慢性髓细胞白血病 ppt课件
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慢性粒白血病PPT课件
CML占CL的95%以上，占成人白 血病总数的40%，仅次于AML，ALL。
各年龄均有发病，中年多见，病因不明， 可能与Ph染色体和/或BCR/ABL基因重排 有关。
临床表现
一慢
至 四 年
性 期
临床分期
六 至
加
十速
二 月
期
三急
至 六 月
变 期
一、慢性期临床表现
1.高代谢表现: 乏力，低热。 2.脾大甚至巨脾，1/2肝脏肿大。 3.部分患者胸骨下段压痛。 4.白细胞>200G/L,出现白细胞淤滞症 。
疗效标准
血液学 全血计数及白细胞分类正常，无髓外浸润； 细胞遗传学
完全细胞遗传学缓解：没有ph 阳性细胞 ; 主要细胞遗传学缓解：Ph+ 细胞0-35% ; 部分细胞遗传学缓解：Ph+ 细胞1-34%; 次要细胞遗传学缓解：Ph+ 细胞36-65%; 微小细胞遗传学缓解 : Ph+ 细胞66-95%; 分子学 完全分子学缓解：BCR-ABL的RT-PCR阴性； 主要分子学缓解：BCR-ABL的mRNA降低>3个对数 级；
三、方法 1、化疗 1）羟基脲 2）白消胺 3）其它：Ara-C、HHT、靛玉红等
2、干扰素
干扰素（IFN-α）用于CML治疗至今已有近20年历史， 虽然其大有被新疗法取代的趋势，但仍然是目前我国多数 CML病人的主要治疗手段，也是许多新药物的基本对照药。 IFN-α可诱导持续的细胞遗传学反应，延长CML的慢性期 和存活时间。IFN-α的临床应用剂量为300～500万U 3次 /周。IFN-α单药治疗完全血液学反应（CHR）40％～ 80%，细胞遗传学反应15％～58%，主要细胞遗传学反 应（MCR，ph+细胞<35%）30％～50%，完全细胞遗 传学反应（CCR，ph+细胞=0%）5％～25%，中位生存 期60M～90M，取得完全细胞遗传学反应的病例10年生 存率70％～80%，如与Ara-c联用可提高有效率。
慢性粒细胞白血病PPT
小结
●巨脾 ● WBC↑、幼粒细胞↑ 、嗜酸细胞↑ 、嗜碱
细胞↑ ● 骨髓增生极度活跃，中幼以下粒细胞为主 ● PH染色体及bcr/abl融合基因
● 主要治疗 慢性期 羟基脲
加速和急变期 联合化疗
骨髓增生异常综合征
(Myelodysplastic Syndrome)
● Preview
骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic syndrome,MDS) 是造血干细胞克隆性疾病 。特点：
4.染色体检查
95%以上可检出Ph染色体 t (9 ; 22) (q34 ;q11)
5.bcr/abl基因检测
9号染色体长臂C-abl原癌基因易 位至22号染色体长臂的断裂点集中区 （bcr），形成bcr/abl融合基因→编 码异常蛋白质（P210） →酪氨酸激酶 活性→粒细胞增殖 →CML
6.血液生化
* 血、尿中尿酸浓度增高 * LDH增高 * 维生素B12浓度及维生素B12结合力显著增 高
7.CFU-GM培养
集落或集簇明显增加
● 诊断
① 脾显著大（巨脾）,高代谢症状 ② WBC增高，幼粒，嗜酸、嗜碱增多 ③ 骨髓极度活跃，中幼以下粒系为主 ④ Ph染色体 ⑤ bcr/abl 融合基因 ⑥ NAP阴性
慢性粒细胞白血病 骨髓增生异常综合征
慢性粒细胞白血病
(Chronic Granulocytic Leukemia)
● Preview
慢性粒细胞白血病(Chronic granulocytic leukemia )又叫慢性髓性白血病（Chronic myelogenous leukemia,CML）是一种造血干 细胞克隆性恶性增生性疾病
1.血常规
① WBC * 白细胞总数明显增高，常超过20×109/L ，一般在(100 ~600)×109/L之间 * 分类中性粒细胞显著增多，可见各阶段 粒细胞，以中性中幼、晚幼和杆状核居多 * 原始细胞不超过10%(1% ~ 3% ) * 嗜酸性和嗜碱性粒细胞增多
慢性髓性白血病指南PPT课件
疗方案； ❖ ②F317L/V/I/C、V299L、T315A：采用尼洛替尼治疗更易获得临床
疗效； ❖ ③Y253H、E255K/V、F359C/V/I：采用达沙替尼治疗更易获得临床
疗效。
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18
allo-HSCT 在CML中应用
❖ allo-HSCT 依然是CML治疗的重要手段，尤其是TKI 耐药以及进展期患者。 ❖ 在TKI 治疗时代移植不再是CML慢性期患者的一线治疗选择，原则 ❖ 上对至少1 种第二代TKI不耐受或耐药的患者考虑allo-HSCT。目标人群包括：
❖ 早期的分子学反应至关重要，特别是TKI治疗3 个月的 BCR-ABL融合基因水平。临床治疗反应包括最佳反应、 警告以及治疗失败。警告以及治疗失败的患者在评价治 疗依从性、患者的药物耐受性、合并用药的基础上及时 行BCR-ABL 激酶区突变检测，适时更换其他TKI（表 3），
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8
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9
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10
二线TKI治疗
-
14
TKI治疗反应定义及监测
❖ CML患者接受TKI 治疗过程中疾病评价包括 ❖ 血液学、细胞遗传学以及分子生物学分，及
时评价治疗反应以及检测早期复发对于优化 CML治疗具有重要而积极的意义。
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15
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16
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17
第二代TKI的选择
❖ 目前国内可供选择的第二代TKI为尼洛替尼以及达沙替尼，二者对不 同分期CML 患者治疗效果相似，但二者具有显著不同的药代动力学、 药物相
❖ 参照WHO 2008 造血和淋巴组织肿瘤诊断分期标准。
❖ 1. 诊断标准：典型的临床表现，合并Ph 染色体和（或）BCR-ABL融合基因 阳性即可确定诊断。
❖ 2. CML的分期： ❖ （1）慢性期：①外周血或骨髓中原始细胞<0.10； ❖ ②未达到诊断加速期或急变期的标准。 ❖ （2）加速期：符合下列任何一项：①外周血或骨髓中原始细胞占0.10~0.19；
疗效； ❖ ③Y253H、E255K/V、F359C/V/I：采用达沙替尼治疗更易获得临床
疗效。
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allo-HSCT 在CML中应用
❖ allo-HSCT 依然是CML治疗的重要手段，尤其是TKI 耐药以及进展期患者。 ❖ 在TKI 治疗时代移植不再是CML慢性期患者的一线治疗选择，原则 ❖ 上对至少1 种第二代TKI不耐受或耐药的患者考虑allo-HSCT。目标人群包括：
❖ 早期的分子学反应至关重要，特别是TKI治疗3 个月的 BCR-ABL融合基因水平。临床治疗反应包括最佳反应、 警告以及治疗失败。警告以及治疗失败的患者在评价治 疗依从性、患者的药物耐受性、合并用药的基础上及时 行BCR-ABL 激酶区突变检测，适时更换其他TKI（表 3），
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二线TKI治疗
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TKI治疗反应定义及监测
❖ CML患者接受TKI 治疗过程中疾病评价包括 ❖ 血液学、细胞遗传学以及分子生物学分，及
时评价治疗反应以及检测早期复发对于优化 CML治疗具有重要而积极的意义。
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第二代TKI的选择
❖ 目前国内可供选择的第二代TKI为尼洛替尼以及达沙替尼，二者对不 同分期CML 患者治疗效果相似，但二者具有显著不同的药代动力学、 药物相
❖ 参照WHO 2008 造血和淋巴组织肿瘤诊断分期标准。
❖ 1. 诊断标准：典型的临床表现，合并Ph 染色体和（或）BCR-ABL融合基因 阳性即可确定诊断。
❖ 2. CML的分期： ❖ （1）慢性期：①外周血或骨髓中原始细胞<0.10； ❖ ②未达到诊断加速期或急变期的标准。 ❖ （2）加速期：符合下列任何一项：①外周血或骨髓中原始细胞占0.10~0.19；
内科学PPT课件 慢性髓系白血病 慢性白血病 血液系统疾病
Ph染色体阳性AL 骨髓白血病性原始细胞≥20%
肝硬化、血吸虫病、脾亢
治疗
CML治疗简史
慢性期的治疗
--治疗的有效期和关键期
白细胞淤滞症的紧急治疗 化疗 伊马替尼 干扰素-α 异基因造血干细胞移植（Allo-HSCT）
白细胞淤滞症的紧急治疗
白细胞单采术 羟基脲 水化、碱化
慢性期的治疗
加速期或急变期，75%患者存在其它染色 体异常；
分子生物学
BCR/ABL融合基因：
PCR法，FISH法
FISH法检测BCR/ABL融合基因
血清生化
血清维生素B12和维生素B12结合力均显著 增高
血尿酸、LDH增高
诊断和鉴别诊断
诊断
脾脏肿大，高代谢症状 WBC增高，幼粒，嗜酸、嗜碱增多 骨髓极度活跃，中幼以下粒系为主 NAP阴性 Ph染色体 BCR/ABL融合基因
BM smear in CML shows greatly increased numbers of megakaryocytes
中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）
积分减少或染色阴性 合并感染、妊娠或其它原因时可增高 疾病缓解时NAP活力恢复正常
NAP/ALP score is low
Blood smear in untreated CML. All cells are negative for leukocyte alkaline Phosphatase (LAP)
急变期 ----有下列之一者即可诊断
外周血白细胞或骨髓有核细胞中原始细胞 或原淋＋幼淋或原单＋幼单≥20%
外周血原粒＋早幼粒＞30% 骨髓中原粒＋早幼粒＞50% 髓外原始细胞浸润
鉴别诊断
类白血病反应（leukemoid reaction）
肝硬化、血吸虫病、脾亢
治疗
CML治疗简史
慢性期的治疗
--治疗的有效期和关键期
白细胞淤滞症的紧急治疗 化疗 伊马替尼 干扰素-α 异基因造血干细胞移植（Allo-HSCT）
白细胞淤滞症的紧急治疗
白细胞单采术 羟基脲 水化、碱化
慢性期的治疗
加速期或急变期，75%患者存在其它染色 体异常；
分子生物学
BCR/ABL融合基因：
PCR法，FISH法
FISH法检测BCR/ABL融合基因
血清生化
血清维生素B12和维生素B12结合力均显著 增高
血尿酸、LDH增高
诊断和鉴别诊断
诊断
脾脏肿大，高代谢症状 WBC增高，幼粒，嗜酸、嗜碱增多 骨髓极度活跃，中幼以下粒系为主 NAP阴性 Ph染色体 BCR/ABL融合基因
BM smear in CML shows greatly increased numbers of megakaryocytes
中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）
积分减少或染色阴性 合并感染、妊娠或其它原因时可增高 疾病缓解时NAP活力恢复正常
NAP/ALP score is low
Blood smear in untreated CML. All cells are negative for leukocyte alkaline Phosphatase (LAP)
急变期 ----有下列之一者即可诊断
外周血白细胞或骨髓有核细胞中原始细胞 或原淋＋幼淋或原单＋幼单≥20%
外周血原粒＋早幼粒＞30% 骨髓中原粒＋早幼粒＞50% 髓外原始细胞浸润
鉴别诊断
类白血病反应（leukemoid reaction）
慢性髓细胞白血病ppt课件
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慢性髓细胞白血病
• 3.加速期 • 介于慢性期和急性期之间 • 此期临床开始出现低热，脾大等现象，贫血逐 渐加重，白细胞持续上升，幼稚细胞开始增多， 原粒 早幼粒≥10%，对原来有效的药物出现耐 药 • 在数周或数月内即可演变成典型的急性期 • 染色体在此期已有变化如急性期，故染色体的 改变早于血液学和临床的转变，可作为疾病进 展及预后判断的指标。
3
慢性髓细胞白血病
• 病因 • 离子辐射（原子弹爆炸后幸存者，接受放疗患 者） • 长期接触苯和接受化疗者 • HLA抗原CW3和CW4可能是CML的易感基因， • CML家族性聚集非常罕见，CML是一种获得 性白血病，与遗传因素无关。
4
慢性髓细胞白血病
• 分期：慢性期CP、急性期BP、加速期AP • 各期特点：症状、体征 • 1.慢性期：（1）症状：通常大多数CML患者临床 上处于“慢性”或“稳定”阶段，此期可持续3～ 4年，常见的症状包括：贫血，脾区不适，出血及 乏力，体重减轻和低热等代谢增高的表现， 20%～40%的患者无症状，因常规体检发现白细 胞数，血小板数增高或脾脏肿大而诊断。慢性期 患者不易感染，发热少见。
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谢 谢 大 家
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慢性髓细胞白血病
慢性髓细胞白血病
• 概述 • 慢性髓细胞白血病（CML）是一种造血干细胞 克隆增生性疾病，骨髓以髓系增生，外周血白 细胞增多及脾脏肿大为主要特征。90%以上患 者骨髓细胞中存在特征性的费城染色体(Ph染 色体)和(或)BCR/ABL融合基因。中位生存期 3～4年。
5
慢性髓细胞白血病
• （2）体征：主要表现为脏器浸润，90%患者 脾脏肿大，程度不一，肋下可及至巨脾伸延至 盆腔，质硬常有明显切迹，脾栓塞时脾区可触 及摩擦感或闻及摩擦音。 • 可有轻到中度肝脏肿大。 • 淋巴结肿大少见。 • 胸骨常有压痛，以胸骨柄的下端为著。
慢性髓细胞白血病诊断与治疗PPT
加速期：骨髓增生异常，血细胞数量异常和功能异常，出现明显症状，如贫血、感 染、出血等。
急变期：骨髓增生异常，血细胞数量异常和功能异常，出现明显症状，如贫血、感 染、出血等，且病情进展迅速，预后较差。
病因和发病机制
病因：基因突 变，如BCRABL融合基因
发病机制：骨 髓造血干细胞 异常增殖，导 致白血病细胞
P慢A性R髓T细5胞白血病的治疗效果
和预后
治疗效果的评价指标
完全缓解 率：指治 疗后达到 完全缓解 的患者比 例
部分缓解 率：指治 疗后达到 部分缓解 的患者比 例
稳定率： 指治疗后 病情稳定， 没有明显 恶化的患 者比例
进展率： 指治疗后 病情恶化， 需要进一 步治疗的 患者比例
生存率： 指治疗后 一定时间 内存活的 患者比例
基因检测和突变分析
基因检测：通过检测患者血液中的基因突变，确定是否患有慢性髓细胞白血病 突变分析：通过分析患者血液中的基因突变类型和数量，确定患者的病情严重程度和治疗方案 基因检测方法：包括PCR、基因芯片、二代测序等 突变分析方法：包括基因测序、基因芯片、生物信息学分析等
其他相关检查
骨髓活检：观察骨髓细胞形态和数量，判 断疾病类型和分期
YOUபைடு நூலகம் LOGO
慢性髓细胞白血病 诊断与治疗
汇报人：
时间：20XX-XX-XX
目录
01
02
03
04
05
06
慢性髓细胞白 血病概述
慢性髓细胞白 血病诊断方法
慢性髓细胞白 血病的治疗方 法
慢性髓细胞白 血病的治疗效 果和预后
慢性髓细胞白 血病的预防和 日常护理
P单A击R护T理1人员：XX医院-
XX科室-XX
急变期：骨髓增生异常，血细胞数量异常和功能异常，出现明显症状，如贫血、感 染、出血等，且病情进展迅速，预后较差。
病因和发病机制
病因：基因突 变，如BCRABL融合基因
发病机制：骨 髓造血干细胞 异常增殖，导 致白血病细胞
P慢A性R髓T细5胞白血病的治疗效果
和预后
治疗效果的评价指标
完全缓解 率：指治 疗后达到 完全缓解 的患者比 例
部分缓解 率：指治 疗后达到 部分缓解 的患者比 例
稳定率： 指治疗后 病情稳定， 没有明显 恶化的患 者比例
进展率： 指治疗后 病情恶化， 需要进一 步治疗的 患者比例
生存率： 指治疗后 一定时间 内存活的 患者比例
基因检测和突变分析
基因检测：通过检测患者血液中的基因突变，确定是否患有慢性髓细胞白血病 突变分析：通过分析患者血液中的基因突变类型和数量，确定患者的病情严重程度和治疗方案 基因检测方法：包括PCR、基因芯片、二代测序等 突变分析方法：包括基因测序、基因芯片、生物信息学分析等
其他相关检查
骨髓活检：观察骨髓细胞形态和数量，判 断疾病类型和分期
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慢性髓细胞白血病 诊断与治疗
汇报人：
时间：20XX-XX-XX
目录
01
02
03
04
05
06
慢性髓细胞白 血病概述
慢性髓细胞白 血病诊断方法
慢性髓细胞白 血病的治疗方 法
慢性髓细胞白 血病的治疗效 果和预后
慢性髓细胞白 血病的预防和 日常护理
P单A击R护T理1人员：XX医院-
XX科室-XX
《慢性粒细胞白血病》课件
03
慢性粒细胞白血病的治疗
药物治疗
靶向治疗
利用针对特定基因突变的药物 ，如伊马替尼，以抑制慢性粒
细胞白血病细胞的生长。
免疫治疗
利用免疫系统来攻击白血病细 胞，如使用单克隆抗体。
酪氨酸激酶抑制剂
通过抑制酪氨酸激酶活性，阻 止细胞生长和分裂，延缓疾病 进展。
细胞因子治疗
使用干扰素和白细胞介素等细 胞因子调节免疫系统，增强抗
生活护理
保持室内空气清新，注意 个人卫生，预防感染。
患者心理支持
提供心理疏导
帮助患者调整心态，减轻焦虑、 抑郁情绪。
鼓励社交互动
参加病友交流活动，分享经验，互 相支持。
家属支持
鼓励家属给予患者关爱与陪伴，共 同面对疾病。
05
慢性粒细胞白血病的研究进展
新药研发
靶向治疗药物
针对慢性粒细胞白血病的关键基 因突变，研发出针对特定靶点的
04
慢性粒细胞白血病的预防与护理
预防措施
避免接触有害化学物质
如苯、甲醛等，减少在污染环境中的 暴露时间。
定期进行体检
及早发现慢性粒细胞白血病的症状， 及时就医。
保持健康的生活方式
合理饮食、适量运动、戒烟限酒，保 持乐观心态。
护理方法
遵医嘱治疗
按时服药，定期回诊复查 ，确保治疗效果。
饮食护理
提供营养丰富、易于消化 的食物，避免刺激性食物 。
《慢性粒细胞白血病》PPT课件
目录
• 慢性粒细胞白血病概述 • 慢性粒细胞白血病的病因 • 慢性粒细胞白血病的治疗 • 慢性粒细胞白血病的预防与护理 • 慢性粒细胞白血病的研究进展
01
慢性粒细胞白血病概述
定义与特点
慢性髓系细胞白血病PPT课件
stem cell Consistently associated with the BCR-ABL1 fusion
gene located in the philadelphia chromosome.
13
干细胞的发育
14
发病机制
1960年Nowell和Hungerford在费城发现philadelphia染色体 BCR----breakpoint cluster region;ABL----abelson leukemia
<=2，且有HLA相合供者，可以选择一线allo－HSCT治 疗。 对于标准的Imatinib治疗失败的慢性期患者：failure。 在Imatinib治疗中任何时候出现T315I突变，首选allo－ HSCT。 对第二代TKI治疗反应欠佳，失败或不耐受的所有患者， 更换第二代TKI 6个月后未获得MCyR者，其12个月获得 MCyR以及长生存的可能性明显降低，应尽早考虑行 allo－HSCT。 加速期或急变期的患者。 41
慢性髓系细胞白血病
Chronic Myelocytic Leukemia(CML)
.
典型病例介绍
刘xx，女，25岁，舞蹈专业，无毒物接触史， 家族中无肿瘤病史。
2012年6月以左上腹部包块起病。 2012年10月17日第一次血常规：
WBC：239×109/L，Hb：104g/L，PLT： 1024×109/L。 查体：脾脏Ⅰ线22cm，Ⅱ线17cm，Ⅲ线2cm。
39
既往未使用 TKI者
Imatinib 600mg
急变期
Imatinib治疗 过程中进展者
评估病情，按照急 淋或急髓方案化疗
40
恢复至慢性 期，尽早
gene located in the philadelphia chromosome.
13
干细胞的发育
14
发病机制
1960年Nowell和Hungerford在费城发现philadelphia染色体 BCR----breakpoint cluster region;ABL----abelson leukemia
<=2，且有HLA相合供者，可以选择一线allo－HSCT治 疗。 对于标准的Imatinib治疗失败的慢性期患者：failure。 在Imatinib治疗中任何时候出现T315I突变，首选allo－ HSCT。 对第二代TKI治疗反应欠佳，失败或不耐受的所有患者， 更换第二代TKI 6个月后未获得MCyR者，其12个月获得 MCyR以及长生存的可能性明显降低，应尽早考虑行 allo－HSCT。 加速期或急变期的患者。 41
慢性髓系细胞白血病
Chronic Myelocytic Leukemia(CML)
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典型病例介绍
刘xx，女，25岁，舞蹈专业，无毒物接触史， 家族中无肿瘤病史。
2012年6月以左上腹部包块起病。 2012年10月17日第一次血常规：
WBC：239×109/L，Hb：104g/L，PLT： 1024×109/L。 查体：脾脏Ⅰ线22cm，Ⅱ线17cm，Ⅲ线2cm。
39
既往未使用 TKI者
Imatinib 600mg
急变期
Imatinib治疗 过程中进展者
评估病情，按照急 淋或急髓方案化疗
40
恢复至慢性 期，尽早
慢性髓细胞白血病课件
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
3．急变期：CML晚期出现急性白血病的临床表现、 血象、骨髓象改变，称为慢粒急变。有下列之一 者可诊断：
．骨髓象、血象中原始细胞≥20％；
．外周血中原始＋早幼粒细胞≥30％；
．骨髓中原始粒细胞＋早幼粒细胞≥50％；
．髓外有原始细胞浸润。
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
加速期 1．外周血及或骨髓原粒细胞≥10%； 2．外周血B ＞20％； 3．不明原因的血小板减少或增多； 4．出现Ph染色体以外的其它染色体异常； 5．CFU－GM培养集簇增加，集落减少； 6．骨髓活检胶原纤维显著增生。
CML急淋变骨髓象
图注：此系一例CML急变后的骨髓象。1.白血性 淋巴细胞占绝对优势；2.嗜酸粒细胞；3.中性杆 状核粒细胞。
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
CML急性红白血病变骨髓象
图注：此系一例CML急变后的骨髓象。1.原始及幼稚红细胞显著增 生；2.原粒细胞及早幼粒细胞；3.嗜酸粒细胞；4.中性分叶核粒细胞。
5．血液生化：血和尿中的尿酸增加， VitB12浓度增高。
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
3．类白血病反应 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
血液科慢性髓性白血病ppt课件
44
干扰素
第一个能使CML患者达到遗传学缓解 的药物；
长期应用可获得细胞遗传学缓解只能 缓解不能治愈，需终生不断用药；
副作用比较大，患者用干扰素期间可 能无法工作；
疗效不佳，只对少数患者有效。 45
干扰素
适用人群
• TKI耐药、不耐受且不适合allo-HSCT的CML慢性期患者； • 各种原因暂时无法应用TKI治疗的或无法坚持长期使用TKI的
临床指导意义
• 低危<0.8 • 中危0.8-1.2 • 高危>1.2
29
预后评估
Euro积分公式
0.666（当年龄≥50岁）+（0.042×脾脏大小）+1.0956（当血小板 计数＞1500×109/L）（0.0584×原始细胞）+0.20399（当嗜碱性 粒细胞>3%）+（0.0413x嗜酸性粒细胞) x100
临床指导意义
• 低危≤780 • 中危781-1480 • 高危>1480
30
预后评估
EUTOS积分公式
脾脏大小×4+嗜碱性粒细胞× 7
临床指导意义
• 低危≤87 • 高危>87
31
鉴别诊断
CML需与类白血病反应、骨髓纤维化 （MF）、慢性粒单核细胞白血病 （CMML）及其他原因引起的脾大等疾病 鉴别。
27
预后评估
许多因素影响CML患者的慢性期及生存期。
常以临床特征及血液学指标作为预后评分
系统。
%
年龄
脾脏 大小
血小板 计数
不成熟 细胞比 例（%）
28
预后评估
Skoal积分公式
Exp0.0116×（年龄-43.4）+0.0345×（脾脏大小-7.51） +0.188×[（血小板计数÷700）2-0.563]+0.0877×（原始细胞-2.1）
干扰素
第一个能使CML患者达到遗传学缓解 的药物；
长期应用可获得细胞遗传学缓解只能 缓解不能治愈，需终生不断用药；
副作用比较大，患者用干扰素期间可 能无法工作；
疗效不佳，只对少数患者有效。 45
干扰素
适用人群
• TKI耐药、不耐受且不适合allo-HSCT的CML慢性期患者； • 各种原因暂时无法应用TKI治疗的或无法坚持长期使用TKI的
临床指导意义
• 低危<0.8 • 中危0.8-1.2 • 高危>1.2
29
预后评估
Euro积分公式
0.666（当年龄≥50岁）+（0.042×脾脏大小）+1.0956（当血小板 计数＞1500×109/L）（0.0584×原始细胞）+0.20399（当嗜碱性 粒细胞>3%）+（0.0413x嗜酸性粒细胞) x100
临床指导意义
• 低危≤780 • 中危781-1480 • 高危>1480
30
预后评估
EUTOS积分公式
脾脏大小×4+嗜碱性粒细胞× 7
临床指导意义
• 低危≤87 • 高危>87
31
鉴别诊断
CML需与类白血病反应、骨髓纤维化 （MF）、慢性粒单核细胞白血病 （CMML）及其他原因引起的脾大等疾病 鉴别。
27
预后评估
许多因素影响CML患者的慢性期及生存期。
常以临床特征及血液学指标作为预后评分
系统。
%
年龄
脾脏 大小
血小板 计数
不成熟 细胞比 例（%）
28
预后评估
Skoal积分公式
Exp0.0116×（年龄-43.4）+0.0345×（脾脏大小-7.51） +0.188×[（血小板计数÷700）2-0.563]+0.0877×（原始细胞-2.1）
CML诊疗指南教学课件ppt
照顾和支持
家庭成员应提供必要的照顾和支持 ，帮助患者应对日常生活中的困难 和挑战。
理解和包容
家庭成员应理解和包容cml患者的情 绪反应和心理变化，尊重他们的意 愿和感受。
提供医疗信息
家庭成员应主动了解cml的相关知识 ，及时为患者提供准确的医疗信息 和治疗建议
THANK YOU.
2023
cml诊疗指南教学课件ppt
目录
• cml概述 • cml治疗方案 • cml患者的生存状况 • cml诊疗的未来发展 • cml患者的心理干预
01
cml概述
cml定义
慢性髓性白血病（CML）是一种骨髓造血干细胞克隆性增殖 形成的恶性肿瘤。
CML通常以慢性病程、高白细胞血症、脾脏肿大和骨髓增生 异常为特征。
焦虑不安
cml患者通常会对自己的健康状况产生极大的担忧和焦虑，担心 病情恶化或无法得到治愈。
孤独感
cml患者可能会因为疾病而感到孤独，与家人、朋友和社会的联系 减少。
cml患者的心理干预方法
提供心理支持
专业心理咨询
医护人员和家人朋友应给予cml患者充分的 心理支持，理解他们的情绪和感受，鼓励他 们积极面对疾病。
PI3K/Akt/mTOR信号转导途径
针对PI3K/Akt/mTOR信号转导途径中的关键分子进行干预，可提高CML患者的治疗效果 。
RNA干扰技术
利用RNA干扰技术抑制BCR-ABL融合基因的表达，为CML治疗提供新的途径。
cml患者的免疫治疗
01
肿瘤疫苗
利用肿瘤疫苗激发患者的免疫应答，提高患者的免疫杀伤能力，从而
典型临床表现包括乏力、低热、体重减轻、淋巴 结肿大等。
分子生物学检测方面，BCR-ABL融合基因阳性是 CML的主要诊断依据，可通过荧光原位杂交（ FISH）或基因测序等方法进行检测。
慢性髓细胞白血病讲课PPT课件
健康教育：普及 疾病知识，减少 恐惧和焦虑情绪
P慢A性R髓T细6胞白血病与其他白血
病的比较
慢性髓细胞白血病与急性白血病的比较
病程长短：慢性髓细胞白血病病程较长，可达数年，而急性白血病病程较 短，仅数月。
起病缓急：慢性髓细胞白血病起病缓慢，症状逐渐加重，而急性白血病起 病急骤，症状迅速恶化。
治疗方法：慢性髓细胞白血病以化疗和骨髓移植为主，而急性白血病以化 疗为主，骨髓移植治疗较少采用。
治疗方案：慢性髓细胞白血病的治疗方案主要包括化疗、靶向治疗和干细胞移植等，而 慢性淋巴细胞白血病的治疗方案则以免疫治疗和化疗为主。
预后：慢性髓细胞白血病患者的预后差异较大，而慢性淋巴细胞白血病患者的预后相对较好。
各种白血病治疗方式的比较和选择
慢性髓细胞白血病的治疗方式：靶向 治疗、化疗和移植等
其他白血病的治疗方式：急性白血病 的治疗以化疗为主，慢性淋巴细胞白 血病可采用化疗、放疗和药物治疗等
汇报人：
汇报时间：20XX/01/01
病因和发病机制
病因：慢性髓细胞白血病的确切病因尚不完全清楚，可能与遗传、环境等多种因素 有关。 发病机制：慢性髓细胞白血病的发生与骨髓造血干细胞的异常增殖有关，导致白细 胞数量异常增多并积累在骨髓中，引起贫血、出血、感染等症状。
临床表现和诊断标准
临床表现：乏力、低热、 多汗或盗汗、体重减轻 等慢性消耗症状，脾大、 淋巴结肿大等体征
预后效果：慢性髓细胞白血病预后相对较好，患者生存期较长，而急性白 血病预后较差，患者生存期较短。
慢性髓细胞白血病与其他慢性白血病的比较
发病机制：慢性髓细胞白血病与慢性淋巴细胞白血病的发病机制不同，前者主要是由于 骨髓异常增生所致，而后者则与免疫系统异常有关。
《慢髓细胞白血病》课件
基因突变
遗传基因突变可增加慢髓细胞白 血病的风险，如TP53、NOTCH1 等基因的突变可促进白血病的发 生和发展。
PART 03
慢髓细胞白血病的诊断与 治疗
诊断方法
血常规检查
通过检测白细胞数量和分类， 初步判断是否存在慢髓细胞白
血病。
骨髓穿刺
通过抽取骨髓样本进行病理学 检查，确诊慢髓细胞白血病。
未来发展与展望
技术进步
随着生物医学技术的不断发展，未来有望利用基因编辑、细胞治疗等先进技术为 慢髓细胞白血病的治疗提供更多可能性。
合作与交流
加强国际间的合作与交流，共同推进慢髓细胞白血病的研究和治疗水平，为患者 带来更好的治疗前景。
2023-2026
END
THANKS
感谢观看
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REPORTING
细胞信号转导异常是慢髓细胞白血病发生的重要机制之一，涉及多 种生长因子、细胞因子和受体的异常表达和功能。
基因突变
慢髓细胞白血病的发生与多种基因突变有关，如TP53、NOTCH1 、FLT3等基因的突变可促进白血病的发生和发展。
遗传因素与慢髓细胞白血病的关系
家族遗传
部分慢髓细胞白血病具有家族遗 传性，家族中有类似疾病史的患 者患病风险较高。
03
慢髓细胞白血病患者的 病情轻重程度不同，症 状表现也会有所不同。
04
慢髓细胞白血病的症状 可能会随着病情的发展 而加重，需要及时就医 诊治。
PART 02
慢髓细胞白血病的病因与 发病机制
病因分析
01020304病毒感染某些慢髓细胞白血病与病毒感 染有关，如成人T细胞白血病
病毒等。
化学物质
长期接触某些化学物质，如苯 、染发剂、农药等，可能增加
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• 可有轻到中度肝脏肿大。 • 淋巴结肿大少见。 • 胸骨常有压痛，以胸骨柄的下端为著。
5
慢性髓细胞白血病
• 2.急变期：慢性期经过数月或数年之后，恶性 造血干细胞极度增生，骨髓原粒早幼粒细胞 ≥20%，可伴由血小板衍生生长因子过多引起 的骨髓纤维化改变
• 何时急变尚不能预测，一旦发生急变，病情迅 速恶化，治疗非常困难，存活期很少超过6～ 12个月。
• 病因 • 离子辐射（原子弹爆炸后幸存者，接受放疗患
者） • 长期接触苯和接受化疗者 • HLA抗原CW3和CW4可能是CML的易感基因， • CML家族性聚集非常罕见，CML是一种获得性
白血病，与遗传因素无关。
3
慢性髓细胞白血病
• 分期：慢性期CP、急性期BP、加速期AP • 各期特点：症状、体征 • 1.慢性期：（1）症状：通常大多数CML患者临床上处
6
慢性髓细胞白血病
• (1)症状： • 有不明原因的发热 • 脾进一步肿大 • 出现骨痛，出血以及髓外肿物等浸润现
象，如淋巴结肿大，皮肤软组织肿块或 溶骨性病变。
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慢性髓细胞白血病
• (2)急变类型： • ①约65%为急粒变： • A.原始粒细胞危象，病情突然骤变，骨髓或血液中出现大量的原始粒细
• 诊断标准 • Ph染色体阳性BCR-ABL融合基因阳性 • 或Ph染色体阴性，但BCR-ABL融合基因阳性，同时须并有下列两项之一
者：①外周血白细胞升高，以中性粒细胞为主，不成熟粒细胞>10%，原 始细胞(Ⅰ Ⅱ型)<10%，②骨髓增生明显至极度活跃，以中性中幼粒细胞 及以下阶段中性粒细胞为主，原始细胞(Ⅰ Ⅱ型)<10%。
10
慢性髓细胞白血病
• 诊断评析：临床上遇原因不明的脾明显肿大，胸骨压痛，外周血 白细胞数明显升高和(或)嗜碱，嗜酸细胞增多的患者，均要警惕 CML的存在，及时进行血涂片仔细观察有核细胞形态，如出现一 定数量的中性晚，中幼粒细胞，在排除了类白血病反应后，即可 做出CML的初步诊断
• 骨髓穿刺显示增生明显或极度活跃，且以粒细胞系为主，其中主 要为中性中幼粒细胞及以下阶段中性粒细胞，即可基本诊断为 CML
争取患者获得长期无病生存。 • 1.常规治疗 • CML就诊或复发时常有高尿酸症，因此，治疗前应予
别 嘌醇300mg/d，口服，并充分补液以维持尿量， 由于别嘌醇可出现过敏性皮炎，因此在白细胞数下降 至正常，脾大明显缩小，无明显高尿酸血症后应停用。
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慢性髓细胞白血病
• 2.单药化疗 • (1)白消安(马利兰)：是第一个广泛应用于CML治疗的化疗药物，常用剂量为4～
• 按照国际标准，诊断CML应有细胞遗传学和(或)分子生物学证据， 即检出Ph染色体和(或)BCR-ABL融合基因，或至少检出后者所表 达的BCR-ABL融合蛋白，尤其在临床或血液学不典型的病例，更 需进行这方面的检查
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慢性髓细胞白血病
• 慢性髓细胞白血病 治疗 • (一)治疗 • 现代CML治疗的主要目的是如何提高后两者的缓解率，
6mg/d，口服，大部分患者需维持治疗，约95%的慢性期患者有效，白细胞计数 下降，脾缩小，血细胞比容升高，一般状况恢复正常。白消安(马利兰)治疗常不 能使Ph染色体消失，白消安(马利兰)治疗的目的是控制慢性期，减少死亡率。 • 该药的主要副作用有严重骨髓抑制，皮肤色素沉着，乏力，发热和腹泻为特征的 类似于肾上腺皮质功能不全的综合征和肺纤维化。 • (2)羟基脲：1993年通过随机对照系列比较证实羟基脲(HU)优于白消安(马利兰)， 其中位生存期明显好于BUS组(分别为58个月和45个月)，5年生存率分别为44% 和32%，由于该药毒性小，可延长CML慢性期和有利于患者进行造血干细胞移植 等优点，现已成为CML的首选化学治疗药物，依白细胞计数，起始剂量为1～ 4g/d，口服;当白细胞下降至20×109/L时改为l～2g/d，维持量为0.5～2.0g/d; 当白细胞计数下降至5×109/L时应暂停，HU的副作用轻，骨髓抑制少，没有发 生肺纤维化者，部分患者可有Ph染色体阳性率减低。
8
慢性髓细胞白血病
• 3.加速期 • 介于慢性期和急性期之间 • 此期临床开始出现低热，脾大等现象，贫血逐渐加重，
白细胞持续上升，幼稚细胞开始增多，原粒 早幼粒 ≥10%，对原来有效的药物出现耐药 • 在数周或数月内即可演变成典型的急性期 • 染色体在此期已有变化如急性期，故染色体的改变早 于血液学和临床的转变，可作为疾病进展及预后判断 的指标。
于“慢性”或“稳定”阶段，此期可持续3～4年，常 见的症状包括：贫血，脾区不适，出血及乏力，体重 减轻和低热等代谢增高的表现，20%～40%的患者无 症状，因常规体检发现白细胞数，血小板数增高或脾 脏肿大而诊断。慢性期患者不易感染，发热少见。
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慢性髓细胞白血病
• （2）体征：主要表现为脏器浸润，90%患者 脾脏肿大，程度不一，肋下可及至巨脾伸延至 盆腔，质硬常有明显切迹，脾栓塞时脾区可触 及摩擦感或闻及摩擦音。
9
慢性髓细胞白血病
• 典型的CML伴有脾大，外周血白细胞数增高，可见各阶段幼稚粒细胞， 嗜酸和嗜碱粒细胞增高，骨髓增生明显或极度活跃，以粒细胞系增生为 主，中性晚幼及杆状核粒细胞明显增生，嗜酸和(或)嗜碱粒细胞亦增多， 巨核细胞系常增生，中性粒细胞碱性磷酸酶积分(ALP)减低，细胞遗传 学检查有Ph染色体或应用分子生物学方法检测出BCR-ABL基因重排或融 合
胞，原粒 早幼粒>90%，病情发展快，病程短，一般在1～2个月内死亡 • B.慢粒急变，指CML经数周至数月的转变过程，出现急性白血病的所有
征象，骨髓中原始 早幼粒>20%，对治疗耐药，生存期不超过6个月。 • ②约30%为急淋变：包括普通型急性淋巴细胞白血病(C-ALL)，非T非B
淋巴细胞白血病，前B细胞白血病及B，T细胞白血病，急淋变经过长春 新碱及泼尼松可获暂时的缓解，但最终在0.5～1年内死亡。 • ③5%为其他少见类型的急髓变：包括组织细胞变，红白血病变，巨核 细胞变及急性单核细胞变，血象，骨髓象，细胞形态学等改变有其相应 的特征，且预后差，绝大多数患者急变后6个月内死亡。
慢性髓细胞白血病
血液病与中毒
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慢性髓细胞白血病
• 概述 • 慢性髓细胞白血病（CML）是一种造血干细胞
克隆增生性疾病，骨髓以髓系增生，外周血白 细胞增多及脾脏肿大为主要特征。90%以上患 者骨髓细胞中存在特征性的费城染色体(Ph染 色体)和(或)BCR/ABL融合基因。中位生存期 3～4年。
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慢性髓细胞白血病
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慢性髓细胞白血病
• 2.急变期：慢性期经过数月或数年之后，恶性 造血干细胞极度增生，骨髓原粒早幼粒细胞 ≥20%，可伴由血小板衍生生长因子过多引起 的骨髓纤维化改变
• 何时急变尚不能预测，一旦发生急变，病情迅 速恶化，治疗非常困难，存活期很少超过6～ 12个月。
• 病因 • 离子辐射（原子弹爆炸后幸存者，接受放疗患
者） • 长期接触苯和接受化疗者 • HLA抗原CW3和CW4可能是CML的易感基因， • CML家族性聚集非常罕见，CML是一种获得性
白血病，与遗传因素无关。
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慢性髓细胞白血病
• 分期：慢性期CP、急性期BP、加速期AP • 各期特点：症状、体征 • 1.慢性期：（1）症状：通常大多数CML患者临床上处
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慢性髓细胞白血病
• (1)症状： • 有不明原因的发热 • 脾进一步肿大 • 出现骨痛，出血以及髓外肿物等浸润现
象，如淋巴结肿大，皮肤软组织肿块或 溶骨性病变。
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慢性髓细胞白血病
• (2)急变类型： • ①约65%为急粒变： • A.原始粒细胞危象，病情突然骤变，骨髓或血液中出现大量的原始粒细
• 诊断标准 • Ph染色体阳性BCR-ABL融合基因阳性 • 或Ph染色体阴性，但BCR-ABL融合基因阳性，同时须并有下列两项之一
者：①外周血白细胞升高，以中性粒细胞为主，不成熟粒细胞>10%，原 始细胞(Ⅰ Ⅱ型)<10%，②骨髓增生明显至极度活跃，以中性中幼粒细胞 及以下阶段中性粒细胞为主，原始细胞(Ⅰ Ⅱ型)<10%。
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慢性髓细胞白血病
• 诊断评析：临床上遇原因不明的脾明显肿大，胸骨压痛，外周血 白细胞数明显升高和(或)嗜碱，嗜酸细胞增多的患者，均要警惕 CML的存在，及时进行血涂片仔细观察有核细胞形态，如出现一 定数量的中性晚，中幼粒细胞，在排除了类白血病反应后，即可 做出CML的初步诊断
• 骨髓穿刺显示增生明显或极度活跃，且以粒细胞系为主，其中主 要为中性中幼粒细胞及以下阶段中性粒细胞，即可基本诊断为 CML
争取患者获得长期无病生存。 • 1.常规治疗 • CML就诊或复发时常有高尿酸症，因此，治疗前应予
别 嘌醇300mg/d，口服，并充分补液以维持尿量， 由于别嘌醇可出现过敏性皮炎，因此在白细胞数下降 至正常，脾大明显缩小，无明显高尿酸血症后应停用。
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慢性髓细胞白血病
• 2.单药化疗 • (1)白消安(马利兰)：是第一个广泛应用于CML治疗的化疗药物，常用剂量为4～
• 按照国际标准，诊断CML应有细胞遗传学和(或)分子生物学证据， 即检出Ph染色体和(或)BCR-ABL融合基因，或至少检出后者所表 达的BCR-ABL融合蛋白，尤其在临床或血液学不典型的病例，更 需进行这方面的检查
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慢性髓细胞白血病
• 慢性髓细胞白血病 治疗 • (一)治疗 • 现代CML治疗的主要目的是如何提高后两者的缓解率，
6mg/d，口服，大部分患者需维持治疗，约95%的慢性期患者有效，白细胞计数 下降，脾缩小，血细胞比容升高，一般状况恢复正常。白消安(马利兰)治疗常不 能使Ph染色体消失，白消安(马利兰)治疗的目的是控制慢性期，减少死亡率。 • 该药的主要副作用有严重骨髓抑制，皮肤色素沉着，乏力，发热和腹泻为特征的 类似于肾上腺皮质功能不全的综合征和肺纤维化。 • (2)羟基脲：1993年通过随机对照系列比较证实羟基脲(HU)优于白消安(马利兰)， 其中位生存期明显好于BUS组(分别为58个月和45个月)，5年生存率分别为44% 和32%，由于该药毒性小，可延长CML慢性期和有利于患者进行造血干细胞移植 等优点，现已成为CML的首选化学治疗药物，依白细胞计数，起始剂量为1～ 4g/d，口服;当白细胞下降至20×109/L时改为l～2g/d，维持量为0.5～2.0g/d; 当白细胞计数下降至5×109/L时应暂停，HU的副作用轻，骨髓抑制少，没有发 生肺纤维化者，部分患者可有Ph染色体阳性率减低。
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慢性髓细胞白血病
• 3.加速期 • 介于慢性期和急性期之间 • 此期临床开始出现低热，脾大等现象，贫血逐渐加重，
白细胞持续上升，幼稚细胞开始增多，原粒 早幼粒 ≥10%，对原来有效的药物出现耐药 • 在数周或数月内即可演变成典型的急性期 • 染色体在此期已有变化如急性期，故染色体的改变早 于血液学和临床的转变，可作为疾病进展及预后判断 的指标。
于“慢性”或“稳定”阶段，此期可持续3～4年，常 见的症状包括：贫血，脾区不适，出血及乏力，体重 减轻和低热等代谢增高的表现，20%～40%的患者无 症状，因常规体检发现白细胞数，血小板数增高或脾 脏肿大而诊断。慢性期患者不易感染，发热少见。
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慢性髓细胞白血病
• （2）体征：主要表现为脏器浸润，90%患者 脾脏肿大，程度不一，肋下可及至巨脾伸延至 盆腔，质硬常有明显切迹，脾栓塞时脾区可触 及摩擦感或闻及摩擦音。
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慢性髓细胞白血病
• 典型的CML伴有脾大，外周血白细胞数增高，可见各阶段幼稚粒细胞， 嗜酸和嗜碱粒细胞增高，骨髓增生明显或极度活跃，以粒细胞系增生为 主，中性晚幼及杆状核粒细胞明显增生，嗜酸和(或)嗜碱粒细胞亦增多， 巨核细胞系常增生，中性粒细胞碱性磷酸酶积分(ALP)减低，细胞遗传 学检查有Ph染色体或应用分子生物学方法检测出BCR-ABL基因重排或融 合
胞，原粒 早幼粒>90%，病情发展快，病程短，一般在1～2个月内死亡 • B.慢粒急变，指CML经数周至数月的转变过程，出现急性白血病的所有
征象，骨髓中原始 早幼粒>20%，对治疗耐药，生存期不超过6个月。 • ②约30%为急淋变：包括普通型急性淋巴细胞白血病(C-ALL)，非T非B
淋巴细胞白血病，前B细胞白血病及B，T细胞白血病，急淋变经过长春 新碱及泼尼松可获暂时的缓解，但最终在0.5～1年内死亡。 • ③5%为其他少见类型的急髓变：包括组织细胞变，红白血病变，巨核 细胞变及急性单核细胞变，血象，骨髓象，细胞形态学等改变有其相应 的特征，且预后差，绝大多数患者急变后6个月内死亡。
慢性髓细胞白血病
血液病与中毒
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慢性髓细胞白血病
• 概述 • 慢性髓细胞白血病（CML）是一种造血干细胞
克隆增生性疾病，骨髓以髓系增生，外周血白 细胞增多及脾脏肿大为主要特征。90%以上患 者骨髓细胞中存在特征性的费城染色体(Ph染 色体)和(或)BCR/ABL融合基因。中位生存期 3～4年。
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