尤文肉瘤治疗及案例介绍ppt

• 2014-11-20开始：VAI方案化疗10周期。 • 2016-6近期复查PET，所有病灶SUV值正
常。
• 2017年随访，无复发无转移
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01
OPTIO N
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辅助化疗： ➢改善无复发生存率（RFS） ➢提高生存率（OS）
重要结论：化疗是Ewing家族肉瘤治疗的基石
化疗药物选择
联合方案：至少选择三种 V：Vincristine 长春新碱 （必不可少） A：Anthracyclines 蒽环类药物 E：Etopside 依托泊苷 C：Cyclophosphamide 环磷酰胺 I：Ifosfamide 异环磷酰胺 D：Dactinomycin 更生霉素
•王某 28岁 男性 •左足尤文肉瘤 肩胛骨M •2014-11当地医院MRI：左足楔骨骨占位，行局 部切除+骨水泥填充术，术后病理回报为 PNET，我院会诊为骨尤文肉瘤。全身PET提示 肩胛骨转移。
• 在我院行4周期VAI方案化疗，评效SD
• 局部治疗：肩胛骨骨转移于外院行伽马刀 治疗。（未手术）
胸部CT
LDH
细胞遗传学或 分子学检查
必要时生殖咨询
治疗前 检查
骨髓穿刺或脊柱、骨 盆的MRI扫描
PET或骨扫描
治疗流程
新辅助化疗 局部治疗
辅助化疗
VAC-IE VACD
VAI
手术 根治性放疗 手术±放疗
VAC-IE VACD
VAI
基础治疗——化疗
欧美多中心研究显示 新辅助化疗： ➢肿瘤降期、提高R0手术率
同时，还具有相同的细胞膜糖蛋白，以区分其他小圆细胞 肿瘤 ➢MIC2（CD99）
流行病学
➢ 年龄：青少年 ➢ 部位：全身各骨均可见，尤其骨盆、长骨骨干、胸壁 ➢ 表现：局部疼痛、肿胀，也可伴发热、乏力、消瘦 ➢ 检查：经典的影像学表现是“洋葱皮样改变” ➢ 检验：LDH升高、淋巴细胞减少
常规检查
02
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• 局部治疗后再行化疗6周期 • 2017年随访，无复发转移
病例2
• 李某 7岁 女性 • 一年半前出现左大腿疼痛，于北京儿童医
院行左大腿穿刺活检，活检病理提示： PNET/Ewing肉瘤。
• 2015-2开始来我科行4周期化疗，方案VAI ，过程顺利，评效SD。
• 2015-04-21 左腘窝肿物广泛切除+坐骨神 经（胫神经/腓总神经）探查+腘动静脉探查 +负压引流置入
简介
尤文肉瘤家族（ESFT）
是一类小圆细胞肿瘤的统称，它包含
➢ 骨的尤文肉瘤（Ewings sarcoma ，ES） ➢ 骨外ES ➢ 原始神经外胚叶肿瘤（Primitive neuroectodermal tumor PNET） ➢ 骨的PNET ➢ Askins瘤
特征
该组肿瘤具有相同的特异性的融合基因 ➢EWS融合基因
• 2015-5术后化疗6周期VAI方案
• 2017年随访无复发及转移
病例3
• 刘某 28岁 男性 • 2014-07诊断为左侧颞顶叶及咽喉部占位 • 2014-07-12急诊开颅行左侧颞顶叶肿瘤显
微切除术，术后病理PNET。颈部淋巴结活 检示PNET。 • 术后予替莫唑胺化疗3周期，并行6MV-X线 GTV66.6Gy/37f放疗。
7.5%
根治性放疗, 局部失败率
26.3%
手术+放疗 局部控制好 远期无差异
结论：手术+放疗的局部控制率优于根治性放疗，但是总生存无差异
局部治疗方案选择
如果早期出现了远处转 移，可以不用手术或者放
疗？
当然不是
EUROEwing 99
接受局部治 疗3年EFS 优于不接受 局部治疗
结论：手术是有必要的，是患者达到无瘤状态的最佳办法，给肿瘤的治愈提供可能性
01
OPTION
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03
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手术方案选择
手术目的：尽可能切除肿瘤，降低转移风险
➢ 截肢术 ➢ 关节离断术 ➢ 肿瘤瘤段切除+内固定术 ➢ 人工骨替代or自体骨替代
NCCN 治疗流程
NCCN 治疗流程
转移性尤文肉瘤治疗
➢ 一线化疗方案 VIDE 起效率高
➢ 二线化疗方案 伊立替康+替莫唑胺（脑转移） 环磷酰胺+托泊替康 吉西他滨+多西他赛
化疗方案选择
IESS1
IESS2 随机对照 无转移
VACD,5年RFS 60% OS 65% VAC,5年RFS 24% OS 28%
结论：无转移患者中VACD优于VAC方案
无转移 VACD
化疗方案选择
无转移 395
VACD-IE,5年OS 72% VACD,5年OS 61%
无转移 VACD-IE
转移性尤文肉瘤靶向治疗
➢ 目前无针对尤文肉瘤靶向药物 ➢ 参考其他类型软组织肉瘤，可考虑帕唑帕尼 ➢ 在二代基因测序的指导下，可能找到合适的靶
向治疗药物如依维莫司、奥拉帕尼等
小结
➢ 尤文肉瘤是一类对放化疗敏感的小圆细胞肿瘤 ➢ 化疗方案的制定影响患者的预后 ➢ 手术及放疗做为局部治疗的重要手段
病例1
包括IFO在内的多药方案 包括CTX在内的多药方案
高危人群 IFO
包括IFO在内的多药方案 包括CTX在内的多药方案
普通人群 IFO、CTX
局部治疗
手术 V.S 放疗 选择手术还是放疗目前无随机对照试验评价优劣
局部治疗方案选择
CESS 81 CESS 86 EICESS 92
手术+放疗, 局部失败率
INT-0091 随机对照
转移 120
VACD-IE,5年OS 35% VACD,5年OS 34%
转移 VACD VACD-IE
结论：无转移患者中VACD-IE优于VACD方案 初始发生转移患者VACD-IE和VACD方案效果等同
化疗方案选择
高危人群 肿瘤大 初始转移
EICESS92 随机对照
普通人群