小儿贫血总论
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小儿贫血及其护理
小儿贫血及其护理单位容积血液内血红蛋白量或红细胞数低于正常值称为贫血。
贫血是一种常见的症状。
关于小儿贫血的国内诊断标准是：出生后10天内的新生儿血红蛋白(Hb)<145g／L；10天～3月的婴儿因“生理性贫血”等因素影响，贫血的标准很难确定，建议暂以Hb<100g ／L；3月～不足6岁Hb<110og／L；6～14岁Hb<120g／L为贫血。
小儿各种贫血疾病中，以营养性缺铁性贫血最常见。
营养性缺铁性贫血缺铁性贫血(iron deficiency anemia)是由于体内储存铁缺乏引起血红蛋白合成减少的低色素小细胞性贫血。
此种贫血遍及全球，以婴幼儿及青少年发病率最高，为我国重点防治的小儿疾病之一。
一、病因：以下原因可单独或同时存在。
1．先天性储铁不足早产儿、双胎、胎儿失血、孕母患缺铁性贫血可致胎儿储存铁减少。
2．铁摄入不足食物铁供应不足是导致小儿缺铁性贫血的主要原因。
单纯牛乳、人乳、谷类等低铁食品未添加含铁丰富的食物喂养婴儿，和年长儿偏食常致缺铁。
3．生长发育快婴儿期、青春期的儿童生长发育快，早产儿生长发育更快，其铁需量相对增多，易发生缺铁。
4．丢失过多和(或)吸收减少正常婴儿每日排铁量比成人多。
生后2个月的婴儿粪便排出铁比从食物中摄入铁多。
用未经加热的鲜牛奶喂养婴儿、肠息肉、膈疝、钩虫病常因慢性小量肠出血，致铁丢失过多。
慢性腹泻、反复感染可减少铁的吸收，增加铁消耗，影响铁利用。
二、发病机制：铁缺乏对造血及多种组织器官的功能均有影响。
1．对造血的影响经小肠吸收的食物铁或衰老红细胞破坏释放的铁经运铁蛋白转运至幼红细胞及储铁组织。
幼红细胞摄取的铁在线粒体内与原卟琳结合，形成血红素。
后者再与珠蛋白结合形成血红蛋白。
因此，铁是构成血红蛋白必需的原料，严重铁缺乏必然引起小细胞低色素性贫血。
人体血红蛋白铁约占机体总铁量的70％。
余下的30％以铁蛋白及含铁血黄素的形式储存在肝、脾、骨髓等组织称储存铁，当铁供应不足时，储存铁可供造血需要。
小儿贫血的诊断
• 红细胞脆性试验 脆性增高，提示红细胞
膜异常性疾病（球形、口形、棘形、椭圆 形）；脆性降低，多提示血红蛋白的异常； 脆性正常，提示红细胞酶缺陷。
（2）红细胞酶缺陷检查 高铁血红蛋白还原试验 G6PD缺陷还原率 <30%。 丙酮酸激酶荧光斑点试验 丙酮酸激酶缺陷 呈阳性。 （3）血红蛋白异常检查 含胎儿血红蛋白（ HbF ）红细胞染色（酸 洗脱法） 地中海贫血、遗传性胎儿血红蛋 白持续存在综合征、血红蛋白病均呈阳性。 红细胞镰变试验 镰状红细胞贫血呈阳性。
2）溶血性贫血 （1）红细胞内在缺陷 红细胞膜缺陷 如遗传性球形红细胞增 多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿。 红细胞酶缺陷 如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 （ G6PD ）缺陷、丙酮酸激酶（ PK ）缺 陷、已糖激酶（HK）缺陷。 血红蛋白异常 珠蛋白合成障碍称为 地中海贫血，血红蛋白分子结构异常称 为异常血红蛋白病。
典型病例介绍
病例一
患儿 女 5月，面色苍黄3天。查体：神志清楚， 面色苍黄，全身无皮疹和出血点，扁桃体Ⅰ度 肿大，双肺呼吸音粗，心率134次/分，心律齐， 心音有力。腹软，肝肋下3cm，脾1.5 cm质软， 四肢活动可，克布氏征（—）。 11.06.20我院门诊血常规：WBC7.62×109 /L N 89.2% RBC 2.67 ×1012 /L HB 78g/L PLT 490×109 /L Ret 0.109。
入院后检查 血常规：WBC 13.96×109 /L ，N：41.6％,Hb： 68g/L,Hct 27.1% MCV 53.3fl MCH 13.4 pg MCHC 21g/L PLT563×109 /L。 红细胞形态：红细胞大小不等，以小细胞为主， 部分中心淡染区扩大，可见椭圆形、泪滴形等异 性红细胞。 铁蛋白9.276ug/L。 骨髓细胞学检查提示：骨髓增生活跃，骨髓铁染 色：外铁（-），内铁阳性率8%，有缺铁表现，粒 系增生相对减低，红系增生明显活跃，巨核细胞 增生活跃，血小板聚集分布。
2016大课本小儿贫血
症状
周×，男，10月。 脸色渐苍白4月就诊。 无发热及出血现象。 35周早产， 单纯母乳喂养至今
体征
面色苍白， 皮肤巩膜无黄染及出血点。
双肺呼吸音清， 心率120次／分， 心前区Ⅱ/Ⅵ SM，
肝右肋下2cm, 脾肋下未及
实验室检查
血常规： WBC 4×109/L，
L59.5%，N32%
RBC 3.18×1012/L， Hb 67g/L， MCV 70.4fl, MCH 12.4pg， MCHC 176g/L
小儿造血系统疾病—小儿贫血
广西医科大学儿科教研室 韦红英
第一节
• 小儿造血和血象特点
第二节
• 贫血总论
第三节
• 营养性贫血
内容
目的和要求
了解
小儿造血期管和不同 造血阶段
铁代谢的特点
熟悉
不同年龄小儿血象的 特点
小儿贫血的分类
IDA、MA的病因、 发病机制
掌握
IDA、MA的临床表 现、实验室检查特点、
RBC/Hb生成不足性贫血 溶血性贫血 失血性贫血
贫血分类—形态分类
正常值
MCV(fl)
MCH (pg)
MCHC(%)
80－94 28－32 32－38
常见病因
大细胞性贫血
↑
↑
－
B12 / 叶酸↓
正细胞性贫血
－
－
－
急性失血, AA, 急性溶血, 白血病
小细胞性贫血
↓
↓
－
慢性肾病, 慢性感染
小细胞低色素 性贫血
白细胞数与分类
年龄 出生时 6~12h 7d 婴儿期 8y
WBC（×109/L） 15~20 21~28 12 10 同成人
医学教学课件：小儿造血和血液特点
9
小儿造血特点—生后造血
2、髓外造血（extramedullary hematopoesis） 当机体需要增加造血时（如：感染、
溶血、贫血) , 肝、脾、淋巴结等髓外造 血器官可适应需要，恢复到胎儿期造血 状态，出现肝、脾、淋巴结肿大，外周 血中出现有核红细胞/幼稚中性粒细胞。
病因除去后可恢复正常的骨 髓造血状态。
5
小儿造血特点
胚胎期造血
6
小儿造血特点
生后造血
1.骨髓造血(myeloid hematopoiesis) 骨髓分为： 红骨髓 骨髓现实的造血能力 黄骨髓 骨髓潜在的造血能力
7
骨髓造血
婴儿期
5~7岁
18岁
8
婴儿期：全部为红髓，无黄髓，无造血储 备能力 儿童期（5~7岁前）：红髓多，黄髓少，造 血储备能力低 年长儿及成人期：红髓少，黄髓多，造血 储血能力强 婴幼儿期骨髓造血能力强，但造血储备能 力差。 红髓分布在扁骨，黄髓分布在长骨。
31
小儿贫血总论
3.按贫血时RBC形态分类：
根据MC MCHC（g/L）
正常值
80～94
28～32 320～380
正细胞性
80～94
28～32 320～380
大细胞性
＞94
＞32
320～380
单纯小细胞性
＜80
＜28
320～380
小细胞低色素性
10
(1)原因：正常小儿主要为骨髓造血，髓外造血极少 机体需要增加造血时（如：感染、溶血、 贫血) 小儿生后头几年，缺少黄髓，骨髓造 血储备甚少
(2)器官：肝、脾、淋巴结等髓外造血器官可适应需 要恢复到胎儿期造血状态。
(3)特点：肝、脾、淋巴结肿大, 外周血中出现有核 红细胞/幼稚中性粒细胞 病因除去后可恢复正常的骨髓造血状态。
小儿造血特点—生后造血
2、髓外造血（extramedullary hematopoesis） 当机体需要增加造血时（如：感染、
溶血、贫血) , 肝、脾、淋巴结等髓外造 血器官可适应需要，恢复到胎儿期造血 状态，出现肝、脾、淋巴结肿大，外周 血中出现有核红细胞/幼稚中性粒细胞。
病因除去后可恢复正常的骨 髓造血状态。
5
小儿造血特点
胚胎期造血
6
小儿造血特点
生后造血
1.骨髓造血(myeloid hematopoiesis) 骨髓分为： 红骨髓 骨髓现实的造血能力 黄骨髓 骨髓潜在的造血能力
7
骨髓造血
婴儿期
5~7岁
18岁
8
婴儿期：全部为红髓，无黄髓，无造血储 备能力 儿童期（5~7岁前）：红髓多，黄髓少，造 血储备能力低 年长儿及成人期：红髓少，黄髓多，造血 储血能力强 婴幼儿期骨髓造血能力强，但造血储备能 力差。 红髓分布在扁骨，黄髓分布在长骨。
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小儿贫血总论
3.按贫血时RBC形态分类：
根据MC MCHC（g/L）
正常值
80～94
28～32 320～380
正细胞性
80～94
28～32 320～380
大细胞性
＞94
＞32
320～380
单纯小细胞性
＜80
＜28
320～380
小细胞低色素性
10
(1)原因：正常小儿主要为骨髓造血，髓外造血极少 机体需要增加造血时（如：感染、溶血、 贫血) 小儿生后头几年，缺少黄髓，骨髓造 血储备甚少
(2)器官：肝、脾、淋巴结等髓外造血器官可适应需 要恢复到胎儿期造血状态。
(3)特点：肝、脾、淋巴结肿大, 外周血中出现有核 红细胞/幼稚中性粒细胞 病因除去后可恢复正常的骨髓造血状态。
儿科学小儿贫血
通过增加富含铁、维生素B12等的食物或补充剂来纠正缺陷。
2
药物治疗
使用药物来促进红细胞生成或抑制破坏过程。
3
手术干预
某些贫血情况可能需要手术治疗，如骨髓移植。
预防方法
• 保持均衡的饮食，摄入丰富的铁、维生素B12等营养物质。 • 儿童接种疫苗，预防感染引起的贫血。 • 避免药物滥用和滥用。
结论
通过了解贫血的定义、类型、症状、潜在原因、诊断方法、治疗方法和预防方法，我们可以更好地处理儿童贫 血问题，帮助他们获得更好的健康。
儿科学小儿贫血
贫血定义
贫血是一种常见的健康问题，在小儿中尤其常见，它是指体内缺乏足够的红 细胞或血红蛋白，从而导致氧气供应不足。
常见类型和症状
缺铁性贫血
最常见的贫血类型，症状包 括疲劳、头晕和苍白的皮肤。
巨幼红细胞性贫血
红细胞变形不正常，出现呼 吸困难、心悸和运动耐力下 降。
溶血性贫血
红细胞破坏加速，引起黄疸、 肝脾肿大和贫血。
潜在的原因
1 饮食不均衡
缺乏富含铁、维生素B12等的食物。
3 疾病和感染
某些型可由基因突变引起。
4 药物副作用
某些药物可影响血液制造或损害红细胞。
如何进行诊断
诊断贫血通常包括血液检查，包括红细胞计数、血红蛋白测量和红细胞形态 评估。
治疗方法
1
营养补充
(课件)儿童贫血
②饮食缺铁
• 乳儿以乳类为主食，而乳类含铁量甚微，特别是牛奶，如不按时添加含铁丰富 的辅食，可致贫血。儿童可因偏食、挑食造成铁的摄入量不足。
③疾病
• 长期腹泻导致铁的吸收利用障碍。长期患肺炎、气管炎，可因消耗增多而引起 贫血。患有钩虫病，因长期小量失血，机体丢失铁。
④生长发育过快
• 随着体重的增加，血液量也不断增加，因为铁是合成血红蛋白的原料，由于生 长过快而造成体内缺铁，血红蛋白含量下降。
症状
• 由于红细胞数目及血红蛋白含量低于正常，皮肤（面、唇、耳轮、手掌）、黏 膜（口腔、眼睑等处）及甲床缺少血色显得苍白或苍黄；呼吸、脉搏次数加快 ，活动后感到心慌、气促；食欲不振、恶心、腹胀等，少数可有异食癖（嗜食 泥土、煤球、生米等）；由于脑组织供氧不足，可有精神不振、注意力不集中 、易激动等。长期贫血可影响智力发展。肝、脾、淋巴结可有轻度肿大。
谢谢观看
预防
• 妊娠后期，孕妇需增加含铁丰富的食物摄入或服补血药物；婴儿自生后3个月 左右可逐渐添加含铁丰富的辅食，如肝泥、菜泥、豆腐、肉末等，亦可用含铁 的强化食品。尤其早产儿、双胎儿更应早补充铁；注意维生素C的补充；及时 治疗胃肠道疾病，有钩虫病，也要进行驱虫治疗；用铁锅烹调食物，有利于预 防贫血。
汇报完毕
病因
• 概述 • ①先天储存不足 • ②饮食缺铁 • ③疾病 • ④生长发育过快
概述
• 缺铁性贫血是儿童期的多发病，6个月至3岁发病率最高。是因为体内缺铁，影 响了红细胞中血红蛋白的合成所致。缺铁的主要原因有4个。
①先天储存不足
• 胎儿于出生前的3个月，需从母体获得较多的铁，储存在体内，以供出生后最 初几个月造血之需。早产儿、双胎儿，先天储存的铁少，生后又发育迅速，可 较早将储存的铁用尽而出现贫血。
小儿贫血概述
血液→与血浆中转铁蛋白 (trans-ferrin, Tf)结合
→随循环铁运到需铁及贮铁组织；
▲ 红细胞破坏后释放铁
在血浆中与转铁蛋白结合→ 随血循环运送骨髓利用或贮存铁 组织；
影响铁吸收因素
▲促进铁吸收:还原物质,如Vit C、稀盐酸、 果糖、氨 基酸等, 使Fe 3+→ Fe2+;
▲铁吸收下降:与磷酸、草酸等与铁形成不溶 性铁酸盐 ;
<15% 15 % ~40% >40%
分类
低 中 高
铁的代谢（一）
人体内铁含量及其分布
◆ 铁含量与年龄、性别、体重、Hb有关 新生儿 成人男性 女性 75mg/kg 50mg/kg 35mg/kg
分布
血红蛋白约64%，肌红蛋白约3.2% ; 铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等)约32%; 微量(<1%)存在于含铁酶和运转铁;
◆ 免疫功能降低→易感染。
临床表现
任何年龄可发病， 6月~2岁最多见，发 展缓慢，临床表现随 病情轻重而异。
■ 一般表现 皮肤黏膜苍白（唇、 口腔黏膜、甲床明 显）； 易疲乏，不爱活动； 年长儿诉头晕、眼前 发黑、耳鸣等。
IDA患者指甲甲床苍白
IDA患者掌心苍白
髓外造血表现 肝、脾、淋巴结轻度肿大 ■非造血系统症状
缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血(B源自2、叶酸缺乏)、Vit B6 缺乏、Vit C 缺乏
蛋白质缺乏、铜缺乏
▲ 骨髓造血功能障碍 再生障碍性贫血
单纯红细胞再生障碍性贫血
▲ 其它 感染、炎症、肾病、癌症、铅中毒等
2.红细胞破坏增加
▲ 红细胞内在异常
●红细胞膜结构异常：
遗传性球形红细胞增多症
●红细胞酶缺陷：
小儿贫血
临床表现 一般表现 造血器官表现 各系统状态：循环和呼吸、消化、神经
诊断要点 病史 体格检查 实验室检查：红细胞形态、网织红细胞 计数、白细胞和血小板、骨髓
治疗 去除病因 一般治疗 药物治疗 输血治疗 并发症治疗
营养性缺铁性贫血 nutritional iron deficiency anemia
疗效观察： 网织红细胞在给药后2～3天上升，5～7天 高峰，2～3周正常。 血红蛋白1～2周后上升，3～4周正常 如>3周血红蛋白上升不足20g/L，应寻找原 因
早产儿宜自1～2月左右给与铁剂预防。
营养性巨幼红细胞性贫血 nutritional megaloblastic anemia
定义 病因 维生素B12缺乏： 摄入不足――孕母缺乏，可致婴儿维生素B12储存不足。 单纯母乳喂养而未及时添加辅食的婴儿，尤其是乳母长期 素食或维生素吸收障碍者。植物性食物一般不含维生素 B12。 吸收和运输障碍：维生素B12―――与胃底壁细胞分泌的 糖蛋白结合――末端回肠吸收―――血循环――转钴蛋白 结合――肝脏储存 需要量增加：婴儿生产发育快，严重感染消耗增加
治疗
一般治疗 去除病因 维生素B12和叶酸：有精神神经症状者， 应以维生素B12治疗为主。
有关铁代谢检查：
血清铁蛋白SF－是诊断缺铁ID期的敏感指标。<12μg/L 红细胞游离原卟啉FEP――增高的机制，>50μg/L。SF降 低，FEP增高而尚未出现贫血――――IDE期典型表现 SI、TIBC、TS――IDA期，SI降低（<50μg/dl），TIBC 增高（>350<50μg/dl） 红细胞内碱性铁蛋白――ID期开始减少。6月龄以上检验 缺铁敏感而可靠指标。 骨髓可染铁――缺铁时细胞外铁粒减少，铁粒幼细胞亦可 减少。――反映体内储存铁的敏感可靠指标。
儿科学课件：小儿贫血总论2014
轻度 中度 重度 极重度
120 ~144 90~120 60~90
<60
90 ~ 正常下限 60~90 30~60
<30
贫血病因分类
1. 生成不足 2. 溶血性 (破坏过多) 3. 失血性 (丢失过多)
RBC和Hb生成不足
• 造血物质缺乏： 缺铁性贫血、巨幼红细胞性贫血（叶酸、 VitB12缺乏）、 VitB6缺乏性贫血
小儿血象特点
血小板—基本同成人 150~300 x 109/L
Hb种类变化
血红蛋白分子由两对多肽链组成
HbF：α2γ2
HbA：α2β 2y
成人
Gower1 Gower2 Portland
胚胎12周时 消失
HbF
0.90
0.70 <0.05 <0.02 <0.02
破坏过多(溶血性贫血)
红细胞外在因素：后天性
免疫因素：新生儿溶血病、自身免疫性溶血
性贫血、药物所致的免疫性溶血性贫血
非免疫因素： 感染、理化因素、DIC、脾亢
丢失过多(失血性贫血)
急性：外伤致大出血、消化道出血等 慢性：钩虫病、肠息肉、鲜牛奶过敏
贫血形态分类
MCV（平均红细胞容积） MCH（平均红细胞血红蛋白量） MCHC（平均红细胞血红蛋白浓度）
• 骨髓造血功能障碍：再生障碍性贫血 • 感染性及炎症性贫血： • 其它原因：慢性肾病、铅中毒、 癌性贫
血
破坏过多(溶血性贫血)
红细胞内在异常：先天性
红细胞膜结构缺陷：遗传性球形红细胞增多症、 遗传性椭圆形红细胞增多症
红细胞酶缺乏： G-6-PD缺乏症、丙酮酸激酶 （PK）缺乏等
血红蛋白合成或结构异常：地中海贫血、血红蛋 白病
院内讲课儿科贫血诊断思路PPT课件
病例一：缺铁性贫血的诊断与治疗
总结词
治疗
缺铁性贫血是最常见的贫血类型，主 要由于铁摄入不足或丢失过多引起。
补充铁剂是主要治疗方法，同时调整 饮食结构，增加铁的摄入。
诊断
根据临床表现（如乏力、面色苍白等） 和实验室检查（如血常规、铁代谢指 标等），综合判断是否为缺铁性贫血。
病例二：巨幼细胞性贫血的诊断与治疗
02
儿科贫血的常见类型与特点
缺铁性贫血
总结词
最常见类型，多发于6个月至3岁 儿童
详细描述
由于铁摄入不足或丢失过多引起 ，表现为小细胞低色素性贫血， 需补充铁剂治疗。
巨幼细胞性贫血
总结词
较少见，多发于6个月至2岁儿童
详细描述
由于叶酸或维生素B12缺乏引起，表现为大细胞性贫血，需补充叶酸或维生素B12治疗。
总结词
巨幼细胞性贫血是由于叶酸或维 生素B12缺乏引起的贫血类型。
诊断
根据临床表现（如乏力、手足麻 木等）和实验室检查（如血常规、 叶酸和维生素B12水平等），综 合判断是否为巨幼细胞性贫血。
治疗
补充叶酸或维生素B12是主要治 疗方法，同时调整饮食结构，增
加叶酸和维生素B12的摄入。
病例三：溶血性贫血的诊断与治疗
祛除病因
针对导致贫血的病因，采取相应的治 疗措施，如驱除寄生虫、治疗肿瘤等。
病因治疗
01
02
03
缺铁性贫血
补充铁剂，同时调整饮食 结构，增加铁的摄入。
巨幼细胞性贫血
补充维生素B12和叶酸， 同时调整饮食结构，增加 相应营养素的摄入。
溶血性贫血
根据不同病因采取相应的 治疗措施，如免疫抑制剂、 血浆置换等。
院内讲课儿科贫血诊断思 路ppt课件
小儿贫血
将贫血分为四类：
MCV(fl)
贫血的细胞形态分类
MCH(pg)
MCHC(%)
正常值
90~94
28~32
32~38
大细胞性
>94
>3232~38Fra bibliotek正细胞性
80~94
28~32
32~38
单纯小细胞性 <80
<28
32~38
小细胞低色素性 <80
<28
<32
举例
巨幼红细胞性贫 血 再降、急性失血 后贫血 慢性感染性
②RBC外在因素
a.免疫因素：体内存在破坏RBC的抗体，如新生儿溶血症、自身免疫 性溶血性贫血、药物所致的免疫性溶血性贫血等。
b.非免疫因素：如感染、物理化学因素、毒素、脾功能亢进、弥散性 血管内凝血等。
3、失血性贫血 包括急性失血和慢性失血引起的贫血。
Thyoaunk
End
2、溶血性贫血：可由RBC内在异常或RBC外在因素引起。 ①红细胞内在缺陷
a.红细胞膜结构缺陷：如遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭园形红 细胞增多症、棘状红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。
b.红细胞酶缺乏：如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏、丙酮酸 激酶（P-K）缺乏症等。 c.血红蛋白合成或结构异常：如地中海贫血、血红蛋白病等。
小儿贫血总论
LOREM IPSUM DOLOR SIT AMET
一、概述
贫血是指外周血中单位容积内的红细胞数、血红蛋白量或红细胞 压积低于正常。
6月~6岁 Hb <110g/L WHO (贫血标准) 6岁~14岁 Hb <120g/L 海拔每升高1000m，Hb上升4%
MCV(fl)
贫血的细胞形态分类
MCH(pg)
MCHC(%)
正常值
90~94
28~32
32~38
大细胞性
>94
>3232~38Fra bibliotek正细胞性
80~94
28~32
32~38
单纯小细胞性 <80
<28
32~38
小细胞低色素性 <80
<28
<32
举例
巨幼红细胞性贫 血 再降、急性失血 后贫血 慢性感染性
②RBC外在因素
a.免疫因素：体内存在破坏RBC的抗体，如新生儿溶血症、自身免疫 性溶血性贫血、药物所致的免疫性溶血性贫血等。
b.非免疫因素：如感染、物理化学因素、毒素、脾功能亢进、弥散性 血管内凝血等。
3、失血性贫血 包括急性失血和慢性失血引起的贫血。
Thyoaunk
End
2、溶血性贫血：可由RBC内在异常或RBC外在因素引起。 ①红细胞内在缺陷
a.红细胞膜结构缺陷：如遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭园形红 细胞增多症、棘状红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。
b.红细胞酶缺乏：如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏、丙酮酸 激酶（P-K）缺乏症等。 c.血红蛋白合成或结构异常：如地中海贫血、血红蛋白病等。
小儿贫血总论
LOREM IPSUM DOLOR SIT AMET
一、概述
贫血是指外周血中单位容积内的红细胞数、血红蛋白量或红细胞 压积低于正常。
6月~6岁 Hb <110g/L WHO (贫血标准) 6岁~14岁 Hb <120g/L 海拔每升高1000m，Hb上升4%
小儿造血和血液特点小儿贫血总论
小儿造血和血液特点小儿 贫血总论
了解小儿造血系统的概述，包括血液特点和小儿贫血的类型。
小儿贫血病因和发病机制
1 遗传因素
探索小儿贫血与遗传背景之间的关系，如遗传疾病。
2 营养不良
探讨饮食中缺乏的营养物质对小儿贫血的影响。
3 环境因素
了解环境暴露对小儿血红蛋白的影响，如铅中毒。
小儿贫血的临床表现
疲劳
头晕、乏力等
皮肤变色
苍白、黄疸等
呼吸困难
气短、喘息等
小儿贫血的诊断和鉴别诊断
血象 血红蛋白电泳 骨髓穿刺
观察红细胞、白细胞和血小板数量 检测血红蛋白变异 采集骨髓样本进行细胞学检查
小儿贫血的受输血治疗。
饮食调整
提供丰富的营养，以促进血液生 成。
补充铁剂
治疗缺铁性贫血。
小儿贫血的研究展望和未来方向
1 基因治疗
探索基因编辑技术在治疗 遗传性贫血方面的潜力。
2 环境预防
3 新型治疗方法
研究环境因素对小儿贫血 的影响，并寻找预防措施。
寻找新的药物和疗法以改 善小儿贫血的治疗效果。
了解小儿造血系统的概述，包括血液特点和小儿贫血的类型。
小儿贫血病因和发病机制
1 遗传因素
探索小儿贫血与遗传背景之间的关系，如遗传疾病。
2 营养不良
探讨饮食中缺乏的营养物质对小儿贫血的影响。
3 环境因素
了解环境暴露对小儿血红蛋白的影响，如铅中毒。
小儿贫血的临床表现
疲劳
头晕、乏力等
皮肤变色
苍白、黄疸等
呼吸困难
气短、喘息等
小儿贫血的诊断和鉴别诊断
血象 血红蛋白电泳 骨髓穿刺
观察红细胞、白细胞和血小板数量 检测血红蛋白变异 采集骨髓样本进行细胞学检查
小儿贫血的受输血治疗。
饮食调整
提供丰富的营养，以促进血液生 成。
补充铁剂
治疗缺铁性贫血。
小儿贫血的研究展望和未来方向
1 基因治疗
探索基因编辑技术在治疗 遗传性贫血方面的潜力。
2 环境预防
3 新型治疗方法
研究环境因素对小儿贫血 的影响，并寻找预防措施。
寻找新的药物和疗法以改 善小儿贫血的治疗效果。
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1、骨髓增生：① 极度活跃：白血病、溶贫； ②减低：再障、骨髓纤维化 2、粒红比例：①增加：粒白血病、类白血病反应；
2、形态：①幼稚WBC：白血病、类白血病反应； ② 分叶过多：巨幼贫血 ③中毒颗粒：急性感染、药物中毒
3、分类异常：①中粒细胞增多：感染；减少：再障、白血病； ②嗜酸粒细胞多：寄生虫、慢粒 ③单核细胞增多：慢粒、单核细胞白血病； ④淋巴细胞增多：急淋、传单、再障
（三）血小板 1、计数：①减少：ITP或STP、再障、白血病、脾亢； ②增多：慢粒、血小板增多症、川崎病 2、形态异常：血小板无力症
2、苍白： 皮肤、甲床、口腔粘膜和结膜苍白是贫血最突出的特征。 不过皮肤特别是面色，不但与贫血有关，还与其他多种因素，例如皮肤血 管的收缩或舒张状态，皮肤的色素多少和皮下水肿等有关。甲床、口腔粘 膜和结膜的苍白比皮肤苍白对贫血的察觉，更有价值
3、心血管系统：体力活动增加时感到心悸、气急。贫血严重或有心力 衰竭时，休息时也可出现。年老者可出现心绞痛。在心底或心尖区出现柔 和的收缩期杂音，这是因为血流经过瓣膜孔道时速度加速所致。舒张期杂 音罕见。慢性贫血患者可有心脏扩大或肥大。当贫血纠正后，杂音和心脏 扩大均可消失。舒张期血压常降低，脉压可增大。贫血严重时有不少病人 出现心电图改变，常见的有ST 改变，ST降低，T波变平或倒置。贫血严重 时可发生充血性心力衰竭。
❖
4、血流重新分布
❖
为了保证对氧需要量的重要器官，组织（主要是心肌、脑、骨骼肌
肉）的氧供应，身体能自动减少对氧需要量降低的器官、组织（如皮肤、
肾脏）的血液供应。以保证心肌、脑和骨骼肌肉的血液供应。
❖
5、红细胞生成素分泌增多和造血功能增强（EPO红细胞生成素）
❖ 贫血患者RBC生成素的产生和释放都增多（肾脏
❖ 病除外）。在这种激素的刺激下，如果骨髓功能本来
❖ 是正常的，红髓的范围扩大，红系细胞发生代偿性增
❖ 生，RBC的增生加速，肝脾代偿造血。
❖ 三、贫血的临床表现
❖
贫血患儿的症状和体征，部分与贫血有关，部分
❖ 则与引起贫血的原发病有关。
1、一般表现：乏力、 精神萎糜、疲倦、全身衰弱、及发热，贫血严重 者可有低热，高热往往是原发病或并发症所引起。
❖ （一）红细胞
❖ 1、大小：小细胞低色素示缺铁性贫血（IDA）；大细胞示 巨幼细胞贫血
❖ 2、形态：球形红细胞示遗传球HS；靶形红细胞示地中海贫血；破碎红 细胞示溶血尿毒症、DIC。
❖ 3、排列：凝集状排列为冷凝集素综合症
（二）白细胞
1、计数：①减少：再障、非白血病性白血病； ②增多：白血病、失血早期、雅克氏贫血
4、中枢神经系统：贫血严重时常可出现头晕、头痛、 耳鸣、眼花，眼前出现黑点或冒金星，注意力不集中等症状。 严重者可出现嗜睡和神志模糊。手足麻木，针刺感觉以及寒 冷感觉等有时亦可出现。
5、生殖系统：女性年长儿常有月经不规则或闭经。此外，月 经过多既可是贫血的原因，亦可是贫血的症状。
❖ 6、泌尿系统：肾浓缩功能常有轻度或减退。尿中可出现少量蛋白。发 生急性血管内大量溶血时，尿色可变成暗红色或酱油样色。有时可发生少 尿、无尿和急性肾衰。
（三）生理性贫血的病因
❖ 1、肺循环使血氧饱合度升高，红细胞生成刺 激减少，骨髓造红细胞功能减低。
❖ 2、胎儿红细胞生存期短，生后较快破坏。 ❖ 3、此期婴儿体重增长快，血容量迅速扩充，
红细胞相对被稀释。
❖ 二、贫血的病理生理
❖ 贫血患者发生的一系列生理改变，有的是贫血造成低氧缺 氧的直接结果，有的则是对贫血的代偿性反应。
因素有关。急性溶血时，皮肤和于某几种遗传性贫血。
❖ 9、眼底：眼底苍白、火焰状或斑状出血、视力下降。一般贫血患者眼 底无明显改变，但贫血严重者，眼底苍白，可有火焰状或斑状出血。出血 如果累及黄斑部可影响视力。
❖ 四、贫血的实验室检查
（四）网织红细胞计数（RS）其反映骨髓造血功能重要指标： RS增多示造血功能活跃：溶贫、失血性贫血、营贫治疗后 RS减少示造血功能减退：再障、营贫治疗前
（五）血清铁蛋白（SF）其反映铁的储存量： ①SF减少：缺铁性贫血； ②SF增多：再障、白血病； ③ SF正常：感染性贫血。
（六）骨髓象为诊断贫血最重要依据：
小儿贫血总论
内科四病房 关冬梅
❖ 一、贫血的概述
（一）贫血的定义
贫血是周围血液中红细胞计数、血红蛋白含量低 于正常值而言。
（二）贫血的诊断标准
根据世界卫生组织的资料，在海拔为0时，Hb 正常值如下，当海拔每升高1000米，Hb上升4%。 低于以下值为贫血。
新生儿为145g/L、 1月～3月为90g/L（早产儿为70g/L） 4月～6月为100g/L、 6月～6岁为110g/L、 6岁～14岁为120g/L。
❖ 2、增加RBC在组织中氧的释放
❖ 这是RBC的代偿功能，主要通过Hb对氧亲和力的减低， 以至组织可以同样单位的Hb摄取更多的氧。
❖ 3、心输出量增加和血液循环加速
❖ 主要依靠心脏每次收缩时，血液排出量增加，其次是心率加速。主
要选择性的血管扩张和舒张期血压降低，以及贫血造成血液粘滞性减低 （红细胞量减少而血浆量增多）都造成血流加速。严重贫血常引起“高 输出状态”和运动过度的血液循环，这可使静脉压增高，加以心肌本身 也受到低氧的损害，结果可造成心力衰竭。
❖ 1、组织低氧或缺氧
❖ 红细胞是携氧的工具，每1gHb能携氧1.34ml，Hb的主 要功能是将氧从肺输送至全身组织。贫血时，血的携氧能力 降低，输至组织的氧因此减少，其直接后果是组织低氧或缺 氧。低氧造成身体各组织的功能障碍，可以发生各种组织与 器官的症状和体征，特别是对氧需要量较高的组织，如心肌 和CNS。
❖
7、消化系统：食欲不振是常见症状之一，有时有可是原发病的症状。
腹胀、恶心、便秘或腹泻亦可发生。
❖
8、皮肤：皮肤干枯、面部色素沉着、下肢微肿、巩膜黄染、指甲变平。
皮肤干枯，毛发缺少光泽常见于较重的慢性贫血。有些病人面部出现色素
沉着。有一些病人即使没有充血性心力衰竭，面部及下肢可出现微肿，这
可能与静脉和毛细血管压加增高，毛细血管渗透性可能增高以及钠滞留等
2、形态：①幼稚WBC：白血病、类白血病反应； ② 分叶过多：巨幼贫血 ③中毒颗粒：急性感染、药物中毒
3、分类异常：①中粒细胞增多：感染；减少：再障、白血病； ②嗜酸粒细胞多：寄生虫、慢粒 ③单核细胞增多：慢粒、单核细胞白血病； ④淋巴细胞增多：急淋、传单、再障
（三）血小板 1、计数：①减少：ITP或STP、再障、白血病、脾亢； ②增多：慢粒、血小板增多症、川崎病 2、形态异常：血小板无力症
2、苍白： 皮肤、甲床、口腔粘膜和结膜苍白是贫血最突出的特征。 不过皮肤特别是面色，不但与贫血有关，还与其他多种因素，例如皮肤血 管的收缩或舒张状态，皮肤的色素多少和皮下水肿等有关。甲床、口腔粘 膜和结膜的苍白比皮肤苍白对贫血的察觉，更有价值
3、心血管系统：体力活动增加时感到心悸、气急。贫血严重或有心力 衰竭时，休息时也可出现。年老者可出现心绞痛。在心底或心尖区出现柔 和的收缩期杂音，这是因为血流经过瓣膜孔道时速度加速所致。舒张期杂 音罕见。慢性贫血患者可有心脏扩大或肥大。当贫血纠正后，杂音和心脏 扩大均可消失。舒张期血压常降低，脉压可增大。贫血严重时有不少病人 出现心电图改变，常见的有ST 改变，ST降低，T波变平或倒置。贫血严重 时可发生充血性心力衰竭。
❖
4、血流重新分布
❖
为了保证对氧需要量的重要器官，组织（主要是心肌、脑、骨骼肌
肉）的氧供应，身体能自动减少对氧需要量降低的器官、组织（如皮肤、
肾脏）的血液供应。以保证心肌、脑和骨骼肌肉的血液供应。
❖
5、红细胞生成素分泌增多和造血功能增强（EPO红细胞生成素）
❖ 贫血患者RBC生成素的产生和释放都增多（肾脏
❖ 病除外）。在这种激素的刺激下，如果骨髓功能本来
❖ 是正常的，红髓的范围扩大，红系细胞发生代偿性增
❖ 生，RBC的增生加速，肝脾代偿造血。
❖ 三、贫血的临床表现
❖
贫血患儿的症状和体征，部分与贫血有关，部分
❖ 则与引起贫血的原发病有关。
1、一般表现：乏力、 精神萎糜、疲倦、全身衰弱、及发热，贫血严重 者可有低热，高热往往是原发病或并发症所引起。
❖ （一）红细胞
❖ 1、大小：小细胞低色素示缺铁性贫血（IDA）；大细胞示 巨幼细胞贫血
❖ 2、形态：球形红细胞示遗传球HS；靶形红细胞示地中海贫血；破碎红 细胞示溶血尿毒症、DIC。
❖ 3、排列：凝集状排列为冷凝集素综合症
（二）白细胞
1、计数：①减少：再障、非白血病性白血病； ②增多：白血病、失血早期、雅克氏贫血
4、中枢神经系统：贫血严重时常可出现头晕、头痛、 耳鸣、眼花，眼前出现黑点或冒金星，注意力不集中等症状。 严重者可出现嗜睡和神志模糊。手足麻木，针刺感觉以及寒 冷感觉等有时亦可出现。
5、生殖系统：女性年长儿常有月经不规则或闭经。此外，月 经过多既可是贫血的原因，亦可是贫血的症状。
❖ 6、泌尿系统：肾浓缩功能常有轻度或减退。尿中可出现少量蛋白。发 生急性血管内大量溶血时，尿色可变成暗红色或酱油样色。有时可发生少 尿、无尿和急性肾衰。
（三）生理性贫血的病因
❖ 1、肺循环使血氧饱合度升高，红细胞生成刺 激减少，骨髓造红细胞功能减低。
❖ 2、胎儿红细胞生存期短，生后较快破坏。 ❖ 3、此期婴儿体重增长快，血容量迅速扩充，
红细胞相对被稀释。
❖ 二、贫血的病理生理
❖ 贫血患者发生的一系列生理改变，有的是贫血造成低氧缺 氧的直接结果，有的则是对贫血的代偿性反应。
因素有关。急性溶血时，皮肤和于某几种遗传性贫血。
❖ 9、眼底：眼底苍白、火焰状或斑状出血、视力下降。一般贫血患者眼 底无明显改变，但贫血严重者，眼底苍白，可有火焰状或斑状出血。出血 如果累及黄斑部可影响视力。
❖ 四、贫血的实验室检查
（四）网织红细胞计数（RS）其反映骨髓造血功能重要指标： RS增多示造血功能活跃：溶贫、失血性贫血、营贫治疗后 RS减少示造血功能减退：再障、营贫治疗前
（五）血清铁蛋白（SF）其反映铁的储存量： ①SF减少：缺铁性贫血； ②SF增多：再障、白血病； ③ SF正常：感染性贫血。
（六）骨髓象为诊断贫血最重要依据：
小儿贫血总论
内科四病房 关冬梅
❖ 一、贫血的概述
（一）贫血的定义
贫血是周围血液中红细胞计数、血红蛋白含量低 于正常值而言。
（二）贫血的诊断标准
根据世界卫生组织的资料，在海拔为0时，Hb 正常值如下，当海拔每升高1000米，Hb上升4%。 低于以下值为贫血。
新生儿为145g/L、 1月～3月为90g/L（早产儿为70g/L） 4月～6月为100g/L、 6月～6岁为110g/L、 6岁～14岁为120g/L。
❖ 2、增加RBC在组织中氧的释放
❖ 这是RBC的代偿功能，主要通过Hb对氧亲和力的减低， 以至组织可以同样单位的Hb摄取更多的氧。
❖ 3、心输出量增加和血液循环加速
❖ 主要依靠心脏每次收缩时，血液排出量增加，其次是心率加速。主
要选择性的血管扩张和舒张期血压降低，以及贫血造成血液粘滞性减低 （红细胞量减少而血浆量增多）都造成血流加速。严重贫血常引起“高 输出状态”和运动过度的血液循环，这可使静脉压增高，加以心肌本身 也受到低氧的损害，结果可造成心力衰竭。
❖ 1、组织低氧或缺氧
❖ 红细胞是携氧的工具，每1gHb能携氧1.34ml，Hb的主 要功能是将氧从肺输送至全身组织。贫血时，血的携氧能力 降低，输至组织的氧因此减少，其直接后果是组织低氧或缺 氧。低氧造成身体各组织的功能障碍，可以发生各种组织与 器官的症状和体征，特别是对氧需要量较高的组织，如心肌 和CNS。
❖
7、消化系统：食欲不振是常见症状之一，有时有可是原发病的症状。
腹胀、恶心、便秘或腹泻亦可发生。
❖
8、皮肤：皮肤干枯、面部色素沉着、下肢微肿、巩膜黄染、指甲变平。
皮肤干枯，毛发缺少光泽常见于较重的慢性贫血。有些病人面部出现色素
沉着。有一些病人即使没有充血性心力衰竭，面部及下肢可出现微肿，这
可能与静脉和毛细血管压加增高，毛细血管渗透性可能增高以及钠滞留等