最新精品再生障碍性贫血aplasticanemia
再生障碍性贫血诊断标准
再生障碍性贫血诊断标准再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）是一种由于骨髓造血功能受损导致全血细胞减少的疾病。
其临床表现主要为贫血、出血和感染，严重者可危及生命。
因此，及时准确地诊断再生障碍性贫血对于患者的治疗和预后具有重要意义。
目前，国际上对再生障碍性贫血的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和骨髓象三个方面。
首先，在临床表现方面，再生障碍性贫血患者常常出现进行性贫血、出血和感染的症状。
贫血表现为乏力、乏力、头晕、头痛、心悸等，严重者可出现进行性贫血导致贫血性心脏病。
出血表现为鼻出血、牙龈出血、皮下瘀斑、月经过多等，严重者可出现中枢神经系统出血导致颅内出血。
感染表现为反复发热、咽痛、咳嗽、气促等，严重者可出现败血症导致多器官功能衰竭。
因此，对于有进行性贫血、出血和感染表现的患者，应高度怀疑再生障碍性贫血的可能性。
其次，在实验室检查方面，再生障碍性贫血患者的外周血常规检查常常表现为全血细胞减少，包括贫血、白细胞减少和血小板减少。
贫血常常表现为红细胞计数减少、血红蛋白减少和红细胞体积分布宽度增加。
白细胞减少常常表现为中性粒细胞减少，易感染。
血小板减少常常表现为血小板计数减少，易出血。
此外，再生障碍性贫血患者的骨髓象检查表现为骨髓增生减低，骨髓造血功能受损。
因此，对于有全血细胞减少和骨髓象异常的患者，应高度怀疑再生障碍性贫血的可能性。
最后，在骨髓象方面，再生障碍性贫血的诊断标准主要包括骨髓象检查。
骨髓象检查是诊断再生障碍性贫血的金标准，包括骨髓细胞分类、骨髓增生情况、骨髓造血功能、骨髓纤维化程度等。
通过骨髓象检查，可以发现骨髓增生减低，骨髓造血功能受损，以及骨髓纤维化程度增加等特征性改变。
因此，对于有骨髓象异常的患者，应高度怀疑再生障碍性贫血的可能性。
综上所述，再生障碍性贫血的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和骨髓象三个方面。
对于临床具有进行性贫血、出血和感染表现的患者，外周血常规检查和骨髓象检查均表现为全血细胞减少和骨髓象异常的特征性改变。
再生障碍性贫血 病情说明指导书
再生障碍性贫血病情说明指导书一、再生障碍性贫血概述再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）简称再障，是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症。
主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少及所致的贫血、出血、感染综合征等。
非重型再障（NSAA）治疗及时得当，多数可缓解甚至治愈，但重型再障（SAA）发病急、病情重，死亡率偏高。
英文名称：aplastic anemia，AA。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：最新研究表示可能有一定遗传性。
发病部位：骨髓。
常见症状：贫血、出血、感染。
主要病因：多数病因不明。
检查项目：体格检查、血常规、骨髓检查、发病机制检查、肝肾甲状腺功能检查、病毒学检测、血清铁蛋白检测、叶酸检测、维生素B12检测、免疫相关检测、细胞遗传学检查。
重要提醒：出现贫血、出血、感染症状请及时就医，否则病情严重时可危及生命。
临床分类：1、根据病人的病情、血象、骨髓象及预后分类可分为重型（SAA）和非重型（NSAA）。
有学者进一步将非重型分为中间型和轻型，还有学者从重型中分出极重型（VSAA）。
2、根据病因分类可分为先天性（遗传性）和后天性（获得性）。
获得性AA又可根据是否有明确病因分为继发性和原发性。
二、再生障碍性贫血的发病特点三、再生障碍性贫血的病因病因总述：再障可由遗传因素引起，为先天性再障。
但绝大多数患者是获得性的，可能由化学药物因素、电离辐射因素、病毒因素、免疫异常因素等引起。
超过半数的再障患者无明显病因可查。
基本病因：1、病毒感染，特别是肝炎病毒、微小病毒B19等。
2、化学药物因素，特别是氯霉素类抗生素、磺胺类药物、抗肿瘤化疗药物以及苯等。
抗肿瘤药与苯对骨髓的抑制与剂量相关，但抗生素、磺胺类药物及杀虫剂引起的再障与剂量关系不大，与个人敏感有关。
再生障碍型贫血的名词解释
再生障碍型贫血的名词解释再生障碍性贫血（aplastic anemia）是一种罕见且严重的血液疾病，其特点是造血干细胞遭受破坏或功能受损，导致骨髓无法产生足够的红细胞、白细胞和血小板。
这种疾病的发生机制可能涉及免疫系统失调、遗传因素或药物和化学物质的暴露。
再生障碍性贫血患者往往因贫血、易感染和出血倾向而出现症状。
贫血会导致疲劳、虚弱和心慌，而易感染则会导致反复发烧、溃疡和感染不易愈合。
出血倾向表现为皮肤出血点、鼻衄和牙龈出血等。
这些症状的严重程度与造血功能受损程度直接相关。
再生障碍性贫血的确诊一般需要通过骨髓穿刺和活检来确定。
骨髓穿刺是通过在患者的髂骨或胸骨上抽取少量骨髓样本，然后观察细胞的数量、形态和功能来确定造血功能的丧失程度。
活检则是在疑似患者的胸骨或髂骨取出更大量的骨髓样本，并通过显微镜和其他实验室技术进一步诊断。
由于再生障碍性贫血对患者健康的巨大危害，早期诊断和治疗至关重要。
治疗手段包括免疫抑制治疗、造血干细胞移植和生长因子支持疗法等。
免疫抑制治疗通过使用免疫抑制剂抑制破坏造血干细胞的免疫细胞，以促进骨髓的再生。
造血干细胞移植是将健康的造血干细胞从一个体内移植到另一个体内，以取代受损的干细胞并重建造血功能。
生长因子支持疗法则是通过注射一些特定药物以刺激骨髓产生更多的造血细胞。
然而，对于某些患者来说，传统的治疗方法可能无效或存在一定的风险。
因此，近年来，一些新的治疗策略也开始被研究和尝试。
例如，使用基因编辑技术来修复受损的造血干细胞、使用人工智能预测治疗效果、以及开发更有效的药物等。
这些创新的方法有望为再生障碍性贫血的治疗带来新的曙光。
尽管再生障碍性贫血的治疗仍然面临挑战，但及早诊断和全面治疗的重要性不容忽视。
同时，为了减少发病率，公众应增强健康意识，避免接触可能危害造血干细胞的化学物质和药物。
对于那些已经确诊患有再生障碍性贫血的患者来说，积极配合医生的治疗方案和定期检查也是至关重要的。
血液科常见疾病分级诊疗指南 再生障碍性贫血(AA)
血液科常见疾病分级诊疗指南再生障碍性贫血（AA）一.疾病相关情况（一）定义：再生障碍性贫血(Aplastic anemia，AA)是一种物理、化学、生物或不明因素介导，使体内T细胞功能失衡，导致造血干细胞受损并逐渐耗竭，引起全血细胞减少，临床以贫血、出血和感染为主要表现的一种疾病。
（二）分类：根据发病和临床进展情况，分急性再障和慢性再障；根据病情严重程度和血细胞指标，分为重型再障（SAA）、非重型再障（NSAA）和极重型再障（VSAA）。
（三）诊断标准：AA诊断标准：（1）全血细胞减少，网织红细胞绝对计数<0.024×1012/L；（2）一般无肝脾肿大；（3）骨髓多部位增生减低，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚。
骨髓活检，可见造血组织面积减少，脂肪组织面积增加，巨核细胞数量下降；（4）除外引起全血细胞减少的其他疾病，如骨髓衰竭综合征、MDS、PNH、白血病等；（5）常规抗贫血治疗无效。
AA分型诊断标准：SAA，发病急，贫血进行性加重，严重感染和出血。
血象具备下述三项中两项：（1）网织红细胞绝对值<0.01×1012/L；（2）中性粒细胞<0.5×109/L；（3）血小板<20×109/L.骨髓增生广泛重度减低。
NSAA指达不到SAA诊断标准的AA。
VSAA：符合SAA标准，中性粒细胞<0.2×109/L。
（四）临床特点：以贫血、出血、感染为主要表现，无肝、脾、淋巴结肿大，无胸骨压痛；血象呈全血细胞减少，网织红细胞计数明显下降；骨髓细胞涂片增生低下，巨核细胞数量减少，非造血细胞增加；骨髓活检造血组织面积明显缩小，巨核细胞分布减少；免疫抑制剂治疗有效。
二.门诊分级诊疗指南（一）三级医疗机构下转标准：1.确诊为慢性再障患者；2.确诊为轻型再障或非重型再障患者；3.病情稳定，无明显感染、出血症状。
（二）二级及二级以下医疗机构上转标准：1.全血细胞减少，原因不明；2.慢性再障或非重型再障治疗无效；3.再障合并PNH者；4.再障出现粒缺、血小板少于20*10^9/L；5.不能排除骨髓衰竭综合征等。
再生障碍性贫血的治疗方法对比传统治疗与新型疗法的比较
再生障碍性贫血的治疗方法对比传统治疗与新型疗法的比较再生障碍性贫血（aplastic anemia）是一种由于造血干细胞缺乏或功能异常，导致骨髓无法产生足够数量的成熟血细胞的疾病。
传统治疗方法主要包括输血和造血干细胞移植，然而，近年来新型疗法如免疫抑制剂治疗和基因治疗逐渐引起了人们的关注。
本文将对再生障碍性贫血的传统治疗方法和新型疗法进行比较，以评估其优缺点。
一、传统治疗方法1. 输血输血是传统治疗再生障碍性贫血的常用方法之一。
通过输注成熟的红细胞和血小板，可以快速缓解贫血和出血症状。
然而，输血并不能治疗根本问题，长期依赖输血会增加感染和免疫反应的风险。
2. 造血干细胞移植造血干细胞移植是目前治疗再生障碍性贫血的最有效方法。
该方法通过输注健康的造血干细胞，使其重新建立正常的造血功能。
然而，由于供体匹配困难和移植后的并发症风险，如移植排异反应和移植后淋巴增生症，造血干细胞移植的应用受到一定限制。
二、新型疗法1. 免疫抑制剂治疗免疫抑制剂治疗通过干扰免疫系统的功能，阻止特定的免疫反应，从而延缓造血干细胞的破坏。
常用的免疫抑制剂包括抗胸腺细胞蛋白抗体和环孢素。
这种治疗方法适用于无法进行造血干细胞移植或无合适供体的患者。
然而，免疫抑制剂治疗的疗效相对较低，且长期使用可能增加感染和其他副作用的风险。
2. 基因治疗基因治疗作为一种新型疗法，通过修复或替代患者的缺陷基因，恢复骨髓造血功能。
目前，基因治疗主要包括基因编辑和基因转导两种方法。
基因编辑通过CRISPR-Cas9等工具精确修复或改变患者的异常基因，而基因转导则通过植入正常的基因副本来恢复功能。
尽管基因治疗在再生障碍性贫血的治疗中仍处于早期阶段，但其潜力巨大，研究者们正致力于寻找更加安全有效的基因治疗方法。
三、治疗方法比较1. 疗效比较传统治疗方法中，造血干细胞移植在治愈再生障碍性贫血方面具有最高的成功率，但供体的匹配困难限制了其应用范围。
免疫抑制剂治疗则适用于无法进行移植的患者，但效果相对较差。
再生障碍性贫血名词解释
再生障碍性贫血名词解释
再生障碍性贫血（aplastic anemia），简称再障贫，是一种由
于造血干细胞数量减少、功能丧失或异常而导致的一类全血细胞减少的疾病。
该疾病常见于儿童及青年人群，对生命威胁较大。
再生障碍性贫血的主要特征是骨髓造血功能异常，导致红细胞、白细胞和血小板数量减少。
其发病机制较为复杂，可能与免疫介导的骨髓破坏、造血干细胞缺失以及干细胞增殖受抑制等因素有关。
红细胞减少是再障贫的主要表现，患者常出现贫血症状，如乏力、气短、心悸等。
白细胞减少可导致患者容易感染，而血小板减少则影响了止血和凝血功能，使患者易出现出血倾向。
再障贫的确诊依赖于骨髓活检，通过观察骨髓中造血细胞的数量和形态，确定造血功能异常的程度和类型。
同时，血液学检查也是必不可少的，常用指标包括血红蛋白水平、红细胞计数、白细胞计数和血小板计数等。
治疗再障贫的方法包括：药物治疗、支持性治疗和造血干细胞移植。
常用的药物包括免疫抑制剂和生长因子等，通过调节免疫系统和促进造血细胞增殖来改善病情。
支持性治疗主要包括输血和转化治疗，如输注红细胞、血小板和新鲜冰冻血浆等。
造血干细胞移植是最有效的治疗手段，尤其适用于年轻患者，通过替换受损的造血系统，以恢复正常造血能力。
总之，再生障碍性贫血是一种造血系统功能障碍的疾病，常见于儿童和青年人。
其主要特征是红细胞、白细胞和血小板数量减少，可导致贫血、感染和出血等症状。
治疗方法多样，包括药物治疗、支持性治疗和造血干细胞移植等。
早期诊断和干预是提高患者生存率和生活质量的关键。
再生障碍性贫血-2024鲜版
发病机制
03
造血干细胞缺陷
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造血微环境异常
05
免疫异常：T淋巴细胞功 能亢进，损伤造血干细 胞
2024/3/27
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流行病学特点
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发病率
较低，但近年来有上发 病率较高。
2024/3/27
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性别差异
男性略多于女性。
5
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地域差异
无明显地域差异。
临床表现及分型
善心脏功能。
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05 患者教育与心理 支持
2024/3/27
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知识普及和宣传教育工作
2024/3/27
再生障碍性贫血的基本知识
向患者和家属普及再生障碍性贫血的定义、病因、症状、 诊断和治疗等方面的基本知识，帮助他们更好地理解和应 对疾病。
治疗方法和效果
详细介绍再生障碍性贫血的治疗方法，包括药物治疗、输 血、造血干细胞移植等，以及治疗的效果和可能的风险， 让患者和家属对治疗有充分的了解和信心。
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手术及其他治疗手段
1 2
造血干细胞移植（HSCT）
对于重型或极重型再生障碍性贫血患者，可考虑 进行造血干细胞移植，以重建正常的造血和免疫 系统。
脾切除术
对于部分合并脾功能亢进的患者，可考虑进行脾 切除术以改善贫血症状。
其他治疗手段
3
如基因治疗、细胞治疗等新型治疗手段正在研究 和探索中，未来可能为再生障碍性贫血患者提供 更多的治疗选择。
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03 治疗原则与方法
2024/3/27
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一般治疗原则
对症支持治疗
根据患者的具体症状，采 取相应的支持治疗措施， 如输血、止血、控制感染 等。
再生障碍性贫血诊断标准
再生障碍性贫血诊断标准再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）是一种由于骨髓干细胞数量减少或功能障碍而导致全血细胞减少的疾病。
再生障碍性贫血的诊断标准是非常重要的，它可以帮助医生准确地诊断患者的病情，并为患者提供合适的治疗方案。
本文将对再生障碍性贫血的诊断标准进行详细介绍，以便读者更好地了解这一疾病。
一、临床表现。
再生障碍性贫血的临床表现主要包括贫血、出血、感染等症状。
贫血表现为乏力、乏力、皮肤苍白等；出血表现为鼻出血、牙龈出血、皮下淤血等；感染表现为发热、咽痛、咳嗽等。
这些临床表现可以帮助医生初步判断患者是否患有再生障碍性贫血。
二、实验室检查。
1. 血常规检查，再生障碍性贫血患者的血红蛋白、红细胞计数、血小板计数和白细胞计数通常会降低。
2. 骨髓穿刺活检，骨髓穿刺活检是确诊再生障碍性贫血的关键检查方法，可以帮助医生判断骨髓干细胞的数量和功能是否正常。
3. 凝血功能检查，由于再生障碍性贫血患者的血小板数量减少，因此凝血功能通常会受到影响。
三、诊断标准。
根据临床表现和实验室检查结果，再生障碍性贫血的诊断标准主要包括以下几点：1. 贫血，男性患者血红蛋白<100g/L，女性患者血红蛋白<90g/L。
2. 血小板减少，血小板计数<50×10^9/L。
3. 中性粒细胞减少，中性粒细胞计数<1.5×10^9/L。
4. 骨髓穿刺活检，骨髓干细胞数量减少或功能障碍。
四、诊断注意事项。
1. 排除其他疾病，在诊断再生障碍性贫血时，医生需要排除其他疾病所致的贫血、出血、感染等症状，以确保诊断的准确性。
2. 综合分析，诊断再生障碍性贫血需要综合临床表现和实验室检查结果进行分析，不能仅凭一项指标进行诊断。
五、结语。
再生障碍性贫血是一种严重的血液系统疾病，及时准确地诊断对于患者的治疗和康复至关重要。
通过本文的介绍，相信读者对再生障碍性贫血的诊断标准有了更深入的了解。
重型再障性贫血最佳治疗方案
重型再障性贫血最佳治疗方案重型再生障碍性贫血（Severe Aplastic Anemia, SAA）是一种严重的骨髓造血功能衰竭性疾病，常表现为全血细胞减少、贫血、出血和感染等症状。
针对重型再障性贫血，目前有多种治疗方案，但最佳治疗方案需根据患者的具体情况进行个体化选择。
以下是对各种治疗方案的概述和分析。
一、免疫抑制剂应用免疫抑制剂是重型再障性贫血的一线治疗方案之一。
通过抑制免疫系统的过度活跃，减少对自身造血细胞的攻击，从而恢复骨髓的造血功能。
常用的免疫抑制剂包括环孢素A、抗胸腺细胞球蛋白（ATG）等。
治疗期间需密切监测免疫功能及造血功能的恢复情况，以及可能的副作用。
二、异基因干细胞移植对于年轻且病情严重的患者，异基因干细胞移植是一种有效的治疗方法。
通过移植健康的造血干细胞，重建患者的造血系统。
移植前需进行充分的配型检查，以及预处理以降低移植风险。
移植后需进行长期的免疫抑制治疗和随访，以确保移植成功并预防并发症。
三、支持治疗与输血在重型再障性贫血的治疗过程中，支持治疗和输血是必不可少的。
通过控制感染、止血和输血等方式，缓解患者的症状，提高生活质量。
同时，输血可以补充患者体内的血细胞，维持正常的生理功能。
四、造血刺激药物造血刺激药物可以刺激骨髓中的造血细胞增殖和分化，促进造血功能的恢复。
常用的药物包括雄激素、红细胞生成素等。
然而，这些药物对重型再障性贫血的疗效有限，常作为辅助治疗手段使用。
五、基因治疗探索基因治疗作为一种新兴的治疗方法，正在逐渐成为重型再障性贫血的治疗研究方向。
通过修改或替代导致疾病的基因，达到治疗疾病的目的。
然而，目前基因治疗仍处于研究阶段，尚未广泛应用于临床。
六、干细胞修复尝试干细胞修复技术是一种具有潜力的治疗方法，旨在通过干细胞的自我复制和分化能力，修复受损的造血系统。
近年来，随着干细胞技术的不断发展，干细胞修复在重型再障性贫血的治疗中显示出一定的前景。
但该技术尚需进一步研究和完善。
我们须知再生障碍性贫血的病因[1]
![我们须知再生障碍性贫血的病因[1]](https://img.taocdn.com/s3/m/22f2f1b6f80f76c66137ee06eff9aef8941e483d.png)
我们须知再生障碍性贫血的病因再生障碍性贫血（aplastic anemia）是一种罕见且严重的疾病，其特点是造血干细胞数量减少或功能异常，导致骨髓无法正常产生足够数量的红细胞、白细胞和血小板。
本文将详细解答再生障碍性贫血的病因。
1. 遗传因素遗传因素是再生障碍性贫血的一种重要病因。
研究表明，某些人携带特定的遗传突变会增加患上再生障碍性贫血的风险。
其中最常见的遗传突变是垂体促性腺激素受体（PIT1）基因的突变，这可能导致骨髓干细胞数量和功能的异常。
此外，Fanconi贫血等一些遗传性疾病也与再生障碍性贫血的发生有关。
这些疾病通常伴有其他先天性异常，如小头畸形、智力发育迟缓等，因此往往与遗传咨询相关。
2. 免疫因素免疫因素是再生障碍性贫血的重要发病机制之一。
研究发现，免疫系统异常活跃会导致机体攻击自身的造血细胞，从而破坏正常的造血功能。
这种病因称为自身免疫性再生障碍性贫血。
在这种情况下，免疫细胞会错误地将正常的造血细胞识别为外来的病原体或异常细胞，从而引发炎症反应。
一些研究也发现，感染、药物和化学物质的暴露也可能导致免疫系统异常活跃，从而引发自身免疫性再生障碍性贫血。
感染如病毒（例如带状疱疹病毒、EB病毒等）、细菌（如结核杆菌）、寄生虫和真菌等都可能与该疾病发生相关。
3. 化学物质和药物暴露一些化学物质和药物的长期或大量暴露也与再生障碍性贫血的发生相关。
这些物质可能通过干扰骨髓干细胞的生长和分化过程，影响正常造血功能。
常见的致病药物包括：抗癫痫药物苯妥英钠、抗精神病药物氯丙嗪、化疗药物阿霉素、磺胺类药物、非甾体抗炎药等。
此外，接触某些有机溶剂和重金属（如苯、苯胺、铅、汞等）也可能增加再生障碍性贫血的风险。
4. 放射线暴露高剂量的放射线暴露也被认为是再生障碍性贫血的一种重要诱因。
放射线可以损害骨髓干细胞，导致造血功能受损。
例如，核事故、放射治疗和职业暴露等都可能导致再生障碍性贫血的发生。
5. 其他因素除了上述病因外，还有些与再生障碍性贫血相关的因素值得注意。
再生障碍性贫血-(七年制)
ATG/ALG的副反应
一．类过敏反应：于输注过程中出现发热、皮疹、肌肉关节酸痛等， 故用前应做过敏试验。
二．血清病反应：ATG/ALG治疗后7-14天，患 皮疹、关节痛、蛋白尿。
者出现高热、
三．继发其他克隆性疾病如AML、MDS、PNH等。
四．少数患者可有肝肾功能损害。
大剂量免疫球蛋白（HDIG）
○ 起病急，以感染和出血为主要表现，贫血呈进 行性加重。死亡原因多为脑出血和严重感染。
2. 慢性再生障碍性贫血(CAA)
○ 起病及进展缓慢，以贫血为首发和主要表现， 感染及出血较轻。
实 验 室 检 查
实验室检查
2.骨髓象（穿刺和活检）
脂肪滴增多，骨髓颗粒减少 多部位骨髓穿刺增生减低或重度减低 三系造血有核细胞均减少 非造血细胞增多，如淋巴细胞、浆细胞
临床治疗显著，总有效率79.2%。
预后
慢性再障约70%-80%可缓解； 急性重型再障约1/3～1/2的患者在数月 至一年内死亡。
预防
有病因可寻的继发性再障患者应避免对有害因素 的继续接触。强化劳动保护法规，提高个人防护
意识，减少或杜绝暴露于有害因素的机会。
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思考题
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HSC、HPS HSC过度凋亡
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免疫异常
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造血微环境异常
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造血抑制因子↑
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T细胞增殖、分化抑 制添加题致病因素添加标题
造血衰竭
临床表 现 Clinical presentation s
临床 表现 Clinical presentations
1. 重型再生障碍性贫血（SAA）
AA与非白血性白血病
再生障碍性贫血诊断标准
再生障碍性贫血诊断标准（第四届全国再生障碍性贫血学术会议修订1987年6月）（一）全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。
（二）一般无脾肿大。
（三）骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少。
骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多。
有条件者应作骨髓活检等检查）。
（四）能除外其他引起全血细胞减少疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿。
骨髓增生异常综合征中的难治性贫血。
造血功能急性停滞。
骨髓纤维化。
急性白血病、恶性组织细胞增生症等。
（五）一般贫血药物治疗无效1．急性再生障碍性贫血(acute aplastic anemia AAA)亦称重型再生障碍性贫血-I型(severe aplastic anemia I，SAA-I)(1)临床：发病急、贫血呈进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。
(2)血象：除血红蛋白下降较快外，必须具备以下3项中之2项：①网织红细胞<1%，绝对值<0.015×1012/L；②白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值<0.5×109/L；③血小板<20×109/L。
(3)骨髓象：①多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多，如增生活跃须有淋巴细胞增多；②骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多。
2．慢性再生障碍性贫血(chronic aplastic anemla， CAA)(1)临床：发病慢、贫血、感染、出血较轻。
(2)血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再生障碍性贫血为高。
(3)骨髓象：①三系或二系减少；至少一个部位增生不良。
如增生良好红系中常有晚幼红（碳核）比例增多；巨核细胞明显减少；②骨髓小粒脂肪细胞及非造血细胞增加。
(4)病程中如病情恶化，临床血象及骨髓象与急性再生障碍性贫血相同，称重型再生障碍性贫血-Ⅱ型(severe aplas-tic anemiaⅡ，SAA-Ⅱ)。
再生障碍性贫血病因病理、临床表现及诊断要点
再生障碍性贫血病因病理、临床表现及诊断要点再生障碍性贫血(aplastic anemia，AA，再障)是由于多种病因引起的造血干细胞及造血微环境的损伤，红骨髓被脂肪所替代，骨髓造血功能衰竭，临床上以全血细胞减少为特征的一组综合征。
再障又名“不增生性贫血”、“低增生性贫血”、“再生不能性贫血”、“再生低下性贫血”、“骨髓功能衰竭症”等。
根据我国21省（市）、自治区的调查，年发病率为0．74/10万人口，其中急性再障0.14 /10万人口，慢性再障为0.60/10万人口；各年龄组均可发病，但慢性再障在老年期增高；北方的发病率略高于南方；我国和亚洲其他国家统计性别比例均是男性多，而欧美国家男女相仿，瑞典1.3/10万人。
近年来，随着对再障认识的逐步深入及诊疗技术的不断改进，对再障的治疗已积累了一定的经验。
再障多属中医学中“虚劳”、“血枯”、“血证”、“温毒”等范畴。
【病因病理】一、西医再障分先天性和获得性两大类，获得性居绝大多数，先天性再障甚罕见。
1．病因 下列因素可能导致获得性再障的发生：①化学因素（包括化学药品和化学物品）：导致再障的化学药品可分为两类：一类与剂量有关，如抗肿瘤药，接受了足够剂量，一般人都会引起骨髓抑制，导致本病的发生；另一类与其剂量关系不大，而与个体敏感性有关。
据有关资料表明，此类药物超过50种之多，如氯霉素是最常见的一种，对极少数可造成不可逆的骨髓再生障碍，与剂量及服药时间无关，主要是个体敏感性所致，是由于氯霉素影响了骨髓细胞脱氧核糖核酸的合成所造成的。
虽然发病率很低，但死亡率很高，约为80%，应高度警惕，②物理因素：各种电离辐射，如X线、放射性核素等，超过一定剂量时，将直接损伤多能干细胞或造血微环境。
如强直性脊柱炎放疗后再障发生率比对照组高40倍。
③生物因素：包括细菌（伤寒杆菌、白喉杆菌等）、病毒（肝炎病毒、流感病毒等）、寄生虫（血吸虫、钩虫等）。
④其他方面：如免疫因素、遗传因素、慢性肾炎、腺垂体功能减退、某些恶性肿瘤、部分阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)等，也可引起本病的发生。
再生障碍性贫血-精品医学课件
实验室检查
1. 血象 2. 骨髓象 3. 骨髓活检 4. 发病机制检查
1、血象
全血细胞减少 SAA呈重度全血细胞↓：
❖ WBC＜2×109／L ， [N]<0.5×109/L ， 淋 巴 细 胞 比例明显增高
❖ PLT＜20×109／L ❖正 细 胞 正 色 素 性 贫 血 ， 网织红细胞绝对值＜
病例分析 体 格 检 查
T 39.8℃，P118次/分，R 28次/分，Bp 120/70mmHg。 发育正常，营养中等，精神差，自主体位，神志清楚、 查体合作;重度贫血貌，四肢、胸部皮肤密布出血点及紫癜， 皮肤无黄染及皮疹;浅表淋巴结未触及;巩膜无黄染，角膜 透明，双侧瞳孔等大正圆，左眼视物模糊，眼底检查(眼科 会诊)：左眼视神经乳头境界尚清，视网膜见出血灶，尤以 颞侧明显，黄斑部结构不清，提示左眼底出血;口腔黏膜未 见充血、水肿及出血点，牙龈未见肿胀、出血，咽部黏膜 未见充血、红肿，扁桃体无肿大;胸骨无压痛，双肺叩诊为 清音，左下肺闻及少许细湿啰音;心界无扩大，心率118次/ 分，律齐，未闻杂音;腹平软，肝脾肋下未触及，移动性浊 音阴性;肠鸣正常;双下肢无水肿;生理反射存在，病理反射 未引出。
重型AA 患者年龄
＜ 40岁
＞ 40岁
HLA全相合 ATG+CsA+促造血治疗 ATG+CsA+促造血治疗 同胞BMT
无效
观察6个月疗效 有效
观察6个月疗效
有效
无效
第2个疗程 ATG+CsA+促造血
ATG+CsA+促造血维持治疗 第2个疗程 ATG+CsA+促造血
观察6个月疗效
无效
有效
观察6个月疗效
再生障碍性贫血有哪些症状
再生障碍性贫血有哪些症状再生障碍性贫血(aplastic anemia)简称再障是多种病因引起的造血障碍，导致红骨髓总容量减少，代以脂肪髓，造血衰竭，以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。
据国内21省(市)自治区的调查，年发病率为0.74/10万人口，明显低于白血病的发病率;慢性再障发病率为0.60/10万人口，急性再障为0.14/10万人口。
再生障碍性贫血的临床症状(一)急性型再障：起病急，进展迅速，常以出血和感染发热为首起及主要表现。
病初贫血常不明显，但随着病程发展，呈进行性进展。
几乎均有出血倾向，60%以上有内脏出血，主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。
皮肤、粘膜出血广泛而严重，且不易控制。
病程中几乎均有发热，系感染所致，常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡，从而导致败血症。
肺炎也很常见。
感染和出血互为因果，使病情日益恶化，如仅采用一般性治疗多数在一年内死亡。
(二)慢性型再障：起病缓慢，以分血为首起和主要表现;出血多限于皮肤粘膜，且不严重;可并发感染，但常以呼吸道为主，容易控制。
若治疗得当，坚持不懈，不少患者可获得长期缓解以至痊愈，但也有部分病人迁延多年不愈，甚至病程长达数十年，少数到后期出现急性再障的临床表现，称为慢性再障急变型。
再生障碍性贫血怎么办?1、补充营养物质，饮食营养要合理，食物必须多样化，不应偏食挑食，否则会因某种营养素的缺乏而引起贫血。
多食含铁丰富的食物，如猪肝、猪血、瘦肉、奶制品、豆类、大米、苹果、绿叶蔬菜等。
2、忌辛辣、生冷的食物。
辛辣生冷的食物不利于贫血的预防。
可以吃一些酸性食物，有利于对铁的吸收，能很好预防贫血。
3、加强身体锻炼，每天坚持锻炼一个小时，跑步、登山等体育锻炼，能加强骨骼的造血功能，增加造血细胞。
能够很好的预防贫血。
4、对于贫血，目前国内比较流行的是用茶疗法进行调理，以达到内外兼修的目的。
然而在茶疗中又以古方雪验茶最为不错，古方雪验茶的主要成分有桑椹、黑豆、甘草、黑芝麻、阿胶等。