少见类型白血病

急性嗜碱粒细胞白血病
为 AML 的一种罕见类型 (<1%) 。可有皮肤浸润、 器官肿大及高组胺血症的表现。患者白血病细胞向 嗜碱性粒细胞分化，部分患者为CML的急性变。外周 血可有或无原始细胞。
骨髓或周血的原始细胞中等大小，核浆比高， 核卵圆、圆型或双分叶形，染色质松散，有 1到多个 明显的核仁；胞浆中度嗜碱性，含有数量不等的粗 大嗜碱性颗粒，甲苯胺蓝染色可为阳性，亦可见胞 浆空泡。成熟嗜碱粒细胞常较少，散在分布。有核 红细胞可有发育异常的特点。
原始细胞最显著的特点是甲苯胺蓝染色阳性； ACP染色常为弥漫性阳性，一些患者PAS染色呈团块 状，而SBB、MPO和AE常为阴性。电镜下原始细胞的 核膜、内质网和胞浆颗粒POX染色可呈阳性。 免疫表型：CD13+、CD33+、CD34+、HLA-DR+, 可有CD9+、TdT+,但淋系特异性标志阴性。
急性双系列白血病：原始细胞分为两群，分别表 达各自的系列表型特征如髓系和淋巴细胞系，或 B-和 T-淋巴细胞系。急性双系列白血病可演变为双表型白 血病。 急性双表型白血病：原始细胞同时表达髓系和T或B-淋巴细胞系特异抗原，或同时表达B-和T-系特异 抗原，少数病例原始细胞可同时表达髓系、 T-系、B系三系抗原标志。 双克隆型白血病是否存在尚有争议。
外周血可见红细胞大小不均、大红细胞和有核 红细胞；原始和幼稚粒细胞偶见，粒细胞常有发育 异常；也可见不典型血小板。 免疫表型：呈异质性。原始细胞可表达一种或 多种髓系抗原，如CD13、CD33、CD117、MPO。亦可 表达红系、巨核系抗原如CD41、CD61、FⅧAg、血 型糖蛋白A和血红蛋白A。
嗜酸性粒细胞白血病(EOL)
1961年Bentley等首次提出EoL 的诊断标准： 外周血嗜酸性粒细胞显著增高，病程中骨髓和 /或 外周血原始粒细胞高于正常。
EoL分为急性嗜酸性粒细胞白血病(AEL)和慢性嗜 酸性粒细胞白血病(CEL)两种亚型。 AEL的诊断相对较容易，可认为是骨髓和外周血 嗜酸性粒细胞达50%-80%的急性髓系白血病(AML)，其 嗜酸性前体细胞具有细胞遗传学异常。抗氰化物的过 氧化物酶染色有助于确定向嗜酸性粒细胞分化的白血 病原始细胞和部分周血或骨髓中嗜酸性粒细胞较少的 急性嗜酸性粒细胞白血病的诊断。
表1
积分 2 1
Fra Baidu bibliotek
欧洲组白血病免疫分类的标志积分系统(EGIL)
B淋巴细胞系 cCD79a* cIgM、cCD22 CD19 CD20 CD10 TdT CD24 T淋巴细胞系 c∕mCD3 抗TCR CD2 CD5 CD8 CD10 TdT CD7 CD1a 髓系 MPO CD117 CD13 CD33 CD65 CD14 CD15 CD64
是一类罕见的AML类型，主要见于成人。可为原 发性，也可继发于烷化剂或放疗后。 骨髓穿刺不易成功。骨髓病理显示髓系增生活 跃以上，红系、粒系和巨核系均有不同程度增生；包 括原始细胞在内的不成熟粒细胞散布于骨髓切片，较 晚期阶段有核红细胞成簇分布可较明显；大量巨核细 胞异常增殖，大小不一，且发育异常：核常不分叶， 染色质松散；胞浆嗜酸性，可使PAS反应更为明显； VIII因子相关抗原和CD61可为阳性。骨髓纤维化程度 不一，网状纤维显著增生，而胶原纤维增生较少见。



1.低增生性白血病 2.急性微分化型白血病 3.急性全髓增殖症伴骨髓纤维化 4.急性嗜碱粒细胞白血病 5.嗜酸性粒细胞白血病(EOL) 6.系列不明的急性白血病
7.NK标记(CD56)阳性的急性白血病
国外诊断标准 一．Nagai等(1996)建议的诊断标准： 1．外周血呈全血细胞减少，少见原始细胞或幼 稚细胞； 2．骨髓细胞面积40%(骨髓活检，可通过MRI证 明 )； 3．原始细胞占骨髓有核细胞(ANC)的30%以上； 4．MPO染色和/或免疫分型(CD13、CD33等)可证 明白血病细胞的髓系表型。 二．WHO诊断标准 1．骨髓细胞面积20%。 2．骨髓中原始细胞20%。
0.5
*CD79a在某些前体T细胞白血病∕淋巴瘤也有表达
包括急性未分化细胞白血病、双系列 急性白血病和双表型急性白血病。共约占 所有急性白血病的<4%，成人比儿童多见。
一.急性未分化型白血病(acute undifferentiated leukemia, AUL) 细胞形态学和细胞化学不能对其进行分型，髓系 标记一般阴性(电镜髓过氧化物酶阴性)，常为CD34、 HLA-DR、CD38、CD7、TdT阳性，可有免疫球蛋白或T细 胞受体基因重排，说明细胞为淋巴细胞(尤其是B细胞 起源多见)起源。 治疗应以急性淋巴细胞白血病的方案为主。
需与AEL鉴别的疾病主要有： (1)伴嗜酸性粒细胞增多的急性髓系白血病 (AML)：如M2、M4Eo等； (2)伴嗜酸性粒细胞增多的骨髓增生异常综 合征； (3)8p11骨髓增殖综合征； (4)慢性粒细胞白血病：AEL患者Ph染色体一 般为阴性。
CEL骨髓和外周血中以成熟嗜酸性粒细胞为 主，Weide等证实CEL为一独立的疾病，主要应与 特发性嗜酸性粒细胞增多综合征(idiopathic hypereosinophilic syndrome，IHES)相鉴别。 WHO制定的CEL和IHES诊断标准中外周血嗜酸 性粒细胞均1.5109/L，无Ph染色体或BCR/ABL 融合基因。
临床上主要应与急性原始巨核细胞白血病、伴骨 髓纤维化的其它类型急性白血病、伴纤维结缔组织增 生的骨髓转移瘤、以及慢性特发性骨髓纤维化(CIMF) 相鉴别。 伴骨髓纤维化的急性原始巨核细胞白血病、AML 伴多系增生异常和急性全髓增殖症伴骨髓纤维化的区 别是人为定义的，目前还不知道它们之间是否有一定 的临床相关性。一般地说，如果增殖是以一个髓系系 列为主，应将其归类为该系列类型的AML(伴骨髓纤维 化)；如果增殖见于所有髓系系列或大多数髓系系列， 则归类为急性全髓增殖症伴骨髓纤维化较为准确。