特发性间质性肺炎的七种病理类型
特发性间质性肺炎定义和病理改变
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IPF病理组织学改变
UIP特征:肺叶外周片状腺泡结构毁损、纤维化、 蜂窝形成和轻中度间质性炎症;不同阶段病变同时 存在;肺泡隔淋巴细胞、肥大细胞浸润,Ⅱ型上皮 增生;纤维化区密集胶元纤维,散在成纤维细胞灶; 蜂窝区囊性气腔内衬细支上皮,可充粘液,周围平 滑肌增生;急性加重期有DAD
IPF病理改变(UIP)
DIP病理改变
DIP病理改变
淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)
LIP由Liebow和Carrington于1969年 提出,不少学者视LIP为淋巴增殖性疾病, 尽管有争论,LIP仍归属于IIPs,表现为以 间质为主的肺弥漫性淋巴增生,仅极少数 发生恶性变
LIP影像学所见
肺下野或弥漫性片状磨玻璃影,血管周围束状或 蜂窝状影(特征性),50%有网状影,偶见小结节或小 片实变影
DIP影像学所见
CXR:不够敏感,3 % 22%正常 CT:全部有磨玻璃影,下肺野73%,周围59%, 均一18%,线网状影59%,蜂窝状影<1/3
DIP的病理组织学改变
远端肺泡大量巨噬细胞聚集;肺泡隔增厚并有 淋巴细胞、浆细胞等浸润,肺泡衬立方上皮;与 RB-ILD的区别无细支中心性改变
DIP 影像学
临床表现
❖ 平均发病年龄50岁,与吸烟无关,往往先有病毒 性上感史
❖ 畏寒、发热、肌痛、关节痛、乏力
❖ 数日后进行性劳力性呼吸困难
❖ 肺实变征及广泛湿罗音
❖ 迅速出现低氧血症,呼衰,需MV维持
❖ 多数病人符合ARDS诊断,病死率>50%,12月 内死亡
AIP的影像学所见
CXR:双肺实质性片影,伴空支气管征,两肋膈 角透明,阴影扩大至全肺实变
脱屑性间质性肺炎(DIP) 脱屑性间质性肺炎(DIP)
特发性间质性肺炎病理特征及分类共112页文档
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15、机会26、要使整个人生都过得舒适、愉快,这是不可能的,因为人类必须具备一种能应付逆境的态度。——卢梭
▪
27、只有把抱怨环境的心情,化为上进的力量,才是成功的保证。——罗曼·罗兰
▪
28、知之者不如好之者,好之者不如乐之者。——孔子
▪
29、勇猛、大胆和坚定的决心能够抵得上武器的精良。——达·芬奇
▪
30、意志是一个强壮的盲人,倚靠在明眼的跛子肩上。——叔本华
特发性间质性肺炎病理特征及 分类
11、战争满足了,或曾经满足过人的 好斗的 本能, 但它同 时还满 足了人 对掠夺 ,破坏 以及残 酷的纪 律和专 制力的 欲望。 ——查·埃利奥 特 12、不应把纪律仅仅看成教育的手段 。纪律 是教育 过程的 结果, 首先是 学生集 体表现 在一切 生活领 域—— 生产、 日常生 活、学 校、文 化等领 域中努 力的结 果。— —马卡 连柯(名 言网)
特发性间质性肺炎病理特征及分类(内容详实)
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少见类型 特发性淋巴细胞性间质性肺炎 特发性胸膜肺弹力纤维增生症
不能分类的特发性间质性肺炎
不能分类的IIP
1、临床、影像或病理资料不全或不一致 2、治疗后类型发生变化 3、病理变化不能归为已知类型 4、多种影像或病理类型共存
纤维母细胞灶
Pleura
27
纤维母细胞灶
机化
蜂窝肺
蜂窝肺
IPF不能出现的病理改变(阴性改变)
①.无其他间质性疾病的病变, 如结节病,PLCH等
②.无显著慢性炎细胞浸润 ③.无肉芽肿结节、无血管炎 ④.无粉尘颗粒,如石棉小体 ⑤.缺乏显著嗜酸细胞浸润
以上任何一条,可以否定IPF的诊断
UIP的病理诊断几种情况:
(RBILD) 脱屑性间质性肺炎(DIP) 淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)
ATS/ERS update of the International Multidisciplinary Classification of the IIP Am J Respir Crit Care Med Vol 188. pp 733–748, 2013
COP AIP AFOP
有可能经小活检诊断,必须结合临床及CT
(UIP临床+典型HRCT可以不做肺活检) (RBILD临床+典型HRCT+BALF可以不做肺活检)
二、各型IIP的病理特点
(一)、慢性பைடு நூலகம்维化性IIP
IPF NSIP
特发性肺纤维化 (IPF)
特发性肺纤维化(IPF)
是一种不明原因的慢性进展性纤维 化性间质性肺炎,见于老年人,病变 局限于肺部,其HRCT及病理组织学表 现为UIP。
于文成特发性间质性肺炎新分类
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iPPFE
特发性间质性肺炎的分类(2013年)
特发性间质性肺炎(IIP) 少见的IIP
主要的IIP
家族性 2-20%, 非家族性 80%
不能分类的IIP
特发性淋巴细胞间质性肺炎 (LIP) 特发性胸膜肺弹力纤维增生症 (PPFE) 由于证据不够下列二个病
理类型未被列入疾病分类: 慢性致纤维化性IP IPF NSIP 急性/亚急性IP COP AIP 吸烟相关性IP DIP RBILD
2. Rare Idiopathic Interstitial Pneumonias
Idiopathic lymphoid interstitial pneumonia(iLIP) Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis(iPPFE)
Rare histologic patterns: AFOP、BCIP
理类型未被列入疾病分类: 慢性致纤维化性IP IPF NSIP 急性/亚急性IP COP AIP 吸烟相关性IP DIP RBILD
急性纤维素性机化性肺炎 气道中心性间质性肺炎
IPPFE
• 女性和男性发病率相当,并且平均年龄在57岁。一半的患 者存在反复感染。 • 有的患者表现出家族性间质性肺病病史或非特异性自身抗 体。 • HRCT患者IPPFE的特点是上叶纤维化、胸膜和胸膜下肺实 质为主的特征,胸膜下密集整合阴影,上叶有牵拉性支气 管扩张,结构扭曲,和上叶体积缩小。 • 组织学上:胸膜及胸膜下肺纤维化。 • 60%的患者疾病出现进展,40%的患者死亡。 • 鉴别:家族性肺纤维化,结缔组织疾病,纤维化结节病, 慢性过敏性肺炎。
理类型未被列入疾病分类: 慢性致纤维化性IP IPF NSIP 急性/亚急性IP COP AIP 吸烟相关性IP DIP RBILD
特发间质性肺炎-精品文档
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图1根据ATS-ERS分级IIPs不同类型病变的术语
• IIPs从他们特发的形式上看是罕见的疾病。 然而,更常见的疾病如结节病、血管炎和结缔 组织病可以表现为相同的形态模式,而IIPs被 认为是这些形态学改变的“原型”( 3 )。 由于 影像在鉴别特发性和继发性间质性肺炎中扮 演着关键的角色,放射科医生需要熟悉这些疾 病的形态、临床表现和诊断方法。 • IIPs的主要临床症状为非特异性,伴咳嗽和呼 吸困难;然而,其他因素,如年龄、性别、疾病 风险因素和病程可以帮助区分不同类型( 表 1 )。
。 通常,高剂量皮质类固醇治疗没有效果,数据 表明,由于大量应用糖皮质激素所产生的副作 用,这种疗法可能是禁用的( 8 )。 然而,环孢菌 素和皮质类固醇联合治疗对于IPF急性发作似 乎是有效的( 9 )。 此外,患者确诊后应尽早考 虑肺移植( 10 )。
• 影像特点 • 病变早期大多数患者胸片正常。 在疾病晚期, 胸片肺容积下降和从肺尖到肺底的胸膜下网 状影( 14 )。 • 在高分辨率CT图像上肺尖到肺底的病变可以 更好的显示。肺尖到肺底的胸膜下网状影和 大量蜂窝囊样改变,伴有牵引支气管扩张,这 三个表现高度提示UIP( 图3 )( 15 , 16 )。 此 外,UIP还应考虑患者出现肺容积下降、胸膜 下网状模糊影, 大量蜂窝囊样改变,牵引支气 管扩张,范围从肺尖到肺底( 图4 )。
多变
• IIPs是基于组织学进行分类,但每个组织学类 型与典型的计算机断层扫描(CT)类型相联系, 提供了适当的与组织学表现相关的CT技术 ( 3 )。 • 在IIPs的诊断上放射科医生的关键作用为全 面了解国际分类和增强多学科的思维模式。 • 在本文中,我们阐述了ATS-ERS IIPs分类所包 括的形态学特征和众多的与这些特征相关的 临床和影像学标志。
特发性间质性肺炎
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NSIP诊断
除外已知病因引起的ILD,特别是CTD-ILD,慢 性过敏性肺泡炎等;
慢性或亚急性起病,可发生于任何年龄; 咳嗽、呼吸困难,可有乏力; CT:两肺下野磨玻璃影或网状影,伴牵拉性支气
管扩张,病变常沿支气管血管分布; 组织病理时相一致,不同程度的炎症或纤维化。
IPF/UIP与纤维化型NSIP的鉴别要点
AIP影像
X线:早期双肺下野散在或相对对称分布的班片影、大片 实变影或磨玻璃影;随病情进展,扩大至中、上肺野,并 可出现弥漫网格和条索影。
HRCT:磨玻璃影;实变影;牵拉性支气管扩张;小叶间 隔增厚;气管血管束增粗;结节影;网状影;蜂窝状影。
AIP诊断
符合以下条件应考虑AIP可能:急性起病,进行性 呼吸困难;持续恶化低氧血症;CT新近出现的双 肺弥漫浸润影,牵拉性支气管扩张;无感染依据; 排除其他已知原因肺损伤。
ILD/DPLD分类
疾病 职业性肺病(尘肺);药物性肺病;结缔组织 疾病相关ILD(CTD-ILD)等 特发性肺纤维化(IPF) 非特异性间质性肺炎(NSIP) 隐源性机化性肺炎(COP) 急性间质性肺炎(AIP) 呼吸性细支气管炎间质性肺病(RB-ILD) 脱屑性间质性肺炎(DIP) 淋巴细胞性间质性肺炎(LIP) 结节病;外源性过敏性肺泡炎;Wegener肉芽肿等 肺泡蛋白沉积症;肺出血-肾炎综合征;肺淋巴管平 滑肌瘤病;朗格汉斯组织细胞增生症;特发性肺含 铁血黄素沉着症;慢性嗜酸粒细胞性肺炎等。
AIP治疗
类似IPF急性加重,激素+对症支持治疗。
隐源性机化性肺炎(COP)
不明原因的机化性肺炎,病因不明,感染、药物、风湿性 疾病可能有关。细支气管、肺泡损伤后,气道内肉芽组织 过度增生、肺泡渗出物机化。
特发性间质性肺炎ppt课件
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Yes
Not UIP †
Not IPF
Subjected to external review
UIP 的病理学标准
明显纤维化 / 结构破坏,伴 或不伴有胸膜下/间隔周围 蜂窝样改变
肺实质呈现斑片状纤维化 出现成纤维母细胞灶 缺乏不支持UIP诊断的特征
14
Histopathological criteria
ATS/ERS. Am J Respir Crit Care Med. 2000;161:646-664. Raghu G, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2006;174:8150-816.
IPF自然病程
2013年9月发布的ATS/ERS IIP新分类共识指出:
No
Subjected to external revi
关于IPF诊断的一些建议
IPF诊断的正确性随着C-P-R专家进行MDD而逐渐增加。 年轻的患者,尤其是女性,CTD相关的临床和血清学阳性
表现会随着病情发展逐渐显现,而在起病初可能阴性,因 此对50岁以下患者应高度怀疑结缔组织病。 IPF患者大多数不需要进行TBLB和 BAL检查,少数不典型的 患者行TBLB和BAL检查的目的主要是排除其他疾病,对UIP 的诊断帮助不大。 即便患者缺乏相关临床表现,也应常规进行结缔组织病血 清学检查,并且应该在随访过程中经常复查,一旦发现异 常则应更改诊断。 关于多学科专家讨论(multidisciplinaryDiscussion,MDD): 许多机构不可能做到正规的MDD,但至少应进行口头交流。
Surgical Lung UBoUbaIPbl†e // PPoossssiibblleeUUIIPP† NNoonn--ccllaassssiiffiiaable ffiibbrrossiiss†
特发性间质性肺炎的临床病理特征分析

2014.05临床研究43表1:治疗前后两组患者的肺活量与动脉血氧分压对比组别治疗前的PaO 2(毫米汞柱)治疗后的PaO 2(毫米汞柱)治疗前VC (升)治疗后VC (升)观察组49.87±9.2464.36±7.31 2.08±0.817.32±1.21对照组50.08±9.3258.43±7.482.11±0.892.43±1.13特发性间质性肺炎的病因尚未明确,患者主要是肺间质、肺泡等部位伴随一定程度的炎症,从而紊乱并破坏肺泡结构,致使肺向纤维化发展[1]。
本次研究旨在对我院68例特发性间质性肺炎患者的病理特征进行分析,并采取相应的治疗方法,取得了较为满意的效果,现总结如下。
1 资料与方法1.1 临床资料选取2010年10月至2013年10月在我院进行治疗的特发性间质性肺炎患者68例,其中男患者37例,女患者31例,年龄在34至72岁之间,平均年龄(55.25±5.25)岁,病程在3至84个月之间,平均病程在(64.8±5.98)个月。
所有患者均伴随不同程度地咳嗽、咳痰、胸痛胸闷以及呼吸困难加喘息等等临床症状,其中27例患者桶状胸,23患者发绀,18例患者吸湿音,6例患者杵状指。
经检查,68例患者均符合诊断标准,且不存在其它间质性肺疾病,在X 线胸部检测中,呈阳性患者45例,没有异常的患者23例;36例患者的肺纹理比正常的要多、粗,且纹理不清晰、毫无秩序,24例患者的肺纹理为网状,16例患者的肺野内存在阴影与结节;28例患者具有显著的肺气肿。
在高分辨胸片CT 中,68例患者均呈阳性,43例患者肺纹理不正常,35例患者具有肺气肿。
将两组患者随机分成两组,分别是观察组与对照组,两组人数相等。
两组患者的性别、年龄、病情与病程对比,P>0.05无统计学意义,有可比性。
1.2 方法两组患者均采用常规方式进行基础治疗,在此基础之上观察组34例患者实施冲击疗法,每日250毫克的甲泼尼龙、1500毫克的环磷酰胺以及2毫克的长春新碱,持续治疗特发性间质性肺炎的临床病理特征分析张凤琼贵州省遵义县人民医院呼吸内科 贵州省遵义县 563100【摘 要】目的:观察并分析特发性间质性肺炎的临床病理特征,以此探讨治疗方法。
特发性间质性肺炎的分类及其临床病理诊断
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特发性间质性肺炎的分类及其临床病理诊断
张子杰
【期刊名称】《中国社区医师(医学专业)》
【年(卷),期】2013(015)009
【摘要】近年来,由于环境的污染、粉尘的吸入和职业因素及细菌、支原体、衣原体等原因引起。
特发性间质性肺炎(Ilp)间质性肺炎的发病率逐年上升,炎症主要侵犯支气管壁、肺泡壁,特别是支气管周围血管、周围的小叶间和肺泡间隔的结缔组织,而且多呈坏死性病变。
由于病变在肺间质,呼吸道症状早期较轻,
【总页数】1页(P263)
【作者】张子杰
【作者单位】473009,河南南阳市中心医院
【正文语种】中文
【相关文献】
1.特发性间质性肺炎的病理诊断分类及诊治分析
2.特发性间质性肺炎影像学新分类及HRCT特点分析
3.特发性间质性肺炎的HRCT诊断及新分类法解读
4.特发性间质性肺炎的分类
5.特发性间质性肺炎的分类及其临床病理诊断
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特发性间质性肺炎的分类[1]
![特发性间质性肺炎的分类[1]](https://img.taocdn.com/s3/m/8907683e915f804d2b16c1de.png)
特发性间质性肺炎的分类孟凡青,樊祥山,章宜芬,黄 勤收稿日期:2008-12-15作者单位:南京大学附属鼓楼医院病理科 210008作者简介:孟凡青,女,硕士,主任医师。
E 2mail:fqmeng2004@126.com关键词:特发性间质性肺炎;分类;文献综述中图分类号:R 563102;R 366 文献标识码:A 文章编号:1001-7399(2009)01-0092-05 肺间质性病变一直是病理医生诊断的难题,主要是因为不同的致病原因可以引起共同的形态学改变,一种疾病在不同的时期或不同个体,可以有不同的形态学改变,类似的组织学表现可能有完全不同的临床过程,该类病变组织学的异质性、非特异性及没有足够的活检标本都是造成诊断困难的原因,缺乏非肿瘤性肺病变的知识也是原因之一。
本文主要介绍特发性间质性肺炎(idi opathic interstitial pneu monia,II P )的分类演变、诊断及鉴别诊断,希望病理工作者能能对这类病变有所认识。
1 特发性间质性肺炎的概念 真性肺间质(pul m onary interstitiu m )是指上皮和血管内皮之间的细胞和基质成分。
各种原因引起的肺损伤,导致肺间质弥漫性反应性病变,同时累及并位于肺实质,也称弥漫性实质性肺病(diffuse parenchy mal lung disease,DP LD )。
它包括特发性间质性肺炎、慢性阻塞性肺疾病;胶原血管病、肉芽肿性病变及高血压病等累及肺实质的病变;有临床和组织学特征的淋巴管肌瘤病(ly mphangi olei omyomat osis,LAM )、郎格汉斯组织细胞增生症、嗜酸性肺炎等。
II P 是DP LD 中较常见的一组病变,由于不明原因的损伤,引起肺间质纤维化和炎症反应,并累及肺泡腔和小气道所组成的一组病变,这组病变具有各自的临床、影像学及组织学改变,使其成为独立的疾病,但它们之间也存在不同程度的临床、影像及病理的交叉和重叠,有时甚至是难以诊断。
特发性间质性肺炎
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特发性间质性肺炎(IIPs)的影像学表现全文翻译自RadioGraphics 2007; 27:595–615原文题目:What Every Radiologist Should Know about Idiopathic Interstitial Pneumonias美国胸科学会(ATS)和欧洲呼吸学会(ERS)根据临床—影像—病理对特发性间质性肺炎(IIPs)的诊断,对其进行形态学分型并于2002年发表,这次共分为七型,包括特发性肺纤维化(IPF)(即普通型间质性肺炎(UIP)),非特异性间质性肺炎(NSIP) ,隐源性机化性肺炎(COP),呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RB-ILD),脱屑型间质性肺炎(DIP),淋巴样间质性肺炎(LIP)和急性间质性肺炎(AIP)。
UIP在CT 上的特征性表现主要是肺基底部和外周带的网格状不透明影,伴蜂窝状影和牵拉性支气管扩张。
在NSIP,基底部毛玻璃样影要多于网格状不透明影,支气管扩张仅见于进展期病变。
COP的特征性表现是肺外周带或支气管血管周围斑片状肺实变。
RB-ILD和DIP与吸烟有关,特征性表现是小叶中心性结节影和磨玻璃影。
LIP的特征性表现是磨玻璃影,常伴有囊性病变。
AIP表现为伴有磨玻璃影的弥漫性肺实变,在急性期幸免的的患者常发展为纤维化。
只有通过临床,影像和病理不同学科间密切联系和相互协商才能正确诊断IIPs。
引言由于对特发性间质性肺炎(IIPs)的分类所依据的临床,影像和病理的标准不同,所以诊断也一直较为困惑(1,2)。
在2001年,美国胸科学会(ATS)和欧洲呼吸学会(ERS) 规范了特发性间质性肺炎(IIPs)的命名(图1)(3)。
这个新的ATS-ERS分类是多学科协商一致的结果,共分为七类,即特发性肺纤维化(IPF),非特异性间质性肺炎(NSIP) ,隐源性机化性肺炎(COP),呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RB-ILD),脱屑型间质性肺炎(DIP),淋巴样间质性肺炎(LIP)和急性间质性肺炎(AIP)。
特发性间质性肺炎的分类及其临床病理诊断
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特发性间质性肺炎的分类及其临床病理诊断关键词特发性间质性肺炎分类病理诊断近年来由于环境的污染、粉尘的吸入和职业因素及细菌、支原体、衣原体等原因引起。
特发性间质性肺炎(Ilp)间质性肺炎的发病率逐年上升炎症主要侵犯支气管壁、肺泡壁特别是支气管周围血管、周围的小叶间和肺泡间隔的结缔组织而且多呈坏死性病变。
由于病变在肺间质呼吸道症状早期较轻晚期呼吸困难较重最终导致肺纤维化病死率相对较高。
间质性肺炎是呼吸系统少见的一种肺炎但发病率逐年攀升病死率相对较高。
目前间质性肺炎尚无特效的治疗方法患者存在较大的心理压力和不良情绪反应。
特发性间质性肺炎(Ilp)病因和发病机制尚不清楚1~炎症主要侵犯支气管壁、肺泡壁特别是支气管周围血管、周围的小叶间和肺泡间隔的结缔组织而且多呈坏死性病变。
由于病变在肺间质呼吸道症状早期较轻晚期呼吸困难较重最终导致肺纤维化目前尚无特效的治疗药物死亡率较高5严重危害人们的健康为了解本病的临床分类和病理诊断本文结合工作实际和国内外有关文献报道进行阐述。
特发性间质性肺炎的分类及其临床病理诊断组织学类型:淋巴细胞性间质性肺炎(IP)、脱屑性间质性肺炎(DIP)、呼吸性细支气管炎(RB)、特发性弥漫性肺泡损伤(IDAD)、机化性肺炎(OP)、非特异性间质性肺炎(NIP)、普通型间质性肺炎(UIP)。
病理诊断类型:淋巴细胞性间质性肺炎(IP)、脱屑性间质性肺炎(DIP)、呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RBID)、急性间质性肺炎(AIP)、隐原性机化性肺炎(OP)、非特异性间质性肺炎(NIP)、特发性肺纤维化(IP)/隐原性致纤维化性肺泡炎(A)。
各组织性类型病理诊断情况普通型间质性肺炎(UIP)/特发性肺纤维化(IP):在特发性间质性肺炎中普通型间质性肺炎(UIP)最为常见而且发病年龄多为5岁以上的老年人对糖皮质激素反应较差注意表现为干咳、呼吸困难等。
UIP的病理学特点是病变进展不一致间质的炎症、纤维化和蜂窝变。
特发性间质性肺炎的类型
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特发性间质性肺炎的类型
特发性间质性肺炎是间质性肺炎的一种,它比起间质性肺炎更为的复杂,因为它一般是由多种疾病或细菌感染而成,并且病因各方面是比较复杂的。
一般来讲,患这种疾病也意味着间质性肺炎的晚期症状。
而且发病率是比较高的,在治疗后,一般能存活5~6年,那么转发性间质肺炎有什么类型呢?
1 、特发性肺纤维化(IPF)预后差,平均生存时间为5~6年,病死率为68%,对激素反应差,外科肺活检证实的IPF几乎没有长期存活者,现未发现完全康复病例。
2、淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)预后不良,其存活时间与该病合并症密切相关,目前病死率、生存时间尚无循证学数据。
3、脱屑性间质性肺炎(DIP)的预后良好,平均生存时间为12年,病死率为27%,对激素治疗反应好、病程较稳定。
4、急性间质性肺炎(AIP)预后差,平均生存时间为1~2个月,病死率为62%,其预后与磨玻璃影、实变影、牵拉性支气管和细支气管扩张的范围有关,对激素治疗反应差,无完全恢复可能。
5、非特异性间质性肺炎(NSIP)预后不良,平均生存时
间为17个月,病死率为11%,对激素反应好,临床上有完全康复病例报道。
6、隐原性机化性间质性肺炎(COP)愈后良好,平均生存时间为13年,病死率为13%,部分患者可长期生存,但对激素不敏感者,晚期发现、反复发作者及高热不退者预后较差。
这种疾病一般和患者的环境因素,药物因素,遗传因素等有关系,而且这种病症是呈现多样的症状的,到后期的话可能会产生并发症,并且后期的话是高热不退,所以通常这类的用药也会加入大量的抗生素,所以,我们对于自己的肺部,一定要多加爱护和保养才能让它健康。
特发性间质性肺炎的七种病理类型
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特发性间质性肺炎的七种病理类型1968年著名病理学家Liebow首次提出并命名为特发性肺纤维化,并将此病分为5个组织病理学类型,1998年Katzenstein和Myere对Liebow原分类加以修正,提出特发性间质性肺炎(IIP,idiopathic interstitial pneumonias)的新分类,并获得ATS(美国胸科学会)、ERA(欧洲呼吸学会)一致认同(2000年),关键词:特发性肺纤维化肺纤维化间质性肺炎1968年著名病理学家Liebow首次提出并命名为特发性肺纤维化,并将此病分为5个组织病理学类型,1998年Katzenstein和Myere对Liebow原分类加以修正,提出特发性间质性肺炎(IIP,idiopathic interstitial pneumonias)的新分类,并获得ATS(美国胸科学会)、ERA(欧洲呼吸学会)一致认同(2000年),见特发性间质性肺炎(IIP)病理分类为四种类型:普通型间质性肺炎(UIP,usual interstitial pneumonia)等同于病理学诊断间质性肺纤维化(IPF,idiopathic pulmonary fibrosis)、脱屑性间质性肺炎(DIP,desquamative interstitial pneumonia)、急性间质性肺炎(AIP,acute interstitial pneumonia)、非特异性间质性肺炎(NSIP,nonspecific intersititial pneumonia)。
并于2000年2月ATS/ERS/ACCP(美国胸科医师学院)联会发表了《特发性肺纤维化:诊断和治疗》的国际共识报告;2000年8月中华内科杂志刊登了《特发性肺纤维化:病理和临床界定、认知、共识和借鉴》及《特发性肺纤维化的诊断新进展》。
随后2002年,ATS/ERS发表了多学科国际共识报告,根据临床-影像学-病理学的特点将特发性间质性肺炎(IIP)分为7个亚型,在2000年认同基础上增加三个类型即:隐源性机化性肺炎(COP,cryptogenic organizing pneumonia)、呼吸性细支气管间质性肺炎(RBILD,RB-ILD,respiratory bronchiolitis-interstitial lung disease)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP,lymphoid interstitial pneumonia)。
特发性间质性肺炎的分类和临床病理特点
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特发性间质性肺炎的分类和临床病理特点
张祥盛;吕长俊
【期刊名称】《滨州医学院学报》
【年(卷),期】2006(29)1
【摘要】特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia。
IIP)又名特
发性肺间质纤维化,特发性意指原因未明,为一组原因不明的进行性下呼吸道疾病,病理过程一般为进展缓慢的弥漫性肺泡炎和/或肺泡结构紊乱,最终导致肺泡结构破坏,形成肺泡腔内完全型纤维化和囊泡状的蜂窝肺。
本病预后不良,大部分患者因肺纤维化导致肺动脉高压、肺源性心脏病和右心衰竭,存活时间仅3~5年。
我国尚无确切的患病率,至今缺乏特效治疗方法,严重威胁着人们的健康。
【总页数】4页(P33-36)
【作者】张祥盛;吕长俊
【作者单位】滨州医学院病理学教研室,滨州市,256603;滨州医学院附属医院呼吸
内科
【正文语种】中文
【中图分类】R563.1+3
【相关文献】
1.特发性间质性肺炎的分类及其临床病理诊断 [J], 张子杰
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特发性间质性肺炎的七种病理类型1968年著名病理学家Liebow首次提出并命名为特发性肺纤维化,并将此病分为5个组织病理学类型,1998年Katzenstein和Myere对Liebow原分类加以修正,提出特发性间质性肺炎(IIP,idiopathic interstitial pneumonias)的新分类,并获得ATS(美国胸科学会)、ERA(欧洲呼吸学会)一致认同(2000年),关键词:特发性肺纤维化肺纤维化间质性肺炎1968年著名病理学家Liebow首次提出并命名为特发性肺纤维化,并将此病分为5个组织病理学类型,1998年Katzenstein和Myere对Liebow原分类加以修正,提出特发性间质性肺炎(IIP,idiopathic interstitial pneumonias)的新分类,并获得ATS(美国胸科学会)、ERA(欧洲呼吸学会)一致认同(2000年),见特发性间质性肺炎(IIP)病理分类为四种类型:普通型间质性肺炎(UIP,usual interstitial pneumonia)等同于病理学诊断间质性肺纤维化(IPF,idiopathic pulmonary fibrosis)、脱屑性间质性肺炎(DIP,desquamative interstitial pneumonia)、急性间质性肺炎(AIP,acute interstitial pneumonia)、非特异性间质性肺炎(NSIP,nonspecific intersititial pneumonia)。
并于2000年2月ATS/ERS/ACCP(美国胸科医师学院)联会发表了《特发性肺纤维化:诊断和治疗》的国际共识报告;2000年8月中华内科杂志刊登了《特发性肺纤维化:病理和临床界定、认知、共识和借鉴》及《特发性肺纤维化的诊断新进展》。
随后2002年,ATS/ERS发表了多学科国际共识报告,根据临床-影像学-病理学的特点将特发性间质性肺炎(IIP)分为7个亚型,在2000年认同基础上增加三个类型即:隐源性机化性肺炎(COP,cryptogenic organizing pneumonia)、呼吸性细支气管间质性肺炎(RBILD,RB-ILD,respiratory bronchiolitis-interstitial lung disease)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP,lymphoid interstitial pneumonia)。
故现将七种病理分类介绍如下。
一、普通型间质性肺炎(UIP,usual interstitial pneumonia)本病原因不明,是IPF的基础类型,在IPF疾病中占80%~90%,英国学派Scadding为代表命名的隐源性致纤维化性肺泡炎(CFA)属UIP。
UIP有以下几型①合并胶原血管病且如类风湿关节炎、SLE和进行性硬化症等;②伴有血清学异常而无胶原血管病,如冷球蛋白血症、异常血清球蛋白、阳性抗核抗体等,占UIP的40%;③不伴有胶原血管病及血清学异常④特发性肺纤维化IPF。
病理变化病变总体是肺泡炎、间质纤维化、蜂窝样变及无病变肺组织交错存在,同一肺活检组织不同视野也不一样。
有些部位肺泡壁完全正常只有轻微的淋巴细胞浸润。
另处则出现弥漫性肺泡损伤及明显的炎症或淋巴细胞积聚。
Ⅱ型肺泡细胞增生。
肺纤维化的程度不一,虽然大部分纤维化区域由陈旧的无细胞成分的成熟胶原纤维来构成,但同时也发现由增生活跃的肌纤维母细胞和纤维母细胞组成的棱形细胞团,称为纤维细胞灶。
纤维母细胞灶广泛分布在炎症、纤维化及蜂窝样变区域。
应用免疫组化方法可显示其中的肌纤维母细胞合成胶原。
纤维母细胞灶可作为诊断UIP的因素之一。
纤维母细胞的存在表明纤维化仍在进行并未停止。
有处有活跃的纤维母细胞灶,另处有陈旧的纤维化瘢痕及蜂窝样改变。
这种不同时相多样病变并存在是UIP与IPF其它种亚型不同之处。
肺泡壁因炎症变化破坏,基底膜及弹力纤维断裂以及继发的纤维化使有处肺泡萎陷,有处融合扩张成囊状即发生蜂窝样改变,扩张的肺泡囊腔及未稍呼吸性细支气管衬以变薄的肺泡上皮或细支气管上皮,并被增厚的间隔隔开,间隔中含有胶原及慢性炎细胞。
蜂窝肺可由各种原因的肺损伤而引起,故非UIP所特有,是一种不可复性晚期改变。
UIP时肺泡及间质的炎症改变常是轻度的,主要是一些淋巴的细胞浸润,有时有散在浆细胞,偶亦有中性粒细胞及嗜酸性细胞。
本病的各时期均可见肺泡内有巨噬细胞积聚,多量的肺泡内巨噬细胞。
巨噬细胞吞噬破坏的胶原碎片并分泌纤维母细胞刺激因子进一步诱发纤维化。
巨噬细胞还释放中性粒细胞趋化因子使中性粒细胞向病灶局部聚集和浸润,分泌蛋白溶解酶,损伤破坏肺组织。
此时要注意UIP的病变多样性及分布上的不一致为特点。
二、脱屑性间质性肺炎(DIP,usual interstitial pneumonia)DIP此类型少见。
病理组织学特点是肺泡腔内及间隔出现大量巨噬细胞。
巨噬细胞胞浆丰富,常含有细颗粒及由吞噬溶体释放出的黄褐色色素。
大部分为单核细胞,也见散在的多核细胞。
这种单核巨噬细胞的来源曾被认为是由肺泡上皮细胞脱落而来故称为脱屑性间质肺炎。
DIP的主要病变是肺泡内巨噬细胞聚集,但此改变并无特殊性。
多数肺疾病如肺错构瘤、类风湿结节、啫酸细胞肉芽肿等也可见病灶周围有明显的巨噬聚集,但为局限性而非弥漫性,这一点与DIP不同。
有将此种改变称为DIP样反应。
DIP时肺泡间隔呈轻、中度变宽。
间隔中常见炎细胞(多为单核巨噬细胞)浸润及胶原沉着。
局部肺泡上皮细胞增生显著,纤维母细胞灶不如UIP明显,且不是本病的特征,蜂窝肺改变也极为少见。
低倍镜下肺泡腔内、外巨噬细胞常浸润聚集,与UIP时的多样性病变有显著差别。
DIP时巨噬细胞常向心性地聚集在细支气管周围的气腔隙内并不向末梢远端气腔扩散,常称此为呼吸性细支气管炎间质性肺疾病(RBILD)。
RBILD时肺间质增生,肺泡间隔肥厚和DIP时相同,只是所发的气腔改变,如肺泡内巨噬细胞浸润只限在细支气管周围。
三、急性间质性肺炎(AIP,usual interstitial pneumonia)AIP不同于其它类型的IPF,病变多数为急性表现,与急性呼吸窘迫综合征(ARDS)的情况大致相似。
AIP可称为特殊性或原因未明的ARDS。
典型的AIP病变在肺泡上皮坏死,肺泡萎陷的同时,残存的肺泡间隔增厚,其中可见在胶原基质的背地中纤维母细胞增生。
有时纤维母细胞增生聚集似UIP 时的纤维母细胞灶,所不同者AIP时此种改变是弥漫性的,在免疫组化染色中有蛋白质稀糖类(proteoglycans)沉着,这是纤维化过程中的变化并无特异性。
AIP时的纤维化的特点主要为纤维母细胞和肌纤维母细胞增生,胶原的沉着极其轻微。
纤维化处于活跃过程当中。
AIP的病变过程极少超过1个月以上即迅速恶化死亡,少数病例病变转为慢性,也可见到破坏的肺泡萎陷、纤维化。
残存的肺泡扩张成囊状,迅速形成蜂窝肺改变。
AIP时急性损伤是大面积的,累及肺实质大部分,而UIP的肺损伤则呈局限、散在,多数性地累及肺组织。
且反复作用历经多年。
在UIP的慢性病程中有时可发生AIP那样急性肺泡损伤。
故认为这是临床UIP的急性恶化。
四、非特异性间质性肺炎(NSIP,nonspecific intersititial pneumonia)NSIP是近年来提出的新的病理类型,其特点是肺泡壁内有不同程度的炎症及纤维化,但缺少可诊断为UIP、DIP、AIP的较为特异的病变。
本病的病理改变是呈不同程度的炎症与纤维化所见,间质的炎症轻微或无纤维化者约占半数。
此时肺泡间隔呈弥漫性一致性增厚,其中有慢性炎细胞浸润,主要是淋巴细胞及浆细胞。
浆细胞有时很多,常集中在细支气管周围的间质中。
浸润的炎症细胞的密度远较其它型特发性间质性肺炎为大。
约有40%的NSIP病例为炎症及纤维化二种病变等量混合,即淋巴细胞、浆细胞浸润与纤维母细胞增生及胶原纤维束形成混合存在。
此时很难与UIP鉴别。
有鉴别价值的是NSIP的病变各镜野比较一致。
纤维母细胞的出现只见于少数病例,并无明显的蜂窝肺样变形。
即病变的一致性及缺乏活动性纤维化为NSIP的特点。
间质胶原纤维化明显而炎症改变轻微的NSIP病例即纤维化型约占10%。
病变呈灶状散在或弥漫分布,陈旧的纤维化已形成瘢痕,此时根据病变的一致性及缺乏活动性的纤维化的改变可与UIP区别。
所以NSIP的诊断必须严格控制在临床病理均符合且无已知病因,免疫功能健全的特发性病例。
五、隐源性机化性肺炎(COP,cryptogenic organizing pneumonia)病理学改变表现为肺泡腔内肉芽组织栓形成,肉芽组织由成纤维细胞、肌纤维母细胞和疏松结缔组织构成,可通过肺泡间孔从一个肺泡延伸到另一个肺泡。
肉芽组织中可存在炎症细胞,尤其在疾病早期。
在空的肺泡腔内有大量的泡沫巨噬细胞。
间质淋巴细胞、浆细胞浸润通常轻微,至多中度。
细支气管受累时,细支气管腔内有相似的肉芽组织栓,并与肺泡的肉芽组织相连,细支气管壁炎症反应轻微。
低倍镜下,病变呈斑片状分布,形态一致,以细支气管为中心延伸到邻近的肺实质,无明显纤维化或肺泡重构。
北京协和医院18例COP病人肺组织显微镜下表现为肺泡腔内可见纤维母细胞、肌纤维母细胞和松散的结缔组织。
8例病人可见小气道内较多疏松纤维肉芽肿沿肺泡腔延伸,支气管肺活检组织标本也能观察到典型的COP病理表现。
六、呼吸性支气管间质性肺炎(RBILD,respiratorybronchiolitis-interstitial lung disease)病理表现为含有大量炭末的巨噬细胞,在呼吸性细支气管周围及邻近肺泡的部位轻度的间质炎症,病变呈灶性,以细支气管为中心的分布,支气管周围的非组织肺泡间隔轻度增宽。
DIP与RB-ILD的区别在于肺泡腔内有较多的巨噬细胞聚集,肺泡间隔增宽,病变分布弥漫。
也就是说,呼吸性细支气管炎,RB-ILD,DIP 是吸烟引起的肺间质病变的一个连续过程。
由于呼吸性细支气管炎及DIP样改变在吸烟人群中常被偶然发现,临床与胸部影像学需吻合。
病理学表现是吸烟导致上皮细胞损伤后的炎症反应。
七、淋巴细胞间质性肺炎(LIP,lymphoid interstitial pneumonia)病理特征为弥漫性肺间质致密淋巴细胞浸润,常可见淋巴滤泡,有时支气管周围亦受累,但通常病变轻微。
腺泡内无病变特别严重的区域(如腺泡周围或腺泡中央),偶有非坏死性肉芽肿形成。
淋巴细胞呈多克隆性,主要是T细胞,内有散在的B细胞、浆细胞和组织细胞,同时有Ⅱ型肺泡细胞的增加及肺泡巨噬细胞的轻度增生。
其他表现有肺泡腔内蛋白样液体及单核细胞、泡沫巨噬细胞或巨细胞的聚集。