【疾病名】慢性肾小球肾炎
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【疾病名】慢性肾小球肾炎
【英文名】chronic glomerulonephritis
【缩写】
【别名】chronic nephritis;慢性间质性肾炎;慢性肾小球性肾炎;慢性肾炎 【ICD号】N03
【概述】
慢性肾小球肾炎(chronic glomerulonephritis)简称慢性肾炎,是由多种不同病因、不同病理类型组成的一组原发性肾小球疾病。临床特点为病程长、发展缓慢,症状可轻可重,多有一个无症状尿检异常期,然后出现不同程度的水肿、蛋白尿、镜下血尿,可伴高血压和(或)氮质血症,及进行性加重的肾功能损害。
【流行病学】
本组疾病的病理类型及病期不同,主要临床表现可各不相同,疾病表现呈多样化。慢性肾炎可发生于任何年龄,以青中年为主,男性发病多于女性。 【病因】
本病病因不明。起病前多有上呼吸道感染或其他部位感染,少数慢性肾炎可能是由急性链球菌感染后肾炎演变而来,但大部分慢性肾炎并非由急性肾炎迁延而来,而由其他原发性肾小球疾病直接迁延发展而成,起病即属慢性肾
炎。该病根据其病理类型不同,可分为如下几种类型:①系膜增殖性肾炎:免疫荧光检查可分为IgA沉积为主的系膜增殖性肾炎和非IgA系膜增殖性肾炎;②膜性肾病;③局灶节段性肾小球硬化;④系膜毛细血管性肾小球肾炎;⑤增生硬化性肾小球肾炎。
【发病机制】
由于慢性肾炎不是一个独立的疾病,其发病机制各不相同,大部分是免疫复合物疾病,可由循环内可溶性免疫复合物沉积于肾小球,或由抗原与抗体在肾小球原位形成免疫复合物,激活补体引起组织损伤。也可不通过免疫复合
物,而由沉积于肾小球局部的细菌毒素、代谢产物等通过“旁路系统”激活补体,从而引起一系列的炎症反应而导致肾小球炎症。
此外,非免疫介导的肾脏损害在慢性肾炎的发生和发展中,亦可能起很重要的作用,这种非免疫机理包括下列因素:①肾小球病变引起的肾内动脉硬
化,肾内动脉硬化可进一步加重肾实质缺血性损害;②肾血流动力学代偿性改变引起肾小球损害。当部分肾小球受累,健存肾单位的肾小球滤过率代偿性增高,这种高灌注、高滤过状态可使健存肾小球硬化,终至肾功能衰竭;③高血压引起肾小动脉硬化。长期高血压状态引起缺血性改变,导致肾小动脉狭窄、闭塞,加速了肾小球硬化,高血压亦可通过提高肾小球毛细血管静水压,引起肾小球高滤过,加速肾小球硬化;④肾小球系膜的超负荷状态。正常肾小球系膜细胞具有吞噬、清除免疫复合物功能,但当负荷过重,则可引起系膜基质及细胞增殖,终至硬化。
总之,慢性肾小球肾炎,病程迁延,病变持续发展,肾小球毛细血管逐级破坏,系膜基质和纤维组织增生,导致整个肾小球纤维化、玻璃样变,肾小管萎缩,间质炎症细胞浸润及纤维化,最终肾组织严重破坏形成终末性固缩肾。 【临床表现】
本病的临床表现呈多样化,早期患者可无明显症状,也可仅表现为尿蛋白增加,尿沉渣红细胞增多,可见管型。有时伴乏力、倦怠、腰酸、食欲不振、水肿时有时无,多为眼睑水肿和(或)下肢凹陷性水肿,一般无体腔积液。肾小球滤过功能及肾小管浓缩稀释功能正常或轻度受损。部分患者可突出表现为持续性中等程度以上的高血压,可出现眼底出血、渗出,甚至视盘水肿。有的患者可表现为大量蛋白尿(尿蛋白>3.5g/24h),甚至呈肾病综合征表现。在非特异性病毒和细菌感染后病情可出现急骤恶化,慢性肾炎患者急性发作时,可出现大量蛋白尿,甚至肉眼血尿,管型增加,水肿加重,高血压和肾功能恶化。经适当处理病情可恢复至原有水平,但部分患者因此导致疾病进展,进入尿毒症阶段。
慢性肾炎可因病损的性质不同,病程经过有显著差异。从首次发现尿异常到发展至慢性肾衰,可历时数年,甚至数十年。高血压、感染、饮食不当、应用肾毒性药物及持续蛋白尿等,均能加速慢性肾炎进入慢性肾衰竭。慢性肾炎临床一般分3种类型:
1.慢性肾炎普通型 为最常见的一型。患者可有无力,疲倦,腰部酸痛,食欲不振。水肿时有时无,一般不甚严重。常伴轻度到中度高血压。面部虚黄、苍白、眼底动脉变细、有动静脉交叉压迫现象。尿检可见中等度蛋白尿(少于3.0g/d),尿沉渣有红细胞和各种管型。肌酐清除率降低;酚红排出减少,
尿浓缩功能减退及血肌酐和尿素氮增高,出现氮质血症。可有不同程度的贫血、血沉增快,血浆白蛋白稍低,胆固醇稍高。此型病程缓慢进展,最终可因肾功能衰竭死亡。
2.慢性肾炎肾病型 为慢性肾炎常见的一型。突出表现为大量蛋白尿(无选择性蛋白尿)。每天排出尿蛋白尿超过
3.5g/d l。高度水肿和血浆白蛋白降低,通常低于3g/d l,高胆固醇血症,超过250mg/d l。尿沉渣检查,可有红细胞及各种管型。血压正常或中等度持续性增高。肾功能正常或进行性损害,血肌酐和血尿素氮升高,肌酐清除率和酚红排泄均减低。患者可有贫血,血沉明显加快。此型肾炎经适当治疗,病情可以缓解。
3.慢性肾炎高血压型 除上述一般慢性肾炎共有的表现外,突出表现为持续性中等以上程度的高血压,而且对一般降压药物不甚敏感。常引起严重的眼底出血或絮状渗出,甚至视盘水肿,视力下降。并伴有肾脏损害的表现,尿检有不同程度的蛋白尿及尿沉渣明显异常,此型肾功能恶化较快,预后不良。 上述临床分型不是绝对的,各型之间有交叉和相互转变。有的病人兼有类肾病型与高血压型的表现,可为混合型。
【并发症】
1.感染 长期蛋白尿导致蛋白质大量丢失、营养不良、免疫功能紊乱易并发各种感染。如呼吸道感染、泌尿道及皮肤感染等,感染作为恶性刺激因素,常诱发慢性肾炎急性发作,使病情进行性加重。尽管目前已有多种抗生素可供选择,但若治疗不及时或不彻底,感染仍是导致慢性肾炎急性发作的主要原因,应予以高度重视。
2.肾性贫血 慢性肾炎晚期出现肾实质损害,可并发血液系统多种异常,如贫血、血小板功能异常、淋巴细胞功能异常和凝血机制障碍等。其中贫血是最为常见的并发症。贫血的主要原因有:①红细胞生成减少;②红细胞破坏增多:肾衰竭时,尿毒症毒素在体内蓄积,红细胞代谢发生障碍而易于破坏,发生溶血,导致贫血。③失血:大约25%的晚期肾衰竭病人可出现明显的出血,加重贫血。
3.高血压 慢性肾炎肾功能不全期,常出现严重的心血管并发症,如高血压、动脉粥样硬化、心肌病、心包炎以及肾功能不全等,其原因主要是慢性肾炎肾功能不全期(CRF)本身发展过程代谢异常引起的。据统计高血压发病率达