小儿急性白血病PPT课件

5.55
其他
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7.34
3
1990 ~ 1994年19家医院儿童白血病及恶性肿瘤年龄分布
总数
急性淋巴细胞白血病
1992
急性非淋巴细胞白血病 1024
·<1岁
例数 % 55 2.76 29 2.83
1岁～
6岁～
11～14岁
例数 878 308
% 44.53 30.08
例数 594 358
% 29.82 34.96
例数 456 329
% 22.89 32.13
淋巴瘤
581 11 1.89 203 34.94 225 38.73 142 24.44
神经母细胞瘤
177 21 11.86 101 57.06 44 24.86 11 6.22
郎格罕细胞组织细胞增 182 多症
其他
511
26 14.29 115 63.19 31 17.03 10 5.49 41 8.02 209 40.90 137 26.81 124 24.27
early pre B-ALL：CyCD22阳性，SmIg、CyIg阴性
pre B-ALL：CyIg阳性， CyCD22、SmIg阴性
B-ALL：SmIg 阳性，CyCD22、CyIg阴性
My+-ALL：以淋巴系抗原为主，伴个别或次要髓系抗原标志，
如CD13、CD33、CD14等
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疾病排位
序
0～28天
位
（n=144)
29天～1岁
～3岁 (n=44)
～7岁 （n=46)
～12岁 （n=43)
1
新生儿硬肿症 （63）
支气管肺炎 （82）
白血病及恶性 肿瘤（10）
白血病及恶 性肿瘤
（10）
白血病及恶性 肿瘤
（14）
2
新生儿肺炎 （31）
败血症（17）
肺炎 （9）
再障 （6）
肾衰 （7）
3
败血症
中枢神经系统
重症感染
颅内出血
心肌病
（21）
感染（7）
（7）
（5）
（5）
4
新生儿窒息
（10）
先天畸形 （5）
中枢神经系统 瑞氏综合征
感染（6）
（4）
败血症 （4）
5 早产儿、低体 重儿（9）
重症腹泻 （4）
颅内出血 （3）
先心病 （4）
再障
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6
但是近些年随着缓解率的提高，小儿恶 性肿瘤的总病死率从过去的80/100万儿 童降至40/100万儿童人口。
细胞遗传学分型不仅对白血病发病机制 的研究具有重要意义，对于儿童，它又 是一项独立于其它临床和生物学指标的 预后因素，ALL的染色体核型异常可表 现为数量异常、结构异常。
数量异常:亚二倍体（染色体数小于46条）
超二倍体（染色体数大于46条)
假二倍体（46条，但有易位、
倒置、重排等）
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据众多文献报道及临床观察，超二倍体， 特别是染色体大于50条者及正常核型的 ALL对化疗较敏感，CR率较高，预后较 好。
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1990～1992年上海市15岁以下儿童恶性肿瘤发病比率
类型
比率（%）
类型 比率（%）
白血病 中枢神经肿瘤 淋巴瘤
35.11 23.49 11.12
骨瘤
3.79
视网膜母细胞 瘤
1.52
肝肿瘤
2.28
神经母细胞瘤
3.79
睾丸肿瘤（男） 1.72
软组织肉瘤
2.28
卵巢肿瘤（女） 3.66
肾母细胞瘤
其中L1最常见，约占80%；L3 不足4%， 采用形态学分型70%以上可以确诊。
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免疫学分型
应用单克隆抗体检测淋巴细胞表面抗原标记， 将ALL分为 T-ALL：约占10-15%，常见标记：CD1、CD3、 CD5、CD8、TDT B-ALL：约占80-89%，HLA-DR、CD79、CD19
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二、急性淋巴细胞白血病（ALL）的分型
MICM分类： 形态学（morpholgoy) 免疫学（immuology) 细胞遗传学（cytogenetics) 分子生物学（molecular biology）
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FAB分型（形态学分型） 1976年FAB协 作组根据白血病细胞形态将ALL分为L1、 L2、L3三个亚型。
总计
4467 183 4.10 1818 40.70 1392 31.16 1074 24.04
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在小儿白血病中急性白血病占绝大多数， 即90-95%，而慢性白血病约占3%。
在急性白血病中，急性淋巴细胞白血病 （ALL）占70～85%，急性非淋巴细胞 白血病（ANLL）占15～30%。
其死亡率在国际上占小儿总死亡率中第 二位（仅次于意外损伤），结果见表。
小儿白血病，尤其是ALL的疗效已有了 长足的进步，已经成为可以治愈的恶性 肿瘤，是当今疗效最好、治愈率最高的 恶性肿瘤之一。
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我国上二医新华医院及北京儿童医院小 儿ALL 5年无病生存率已提高到75%以上， 国际上德 国的 BFM协 作 组、美 国的ST Jude儿童医院均在80%以上，甚至更多。 许多资料表明，第1年内复发为20%，第 2～4年复发每年2～3%，自诊断起存活6 年无复发，获长期存活和治愈是可能的。
急性白血病
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1
一、前 言
白血病是造血组织中某一血细胞系统过度增生， 浸润到各组织和器官，从而引起一系列临床表 现的恶性血液病，是我国最常见的小儿恶性肿 瘤。
白血病在人群中年发病率约为3～5/10万人口， 按此计算，我国15岁以下儿童每年新发生白血 病病例在15000人左右，占小儿各种恶性肿瘤 之首。
所以，只有当白血病患儿的细胞遗传生 物学特性得以缓解，临床疗效才能巩固。
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分子生物学改变： 免疫球蛋白重联基因重排 T淋巴细胞受体基因片段重排 ALL表达相关的融合基因：如t（9,22） /BCR-ABL、t（4,11）/MLL-AF4
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•临床分型 既往的临床分型，分为高危急淋和标危急淋二种（表） 表7-1 ALL的临床分型
亚二倍体或三倍体、四倍体预后差，对 治疗的反应不佳。
结构异常：异位t（8；14） t（8；22） t （9；22） t（4；11）其中t（9；22）即 Ph染色体，在儿童ALL中达5%，成人高 达20～30%，是预后不良的一个重要指 标。
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苏州医学儿童医院对83例ALL患儿进行 染色体检查发现，预后较好的有正常核 型 、 超 二 倍 体 t（15；17）， 缓 解 率 1 0 0 % ， 差 的 有 t（9；22），t（4；11）， 不易缓解或近期复发，如25例核型异常 的缓解2～3个月复发的5例，而14例正常 核型无1例复发。