弥漫性大B细胞淋巴瘤PPT精选课件
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弥漫大B细胞淋巴瘤诊疗规范PPT课件
病理分型
2008年的WHO分类将DLBCL分为非特指型 DLBCL（Diffuse large B-cell lymphoma-not otherwise specified，DLBCL-NOS），特殊型 DLBCL两大类，包括：
弥漫性大B细胞淋巴瘤GCB/ABC，形态学变形 富于T细胞/组织细胞的大B细胞淋巴瘤 原发中枢神经的弥漫性大B细胞淋巴瘤 原发皮肤的弥漫性大B细胞淋巴瘤，腿型
CT 一般将最大径＞1.5cm的淋巴结考虑为病 变淋巴结。要求行颈、胸、腹、盆腔增强CT。
检查
PET及PET-CT在DLBCL中的作用重要且明确： 在治疗前分期中，联合CT扫描使9%的DLBCL患者分期
提高； 可能观察全身骨病变，阳性部位再通过骨髓活检或者
MRI来证实； 鉴别治疗后残存肿块是纤维化还是有存活肿瘤组织，
必须检测的免疫表型包括：CD20、CD3、 CD5、CD45、bcl-2、 CD10 、 bcl-6和 IRF4/MUM1。
分型
DLBCL的两个主要亚型为生发中心B细胞型（germinal centre B-cell-like，GCB）和活化B细胞型（activated B-cell-like，ABC），15%为第三型（Typer 3）。
检查
脑脊液检查 为可选检查。当有以下情况之一时，中枢 神经系统（central nervous system，CNS）受侵的可 能性增大：①鼻窦、睾丸或硬膜外受侵；②侵犯骨髓； ③HIV相关淋巴瘤；④结外病变≥2个；⑤LDH升高； ⑥IE期乳腺DLBCL。这些患者建议行腰椎穿刺检查， 脑脊液的流式细胞术检测可能进一步提高诊断率。
老年EBV阳性弥漫性大B细胞淋巴瘤
病理分型
弥漫性大B细胞淋巴瘤病理PPT课件
15
16
17
间变性DLBCL
细胞大，圆形、椭圆形或多边形，异型多核，有的类似 于RS细胞。细胞呈铺路石样排列，貌似癌，也可沿淋巴 窦生长。
18
19
20
Centroblastic
Immunoblastic 21
Centroblastic/Immunoblastic 22
免疫表型
B细胞标记阳性，如CD20、CD22、CD79a、PAX5 50%-70%表达表面或/和胞质Ig 绝大多数间变型DLBCL表达CD30 10%表达CD5 25%-50%表达CD10 30%50%表达BCL2 很少的病例可有浆细胞相关抗原(CD138)表达 核增值指数Ki-67>40%,有的甚至>90%
-
-
MUM1
+ or -
+
+ or -
26
基因分型
DNA芯片技术研究发现，DLBCL中存在2种不同的分子类 型及基因表达，提示肿瘤性B细胞处在不同的分化阶段。 生 发 中 心 B 细 胞 样 DLBCL （ GBC ） 活化B细胞样DLBCL（ABC）
27
GCB 76%
5 Year OS (Pre-R)
CD5+DLBCL 生发中性B细胞样 非生发中心B细胞样
DLBCL亚型
T细胞/组织细胞丰富型大B细胞淋巴 瘤 原发性中枢神经系统DLBCL 原发性皮肤DLBCL 老年EBV+DLBCL
10
其他大B细胞淋巴瘤
原发性纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤 血管内大B细胞淋巴瘤 慢性炎相关性DLBCL 淋巴瘤样肉芽肿 ALK 阳性DLBCL 浆母细胞淋巴瘤 发生于HHV8相关的多中心Castleman病大B细胞淋巴瘤 原发渗出性淋巴瘤
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间变性DLBCL
细胞大，圆形、椭圆形或多边形，异型多核，有的类似 于RS细胞。细胞呈铺路石样排列，貌似癌，也可沿淋巴 窦生长。
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Centroblastic
Immunoblastic 21
Centroblastic/Immunoblastic 22
免疫表型
B细胞标记阳性，如CD20、CD22、CD79a、PAX5 50%-70%表达表面或/和胞质Ig 绝大多数间变型DLBCL表达CD30 10%表达CD5 25%-50%表达CD10 30%50%表达BCL2 很少的病例可有浆细胞相关抗原(CD138)表达 核增值指数Ki-67>40%,有的甚至>90%
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MUM1
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基因分型
DNA芯片技术研究发现，DLBCL中存在2种不同的分子类 型及基因表达，提示肿瘤性B细胞处在不同的分化阶段。 生 发 中 心 B 细 胞 样 DLBCL （ GBC ） 活化B细胞样DLBCL（ABC）
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GCB 76%
5 Year OS (Pre-R)
CD5+DLBCL 生发中性B细胞样 非生发中心B细胞样
DLBCL亚型
T细胞/组织细胞丰富型大B细胞淋巴 瘤 原发性中枢神经系统DLBCL 原发性皮肤DLBCL 老年EBV+DLBCL
10
其他大B细胞淋巴瘤
原发性纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤 血管内大B细胞淋巴瘤 慢性炎相关性DLBCL 淋巴瘤样肉芽肿 ALK 阳性DLBCL 浆母细胞淋巴瘤 发生于HHV8相关的多中心Castleman病大B细胞淋巴瘤 原发渗出性淋巴瘤
弥漫大B细胞淋巴瘤PPT课件
所有患者： 年龄>60 LDH>正常值 PS 2~4 Ⅲ或Ⅳ期 结外累及>1个部位
IPI评分： 低危 0-1 低中危 2 高中危 3 高危 4-5
≤60患者： Ⅲ或Ⅳ期 LDH> 正常值 PS 2~4
aaIPI评分: 低危 0 低中危 1 高中危 2 高危 3
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6
侵袭性NHL 国际预后指数（IPI）
** p<0.000 00005 *** p=0.001
Chemo (n=346)*
(%)
68% 15% 5%
11% 1%
R-Chemo (n=350)*
(%)
86%** 5% 3% 4%*** 1%
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28
Pfreundschuh M, et al. Blood 2004;104:40a (Abstract 157)
10(5.9)
11(6.5)
2(1.2)
1(0.6)
25(14.7)
16(9.5)
9(5.3)
13(7.7)
Pfreundschuh, M. et al. Blood 2004;104:634-641
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33
剂量密度研究 NHL-B2
CHOP-21 CHOP-14 CHOEP-21 CHOEP-14
34
Figure 1. Event-free survival in the NHL-B2 trial
Pfreundschuh, M. et al. Blood 2004;104:634-641
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35
Copyright ©2004 American Society of Hematology. Copyright restrictions may apply.
弥漫性大B细胞淋巴瘤ppt课件
52
PEL
形态学： 渗出液离心沉淀物制片见瘤细胞大，免疫母
细胞性或浆母细胞性，明显异型 免疫表型：
LCA+，CD20-，CD79a+/-，sIg-，cIgIRF4+，CD138+/-，CD30+，EMA+ 遗传学 +12，+X EBER-1（+）
53
54
55
脓胸相关性原发性淋巴瘤 （Pyothorax-Associated Primary
3
形态学
瘤细胞:中心母细胞 免疫母细胞 多叶核细胞 浆母细胞 偶尔上皮样、印戒细胞样、梭形等
生长方式：弥漫浸润 间质：纤维化、坏死
反应性T细胞和组织细胞增生
4
形态学变型
中心母细胞性 免疫母细胞性 富于T细胞/组织细胞 间变性 罕见变型 浆母细胞性 表达ALK全长DLBCL
5
CB
6
IB
7
T/H R
GC后相关抗原：MUM1/IRF4 VS38C CD138
MUM1/IRF+（50-75%） VS38C+和CD138+（少）
24
MU25M1
MUM1
26
VS38c 27
C2D8 138
V29S38c
免疫表型（二）
依据bcl-6、CD10、MUM1/IRF4和CD138，可 将DLBCL区分为三类 GC B细胞型：
GC相关抗原：bcl-6和CD10 bcl-6+（60-80%） CD10+（30-40%） bcl-6+/CD10+—GC免疫表型 bcl-6+/CD10-：bcl-2+ 起自FCC bcl-2- 组织发生有争议
PEL
形态学： 渗出液离心沉淀物制片见瘤细胞大，免疫母
细胞性或浆母细胞性，明显异型 免疫表型：
LCA+，CD20-，CD79a+/-，sIg-，cIgIRF4+，CD138+/-，CD30+，EMA+ 遗传学 +12，+X EBER-1（+）
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脓胸相关性原发性淋巴瘤 （Pyothorax-Associated Primary
3
形态学
瘤细胞:中心母细胞 免疫母细胞 多叶核细胞 浆母细胞 偶尔上皮样、印戒细胞样、梭形等
生长方式：弥漫浸润 间质：纤维化、坏死
反应性T细胞和组织细胞增生
4
形态学变型
中心母细胞性 免疫母细胞性 富于T细胞/组织细胞 间变性 罕见变型 浆母细胞性 表达ALK全长DLBCL
5
CB
6
IB
7
T/H R
GC后相关抗原：MUM1/IRF4 VS38C CD138
MUM1/IRF+（50-75%） VS38C+和CD138+（少）
24
MU25M1
MUM1
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VS38c 27
C2D8 138
V29S38c
免疫表型（二）
依据bcl-6、CD10、MUM1/IRF4和CD138，可 将DLBCL区分为三类 GC B细胞型：
GC相关抗原：bcl-6和CD10 bcl-6+（60-80%） CD10+（30-40%） bcl-6+/CD10+—GC免疫表型 bcl-6+/CD10-：bcl-2+ 起自FCC bcl-2- 组织发生有争议
弥漫性大B细胞淋巴瘤的诊断与治疗现状和进展ppt课件
Zijlstra等的Meta分析显示FDG．PET在一线治疗结束后检测DLBCL 残留病灶的敏感性和特异性分别是72％ (95％CI，61％ ～82％)和100 ％ (95％CI，97％ ～100％)。
在这种情况下，PET的价值在于在病人治疗后没有任何其它临床或生 化的疾病证据的情况下，鉴别活性肿瘤和残留灶坏死或纤维化的能力。
主要发生于青年女性（30~35岁）。
这种肿瘤常含有胸腺细胞残留，所以推断该肿瘤可能起源于一种少见 的胸腺B细胞。
尽管ABC和GCB淋巴瘤可以将肿瘤细胞种植在胃肠道和骨髓，PMBL 可以直接蔓延至邻近的胸腺组织
仅靠临床特点难以将PMBL与其他亚型区别开来，但是基因表达分析 加以鉴别。
PMBL基因表达的标记中含一种与霍奇金淋巴瘤有关的分子。霍奇金 淋巴瘤可能也是起源于胸腺B细胞。但是，这两种淋巴瘤不同之处在 于PMBL一般表达成熟B细胞的基因，而霍奇金淋巴瘤不表达。
近几十年来，DLBCL的发病率有所上升，至少部 分原因与人类免疫缺陷病毒(HIV)感染有关。
2021精选ppt
5
一、流行病学和病因学(2)
DLBCL可发生于任何年龄，但以中老年为多，中位年龄为 50～70岁。男性略多于女性，男女比例约为1.3:l
近年国内的几组报告的中位年龄为49．9～54．6岁，男女比 例为1.1～2.0：1
0 0.5 8
43
2021精选ppt
4
一、流行病学和病因学(1)
在欧美国家，DLCBL的发病率约占非霍奇金淋巴 瘤（NHL）的31%，在亚洲国家占NHL大于40%， 而我国的发病率缺乏全国性的确切的统计资料
DLBCL占成人NHL的30％～40％，而在儿童 NHL中的比例不足5％。国内几组较大宗病例的 病理报告中，DLBCL在NHL中占25％～51%。中 国医学科学院肿瘤医院报道的1 125例初治NHL中， DLBCL占32．7％
在这种情况下，PET的价值在于在病人治疗后没有任何其它临床或生 化的疾病证据的情况下，鉴别活性肿瘤和残留灶坏死或纤维化的能力。
主要发生于青年女性（30~35岁）。
这种肿瘤常含有胸腺细胞残留，所以推断该肿瘤可能起源于一种少见 的胸腺B细胞。
尽管ABC和GCB淋巴瘤可以将肿瘤细胞种植在胃肠道和骨髓，PMBL 可以直接蔓延至邻近的胸腺组织
仅靠临床特点难以将PMBL与其他亚型区别开来，但是基因表达分析 加以鉴别。
PMBL基因表达的标记中含一种与霍奇金淋巴瘤有关的分子。霍奇金 淋巴瘤可能也是起源于胸腺B细胞。但是，这两种淋巴瘤不同之处在 于PMBL一般表达成熟B细胞的基因，而霍奇金淋巴瘤不表达。
近几十年来，DLBCL的发病率有所上升，至少部 分原因与人类免疫缺陷病毒(HIV)感染有关。
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5
一、流行病学和病因学(2)
DLBCL可发生于任何年龄，但以中老年为多，中位年龄为 50～70岁。男性略多于女性，男女比例约为1.3:l
近年国内的几组报告的中位年龄为49．9～54．6岁，男女比 例为1.1～2.0：1
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一、流行病学和病因学(1)
在欧美国家，DLCBL的发病率约占非霍奇金淋巴 瘤（NHL）的31%，在亚洲国家占NHL大于40%， 而我国的发病率缺乏全国性的确切的统计资料
DLBCL占成人NHL的30％～40％，而在儿童 NHL中的比例不足5％。国内几组较大宗病例的 病理报告中，DLBCL在NHL中占25％～51%。中 国医学科学院肿瘤医院报道的1 125例初治NHL中， DLBCL占32．7％
十二指肠弥漫大B细胞淋巴瘤PPT课件
既往3月前因晕厥一次、黑便3天入院本院消化内科治疗，诊断上消化道出血。
有高血压病史10余年，目前自服“安博维:1片/日”，长期服用“阿司匹林”。
其余无殊。
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3
中国腹部医学影像论坛病例讨论
体格检查：体温36℃，脉搏70次/分，呼吸19次/分，血压100/68mmHg
实验室检查：RBC：2.7×1012 WBC：11×109 HBG：63.9g/L N:78.1%
依次好发于胃、小肠及结肠。 原发性十二指肠恶性淋巴瘤是指原发于十二指肠肠壁淋巴组织的恶性肿
瘤。 好发于40岁左右，男女发病比为1:1-3:1. 多发为非霍奇金淋巴瘤，B细胞性多见。
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19
中国腹部医学影像论坛病例讨论 十二指肠原发性淋巴瘤
临床表现
1、腹痛：最常见的症状。大多由于肠梗阻、肿瘤的膨胀和牵拉、肠管蠕 动失调、肿瘤坏死继发的感染、肠壁溃疡和穿孔等因素所致。
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14
中国腹部医学影像论坛病例讨论
本次入院上腹部CT检查
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15
中国腹部医学影像论坛病例讨论
本次入院上腹部CT检查
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16
中国腹部医学影像论坛病例讨论
根据以上病史信息及影像资料
定位？
定性？
依据？
请求各位老师发表高见。
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17
中国腹部医学影像论坛病例讨论 十二指肠原发性淋巴瘤
2、肠梗阻：肿瘤阻塞肠腔或肠壁浸润狭窄均可引起肠梗阻。
3、腹部包块：部分患者腹部可扪及包块。
大部分的包块直径超过5cm，大的超过10cm以上。
4、黄疸：因恶性肿瘤侵犯或阻塞胆总管开口部或因转移淋巴结压迫胆总
有高血压病史10余年，目前自服“安博维:1片/日”，长期服用“阿司匹林”。
其余无殊。
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中国腹部医学影像论坛病例讨论
体格检查：体温36℃，脉搏70次/分，呼吸19次/分，血压100/68mmHg
实验室检查：RBC：2.7×1012 WBC：11×109 HBG：63.9g/L N:78.1%
依次好发于胃、小肠及结肠。 原发性十二指肠恶性淋巴瘤是指原发于十二指肠肠壁淋巴组织的恶性肿
瘤。 好发于40岁左右，男女发病比为1:1-3:1. 多发为非霍奇金淋巴瘤，B细胞性多见。
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中国腹部医学影像论坛病例讨论 十二指肠原发性淋巴瘤
临床表现
1、腹痛：最常见的症状。大多由于肠梗阻、肿瘤的膨胀和牵拉、肠管蠕 动失调、肿瘤坏死继发的感染、肠壁溃疡和穿孔等因素所致。
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本次入院上腹部CT检查
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中国腹部医学影像论坛病例讨论
根据以上病史信息及影像资料
定位？
定性？
依据？
请求各位老师发表高见。
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17
中国腹部医学影像论坛病例讨论 十二指肠原发性淋巴瘤
2、肠梗阻：肿瘤阻塞肠腔或肠壁浸润狭窄均可引起肠梗阻。
3、腹部包块：部分患者腹部可扪及包块。
大部分的包块直径超过5cm，大的超过10cm以上。
4、黄疸：因恶性肿瘤侵犯或阻塞胆总管开口部或因转移淋巴结压迫胆总
弥漫大B细胞淋巴瘤课件
其他类型的淋巴瘤
如小细胞淋巴瘤、滤泡性 淋巴瘤等，需要通过病理 学检查和免疫组化等方法 进行鉴别。
其他恶性肿瘤
如转移性肿瘤或其他恶性 肿瘤，需要结合临床表现 和影像学检查等进行鉴别 。
自身免疫性疾病
某些自身免疫性疾病也可 能导致淋巴结肿大和炎症 反应，需要与弥漫大B细胞 淋巴瘤进行鉴别。
BIG DATA EMPOWERS TO CREATE A NEW ERA
免疫学研究
对弥漫大B细胞淋巴瘤的免疫学特征、免疫逃逸机制的研究，为开 发新型治疗策略提供了理论基础。
细胞遗传学研究
对弥漫大B细胞淋巴瘤的染色体易位、基因突变等细胞遗传学研究 ，揭示了其恶性转化的根本原因。
临床研究进展
1 2
诊断与分期
对弥漫大B细胞淋巴瘤的诊断标准和分期系统的 不断改进，提高了诊断的准确性和病情评估的精 细化。
遗传学改变
染色体易位
弥漫大B细胞淋巴瘤中最常见的遗传学改变是染色体易位，主要涉及B细胞受体 信号通路的基因重排。这些重排影响了B细胞的正常发育和功能，促进了肿瘤 的发生。
基因扩增或缺失
弥漫大B细胞淋巴瘤还可能涉及基因的扩增或缺失，如bcl-2、bcl-6等基因的扩 增或缺失。这些基因的扩增或缺失影响了肿瘤细胞的生长、增殖和存活。
04
弥漫大B细胞淋巴瘤的治疗与预后
治疗方案
01
02
03
04
化疗
以CHOP方案为基础，采用联 合化疗药物治疗。
放疗
局部放疗可缓解肿瘤相关疼痛 及压迫症状。
靶向治疗
利妥昔单抗等靶向药物对弥漫 大B细胞淋巴瘤具有较好疗效
。
免疫治疗
采用抗体药物、细胞因子等免 疫调节剂治疗。
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南ppt课件
不计划干细胞移植的患者
临床试验 来那度胺 美罗华 CEPP +美罗华 EPOCH +美罗华
中枢神经系统预防
中高危、高危患者，尤其两个及以上部位结外累及 或LDH升高的患者，有CNS侵犯风险。 —— 此类患者需要预防治疗 鼻旁窦、睾丸、骨髓和乳腺淋巴瘤患者 应接受CNS预防治疗
预防： 4 – 8 次鞘内注射 MTX±Ara-C 或 3-3.5g/M2 全身MTX给与
拟行干细胞移植的患者
DHAP（地米/顺铂/阿糖胞苷） ±美罗华 ESHAP(vp16/甲强龙/阿糖/顺铂) ±美罗华 GDP （吉西他滨/顺铂/地米） ±美罗华 Gem OX（吉西他滨/奥沙利铂） ±美罗华 ICE (异环/卡铂/vp16) ±美罗华 MINE （美司钠/异环/米托/vp16）±美罗华
体能状态评分： 结外受累部位： 疾病分期：
2-4 >1个 III或IV期
风险分组 低危 低-中危 高-中危 高危
风险数 5年DFS 0 1 2 3 56% 44% 37% 21%
5年OS 83% 69% 46% 32%
The International Non-Hodgkin's Lymphoma Prognostic Factors Project. N Engl J Med. 1993; 29:987 –94
晚期复发患者即使初治时临床特征较好，复 发后仍然预后较差
复发/难治性DLBCL的治疗推荐
具备移 植条件 干细胞移植支持下 的大剂量化疗± 局 部放疗 (30-40Gy)
完全或部分缓解
二线化疗方案 ±美罗华 与CHOP无交叉耐药 不具备移植条件 或 病情稳定或进展 临床试验
最佳支持治疗
二线方案众多，但仍然缺乏标准方案
弥漫大b细胞淋巴瘤的护理PPT课件
11
主要治疗
• 抗感染、抗肿瘤 • 调节免疫力 • 营养支持（输白蛋白、血小板） • 空气消毒（无隔离病房） • 止血
患者诉在南京上级医院升白治疗无效，考
虑与所患嗜血细胞综合症有关
12
嗜血细胞综合症（一）
• 概述： • 人体血液中的吞噬细胞是一把双刃剑，一方面像
清洁工一样吞噬入侵的细菌和机体的衰老细胞， 清理对人体有害的物质，起着保护人体的作用； 另一方面，如果其过度活跃，就会不分敌我，将 人体有用的细胞一并吞噬，严重的会将人体组织、 器官一点点侵蚀，造成一系列损伤，导致大出血 点、肝功能衰竭、呼吸衰竭等严重后果。这就是 嗜血细胞综合症。
14
主要病程
• 间歇性高热 • 06-10出现口腔溃疡 • 06-15四肢及胸腹部出现瘀斑瘀点 • 06-18出现肉眼血尿，双下肢水肿
15
护理问题
1、体温过高：与白细胞低下免疫力差有关 2、口腔黏膜改变：与粒细胞低下有关 3、营养失调：低于机体需要量 与肿瘤消
耗及口腔溃疡影响进食有关 4、有感染的危险：与患者白细胞低下、探
4
临床表现
• 1、 浅表淋巴结肿大：最常见的首发症状，以颈部 无痛性淋巴结肿大最常见，其次是腋窝、腹股沟淋 巴结，淋巴结呈进行性肿大、不对称、无压痛、质 实有弹性。
• 2、 深部淋巴结肿大：主要为肺门、纵隔、肠系膜、 腹膜后淋巴结肿大，早期可无症状，病变发展到一 定程度后可出现相关症状。
• 3、 结外表现：起源结外约占35%，主要为胃、皮 肤、口咽腔、小肠和中枢神经系统，其他如鼻窦、 睾丸、甲状腺等，因部位不同而有不同表现。
后嘱患者家属按压至少15min。观察患者神志情况，谨防脑出血。 6、患者卧床加强保护措施，加用床档，离床时应有家属，陪伴或护理人员陪同，
主要治疗
• 抗感染、抗肿瘤 • 调节免疫力 • 营养支持（输白蛋白、血小板） • 空气消毒（无隔离病房） • 止血
患者诉在南京上级医院升白治疗无效，考
虑与所患嗜血细胞综合症有关
12
嗜血细胞综合症（一）
• 概述： • 人体血液中的吞噬细胞是一把双刃剑，一方面像
清洁工一样吞噬入侵的细菌和机体的衰老细胞， 清理对人体有害的物质，起着保护人体的作用； 另一方面，如果其过度活跃，就会不分敌我，将 人体有用的细胞一并吞噬，严重的会将人体组织、 器官一点点侵蚀，造成一系列损伤，导致大出血 点、肝功能衰竭、呼吸衰竭等严重后果。这就是 嗜血细胞综合症。
14
主要病程
• 间歇性高热 • 06-10出现口腔溃疡 • 06-15四肢及胸腹部出现瘀斑瘀点 • 06-18出现肉眼血尿，双下肢水肿
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护理问题
1、体温过高：与白细胞低下免疫力差有关 2、口腔黏膜改变：与粒细胞低下有关 3、营养失调：低于机体需要量 与肿瘤消
耗及口腔溃疡影响进食有关 4、有感染的危险：与患者白细胞低下、探
4
临床表现
• 1、 浅表淋巴结肿大：最常见的首发症状，以颈部 无痛性淋巴结肿大最常见，其次是腋窝、腹股沟淋 巴结，淋巴结呈进行性肿大、不对称、无压痛、质 实有弹性。
• 2、 深部淋巴结肿大：主要为肺门、纵隔、肠系膜、 腹膜后淋巴结肿大，早期可无症状，病变发展到一 定程度后可出现相关症状。
• 3、 结外表现：起源结外约占35%，主要为胃、皮 肤、口咽腔、小肠和中枢神经系统，其他如鼻窦、 睾丸、甲状腺等，因部位不同而有不同表现。
后嘱患者家属按压至少15min。观察患者神志情况，谨防脑出血。 6、患者卧床加强保护措施，加用床档，离床时应有家属，陪伴或护理人员陪同，
弥漫性大b细胞淋巴瘤ppt精选课件
THANKS
评估患者预后情况，分数越高预后越差。
02
细胞遗传学异常
某些特定的细胞遗传学异常（如MYC基因重排、TP53基因突变等）与
DLBCL患者不良预后密切相关。
03
治疗反应
患者对一线治疗方案（如R-CHOP方案）的反应情况也是评估预后的重
要因素之一。完全缓解（CR）或部分缓解（PR）的患者预后相对较好
，而疾病进展（PD）或稳定（SD）的患者预后较差。
手术操作规范流程介绍
完整切除肿瘤，并清扫周围淋巴结。
彻底止血，逐层关闭切口。
并发症预防措施和处理方法
01
并发症预防措施
02
严格掌握手术适应证和禁忌证，避免不必要的手术。
提高手术技巧，减少术中损伤。
03
并发症预防措施和处理方法
1
加强术后护理，密切观察患者病情变化。
并发症处理方法
2
3
出血：立即给予止血药物，必要时再次手术止血 。
评估结果解读
通过对评估结果的解读，可以了解患者在生理、心理、社 会功能和情感等方面的状况，为后续治疗和心理干预提供 依据。
评估工具的优势与局限性
介绍生活质量评估工具的优势，如客观性、可重复性等， 同时也指出其局限性，如文化差异、个体差异等。
家属参与心理支持工作部署
家属在心理支持中的角色
强调家属在患者心理支持中的重要作用，包 括提供情感支持、协助患者应对压力、参与 治疗决策等。
免疫学检查
分子生物学检查
通过流式细胞术等方法检测淋巴结或外周 血中异常淋巴细胞免疫表型，有助于 DLBCL的诊断和分型。
采用PCR、FISH等技术检测DLBCL相关基 因（如MYC、BCL2等）的异常表达或突变 情况，可为治疗选择和预后评估提供依据 。
评估患者预后情况，分数越高预后越差。
02
细胞遗传学异常
某些特定的细胞遗传学异常（如MYC基因重排、TP53基因突变等）与
DLBCL患者不良预后密切相关。
03
治疗反应
患者对一线治疗方案（如R-CHOP方案）的反应情况也是评估预后的重
要因素之一。完全缓解（CR）或部分缓解（PR）的患者预后相对较好
，而疾病进展（PD）或稳定（SD）的患者预后较差。
手术操作规范流程介绍
完整切除肿瘤，并清扫周围淋巴结。
彻底止血，逐层关闭切口。
并发症预防措施和处理方法
01
并发症预防措施
02
严格掌握手术适应证和禁忌证，避免不必要的手术。
提高手术技巧，减少术中损伤。
03
并发症预防措施和处理方法
1
加强术后护理，密切观察患者病情变化。
并发症处理方法
2
3
出血：立即给予止血药物，必要时再次手术止血 。
评估结果解读
通过对评估结果的解读，可以了解患者在生理、心理、社 会功能和情感等方面的状况，为后续治疗和心理干预提供 依据。
评估工具的优势与局限性
介绍生活质量评估工具的优势，如客观性、可重复性等， 同时也指出其局限性，如文化差异、个体差异等。
家属参与心理支持工作部署
家属在心理支持中的角色
强调家属在患者心理支持中的重要作用，包 括提供情感支持、协助患者应对压力、参与 治疗决策等。
免疫学检查
分子生物学检查
通过流式细胞术等方法检测淋巴结或外周 血中异常淋巴细胞免疫表型，有助于 DLBCL的诊断和分型。
采用PCR、FISH等技术检测DLBCL相关基 因（如MYC、BCL2等）的异常表达或突变 情况，可为治疗选择和预后评估提供依据 。
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Lymphoma，IVLBCL）
好发于成人，无性别差异 结外（CNS，皮肤，肺，肾，肾上腺， 骨髓） 无肿块形成，无白血病性播散 少数患者伴噬血细胞综合征 高度侵袭，治疗反应差，预后不良
47
IVLBCL
形态学： 瘤细胞位于小血管（终末小动脉、小静脉、毛 细血管和血窦）腔内，可伴有纤维性血栓 瘤细胞大，核空泡状，核仁显著，核分裂象多
PAX5/BSAP：同CD20
15
CD1620
免疫表型（一）
CD79a：除表达ALK全长DLBCL一般不 表达，其余DLBCL均表达CD79a
Ig：大多数DLBCL表达sIg，常为IgM/G 免疫母细胞性和浆母细胞性DLBCL 可表达cIg 原发性纵隔（胸腺）DLBCL不表达Ig
17
免疫表型（二） GC和GC后B细胞分化抗原
37
遗传学
基因印记表达 GC B细胞样DLBCL 存在正在突变的IgVH基因 表达CD10 可能有t(14;18) 活化B细胞样DLBCL
38
39
遗传学
Shipp等(2002)对GC B细胞样和活化B细 胞样两组DLBCL用CHOP方案治疗显示前 者5年生存率(70%)显著比后者(12%)好。
bcl-2 30-60%表达bcl-2，其中20-30% t（14;18)， 其余bcl-2基因扩增，阳性细胞数＞50%预后差
survivin 60%表达survivin，预后差 p53 20%表达p53，与该基因突变有关，p53+/p21-
预后差 另30-40%表达p53与野生型p53 积聚有关， p53+/p21+
31
CD5 32
p53
p21
33
ห้องสมุดไป่ตู้
Bcl-2 34
免疫表型（三） 预后相关标记物
Ki-67 阳性细胞数＞60%或＞80%预后差 p27、cyclin D3、CD44V6和caspase B表达 预后差 Rb 阳性细胞数＞80%预后差 bcl-6和CD10表达预后好
35
Ki-67
36
遗传学
Ig基因重排 染色体易位 t(3;14)(q27;q32) BCL-6 t(14;18)(q32;q21) BCL-2 t(8;14)(q24;q32) c-MYC 染色体扩增 REL,MYC,BCL,GLI,CDK4,MDM2
3
形态学
瘤细胞:中心母细胞 免疫母细胞 多叶核细胞 浆母细胞 偶尔上皮样、印戒细胞样、梭形等
生长方式：弥漫浸润 间质：纤维化、坏死
反应性T细胞和组织细胞增生
4
形态学变型
中心母细胞性 免疫母细胞性 富于T细胞/组织细胞 间变性 罕见变型 浆母细胞性 表达ALK全长DLBCL
5
CB
6
IB
7
T/H R
40
DLBCL的临床亚型
纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤 血管内大B细胞淋巴瘤 原发性渗出性淋巴瘤 脓胸相关性原发性淋巴瘤
41
纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤 （Mediastinal〈thymic〉Large B-Cell
Lymphoma，MLBCL）
好发于30-40岁女性 纵隔巨大肿块 播散时累及肾、肾上腺、肝、胰、肺和 性腺等，但不累及淋巴结（除偶尔锁骨 下淋巴结） MACOP-B治疗后放疗和造血干细胞移植， 5年生存率达60%
弥漫性大B细胞淋巴瘤
（Diffuse Large B-Cell Lymphoma）
1
弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）
是一种大B淋巴细胞弥漫性恶性增生性 疾病，瘤细胞核的大小至少2倍于正常小 淋巴细胞核或大于巨噬细胞（组织细胞） 核。
DLBCL常见，约占NHL的30%-40%。
2
临床特点
任何年龄，但高峰年龄50-70岁，男稍多于女 淋巴结肿大 40%位于结外（GI,皮肤,CNS,骨,软组织和各种 脏器） 大多数临床Ⅲ-Ⅳ期 5年生存率47% 预后与年龄、临床分期、活动状态和LDH有关
8
CD20
9
ALBCL
10
CD20
ALBCL
11
PB
12
ALK全长 13
ALK-1 14
免疫表型（一） 全B细胞抗原
CD45（LCA）： 绝大多数DLBCL表达CD45 少数免疫母细胞性、间变性或表达ALK全长 DLBCL弱表达或不表达 浆母细胞性DLBCL常不表达
CD20：除浆母细胞性和表达ALK全长DLBCL 不表达外，大多数表达CD20
GC相关抗原：bcl-6和CD10 bcl-6+（60-80%） CD10+（30-40%） bcl-6+/CD10+—GC免疫表型 bcl-6+/CD10-：bcl-2+ 起自FCC bcl-2- 组织发生有争议
18
19
Bcl-6
20
Bcl-6
21
CD1220
CD10
23
免疫表型（二） GC和GC后B细胞分化抗原
免疫表型： LCA+，CD20+，CD79a+ CD30-/+，CD5-/+，CD10-/+ CD29-，CD54-，CD11a-，CD18-
遗传学 无特殊
48
49
50
CD20 51
原发性渗出性淋巴瘤 （Primary Effusion Lymphoma，PEL）
好发于青年或中年男性 胸水、腹水、心包积液 无明显肿块形成，偶累及GI和软组织 HHV8/KSHV和EBV共同感染 无论治疗与否，预后极差
GC后相关抗原：MUM1/IRF4 VS38C CD138
MUM1/IRF+（50-75%） VS38C+和CD138+（少）
24
MU25M1
MUM1
26
VS38c 27
C2D8 138
V29S38c
免疫表型（二）
依据bcl-6、CD10、MUM1/IRF4和CD138，可 将DLBCL区分为三类 GC B细胞型：
42
MLBCL
形态学： 瘤细胞大，胞浆丰富、淡染或透明 间质内胶原纤维增生
免疫表型： LCA+，CD20+，CD79a+ CD30+（约70%病例，反应弱） sIg-，cIg-
遗传学： MAL基因过度表达 RER基因扩增 +9p
43
44
45
CD20 Ki-67
CD3
CK
46
血管内大B细胞淋巴瘤 （Intravascular Large B-Cell
bcl-6+和/或CD10+/MUM1-/CD138晚GC或早GC后B细胞型：
bcl-6-、CD10-/+/MUM1+/CD138GC后B细胞型：
bcl-6-、CD10-/MUM1+/CD138+
30
免疫表型（三） 预后相关标记物
CD5 10%表达CD5，患者多为老年，常累及 结外（尤其骨髓和脾），预后差
好发于成人，无性别差异 结外（CNS，皮肤，肺，肾，肾上腺， 骨髓） 无肿块形成，无白血病性播散 少数患者伴噬血细胞综合征 高度侵袭，治疗反应差，预后不良
47
IVLBCL
形态学： 瘤细胞位于小血管（终末小动脉、小静脉、毛 细血管和血窦）腔内，可伴有纤维性血栓 瘤细胞大，核空泡状，核仁显著，核分裂象多
PAX5/BSAP：同CD20
15
CD1620
免疫表型（一）
CD79a：除表达ALK全长DLBCL一般不 表达，其余DLBCL均表达CD79a
Ig：大多数DLBCL表达sIg，常为IgM/G 免疫母细胞性和浆母细胞性DLBCL 可表达cIg 原发性纵隔（胸腺）DLBCL不表达Ig
17
免疫表型（二） GC和GC后B细胞分化抗原
37
遗传学
基因印记表达 GC B细胞样DLBCL 存在正在突变的IgVH基因 表达CD10 可能有t(14;18) 活化B细胞样DLBCL
38
39
遗传学
Shipp等(2002)对GC B细胞样和活化B细 胞样两组DLBCL用CHOP方案治疗显示前 者5年生存率(70%)显著比后者(12%)好。
bcl-2 30-60%表达bcl-2，其中20-30% t（14;18)， 其余bcl-2基因扩增，阳性细胞数＞50%预后差
survivin 60%表达survivin，预后差 p53 20%表达p53，与该基因突变有关，p53+/p21-
预后差 另30-40%表达p53与野生型p53 积聚有关， p53+/p21+
31
CD5 32
p53
p21
33
ห้องสมุดไป่ตู้
Bcl-2 34
免疫表型（三） 预后相关标记物
Ki-67 阳性细胞数＞60%或＞80%预后差 p27、cyclin D3、CD44V6和caspase B表达 预后差 Rb 阳性细胞数＞80%预后差 bcl-6和CD10表达预后好
35
Ki-67
36
遗传学
Ig基因重排 染色体易位 t(3;14)(q27;q32) BCL-6 t(14;18)(q32;q21) BCL-2 t(8;14)(q24;q32) c-MYC 染色体扩增 REL,MYC,BCL,GLI,CDK4,MDM2
3
形态学
瘤细胞:中心母细胞 免疫母细胞 多叶核细胞 浆母细胞 偶尔上皮样、印戒细胞样、梭形等
生长方式：弥漫浸润 间质：纤维化、坏死
反应性T细胞和组织细胞增生
4
形态学变型
中心母细胞性 免疫母细胞性 富于T细胞/组织细胞 间变性 罕见变型 浆母细胞性 表达ALK全长DLBCL
5
CB
6
IB
7
T/H R
40
DLBCL的临床亚型
纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤 血管内大B细胞淋巴瘤 原发性渗出性淋巴瘤 脓胸相关性原发性淋巴瘤
41
纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤 （Mediastinal〈thymic〉Large B-Cell
Lymphoma，MLBCL）
好发于30-40岁女性 纵隔巨大肿块 播散时累及肾、肾上腺、肝、胰、肺和 性腺等，但不累及淋巴结（除偶尔锁骨 下淋巴结） MACOP-B治疗后放疗和造血干细胞移植， 5年生存率达60%
弥漫性大B细胞淋巴瘤
（Diffuse Large B-Cell Lymphoma）
1
弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）
是一种大B淋巴细胞弥漫性恶性增生性 疾病，瘤细胞核的大小至少2倍于正常小 淋巴细胞核或大于巨噬细胞（组织细胞） 核。
DLBCL常见，约占NHL的30%-40%。
2
临床特点
任何年龄，但高峰年龄50-70岁，男稍多于女 淋巴结肿大 40%位于结外（GI,皮肤,CNS,骨,软组织和各种 脏器） 大多数临床Ⅲ-Ⅳ期 5年生存率47% 预后与年龄、临床分期、活动状态和LDH有关
8
CD20
9
ALBCL
10
CD20
ALBCL
11
PB
12
ALK全长 13
ALK-1 14
免疫表型（一） 全B细胞抗原
CD45（LCA）： 绝大多数DLBCL表达CD45 少数免疫母细胞性、间变性或表达ALK全长 DLBCL弱表达或不表达 浆母细胞性DLBCL常不表达
CD20：除浆母细胞性和表达ALK全长DLBCL 不表达外，大多数表达CD20
GC相关抗原：bcl-6和CD10 bcl-6+（60-80%） CD10+（30-40%） bcl-6+/CD10+—GC免疫表型 bcl-6+/CD10-：bcl-2+ 起自FCC bcl-2- 组织发生有争议
18
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Bcl-6
20
Bcl-6
21
CD1220
CD10
23
免疫表型（二） GC和GC后B细胞分化抗原
免疫表型： LCA+，CD20+，CD79a+ CD30-/+，CD5-/+，CD10-/+ CD29-，CD54-，CD11a-，CD18-
遗传学 无特殊
48
49
50
CD20 51
原发性渗出性淋巴瘤 （Primary Effusion Lymphoma，PEL）
好发于青年或中年男性 胸水、腹水、心包积液 无明显肿块形成，偶累及GI和软组织 HHV8/KSHV和EBV共同感染 无论治疗与否，预后极差
GC后相关抗原：MUM1/IRF4 VS38C CD138
MUM1/IRF+（50-75%） VS38C+和CD138+（少）
24
MU25M1
MUM1
26
VS38c 27
C2D8 138
V29S38c
免疫表型（二）
依据bcl-6、CD10、MUM1/IRF4和CD138，可 将DLBCL区分为三类 GC B细胞型：
42
MLBCL
形态学： 瘤细胞大，胞浆丰富、淡染或透明 间质内胶原纤维增生
免疫表型： LCA+，CD20+，CD79a+ CD30+（约70%病例，反应弱） sIg-，cIg-
遗传学： MAL基因过度表达 RER基因扩增 +9p
43
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45
CD20 Ki-67
CD3
CK
46
血管内大B细胞淋巴瘤 （Intravascular Large B-Cell
bcl-6+和/或CD10+/MUM1-/CD138晚GC或早GC后B细胞型：
bcl-6-、CD10-/+/MUM1+/CD138GC后B细胞型：
bcl-6-、CD10-/MUM1+/CD138+
30
免疫表型（三） 预后相关标记物
CD5 10%表达CD5，患者多为老年，常累及 结外（尤其骨髓和脾），预后差