《自身抗体临床意义》

目的
控制疾病活动性 减轻脏器病变，保持其功能 尽可能让病人正常生活
原则
早期诊断、早期治疗 根据疾病活动性及严重性选择恰当剂量 的所需药物。 治疗要个体化。 教育病人及家人配合治疗。
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治疗SLE的药物及用法（1）
肾上腺皮质激素
强地松 0.5~1mg/kg/日，4~6周后递减，
维持量 7.5mg~10mg/日
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特异性较强的自身抗体有助于CTD 的诊断和鉴别诊断
抗Sm
系统性红斑狼疮（SLE）
抗Scl-70
系统性硬化症
抗SSA/SSB
干燥综合征
抗CCP
类风湿关节炎
（聚角蛋白微丝蛋白）
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抗体滴度的高低有判断疾病活动 性的作用
抗双链DNA cANCA aCL RF
SLE Wegener肉芽肿 SLE、磷脂抗体综合征
甲基强的松龙 1g/日冲击，连续3天为一疗程， 必要时3～4周后重复
氢化考的松 200~300mg/日 静点
地塞米松
10mg鞘内注射，每周一次
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治疗SLE的药物及用法（2）
环磷酰胺
静脉 1g 每4周一次（静点） 200mg 隔日一次（静推）
口服 50~100mg 每日一次
MTX
鞘内 10mg 每周一次 静脉 10～20mg 每周一次 口服 10~20mg 每周一次
CTD MCDT、SLE SLE pSS、SLE pSS、SLE SLE SSc 皮肌炎 SSc/PM
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RA自身抗体谱及临床意义
RF 抗CCP
60％RA中出现，量与RA活 动性及严重性呈正相关。 亦在其它CTD出现
在50％RA中出现
（聚角蛋白微丝蛋白） 特异性较高
AKA（抗角蛋白抗体） 在40％RA阳性
皮肌炎、肺间质病、多关节 炎、雷诺现象、技工手 雷诺现象、腊肠指、肌炎、 指硬化 中枢神经系统狼疮、活动性 SLE 狼疮肾炎、活动性狼疮
系统性硬化－CREST
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自身抗体在风湿病学中的意义
是自身免疫病的标记 有助于弥漫性结缔组织病（CTD）的诊断和鉴别诊断 判断疾病的活动性 预测疾病的预后
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系统性红斑狼疮的治疗
临床表现
分数 临床表现
抽搐 精神症状
8
肌炎
8
管型尿
脑器质症状
8
血尿
视力障碍
8
蛋白尿
脑神经异常
8
脓尿
狼疮性头痛
8
新发皮疹
脑血管意外
8
脱发
血管炎
8
粘膜溃疡
关节炎
4
胸膜炎
分数 4 4 4 4 4 2 2 2 2
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续：SLEDAI分数表
临床表现 心包炎 低补体 DNA结合率增高 发热 血小板减少 白细胞减少
北京医学分会讲座
自身抗体的临床意义 SLE的药物治疗
北京协和医院
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自身抗体的定义 以自身组织成分为靶抗原而出现的 相应抗体
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自身抗体在风湿病学中的意义
是自身免疫病的标记 有助于弥漫性结缔组织病（CTD）的诊断 和鉴别诊断 判断疾病的活动性 预测疾病的预后
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自身免疫病的标记
ANA（抗核抗体）提示弥漫性结缔组织病 ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）提示血管 炎 aCL（抗心磷脂抗体）提示磷脂抗体综合征
CTX 100mg/日
CTX 1gm IV
硫唑嘌呤100mg/日
雷公藤多甙20mg 3/日
干细胞移植
骁悉 0.5 3/日
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血小板减少或溶贫治疗
<3万 或 >3万有 出血现象
甲基强的松龙 冲击 强地松1mg/kg/日 长春新碱 1mg IV每周×3次 丙种球蛋白 400mg/kg/日×5天
3万－7万 强地松 1mg/kg/日 丙种球蛋白
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其它自身抗体及临床意义
AMA（抗线粒体抗体） 原发性胆汁性肝硬化 原发性干燥综合征
抗M-2抗体
原发性胆汁性肝硬化
SMA（抗平滑肌抗体） 自身免疫性肝炎
抗血小板抗体
自身免疫性血小板减少症
抗红细胞抗体
溶血性贫血
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自身抗体与脏器受累的相关性
抗Jo-1抗体综合征 抗RNP抗体 抗rRNP 抗双链DNA抗体 抗着丝点抗体
类风湿关节炎
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预测疾病的预后及临床亚型
抗Jo-1
皮肌炎合并肺间质病变
抗Scl-70 弥漫性系统性硬化
抗rRNP
狼疮脑病
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风湿病学中的自身抗体谱
ANA谱 抗ENA谱 RA自身抗体谱 抗线粒体抗体谱 抗血小板抗体
ANCA谱 抗磷脂抗体谱 抗平滑肌抗体（SMA） 红细胞抗体
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ANA谱及其临床意义
ANA 抗组蛋白
弹性蛋白酶 乳铁蛋白 其它
其它血管炎及炎性 肠病
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磷脂抗体谱及其临床意义
aCL（抗心脂抗体） SLE，原发性磷脂综合征 感染、肿瘤
抗2GP1(载脂蛋白) 是aCL与磷脂结合的辅助因 子
LA（狼疮抗凝物） SLE、感染、肿瘤 抗磷脂酰丝氨酸 抗磷脂酸
磷脂抗体是诊断磷脂抗体综合征的必备条件之一，但并非有 磷脂抗体患者均属该综合征，必需同时有临床症状（血栓、 血小板减少、反复自发性流产）
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治疗SLE的药物及用法（3）
硫唑嘌呤 雷公藤多甙 羟氯喹 骁悉 环孢素
口服 50~100mg 每日一次 口服 20mg 每日三次 口服 0.1~0.2 日两次 口服 1.5~2g/日 分2～3次 口服 3.5~5mg/kg/日 一次服
药物需据SLE活动性进行选择及调整
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SLE活动性判定－SLEDAI分数表
APF（抗核周因子） 在52％RA阳性
抗RA33
RA阳性率为35％
抗Sa
在部分RA阳性
以上抗体阳性有助于早期RA及不典型RA的诊断和早期开展
治疗，改善预后
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ANCA谱及其临床意义
cANCA
Wegener肉芽肿
靶抗原：PR-3 (蛋白酶3〕 其量指示病情活动
pANCA 靶抗原：MPO(髓过氧化酶)
抗双链DNA 抗单链DNA 抗核仁 抗着丝点 （ACA） 抗ENA
弥漫性结缔组织病（CTD） 多种CTD，以SLE及服异烟肼者
最多 活动的SLE 无特异性
SSc SSc(CREST型)、pSS(原 发性干燥综合征） 见后
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来自百度文库
抗ENA（可提取核抗原）谱及其 临床意义
抗RNP（nRNP) 抗Sm 抗SSA(Ro) 抗SSB(La) 抗rRNP 抗Scl-70 抗Jo-1 抗ku
分数 2 2 2 1 1 1
总分数105， >8考虑有活动性
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狼疮肾炎（LN）的治疗
依据
肾病理（活动性指标、慢性指标） 尿蛋白及管型 病史 早或晚期，病情进展速或缓 SLE总体病情活动性
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LN治疗
早期
严重
晚期
活动性
活动性
（慢性指标为主）
甲强龙冲击
甲强龙冲击
治疗总体SLE
强地松1mg/kg/日 强地松0.5mg/kg/日 维护肾功能