干燥综合征诊治进展

临床表现
（二）系统表现
SS可出现全身症状，如乏力、低热等。约有2/3患者 出现外分泌腺体外的多系统损害。
1.皮肤：因局部血管受损，可出现紫癜样皮疹、结节性红 斑、雷诺现象 2.骨骼肌肉：关节肿胀、肌炎。 3.血液系统 ：白细胞减少或（和）血小板减少，严重者 可有出血现象。
4.肾脏：约30~50％有肾损害，主要累及远端肾小管，表 现为I型肾小管酸中毒，出现低钾性麻痹，低血钙、高尿 钙，严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。
诊断标准：满足上述三项指标中的两项即可诊断
美国SS诊断共识(2012)的优点：
➢ 这套新标准的突出特点是仅包括客观指标，未涉及干燥症状的描述。 也就是说，如果能证实患者有眼干或涎腺炎的客观指标，再加上潜在 的自身免疫异常（如抗SSA和/或SSB抗体阳性等），即可诊断为SS。
➢ 新指南不再使用“原发性SS”和“继发性SS”这两个概念。专家认为 ，这种分类方法已经过时并且容易造成疾病诊断上的混淆。因为现已 证实许多疾病都有自身免疫机制的参与，因此没有必要严格区分某一 种自身免疫病是否继发于另一种自身免疫疾病。我们可以将所有符合 SS诊断标准的患者统称为SS，同时对并存的其他自身免疫病做出相应 诊断即可，而无需再区分原发性SS和继发性SS。
2002国际指南的不足之处
2002国际SS诊断指南已使用10余年，但实践中逐渐发现不 足之处：
➢ 过于复杂，不利于临床实践； ➢ 含有主观症状，客观性较差，如“口干3个月以上”； ➢ 部分客观指标重复性不好，如Schirmer 试验； ➢ 部分检查昂贵或有创，如腮腺造影、唾液腺同位素检查
2012年美国风湿病学会SS分类诊断共识
Revised International Classification Criteria for Sjögren’s Syndrome, 2002
2011年中华风湿病学会诊治指南
从定义、分类、临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗等方 面全面给出建议，但诊断部分为：“请参考2002年国际 风湿病学会指南”。
ACR诊断标准
ACR诊断标准
➢自身抗体：血清抗-SSA/Ro和/或抗-SSB/La阳性，或者 类风湿因子阳性和抗核抗体滴度≥ 1:320； ➢唇腺活检：下唇腺活检示局灶性淋巴细胞性涎腺炎，淋 巴细胞灶积分≥ 1。（4 mm2组织内至少有50个淋巴细胞 聚集于唇腺间质者为一个淋巴细胞灶）； ➢眼部体征：有干燥性角结膜炎，角膜染色积分≥ 3（患 者目前未每日使用治疗青光眼的滴眼液、过去5年未进行 过角膜手术或眼睑的美容手术）。
➢ 此外，新指南还指出，在SS的临床研究中，如果患者接受过头颈部的 放射治疗或者以前确诊有丙型肝炎、艾滋病、结节病、淀粉样变、移 植物抗宿主反应或IgG4相关疾病则不能入组。因为这些疾病的症状与 SS有交叉或者会干扰检测结果。
及 定 义
III、眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性 1、Schirmer 试验（＋）（5mm/5分）；
2、角膜染色（＋）（4 van Bijsterveld计分法）。
IV、组织学检查：下唇腺病理示 FLS 1。
V、 唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性；
1、唾液流率（＋）（1.5ml/15分）；
a. 符合表1条目中4条或4条以上，但必须含有条目IV（组 织学检查）和条目VI（自身抗体）；
b. 条目III、IV、V、VI 4条任3条阳性。 2、继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病（如任一结缔组织
病），符合表1条目I和II中任1条，同时符合条目III、IV、 V中任2条。 3、必须除外：颈头面部放疗史，丙肝病毒感染，AIDS，淋 巴瘤，结节病，GVH病，抗乙酰胆碱药的应用（如阿托 品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。
病因与机制
遗传
发病
免疫异常
Biblioteka Baidu
环境
临床表现
（一）局部表现 1.口干燥症： ①70%~80%有口干； ②猖獗性龋齿是本病的特征之一； ③腮腺炎； ④舌痛，舌面干、裂等； ⑤口腔黏膜溃疡或感染。 2.干燥性角、结膜炎 3.其他浅表部位：如鼻、硬腭等
口干、眼干与猖獗齿
唇腺活检： 灶性淋巴浸润
Schirmer试验
2、腮腺造影（＋）；
3、唾液腺同位素检查（＋）
VI、自身抗体：抗SSA或抗SSB（＋）
Revised International Classification Criteria for Sjögren’s Syndrome, 2002
具体诊断标准及分类：
1、原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，有下述任 一条则可诊断：
紫癜样皮疹
双肾多发结石
临床表现
（二）系统表现 5.消化系统：萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良、肝脏损 害、慢性胰腺炎； 6.肺：少见肺间质纤维化； 7.神经系统：周围神经损害； 8.淋巴增生和淋巴瘤
诊断标准
目前应用的干燥综合征诊断及治疗标准：
1.2002年国际风湿病学会SS分类诊断标准 2.2011年中华医学会风湿病学会SS诊治指南 3.2012年美国风湿病学会SS分类诊断共识
2002年国际风湿病学会 SS分类诊断标准
I、口腔症状：3项中有1项或1项以上
1、每日感口干持续3个月以上；
2、成年后腮腺反复或持续肿大；
各
3、吞咽干性食物时需用水帮助。
诊 II、眼部症状：3项中有1项或1项以上
断
1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上；
项
2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉；
目
3、每日需用人工泪液3次或3次以上。
2011年中华风湿病学会指南
病因与发病机制
病因： 1.遗传因素：家族史阳性者发病率。 2.病毒感染：EB病毒、逆转录病毒、丙型肝炎病毒等 免疫因素：免疫异常。
3.内分泌因素：雌激素水平 发病机制：
免疫紊乱是SS发病及病变延续的主要基础。唾液腺组 织的管道上皮细胞起了抗原递呈细胞的作用。细胞识别抗 原后，通过细胞因子促使T、B细胞增殖，使后者分化为浆 细胞，产生大量免疫球蛋白及多种自身抗体。
干燥综合征诊治进展
——zhgb75123
定义
干燥综合征（Sicca Syndrome ，SS）：SS是一个主要累 及外分泌腺体的慢性系统性炎症性自身免疫性疾病。
原发性和继发性SS：本病可以独立存在，不伴有其它免疫 性结缔组织病，称原发性干燥综合征（pSS）。如果存在 肯定的结缔组织病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系 统性硬化症等基础上出现干燥综合征，则称为继发性干燥 综合征。