甲亢性肌病

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甲亢伴发肌肉病变称为甲亢性肌病。甲亢性肌病有急性发病,有慢性发病,病情上有轻重之不同,有时肌病可以为甲亢的重要表现或首发症状。临床上依据其发病特点和病变涉及的部位不同分为急性甲亢性肌病、慢性甲亢性肌病、甲亢性周期麻痹、甲亢性眼肌麻痹和甲亢伴重症性肌无力等五种

急性甲亢性肌病或急性甲亢性脑病,可能因血循环中甲状腺激素特别是游离甲状腺激素升高,使甲亢症状加剧而出现脑部症状,延髓麻痹;或在应激状态下,交感神经系统活动增强,释放大量儿茶酚胺,甲状腺激素可增强儿茶酚胺作用,使组织反应性增高而导致危象。还有人认为,机体对甲状腺激素耐受降低,对甲状腺激素刺激的反应性发生改变,有些患者血清甲状腺激素浓度并不升高,实质上是甲状腺功能衰竭,为“失代偿甲亢”。

慢性甲亢性肌病多由于过多的甲状腺激素作用于肌细胞线粒体,发生肿胀至完全变性,直接影响能量代谢,引起蛋白质的负氯平衡,肌酸、磷酸分解,从尿中排泄过多,以致引起骨骼肌的病理生理变化。本病多数为中年男性,起病缓慢,早期最多累及近端肌群和肩、髋肌群,其次是远端肌群,进行性肌无力,消瘦,甚至萎缩。病变涉及的部位

以手部大小鱼际、肩胛肌、骨盆肌、臀肌较为明显,甚可影响全身肌肉,以致患者出现站立、蹲位起立、走路、登楼、提物等均感到困难,可见肌纤维颤动,肌电图示非特异性肌病改变,血尿肌酸增高。肌病的严重程度大多数与甲亢的严重程度呈平行关系,甲亢控制后,肌病即好转。

甲亢性周期性麻痹,多见于青壮年男性甲亢患者。一般认为:1.与钾代谢异常有密切关系。2.免疫因素。3.精神因素。4.本病男性青年患者占多数,可能与男青年参加剧烈运动和重体力劳动较多有关,瓷石患者处于应激状态。也可能与不注意饮食习惯、暴饮暴食、造成代谢加快、糖原合成加速,钾向细胞内转移增多有关;还可能与雄激素代谢异常有关。

甲亢性眼肌麻痹,与自身免疫因素有关。眼外肌炎,甲状腺球蛋白抗原-抗体复合物作用于眼外肌细胞膜而发生淋巴细胞浸润、水肿致突眼和眼肌麻痹。研究发现患者血清中可分离出一种免疫球蛋白,称突眼抗体和垂体致突眼物质。它们和球后脂肪及结缔组织细胞膜受体结合,使淋巴细胞、浆细胞浸润,黏多糖、透明质酸沉积,球后组织水肿、增生、眼球突出。

甲亢和重症肌无力都是与遗传有关的自身免疫性疾病,一般认为,甲亢伴重症肌无力与免疫紊乱有关。在患者体内,存在抗甲状腺抗体和抗肌纤维抗体等,这些抗体可能促进产生乙酰胆碱受体的抗体,破坏了大量的乙酰胆碱受体导致突触后膜传递障碍而产生肌无力。

甲亢性肌病,根据患者临床表现可归属于中医学“瘿病”、“萎证”,与“瘿病”具有相似的病因病机。患者嗜好肥甘厚味,饮食不

气机郁滞,痰气郁结,壅于颈前即形成瘿病。湿浊内阻、壅滞络脉,

阴亏,精血俱耗,以致水不涵木,风阳内动,筋脉失养则见四肢震颤。临床表现折叠编辑本段

一.急性甲亢性肌病

发病迅速,病势凶险急剧,常在数周内发展到严重状态,,出现吞咽困难,发音障碍,复视,表情淡漠,可由严重性肌无力迅速发生松弛

二.慢性甲亢性肌病

性,女性少见,病情发展缓慢。主要表现为逐渐加重的肌肉无力,甚

膀和大腿,接近躯干的部位,分布对称,而且肩膀的肌肉(肩胛肌)受影响的程度重于大腿的肌肉(骨盆肌),肢体外侧(伸肌)重于内侧(屈肌),手部大小鱼际肌、臀肌亦较为明显,甚可影响全身肌肉。所以病人常有提物、梳头、举胳膊、从高处取物、上楼梯等动作困难

以及蹲下以后不扶周围的东西、自己不能站起来等症状,并可见肌纤维颤动。

三.甲亢性周期性麻痹

甲亢性周期性麻痹为罕见疾病,发病前一般没有特别不舒服的感觉。瘫痪大多发生在双下肢,较少见于上肢。每次发作时麻痹程度不完全相同,轻的表现四肢无力,重的肢体不能活动,表现为上肢、下肢、躯干软瘫发作,并伴随肌电兴奋性和反射消失,但此时肢体的感觉多

累。病人常在夜间发作,发作时常先有疼痛,但通过轻度运动即可暂时改善,明显的肌肉软弱发展可持续数分钟至数天,肌肉软弱可进行性加重,并发展至下肢和骨盆肌肉,呈对称性迟缓性麻痹,发作频率不尽一致,少则1年1次,多则一天数次。本病好发于青壮年男性及体型非消瘦者,常见诱发因素有劳累、精神紧张、寒冷、进食高碳水化合物等,也有无明显诱因可查者。体格检查:患者神志清晰,无感觉障碍和颅神经受累征,腱反射减弱或消失。

四.甲亢性眼肌麻痹

主要临床表现为眼外肌麻痹所致的眼球活动受限、复视、斜视、视物

失明。

五.甲亢伴重症肌无力

临床上根据病变涉及的不同部位分为:单纯眼肌型、延髓肌型、单纯脊髓肌型和全身型4种,多见于女性。受累肌肉以眼肌、面肌及吞咽肌最常见,其次为颈、躯干和四肢肌肉。主要临床表现为但眼睑下垂,偶见双眼睑下垂,复视,眼外肌活动受限,语言欠清,咀嚼无力,饮水咳呛,吞咽困难,头部沉重,颈项疲软,两臂上举无力,上楼困难,紫绀,严重病人可致呼吸停止。其特点是每做肌肉运动时,肌肉很快

出现无力。? ?

诊断折叠编辑本段

一.急性甲亢性肌病

根据患者有甲亢病史及临床表现,即可确诊。

二慢性甲亢性肌病

1.有甲亢和肌病两方面的临床症状。

2.实验室检查,血清摄 131I率、T3和T4值高于正常;血、尿中肌酸增高;肌电图显示为非特异性肌病图;肌活检符合肌源性疾病。

3.甲亢治疗效果显著。

4.患者多为中年男性,起病缓慢,呈进行性加重。

三.甲亢性周期麻痹

1.具有甲亢病史及甲亢临床表现者出现四肢麻痹,尤其在情绪激动、高糖饮食后症状加重。

2.急性起病的四肢弛缓性瘫痪,瘫痪特点是近端重,远端轻,下肢重,

上肢轻。

3.体格检查时,常发现轻。中度伸肌软弱,颅神经、感觉、呼吸肌、谈话、吞咽等均不受影响。

4.实验室检查可发现血钾在发作时降低,多在3.5mmol/L以下,心电图U波明显增高---提示低血钾改变,血清T3、T4水平及甲状腺摄???I 率升高、肌电图显示低动作电位。

5.补钾治疗后症状迅速恢复。

四.甲亢性眼肌麻痹

根据患者有甲亢病史及眼部临床表现,即可确诊。

五.甲亢伴重症肌无力

2.有典型的重症肌无力临床表现、疲劳后加重、休息后减轻等特点。

3.新斯的明或呑锡龙试验阳性。

4.摄131Ι率、T3、T4值高于正常。

5.乙酰胆碱受体抗体滴度增高。

6.肌电图主要出现渐减波现象,即开始电位正常,以后波幅或频率渐减低。

7.按甲亢和重症肌无力治疗均有明显效果。

鉴别诊断折叠编辑本段

一.甲亢性周期性麻痹与周期性麻痹

周期性麻痹为肌肉疾病之一,主要表现为上下肢及躯干软瘫发作,伴

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