眼底黄斑部的樱桃红斑点诊断详述
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性,平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益,请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间:9:00-18:30)。
眼底黄斑部的樱桃红斑点诊断详述
*导读:眼底黄斑部的樱桃红斑点症状的临床表现和初步诊断?如何缓解和预防?
症状体征:
1.A 型生后3~4 个月起即出现喂食困难、营养不良,肝、脾大,常以肝大先于脾大出现,淋巴结肿大,精神神经发育迟滞,但由于其进行得较缓慢,所以在病后数月内常不被发现,非但达不到各该年龄发育标准,而且还出现倒退情况,肌力亦减退。皮肤有棕褐色色素沉着,肺部可被累及,严重时听力及视力均受影响甚至丧失。30%~50%患者于眼底黄斑部有樱桃红色斑点。患儿逐渐消瘦,常因继发感染于3~4 岁前死亡。
2.B 型此型进展甚慢,除肝、脾大外,无或仅有轻微神经系统表现,可带病长期生存。
3.C 及D 型患儿出生后数年内表现正常,以后逐渐出现神经系统症状,如:词汇减少、共济失调、抽搐、核上性眼肌麻痹。肝大,脾不如肝大。病情进展缓慢,智力及运动发育逐渐减退,以后出现肌张力增高,反射亢进等。C 型与D 型表现相似,但C 型常见于加拿大的新斯科舍(Nova Scotia)。发现有些不明原因新生儿肝炎为C 型患者。
诊断检查:
诊断:婴幼儿期有肝、脾大,且肝大于脾,并逐渐出现神经系统
表现者,应怀疑本病,黄斑区如发现有樱桃红色斑点,肺部X 射线片中有粟粒样改变者支持本病诊断,重要诊断依据为骨髓中找到典型泡沫样尼曼-皮克细胞。鞘磷脂酶活力测定如减低可确诊。实验室检查:
1.血象可有中度贫血、血小板减少,其程度取决于骨髓累及程度。白细胞一般正常,可减少甚至稍增多,淋巴细胞及单核细胞可有空泡。
2.骨髓象骨髓增生程度及各种细胞比例正常,可找到典型的尼曼-皮克细胞,此种细胞直径为20~90μm,圆形,椭圆形或叁角形,含一个偏心较小的核,胞质充满泡沫状神经鞘髓磷脂颗粒似桑椹状脂肪滴,此种结构使胞质呈泡沫状,故又称泡沫细胞。瑞特染色呈淡蓝色,脂类(Sudan Ⅲ)染色阳性,糖原染色空泡壁为阳性,空泡中心为阴性,碱性磷酸酶及过氧化物酶染色阴性。其他辅助检查:
1.X 射线检查 A 型者肺部可有粟粒样浸润,骨骼可有轻度髓腔扩大及骨皮质变薄现象,脑CT 及MRI 检查可有灰质变性,脱髓鞘病变及小脑萎缩。
2.酶测定白细胞、皮肤活体组织检查成纤维细胞培养测定鞘磷脂酶均降低。
3.其他皮肤成纤维细胞培养检测胆固醇酯化,在C 型中有障碍,同时作菲律宾菌素染色,可显示溶酶体中未酯化胆固醇的积聚。直肠活体组织检查在神经系统症状出现前(有时数年)即可清楚
地显示C 型神经细胞内的沉积。
感染为常见的并发症,也是引起死亡的主要原因,应给予积极的治疗。
眼底发现黄斑呈带灰色变色:Austin型幼儿脑硫脂病也称
Austin型异染性脑白质营养不良,是脑硫脂病和黏多糖贮积症
的联合疾病。其特征为轻度Hurler综合征面容,多发性骨发育
不良,有严重的神经系统症状和智力明显低下。眼底检查,可以发现黄斑呈带灰色变色,以后甚至失明。
眼底樱桃红斑:因眼底动脉血运中断,视网膜后极部出现弥漫性灰白色水肿,眼底黄斑中心凹处,在周围灰白色水肿区的陪衬下,呈现醒目的“樱桃红斑”。
眼底点状或火焰状出血:眼底出血不是一种独立的眼病,而是许多眼病和某些全身疾病所共有的特征。常见于高血压视网膜病变、糖尿病及肾病引起的视网膜病变。视网膜静脉周围炎、视网膜静脉阻塞、视盘血管炎以及血液病引起视网膜病变,眼外伤性眼底出血。由于各种不同的病因导致相同的病理损害,如视网膜出血,渗出,微血管瘤、新生血管等。
预后:预后不良。
预防:如已有一孩子为本病,则以后所怀胎儿有50%可能患本病,故应对胎儿进行产前酶活力检测,必要时进行人工流产。
*结语:以上就是对于眼底黄斑部的樱桃红斑点的诊断,眼
底黄斑部的樱桃红斑点怎么处理的相关内容介绍,更多有关眼底黄斑部的樱桃红斑点方面的知识,请继续关注或者站内搜索了解更多。