第十一章 儿童先天性心脏病的体外循环

第十一章儿童先天性心脏病的体外循环要点：●先天性心脏畸形的小儿与心脏正常连接的成人相比在体外循环的使用中有着重要的差别。

●随着婴幼儿中复杂心脏畸形早期矫治的趋势，这些差别体现在未成熟组织器官、小体重体外循环和心内显露的需求。

这些要求通过灵巧的插管、温度的调控和灌注流量以达到充分的显露和无血的视野。

●尽管已有大量的研究，但在心脏解剖、生理、外科技术、麻醉、低温和体外循环之间的复杂关系人了解甚少。

临床上，婴幼儿使用体外循环会合并毛细血管渗漏而影响许多器官系统的功能。

●最近，鉴于这些有害影响，出现了一种趋势，减少血液稀释，如有可能的话，应避免深低温停循环。

而且，已开发出经导管技术有选择性的修复先天性心脏病而无需体外循环。

●机械心室辅助用于短-中期心脏术后心力衰竭，或是作为心肌炎和心肌病的病人等待恢复或移植的过度，也可用于选择性的有康复可能的病例。

一、引言目前，体外循环最常用于成人获得性心脏病的治疗。

然而这门技术的发展，源于儿童先天性心脏病矫治的需求。

为了允许心内直视操作，血泵和体外氧合技术的发展是必须的。

在大量实验室研究后，1953年Gibbon成功的在人类首次使用人工心肺机（Gibbon,1954），做了一台房间隔缺损修补术（Warden et al,1954）。

1955年，Kirklin和同事（Kirklin et al,1955）首次报道一组成功的心内直视修补术。

更多的突破在1970年，Barrett-Boyes(1973)报导表明，使用体外循环来降温和复温，实现完全的深低温停循环，使婴幼儿复杂心内畸形修复成为可能。

早期使用体外循环有较高的合并症发生率。

随着外科管理技术的进步，灌注技术的发展和改善，使生存率明显提高。

特别是新生儿复杂先心病治疗的生存率。

因为这些进步，现在最关注的是术后并发症的发生，而这些仍然与体外循环的应用有关，特别是神经系统并发症以及它与低温停循环的关系。

在患有先心病的儿童和心脏结构正常的成人中使用体外循环有显著的差别。

这些差别与小儿器官系统的不成熟，小体重有关，并且和需要广泛的心内显露及存在异常的心血管连接有关。

这些情况将在下面做更为详细的讨论。

二、体外循环在儿童先心病中使用的效果及其与年龄的关系心脏缺损的修复对儿童有多项不利因素，包括外科损伤、缺血与再灌注损伤、体外循环、降温、复温和血液稀释。

这些因素导致全身炎性反应的发生，以目前有限的知识还无法弄清。

这个反应的中心是由于白细胞的激活，随后产生一个复杂的级联反应事件，后来导致血管内皮损伤（Butler et al,1993）。

毛细血管渗漏的结果也许能够解释体外循环的许多合并症。

这个过程在新生儿和婴幼儿中更为明显（Finn et al,1993）。

在先心病患儿中，由于存在异常的心血管生理，通常伴有紫绀和心衰，或发生其它器官系统异常而使病情更加复杂。

另外，婴幼儿的器官系统在出生时未发育完全，在出生后的前几周中，正常的生理发育快速变化。

较少的器官特征也许意味着更加抗损害和易修复。

但是也较少有完善的机制用以应付体外循环的影响。

1、心血管系统心血管系统和呼吸系统密不可分。

出生时肺循环的建立和动脉导管的闭合产生显著的变化。

这将使出生后胎儿血的血氧饱和度从大约55-60%提升到100%。

新生儿的心脏相当抗缺血，但是其储备能力有限，对前后负荷的增加不耐受。

对于是由体外循环导致的还是由外科操作引起的术后心功能不全很难以区分，但两者都会引起心肌水肿和心肌收缩无力。

心脏功能也会受到先天性心脏缺陷的影响，如持续的主-肺动脉侧枝血管，发育不全或缺失造成的瓣膜返流。

2、呼吸系统在宫内，肺无气体交换，出生后随着呼吸肺开始成熟。

肺在胎儿和新生儿时期由于肌肉和肺小动脉阻力可能大大增加了肺动脉高压，但在出生后一个月，肺血管阻力明显下降。

未成熟肺容易肺水肿，这也许与肺毛细血管渗透性增加和淋巴系统不成熟有关。

早产儿中也可能因肺泡膜不足而造成表面活性物质缺乏。

在新生儿和婴儿，体外循环引起毛细血管渗漏经常导致肺水肿，继而术后早期需高通气量。

因为它与心血管系统的密切关系，许多先天性心脏损害也涉及肺或出生后肺发育的重要损害。

在肺血流多的心脏缺损中肺高压的发展说明了这一点。

在紫绀类型中，也许存在主动脉、肺动脉的侧枝血管。

这些在体外循环中会导致肺动脉分流并伴有体循环低压。

3、中枢神经系统出生后没有新的神经元形成，但中枢神经系统的继续发展由于细胞迁移，神经细胞的分化并增加了支持细胞和基质。

个体神经细胞的成熟仍然了解得很少，但是在支持组织之间出现了复杂的进程。

先心病中缺少神经元也许是紫绀或充血性心衰的结果，或者是更复杂先天性异常的部分。

血脑屏障发育障碍导致小儿大脑容易水肿和出血。

新生儿大脑氧耗较少因而较成人大脑更能耐受缺氧缺血损害。

在常温体外循环期间，尽管灌注压在变化，脑血管能自动调节维持脑血流在正常状态。

（Venn,1989）。

在中低温体外循环期间，儿童保留了脑血流自动调节能力，但是在深低温时，这种功能丧失，而变为依赖于灌注压。

（Greeley et al,1989）。

在较低温度时，二氧化碳含量减少的舒血管作用增加（Kern et al,1991）。

其他影响脑血流数量和分布的因素是体外循环时降温和复温的速度，酸碱管理，空气栓塞和与主-肺侧枝相关的低灌注。

大脑中糖和氧至关重要。

研究体外循环中它的新陈代谢才刚起步，其早期的解释是很困难的结果（Bandali et al,2001）。

据报道体外循环后神经损伤在1-25%。

脑发育的损害是很难界定的一些急性神经心理的改变。

如癫痫发作，可能是短暂的。

更精确的改变也许随着时间推移而变得更为明显。

也许包括学习能力下降，行为异常或舞蹈综合症。

进一步明确的是事实上有些先心病与神经发育不良或紫绀有关。

术后早期脑仍易受损害。

浅低温可能防止缺血对大脑的损害，而稍高的温度可能造成糟糕得多的损害。

（Shum-Tim et al,1998）术后低心排状态可能导致进一步的神经性损害。

4、其他器官系统新生儿不成熟的肾脏系统血管阻力较高，血流和肾小球滤过率较低。

由于浓缩和稀释能力不足，因而处理钠和调整酸碱平衡的能力有限。

不成熟的肝脏可能导致凝血功能障碍，紫绀的存在也与凝血机制紊乱有关。

因而在体外循环术后出血是一个常见的问题也就不足为奇了。

特别是有紫绀型心脏病的早产儿和新生儿。

其他导致出血问题的因素是缝合止血不充分和非外科因素，包括血液稀释，低温，鱼精蛋白中和肝素不足，血小板功能障碍，纤溶系统激活和偶发的消耗性凝血功能障碍。

早产儿和低体重儿体液和细胞免疫功能和炎性介质在出生后早期存在，但其反应能力可能低于正常，可能会进一步损害其免疫系统。

三、体外循环的实用方面尽管有大量的研究，我们对体外循环的了解仍很有限。

大量的日常工作仍是基于历史惯例。

在许多宣称有良好结果的中心之间仍有许多分歧。

体外循环实际运用方面总原则如下。

1、心肺旁路循环心肺旁路的目的是提供理想的心内修复显露，同时提供充分的灌注和通畅的引流以满足病人新陈代谢的需求。

由于左房和肺静脉难以引流，肺循环转流并体外氧合的方法被采用。

诱导低温可降低新陈代谢的需求，而且采用深低温停循环将会有更多优点，例如能将插管从术野中去除而改善显露。

一个心肺转流回路包括动脉和静脉插管，静脉储血罐，氧合器，热交换器和血泵。

对照大多数成人的标准回路，在先天性心脏病的小儿体外循环中，必须考虑到其个体的解剖差异，外科的修复和病人的大小。

开放式的回路使得适应性增高并便于观察各个组成部分，但会增加血液的接触面积和预充量。

在不同的中心之间其最后设计可能有很大的不同。

2、体外循环插管升主动脉最常用于动脉灌注插管。

在那些不需要打开右房的手术或在深低温停循环下手术，静脉引流可通过右房做单腔插管。

在大多数经右房的手术中，直接经上腔和下腔静脉插管。

然而在处理许多意料之外的解剖异常时，例如，主动脉弓中断需要两个灌注管，一个在升主动脉，一个在降主动脉，分别提供全身的灌注。

下半身灌注的插管也可直接插在降主动脉或者插在未闭的动脉导管中，并在肺动脉上套阻断带，避免血液灌入肺血管床。

如果心脏仍在跳动而且动脉导管开放充分，我们可以仅用一个动脉插管使之降温。

左上腔的静脉回流能够用一根单独的静脉插管，或者它引流到冠状静脉窦也可通过切开的右房持续心内吸引。

婴幼儿可能没有充足的地方插管，只能采用体外循环降温，在深低温停循环下进行修复。

在正常的体外循环期间，通过肺循环回流的血液可以忽略不计。

但在存在先天性心脏缺损的病人中，特别是紫绀型先心病，也许存在体肺侧枝。

在体外循环期间可能存在相当大的体循环窃血，导致左心膨胀。

这样的例子包括存在动脉导管未闭，主肺侧枝或是人工分流。

如果可能的话，这些连接应在开始体外循环后立即得到控制并提供充分的左心引流。

低温，低流量或是采用深低温停循环，可以用于这些左心回流多的病人的管理。

插管的大小可以根据预期的流量决定，对于婴幼儿来说选择合适的插管至关重要。

主动脉插管太大会引起左室流出道梗阻；如果太小则会引起动脉管道内压力过高而使插管尖端剪切力增高导致红细胞溶解增加。

管径合适的静脉插管能通过重力提供无阻碍的引流。

真空负压辅助静脉引流装置在小儿体外循环实践中应用并不广泛，但是用它可以减小插管的尺寸。

插管正确的定位和妥善的固定极为重要。

插管种类的选择主要取决于个人喜好。

3、低温和深低温停循环体内没有氧储存而细胞的新陈代谢持续需要氧。

特别是，大脑组织非常容易因缺氧受损。

在常温时，氧的输送取决于流量，红细胞压积和灌注液的氧饱和度。

全麻下最小流量与年龄有关：新生儿120-200ml/kg/min；10kg以下的小儿100-150ml/kg/min；较大的儿童80-120ml/kg/min成人一般需2.4L/mim/m2(Gaynor et al,1996)。

低温被频繁的用于降低新陈代谢率，从而允许减少流量甚至是停循环。

我们不能准确的知道降低多少新陈代谢才能够达到不引起组织缺氧。

特别是在降温过程中组织灌注不均衡，内皮细胞功能障碍和血液粘滞度的增加也许会进一步影响到微循环的灌注。

据计算，27℃时最低流量为30-35ml/kg，在18℃时为5-30ml/kg（Kern et al,1993）。

在这些流量时所需维持的灌注压仍在争论。

在临床实践中，低温期间流量常减到称之为半流量或1/4流量（约为30ml/kg/min）以改善手术视野。

深低温停循环的理想温度是多少合适难以确定，一般认为维持在14℃-20℃之间（Gillinov et al,1993;Mezrow et al,1994）。

推荐的“安全”的缺血时限为28℃时为11-19分钟，在18℃时为39-65分钟（Greeley et al,1991）。

然而即使在低温期间，大脑的基础代谢需求仍在继续，因此总是存在神经系统损伤的风险。