贫血性疾病概述.

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贫血性疾病概述
缺铁性贫血--治疗
▲治疗原发病或去除病因 ▲补充铁剂
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贫血性疾病概述
缺铁性贫血--治疗
补充铁剂 注意以下几点：
1）口服铁剂首选；
2）餐后服用，减少对胃肠的刺激；
3）忌茶，并注意其他药物有无影响铁吸收；
4）血红蛋白正常后仍需服用铁剂3-6个月。
５）网织红细胞铁剂治疗后（５-10天）呈一过
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贫血性疾病概述
再生障碍性贫血—分型
急性再障 慢性再障
ＳＡＡ－Ⅰ型 ＳＡＡ－Ⅱ型
ＮＳＡＡ
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贫血性疾病概述
临床表现
贫血 呈进行性加重，慢性再障突出 感染 ＳＡＡ感染严重，易合并败血症 出血 ＮＳＡＡ以皮肤、粘膜出血为主，少 有内脏出血，易得到控制。ＳＡＡ出血较为严 重，脏器出血常危急生命。
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重度贫血 Hb 30g——59g/L
极重度贫血 Hb <30g/L
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贫血性疾病概述
贫血性疾病概述—分类
贫血的病因及发病机制分类
病因及发病机制
贫血性质
1、RBC生成减少
再障、缺铁贫、巨幼贫
2、RBC破坏过多
溶血性贫血
3、失血
急性失血、慢性失血贫血
（
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贫血性疾病概述
贫血性疾病概述—分类
根据骨髓增生情况分类
CD4 ＋ /CD8 ＋Ｔ细胞比值倒置 TH1/TH2比例上升 ＣＤ８＋ＣＤ２５＋Ｔ细胞比例增高 IL-2、TNF、IFN-γ水平增高 骨髓含铁血黄素增多，中性粒细胞ＡＬＰ染色 强阳性
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贫血性疾病概述
治疗——对症支持
对症支持治疗 1）输血 2）止血 3）控制感染 4）其他治疗 如护肝、抑酸、保护胃粘膜
贫血性疾病概述
南昌大学二附院血液科 石庆之
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贫血性疾病概述
贫血性疾病概述—定义
贫血是指在单位容积中外周血液的 血红蛋白(Hb)、红细胞(RBC)及/或 血球压积(HCT)低于同地区、同年龄 和同性别正常人的低值。
以血红蛋白最为重要
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贫血性疾病概述
贫血性疾病概述--定义
依据我国的标准 成年男性Ｈｂ<120g/L 成年女性Ｈｂ<110g/Ｌ 孕妇Ｈｂ<100g/L
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贫血性疾病概述
贫血性疾病概述--贫血的治疗
病因治疗 药物治疗（铁剂、叶酸、维生素B12、雄激素、
促红素、糖皮质激素等） 输血 脾脏切除 造血干细胞移植
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贫血性疾病概述
缺铁性贫血
Iron-deficency Anemia (IDA)
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贫血性疾病概述
缺铁性贫血—概念
IDA是由于体内贮存铁耗尽,红细胞内
组织缺铁引起的症状或体征
指甲变薄、易脆、匙状甲
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贫血性疾病概述
缺铁性贫血--临床表现
原发病引起的临床症状
因原发病的不同表现不一，如： 消化道溃疡: 腹部不适、反酸、嗳气、黑便； 腹部肿瘤: 腹痛、腹泻、黑便、消瘦、腹部包块等； ITP: 月经过多、皮肤紫斑、牙龈出血等： 钩虫病: 大便潜血阳性、虫卵检查阳性； 支扩: 咳嗽、咯脓痰、反复咯血等；
缺铁性贫血--实验室检查
血清铁降低
<8.95μmol/L
血清铁蛋白
<12 μ g/L
游离原卟啉增高（ＦＥＰ） >０.９ μmol/L
ＦＥＰ／Ｈｂ
>4.5μg/gＨb
总铁结合力增高
>64.44 μ mol/L
转铁蛋白饱和度下降 <15%
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贫血性疾病概述
缺铁性贫血—诊断
外周血呈小细胞低色素性贫血； 血片红细胞体积小、中心淡染区扩大； 骨髓红细胞增生，幼红细胞体积小，胞浆染色
性升高
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贫血性疾病概述
缺铁性贫血--治疗
补铁后若疗效不佳，应积极寻找原因： １）病因是否完全去除 ２）用药是否正规 ３）疗程是否足够 ４）诊断是否正确或完整
不能耐受口服制剂者可改静脉给药
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贫血性疾病概述
缺铁性贫血--治疗
注射用铁的总需量: (需达到的血红蛋白浓度-患者的血红蛋白浓度)
× 0.33 ×患者体重(Kg)
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贫血性疾病概述
预防
加强劳动保护 保护生活环境，避免各类射线及有毒化学物质
接触 防止各类感染 尽量少用或不用可能损伤骨髓的药物
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贫血性疾病概述
特发性血小板减少性紫癜
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贫血性疾病概述
ITP是临床上最常见的一种血小板减少性疾病。 主要由于自身抗体与血小板结合，引起血小 板生存期缩短，破坏增多致血小板减少。 女性多于男性；可分为急性型和慢性型。
偶可引起再障的药物 ——氯/合霉素、抗疟药、非甾体类抗 炎药、磺胺药、抗惊厥药、金和砷、抗甲状腺药、抗糖 尿病药、抗结核药
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贫血性疾病概述
罕见引起再障的药物—— 抗生素（四环素、 链霉素、青霉素）、抗组胺药、镇静药、抗心 律失常药。
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贫血性疾病概述
病因和发病机制—发病机制
造血干祖细胞缺陷 造血微环境异常 免疫异常 此为再障的主要发病机制
破坏地方，肝在血小板的破坏作用与脾类似 雌性激素：与发病有一定关系
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贫血性疾病概述
临床表现
起病情况
急性ITP多见于儿童，起病急，大多在发病 前1-3周有感染史，以上呼吸道感染或其他病毒 感染多见。
慢性ITP多见于中青年女性，起病隐袭。
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贫血性疾病概述
出血症状：
可以表现为皮肤粘膜瘀点、瘀斑、紫癜、血疱 急性型：出血症状明显，但可有自限性 慢性型：出血症状较轻，常以月经过多为主诉 急性或慢性型若血小板过低<20109/L可致颅
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贫血性疾病概述
实验室检查——骨髓象
ＳＡＡ增生重度低下，非造血细胞比例明显增 高，巨核细胞缺如 ＮＳＡＡ多部位增生减低，三系细胞减少，以 巨核细胞最为明显，可有灶性增生 骨髓活检显示造血组织明显减少
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贫血性疾病概述
AA病再理生片障2 碍性贫血骨髓病理片
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贫血性疾病概述
实验室检查——免疫功能检查
深，铁染色内、外铁均减少或消失；
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贫血性疾病概述
缺铁性贫血—诊断
血清铁、铁蛋白、转铁蛋白饱和度降低； 总铁蛋白结合力和游离原卟啉增高；
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贫血性疾病概述
缺铁性贫血—诊断
引起ＩＤＡ的原发病或病因的诊断 根据病史及体检发现的线索，进行针对性的检 查。如大便潜血、大便集卵、尿常规、胃镜、 纤维结肠镜、胃肠X线检查、肝肾功能、及相 应的生化、免疫、B超、CT或MRI检查等。
维生素C等还原剂有助高铁还原为亚铁。。 游离铁的吸收 部位主要在十二指肠和空肠上
段。
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贫血性疾病概述
缺铁性贫血--实验室检查
骨髓检查：有核细胞增生活跃，有核红细胞体 积小、胞浆色深，边缘不整齐。成熟红细胞体 积小，中央淡染区扩大，铁粒幼红细胞减少或 消失，细胞外铁）明显下降或消失。
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贫血性疾病概述
骨髓增生情况
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
贫血
增生性贫血
溶贫、缺铁性贫血、
失血性贫血、慢性病贫血等
增生不良性贫血
再障、纯红再障
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贫血性疾病概述
贫血性疾病概述--贫血临床表现
贫血临床表现的轻重取决于:
贫血的病因（包括引起贫血的相关疾病） 贫血时血容量下降的程度； 贫血发生的速度； 机体对缺氧的代偿和适应能力 体力活动程度；
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贫血性疾病概述
贫血性疾病概述--贫血临床表现
一般表现 心血管系统症状 神经系统症状 消化系统症状 泌尿生殖系统症状
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贫血性疾病概述
贫血性疾病概述—诊断
详细地询问病史 全面仔细地体格检查
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贫血性疾病概述
贫血性疾病概述--诊断
实验室检查（三大常规、血涂片分析、 网织红细胞计数、骨髓形态学观察、选 择性的病因检查项目等）
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贫血性疾病概述
缺铁性贫血--铁的代谢
铁在体内的分布及功能
67%存在于血红蛋白; 27%以铁蛋白及含铁血黄素形式贮存在肝、脾、
骨髓等单核-巨噬细胞系统 肌红蛋白内含铁少量，占3.5% 有极少量存在于含铁酶中，作用重要。
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贫血性疾病概述
缺铁性贫血--铁的代谢
铁的来源与吸收
人体的铁主要来源于食物(如肉类、动物肝脏）； 肉食内的铁较植物中铁易于吸收； 有机铁和高铁不易吸收，游离铁才能吸收，胃蛋白酶
贫血性疾病概述
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贫血性疾病概述
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贫血性疾病概述
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贫血性疾病概述
实验室检查——血象
呈正细胞正色素性贫血 白细胞及血小板减少 大多ＲＣ <0.5％, 绝对值 <15 × 109/L
ＳＡＡ： WBC<2.0 × 109 ／ L ， N<0.5 × 109 ／ L,
PLT <20× 10 9/L。
有助铁游离化；
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贫血性疾病概述
缺铁性贫血--病因和发病机制
铁需要量增加而摄入不足 儿童、孕妇、哺乳期妇女铁需要量增加 先天不足
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贫血性疾病概述
缺铁性贫血--病因和发病机制
铁丢失过多（慢性失血）
消化道慢性失血是成年男性缺铁贫最常见的原 因。
月经过多是成年女性缺铁贫最常见的原因
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贫血性疾病概述
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贫血性疾病概述
病因与发病机制
ITP发病机理与血小板特异性自身抗体有关。 75%患者可测出血小板自身抗体多为IgG和IgA 型。抗体通过Fab片段与血小板膜糖蛋白结合。 结合了自身抗体的血小板通过与单核-巨噬细胞 表面FC受体结合，而易被吞噬破坏。
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贫血性疾病概述
病因与发病机制
感染：细菌或病毒感染与ITP发病有密切关系 肝、脾作用：脾是产生血小板抗体地方及血小板
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贫血性疾病概述
缺铁性贫血--实验室检查
血常规：呈小细胞低色素贫血，以血红蛋白下 降更为显著，MCV低于正常
网织红细胞计数：多正常 外周血涂片：红细胞体积变小，中心淡染区扩
大，严重者呈环形红细胞
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贫血性疾病概述
铁的来源与吸收
人体的铁来源于食物；
肉食内的铁较植物中铁易于吸收；
有机铁和高铁不易吸收，游离铁才能吸收，胃 蛋白酶有助铁游离化。
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贫血性疾病概述
治疗——免疫抑制
环孢素
CAA常用
抗淋巴细胞球蛋白／抗胸腺细胞球蛋白
其他免疫抑制剂 ＣＤ３单抗、晓悉、环磷
酰胺
干细胞移植
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贫血性疾病概述
治疗——促进骨髓造血
雄激素 慢性再障的主要药物之一，有肝损 副作用，应定期复查肝功能 造血生成因子 ＳＡＡ在免疫抑制剂使用后 剂量可酌减，坚持３月以上为宜
即可诊断为贫血
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贫血性疾病概述
贫血性疾病概述—分类
根据红细胞形态分类 根据血红蛋白下降的程度分类 根据骨髓增生程度分类 根据贫血病因/发病机理分类
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贫血性疾病概述
贫血性疾病概述—分类
贫血的细胞形态学分类
类型
MCV（fl） MCHC (%) 贫 血
大细胞性贫血
＞100
32～35
巨幼细胞贫血
正细胞性贫血
缺铁性贫血--病因和发病机制
铁的吸收障碍
胃大部分切除术后 慢性肠炎 克隆氏病 萎缩性胃炎 小肠吸收不良综合症
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贫血性疾病概述
缺铁性贫血--临床表现
贫血引起的临床症状
乏力、易倦、头晕、头痛、眼花、 心悸、气短、纳差、腹胀、心率加快 面色苍白、口唇及舌色淡
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贫血性疾病概述
缺铁性贫血--临床表现
组织缺铁引起的症状或体征
儿童发育迟缓、智力低下 烦躁、注意力不集中
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贫血性疾病概述
缺铁性贫血--临床表现
组织缺铁引起的症状或体征
异食癖 口炎、舌炎、吞咽困难
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贫血性疾病概述
缺铁性贫血--临床表现
组织缺铁引起的症状或体征
毛发干枯、脱落、皮肤干燥
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贫血性疾病概述
缺铁性贫血--临床表现
铁缺乏,影响血红素合成,所引起的小细胞 低色素性贫血
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贫血性疾病概述
缺铁性贫血--发病情况
IDA 是最常见的一种贫
血 全世界约有5-7亿人铁缺
乏,其中44% 为IDA
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贫血性疾病概述
缺铁性贫血--发病情况
以2岁以下婴幼儿及孕妇患病率最高， 其次为生育期的女性， 发展中国家的发病人数明显高于发达中国家。
表现的一组综合征。
临床主要特点为贫血、出血和反复感 染。
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贫血性疾病概述
病因和发病机制—病因
生物因素 化学因素 物理因素 其他因素
肝炎病毒和微小病毒B19 苯、二甲苯、某些药物 X线、r射线、微波、中子等 遗传、
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贫血性疾病概述
与再障有关的药物及化学物质分类
普通剂量和正常接触常可产生骨髓抑制作用——烷化剂、 抗代谢药、抗核分裂药、某些抗生素
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贫血性疾病概述
缺铁性贫血--预防
重视营养知识的宣教及妇幼保健 对高危人群应给予铁剂补充 及时治疗各种慢性失血性疾病 在农村钩虫流行地区进行防治工作
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贫血性疾病概述
再生障碍性贫血 （Aplastic Anemia,AA)
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贫血性疾病概述
再生障碍性贫血是由于多种原因导致骨髓造 血功能衰竭，以全血细胞减少为主要
80～100 32～35
再障、溶贫、 急性失血
小细胞低色素贫血 ＜80
小细胞性贫血
<80
＜32 32-35
缺铁贫、铁粒幼细胞 性贫血、珠蛋白合成 障碍性贫血 、
慢性病贫血
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贫血性疾病概述
贫血性疾病概述—分类
根据血红蛋白下降的程度分类
轻度贫血 Hb >90g/L
中度贫血 Hb 60——90g/L