法洛四联症新版ppt课件
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③心浊音区不扩大，心前区略隆起。 ④胸骨左缘第2~4肋间可听到Ⅱ~Ⅲ级喷射性收缩期
杂音，一般无震颤
.
6
临床表现------体征
⑤肺动脉瓣区第2心音减弱。 ⑥部分患儿可听到亢进的第二心音。 ⑥狭窄程度重，右心室排送入主动脉的血流量增多
，肺动脉血流量相应减少则杂音响度减轻或听不 到杂音。 ⑦肺动脉闭锁病例收缩期杂音可能消失而被侧支循 环的连续性杂音所替代。
RV肥厚 肺血
R向L分流 青紫
.
4
临床表现------症状
最常见的主要临床症状是紫绀和缺氧 阵发性缺氧发作 蹲踞体位 紫绀程度重，红细胞显著增多的，可能形成脑血栓
引致偏瘫或脑脓肿。 年龄较大紫绀严重的例，支气管动脉侧支循环丰富
，一旦破裂可引致大量咯血
.
5
临床表现------体征
①体格生长发育较慢，智能可能落后。②紫绀及杵 状指（趾）。
.
14
.
10
辅助检查
心导管检查
右心室压力增高，可达到左心室压力水平。 心导管可从右心室直接进入主动脉。 右心室与肺动脉之间呈现收缩压力阶差。 动脉血氧饱和度降低，一般在89％以下。 右室造影可见主动脉与左、右心室同时显影，主动
脉增宽。
.
11
预后和并发症
预后 决定于右心室流出道及/或肺动脉狭窄的轻重程度，
法洛四联症
tetralogy of Fallot TOF
.
1
概
述
TOF是1岁以后小儿最常见的紫绀型先 心病，发病率占所有先心病的12%。
.
2
畸形的组成
包括右室流出道狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨和右 心室肥厚四种畸形。
基本畸形是右室流出道狭窄。
.
3
法 乐 四 联症
LV血
心室收缩
RV压 PS RV血 VSD 主A ps
Hale Waihona Puke Baidu
.
7
辅助检查
X线检查 心影正常，呈靴型 肺野清晰，肺血管影稀少 右心室增大，心尖圆钝上翘 主动脉弓增宽，20％有右位主动脉弓。
.
8
辅助检查
心电图 右心室肥大，随着紫绀的发展，右心室呈进行性肥厚
。 其次右心房肥大。。
.
9
辅助检查
超声心动图 右心室壁明显增厚；右心室流出道狭
窄；室间隔回声中断和主动脉前壁右 移，骑跨在心室间隔的上方。
以及肺部侧支循环的发育情况 未经手术治疗的极少数病例虽然可能生存到40岁以
上 绝大多数病人在童年期死亡
.
12
预后和并发症
并发症 常见的并发症有；脑血栓、脑脓肿及细菌性心内膜
炎。
.
13
治疗
内科治疗 及时控制呼吸道感染，防治感染性心内膜炎。 缺氧发作的治疗：①膝胸位；②吸氧；③去氧肾
上腺素：0.05mg/kg.次；心得安：0.1mg/kg.次 ；④吗啡：0.1~0.2mg’kg.次，皮下注射；⑤纠 酸；⑥反复缺氧发作者：心得安1~3mg/kg.d，减 轻右心室流出道梗阻，预防缺氧发作。 外科
杂音，一般无震颤
.
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临床表现------体征
⑤肺动脉瓣区第2心音减弱。 ⑥部分患儿可听到亢进的第二心音。 ⑥狭窄程度重，右心室排送入主动脉的血流量增多
，肺动脉血流量相应减少则杂音响度减轻或听不 到杂音。 ⑦肺动脉闭锁病例收缩期杂音可能消失而被侧支循 环的连续性杂音所替代。
RV肥厚 肺血
R向L分流 青紫
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临床表现------症状
最常见的主要临床症状是紫绀和缺氧 阵发性缺氧发作 蹲踞体位 紫绀程度重，红细胞显著增多的，可能形成脑血栓
引致偏瘫或脑脓肿。 年龄较大紫绀严重的例，支气管动脉侧支循环丰富
，一旦破裂可引致大量咯血
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5
临床表现------体征
①体格生长发育较慢，智能可能落后。②紫绀及杵 状指（趾）。
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辅助检查
心导管检查
右心室压力增高，可达到左心室压力水平。 心导管可从右心室直接进入主动脉。 右心室与肺动脉之间呈现收缩压力阶差。 动脉血氧饱和度降低，一般在89％以下。 右室造影可见主动脉与左、右心室同时显影，主动
脉增宽。
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预后和并发症
预后 决定于右心室流出道及/或肺动脉狭窄的轻重程度，
法洛四联症
tetralogy of Fallot TOF
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1
概
述
TOF是1岁以后小儿最常见的紫绀型先 心病，发病率占所有先心病的12%。
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2
畸形的组成
包括右室流出道狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨和右 心室肥厚四种畸形。
基本畸形是右室流出道狭窄。
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法 乐 四 联症
LV血
心室收缩
RV压 PS RV血 VSD 主A ps
Hale Waihona Puke Baidu
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辅助检查
X线检查 心影正常，呈靴型 肺野清晰，肺血管影稀少 右心室增大，心尖圆钝上翘 主动脉弓增宽，20％有右位主动脉弓。
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8
辅助检查
心电图 右心室肥大，随着紫绀的发展，右心室呈进行性肥厚
。 其次右心房肥大。。
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辅助检查
超声心动图 右心室壁明显增厚；右心室流出道狭
窄；室间隔回声中断和主动脉前壁右 移，骑跨在心室间隔的上方。
以及肺部侧支循环的发育情况 未经手术治疗的极少数病例虽然可能生存到40岁以
上 绝大多数病人在童年期死亡
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预后和并发症
并发症 常见的并发症有；脑血栓、脑脓肿及细菌性心内膜
炎。
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治疗
内科治疗 及时控制呼吸道感染，防治感染性心内膜炎。 缺氧发作的治疗：①膝胸位；②吸氧；③去氧肾
上腺素：0.05mg/kg.次；心得安：0.1mg/kg.次 ；④吗啡：0.1~0.2mg’kg.次，皮下注射；⑤纠 酸；⑥反复缺氧发作者：心得安1~3mg/kg.d，减 轻右心室流出道梗阻，预防缺氧发作。 外科