大疱性皮肤病
大疱性皮肤病诊治
精选课件ppt
20
• 冲击治疗：少数患者血清中含有高滴度自身抗体，
对糖皮质激素常规治疗无反应，可选用糖皮质激素 冲击治疗。如用甲基泼尼松龙每日1g静滴，连用 3~5日后，改服泼尼松40mg/d。
精选课件ppt
21
• 3、免疫抑制剂 主要是作为糖皮质激素的联合用 药，能提高疗效，减少大剂量激素的副作用。
根据教学大纲的要求仅介绍 其中的五种类型
寻常型、增殖型
落叶型、红斑型
疱疹样天疱疮
精选课件ppt
11
（一）寻常型天疱疮
• 是最常见的一型， • 好发年龄：中年人，儿童罕见。 • 好发部位：口腔、胸背部、头颈部，严重者可泛发 全身。约60%的患者初发损害在口腔粘膜，表现为 水疱和糜烂。4~6个月后才发生皮肤损害。
精选课件ppt
30
[病因与发病机制
• 大疱性类天疱疮也是一种自身免疫疾病。患者血清 中存在有抗基底膜带的自身抗体，免疫电镜显示这 种抗体结合在基底膜带的透明板
精选课件ppt
31
• 在补体的参与下趋化白细胞并释放蛋白水解酶，导 致表皮下水疱形成。
精选课件ppt
32
[临床表现]
• 好发年龄：50岁以上的中老年人。 • 好发部位：躯干、四肢伸侧、腋窝和腹股沟，约 10%~35%的病例出现口腔粘膜损害。
精选课件ppt
40
• 5、支持疗法 对症状较重的病例应适当补充营养，
必要时少量输血、血浆、白蛋白，注意水电解质的 平衡，加强护理，防止感染
精选课件ppt
41
• 6、外用药治疗 注意创面清洁，可用1：5000~1： 8000的高猛酸钾溶液或清热解毒中药液外洗，每 日或隔日一次
精选课件ppt
新版【人卫版第九版皮肤性病学第二十一章大疱性皮肤病】课件可修改全文
水疱形成可能是由于(yóuyú)基底膜带透明层部位的抗原抗体反应，在补体的参与 下趋化白细胞并释放酶。
2.其他免疫抑制剂
（1）与糖皮质激素联合应用。
（2）常用药物：硫唑嘌呤（AZP）、吗替麦考酚酯（MMF）、环磷酰胺（CTX）。
（四）其他治疗
人血丙种免疫球蛋白、免疫吸附、血浆置换。
第二十二页，共三十五页。
第二节
大疱性类天疱疮
第二十三页，共三十五页。
● 皮肤性病学（第9 版）
大疱性类天疱疮
大疱性类天疱疮（bullous pemphigoid，BP）是一种好发于老年人的自身
第二十五页，共三十五页。
● 皮肤性病学（第9 版）
二、临床表现
1.好发人群
60岁以上(yǐshàng)老年人。 2.好发部位
胸腹部和四肢近端及手、足部。
第二十六页，共三十五页。
● 大疱性类天疱疮
● 皮肤性病学（第9 版）
二、临床表现
3.典型皮损
（1）外观正常的皮肤或红斑的基础上出现紧张性水疱或大
● 皮肤性病学（第9 版）
（一）病因
一、病因(bìngyīn)和发病机制
1.HLA-DRB1*0402和HLA-DQB1*0503单倍体与疾病遗传易感性有关。
2.抗天疱疮抗原抗体介导的器官特异性自身免疫病。
3.天疱疮抗原（Dsg） 表皮棘细胞间桥粒的结构蛋白。
（1）寻常型天疱疮抗原（PVA）——Dsg3
皮肤性病学(第9版)第二十一章 大疱性皮肤病
配套题库请下载 医学猫 APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。
皮肤性病学（第9版）
二、临床表现
（一）寻常型天疱疮
（二）增殖型天疱疮
（三）落叶型天疱疮 （四）红斑型天疱疮 （五）特殊类型天疱疮
增殖型天疱疮
配套题库请下载 医学猫 APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。
皮肤性病学（第9版）
（三）落叶型天疱疮
1.好发人群 中老年人。 2.好发部位 （1）头面及胸背上部。 （2）口腔黏膜受累少。 3.典型皮损 （1）表浅糜烂面上覆有黄褐色、油腻性痂和鳞屑，如落叶状。 （2）痂下分泌物被细菌分解可产生臭味。
落叶型天疱疮
配套题库请下载 医学猫 APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。
皮肤性病学（第9版）
（四）红斑型天疱疮
1.好发部位 头面、躯干上部与上肢等暴露或皮脂腺丰富部位。 2.典型皮损 （1）红斑鳞屑性损害多见，伴有角化过度。 （2）面部皮损多呈蝶形分布，躯干部皮损与脂溢性 皮炎相似。 3.预后 个别会发展为落叶型，预后大都良好。
皮肤性病学（第9版）
一、病因和发病机制
（一）病因 1.HLA-DRB1*0402和HLA-DQB1*0503单倍体与疾病遗传易感性有关。 2.抗天疱疮抗原抗体介导的器官特异性自身免疫病。 3.天疱疮抗原（Dsg） 表皮棘细胞间桥粒的结构蛋白。 （1）寻常型天疱疮抗原（PVA）——Dsg3 （2）落叶型天疱疮抗原（PFA）——Dsg1 （二）发病机制
皮肤性病学（第9版）
（一）寻常型天疱疮
大疱性皮肤病PPT
病因与发病机制
由器官特异性自身抗体-抗天疱疮抗原抗体介导的器官 特异性自身免疫病
天疱疮抗原是表皮棘细胞间桥粒的结构蛋白桥粒芯糖 蛋白Dsg，属于钙依赖性细胞黏附分子家族成员
天疱疮抗体与桥粒芯糖蛋白结合后通过细胞信号传导 途径使一系列蛋白酶被激活，水解参与表皮细胞黏着的连 接结构，从而使细胞分离、棘层松解和水疱形成
免疫病理
直接免疫荧光：90%以上可见基底膜带IgG和C3线状沉积， 偶见IgM和 IgA沉积 盐裂皮肤间接免疫荧光：可见IgG和C3沉积于盐裂皮肤表 皮侧 免疫电镜：IgG和C3沉积于基底膜带半桥粒部位，位于透 明板上部 外周血可检测到抗BP抗原抗体 皮肤间接免疫荧光：基底膜带IgG线状沉积
诊断
pemphigus erythematosus 落叶型天疱疮的亚型，抗原成分一致 头面、躯干上部、上肢等暴露或皮脂腺丰富部位 不累及下肢和粘膜 除常见的水疱、糜烂、结痂外，更多的是红斑鳞屑性损害， 伴有角化过度 面部皮损蝶行分布 血清中可出现抗核抗体和类风湿因子，基底膜有免疫球蛋 白沉积，易与红斑狼疮混淆
1 寻常型天疱疮 pemphigus vulgaris
多累及中年人，儿童罕见
最常见和严重的类型
口腔、胸、背、头部，重者可泛发全. 口腔粘膜损害最常 见,多为首发症状 典型皮损：外观正常皮肤或红斑上发生水疱或大疱，疱壁 薄，尼氏征阳性，易破溃形成糜烂面，渗出较多，可结痂， 若继发感染则伴难闻臭味
愈后最差 激素 死亡率 死因 用药 体液丢失 低蛋白 血症 恶病质
BP循环抗体的靶抗原是位于半桥粒上的大疱性类天疱疮 抗原1（BPAG1， BP230 ）和大疱性类天疱疮抗原2 （BPAG2， BP180 ） BP230是胞质内蛋白，80%-90%患者血清能与其发生反应， 但其被动血清转移实验不能引起BP
大疱性皮肤病的检查项目
大疱性皮肤病的检查项目
汇报人：
目录
01
体格检查
02
实验室检查
03
影像学检查
04
皮肤活检
05
其他检查
01
体格检查
观察皮肤病变
检查皮肤病变的位置、 大小、形状和颜色
观察皮肤病变是否对 称、是否伴有瘙痒或
疼痛
观察皮肤病变是否伴 有其他皮肤症状，如 红斑、丘疹、水疱等
观察皮肤病变是否伴 有全身症状，如发热、
细胞因子检测：检测血清 中细胞因子如IL-1、IL-2 、IL-6、TNF-α、IFN-γ 等的含量
自身抗体检测：检测血清 中自身抗体如抗核抗体（ ANA）、抗双链DNA抗 体（dsDNA）、抗核糖 体抗体（Rib）、抗平滑 肌抗体（SMA）等的含量
组织病理学检查
检查目的：了解皮肤病的组织病理变化 检查方法：取病变组织进行切片、染色、显微镜观察 检查内容：表皮、真皮、皮下组织的病理变化 结果分析：根据组织病理变化判断皮肤病的类型和严重程度
乏力、食欲不振等
检查全身状况
观察患者的整体 状态，包括精神括皮肤 颜色、质地、弹 性等
检查患者的淋巴 结状况，包括淋 巴结的大小、硬 度、活动度等
检查患者的关节 状况，包括关节 的肿胀、疼痛、 活动度等
02
实验室检查
血液检查
血常规检查：白 细胞计数、红细 胞计数、血小板
计数等
生化检查：血糖、 血脂、肝功能、 肾功能等
免疫学检查：抗 体检测、补体检
测等
血液病检查：白 血病、淋巴瘤等 血液系统疾病的
检查
添加标题
添加标题
添加标题
添加标题
免疫学检查
免疫球蛋白检测：检测血 清中免疫球蛋白IgG、IgA、 IgM、IgD、IgE的含量
大疱性皮肤病
皮深层和黏膜Dsg3补偿了Dsg1功能---表皮浅层水疱
仅有Dsg3抗体---影响Dsg3的功能---因为Dsg1的补偿---表皮不出现 水疱---黏膜低表达--- Dsg1不能补偿---黏膜出现水疱
同时有Dsg1和Dsg3时，黏膜和皮肤都出现水疱
分型
寻常型天疱疮（Pemphigus Vulgaris，PV）
IgG IgG IgG
Dsg3 Dsg3 Dsg1 Dsg1
130 130 160 160
副肿瘤型天疱疮
IgG
Dsg3 Dsg1 网蛋白 桥斑蛋白I 桥斑蛋白II BPAG1 包斑蛋白 周斑蛋白
Dsg3 Dsg1 DSC1
130 160 500 250 210 230 210 190
130 160 110/100
流行病学
• 男女患病情况相等 • 平均发病年龄：50-60岁
病因
–不明确 –可能因素：药物、感染、遗传等
发病机理
• 是一种自身免疫性疾病
–血循环中存在天疱疮抗体，滴度与临床活动性相平 –表皮棘细胞间免疫球蛋白（天疱疮抗体）沉积 –寻常型天疱疮母亲产下的新生儿可出现一过性的疾病 –血液透析清除循环抗体可使病情缓解 –皮内注射天疱疮抗体可制造天疱疮动物模型 –天疱疮抗体可诱导培养人皮肤片棘细胞间松解 –免疫抑制剂治疗有效
垂体肾上腺轴被抑制。 推荐用于严重的、顽固的PV。
麦考酚脂（骁悉） 2－2.5g/d，12例CS/AZA复发的患者， 11例出现好转， 强的松用量从2mg/kg/d减至
5mg/d，IIF滴度下降，8周开始皮损消退。
推荐用于顽固的PV，或AZA和CTX不能用剂量50mg/w，IIF滴度下降。样本量最大 的临床观察，15-44%缓解，强的松从开始的55mg降至 9mg。
大疱性皮肤病(完整版本)
10
最新课件
11
最新课件
12
最新课件
13
最新课件
14
最新课件
15
最新课件
16
最新课件
17
最新课件
18
最新课件
19
最新课件
20
组织病理和免疫病理
组织病理示表皮下水疱，水疱为单房性， 疱顶多为正常皮肤，疱腔内有嗜酸性粒细 胞。真皮乳头血管周围有嗜酸性粒细胞， 淋巴细胞，中性粒细胞浸润。
免疫病理示基底膜带IgG和/或C3沉积。盐 裂皮肤间接免疫荧光检查示IgG型基底膜带 自身抗体结合表皮侧。
最新课件
21
最新课件
22
最新课件
23
最新课件
24
最新课件
25
最新课件
26
最新课件
27
最新课件
28
诊断
1 好发于中老年人。
2皮肤发生张力性大疱，疱厚壁，不易破裂， 尼氏征阴性。
2 组织病理为表皮下大疱，疱内及疱下嗜酸 性粒细胞浸润。
尼氏征阴性。
有的患者开始表现为非特异性皮疹，如风 团样，湿疹皮炎样或水肿性红斑。
最新课件
8
主要症状为不同程度的瘙痒，全身健康 状况一般良好。
本病进展缓慢，水疱不断愈合及新生。 部分病例可自行缓解，反复发作。若治 疗不及时，年老体弱或继发感染者可导 致死亡。
预后好于天疱疮。
最新课件
9
最新课件
3 免疫病理示基底膜带IgG和/或C3沉积。间 接免疫荧光检查示患者血清中存在抗基底 膜带的自身抗体。
最新课件
29
鉴别诊断
天疱疮, 皮肤发生不易愈合的松弛性水疱或大 疱，容易破裂，遗留不易愈合的糜烂面，尼氏 征阳性。可伴有口腔粘膜损害。组织病理示表 皮内水疱及棘层松解。免疫病理可见棘细胞间 有IgG，IgA，IgM或C3网状沉积，间接免疫荧光 检出血清中天疱疮抗体。
大疱性皮肤病
大疱性皮肤病大疱性皮肤病是以直径大于cm水疱为基本损害的一组皮肤病以水疱、大疱为特征的皮肤病称为大疱性皮肤病，其种类繁多临床不多见但多数病程为慢性病情较重有的还可危及生命早期诊断和及时治疗预后一般良好皮肤结构完整性的原发/继发改变促进了水疱形成；不同疾病最初发生分离或裂隙的位置各异，并取决与机械稳定性破坏的部位。
大疱性皮肤病的分类：机制/ 疾病1、抗体介导/ 寻常型天疱疮2、抗体、补体和炎症细胞/ 大疱性类天疱疮，获得性大疱性表皮松解症3、依赖性/ 瘢痕性类天疱疮4、毒素介导/ 葡萄球菌皮肤烫伤样综合征5、内在结构脆弱、降解酶过多和机械创伤/ 隐性遗传性营养不良性大疱性表皮松解症6、机制不明/ 多形红斑，疱疹样皮炎分类：一、自身免疫性大疱病1、天疱疮（Pemphigus）寻常型天疱疮及其变型（Pemphigus Vulgaris）落叶型天疱疮及其变型（Pemphigus Foliaceus）药物诱导的天疱疮IgA天疱疮副肿瘤性天疱疮（Paraneoplastic Pemphigus）疱疹样天疱疮（Pemphigus Herpetiformis）2、大疱性类天疱疮（Bullous Pemphigoid）3、瘢痕性类天疱疮（Cicatricial Pemphigoid）4、疱疹样皮炎（Dermatitis Herpetiformis）5、线状IgA大疱性皮病（Linear IgA Bullous Dermatosis）6、大疱性系统性红斑狼疮（Bullous Systemic Lupus Erythematosus）二、非自身免疫性大疱病1、遗传性大疱性表皮松解症（Inherited Epidermolysis Bullosa）单纯性大疱性表皮松解症交界性大疱性表皮松解症营养不良性大疱性表皮松解症2、家族性良性天疱疮（Familial Benign Pemphigus）三、非家族性棘层松解病暂时性棘层松解性皮病（Transient Acantholytic Dermatosis）持久性棘层松解性皮病（persistent Acantholytic Dermatosis）局限于外阴股部的棘层松解性皮病四、杂类水疱大疱病角层下脓疱病（Subcorneal Pustular Dermatosis）掌跖脓疱病（Pustulosis Palmaris Plantaris）连续性肢端皮炎（Acrodermatitis Continua）其他水疱大疱病Nikolsky征（Nikolsky's sign）：指表皮完整性丧失，是区分表皮内和表皮下大疱性疾病的一个重要体征，对表皮内大疱性疾病（如天疱疮）具有诊断价值；目前认为下述二种情况均为Nikolsky征阳性：①压迫完整水疱顶部，水疱向侧方扩大；②摩擦或挤压水疱、糜烂附近表皮，引起表皮剥脱。
皮肤病：大疱性皮肤病
1997年 ，Cohen 等 将天疱 疮分 为5种 类
型: （1）寻常 型天 疱疮 及其变 型——增 殖 天疱疮 ；
（2）落叶 型天 疱疮 及其变 型——红 斑 天疱疮 ；
（3）药物 诱导 的天 疱疮； （4）IgA天 疱疮 ；
（5）副肿 瘤型 天疱 疮。
亦 有学 者将 天疱疮 分为 9种类 型： （1）寻常 （2）增殖 （3）落叶 （4）红斑 型天 型天 型天 型天 疱疮 疱疮 疱疮 疱疮 ； ； ； ；
C
B D
定义
大疱 性皮 肤病 （bullou s dermatosis ）是 指一 组发 生在皮 肤粘 膜以大 疱为 基本 损害 的皮肤 病。
第 一节 天 疱 疮
天 疱疮 （pemphigus）是 一组 累及 皮 肤和 粘膜 的自 身免 疫性表 皮内 大疱 病。
共同 的特 征有 ： （1）大疱 壁很 薄、松 弛、容 易破裂 （2）组织 病理 为棘 层松解 所致 的表 内水疱 ； （3）免疫 病理 显示 角质形 成细 胞间 IgG、IgA、IgM或 C3网状 沉积 。 血清 中存 在针 对桥粒 成分 的天 疱疮 抗体。
大 疱是 怎样 形成 的？
从二十世纪60年代现代免疫学取得了 重大 进展，一 位医学生Jordon在微生物学家 Bentner 指导下，于1965年发表论文指出 天疱 疮患者的血清中存在有 抗棘细胞间物质的自 身 抗体，即 天疱疮抗体。 1967年他又首 先发现大疱性类天疱 疮患者 的血清中存在着抗基底 膜带抗体。 由此开始掀起了一 股在大疱性皮肤病探 索 免疫学异常的热潮。研究结果 表明：大疱性皮 肤病患者的血清中均存 在有自身抗体，从而确 定这一组疾病为自身免 疫性疾病。
病程 慢性 ， 预后 较好 。
大疱性皮肤病
3/70
天疱疮(pemphigus)
是表皮棘层细胞间抗体沉积引起棘层细胞松解，表 皮内水泡形成为特征的自身免疫性皮肤粘膜大疱病。 病因病机 皮损棘细胞间有免疫球蛋白沉积，即天疱疮抗体存 在，主要是IgG，少数是 IgA 。 血清中天疱疮抗体滴度与病情活动程度相平行。 天疱疮抗原是位于桥粒的糖蛋白 寻常型是桥粒芯糖蛋白Ⅲ(分子量130Kd)和桥斑 珠蛋白(85Kd) 落叶型是桥粒芯糖蛋白Ⅰ(分子量160Kd)
天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
26/70
皮肤及表皮
天疱疮
Hailey病
BP
疱疹样皮炎
27/70
寻常型表皮内水疱
天疱疮
Hailey病
BP
疱疹样皮炎
28/70
增殖型表皮内水疱
天疱疮
Hailey病
BP
疱疹样皮炎
29/70
红斑型表皮内水疱
天疱疮
Hailey病
BP
疱疹样皮炎
30/70
免疫病理
天疱疮
Hailey病
BP
疱疹样皮炎
25/70
组织病理
基本病理变化是棘层松解，表皮内裂隙和水疱，疱 腔内有棘层松解细胞对诊断有价值。 棘层松解的深浅对天疱疮的分型及鉴别: 寻常型:棘层下方或基底层上方，疱顶为表皮， 疱底为基底细胞，形成绒毛。 增殖型:早期同寻常型，晚期表皮角化过度、增 殖，棘层肥厚呈乳头瘤样增生。 落叶型:红斑型:棘突松解部位主要在颗粒层或棘 层上部。有表皮角化过度，棘层肥厚，颗粒层有 角化不良细胞。
天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
7/70
寻常型天疱疮(pemphigus vulgaris)
信迪利单抗引起的大疱性皮肤病的治疗进展
信迪利单抗引起的大疱性皮肤病的治疗进展信抵利单抗引起的大疱性皮肤病的治疗进展概述：大疱性皮肤病是一种少见但严重的皮肤疾病，其特征为大量水疱的形成和破裂，同时伴随疼痛和瘙痒。
信抵利单抗是一种治疗恶性肿瘤的药物，但有时也会引起大疱性皮肤病。
本文将介绍信抵利单抗引起的大疱性皮肤病的治疗进展。
一、信抵利单抗引起的大疱性皮肤病的治疗方法信抵利单抗引起的大疱性皮肤病的治疗主要包括以下几个方面：1. 确定导致病情的具体原因：在治疗大疱性皮肤病时，首先需要确定是信抵利单抗引起的，排除其他可能的原因，以便更准确地选择治疗方案。
2. 高效的局部护理：对于大疱性皮肤病患者，保持皮肤清洁和湿润非常重要。
使用温和的清洁剂洗涤患处，避免使用过热水或者刺激性的洗浴用品。
同时，使用脱水剂、抗感染药物等进行局部治疗，防止感染的发生，并帮助水疱快速干燥和修复。
3. 免疫抑制剂治疗：由于大疱性皮肤病是一种免疫介导性疾病，免疫抑制剂的使用能够有效控制病情的进展。
糖皮质激素和免疫抑制剂是常用的治疗药物，但使用时需要注意副作用的监测和控制。
4. 其他辅助治疗：除了上述治疗方法，对于个别病情复杂的患者，还可以考虑使用新型免疫抑制剂、光疗或者生物制剂等进行综合治疗，以期获得更好的治疗效果。
二、治疗进展和研究动态近年来，针对信抵利单抗引起的大疱性皮肤病的治疗进行了一些新的研究和进展，以期改善患者的疾病预后和生活质量。
1. 靶向治疗的应用：针对信抵利单抗引起的大疱性皮肤病，一些新药物的应用取得了一些进展。
例如，一些针对信抵利单抗诱导的免疫反应的靶向药物被证实在改善患者病情方面具有潜力。
但是，这些药物目前仍处于临床试验阶段，需要进一步验证其疗效和安全性。
2. 个体化治疗的发展：随着基因检测和个体化医疗技术的发展，对于信抵利单抗引起的大疱性皮肤病的治疗也越来越注重个体化。
通过检测患者的基因变异情况，为其制定更加精准和有效的治疗方案，可以提高治疗的成功率和降低不良反应的发生。
2024自身免疫性大疱病的治疗方案总结
2024自身免疫性大疱病的治疗方案总结大疱性皮肤病是指一组发生在皮肤黏膜,以水疱大为基本皮肤损害的皮肤病。
根据发病机制,分为〃自身免疫性大疱病〃和〃非自身免疫性大疮病〃，在前者血清中和病变皮肤处可检测到致病性抗体，是器官特异性自身免疫病；而后者不能检测到自身抗体，其发病大都与遗传有关。
本文将介绍其中七种自身免疫性大疱病的治疗方案，以供临床参考。
01寻常型天疱疮（PV）PV是天疱疮中最常见、最严重的类型，部分患者可危及生命。
局部治疗局部非粘性伤口敷料、外用保湿剂和抗菌药（如奥替尼陡）适用于对症治疗PV,同时减少细菌重复感染的风险。
外用强效或超强效糖皮质激素（简称激素）对PV的治疗效果可能较差。
伴有口腔糜烂的患者可以使用不含酒精的消炎漱口水（如曲安奈德或倍他米松）或曲安奈德凝胶进行治疗。
系统治疗利妥昔单抗是一种人-鼠嵌合型单克隆抗体，可靶向作用于B淋巴细胞特异性抗原CD20o英国皮肤科医师协会和国际专家组提出的天疱疮诊疗建议均将利妥昔单抗作为初始中重度天疱疮患者的一线治疗选择。
但我国2020版《寻常型天疱疮诊断和治疗专家建议》建议系统用激素作为PV的一线治疗药物。
对于轻度PV,可考虑单独使用利妥昔单抗或与口服泼尼松联合使用作为一线选择。
如果无法使用利妥昔单抗（药物无法获得或有禁忌证），则应考虑单独口服泼尼松龙（0.5-1.Omg/kg/d）或联合硫嘤瞟吟或吗替麦考酚酯治疗。
如果对利妥昔单抗无应答，建议将口服泼尼松的剂量增至最高1mg/kg/d,并联合使用免疫抑制剂以减少激素用量。
对于中重度PV,可考虑单独使用利妥昔单抗或联合口服泼尼松和免疫抑制剂作为一线治疗选择。
利妥昔单抗联合激素治疗的方案分为两种：①静脉滴注4次每次375mg∕m2间隔1周②静脉滴注2次每次IoOomg,间隔2周。
目前尚不清楚哪种方案更有效。
2020版《寻常型天疱疮诊断和治疗专家建议》建议第1种方案为首选方案。
利妥昔单抗治疗6个月后，应重新评估患者的病情缓解状况。
大疱性皮肤病的症状如何判断
与其他系统性疾病鉴别
诊断标准：大疱性皮 肤病需要满足特定的
临床和病理标准
实验室检查：血常规、 尿常规、肝肾功能等 检查有助于鉴别诊断
鉴别诊断：需要与其 他系统性疾病如系统 性红斑狼疮、皮肌炎
等相鉴别
皮肤活检：必要时进 行皮肤活检，以明确
诊断
大疱性皮肤病的诊断标准
临床表现
皮肤出现大疱， 直径大于1厘 米
血清学检查：检测血清中的 抗体和补体，判断疾病活动
程度
组织病理学检查
取样部位：病变部位、 正常皮肤
观察内容：表皮、真 皮、皮下组织
取样方法：活检、刮 片、穿刺
诊断标准：根据组织 病理学改变，结合临 床表现和实验室检查
结果进行诊断
大疱性皮肤病的预防与治疗
预防措施
保持皮肤清洁，避免接触刺激 性物质
医生诊断：根据患者的家族史、 既往病史和症状，医生进行诊 断
大疱性皮肤病的鉴别诊断
与其他皮肤病鉴别
大疱性皮肤病与水痘的鉴别：水痘多为全身性，大疱性皮肤病多为局部性 大疱性皮肤病与带状疱疹的鉴别：带状疱疹多为单侧性，大疱性皮肤病多为双侧性 大疱性皮肤病与单纯疱疹的鉴别：单纯疱疹多为小水疱，大疱性皮肤病多为大水疱 大疱性皮肤病与湿疹的鉴别：湿疹多为瘙痒性皮疹，大疱性皮肤病多为疼痛性皮疹
保持良好的生活习惯，避免熬 夜、过度劳累
保持良好的饮食习惯，避免辛 辣、油腻、刺激性食物
加强体育锻炼，提高免疫力， 增强皮肤抵抗力
治疗原则和方法
治疗原则：以控制病情、缓解症状为主
方法：外用药物治疗、口服药物治疗、物 理治疗等
外用药：使用抗炎、抗过敏、抗真 菌等药物
大疱内充满液 体，疱壁薄而 易破
大疱周围皮肤 红肿，疼痛明 显
9,3大疱性皮肤病
三、临床表现
1、本病多累及中老年人 2、好发部位：躯干、四肢伸侧、腋窝和腹股沟。 3、约8％～39％的患者可累及口腔粘膜。 4、典型皮损：外观正常皮肤或红斑基础上发生的呈 半球形的紧张性水疱或大疱，直径1～2cm，内含浆液， 少数可呈血性，尼氏征阴性，疱壁较厚不易破。
三、临床表现
5、早期非特异性皮损：风团样、湿疹样、水肿性红斑。 6、瘙痒。 7、皮肤损害成批出现，此起彼伏 8、预后较天疱疮好。 9、死亡原因：A、机体消耗性衰竭；B、长期大剂量应 用糖皮质激素等免疫抑制剂后引起的感染、多脏器功能 衰竭等并发症。
直接免疫荧光显示IgG、IgA、IgM或C3在角质形成细胞 间隙内呈网状沉积。 间接免疫荧光显示80％～90％患者的血清中存在天疱疮 抗体。
五、诊断与鉴别诊断
根据典型临床表现，结合组织病理 和免疫病理可以诊断。
诊断
1.皮肤上发生松弛性水疱、大疱，壁薄易破， 形成糜烂、结痂常伴有粘膜损害，尼氏征阳性
2.疱液或疱底涂片可查到棘层松解细胞 3.组织病理主要表现为表皮内水疱和棘层松解 4.免疫病理示棘细胞间有IgG、C3呈网状沉积 5.间接免疫荧光检查示血清中有高滴度天疱疮
抗体。
鉴别诊断
1.大疱性类天疱疮 2.线状IgA大疱性皮病 3.疱疹样皮炎 4.获得性大疱性表皮松解症 5.多形红斑 6.口腔损害需与阿弗他口腔炎和扁平苔癣进行
Hale Waihona Puke 别诊断1.疱疹样皮炎 2.多形红斑 3.线状IgA大疱病 4.天疱疮 5.大疱性系统性红斑狼疮
六、治疗 1、一般治疗 2、内用药物治疗 糖皮质激素：为本病的首选药物。 免疫抑制剂 3、局部护理及外用药物
退出
谢谢
流行病学
男女患病情况相等 平均发病年龄:50—60岁
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
落叶型天疱疮组织病理——表皮 上层水疱
表皮上层水疱 棘刺松解细胞附着于疱顶
落叶型天疱疮（pemphigus foliaceus）
红斑型天疱疮 （pemphigus erythematosus）
• 是落叶型天疱疮良性型 • 皮损类似脂溢性皮炎或红斑狼疮蝶形红斑 • 尼氏征（Nikolsky sign）阳性
自身免疫性大疱病分类 ——组织病理
➢ 表皮内水疱：天疱疮
➢ 表皮下水疱：
✓
大疱性类天疱疮
✓
线状IgA大疱性皮病
✓
获得性大疱性表皮松解症
✓
妊娠疱疹
✓
疱疹样皮炎
基底膜带： 胞膜层 透明层 致密层 致密下层
半桥粒和基底膜带
• 半桥粒将皮肤角质形成细胞固定在基底膜上，基底膜连接表皮和真皮 透明层 ➢ BPAG1（BP230): 大疱性类天疱疮抗原 ➢ BPAG2（BP180)：大疱性类天疱疮抗原 ➢ 致密下层——VII型胶原：获得性大疱性表皮松解症、大疱性红斑狼疮
疱疹样天疱疮（pemphigus herpetiformis） IgA型天疱疮（IgA pemphigus） 副肿瘤性天疱疮（paraneoplastic Pemphigus） 药物诱发性天疱疮（drug-induced pemphigus）
表皮内水疱 基底细胞层上裂隙
表皮内水疱及绒 毛状外观
❖ 不同天疱疮类型及受累面积激素用量不同
联合免疫抑制剂：AZP、CTX、MTX、霉酚酸酯
大剂量丙种球蛋白冲击疗法 其他： ➢ 血浆置换（plasmapheresis) ➢ 金制剂， 氨苯砜， 四环素和烟酰胺 加强支持疗法，预防各种感染 皮损护理 局部用药
预后—与预后有关因素
• 年龄 • 治疗前疾病进展程度 • 疾病活动度 • 病损面积 • 控制疾病所需激素剂量 • 天疱疮类型：寻常型预后差，其他型预后好
第二十一章 大疱性皮肤病
大疱病定义：一组以皮肤、黏膜上出现水疱
和大疱为基本损害的皮肤病
水疱：表皮内水疱
表皮下水疱
角质形成细胞间连接机构——桥粒
表皮真皮间连接结 构——基底膜带
❖ 病因分类：
➢ 遗传性(先天性）大疱病：
•
大疱性表皮松解症
➢ 获得性（后天性）大疱病：
•
• 原发性获得性大疱性皮肤病 ——自身免疫性大疱病 --器官特异性自身免疫性大疱病
蝶形红斑样皮损
直接免疫荧光－DIF
红斑型天疱疮：棘细胞间及基底膜带荧光
免疫学检查－血清学检查
➢ 80％～90％患者血清中存在抗表皮细胞间物质抗体（天疱 疮抗体），主要为IgG，有时为IgA和IgM
➢ 抗体滴度与疾病严重程度和病情活动有关
天疱疮的治疗
• 治疗原则：控制皮损，防止并发症发生 • 常用方案：糖皮质激素+免疫抑制剂 ❖ 首选糖皮质激素：及时、足量用药，用“下台阶疗法” ❖ 个体化原则
❖ 疱疹样天疱疮（pemphigus herpetiformis): ❖ 多形性皮损，类似疱疹样皮炎，瘙痒剧烈，尼氏征阴性。
预后好。
❖ IgA型天疱疮：较少见 ❖ 多见于中老年人 ❖ 瘙痒性水疱或脓疱 ❖ 尼氏征阴性 ❖ DIF:棘细胞间IgA沉积 ❖ 病程良性，预后好
❖ 一组自身免疫性表皮内大疱病 ❖ 共有特征： ➢ 组织病理：为表皮内水疱 ➢ 免疫荧光：角质形成细胞间免疫球蛋白及C3沉积 ➢ 血清中存在天疱疮抗体 ➢ 临床特征：水疱壁薄、松弛易破
桥粒(desmosome)
• 桥粒胞浆蛋白－桥粒斑蛋白（desmoplakin) • 桥粒跨膜蛋白---桥粒芯蛋白（desmoglein,Dsg) ➢ Dsg1,2,3 ➢ Dsg-1（pemphigus foliaceus antigen, PFA)---位于分化成
增殖型天疱疮
增殖型天疱疮
表皮假上皮瘤样增生，表皮内 嗜酸性脓肿，棘松解
嗜酸性微脓肿及棘松解细胞
落叶型天疱疮 （pemphigus foliaceus）
• 好发于中老年人，病情轻 • 口腔黏膜受累少 • 水疱表浅，壁薄易破，结黄褐色、油腻性鳞屑痂皮，
状如落叶，类似剥脱性皮炎 • 尼氏征（Nikolsky sign）阳性
抗原
自身免疫性大疱病诊断
• 临床表现：发病年龄、初发部位、大疱性质、黏膜
损害
• 组织病理： ➢ 表皮内疱
➢ 表皮下疱、炎症浸润、细胞类型
• 免疫荧光（DIF,IIF):荧光部位，抗体滴度及免疫球
蛋白类型 • ELISA检测血清中自身us)
→细胞失去黏附→表皮松解→松弛性水疱
• 临床表现——临床分型
➢ 寻常型天疱疮（pemphigus vulgaris) ➢ 增殖型天疱疮（ pemphigus vegetans） ➢ 落叶型天疱疮（pemphigus foliaceus） ➢ 红斑型天疱疮（pemphigus erythematosus
棘松解及“墓碑”细胞
寻常型天疱疮
黏膜损害 （1/2~1/3）
寻常型天疱疮皮损
寻常型天疱疮皮损：泛发皮损
厚痂皮，不易脱落
棘层松解征或尼氏征（Nikolsky sign)： 水疱沿推压方向移动 压疱顶时疱液向四周移动 推擦外观正常皮肤出现表皮剥离 可将破损水疱壁牵扯到疱外外观正常皮肤
寻常型天疱疮 （pemphigus vulgaris)
口腔黏膜损害：常见，发生早 皮损：外观正常皮肤或红斑上水疱或大疱，疱壁松弛，易
破溃形成糜烂面，渗液多，结厚痂 尼氏征（Nikolsky sign）阳性 好发部位：头面及躯干 好发年龄：中年人 最常见型，最重型，预后最差型
增殖型天疱疮
是寻常型天疱疮”亚型”（良性型） 寻常型天疱疮基础上出现乳头状肉芽组织增殖 好发于皱褶处 慢性病程，预后好
熟的表皮上层棘细胞，落叶型天疱疮抗原 ➢ Dsg-3(pemphigus vulgaris antigen, PVA )---位于表皮下部
的棘细胞，为寻常型天疱疮抗原。
病因及发病机制
自身免疫性 ➢ 血清中有天疱疮抗体，抗体滴度与病情平行
➢ 寻常型天疱疮抗原 (PVA)——Dsg-3 ➢ 落叶型天疱疮抗原 (PFA)——Dsg-1 抗原-抗体结合→激活蛋白水解酶→蛋白溶解，桥粒破坏