细胞生物学之细胞内膜系统(ALEXYSS整理)

细胞内膜系统
定义：结构、功能、发生上相互关联，由膜包被的细胞器或细胞结构。

（由内到外）核膜→内质网→高尔基体→（小泡）→细胞膜，另外还有溶酶体、胞内体等，相互流动、
内质网：
1.光面内质网（SER）——上无核糖体附着仅在某些细胞中很丰富
*由膜构成的扁囊、小管或小泡连接形成的连续的三维网状膜系统
合成细胞所需的大多数膜脂（磷脂、胆固醇）
合成胆固醇→类胆固醇激素（分泌细胞中）
将FA、甘油一酯等酯化为甘油三酯（肝细胞、小肠吸收细胞）
储存和调节（横纹肌细胞为例，SER表面有Ca2+泵，钙储存→肌细胞松弛/钙释放→肌细胞收缩）
肝细胞的SER：合成外输性脂蛋白颗粒，肝的解毒作用、肝细胞葡萄糖的释放等也需要SER
2.粗面内质网（RER）——有核糖体普遍存在于分泌蛋白质的细胞中
*多成大的扁平膜囊状，排列极为整齐
合成分泌性蛋白质、多种膜蛋白和酶蛋白→粗加工（如新生态折叠与组装）*RER与细胞核的外层膜相连通
高尔基体：
*光面膜，由扁平膜囊、大囊泡、小囊泡三个基本成分组成高度极性
凸出的一面对着内质网，称为形成面或顺面/凹进的一面对着质膜称为成熟面或反面
区隔：
对蛋白质的深加工（加工、分类、包装，分门别类的运到细胞不同位置或胞外）
形成蛋白聚糖，有些被分泌到胞外形成胞外基质或黏液层，有些锚定在膜上
合成一些糖类、脂质等化合物——☆蛋白质糖基化
N-连接的糖链合成起始于粗面内质网，完成于高尔基体。

与天冬酰胺的自由NH2基连接
将一个14糖的核心寡聚糖添加到新形成多肽链的天冬酰胺上，核心寡聚糖由N-乙酰葡萄糖胺（第一个）、甘露糖和葡萄糖组成，同ER膜中的磷酸多萜醇相连。

被转移到新生肽上的寡聚糖在ER中会进一步加工，主要是切除三分子葡萄糖和一分子甘露糖。

多萜醇是具有很长的疏水尾部能够紧紧的结合在膜的双脂层上。

核心寡聚糖链结合在多萜醇的磷酸基上,当ER膜上有蛋白质合成时，整个糖链一起转移。

）
O-连接的糖基化
O-连接的糖基化将糖链转移到多肽链的丝氨酸、苏氨酸或羟赖氨酸的羟基的氧原子上。

由不同的糖基转移酶催化，每次加上一个单糖，第一个加上的是N-乙酰半乳糖胺。

同复杂的N-连接的糖基化一样, 最后一步是加上唾液酸残基,这一反应发生在高尔基体反面膜囊和TGN中。

）
N-糖基化和O-糖基化：糖的供体都为核苷糖（如UDP-半乳糖）。

糖基化使不同蛋白质打上不同标记，改变多肽的构象，增加蛋白的稳定性参与细胞分泌活动：负责对细胞合成的蛋白质进行加工、分类并运出
RER上合成→进入ER腔→出芽形成囊泡→进入CGN→在medial Gdgi中加工→在TGN 形成囊泡→囊泡与质膜融合排出
*高尔基体对蛋白质的分类依据是蛋白质上的信号肽或信号斑
膜的转化功能：高尔基体的膜无论是厚度还是化学组成上都处于内质网和质膜之间。

在内质网上合成的新膜转移到高尔基体后，经过修饰和加工，形成运输泡与质膜融合，使新形
成的膜整合到质膜上。

水解蛋白为活性物质：如切除蛋白质的N端或C端使之成为活性物质
参与形成溶酶体
植物细胞壁的形成
溶酶体：
*单层膜包被的囊状结构，以含多种酸性水解酶（酸性磷酸酶、核糖核酸酶、脱氧核糖核酸酶、组织蛋白酶、乙酰基转移酶等）为共同特征，不同形态大小执行不同生理功能的一类异质性细胞器。

溶
酶体酶一旦释放会导致细胞死亡，故在细胞中需处于相对封闭的环境
细胞内消化、细胞凋亡、自体吞噬、防御作用，形成精子顶体……
与食物泡融合，将细胞吞噬进的食物或致病菌等大颗粒物质消化成生物大分子，残渣通过外排作用排出细胞。

在细胞分化过程中消化某些衰老细胞器和生物大分子，这是机体自身重新组织的需要。

*细胞自溶：细胞受到严重损伤造成溶酶体破裂。

/ 在多细胞生物中，自溶对于形态建成有重要作用。

嵌有质子泵，形成和维持溶酶体中的酸性内环境
有多种载体蛋白，用于水解的产物向外转运
膜蛋白高度糖基化，可利于防止自身膜蛋白降解
途径 1 溶酶体酶前体在糙面内质网上合成→经过N-连接的糖基化修饰→转移到顺面高尔基体上→在高尔基体的顺面膜囊中，寡糖链上的甘露糖残基磷酸化，同时形成M6P→在反面高尔基网络，磷酸化的酶与M6P结合→形成溶酶体分泌小泡（有网格蛋白外被）→网格蛋白被解体→运输小泡与次级内体融合→次级内体内部呈酸性，使磷酸化的酶与M6P受体脱离，释放到内体中→酶脱磷酸，防止再与M6P结合→次级内体通过出芽方式将溶酶体酶转运到溶酶体中。

途径2 溶酶体酶前体在糙面内质网形成并转移到顺面高尔基体，在反面高尔基体网络形成分泌泡，通过胞吐运输到胞外→甘露糖残基磷酸化，形成M6P→磷酸化的酶与M6P结合……（后面与1同）*相关遗传病：溶酶体贮积症。