间质性肺疾病精品课件
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《间质性肺疾病》课件
VS
详细描述
政府应采取有效措施减少空气污染物排放 ，如限制工业排放、推广清洁能源等。同 时，加强空气质量监测，及时发布空气质 量信息，提醒公众做好防护措施。
职业防护
总结词
加强职业防护是预防间质性肺疾病的必要措施，包括改进生产工艺、提供防护用品等。
详细描述
对于存在粉尘、有害气体等职业危害的场所，应采取工程技术措施和提供个人防护用品 等手段，降低职业暴露风险。同时，加强职业卫生监管，确保企业落实职业病防护主体
02
吸烟对肺部健康的损害是不可逆 的，戒烟是预防和治疗间质性肺 疾病的重要措施之一。
职业暴露
长期接触某些职业环境中的有害物质 ，如石棉、灰尘、化学气体等，会增 加患间质性肺疾病的风险。
职业暴露导致的间质性肺疾病通常需 要采取特定的防护措施和工作环境改 善，以降低患病风险。
空气污染
长期暴露在空气污染的环境中，如吸入大量的汽车尾气、工 业废气等，会增加患间质性肺疾病的风险。
改善空气质量，减少空气污染是预防间质性肺疾病的重要措 施之一。
药物与治疗
一些药物如化疗药物、免疫抑制剂等在治疗其他疾病过程 中可能会引发间质性肺疾病。
药物引起的间质性肺疾病通常在停药后会有所缓解，但严 重时仍需接受治疗。
遗传因素
间质性肺疾病具有一定的家族聚集性，遗传因素在发病中起到一定作用。 遗传因素导致的间质性肺疾病需要针对个体情况制定相应的治疗方案。
戒烟是预防间质性肺疾病的重要措施 ，同时应减少暴露于有害气体和颗粒 物中。
详细描述
吸烟是间质性肺疾病的主要危险因素 之一，戒烟可以显著降低患病风险。 除了戒烟，还应尽量避免长时间暴露 于有害气体和颗粒物中，如工业废气 、汽车尾气等。
间质性肺疾病PPT课件
影像学HRCT
• 4.实变影
边 界 不 清 的 实 变 影
影像学HRCT
影像学HRCT
• 5.结节影
胸 膜 下 间 质 结 节 影
影像学HRCT
• 大结节影
影像学HRCT
叶间裂、胸膜表面结节
影像学HRCT
支气管血管束结节
影像学HRCT
• 6.囊性变
影像学HRCT
• 7.蜂窝状影
影像学HRCT
ILD的肺外表现
ILD的合并症
1．心血管系统并发症 慢性缺氧、进行性肺动脉高压合并右心室肥厚和肺心病； 左心室衰竭常见，与缺血性心脏病有关；
2． 肺部感染 ILD 患者的肺部感染发生率增加； 肺部感染与皮质激素或细胞毒药物应用相关；
3．肺栓塞 ILD临床表现的恶化有时与肺栓塞有关； 突然呼吸困难、不能解释的血气恶化，如不是肺部感染， 应考虑肺栓塞，必要时作肺V/Q扫描或肺动脉造影。
嗜酸细胞增多症：见于嗜酸性肺炎； 血管紧张素转化酶增加：结节病
IPF/UIP可有免疫系统检查异常： ①血沉增快：占80-94％，高于60 mm/h占36％； ② γ球蛋白水平升高见于17 －44％，升高的 γ球蛋白
可为IgA, IgM, IgG 或一种以上； ③特异性自身抗体：类风湿因子阳性；抗核抗体阳性；
临床表现
• 体征 • （二）杵状指 在IPF/UIP时发生率尤为
频，40-80 ％ 有杵状指，出现早，程度重。 ★ 结节病等疾病罕有杵状指。 • （三）发绀 23--53％ ILD病人可有紫
绀，表明疾病已进入晚期。
临床表现
• 体征
• （四）肺动脉高压 晚期患者有明显的肺 动脉高压，P2＞A2。右心衰体征：颈静脉 怒张、肝大及周围水肿
间质性肺病ppt课件
6
7
间质性肺疾病的分类（美国胸科协会及欧洲
呼吸学会）
8
间质性肺疾病的分类
已知病因的DPLD：药物等 特发性间质性肺炎（IIP）：7类 肉芽肿性DPLD：结节病、外源性过敏性肺泡炎、
Wegener肉芽肿等 其他少见的DPLD，如肺泡蛋白质沉积症、肺出血-
肾炎综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格汉斯细胞 组织细胞增多症、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、特发 性肺含铁血黄素沉着症
皮肌炎(PM／DM)、干燥综合征(Sjogren综合征)、混合性
结缔组织病(MCTD)、强直性脊柱炎(AS)等。
10
药物所致肺泡出血
11
粟粒性肺结核
12
呈间质改变的肺结
13
类风湿导致的肺部改变
14
干燥综合征导致肺部改变
15
16
肉芽肿性和其他DPLD
结节病(Sarcoidosis)。 弥漫性泛细支气管炎(DPB)。 肺血管病相关的ILD：Wegener肉芽肿／Chu 一Strauss综
44
缺乏肺活检资料的UIP／IPF诊断 依据
45
NSIP非特异性间质性肺炎
NSIP在1994年由Katzen·stein和Fiorelli提出，指 不符合任一特定病理类型的IIP，预后较好，对皮质 激素等治疗反应佳。
NSIP大多为炎症型，也可表现为纤维化型或混合型， 病变均一。支气管肺泡灌洗液的NSIP有相当多表现 为CD8+淋巴细胞增多为主 。
组织病理学表现为UIP特点； 除外其他已知病因所致的间质性肺疾病(ILDs)，如药物、环境
因素和胶原血管疾病所致的肺纤维化。 肺功能异常：包括限制性通气障碍和(或)换气功能障碍； 普通胸片或高分辩CT(HRCT)示两肺基底部、周边部的网状阴影。
7
间质性肺疾病的分类（美国胸科协会及欧洲
呼吸学会）
8
间质性肺疾病的分类
已知病因的DPLD：药物等 特发性间质性肺炎（IIP）：7类 肉芽肿性DPLD：结节病、外源性过敏性肺泡炎、
Wegener肉芽肿等 其他少见的DPLD，如肺泡蛋白质沉积症、肺出血-
肾炎综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格汉斯细胞 组织细胞增多症、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、特发 性肺含铁血黄素沉着症
皮肌炎(PM／DM)、干燥综合征(Sjogren综合征)、混合性
结缔组织病(MCTD)、强直性脊柱炎(AS)等。
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药物所致肺泡出血
11
粟粒性肺结核
12
呈间质改变的肺结
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类风湿导致的肺部改变
14
干燥综合征导致肺部改变
15
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肉芽肿性和其他DPLD
结节病(Sarcoidosis)。 弥漫性泛细支气管炎(DPB)。 肺血管病相关的ILD：Wegener肉芽肿／Chu 一Strauss综
44
缺乏肺活检资料的UIP／IPF诊断 依据
45
NSIP非特异性间质性肺炎
NSIP在1994年由Katzen·stein和Fiorelli提出，指 不符合任一特定病理类型的IIP，预后较好，对皮质 激素等治疗反应佳。
NSIP大多为炎症型，也可表现为纤维化型或混合型， 病变均一。支气管肺泡灌洗液的NSIP有相当多表现 为CD8+淋巴细胞增多为主 。
组织病理学表现为UIP特点； 除外其他已知病因所致的间质性肺疾病(ILDs)，如药物、环境
因素和胶原血管疾病所致的肺纤维化。 肺功能异常：包括限制性通气障碍和(或)换气功能障碍； 普通胸片或高分辩CT(HRCT)示两肺基底部、周边部的网状阴影。
间质性肺疾病的护理精品课件
ILD肺功能和血气分析
➢ 肺功能检查 ➢ 限制性通气功能障碍 ➢ 混合性通气功能障碍 ➢ 弥散功能降低 ➢ 注意：肺功能正常或有阻塞性通气功能障
碍都不能作为排除ILD的依据。
ILD肺功能和血气分析
➢ 血气分析： ➢ 动脉血氧分压（PaO2）↓ ➢ 动脉血二氧化碳分压（PaCO2）↓ ➢ 严重时呈 I 型呼衰的表现
➢ 4.其他少见的ILD：肺泡蛋白沉积症、肺出血-肾炎 综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格汉斯细胞组织 细胞增多症、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、特发性肺 含铁症状： ➢ 1.呼吸困难：运动时气急（气促）→一般活动时
气急→静息时气急。一般无端坐呼吸。 ➢ 2.咳嗽：多为干咳，也可有少量白痰。 ➢ 3.咯血：少见，如果出现咯血，应警惕合并肺栓
ILD的护理
➢ 病情观察
➢ 生命体征，神志。 ➢ 咳嗽，咳痰的频率，性质及痰液的色、量、性状。 ➢ 缺氧表现：面色，口唇，甲床等皮肤黏膜的颜色，发绀程
度。 ➢ 呼吸困难表现：呼吸的频率、节律及呼吸困难程度、次数
及时间。 ➢ 张口呼吸，抬肩，鼻翼扇动、“三凹征”等。 ➢ 观察口腔黏膜情况。 ➢ 观察大便的色、量及性状。 ➢ 激素治疗的副作用：如口腔溃疡，消化道出血。
➢
17、一个人即使已登上顶峰，也仍要 自强不 息。下 午3时1分0秒下 午3时1分15:01:0020.8.8
谢谢大家
ILD的护理
➢ 治疗处置
➢ 用药：遵医嘱予糖皮质激素；免疫抑制剂等，及时观察药 物反应。
➢ 检查：予影像学检查；肺功能检查；支气管肺泡灌洗；血 生化检查等，做好相关宣教。
➢ 风险防范：正确进行跌倒、坠床、静脉炎、压疮等风险评 估，予相关保护。
➢ 对症处理： ➢ 氧疗护理：按要求给予吸氧 ➢ 呼吸功能锻炼，如深呼吸，有效咳嗽咳痰等。 ➢ 用药护理：严格遵医嘱服药，防止因突然停药而导致激素
间质性肺病PPT课件
特发性间质性 肺炎（IIP）
肉芽肿所致 如结节病、 外源性过敏 性肺泡炎
其他类型的DPLD，如 淋巴管平滑肌肌瘤病、 组织细胞增生症
寻常性间质性肺炎 （IPF/UIP）
除 IPF 以外的特发性 间质性肺炎
非特异性间质性 肺炎（NSIP）
淋巴细胞间质性 肺炎（LIP）
急性间质性肺 炎（AIP）
呼吸性细支气管炎伴间 质性肺病（RBILD）
间质性肺疾病（ILD）的共同特点
① 运动性呼吸困难； ② 呈双侧弥漫性间质性浸润； ③ 限制性通气功能障碍和弥散功能下降，休息或运动时PaO2异常； ④ 组织病理特征为肺间质的炎性和纤维化改变
支气管－肺泡灌洗液检查(BALF) 1. 细胞性成分：即肺泡中的炎性和效应细胞的类型和数目。各种间
质性肺纤维化中，支气管肺泡灌洗液细胞的计数有如下改变： ①IPF和胶原－血管性疾病伴肺间质纤维化中性粒细胞增多。 ②过敏性肺炎、结节病时：淋巴细胞增多。 ③嗜酸粒细胞性肺炎：嗜酸粒细胞增加
间质性肺病
基本概念
肺间质由位于肺泡之间的组织所组成。这些组织结构包 括：肺泡壁、网状和弹性纤维(结缔组织)、毛细血管网及 淋巴管等。
肺实质主要是指肺泡上皮和肺泡腔。
★间质性肺疾病 指肺间质损伤而产生的一类疾病。这是一 组异原性疾病，病变涉及到肺泡壁和肺泡周围组织。
★病变主要发生在肺间质，累及肺泡上皮细胞、肺毛细血管 内皮细胞和肺小动静脉。
脱屑型间质性肺 炎（DIP）
隐原性机化性肺 炎（COP）
癌性淋巴管炎
癌性淋巴管炎
淋巴管转移癌是由血行播散到肺所致，随
后入侵间质组织和淋巴管。
主要症状市呼吸困难和咳嗽，可早于X线
异常，但是多数情况下，患者可无症状
间质性肺病PPT课件
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THANKS
抗纤维化药物
用于抑制肺组织纤维化进程， 减缓肺功能恶化，如尼达尼布
和吡非尼酮等。
抗炎药物
用于减轻炎症反应和改善症状 ，如使用茶碱、色甘酸钠等。
非药物治疗
氧疗
对于缺氧的患者，通过吸氧改 善缺氧状况，提高生活质量。
机械通气
对于严重呼吸衰竭的患者，使 用机械通气辅助呼吸。
肺康复
包括呼吸锻炼、运动训练等， 帮助患者改善呼吸功能和体能 。
不良生活习惯
如长期吸烟、酗酒等不良 生活习惯可能增加患病风 险。
其他因素
如年龄、性别、种族等也 可能影响间质性肺病的患 病风险。
03
间质性肺病的治疗与护理
药物治疗
01
02
03
04
糖皮质激素
用于治疗某些类型的间质性肺 病，如特发性肺纤维化，可以 减轻炎症和抑制纤维化进程。
免疫抑制剂
用于抑制免疫系统对肺组织的 攻击，减少炎症反应，适用于 某些自身免疫性间质性肺病。
01
02
03
免疫系统异常
免疫系统异常可能导致肺 部炎症和组织损伤，进而 引发间质性肺病。
环境因素
如空气污染、吸烟等环境 因素可能增加间质性肺病 的患病风险。
其他疾病
某些其他疾病如类风湿关 节炎、硬皮病等可能并发 间质性肺病。
诱发因素
呼吸道疾病
如感冒、支气管炎等呼吸 道疾病可能诱发或加重间 质性肺病。
肺移植
对于严重肺功能丧失的患者， 可以考虑肺移植手术。
患者自我管理与护理
健康生活方式
保持健康的生活方式，包括戒烟、避 免接触有害物质、合理饮食和适当运 动等。
定期复查
按照医生的建议定期进行复查，监测 病情变化。
间质性肺病演示课件
02
通过特定的呼吸操或器械，增强患者的呼吸肌力量和耐力，改
善通气功能。
呼吸方式调整
03
指导患者采用腹式呼吸、缩唇呼吸等技巧，减少呼吸做功，缓
解呼吸困难。
营养支持和心理调适建议
营养支持
提供均衡的饮食建议，增加蛋白质、维生素和矿物质的摄入，以 满足患者康复期的营养需求。
心理调适
关注患者的心理变化，提供心理支持和辅导，帮助患者减轻焦虑 、抑郁等负面情绪。
路。
开展了多中心、大样本的临床 研究，验证了新的治疗方法和
药物的有效性和安全性。
未来发展趋势预测
深入研究间质性肺病的发病机制，探 索新的治疗靶点，为疾病的个性化治 疗提供理论支持。
推动间质性肺病的临床试验和药物研 发，加速新药的上市进程，为患者提 供更多的治疗选择。
加强间质性肺病的早期诊断和预后评 估研究，提高疾病的诊治水平和患者 的生活质量。
间质性肺病
汇报人：XXX 2024-01-23
目录
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗原则与方案选择 • 并发症预防与处理措施 • 康复期管理与生活质量提升 • 总结回顾与展望未来发展趋势
01
疾病概述
定义与发病机制
定义
间质性肺病是一组以肺泡壁为主要病变部位，导致肺泡-毛细血管功能单位丧 失的弥漫性肺疾病。
社会支持
鼓励患者参加社交活动，加入病友互助组织，分享经验和感受， 增强社会归属感。
06
总结回顾与展望未来发展趋势
本次项目成果总结回顾
01
02
03
04
完成了间质性肺病的基础研究 ，深入了解了其发病机制和病
理生理过程。
建立了间质性肺病的动物模型 ，为后续的药物研发和临床试
间质性肺疾病ppt课件
06
间质性肺疾病的研究进展
新药研发与临床试验
要点一
新药研发
针对间质性肺疾病的发病机制，全球各大制药公司和研究 机构正在积极开展新药的研发工作。这些新药主要针对炎 症、纤维化等关键环节，以期能够遏制疾病的进展。
要点二
临床试验
目前已有一些新药进入了临床试验阶段。这些临床试验主 要评估新药的安全性和有效性，为药物上市提供科学依据 。
VS
适量运动
进行适量的有氧运动，如散步、慢跑、游 泳等，以增强心肺功能和免疫力。避免过 度劳累和剧烈运动。
早期筛查与诊断
高危人群筛查
对长期吸烟、从事高危职业、接触有害环境 等高危人群进行早期筛查，通过胸片、CT 等影像学检查和肺功能检查等手段，及早发 现间质性肺疾病的迹象。
诊断与治疗
一旦发现间质性肺疾病的迹象，应及时就医 进行诊断和治疗。治疗包括药物治疗、氧疗、 肺康复训练等手段，应根据患者的具体情况 制定个性化的治疗方案。同时，患者应定期 进行复查和随访，以便及时调整治疗方案和 监测疾病进展。
05
间质性肺疾病的预防与控 制
戒烟与减少暴露
戒烟
戒烟是预防和控制间质性肺疾病的重要措施。烟草烟雾中的有害物质会对肺部造成损害，导致肺组织 纤维化，进而引发间质性肺疾病。戒烟可以减缓疾病的进展，提高患者的生活质量。
减少暴露
避免长期暴露于有害气体、粉尘和化学物质的环境中，如石棉、无机粉尘等。对于从事高危职业的人 群，应加强职业防护和个人防护措施，定期进行健康检查，以便早期发现和治疗间质性肺疾病。
丧失。
细胞外基质
肺组织纤维化的过程中，细胞外基 质的合成和降解失衡，导致瘢痕组 织的形成。
成纤维细胞
成纤维细胞在肺组织纤维化过程中 发挥重要作用，它们会转化为肌成 纤维细胞，进一步促进瘢痕组织的 形成。
间质性肺疾病PPT课件(精品医学课件)
组织病、遗传因素等。
发病机制
ILD的发病机制复杂，涉及炎症反应、氧化应激、细胞凋亡等多个环节。炎症反应是 ILD的重要发病机制之一，炎症细胞浸润和炎症介质释放导致肺泡壁损伤和修复障碍。 氧化应激在ILD的发病中也起重要作用，氧化剂和抗氧化剂失衡导致肺泡上皮细胞和内
皮细胞损伤。此外，细胞凋亡和自噬等细胞死亡方式也参与ILD的发病过程。
治疗与预后
回顾了目前针对间质性肺疾病的主要治疗手段，如药物治 疗、氧疗和肺康复等，同时讨论了患者的预后情况和影响 因素。
新型技术在间质性肺疾病中应用前景
1 2 3
基因组学和精准医学 介绍了基因组学和精准医学在间质性肺疾病中的 应用前景，包括基因诊断、个性化治疗和预防等 方面的探索和研究。
细胞治疗和再生医学 阐述了细胞治疗和再生医学在间质性肺疾病中的 潜在应用，如干细胞移植、组织工程肺等技术的 研究进展和挑战。
分类
根据病因和临床表现，ILD可分为特发性间质性肺炎（Idiopathic Interstitial Pneumonias，IIP）、结缔组织病相关性ILD、药物性ILD、职业性ILD等。
发病原因及机制
发病原因
ILD的发病原因多样，包括吸入无机粉尘如石棉、煤尘等；吸入有机粉尘如霉草尘、棉 尘等；微生物感染如病毒、细菌、真菌等；药物使用如胺碘酮、博来霉素等；以及结缔
保持呼吸道通畅
定期清理呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅， 降低感染风险。
合理使用抗生素
根据病原菌种类及药物敏感性，合理选择 抗生素，控制感染。
加强营养支持
提供足够的热量和蛋白质，增强患者免疫 力，减少感染机会。
心力衰竭风险评估及干预措施
01
02
03
评估心力衰竭风险
发病机制
ILD的发病机制复杂，涉及炎症反应、氧化应激、细胞凋亡等多个环节。炎症反应是 ILD的重要发病机制之一，炎症细胞浸润和炎症介质释放导致肺泡壁损伤和修复障碍。 氧化应激在ILD的发病中也起重要作用，氧化剂和抗氧化剂失衡导致肺泡上皮细胞和内
皮细胞损伤。此外，细胞凋亡和自噬等细胞死亡方式也参与ILD的发病过程。
治疗与预后
回顾了目前针对间质性肺疾病的主要治疗手段，如药物治 疗、氧疗和肺康复等，同时讨论了患者的预后情况和影响 因素。
新型技术在间质性肺疾病中应用前景
1 2 3
基因组学和精准医学 介绍了基因组学和精准医学在间质性肺疾病中的 应用前景，包括基因诊断、个性化治疗和预防等 方面的探索和研究。
细胞治疗和再生医学 阐述了细胞治疗和再生医学在间质性肺疾病中的 潜在应用，如干细胞移植、组织工程肺等技术的 研究进展和挑战。
分类
根据病因和临床表现，ILD可分为特发性间质性肺炎（Idiopathic Interstitial Pneumonias，IIP）、结缔组织病相关性ILD、药物性ILD、职业性ILD等。
发病原因及机制
发病原因
ILD的发病原因多样，包括吸入无机粉尘如石棉、煤尘等；吸入有机粉尘如霉草尘、棉 尘等；微生物感染如病毒、细菌、真菌等；药物使用如胺碘酮、博来霉素等；以及结缔
保持呼吸道通畅
定期清理呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅， 降低感染风险。
合理使用抗生素
根据病原菌种类及药物敏感性，合理选择 抗生素，控制感染。
加强营养支持
提供足够的热量和蛋白质，增强患者免疫 力，减少感染机会。
心力衰竭风险评估及干预措施
01
02
03
评估心力衰竭风险
间质性肺疾病PPT课件(精品医学课件)
主要指标
1、排除其它引起间质性肺病 的原因
次要指标
年龄>50岁
2、肺功能异常——限制性通 气障碍及气体交换障碍
不能解释的进行性呼吸困难
3、高分辨度CT（HRCT）
显示双肺网状及轻度毛玻
璃状阴影，晚期蜂窝肺，可伴 少量磨玻璃影
疾病时间>3个月
4、经纤支镜活检或肺泡灌洗 液检不支持其它诊断
双下吸气相细罗音（干性或 Velcro 音）
－－－如何考虑诊断D？－二聚体阴性
• 肺部感染？ • COPD？ • 哮喘？ • 肺结核？ • 肺癌？
间质性肺疾病的概念
interstitial lung disease,ILD
是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺 泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病，通 常又称作弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease ,DPLD）
• 对于HRCT呈不典型UIP改变， 诊断不清楚，没有手术禁忌证的 患者需考虑外科肺活检
HRCT：高分辨率电子计算机断层扫描；UIP：普通型间质性肺炎 中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组. 中华结核和呼吸杂志. 2016; 39(6)： 427-432.
特发性肺纤维化的诊断
－－2000年 ATS / ACCP / ERS 外科肺活检诊断标准
粉尘、木尘等）、病毒感染（EB）、胃食道反流。
• 肺泡上皮反复发生微小损伤后的异常修复。
损伤-修复
三、临床表现
男女发病率相仿，好发50岁以后，起病隐袭。 突出症状：进行性呼吸困难，尤其是活动后呼吸困难更为明显 不同程度的咳嗽，食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等症状 后期：呼吸浅快，发绀； 体征：吸气时双肺中下野可闻及Velcro音，杵状指（趾）
相关主题
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糖皮质激素 免疫抑制剂 细胞毒性药物 干扰素 肺移植
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IPF治疗
糖皮质激素 其他免疫抑制剂
硫做嘌玲 环磷仙胺
抗纤维化药
秋水仙碱 D-盐酸青霉胺 IFN- IFN- 甲苯吡啶酮
抗氧化剂
谷胱苷肽 N-乙酰半胱氨酸 其他
抗中性粒细胞黏附 抑制纤维化因子
肺水肿、肺泡透明膜形成及弥漫性肺、间质纤 维组织增生
弥漫性肺泡损伤（DAD）
高死亡率（60%患者在6月内死亡）
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急性间质性肺炎（AIP）
胸片早期多为双肺中、下野多数点片或斑片影； 后期为弥漫性网状、条索状及斑点状影，并逐渐 扩展至中、上肺野，尤以外带为明显。 偶见气胸， 胸腔积液和胸膜增厚。
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CLASSIFICATION OF IIP
(IMMUNOCOMPETENT HOST)
Idiopathic interstitial pneumonia
(IIP)
Idiopathic pulmonary fibrosis/Usual interstitial pneumonia
(UIP)
间质性肺疾病
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几个概念
定义：间质性肺疾病（Interstitial Lung Disease，ILD)是一组累及肺间质、肺泡和 /或细支气管的肺弥漫性疾病。
肺间质：肺泡间、终末气道上皮以外的支 持组织，包括血管及淋巴管组织。
肺实质：各级支气管和肺泡结构。
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肺间质成分
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发病的危险因素
吸烟 药物 慢性的食道胃反流 环境因素 感染 遗传背景
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病理:普通性间质性肺炎（UIP)
UIP是诊断IPF的基本病理类型 UIP的病理特点
病理改变具有异质性,“轻重不一， 新老并存”。
病理表现为：肺间质炎症、纤维化 和蜂窝样
病理改变以肺外周和胸膜下最严重
晚期CO2潴留。
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BAL
其诊断价值有限 间质性肺病患者的效应细胞总数可达正常
的2-3倍，细胞类型的比例亦根据病种不同而 异，如结节病淋巴细胞增加；特发性肺纤维 化则中性粒细胞占多数。
70-90% 中型粒细胞增加＞5%， 40-60% 嗜酸细胞增加＞5%。 10-20% 淋巴细胞增加。但孤立性的淋巴细 胞增多少见（＜10%）。
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肺活检
胸腔镜肺活检(TGLB) 优先考虑采用 开胸肺活检(OLB)：创伤较大，但多数可确诊。 经纤支镜肺活检（TBLB）：创伤小、阳性率较
低。不能确定UIP
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实验室检查
对诊断意义不大 血沉增快 血清免疫球蛋白增多 LDH增高
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放射性核素扫描
高分辨 CT（HRCT）：1-2mm厚的扫描，可以早 期诊断IPF 磨砂玻璃样改变；早期肺泡炎的改变 网格状影；纤维化改变 结节或小片状影：增生（肉芽肿）和肺泡炎 蜂窝肺 晚期改变 这些改变可以混合存在
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IPF的CT征象
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IPF的HRCT征象
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无
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特发性间质性肺炎
Idiopathic interstitial pneumonias, ILP
特发性IIP按病程分类 急性：病理学符合DAD，临床见于AIP 亚急性：病理改变以肉芽型为主，临床见
于BOOP、NSIP、过敏性肺泡炎等。 慢性: IPF/UIP
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治疗
可修改 欢迎下载ATS/ERS. Am J Respir Crit Care Med. 2000;161:646
治疗
激素
口服强的松1 mg/kg剂量(50～60 mg/d)， 若临床有效可维持8周左右，然后逐渐缓慢撤 至维持量即0.25 mg/kg/d，降至维持量需数 月时间，维持量也常经数月之久，于是总疗程 多在半年至一年或更长。 激素治疗的有效率仅10-30%
可修改 欢迎下载
病理:普通性间质性肺炎（UIP)
高倍镜观察，显示肺泡上皮增生，其下的 纤维母细胞灶形成可修改 欢迎下载
IPF病理改变
纤维母细胞形成，有淡蓝色的粘液背 景，示病变（纤维化）进展
可修改 欢迎下载
IPF病理改变
肺泡间隔纤维性增厚，胶原沉积和片状的疤痕灶
可修改 欢迎下载
X ray
胸片：常常在出现症状以前，胸片可以有双肺底的 网状改变。但胸片正常，不能除外早期的UIP改变。
Slide courtesy of G Raghu, MD.
肺功能:
限制性的肺功能损害：
VC、TLC、FRC、RV减低 FVC、FEV1减低 FVC/FEV1正常或增加
DLCO 降低比VC降低更早、更明显
肺毛细血管床减少 通气/血流比例失调
弥散功能障碍
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血气
低氧和低碳酸血症改变；主要原因： 通气/血流比例失调。
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2、亚急性（病理上属息肉状肺泡腔内纤维 化。对激素治疗有效，纤维化有可逆性。 这一型的代表性疾病有过敏肺泡炎（IAA）， 闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎 （BOOP））
3、慢性（病理过程进展缓慢的肺泡腔内的 纤维化及发展为蜂窝肺），其主要代表疾 病是特发性肺间质纤维化（IPF））。
CT: 双肺纹理增粗，结构紊乱及斑片状阴影和支气 管气影征，或双肺满布线状、网状、小结节状、 小蜂窝样影及支气管扩张影像
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几种肺间质性肺炎的病理特点
病理特征
UIP
NSIP
DIP
AIP
病理表现
多变
一致
一致
一致
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
间质炎症
少
显著
少
少
纤维化
有、斑片状
弥漫性
少
无
蜂窝肺
有
罕见
无
无
AM 聚集
偶有、局灶性 偶有、斑片状 有、弥漫性
(NSIP)
可修改 欢迎下载ATS/ERS. Am J Respir Crit Care Med. 2000;161:646.
IPF
特发性肺纤维化(IPF) 亦称隐源性致纤维化肺泡炎 （cryptogenic fibrosing alveolitis, CFA），为 ILD的代表性疾病。
Hamman和Rich分别于35年和44年首先报道。 发病年龄：40-70岁。2/3的发病年龄超过60岁。
30/100 17 /100 5 /100 7 /100
3 /100 2 /100 42 /100 19 /100 11 /100
8 /100 4 /100 1 /100
6 /100
４ /100
Group 2
30.0(18/60) 10.0(6 /60) 5.0(3 /60) 3.3(2 /60) 1.7(1 /60)
降低。
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四、分类
间质性肺疾病大约包括180个病种，大约1/3病因 已明确，另2/3仍属病因不明类。
（一）按发病的缓急可分： 1、急性（病理上主要表现为弥漫性肺泡损伤，该
型又分为急性期和机化期。属于这一型的代表性 疾病有：急性间质性肺炎（AIP）和急性呼吸窘 迫综合征（ARDS）等。）
SLE、类风湿性关节炎、强直性脊椎
霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽者病
炎、多发性肌炎—皮肌炎、干燥综合征
放射线损伤
结节病
微生物感染
组织细胞增多症X
病毒、细菌、真菌、卡氏肺孢子虫病
肺—肾出血综合征
药物
特发性肺含铁血黄素沉着症
细胞毒化疗药物
Wegener肉芽肿
癌性淋巴管炎
慢性嗜酸粒细胞肺炎
肺泡蛋白沉着症
遗传性肺纤维化
用67镓聚集于慢性炎性组织，其敏感 性可达90％，但特异性较低。 系无创 伤性，结合其他检查，如肺活检和支 气管肺泡灌洗，对肺泡炎的发现及疗 效考核有一定价值。
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诊断－确诊（ ATS&ERS,2000）
依靠病理活检，病理改变符合UIP， 排除其他已知的可引起ILD的疾病 肺功能检查提示限制性通气功能障碍伴
Desquamative interstitial pneumonia (DIP)
Respiratory bronchiolitis-
associated interstitial lung
disease (RBILD）
Acute interstitial pneumonia
(AIP)
Nonspecific interstitial pneumonia
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诊断方法
病史：职业接触史，既往病史。 胸部X线检查：双肺弥漫性磨玻璃样、网格条索
状、结节状或片状阴影。 胸部CT:尤其是HRCT。 肺功能：以限制性通气功能障碍为主，伴弥散功
能障碍。 支气管肺泡灌洗细胞分类计数。 肺活检：确诊重要手段 全身检查了解是否是其他系统疾病的肺部表现。
细胞成分 细胞外基质
间叶细胞（结构细胞）：成纤维细 胞、平滑肌细胞及血管周细胞等
炎症及免疫细胞（活性细胞）：单核 巨噬细胞、 淋巴细胞 基底膜、糖蛋白、纤维连接蛋白
结缔组织纤维成分：胶原纤维、 弹性纤维
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ILD的共同特征
➢ 以弥漫性肺间质、肺泡炎症和间质纤维化 为基本病理病变。
➢ 以活动性呼吸困难为主要症状。 ➢ 影像学表现为双肺弥漫性浸润阴影。 ➢ 肺功能表现为限制性通气障碍和弥散功能
结节性硬化症、神经纤维瘤
肺血管床间质性肺病
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Spectrum of Patient Diagnoses With ILD
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IPF治疗
糖皮质激素 其他免疫抑制剂
硫做嘌玲 环磷仙胺
抗纤维化药
秋水仙碱 D-盐酸青霉胺 IFN- IFN- 甲苯吡啶酮
抗氧化剂
谷胱苷肽 N-乙酰半胱氨酸 其他
抗中性粒细胞黏附 抑制纤维化因子
肺水肿、肺泡透明膜形成及弥漫性肺、间质纤 维组织增生
弥漫性肺泡损伤（DAD）
高死亡率（60%患者在6月内死亡）
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急性间质性肺炎（AIP）
胸片早期多为双肺中、下野多数点片或斑片影； 后期为弥漫性网状、条索状及斑点状影，并逐渐 扩展至中、上肺野，尤以外带为明显。 偶见气胸， 胸腔积液和胸膜增厚。
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CLASSIFICATION OF IIP
(IMMUNOCOMPETENT HOST)
Idiopathic interstitial pneumonia
(IIP)
Idiopathic pulmonary fibrosis/Usual interstitial pneumonia
(UIP)
间质性肺疾病
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几个概念
定义：间质性肺疾病（Interstitial Lung Disease，ILD)是一组累及肺间质、肺泡和 /或细支气管的肺弥漫性疾病。
肺间质：肺泡间、终末气道上皮以外的支 持组织，包括血管及淋巴管组织。
肺实质：各级支气管和肺泡结构。
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肺间质成分
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发病的危险因素
吸烟 药物 慢性的食道胃反流 环境因素 感染 遗传背景
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病理:普通性间质性肺炎（UIP)
UIP是诊断IPF的基本病理类型 UIP的病理特点
病理改变具有异质性,“轻重不一， 新老并存”。
病理表现为：肺间质炎症、纤维化 和蜂窝样
病理改变以肺外周和胸膜下最严重
晚期CO2潴留。
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BAL
其诊断价值有限 间质性肺病患者的效应细胞总数可达正常
的2-3倍，细胞类型的比例亦根据病种不同而 异，如结节病淋巴细胞增加；特发性肺纤维 化则中性粒细胞占多数。
70-90% 中型粒细胞增加＞5%， 40-60% 嗜酸细胞增加＞5%。 10-20% 淋巴细胞增加。但孤立性的淋巴细 胞增多少见（＜10%）。
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肺活检
胸腔镜肺活检(TGLB) 优先考虑采用 开胸肺活检(OLB)：创伤较大，但多数可确诊。 经纤支镜肺活检（TBLB）：创伤小、阳性率较
低。不能确定UIP
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实验室检查
对诊断意义不大 血沉增快 血清免疫球蛋白增多 LDH增高
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放射性核素扫描
高分辨 CT（HRCT）：1-2mm厚的扫描，可以早 期诊断IPF 磨砂玻璃样改变；早期肺泡炎的改变 网格状影；纤维化改变 结节或小片状影：增生（肉芽肿）和肺泡炎 蜂窝肺 晚期改变 这些改变可以混合存在
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IPF的CT征象
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IPF的HRCT征象
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无
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特发性间质性肺炎
Idiopathic interstitial pneumonias, ILP
特发性IIP按病程分类 急性：病理学符合DAD，临床见于AIP 亚急性：病理改变以肉芽型为主，临床见
于BOOP、NSIP、过敏性肺泡炎等。 慢性: IPF/UIP
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治疗
可修改 欢迎下载ATS/ERS. Am J Respir Crit Care Med. 2000;161:646
治疗
激素
口服强的松1 mg/kg剂量(50～60 mg/d)， 若临床有效可维持8周左右，然后逐渐缓慢撤 至维持量即0.25 mg/kg/d，降至维持量需数 月时间，维持量也常经数月之久，于是总疗程 多在半年至一年或更长。 激素治疗的有效率仅10-30%
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病理:普通性间质性肺炎（UIP)
高倍镜观察，显示肺泡上皮增生，其下的 纤维母细胞灶形成可修改 欢迎下载
IPF病理改变
纤维母细胞形成，有淡蓝色的粘液背 景，示病变（纤维化）进展
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IPF病理改变
肺泡间隔纤维性增厚，胶原沉积和片状的疤痕灶
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X ray
胸片：常常在出现症状以前，胸片可以有双肺底的 网状改变。但胸片正常，不能除外早期的UIP改变。
Slide courtesy of G Raghu, MD.
肺功能:
限制性的肺功能损害：
VC、TLC、FRC、RV减低 FVC、FEV1减低 FVC/FEV1正常或增加
DLCO 降低比VC降低更早、更明显
肺毛细血管床减少 通气/血流比例失调
弥散功能障碍
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血气
低氧和低碳酸血症改变；主要原因： 通气/血流比例失调。
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2、亚急性（病理上属息肉状肺泡腔内纤维 化。对激素治疗有效，纤维化有可逆性。 这一型的代表性疾病有过敏肺泡炎（IAA）， 闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎 （BOOP））
3、慢性（病理过程进展缓慢的肺泡腔内的 纤维化及发展为蜂窝肺），其主要代表疾 病是特发性肺间质纤维化（IPF））。
CT: 双肺纹理增粗，结构紊乱及斑片状阴影和支气 管气影征，或双肺满布线状、网状、小结节状、 小蜂窝样影及支气管扩张影像
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几种肺间质性肺炎的病理特点
病理特征
UIP
NSIP
DIP
AIP
病理表现
多变
一致
一致
一致
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
间质炎症
少
显著
少
少
纤维化
有、斑片状
弥漫性
少
无
蜂窝肺
有
罕见
无
无
AM 聚集
偶有、局灶性 偶有、斑片状 有、弥漫性
(NSIP)
可修改 欢迎下载ATS/ERS. Am J Respir Crit Care Med. 2000;161:646.
IPF
特发性肺纤维化(IPF) 亦称隐源性致纤维化肺泡炎 （cryptogenic fibrosing alveolitis, CFA），为 ILD的代表性疾病。
Hamman和Rich分别于35年和44年首先报道。 发病年龄：40-70岁。2/3的发病年龄超过60岁。
30/100 17 /100 5 /100 7 /100
3 /100 2 /100 42 /100 19 /100 11 /100
8 /100 4 /100 1 /100
6 /100
４ /100
Group 2
30.0(18/60) 10.0(6 /60) 5.0(3 /60) 3.3(2 /60) 1.7(1 /60)
降低。
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四、分类
间质性肺疾病大约包括180个病种，大约1/3病因 已明确，另2/3仍属病因不明类。
（一）按发病的缓急可分： 1、急性（病理上主要表现为弥漫性肺泡损伤，该
型又分为急性期和机化期。属于这一型的代表性 疾病有：急性间质性肺炎（AIP）和急性呼吸窘 迫综合征（ARDS）等。）
SLE、类风湿性关节炎、强直性脊椎
霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽者病
炎、多发性肌炎—皮肌炎、干燥综合征
放射线损伤
结节病
微生物感染
组织细胞增多症X
病毒、细菌、真菌、卡氏肺孢子虫病
肺—肾出血综合征
药物
特发性肺含铁血黄素沉着症
细胞毒化疗药物
Wegener肉芽肿
癌性淋巴管炎
慢性嗜酸粒细胞肺炎
肺泡蛋白沉着症
遗传性肺纤维化
用67镓聚集于慢性炎性组织，其敏感 性可达90％，但特异性较低。 系无创 伤性，结合其他检查，如肺活检和支 气管肺泡灌洗，对肺泡炎的发现及疗 效考核有一定价值。
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诊断－确诊（ ATS&ERS,2000）
依靠病理活检，病理改变符合UIP， 排除其他已知的可引起ILD的疾病 肺功能检查提示限制性通气功能障碍伴
Desquamative interstitial pneumonia (DIP)
Respiratory bronchiolitis-
associated interstitial lung
disease (RBILD）
Acute interstitial pneumonia
(AIP)
Nonspecific interstitial pneumonia
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诊断方法
病史：职业接触史，既往病史。 胸部X线检查：双肺弥漫性磨玻璃样、网格条索
状、结节状或片状阴影。 胸部CT:尤其是HRCT。 肺功能：以限制性通气功能障碍为主，伴弥散功
能障碍。 支气管肺泡灌洗细胞分类计数。 肺活检：确诊重要手段 全身检查了解是否是其他系统疾病的肺部表现。
细胞成分 细胞外基质
间叶细胞（结构细胞）：成纤维细 胞、平滑肌细胞及血管周细胞等
炎症及免疫细胞（活性细胞）：单核 巨噬细胞、 淋巴细胞 基底膜、糖蛋白、纤维连接蛋白
结缔组织纤维成分：胶原纤维、 弹性纤维
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ILD的共同特征
➢ 以弥漫性肺间质、肺泡炎症和间质纤维化 为基本病理病变。
➢ 以活动性呼吸困难为主要症状。 ➢ 影像学表现为双肺弥漫性浸润阴影。 ➢ 肺功能表现为限制性通气障碍和弥散功能
结节性硬化症、神经纤维瘤
肺血管床间质性肺病
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Spectrum of Patient Diagnoses With ILD