内科学_各论_疾病：进行性脊髓性肌萎缩症_课件模板

内科学疾病部分：进行性脊髓性肌萎缩症>>>
预防：
进行性脊髓性肌萎缩症预防_进行性脊髓 性肌萎缩症怎么调理
本病的预防措施主要有以下几点： 1、保持乐观愉快的情绪。较强烈的 长期或反复精神紧张、焦虑、烦燥、悲观 等情绪变化，可使大脑皮质兴奋和抑制过 程的平衡失调，使肌跳加重，使肌萎缩发 展。 2、合理调配饮食结构。肌萎缩患者
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有关症状：
“鸭步”步态、肩胛带肌肉萎缩、定位神 经体征、“鸭步”步态、肩胛带肌肉萎缩、 定位神经体征、肌肉的失用性萎缩、肌肉 跳动、偏身萎缩、横纹肌溶解、骨间肌和 鱼际肌萎缩、双手活动软弱无力、肌肉萎 缩。
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检查项目： 脊柱MRI检查、抗神经元核抗体(Hu,Ri)。
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并发症：
分子蛋白质和脂肪的消化吸收不良，此时 要调整肠内营养剂型，选用要素饮食。后 期病人还有可能并发呼吸道感染以及呼吸 功能不全，此时需行呼吸机辅助通气、静 脉营养支持。
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治疗：
进行性脊髓性肌萎缩症治疗方法_如何治 疗进行性脊髓性肌萎缩症
3、肌肉萎缩软弱对称发展，有时仅 累及一只手。肌张力减低，腱反射减弱与 受累肌相应。
4、括约肌无功能障碍，病理反射多 不出现，但可见于频发肌束震颤时。肌束 震颤可不定部位出现，有寒冷、情绪波动 或受到机械刺激时可诱发和
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症状及病史：
加重肌束震颤。 5、病程中无自发疼痛和感觉异常出
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预防：
病情加重，病程延长，肌萎无力、肌跳加 重，特别是球麻痹患者易并发肺部感染， 如不及时防治，预后不良，甚至危及患者 生命。
5、胃肠炎可导致肠道菌种功能紊乱， 尤其病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不同 程度的损害，从而使肌萎缩患者肌跳加重、 肌力下降、病情反复或加重。肌萎缩患者 维持消化功能正常，是康复的基础。
内科学各论疾病部分 进行性脊髓性肌萎缩
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别名： 痿躄。
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身体部位： 全身。
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科室： 神经内科。
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简介：
本病为运动神经元疾病，变性限于脊髓前 角α运动神经元。特点是进行肌萎缩和肌 软弱，通常自手的小肌肉开始，蔓延至整 个上肢和下肢，反射消失，感觉障碍不出 现。
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相关疾病： Friedreich共济失调症、胸廓出口综合征、 小儿关节弯曲综合征、颅底凹陷症、脑性 瘫痪综合征。
谢谢！
现，舌肌萎缩，软腭运动障碍伴发音及吞 咽症状极少产生。
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诊断：
进行性脊髓性肌萎缩症鉴别诊断_如何诊 断进行性脊髓性肌萎缩症
需要与本病进行鉴别诊断的疾病有： 1、胸部出口综合征偶可发生双手对 称性肌萎缩，但多有肢体疼痛及感觉障碍， 肌萎缩范围局限，无肌束震颤。 2、颈椎脊髓病的外侧型及神经根型 颈椎病可有双手肌萎缩，手的精细动作障 碍，
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诊断： 腱反射减弱，但也常有肢体疼痛、麻木， 无肌束震颤。
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并发症：
进行性脊髓性肌萎缩症并发症_进行性脊 髓性肌萎缩症有哪些并发症
本病早期主要表现为单纯的肢体功能 受限，可有“爪形手”、“猿手”畸形等 并发症。若病情继续发展，可导致呼吸肌 功能障碍和出现吞咽困难，在摄入饮食时， 还有可能出现吸入性肺炎。若肠道肌肉功 能受限，可能出现肠功能紊乱，造成大
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预防：
需要高蛋白、高能量饮食补充，提供神经 细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质，以 增强肌力、增长肌肉，早期采用高蛋白、 富含维生素、磷脂和微量元素的食物，并 积极配合药膳，如山药、苡米、莲子心、 陈皮、太子参、百合等，禁食辛辣食物， 戒除烟、酒。中晚期患者，以高蛋白、高 营养、富含能量的半流食和流食
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病因：
髓性肌萎缩; Ⅲ型为少年脊髓性肌萎缩。 另外不同的病例可能也有不同的原因，
如有受寒、疲劳、感染、铅中毒、外伤， 还有继发于梅毒，脊髓灰质炎的报导。
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症状及病史：
进行性脊髓性肌萎缩症症状_进行性脊髓 性肌萎缩症有什么症状
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预防：
为主，并采用少食多餐的方式以维护患者 营养及水电解质平衡。
3、劳逸结合。忌强行性功能锻炼， 因为强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳，而 不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的再生 和修复。
4、严格预防感冒、胃肠炎。肌萎缩 患者由于自身免疫机能低下，或者存在着 某种免疫缺陷，肌萎缩患者一旦感冒
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病因：
进行性脊髓性肌萎缩症原因_由什么原因 引起进行性脊髓性肌萎缩症
一般认为本病是一种常染色体隐性遗 传性疾病，系由脊髓前角细胞和脑干运动 神经核的退变而引起的继发性神经根和肌 肉的萎缩。根据发病年龄和进展速度分为 Ⅲ型：
Ⅰ型为急性婴儿进行性脊髓性肌萎缩; Ⅱ型为中间型进行性脊
目前仍无特效治疗方法。主要是进行 一些对症治疗。可用氨基酸制剂、核酸制 剂、维生素、血管扩张剂。给予高蛋白低 脂肪饮食，保证充分的休息。对于肌肉萎 缩导致肠道功能障碍时，需采取肠内营养 的方法，对于影响呼吸肌而出现呼吸困难 的
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治疗： 患者，应使用呼吸机辅助通气，对于长期 使用呼吸机的患者，还应进行抗感染治疗。
关于本病的症状诊断有以下几个要点： 1、本病起病隐匿，好发于中年男性。 2、主要表现为双手活动软弱无力， 手的内在肌萎缩，可有“爪形手”、“猿 手”畸形。系衣服扣、拣小物件及写字困 难。以后肌无力波及邻近肌群，累及
内科学疾病部分：进行性脊髓性肌萎缩症Hale Waihona Puke >>症状及病史：
臂和肩，再发展到下肢。也有从足发病， 扩展到下肢，然后上肢者。