第5章补体系统

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四、共同终末效应
上述三途径均产生C5转化酶，启动补体系统的
终末成分的活化，并形成具有溶细胞效应的膜
攻 击 复 合 物 （ membrane attack complex ，
MAC），导致靶细胞的溶解。
C5转化酶
C6
C7
C5
C5b
C5b6
C5b67
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补体系统的激活
一、补体活化的经典途径 动画演示
二、补体活化的旁路途径
动画演示
三、补体活化的MBL途径 动画演示
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一、经典激活途径
1.主要激活物质 免疫复合物，由特异性抗体（IgG或IgM）
与抗原结合形成的 2.参与的成分
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第三节 补体系统的调节
（一）自身衰变的调节 C3转化酶和C5转化酶均易衰变失活，游离的
一组具有酶活性的蛋白质,称为补体。 是抗体发挥溶细胞作用的必要补充条件。 因其是由近40种可溶性蛋白质和膜结合蛋
白组成的多分子系统，故称为补体系统。
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一、补体系统的组Βιβλιοθήκη Baidu和命名 动画演示
（一）组成
1.补体系统的固有成分 2.补体调节蛋白 3.补体的受体分子
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C5a
C8
C9
C5b6789
（MAC）
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不同途径补体系统激活的比较
经典途径
MBL途径
旁路途径
免疫复合物
病原体甘露糖残基 病原体表面
C1、C4、C2
MASP、C4、C2
C3、B、D
C3转化酶 C5转化酶 攻膜复合体
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Jules Bordet (1870-1961), discoverer of complement
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补体的发现
羊抗血清 +霍乱弧菌
细菌裂解
加热的羊抗血清+霍乱弧菌 destroyed
细菌裂解
无抗体的新鲜血清
+
restored
unable 细菌裂解
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C3含量最高，D因子含量最低。 性质极不稳定，许多理化因素等均可使补体
失活。
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第二节 补体的激活 动画演示
补体激活的特点 是在某些激活物质的作用下，各补体成分按一定顺
序，以连锁的酶促反应方式依次活化，并表现出各种 生物学活性的过程，故亦称为补体级联反应 （complement cascade reaction）。
形成具有酶活性的C3转化酶（C4b2a）和 C5转化酶（C4b2a3b）。
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3.激活过程
（2）活化阶段
a
a
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补体经典激活途径示意图
Ag+Ab AgAb复合物
C1qrs C1qrs
C4
C4b
C4b2 C4b2a C4b2a3b
C4a C2
C2b
C3
补体的发现
动画演示
①新鲜免疫血清＋细菌 →细菌溶解
②加热免疫血清＋细菌 →可凝集细菌
（60°30′）
结论：
新鲜血清中含有不耐热、可帮助抗体作用的
物质，称其为补体(Complement,C)
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第一节 概述
动画演示
补体（complement ，C） 是存在于人或脊椎动物血清与组织液中的
补体系统的组成
经典及MBL途 径的 C1、 MASP、C4、 C2、C3
旁路途径的 C3、B、D、
P因子
调节成分：
C1-INH、C4bp、
CD55、CD46、
H因子、I因子、
补体固有成分
共同末端反应成分 C5、C6、C7、C8、C9
C8bp、CD59
补体受体： CR1、CR2、 CR3、CR4
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②过程
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（3）补体激活的放大,形成C3b正反馈环。
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三、MBL途径
甘 露 糖 结 合 凝 集 素 - MBL （ mannosebinding lectin）
主要激活物 细菌等微生物 参与的固有成分 C4、C2、C3 激活过程
第五章
Complement System( cs )
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目录
第一节 概述 第二节 补体激活 第三节 补体系统的调节 第四节 补体的生物学意义 第五节 CS与疾病的关系
学习要求
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Belgian bacteriologist and immunologist who received the Nobel Prize for serum; this was a development vital to the diagnosis and treatment of many dangerous Physiology or Medicine in 1919 for his discovery of immunity factors in blood contagious diseases.
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补体的存在形式及其命名方法
存在形式 酶原形式 活化形式 片段形式 灭活形式
表示方法 C3、C4、C2 C4b2a、C4b2a3b C3a、C5a、C4b、C5b iC3b、i C2a
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二、补体成分的理化特性
均为糖蛋白，多数为β球蛋白，少数几种为 α或γ球蛋白。
C3b
C3a
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二、替代（旁路）激活途径
该途径越过了C1、C4、C2，直接激活C3。 1.主要激活物质 脂多糖、肽聚糖、磷壁酸、酵母多糖等， 凝聚的IgA和IgG4、眼镜蛇毒素等。 2.参与的固有成分 C3，B、D、P、H、I等因子。
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3.激活过程 （1）生理情况下 C3b和C3转化酶的形成 （2）C5转化酶的形成 ①激活物使替代途径从准备阶段过渡到正式 激活阶段，为C3b或C3Bb提供保护性微环境。
C1（C1q、C1r、C1s）～ C9
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3.激活过程
（1）识别阶段
C1识别免疫复合物形成C1酯酶的阶段。
AgAb复合物
形成
C1q
C1r、C1s
活化
C1
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3.激活过程
（1）识别阶段
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3.激活过程
（2）活化阶段