少见类型白血病
罕见白血病ICD_10编码的探讨
・疾病与手术分类・罕见白血病ICD-10编码的探讨533000 百色市 广西百色市右江民族医学院附属医院病案室 杨 琴 摘要 根据国际疾病分类原则,对1例非霍奇金氏淋巴瘤细胞白血病进行准确编码,要对其的临床诊断、鉴别诊断、细胞组织学来源及其肿瘤的关系有充分地了解。
更要具有高度的责任心,不但向临床医师请教,还要查找相关的医学书籍和文献,提高疾病编码的准确性。
关键词 白血病;ICD-10编码 国际疾病分类(ICD-10)是世界卫生组织为疾病、损伤及死亡原因的统一分类标准化工具,便于各个国家在人口研究、医学研究以及制定卫生政策时,收集和分析相关资料,是卫生信息统计领域中的一个重要系统[1],编码人员编码是否正确对今后统计工作影响很大。
恶性肿瘤的编码在ICD-10分类中是比较复杂的部分,特别是涉及到多个部位时,编码就必须考虑是否原发或未指明原发还是继发的部位,多个部位是否同处一个器官中等等问题。
现对1例多部位罕见白血病的编码进行探讨。
1 病案资料患者,女,35岁,曾因下腹部肿物行右侧卵巢肿瘤切除术+左侧腹壁肿瘤切除+盆腔冲洗引流术。
术后病理检查:高度疑为非霍奇金恶性淋巴瘤。
1年后因双侧乳房发现大小不等类圆形肿物而入院检查。
乳房肿块活体组织检查为(左侧)乳腺浆细胞样淋巴瘤。
行CHOP(环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+强的松)方案化疗一个疗程后好转出院。
出院诊断:非霍奇金淋巴瘤IV期B组。
后因一般情况欠佳,消退的乳房肿物变大,出现神经系统受损情况(上睑下垂、皱额不能)、白细胞增高而再次入院。
细胞学检查:骨髓增生明显活跃,粒细胞系统占34.5%,红细胞系统占4%,粒红比为8.6∶1,原淋巴细胞+幼淋细胞49.5%,≥30%(原淋巴细胞2.0%,幼淋细胞47.5%),呈急淋改变。
治疗予CODP(环磷酰胺+长春新碱+柔红霉素+强的松)方案化疗、输血、对症治疗后好转出院。
出院诊断:(1)急性淋巴细胞白血病,(2)非霍奇金淋巴瘤。
白血病who分型诊断标准
白血病who分型诊断标准白血病是一种严重的血液病，多数白血病患者需要接受化疗、放疗、骨髓移植等治疗方案才能够生存。
白血病WHO分型诊断标准是一种反映白血病分类、病情评估以及治疗方案设计的标准，但这个标准究竟是什么呢？下面我们就来具体了解一下。
一、白血病WHO分型诊断标准的概述白血病WHO分型诊断标准是一个国际公认的白血病分类系统，其分类标准根据病变细胞的来源、分化程度以及生物学特征来确定。
它可以将白血病分为急性和慢性两大类，同时还包括淋巴细胞系和骨髓或淋巴系等多种分型。
不同类型的白血病不仅在临床表现、病理特征和预后上有所不同，同时也应该采用不同的治疗方案，对患者进行个体化的治疗。
二、白血病WHO分型诊断标准的分类白血病WHO分型诊断标准的分类主要依据白血病细胞来源、分类学及遗传学特征等因素而确定，其主要的分类包括下面几种。
1、急性淋巴细胞白血病(ALL)急性淋巴细胞白血病(ALL)是一种有较高发病率的急性白血病，约占所有儿童白血病的80%，同时还有成人发病率为25%。
ALL的分类主要依据白血病原细胞的不同来源，包括B细胞系和T细胞系。
2、慢性淋巴细胞白血病(CLL)慢性淋巴细胞白血病(CLL)是一种常见的老年人恶性疾病，通常发生在40岁以上的老年人中。
其分类的主要依据是从B淋巴细胞系中发生的肿瘤。
3、急性髓细胞白血病(AML)急性髓细胞白血病(AML)是一种急性的白血病，其病情会迅速加重，约占所有成人白血病发病率的80%。
其分类方法则是根据骨髓内非淋巴系统细胞分化成熟状态的不同决定的。
4、慢性髓细胞白血病(CML)慢性髓细胞白血病(CML) 是一种少见的白血病，通常发生在中年人和老年人中。
它的分类依据是在骨髓和外周血中都能发现一种特殊的白血病细胞——Philadelphia 染色体。
三、白血病WHO分型诊断标准的意义白血病WHO分型诊断标准在白血病的分类中起到非常重要的作用，不仅有助于更准确地进行白血病的诊断和治疗，还有利于对患者的生存期、预后等方面进行评估。
白血病的fab分型
白血病的fab分型白血病是一种以骨髓产生恶性克隆细胞为特征的恶性肿瘤，其发病率逐年增加。
根据白血病细胞的表面抗原不同，可以将白血病分为多种类型。
而其中，白血病的Fab分型是根据病理类型和细胞学特征的一个标准分类体系，可以为医生选择合适的治疗方案提供指导。
Fab分型主要用于急性髓细胞性白血病（AML）的分类，它将AML分为M0至M7七个亚型。
每个亚型都有其特定的细胞学特征，这有助于医生更好地了解病情并进行个体化治疗。
M0型白血病是一种非常罕见的亚型，其特点是骨髓中几乎没有成熟的细胞。
这意味着患者的免疫功能受到严重损害，病情较为严重。
M0型的治疗方案通常需要高度个体化，包括化疗、骨髓移植等。
M1型白血病是最常见的亚型之一，其特点是骨髓中有大量的早期粒细胞。
这种类型的白血病相对容易被诊断，因为细胞学特征比较明显。
对于年龄较轻的患者来说，化疗是主要的治疗方式，而对于年龄较大的患者，骨髓移植可能是更好的选择。
M2型白血病是另一种常见亚型，其特点是骨髓中有大量早幼粒细胞和发育稍微成熟的粒细胞。
M2型白血病较为侵袭性，但与其他亚型相比，治愈率相对较高。
治疗方案通常包括化疗和干细胞移植。
M3型白血病是一种特殊的亚型，也被称为“早幼粒细胞白血病”。
该亚型的特点是骨髓中存在异常的早幼粒细胞，同时还伴随有携带特殊遗传异常的基因。
然而，M3型白血病的治疗方案相对较为特殊，通常需要使用一种叫做“全反式维甲酸”的药物进行靶向治疗。
M4型白血病是一种相对复杂的亚型，其特点是骨髓中早幼粒细胞和单核细胞增多。
治疗方案通常需要化疗和干细胞移植的综合应用，以提高治愈率。
M5型白血病是一种极少见的亚型，其特点是骨髓中有大量的幼稚单核细胞。
M5型白血病通常发生在年轻的患者身上，而且治疗起来比较困难。
化疗和骨髓移植是常用的治疗手段。
M6型白血病是一种非常罕见的亚型，其特点是骨髓中成红系前体细胞增加。
这种类型的白血病通常对化疗不敏感，因此骨髓移植是首选的治疗方案。
白血病有哪几种分类
白血病有哪几种分类白血病的分型：冒烟性白血病如果将急性白血病想象为熊熊燃烧着的大火，那将不难理解冒烟性白血病是--种具有引起大火燃烧潜在危险的一种隐袭性白血病疾病状态。
本病突出的特点为有一段时期病情发展缓慢，历时数月甚至数年，血象亦示贫血、白细胞及血小板减少，骨髓象中原始细胞仅5%-30%。
以后，随着病情演进，临床症状也趋向严重。
目前已将此类白血病归于骨髓增生异常综合征中的难治性贫血伴原始粒细胞过多型(MDS-RAEB)及难治性贫血伴原始粒细胞过多的转化型(MDS-RAEB-t)。
低增生性白血病急性白血病呈现有核细胞减少的骨髓象时，称为低增生性白血病。
其主要特点有：多见于老年人;病情进展缓慢;白血病细胞浸润不明显，肝、脾一般不肿大;外周血三系细胞减少，未见或仅见少量原始细胞;骨髓象呈增生减低，原始细胞占30%以上。
对此类白血病的治疗仍以联合化疗为主，但预后不佳。
先天性白血病凡是在出生后至第四周内诊断的白血病称为先天性白血病。
患者出生时皮肤表现最为常见，约50%的病例除紫癜外，常有0.2-0.3cm 的白血病结节。
肝脾肿大外，呼吸困难较为多见，细胞类型以非淋巴细胞型多于淋巴细胞型。
多数患儿在诊断后数天至数月内死于呼吸衰竭。
慢性白血病慢性白血病是一种白血病细胞相对成熟的恶性血液病，自然病程较急性白血病长。
根据其白血病细胞的形态类型，大致上分为慢性粒细胞性白血病与慢性淋巴细胞白血病两类。
后者尚包括某些少见类型白血病，如多毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病、成人T细胞白血病等。
性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病(慢粒)属骨髓增生性疾患，是一种由多能干细胞病变所致、以粒细胞系统无限制增生为特征的白血病。
可见于任何年龄，但发病高峰在40岁左右。
90%本病患者可检测到Ph1染色体，其余10%患者通过分子生物学方法也可查到相应基因结构的异常。
本病起病隐袭，早期症状轻，有低热、盗汗、消瘦等。
脾肿大明显为本病特征。
外周血白细胞增高，多为中幼粒细胞阶段以下之粒细胞;血小板早期不减少甚或增多。
白 血 病
0.5
CD24
急性白血病免疫学分型
分型 急性未分化性白血病（AUL） 急性混合细胞白血病 急性双表型白血病 急性双克隆白血病 急性双系列白血病 伴有髓系抗原表达的ALL（My＋ALL） 条件 髓系和T或B系抗原积分均≤2
髓系和B或T系抗原积分均＞2
伴有淋巴系抗原表达的AML（Ly＋AML）
T或B系积分＞2，同时粒-单系 抗原表达，但积分≤2 髓系积分＞2，同时淋巴系抗原 表达，但积分≤2
酸转移酶）
分子生物学（molecular biology）
【临床表现】 起病急缓不一，临床征象：贫血、发热、 出血（均为正常骨髓造血功能受抑制表 现） 、浸润（白血病细胞增殖浸润表现）
正常骨髓造血功能受抑制表现
贫血 ①部分患者因病程短，可无贫血 ②半数患者就诊时已有重度贫血，尤其是继发于 MDS者
单表型AL
表达淋巴系（T或B）者髓系积 分为0，表达髓系者淋巴系积分 为0
急性淋巴细胞白血病的亚型和分布
免疫表型 B系 早前B-ALL 普通B-ALL 前B-ALL 成熟B-ALL T系 前T-ALL CD19+,HLA-DR+ CD10CD10+ CD10+,CyIg+ CD10±,SIg+ CyCD3+,CD7+ CD2-,CD1a-,sCD3
【病因和发病机制】 一、病毒 二、电离辐射 三、化学因素 四、遗传因素 五、其他血液病
第二节 急性白血病
定 义 ： 急 性 白 血 病 （ a cut e l eu kem i a ， AL）是造血干细胞的恶性克隆性疾 病 ， 发 病 时 骨 髓中 异 常的 原 始 细 胞 及 幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并 广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏 器，抑制正常造血。主要表现为贫 血、出血、感染和浸润等征象。
慢性白血病分型
慢性白血病分型慢性白血病是一种白血病细胞相对成熟的恶性血液病，自然病程较急性白血病长。
慢性白血病根据其白血病细胞的形态类型，大致上分为慢性粒细胞性白血病与慢性淋巴细胞白血病两类。
后者尚包括某些少见类型白血病，如多毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病、成人T细胞白血病等。
下面就慢性白血病的两大病型做个详细介绍。
首先为大家介绍慢性粒细胞白血病，主要从病症、特点、治疗等三个方面做介绍。
1、病症：随着病情发展，可出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的表现。
检查时可发现患者面色、甲床、口唇苍白，最为突出的是脾肿大，胸骨下部常有压痛。
晚期患者的皮肤、粘膜可出现出血点。
眼眶、头颅、乳房等组织可出现无痛性肿块。
2、慢性粒细胞白血病特点：慢性粒细胞白血病自然病程可分为慢性期和加速期。
大多数患者在慢性期可得到确诊，经过一段慢性期后病程开始进入加速期，此时临床各种症状较为明显。
急变期是指慢性粒细胞白血病转变为急性白血病的过程，系大多数慢粒的终末期表现。
急变可发生在慢性期的任何阶段，临床表现与其他急性白血病相似。
3、慢性粒细胞白血病治疗：石家庄红十字智魁中药方剂能有效改善骨髓内环境，长期应用可以使白细胞和血小板保持在正常范围，骨髓象不再向加速期和急变期发展，最终停yao 后可以实现长期带病生存。
慢性淋巴细胞白血病的病症是：典型慢性淋巴细胞白血病的临床表现为全身淋巴结肿大，一般质软，互不粘连;脾脏也常肿大;乏力、体重减轻、腹胀、厌食为常见症状。
部分病人可有骨骼疼痛，多表现为钝痛、隐痛或胸骨压痛。
有时偶因血常规检查，发现淋巴细胞增多而确诊。
慢性淋巴细胞白血病特点是：慢性淋巴细胞白血病的发病是一群无免疫活性淋巴细胞引起的，其存活期长，增殖缓慢，逐步积累而浸润骨髓、血液、淋巴结和各种器官，最终导致造血功能衰竭。
慢性淋巴细胞白血病临床治疗：石家庄红十字智魁根据慢性白血病白细胞高、脾大的病理特点，研制出一系列的的治疗慢性淋巴细胞白血病的中yao方剂，能有效治疗慢性淋巴细胞白血病。
大颗粒t细胞淋巴细胞白血病诊断标准
大颗粒t细胞淋巴细胞白血病诊断标准
大颗粒T细胞淋巴细胞白血病（LGLL）是一种较为少见的白血病类型。
其
诊断标准主要包括以下几点：
1. 临床表现：患者可能出现反复感染、脾脏轻度肿大等症状，部分患者还可能出现类风湿关节炎或B症状，但无皮肤损害。
2. 血象检查：患者的白细胞计数可能中度升高，中性粒细胞明显减少，淋巴细胞数>5×l0^9/L，其中LGL占50%～90%，且这种状态持续3个月以上。
3. 骨髓象检查：骨髓象检查可见红系细胞增生低下，髓系细胞成熟障碍，LGL呈间质性浸润。
4. 免疫表型：患者的免疫表型应为CD3+、CD8+、CD16+、TCRαβ、
CD4-、CD5-、CD7-、CD25-、CD56-。
请注意，以上标准仅供参考，如有相关病症请及时就医，遵医嘱进行科学诊断和治疗。
医学检验职业资格考试知识总结—血液学(下)
医学检验职业资格考试知识总结—血液学（下）白血病1——白血病：造血系统的恶性肿瘤，是一组高度异质性的恶性血液病，特点为白血病细胞呈现异常增生伴分化成熟障碍，临床出现贫血出血发热及肝脾淋巴结肿大2——按白血病细胞分化程度分类①急性白血病：骨髓中某一系列原始细胞高于30%，病程短于6个月。
②慢性白血病：原始细胞不超过10%。
3——按白血病细胞形态分类①淋巴细胞型②粒细胞型③单核细胞型④其他4——临床分类①急性白血病：急淋（ALL）急粒（AML）急单②慢性白血病：慢淋慢粒慢单③少见类型白血病：嗜酸粒白血病嗜碱粒白血病5——FAB形态学分类①急性淋巴细胞白血病a:L1型以小细胞为主，大小较一致，核染色质较粗，核仁小，不清楚。
b:L2型以大细胞为主，大小一致，核染色质疏松，核仁较大，一至多个。
c:以大细胞为主，大小一致，核染色质均匀，核仁1至多个，胞质嗜碱深蓝色，胞质或核上较多空泡呈穿透性，蜂窝状。
②非急性淋巴细胞白血病，即急粒急单白血病分为M1—M7 6——免疫学分型①利用白血病细胞的免疫标志，可明确区分ALL AML，不同白细胞表面抗原不同②T淋巴细胞ⅠT淋巴细胞表面抗原：CD2CD3CD4CD5CD7CD8及绵羊红细胞受体（Es）ⅡCD7和cyCD3是检测T—急性淋巴细胞白血病的最敏感指标③B淋巴细胞ⅠB淋巴细胞表面标志：免疫球蛋白（Smlg）小鼠红细胞受体（Em）及CD10CD19CD20CD21CD22ⅡEm为B淋巴细胞早期成熟标志④粒—单核细胞Ⅰ粒细胞表面标志：CD33CD13Ⅱ单核细胞表面标志：CD14⑤干细胞和祖细胞Ⅰ干细胞表面标志：CD34Ⅱ祖细胞表面标志：CD387——急性淋巴细胞白血病及其实验室诊断①形态学检查Ⅰ血象：分类中原始及幼稚淋巴细胞增多，可达90%Ⅱ骨髓象：增生明显或极度活跃，原始和幼稚淋巴细胞为主，大于30%，退化细胞明显增多，蓝细胞（即涂抹细胞）多见，急性淋巴细胞的特征之一。
嗜酸性粒细胞白血病
嗜酸性粒细胞白血病
宋国良
【期刊名称】《白血病》
【年(卷),期】1998(007)001
【摘要】嗜酸性粒细胞白血病宋国良１综述丛玉隆２审校嗜酸性粒细胞白血病（ＥＬ）是一种少见类型白血病。
１９１２年Ｓｔｉｌｍｅｎ首先报道，Ｂｅｎｖｅｎｉｓｔｉ将其分为原始细胞型、幼稚细胞型及成熟细胞型。
作者单位：１．黑龙江七台河矿务局总医院（１５４６００黑龙江七台...
【总页数】3页(P61-63)
【作者】宋国良
【作者单位】黑龙江七台河矿务局总医院
【正文语种】中文
【中图分类】R733.702
【相关文献】
1.伴高嗜酸性粒细胞的急性髓系白血病（AML-M2a）1例 [J], 孙建芬;孙闻
2.急性非淋巴细胞性白血病复发转为嗜酸性粒细胞性白血病1例 [J], 王毅力;邓秀芝;高健;张静
3.儿童嗜酸性粒细胞白血病1例报告并文献复习 [J], 冯晓倩;潘玉玲;康慧媛;刘改霞;李绵洋;王成彬
4.以精神症状为主要表现慢性嗜酸性粒细胞白血病1例并文献复习 [J], 袁海龙;曹海洲;江明;曲建华
5.伊马替尼治疗慢性嗜酸性粒细胞白血病合并中枢侵犯1例并文献复习 [J], 李珍; 马思聪; 周红升; 蒋玲
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白血病的三个高峰年龄段
白血病的三个高峰年龄段白血病是一种由于体内骨髓异常增生导致的血液系统恶性肿瘤。
它主要表现为异常增生的白细胞，从而抑制正常造血过程，并且会破坏正常造血细胞。
白血病在各个年龄段都有发生，但是有三个特定的高峰年龄段，分别是儿童期、中年期和老年期。
1. 儿童期白血病儿童期白血病是白血病中最常见的类型之一。
根据统计数据显示，儿童期白血病在0-14岁儿童中的发病率最高。
儿童期白血病主要分为两种类型：急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性髓系白血病（AML）。
•急性淋巴细胞白血病（ALL）：这是儿童期最常见的白血病类型，约占所有儿童白血病的75％。
ALL主要源于骨髓中的幼稚淋巴细胞，其特征是快速增殖和侵入正常组织。
ALL的发病原因目前尚不清楚，但与一些环境因素和遗传突变有关。
•急性髓系白血病（AML）：AML在儿童中相对较少见，约占儿童白血病的25％。
这种类型的白血病主要起源于髓系干细胞，然后转化为幼稚的髓样细胞。
AML的发病也与一些遗传突变相关。
2. 中年期白血病中年期白血病是指发生在15-59岁之间的人群中的白血病。
虽然中年期白血病的发病率相对较低，但由于该年龄段的人数众多，因此中年期白血病仍然具有一定的发病风险。
中年期白血病包括多种类型，其中最常见的是急性髓系白血病（AML）和慢性髓系白血病（CML）。
•急性髓系白血病（AML）：中年期AML的发病率较儿童期略高，但较老年期低。
AML的发病原因可能与职业暴露、环境因素、化疗或放疗后的继发性AML等因素相关。
•慢性髓系白血病（CML）：CML是一种慢性进展性白血病，其发病率在中年期相对较低。
CML的发病机制与BCR-ABL融合基因的突变有关，该突变可以导致细胞分裂和增殖的异常。
3. 老年期白血病随着人口老龄化的加剧，老年期白血病的发病率也呈现上升趋势。
老年期白血病可以分为两大类：急性髓系白血病（AML）和慢性淋巴细胞白血病（CLL）。
•急性髓系白血病（AML）：老年期AML的发病率较高，且预后相对较差。
淋系白血病的少见类型
淋系白血病的少见类型
徐瑞容
【期刊名称】《交通医学》
【年(卷),期】2001(015)004
【摘要】@@ 淋巴瘤细胞白血病(Lymphoma cell leukemia,LMCL)rn淋巴瘤细胞一般不进入血管,部分淋巴瘤发展到一定程度时可扩散至骨髓形成白血病相,有些淋巴瘤早期也可侵犯骨髓,但并不表现为明显的白血病,分化不良淋巴细胞型淋巴瘤,尤其是NHL伴纵隔肿大者更易侵犯骨髓(80%),而组织细胞型较少累及骨髓,中、重恶性易累及骨髓,LMCL发生率为10%～15%.
【总页数】3页(P347-349)
【作者】徐瑞容
【作者单位】南通医学院附属医院,226001
【正文语种】中文
【中图分类】R5
【相关文献】
1.交叉表达髓系和淋系相关抗原急性白血病的免疫学及临床特征研究 [J], 王蕊;温丙昭;钟笛;迪丽娜孜·阿不来提;李玲
2.急性白血病免疫表型及伴髓系/淋系抗原表达的比较 [J], 汪永红;黄知平;李滔
3.交叉表达淋系和髓系相关抗原的急性白血病的生物学及临床特征研究 [J], 孙春艳;刘新月
4.淋系分化抗原在急性髓细胞白血病及髓系分化抗原在急性淋巴细胞白血病的表达
及疗效观察 [J], 卢萍;万芳;王琳;杨友华
5.急性白血病免疫分型中的少见类型多系表达及“裸型”分析 [J], 方美云;沈悌;李秀荣;武永吉
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难治性血液病专题(第13章 难治性特殊类型白血病)
第十三章难治性特殊类型白血病难治性毛细胞性白血病毛细胞性白血病（Hairy cell leukemia，HCL），是一种少见类型的惰性淋巴增殖性恶性疾病，以骨髓、肝脏、脾脏、淋巴结被B淋巴细胞来源的恶性细胞浸润为特征。
外周血和骨髓中出现形态不规则、有胞质突起、纤细如毛的特征性“毛细胞”，是毛细胞白血病的主要标志。
HCL在美国的发病占成人白血病的2~3%。
通过免疫学、分子遗传学和染色体的研究发现，毛细胞是克隆性增殖的成熟B细胞，共同表达CD11c、CD19、CD20、CD22、CD25、CD38+、sIg+和CD103等。
毛细胞还有克隆性免疫球蛋白基因重排。
由于脾脏增大并发继发性脾亢，以及骨髓中毛细胞引起细胞因子介导的造血抑制，患者常有继发性红细胞、白细胞、血小板减少，肝脏受累常引起肝功能衰竭。
部分患者伴有轻度的多关节炎、血管炎等自体免疫性疾病。
感染是HCL患者常见的合并症及主要的死亡原因，通常是少见的致病原，包括分支杆菌感染等。
其他少见的并发症，包括脑膜炎、腹水等。
治疗HCL需考虑患者的症状，多数患者有明显的白细胞减少症、贫血、血小板减少症、显著脾肿大，以及HCL的其他全身症状和反复发生的严重感染而需治疗。
治疗方法包括脾切除术、IFN-α或化疗，以及喷司他丁、克拉屈滨、免疫毒素BL-22和rituximab等。
脾切除术对有明显脾肿大、骨髓浸润少的年轻患者有一定疗效。
IFN-α不能治愈这种疾病，但明显抑制毛细胞的增殖。
应用喷司他丁或克拉屈滨能治愈相当一部分患者。
一.难治原因分析HCL是一种少见的B细胞来源的造血系统疾病，临床上表现主要为骨髓浸润、造血功能不全、脾肿大。
由于发病的原因及诱因至今尚未明确，所以给治疗带来一定的难度。
自从1958年提出该病以来，不断有针对该病发病机制、恶性细胞来源、疾病增殖的促进因素、新药治疗的研究进行，该病的预后有了相当的改善，但仍有一些患者对治疗不能缓解，甚至缺乏反应，所以进一步的研究仍然是必要的。
白血病的分类及分型
白血病分类和分型保定第七医院肿瘤科穆铁军时间：年月日时分地点：肿瘤科医办室参加人员：白血病是造血系统的一种恶性疾病。
其特征为一种或几种血细胞成分的自发性、进行性异常增殖，具有质和量改变的异常白细胞（白血病细胞）在骨髓和其他器官的广泛浸润，导致正常血细胞进行性减少，临床以贫血、出血、发热、白血病细胞浸润为主要表现。
白血病的治疗是根据不同类型选择不同治疗方案，故今日讲解白血病的分类分型。
分类一、按自然病程及细胞的成熟度分类（一）急性白血病起病急、病情重、自然病程一般在六个月以内。
骨髓及外周血中主要为异常的原始细胞和早期幼稚细胞。
（二）慢性白血病起病缓、发展慢，病程一般一年以上，骨髓和外周血以较成熟的细胞占多数。
二、按细胞类型分类分为淋巴细胞型、粒细胞型、单核细胞型及一些少见类型，如红白血病、巨核细胞型、浆细胞型、嗜酸细胞型、嗜硷细胞型白血病等。
三、按外周白细胞的多少分类（一）白细胞增多性外周血中白细胞明显增多，并有较多幼稚细胞出现。
（二）白细胞不增多性外周血中白细胞不增多或甚至低于正常。
血片中没有或较难找到幼稚细胞。
分型一、急性白血病分型急性白血病分为急性淋巴细胞性白血病（ALL）和急性非淋巴细胞性白血病（ANLL）两大类，结果如下：①ANLL分为8个亚型：急性髓性白血病微分化型（M0）、粒细胞白血病未分化型（M1）、粒细胞白血病部分分化型（M2）、早幼粒细胞型（M3）、粒-单核细胞型（M4）、单核细胞型（M5）、红白血病（M6）、巨核细胞型（M7）；②ALL分为三个亚型：FAB分型：L1、L2和L3型。
近年来又根据细胞的免疫学特点，ALL根据免疫表型不同可分为B-细胞和T-细胞两大类。
2000WHO将急性淋巴细胞白血病（ALL）分为三种亚型：（1）前体B细胞急性淋巴细胞白血病（细胞遗传学亚型）：t（9；22）（q34；ql1），BCR/ABL；t（4；llq23），（MLL重排）；t（1；19）（q23；p13）；（E2A/PBX1）；t（12；21）（p12；q22），（ETV/CBFα）。
慢粒单诊断标准
慢粒单诊断标准慢粒单（慢性粒细胞白血病-单核细胞白血病）是一种少见的白血病类型，其诊断标准主要包括临床症状、血液检查、骨髓检查、细胞化学染色、染色体检查和其他检查等方面。
1.临床症状慢粒单患者通常会出现乏力、低热、多汗等症状，此外还可能出现脾脏肿大、淋巴结肿大、肝肿大等表现。
少数患者可能会出现牙龈增生、皮肤结节等异常。
2.血液检查慢粒单患者的白细胞计数明显增高，可高达数十万甚至上百万。
白细胞分类中，中性粒细胞和单核细胞比例增高，淋巴细胞和嗜酸性粒细胞比例降低。
患者可能会出现血小板减少或增多，血红蛋白降低，出现贫血。
3.骨髓检查骨髓检查是慢粒单诊断的重要环节。
骨髓增生程度通常为活跃至明显活跃，以粒系和单核系增生为主，巨核细胞和红系细胞增生程度较低。
化学染色结果显示，过氧化物酶、苏丹黑B染色、碱性磷酸酶等呈阳性反应。
4.细胞化学染色慢粒单患者的细胞化学染色具有特征性。
酯酶阳性率可高达90%以上，主要呈非特异性酯酶阳性。
过氧化物酶染色阳性率达80%，主要是中性和弱阳性。
5.染色体检查慢粒单患者可能会出现染色体数目和结构异常。
常见的染色体异常为Ph染色体阳性，即22号染色体长臂易位至9号染色体长臂。
此外，还可能存在其他染色体易位和缺失等异常。
6.其他检查免疫组化和分子生物学检查也是诊断慢粒单的重要方法。
免疫组化结果显示CD13、CD14、CD68等单核细胞标记物阳性，而B细胞和T细胞标记物阴性。
分子生物学检查可能发现BCR-ABL融合基因等异常。
综上所述，诊断慢粒单需要综合考虑临床症状、血液检查、骨髓检查、细胞化学染色、染色体检查和其他检查等方面的结果。
如果发现存在多个异常指标，应高度怀疑慢粒单的可能性，进一步进行相关检查以明确诊断。
慢粒白血病评分
慢粒白血病评分全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：慢粒白血病是一种罕见但危险的血液疾病，患者往往需要进行评分来确定病情的严重程度和治疗方案。
慢粒白血病评分是根据患者的症状、实验室检查结果和疾病进展等因素来进行的，可以帮助医生制定个性化的治疗计划，提高患者的生存率和生活质量。
本文将详细介绍慢粒白血病评分的相关内容，希望能够为患者和医生提供参考。
慢粒白血病是一种骨髓增生性疾病，特点是骨髓中存在大量异型粒细胞（慢粒），这些粒细胞数量增多会导致血液中白细胞数量升高，进而影响正常血液功能。
慢粒白血病的发病机制复杂，早期症状不典型，易被忽视，但一旦发展成为急性白血病，治疗难度和风险都会大大增加。
对于慢粒白血病患者，进行评分是非常重要的。
评分可以帮助医生了解病情的严重程度和速度，进而选择合适的治疗方案和确认疗效。
慢粒白血病评分主要包括症状、实验室检查和骨髓检查等多个方面，下面我们将逐一介绍。
首先是慢粒白血病的症状评分。
慢粒白血病的早期症状多种多样，包括疲乏、体重下降、发热、淋巴结肿大等，这些症状的出现与患者的免疫系统受损、贫血等情况有关。
医生会根据患者的症状严重程度和持续时间来进行评分，以确定疾病的活动程度和危险程度。
其次是实验室检查评分。
血液检查是慢粒白血病诊断和评估的重要手段，医生会根据患者的白细胞、血小板、红细胞等指标来进行评分。
除了常规的血常规检查外，还需要进行免疫学检查、遗传学检查等细致的检查，以确定慢粒白血病的亚型和分子学变异，从而指导治疗方案的选择。
最后是骨髓检查评分。
骨髓检查是确诊慢粒白血病和监测疾病进展的重要方法，医生通过骨髓穿刺和骨髓活检来获取骨髓细胞的形态学和免疫学特征，评估慢粒粒细胞的数量、形态和功能状态。
骨髓检查的结果可以帮助医生确定疾病的严重程度和进展速度，制定合理的治疗方案。
在进行完以上几个方面的评分后，医生会将各项评分加总，形成慢粒白血病的总评分。
总评分的高低可以反映患者病情的轻重和疗效的好坏，帮助医生进行治疗决策。
慢性中性粒细胞白血病介绍
慢性中性粒细胞白血病疾病概述目前患有白血病的人群逐渐增多，其中慢性中性粒细胞白血病(chronicneutrophilicleukemia，CNL)是比较罕见的特殊类型慢性白血病，表现为中性粒细胞增多和脾大。
采用X染色体联锁多态性基因分析和染色体异常的FISH分析，都表明该病为克隆性髓性疾病。
一些病例可能起源于多能造血干细胞，而另一些则起源于中性粒细胞的祖细胞。
慢性中性粒细胞白血病发病率慢性中性粒细胞白血病(CNL)发病率低,是一种少见的血液系统恶性疾病,无明确有效的治疗手段,其诊断、鉴别及治疗较为困难.本文对1例CNL伴骨髓纤维化进行诊断及治疗。
发病原因不少患者有出血表现如皮肤瘀斑，颅内出血可导致患者死亡，疾病晚期出血多与血小板减少有关，而在血小板正常患者中，血小板功能异常可能是出血的主要原因，主要是因为对。
肾上腺素、ADP、胶原诱导的血小板集聚减低，羟色胺释放减少，血小板的促凝活性降低，这些改变主要由于血小板的活化过程异常所致。
临床表现慢性中性粒细胞白血病起病的平均年龄在65岁左右，但也有年轻的患者。
以中年最多见，男性略多于女性。
初次就诊时的症状往往都是非特异性的，包括乏力、食欲减退、体重减轻、腹痛、皮肤容易青紫等。
起病缓慢早期常无自觉症状，可出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的表现。
由于脾大而感左上腹坠胀食后饱胀。
脾大常最为突出，质地坚实、平滑、无压痛。
治疗后病情缓解时，脾往往缩小，但病变发展会再度增大。
约半数患者有肝大。
部分患者有胸骨中下段压痛。
当白细胞显著增高时可有眼底静脉充血及出血。
白细胞极度增高时可发生“白细胞瘀滞症”，表现为呼吸窘迫、头晕、言语不清、中枢神经系统出血、阴茎异常勃起等表现，慢性期一般约1～4年，以后逐渐进入到加速期，以至急性变期。
诊断和鉴别诊断慢性中性粒细胞白血病的诊断尚无统一的诊断标准，根据①肝、脾常肿大;②NAP积分明显增加，常大于300分;③外周血中性成熟粒细胞明显增多(>14×109/L～<50×109/L)，胞质内有的可见类中毒性颗粒或杜勒小体;④骨髓增生明显活跃，以中性中幼粒以下细胞为主.嗜酸性及嗜碱性粒细胞少见。
以嗜碱早幼粒细胞为主的急性嗜碱粒细胞白血病一例报告
以嗜碱早幼粒细胞为主的急性嗜碱粒细胞白血病一例报告刘艳丽;冉向阳;李栋梁;李玮;李芳;张然【摘要】目的探讨急性嗜碱粒细胞白血病的血液细胞学特点,提高对本病的认识.方法回顾性分析我院1例急性嗜碱粒细胞白血病的病例资料.结果患者因头痛7d,发热4d入院,经骨髓象结合细胞化学染色诊断为急性早幼粒细胞白血病,予维A酸、亚砷酸治疗后,骨髓象未见好转.后经专家会诊,结合流式细胞仪检测、染色体核型、融合基因检查等,诊断为急性嗜碱粒细胞白血病.结论急性嗜碱粒细胞白血病是一种少见类型白血病,对于形态不典型者诊断需结合细胞化学染色、染色体核型分析、融合基因检查及临床疗效等进行综合分析.【期刊名称】《临床误诊误治》【年(卷),期】2012(025)001【总页数】2页(P19-20)【关键词】白血病,嗜碱粒细胞,急性;误诊;白血病,早幼粒细胞,急性【作者】刘艳丽;冉向阳;李栋梁;李玮;李芳;张然【作者单位】050082 石家庄,解放军白求恩国际和平医院检验科;050082 石家庄,解放军白求恩国际和平医院检验科;050082 石家庄,解放军白求恩国际和平医院血液科;050082 石家庄,解放军白求恩国际和平医院检验科;050082 石家庄,解放军白求恩国际和平医院检验科;050082 石家庄,解放军白求恩国际和平医院检验科【正文语种】中文【中图分类】R733.73急性嗜碱粒细胞白血病是一种少见类型白血病，多由慢性粒细胞白血病转变而来。
1906年由Goachim首先报道，检索1994～2011年CHKD期刊全文数据库也仅有10余例报道，我院近年诊断1例细胞形态以嗜碱早幼粒细胞为主的不典型急性嗜碱粒细胞白血病，更为罕见，临床一再误诊为急性早幼粒细胞白血病，后经多方会诊始确诊。
现回顾临床资料如下。
1 病例资料女，28岁。
主因头痛7 d，发热4 d入院。
患者7 d前受凉后出现头部胀痛，考虑上呼吸道感染，未在意。
4 d前出现发热，体温39℃，于当地诊所就诊，按照上呼吸道感染给予药物治疗(具体不详)效果差，转当地县医院，查血常规示幼稚细胞0.07，考虑恶性血液病，转我院。
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外周血可见红细胞大小不均、大红细胞和有核 红细胞；原始和幼稚粒细胞偶见，粒细胞常有发育 异常；也可见不典型血小板。 免疫表型：呈异质性。原始细胞可表达一种或 多种髓系抗原，如CD13、CD33、CD117、MPO。亦可 表达红系、巨核系抗原如CD41、CD61、FⅧAg、血 型糖蛋白A和血红蛋白A。
是一类罕见的AML类型，主要见于成人。可为原 发性，也可继发于烷化剂或放疗后。 骨髓穿刺不易成功。骨髓病理显示髓系增生活 跃以上，红系、粒系和巨核系均有不同程度增生；包 括原始细胞在内的不成熟粒细胞散布于骨髓切片，较 晚期阶段有核红细胞成簇分布可较明显；大量巨核细 胞异常增殖，大小不一，且发育异常：核常不分叶， 染色质松散；胞浆嗜酸性，可使PAS反应更为明显； VIII因子相关抗原和CD61可为阳性。骨髓纤维化程度 不一，网状纤维显著增生，而胶原纤维增L 的一种罕见类型 (<1%) 。可有皮肤浸润、 器官肿大及高组胺血症的表现。患者白血病细胞向 嗜碱性粒细胞分化，部分患者为CML的急性变。外周 血可有或无原始细胞。
骨髓或周血的原始细胞中等大小，核浆比高， 核卵圆、圆型或双分叶形，染色质松散，有 1到多个 明显的核仁；胞浆中度嗜碱性，含有数量不等的粗 大嗜碱性颗粒，甲苯胺蓝染色可为阳性，亦可见胞 浆空泡。成熟嗜碱粒细胞常较少，散在分布。有核 红细胞可有发育异常的特点。
原始细胞最显著的特点是甲苯胺蓝染色阳性； ACP染色常为弥漫性阳性，一些患者PAS染色呈团块 状，而SBB、MPO和AE常为阴性。电镜下原始细胞的 核膜、内质网和胞浆颗粒POX染色可呈阳性。 免疫表型：CD13+、CD33+、CD34+、HLA-DR+, 可有CD9+、TdT+,但淋系特异性标志阴性。
临床上主要应与急性原始巨核细胞白血病、伴骨 髓纤维化的其它类型急性白血病、伴纤维结缔组织增 生的骨髓转移瘤、以及慢性特发性骨髓纤维化(CIMF) 相鉴别。 伴骨髓纤维化的急性原始巨核细胞白血病、AML 伴多系增生异常和急性全髓增殖症伴骨髓纤维化的区 别是人为定义的，目前还不知道它们之间是否有一定 的临床相关性。一般地说，如果增殖是以一个髓系系 列为主，应将其归类为该系列类型的AML(伴骨髓纤维 化)；如果增殖见于所有髓系系列或大多数髓系系列， 则归类为急性全髓增殖症伴骨髓纤维化较为准确。
表1
积分 2 1
欧洲组白血病免疫分类的标志积分系统(EGIL)
B淋巴细胞系 cCD79a* cIgM、cCD22 CD19 CD20 CD10 TdT CD24 T淋巴细胞系 c∕mCD3 抗TCR CD2 CD5 CD8 CD10 TdT CD7 CD1a 髓系 MPO CD117 CD13 CD33 CD65 CD14 CD15 CD64
需与AEL鉴别的疾病主要有： (1)伴嗜酸性粒细胞增多的急性髓系白血病 (AML)：如M2、M4Eo等； (2)伴嗜酸性粒细胞增多的骨髓增生异常综 合征； (3)8p11骨髓增殖综合征； (4)慢性粒细胞白血病：AEL患者Ph染色体一 般为阴性。
CEL骨髓和外周血中以成熟嗜酸性粒细胞为 主，Weide等证实CEL为一独立的疾病，主要应与 特发性嗜酸性粒细胞增多综合征(idiopathic hypereosinophilic syndrome，IHES)相鉴别。 WHO制定的CEL和IHES诊断标准中外周血嗜酸 性粒细胞均1.5109/L，无Ph染色体或BCR/ABL 融合基因。
嗜酸性粒细胞白血病(EOL)
1961年Bentley等首次提出EoL 的诊断标准： 外周血嗜酸性粒细胞显著增高，病程中骨髓和 /或 外周血原始粒细胞高于正常。
EoL分为急性嗜酸性粒细胞白血病(AEL)和慢性嗜 酸性粒细胞白血病(CEL)两种亚型。 AEL的诊断相对较容易，可认为是骨髓和外周血 嗜酸性粒细胞达50%-80%的急性髓系白血病(AML)，其 嗜酸性前体细胞具有细胞遗传学异常。抗氰化物的过 氧化物酶染色有助于确定向嗜酸性粒细胞分化的白血 病原始细胞和部分周血或骨髓中嗜酸性粒细胞较少的 急性嗜酸性粒细胞白血病的诊断。
0.5
*CD79a在某些前体T细胞白血病∕淋巴瘤也有表达
包括急性未分化细胞白血病、双系列 急性白血病和双表型急性白血病。共约占 所有急性白血病的<4%，成人比儿童多见。
一.急性未分化型白血病(acute undifferentiated leukemia, AUL) 细胞形态学和细胞化学不能对其进行分型，髓系 标记一般阴性(电镜髓过氧化物酶阴性)，常为CD34、 HLA-DR、CD38、CD7、TdT阳性，可有免疫球蛋白或T细 胞受体基因重排，说明细胞为淋巴细胞(尤其是B细胞 起源多见)起源。 治疗应以急性淋巴细胞白血病的方案为主。
1.低增生性白血病 2.急性微分化型白血病 3.急性全髓增殖症伴骨髓纤维化 4.急性嗜碱粒细胞白血病 5.嗜酸性粒细胞白血病(EOL) 6.系列不明的急性白血病
7.NK标记(CD56)阳性的急性白血病
国外诊断标准 一．Nagai等(1996)建议的诊断标准： 1．外周血呈全血细胞减少，少见原始细胞或幼 稚细胞； 2．骨髓细胞面积40%(骨髓活检，可通过MRI证 明 )； 3．原始细胞占骨髓有核细胞(ANC)的30%以上； 4．MPO染色和/或免疫分型(CD13、CD33等)可证 明白血病细胞的髓系表型。 二．WHO诊断标准 1．骨髓细胞面积20%。 2．骨髓中原始细胞20%。
急性双系列白血病：原始细胞分为两群，分别表 达各自的系列表型特征如髓系和淋巴细胞系，或 B-和 T-淋巴细胞系。急性双系列白血病可演变为双表型白 血病。 急性双表型白血病：原始细胞同时表达髓系和T或B-淋巴细胞系特异抗原，或同时表达B-和T-系特异 抗原，少数病例原始细胞可同时表达髓系、 T-系、B系三系抗原标志。 双克隆型白血病是否存在尚有争议。