2021年主动脉夹层的最新诊治进展(全文)

2021年主动脉夹层的最新诊治进展（全文）主动脉夹层（Aortic Dissection，AD）是由于各种原因导致的主动脉内膜、中膜撕裂和分离，致使动脉管腔被分隔为真腔和假腔，属心血管系统的危急重症。

当病变累及主动脉及重要分支时，会出现器官供血障碍所致的临床表现[1]。

近年来，随着诊断水平日益提高和多学科技术的飞速进步，AD的诊出率不断提高，围手术期死亡率得到了明显下降。

欧洲心脏病协会最早于2001年发布了“主动脉疾病诊疗指南”，并于2014年对该指南作出修订。

中国医师协会心血管外科分会大血管外科专业委员会也于2017年发布了最新的《主动脉夹层诊断与治疗规范中国专家共识》，近年来也有不少相关的临床研究发布，因此本文拟对AD的最新诊治进展作一总结。

一、AD分型和分期为了更好指导临床治疗和评估预后，根据内膜破口位置及夹层累及的范围，目前国际上以DeBakey分型和Stanford分型应用最为广泛（图1）[2]。

DeBakey分型：I型：原发破口位于升主动脉或主动脉弓，夹层累及大部或全部胸升主动脉、主动脉弓、胸降主动脉、腹主动脉；Ⅱ型：原发破口位于升主动脉，夹层累及升主动脉，少数可累及主动脉弓；Ⅲ型：原发破口位于左锁骨下动脉以远，夹层范围局限于胸降主动脉为Ⅲa型，向下同时累及腹主动脉为Ⅲb型。

Stanford分型则根据升主动脉受累程度来区分，而升主动脉受累程度是确定适当管理策略的关键。

大约三分之二的主动脉夹层发生在升主动脉（TAAD），其余主要发生在左锁骨下动脉远端降主动脉（TBAD）[3]。

凡夹层累及升主动脉为Stanford A型（Type A AD，TAAD），相当于DeBakeyⅠ型和Ⅱ型；夹层仅累及胸降主动脉及其远端为Stanford B型（Type B AD，TBAD），相当于DeBakeyⅢ型[2]。

图1 AD Stanford分型及DeBakey分型上述两种分型主要反映夹层累及范围以及破口的位置，但是难以准确反映AD的病变程度和预后。

因此，为了便于制定个性化治疗方案和选择最佳手术时机和手术方式，孙立忠[4]团队在Stanford分型基础上提出AD 细分分型（孙氏分型）和相关的治疗策略。

目前，国内广泛应用的孙氏分型如下：TAAD根据主动脉根部受累情况细分为3个亚型：A1型，窦管交界和其近端正常，无主动脉瓣关闭不全；A2型，主动脉窦部直径小于3.5cm，夹层累及右冠状动脉，致其开口处内膜部分剥离或全部撕脱，轻至中度主动脉瓣关闭不全；A3型根部重度受累型，窦部直径大于5.0cm，或直径为3.5~5.0cm但窦管交界结构破坏，有严重主动脉瓣关闭不全。

根据病因及弓部病变情况分为C型（复杂型）和S型（简单型）：符合以下任意一项者为C型：①原发内膜破口在弓部或其远端，夹层逆行剥离至升主动脉或近端主动脉弓；②弓部或其远端有动脉瘤形成（直径＞5.0cm）；③头臂动脉有夹层或动脉瘤形成；④TEVAR术后逆撕A型AD；⑤套筒样内膜剥脱和广泛壁内血肿：⑥主动脉根部或升主动脉术后残余夹层或新发夹层；⑦病因为遗传性结缔组织病，如Marfan综合征。

S型：原发内膜破口位于升主动脉且不合并上述任何一种C型病变。

临床诊断时根据实际情况组合分型，如A1C型。

TBAD 根降主动脉的扩张部位分为3个亚型：B1型，降主动脉无扩张或仅近端扩张，中、远端直径接近正常；B2型，全胸降主动脉扩张，腹主动脉直径接近正常；B3型，全胸降主动脉、腹主动脉均扩张。

根据病因及弓部有无夹层累及亦分为C型和S型：符合以下任意一项者为C型，①夹层累及左锁骨下动脉开口或远端主动脉弓；②合并心脏疾病，如瓣膜病、冠心病等；③合并近端主动脉病变，如主动脉根部瘤、升主动脉或主动脉弓部瘤等；④病因为遗传性结缔组织疾病，如Marfan综合征。

S型，不合并上述任何一种情况者。

AD通常根据发病时间进行分期。

即发病时间≤14天为急性期，15－90天为亚急性期，＞90天为慢性期[1]。

二、诊断（一）临床判断由于主动脉夹层是一种致死性疾病，准确及时的诊断是非常关键的。

目前认为AD的危险因素主要包括：（1）增加主动脉管壁张力的临床情况，如高血压、主动脉缩窄、外伤等[5]；（2）导致主动脉管壁结构异常的因素，如动脉粥样硬化、遗传性结缔组织病、家族性遗传性AD或主动脉瘤等[6]；（3）其他：如妊娠、医源性AD等。

AD的临床症状根据病变发病部位及累及范围不同多种多样。

其中疼痛是AD患者最为普遍的主诉。

AD导致的疼痛常被描述为“撕裂样”或“刀割样”的持续性难以忍受的锐痛。

疼痛的部位和性质可提示AD破口的部位及进展情况。

TAAD常表现为前胸痛或背痛，TBAD常表现为后背痛或腹痛。

如果疼痛消退或稍后复发，应怀疑即将发生主动脉破裂。

大约15％的患者存在神经并发症，包括晕厥、神经功能障碍、瘫痪或截瘫。

需要注意的是，AD可伴发中风、心脏病（如累及冠状动脉，引起心肌梗死）、急性肠系膜缺血、急性肾功能衰竭以及肢体缺血等多种脏器灌注不良表现，因此当AD以不典型症状起病时需特别引起警惕。

除上述症状外，疑似AD的患者出现以下体征有助于临床诊断：（1）血压异常：AD常可引起远端肢体血流减少，导致四肢血压差别较大。

若测量的肢体是夹层受累一侧，将会误诊为低血压，从而导致误诊和漏诊。

因此对于AD患者，应常规测量四肢血压；（2）主动脉瓣区舒张期杂音：如患者既往无心脏病史，而本次突然出现主动脉瓣区舒张期杂音，则提示夹层所致急性主动脉瓣反流可能；（3）胸部体征：AD如出现大量渗出或者引起破裂出血时，可出现气管向右侧偏移，左胸叩诊呈浊音，左侧呼吸音减弱；（4）腹部体征：AD导致腹腔脏器供血障碍时，可造成肠麻痹甚至坏死的体征；（5）神经系统体征：AD引起脑供血障碍时可出现淡漠嗜睡、昏迷或偏瘫；AD引起脊髓供血障碍时，可有下肢肌力减弱甚至截瘫[2]。

因此，临床上对于剧烈胸背痛且伴高危病史及体征者应高度警惕AD 的可能。

（二）实验室检查典型胸痛症状且高度怀疑急性AD的患者，应完善常规检查如血常规及血型、肝肾功能、血气分析、心肌损伤标志物、血凝常规（应包括D－二聚体）和血脂系列（包括总胆固醇、甘油三酯、低密度脂蛋白胆固醇、高密度脂蛋白胆固醇等）等检查。

这将有助于明确诊断以及评估主要脏器功能和手术风险，缩短术前准备时间。

其中D－二聚体（D－dimer，D －D）是交联纤维蛋白经纤溶酶水解产生的一种特异性降解产物，主要反映纤维蛋白溶解功能，其在临床大多数用于深静脉血栓形成、肺动脉血栓栓塞症的诊断和排查。

研究发现[7]，以500ng/ml为参考值时，D－二聚体对AD的诊断敏感性达100％，特异性达67％，可作为急性AD诊断的排除指标。

而且，有研究显示D－二聚体与夹层撕裂范围和不良预后风险呈正相关[8]。

鉴于D－二聚体具有易检测、结果回报快等特点，因此目前在AD诊断中应用较为广泛，对AD早期识别、诊断起到了积极作用。

目前除了D－二聚体外，也有不少被发现的潜在的AD生物学标志物[9－12]：（1）反映内皮或平滑肌细胞受损的特异性标记蛋白，如平滑肌肌球蛋白重链和弹性蛋白降解产物。

平滑肌存在于主动脉壁中层,当发生夹层或夹层持续进展时,受损的平滑肌细胞使细胞蛋白释放入血，肌球蛋白重链及相关产物在血液循环中含量明显增加；Suzuki[13]等发现AD患者在发病后3小时内滑肌肌球蛋白重链升高，与健康人相比，敏感性为90.9％，特异性为98.0％。

可见其具有良好的鉴别和诊断准确性,但因升高时间窗短，下降较快，可用于症状发生早期的诊断；（2）反映血管间质受损的钙调蛋白和基质金属蛋白酶。

基质金属蛋白酶为锌依赖性金属内肽酶家族,可由成纤维细胞、血管平滑肌细胞及白细胞分泌。

任何原因增加主动脉内皮细胞、平滑肌细胞和浸润性炎症细胞的活性，都会使循环血液中基质金属蛋白酶释放增加。

Li[12]等发现，与对照组相比，MMP－1和MMP－9的组织表达在AD患者中有所增加；（3）反映炎症活动的C－反应蛋白等。

（三）影像学检查AD的诊断目前主要依赖于影像学检查。

临床上常用的筛查、诊断手段有超声心动图（Echocardiography）、计算机断层扫描（Computed Tomography，CT）、核磁共振成像（Magnetic Resonance Imaging，MRI）和血管造影术（Angiography）[1]。

影像学检查的目的是对全主动脉进行综合评价，包括病变范围、形态、主动脉直径、主动脉瓣及各分支受累情况、与周围组织的关系以及了解AD对其他脏器的影响情况如心包积液、胸腔积液等。

超声心动图包括经胸（Transthoracic Echocardiography，TTE）和经食管（Transoesophageal Echocardiography，TOE）两种，其对AD 的早期急诊诊断有很大的优越性。

对于怀疑急性AD的患者而言，TTE因其无创、操作方便可作为急诊初步筛查首选的影像学检查。

TTE诊断Stanford B型AD的灵敏度较低，但TEE可明显提高其诊断的准确性。

当TTE受患者体型、胸壁、肺部疾病等因素影响时，TEE则可提高AD诊断的准确性。

但作为一种侵入性操作，TEE对急性AD患者具有一定的风险，一般非全麻状态下不建议常规实施。

TTE诊断Stanford A型AD的灵敏度可达88％－98％，特异度可达90％－95％。

对于Stanford A型AD，TEE可便捷、快速评价患者心功能、主动脉瓣膜功能及主动脉窦受累情况，从而为制订手术方案提供帮助。

主动脉CT增强和核磁血管造影都是目前诊断AD重要的影像学诊断方法（图2）。

主动脉增强CT可清晰显示内膜片将主动脉管腔分为真腔和假腔，对夹层类型、范围、破口位置及主要分支血管或腹腔器官的受累情况等进行全面评价，为临床治疗方案的选择以及患者预后的评价提供帮助，是现阶段诊断AD的金标准[14]。

图2 A 增强CTA；B、C 主动脉MRAMRI对AD的诊断效率与主动脉增强CT相似，但由于检查耗时长、费用高，对于不稳定患者难以配合，故MRI仅作为CTA存在禁忌症的替代检查手段[15]。

主动脉血管造影曾被认为是AD诊断的“金标准”。

由于它是一种侵入性有创操作，依靠血管造影明确诊断存在巨大临床风险。

因此，最新国内外指南不再推荐血管造影作为AD的常规诊断检查手段，仅作为AD腔内治疗的手段[1,2]。

（图3）图3 主动脉血管造影三、治疗原则目前AD治疗方法及原则仍在不断研究中不断更新。

针对TAAD，目前公认的经典治疗方法为开放手术，但开放手术创伤较大，高龄、内科合并症较多的患者难以耐受，因此杂交手术及全腔内技术的出现在一定程度上解决了这些难题。

而针对TBAD的治疗争论的焦点在于保守治疗和外科治疗之间的权衡。