多发性硬化诊断标准
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多发性硬化的McDonald
(2001)诊断标准
临床表现必需的附加证据
2 次或更多发作,2 次或更多客观临床不需要附加证据,临床证据已经足够病灶(若有附加证据,则必须与MS —致)2次或更多发作,1处客观临床病灶空间的多发性符合以下
3 项中任何一项:
MRI
脑脊液检查结果阳性且2个或更多与MS —致的MRI病灶
累积不同部位的临床再次发作 1 次发作,2次或更多临床客观病灶时间的多发性符合以下 2 项中任何一项:
MRI
临床再次发作
1 次发作,1 处客观临床病灶空间的多发性符合以下2项中任何一项:
MRI
脑脊液检查结果阳性且2个或更多与MS —致的MRI病灶
时间的多发性符合以下2xx 任何一项:
MRI
临床再次发作
提示MS隐袭进展的神经功能障碍(原脑脊液检查结果阳性
发进展性MS)空间多发性符合以下5项中任何一项:T2像9个或更多病灶
2 个或更多脊髓病灶
4~8处脑部病灶和1处脊髓病灶诱发电位阳性且4~8处MRI病灶诱发电位阳性且小于4个脑部病灶外加 1 处脊髓病灶
时间的多发性符合以下2xx 任何一项:
MRI
持续进展至少 1 年
1 、发作的定义:
(1)见于MS患者的不同类型的神经功能缺损;
( 2)主观叙述或者客观观察发现;
( 3)至少持续24 小时;
( 4)排除假性发作或者单次发作表现;
( 5)两次发作开始时间的间隔至少30天。
2、MRI空间多发性的解释(下列中至少具备3项):
(1)1个Gd强化病灶或9个长T
2 信号病灶(脑部病灶);
( 2) 1 个或更多幕下病灶;
( 3) 1 个或更多接近皮质的病灶;
( 4) 3 个或更多侧脑室旁病灶( 1 个脊髓病灶等同于 1 个脑部病灶)。
3、脑脊液检查结果阳性指寡克隆区带阳性或IgG24小时合成率增高。
4、MRI 在时间上多发性的解释:
在临床发作后至少第3个月行MRI检查,在不同的部位出现Gd强化病灶或如果前3个月无Gd强化病灶出现,再过3个月行MRI检查出现Gd强化病灶或者新发T
2 病灶。
5、诱发电位阳性:
潜伏期延长但波形正常。
2010修正:2010年标准中空间多发性标准改为至少4个部位中有2 个部位存在病灶,而且每个部位都有个的T
2 高信号病灶。4 个部位是指脑室旁、近皮质、天幕下和脊髓;天幕下是指脑干和小脑。新的空间多发性标准的提出基于Swanton 等,也就是欧洲MS 磁共振研究组(MAGNIMS的研究结果。新标准中提出钆增强病灶并非必要;而且摒弃了脑室旁需3个T
2高信号病灶;也摒弃了脑室旁需3个T
2高信号病灶的要求。新标准采纳MAGNIMS组关于空间多发性标准,在简化MS 诊断的同时保留了特异度,也改良了标准的灵敏度。2005年的标准是:
距首次发病 3 个月以上的MRI 有新钆增强,且与最初发病部位不同;或距离首次发病至少30天再次行MRI发现新T2病灶就符合时间多发性的标准。2005 年标准规定,MRI 发现新的T
2高信号病灶在距离第1次发病至少应有1个月的时间,这与MS临床再发的定义相符合。2010年有关MS时间多发性诊断标准是基于Montalban等的研究,提出不必考虑基线MRI 相比,随访的MRI 有新的T
2 高信号病灶或增强病灶,或者只要无症状钆增强病灶与非增强病灶同时存在即可满足MS时间多发性的诊断标准。
Poser
(1983)的MS诊断标准
诊断分类诊断标准(符合其中 1 条)
1•临床确诊MS (clinical definite MS,① 病程中两次发作和两个分离灶临床CDMS证据;②病程中两次发作,一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据
2 .验室检查支持确诊① 病程中两次发作,一个临床或亚临床MS(laboratory- supported definite MS,病变证据,CSF OB/IgG ②病程中一次LSDMS发作,两个
分离病灶临床证据,CSF OB/IgG③病程中一次发作,一处病变临床证据和另一病变亚临床证据, CSF OB/IgG
3•临床可能MS(clinicl probable 病程中两次发作,一处病变临床证
MS,CPMS据;②病程中一次发作,两个不同部位病变临床证据;③病程中一
次发作,一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据
4.验室检查支持可能病程中两次发作,CSF OB/IgG两次发MS(laboratory- supported probable MS,作须累及CNS不同部位,须间隔至少LSPMS一个月,每次发作须持续24 小时