特发性肺间质纤维化CT诊断PPT课件

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（4）多个全小叶肺气肿 多个全小叶肺气肿的破裂可以形成
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• 结缔组织明显增生、纤维化可 表现为支气管血管束的扭曲、 僵直。
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• 支气管血管束周围有渗出性改 变可表现为支气管血管束周围 的模糊。
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• 肺动脉大于支气管，则提示可能 有肺动脉压力增高。
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• 支气管大于肺动脉，则提示支气 管炎或支气管扩张印戒征(ring sign)。
晚期肺间质纤维组织收缩，肺体积 缩小变硬，同时肺泡和支气管扩张呈 囊状，形成蜂窝肺。
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临床表现分型： 急性或亚急性型：Hamman-Rich，s
综合征为IPF的一种特殊类型，少见， 其特点为临床发病急、病程短、预 后差，患者可在发病后6～12月内渐 出现呼吸功能衰竭并导致死亡。
慢性型：常见。
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CT表现
• 肺血行转移性肿瘤结节和支气管播散性 肺结核多见于下肺野
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• 急性粟粒性肺结核结节分布均匀
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• 肺类风湿结节；亚急性、慢性血行播 散性肺结核；结节病和肺噬酸性肉芽 肿的结节多分布于上肺野
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• 肺间质纤维化、硬皮病的结节分 布无规律等。
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5 肺气肿（emphysema ）
• CT特别是高分辨率CT(HRCT)的应用，为 疾病的诊断和研究提供了新手段。
• 影像诊断必须结合临床等并排除其它 疾病。
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特发性肺间质纤维化的 基本影像学表现
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1 肺内的异常
分为毛玻璃样渗出（exudation of ground glass opacity）和实变（consolidation）。
肺小叶间隔厚度应小于1毫米。
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• 纤维化引起的肺小叶间隔增厚密度高， 边界锐利，走行僵直，常伴有间隔的 扭曲及肺小叶结构变形。
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3 支气管血管束异常
(abnormal bronchvascular bundle)
• 在同级水平，支气管血管等粗，如 呈同比例的增粗，则提示支气管束 周围结缔组织充血、水肿、结缔组 织的增生。
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病因不清
1. 2. 3.
4.环境因素 5.中毒 持续的自体免疫及炎性反应、组 织损伤和修复过程共同作用，可能 是导致IPF的主要机制。
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病理：肺间质和肺泡炎性浸润并
纤维化。 早期肺泡壁水肿，淋巴细胞为主的
浸润，肺部结构正常。 中期出现肺泡上皮的增生、坏死、
脱落和成纤维细胞、纤维组织增生， 肺泡壁增厚，其毛细血管被纤维组织
特发性肺间质纤维化 CT诊断
The CT diagnosis of idiopathic interstitial pulmonary fibrosis (IPF)
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概述
IPF也称为： • 弥漫性肺间质性纤维化症(diffuse
interstitial fibrosis)、 • 隐原性致纤维化肺泡炎(cryptogenic
小叶内结节的出现提示在肺小叶内的 腺泡中有肉芽组织形成、纤维化等。
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（3） 小叶内线影(interlobular linear shadow) 在肺小叶内有明显的细网状的小
叶内线影，提示肺内有较明显的纤维 化。
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（4） 肺小叶间隔异常
(abnormal pulmonary lobular septum )
（1）小叶中心型肺气肿（centrelobular emphysema）
病变主要累及肺小叶中央部的呼吸细支气 管及相连的肺泡，多分布于两上肺，表现为数 目不定的异常透光区，其周边无可见的壁，相 邻肺野可见正常小叶结构，病变严重时与全小 叶型肺气肿不易区别。
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小叶中心性肺气肿
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（2）全小叶型肺气肿（pan lobular emphysema） 病变累及肺小叶的全部腺泡， HRCT常常显
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2 肺小叶结构异常：
（1）肺小叶核增粗(thickening of lobular core)
小叶核增粗的病理学基础是肺小叶中心动 脉和细支气管及管壁周围的结缔组织增生、纤 维化或细支气管炎等。小叶核周围渗出性改变 可表现为小叶核的模糊。
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（2） 小叶内结节(interlobular nodule)
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（1）毛玻璃样渗出 一般为浆液性渗出，提示有肺泡炎或肺间
质的充血、水肿、肺血流增加或感染等。HRCT 表现为肺内有淡薄的边缘不清的渗出，其特点 是透过渗出性病变仍隐约可见肺纹理。
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（2）实变 也称气腔实变，肺实质内含有大量的细 胞成分的渗出。HRCT表现为沿着支气管血管束 分布的斑片状、形状不规则的影像，有时可 见支气管气像。
示一个较大的异常透光区，常位于中下肺，病 变区少有肺血管纹理，多合并肺大泡形成。
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全小叶肺气肿
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小叶中心型和全小叶型肺气肿可并存
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（3）间隔旁肺气肿
（paraseptal emphysema） 为肺小叶边缘部分肺气肿，常位于胸
膜下肺，表现为胸膜下、纵隔旁气泡样阴 影，常伴有肺大泡。
早期中下肺野毛玻璃状或实变。 中期小叶核和间隔不规则增厚，肺 小叶结构变形。不规则线状阴影、网状 结节影等。可见支气管、细支气管扩张。
晚期表现为蜂窝肺。肺动脉高压。 肺门纵隔淋巴结增大。局限性胸膜的增 厚。
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• 影像学表现复杂，多缺乏特异性，且 相互间有重叠。
• X线对肺弥漫性疾病的诊断受到较大 限制。
fibrosing alveolitis)、 • 特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial
pneumonitis)、 • 蜂窝肺(honeycomb lung)等。
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发病率:有逐年增高趋势 • 0.3～3/10万,75岁以上年龄组为
>175/10万 。 • 男性发病率略高于女性。 • 70%以上患者有吸烟史。
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• 阻塞性肺气肿肺的中外带见到 有支气管血管束的变细。
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4 弥漫性肺内结节（diffuse nodule ）
许多不同的病理基础（炎症、结 缔组织增生、纤维化等）可以造成肺 内的结节影像，可以分布在肺实质内， 也可以分布在支气管血管束、肺小叶 间隔、叶裂或胸膜下等部位。
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结节病变分布的特点