第五章 成人微小病变型肾病KDIGO指南
2021KDIGO临床实践指南：肾小球疾病的管理-IGA肾病章节翻译.pdf
2021KDIGO临床实践指南：肾小球疾病的管理-IGA肾病章节翻译.pdf2021 年改善全球肾脏预后组织（KDIGO）IGA 肾病临床实践指南翻译：汤曦审阅：付平单位：四川大学华西医院肾病内科/华西肾脏病研究所2021 年改善全球肾脏预后组织（KDIGO）IgA 肾病临床实践指南引言IgA 肾病（IgA Nephropathy, IgAN）是全球最常见的原发性肾小球疾病，为 CKD 和肾衰竭的首要病因之一。
IgA 肾病临床表现通常无症状，约 25-30%的患者在 20-25 年内缓慢进展至肾衰竭。
与本指南中其他大多数肾小球疾病不同，为减缓疾病进展速度，IgA 肾病的管理专注于非免疫抑制治疗，即所谓的支持治疗。
这涵盖了严格的血压控制，最佳的 RAS 抑制，及生活方式干预，包括减重、锻炼、戒烟以及低盐饮食（第一章）。
尽管 IgA 肾病的特征是肾活检组织病理以 IgA 沉积为主，但其临床及病理特点存在显著异质性。
IgA 肾病在不同种族人群中的流行分布、临床表现、疾病进展及长期预后存在差异。
IgA 肾病在东方亚裔人群中最常见并容易导致肾衰，其次为白种人群，非裔人群中罕见。
这些现象是否源于发病机制差异和/或不同基因与环境的作用，尚不清楚。
本章就成人IgA 肾病治疗进行了推荐，并就如何将这些建议应用于 1-18 岁的儿童提出了实践要点。
在可能的情况下，我们强调了患者对特定治疗方案的反应可能存在种族差异。
本指南中也包括了IgA血管炎（过敏性紫癜性肾炎）的管理。
第二章：IgA肾病/IgA血管炎2.1 诊断实践要点 2.1.1 IgA 肾病诊断的注意事项：IgA肾病只能通过肾活检诊断。
根据修订后的牛津分型标准，进行MEST-C评分(肾小球系膜增生[M]和毛细血管内细胞增多[E]、节段性硬化[S]、间质纤维化/肾小管萎缩[T]和新月体[C])。
1目前 IgA肾病缺乏经过验证的诊断性血清或尿液生物标志物。
所有IgA肾病患者均应进行继发性病因评估。
KDIGO肾小球肾炎的临床实践指南2012中文版
第3章儿童激素敏感型肾病综合征（Steroid-sensitive nephrotic syndrome，SSNS）3.1 SSNS初始治疗3.1.1 推荐给予至少12周的激素治疗（强的松或强的松龙）*（1B）3.1.1.1 推荐每日口服单次剂量强的松治疗（1B），起始剂量为60mg/m2/d或2mg/kg/d，最大剂量不超过60mg/d（1D）3.1.1.2 推荐每日口服单次剂量强的松治疗维持4-6周（1C），继之以单次口服强的松40mg/m2或1.5mg/kg的剂量隔日给药（最大剂量为40mg隔日口服）（1D），在以后的2-5月内逐渐减量（1B）3.2 SSNS复发的激素治疗3.2.1 非频繁复发SSNS的激素治疗3.2.1.1 建议对于非频繁复发SSNS患儿给予每日单次剂量强的松治疗，起始剂量为60mg/m2或2mg/kg（最大剂量60mg/d）直至患儿完全缓解至少3天（2D）3.2.1.2 建议完全缓解后给予隔日单次剂量强的松治疗（40mg/m2或1.5mg/kg，最大剂量为40mg隔日）至少4周（2C）3.2.2 频繁复发（frequently relapsing，FR）和激素依赖（steroid-dependent，SD）SSNS的激素治疗3.2.2.1 建议对于FR或SD SSNS的患儿复发时给予每日强的松方案治疗，直至患儿病情缓解至少3天以后再给予隔日强的松方案治疗至少3月（2C）3.2.2.2 建议隔日强的松方案维持FR或SD SSNS患儿病情缓解时，给予不产生激素主要副作用的最小剂量（2D）3.2.2.3 当SD SSNS患儿使用隔日强的松方案不能维持缓解时，建议给予每日强的松治疗，以不产生激素主要副作用的最小剂量维持（2D）3.2.2.4 FR和SD SSNS患儿在给予隔日强的松方案治疗时，如果发生上呼吸道或者其他部位感染，建议增加激素剂量为同剂量每日口服以减少复发风险（2C）*相同的剂量的泼尼松和泼尼松龙是等效的，且都已经在根据原产地设计的RCTs研究中使用。
2020KDIGO指南中文版
目录.................................................................................................２ 第一章肾小球疾病治疗原则第二章ＩｇＡ肾病／ＩｇＡ血管炎.................................................................................................１１ 第三章膜性肾病 (19)第四章儿童肾病综合征 (28)第五章成人微小病变 (32)第六章成人局灶节段性肾小球硬化 (34)第七章感染相关性肾小球肾炎 (40)第八章免疫球蛋白和补体介导的ＭＰＧＮ型肾小球疾病 (45)第九章抗中性粒细胞胞浆抗体（ＡＮＣＡ）相关性血管炎（ＡＡＶ） (48)第十章狼疮性肾炎 (55)第十一章抗肾小球基底膜抗体性肾小球肾炎 (63)肾小球肾炎指南建议声明和实践要点摘要第一章肾小球疾病治疗原则1.1肾活检实践点1.2.1。
对于初始即需要免疫抑制剂或需要免疫抑制强化治疗的肾小球肾炎患者，又或者患者临床状况发生改变时，应该收集24小时尿液来评估总体的蛋白排泄情况。
实践点1.2.2。
建议对肾小球肾炎患者的蛋白尿进行定量检测，因为它与疾病的预后和治疗决策相关。
蛋白尿定性在某些情况下可能有用。
1.3血尿评估实践要点1.3.1。
所有肾小球肾炎都需要常规评估尿沉渣的红细胞形态以及是否存在红细胞管型和/或棘细胞。
实践点1.3.2。
监测血尿（程度和持续时间）可能对判断各种肾小球肾炎的预后有价值。
1.4肾小球疾病并发症的管理表GP3肾病综合征水肿的管理•每日给药两次效果优于每日给药一次；肾小球滤过率降低的患者可每日使用该药•增加剂量可引起临床上显著的利尿作用，直至达到最大有效剂量•如果治疗失败或担心口服药物的生物利用度，可将呋塞米改为托塞米德/托拉塞米或布美他尼实践要点1.4.2。
他克莫司的安全用药管控与持续改进
他克莫司的安全用药管控与持续改进肖桂荣;徐珽;吕晓菊【摘要】1例肾移植患者他克莫司医嘱录入错误致转氨酶升高后,临床药学部在医院信息系统中对其添加超剂量与适应证的提示框,从而进行安全用药管控.管控后,调剂药师审方时发现医院信息系统提示他克莫司超适应证用于狼疮性肾炎患者,临床药师查阅文献发现有指南支持该用法.经处方点评工作组讨论,认为有证据支持该超说明书用药,并由临床科室向医院药事管理和药物治疗学委员会提出超说明书用药申请.药事管理和药物治疗学委员会讨论并形成决议:他克莫司可用于狼疮性肾炎,以0.05 mg·kg-1 ·d-1作为起始剂量滴定至血药谷浓度达到5～10 ng·mL-1.临床药学部依据决议,对他克莫司治疗狼疮性肾炎的处方不再弹出超适应证用药提示框.医师、药师及管理部门密切协作,有利于医疗机构的安全用药管控与持续改进.【期刊名称】《医药导报》【年(卷),期】2017(036)002【总页数】3页(P231-233)【关键词】他克莫司;超说明书用药;安全用药;用药管理【作者】肖桂荣;徐珽;吕晓菊【作者单位】四川大学华西医院临床药学部,成都610041;四川大学华西医院临床药学部,成都610041;四川大学华西医院感染性疾病中心,成都610041【正文语种】中文【中图分类】R979.5;R954DOI 10.3870/j.issn.1004-0781.2017.02.030他克莫司属大环内酯类免疫抑制药，广泛用于器官移植后免疫抑制，作用活性比环孢素强10～100倍，但不良反应较多，如中枢神经毒性、继发性糖尿病、急性造血功能停滞、肝肾毒性等[1]。
其肝毒性判断指标: 丙氨酸氨基转移酶(ALT)超过正常值上限1倍和(或)胆红素超过正常值上限50%[2]。
故需加强安全用药管控，严格控制适应证与给药剂量。
笔者介绍1例他克莫司剂量录入错误致肝毒性后，医院临床药学部等部门所做的安全用药管控与持续改进工作。
KDIGO指南解读-成人微小病变和特发性局灶节段性肾小球硬化治疗
基金项目：国家重点基础研究发展计划资助（2012CB517600）；国家自然基金资助（81070560）；国家自然基金资助（81070568）作者单位：上海交通大学医学院附属瑞金医院肾脏科，上海200025电子信箱：chen-nan@medmail．com．cn 指南与共识KDIGO 指南解读：成人微小病变肾病和特发性局灶节段性肾小球硬化治疗陈楠，任红文章编号：1005－2194（2012）12－0918－03中图分类号：R 692．3+1文献标志码：A提要：微小病变肾病(MCD )和特发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS )是成人肾病综合征的常见病理类型。
2012年6月发表的改善全球肾脏病预后组织(KDIGO )指南对多种原发及继发性肾小球肾炎的治疗给出了最新意见，对初发、复发、激素依赖和激素抵抗型MCD 和FSGS 患者的激素使用剂量、疗程及一线免疫抑制剂的选择等给予了建议。
本文结合中国患者的特点对该指南关于MCD 和FSGS 治疗的建议做一解读。
关键词：肾小球肾炎;微小病变肾病;局灶节段性肾小球硬化;KDIGO 指南Management of minimal-change disease and idiopathic focal segmental glomerulosclerosis in adults ：interpretation of KDIGO guideline．CHEN Nan ，REN Hong．Renal Department ，Ruijin Hospital affiliated to Shanghai Jiaotong Uni-versity ，School of Medicine ，Shanghai 200025，China Summary ：Minimal-change disease （MCD ）and idiopathic focal segmental glomerulosclerosis （FSGS ）are common reasons for nephrotic syndrome in adults．The KDIGO clinical practice guideline for glomerulonephritis published in June ，2012pro-vided the newest recommendations on the treatment of primary and secondary glomerulonephritis．The doses and courses of glucocorticosteroid treatment in the first episode of MCD and FSGS ，in relapsed patients ，in corticosteroid dependent or corti-costeroid resistant patients were suggested．The recommendations for the choice of first-line immunosuppressive agents were given．Here we unscrambled the KDIGO guideline on the treatment of MCD and FSGS in adults regarding the characteristics of Chinese patients．Keywords ：glomerulonephritis ；minimal-change disease ；focal segmental glomerulosclerosis ；KDIGO guideline陈楠，主任医师、教授、博士生导师。
最新：KDIGO肾小球疾病指南MCD+FSGS篇
最新：KDIGO肾小球疾病指南（MCD+FSGS篇）肾小球疾病是一组累及双肾肾小球的疾病,其病因、发病机制、病理改变、临床表现、病程和预后各有不同。
2023年,KDIGO发布了首部关于肾小球疾病的指南，涉及12种肾小球疾病。
然而，自指南发布以来已经快两年的时间，关于肾小球疾病的研究取得了众多新进展，但这些进展并未被纳入指南之中。
2023年6月，专家们通过评估现有证据并结合临床实践，对KDIGO指南中涉及的每一种肾小球疾病进行了评论和建议，并新增了一些内容。
这些最新的研究成果和专家共识能够帮助医生做出更准确的诊断和治疗决策，同时也为患者提供更好的医疗服务。
本文筛选出关于微小病变肾病（MCD）和局灶节段性肾小球硬化（FSGS）的相关意见，以飨读者。
1、诊断与风险预测KDIGO指南推荐：①MCD的确诊方式仅为肾活检；②对糖皮质激素治疗有反应的MCD成人患者，其肾脏长期生存率较高,但对无反应患者，则没有较好的风险预测方案;③推荐大剂量口服糖皮质激素作为MCD的初始治疗方案。
专家建议：专家初步同意上述意见，特别是①、②条。
而对于③条，专家有一些补充。
建议MCD患者应避免使用他汀类药物或肾素-血管紧张素抑制齐/RASi\值得注意的是，上述药物常用于其他肾病综合征患者，但MCD患者可以在不使用上述药物的情况下获得临床缓解。
另外，临床医生应排除MCD的继发性原因，如恶性肿瘤、使用非笛体抗炎药(NSAID\系统性红斑狼疮(S1E)等。
2、治疗KDIGO指南推荐：①MCD接受大剂量糖皮质激素的最长疗程不应超过16周。
专家建议：专家同意这一观点，并且指出近期的研究再次验证了，接受长达16周大剂量糖皮质激素治疗患者的缓解率较高；超过16周后,疗效无显著增加，且不良事件的发生风险增加。
KDIGO指南推荐：②在完全缓解后的第2周，方可逐渐减量糖皮质激素。
专家建议：上述建议的证据来自于儿童患者，并非成人患者，但专家依然认为可以在成人患者中尝试这一减药策略。
CKD KDIGO指南
位性低血压 • 3.1.3 制定老年病人的降压计划时要认真考虑其年龄、并
存病和其他治疗情况，逐步增加治疗并密切留意降压治疗 的不良事件，包括电解质紊乱、急性肾功能减退、直立性 低血压和药物的副作用等
31
3.1CKD进展的预防
• 3.1.6 我们建议ARB或ACEI用于成年糖尿病伴CKD且尿白蛋 白排泄在30–300 mg/24h者
• 3.1.7 我们推荐ARB或ACEI用于成年糖尿病或非糖尿病伴 CKD且尿白蛋白排泄在>300 mg/24h者
• 3.1.8 没有充足的证据推荐联合使用ACEI和ARB预防CKD进 展
血糖控制 • 3.1.15 我们推荐HbA1c目标为～7.0%以预防和延缓糖尿病
和糖尿病肾病微血管病进展 (1A) • 3.1.16 我们推荐存在低血糖危险而HbA1c <7.0 %不需要治
疗 (1B) • 3.1.17我们建议对于有共存病而预期寿命有限且有低血糖
危险者HbA1c目标可超过7.0% (2C) • 3.1.18CKD和糖尿病者，血糖控制作为多种治疗措施一部
12
CKD定义的标准
（5）结构异常肾脏损伤可通过B超、（带或不带增强)的CT
和MRI， 同位素扫描，血管造影）等检测 ✓ 多囊肾 ✓ 肾发育不良 ✓ 梗阻性肾积水 ✓ 梗死、肾盂肾炎或膀胱输尿管返流导致的皮层疤痕 ✓ 浸润性疾病肾脏增大 ✓ 肾动脉狭窄 ✓ 肾变小和强回声肾脏（常见于较严重的慢性肾脏病实
4
CKD的标准
（下列情况之一，持续>3月）
肾脏损害标志 白蛋白尿（AER>30mg/24h; ACR>30mg/g [>3mg/mmol])
原发性肾小球肾炎KDIGO诊疗指南解读
肾小球肾炎诊疗指南1、KDIGO肾小球肾炎指南之成人微小病变肾病（MCD）篇1.1KDIGO 肾小球肾炎指南推荐成人初发MCD的治疗1.1.1：推荐糖皮质激素作为初发MCD肾病综合征患者的初始治疗（1C）1.1.2：建议建议泼尼松或泼尼松龙1mg/kg每日顿服（最大剂量80mg），或者2mg/kg隔日顿服（最大剂量120mg）（2C）1.1.3：建议建议起始的大剂量糖皮质激素至少维持4周（达到完全缓解的患者），但不超过16周（未达到完全缓解的患者）（2C）1.1.4：达到缓解后，建议糖皮质激素在6个月内缓慢减量（2D）1.1.5：对于使用糖皮质激素有相对禁忌证或不能耐受大剂量糖皮质激素的患者（如伴有血糖未控制的糖尿病、精神疾病、严重的骨质疏松等），建议口服环磷酰胺或CNI，与频繁复发MCD的治疗方案相同（2D）1.1.6：对非频繁复发的患者，复发时建议采用初发MCD相同的治疗方案，重新使用大剂量糖皮质激素直到获得缓解（2D）1.2、KDIGO 肾小球肾炎指南推荐成人频繁复发（FR）/激素依赖（SD）型MCD的治疗1.2.1：建议口服环磷酰胺2-2.5mg/kg/d，共8周（2C）1.2.2：使用环磷酰胺后复发和希望保留生育能力的患者，建议使用CNI1-2年（环孢素A 3-5mg/kg/d或他克莫司0.05-0.10mg/kg/d，分次口服）（2C)1.2.3：不能耐受糖皮质激素、环磷酰胺和CNI的患者，建议使用MMF 1-2年（500-1000mg/次，每日2次）（2D ）1．3、KDIGO 肾小球肾炎指南推荐糖皮质激素抵抗型MCD的治疗1.3.1：对糖皮质激素抵抗型MCD患者需重新进行评估，以寻找肾病综合征的其他病因（未分级）1.4KDIGO 肾小球肾炎指南推荐支持治疗方案1.4.1：对伴发AKI的MCD患者，指南建议必要时采用肾脏替代治疗，但需合用糖皮质激素，方案同初发MCD的治疗（2D）1.4.2：对初发的MCD肾病综合征患者，建议无需使用他汀类药物治疗高脂血症，血压正常者无需使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）和血管紧张素受体拮抗剂（ARB）来减少尿蛋白（2D）2、KDIGO肾小球肾炎临床实践指南——局灶节段性肾小球硬化循证治疗2.1.1：需进行全面评估以排除继发性FSGS（未分级）2.1.2：不必常规进行遗传学检查（未分级）2.2.1：推荐只有表现为肾病综合征的特发性FSGS患者，才使用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗（1C）2.2.2：建议泼尼松1mg/kg每日顿服（最大剂量80mg）或2mg/kg 隔日顿服（最大剂量120mg）（2C）2.2.3：建议初始大剂量糖皮质激素使用至少4周，如能耐受最长可使用至16周，或直至完全缓解（2D）2.2.4：建议达到完全缓解后，糖皮质激素在6个月内缓慢减量（2D）2.2.5：使用糖皮质激素有相对禁忌证或不能耐受大剂量糖皮质激素的患者（如未控制的糖尿病、精神疾病、严重的骨质疏松），建议首选CNI（2D）2.3 、KDIGO肾小球肾炎指南推荐FSGS复发的治疗2.3.1：建议FSGS肾病综合征复发的治疗同成人微小病变复发的治疗建议（参见1.1和1.2）（2D）2.4、KDIGO肾小球肾炎指南推荐激素抵抗型FSGS的治疗2.4.1：对于激素抵抗型FSGS，推荐分次给予环孢素3-5mg/kg/d，至少4-6个月（2B）2.4.2：如果获得部分或完全缓解，建议继续环孢素治疗至少12个月，随后缓慢减量（2D）2.4.3：建议对于不能耐受环孢素治疗的激素抵抗型FSGS患者，以高剂量地塞米松联合霉酚酸酯治疗（2C）3、KDIGO肾小球肾炎临床实践指南——膜性肾病循证治疗3.1.1：对经肾活检病理检查明确为MN的患者进行适当的进一步检查以排除继发性因素（未分级）3.2.1：推荐仅在临床表现为肾病综合征，并至少具备以下条件之一的患者，才考虑糖皮质激素和免疫抑制剂治疗：•经过至少６个月的降压和降蛋白尿治疗，观察期内，24h尿蛋白持续超过4g，并且维持在基线水平50%以上，且无下降趋势（1B）•存在与肾病综合征相关的严重、致残或威胁生命的临床症状（1C）•在确诊后6-12个月内Scr升高≥30%，但估算eGFR不低于25-30ml/min/1.73m2，且上述改变为非肾病综合征并发症所致（2C）3.2.2：对Scr持续>3.5mg/dl（>309μmol/L）（或eGFR<30ml/min/1.73m2），且肾脏体积明显缩小（长径<8cm）者，或同时存在严重或潜在的威胁生命的感染患者，建议避免使用免疫抑制剂治疗（未分级）3.3、KDIGO肾小球肾炎指南推荐IMN的初始治疗3.3.1：推荐初次治疗采用口服和静脉注射糖皮质激素及口服烷化剂每月周期交替治疗，疗程为6个月（1B）3.3.2：建议初始治疗首选环磷酰胺，不用苯丁酸氮芥（2B）3.3.3：推荐患者完成至少6个月的治疗后，如果肾病综合征未达到缓解不能认为是治疗失败。
2012kdigo指南ckd诊断标准
2012kdigo指南ckd诊断标准Chronic kidney disease (CKD) is a significant health issue affecting millions of people worldwide. The KDIGO (Kidney Disease: Improving Global Outcomes) guidelines provide essential information for the diagnosis and management of CKD. These guidelines are crucial for healthcare professionals in identifying and treating patients with this condition.慢性肾脏疾病（CKD）是影响全球数百万人的重要健康问题。
KDIGO（肾脏疾病：改善全球结果）指南为CKD的诊断和管理提供了重要信息。
这些指南对于医疗专业人员在识别和治疗患有这种疾病的患者方面至关重要。
One of the key aspects of the 2012 KDIGO guidelines concerning CKD diagnosis is the classification of the disease based on the level of kidney function and the presence of kidney damage. This classification system helps healthcare providers determine the severity of the disease and tailor treatment plans accordingly. By following these guidelines, healthcare professionals can ensure that patients receive appropriate care and interventions to slow the progression of CKD.2012 KDIGO指南关于CKD诊断的关键方面之一是根据肾功能水平和肾脏损伤的程度对疾病进行分类。
KDIGO肾小球疾病指南中狼疮肾炎的诊疗2024
KDIGO肾小球疾病指南中狼疮肾炎的诊疗2024近两年来，肾小球疾病领域取得了许多新的进展，然而这些进展尚未被纳入于2023年发布的KDIGO肾小球疾病指南中。
为了更新指南内容，KDOQI的专家们于2023年6月对每一种疾病都进行了评论与建议，这些评论和建议不仅涵盖了KD1GO指南中的原有指导意见，还新增了一些内容，以反映领域中的新进展。
同时，专家们还针对当前临床实践中的问题，提出了相应的解决方案。
狼疮肾炎1N的诊断较为简单，但其治疗较为复杂，本章节分为1N的诊断、S1E的治疗、I/II型1N治疗、ΠI∕IV型1N治疗、IV型1N治疗、V型1N治疗以及特殊情况。
01诊断专家建议：专家基本同意关于狼疮肾炎诊断流程的建议（图1）。
然而，在蛋白尿和肾活检关系方面有不同看法。
既往研究表明，在尿蛋白肌好比（UPCR）<1g∕g的系统性红斑狼疮（S1E）患者中，92%患者的肾活检结果为1N o而最近的一项研究发现，在24h蛋白尿<0.5g和0.25g的S1E患者中，分别有85%和75%患者的肾活检结果显示为1N,分型为III型、IV型或I∏∕iv型。
因此，专家建议，应对S1E疾病活动较高人群，如持续性血尿患者进行肾活检，而非仅关注UPCR或24h蛋白尿水平。
Patientwithsystemic1upuserythematosus图1狼疮肾炎诊断流程图02、S1E治疗KDIGO指南建议：①S1E患者,包括1N患者，除非有禁忌症，否则应使用羟氯噗等抗疟药进行治疗（IC）。
专家建议：抗疟药可减少S1E的发作风险且对肾脏有益。
推荐起始剂量为6∙5mg∕kg,最大剂量不超过400mg∕d o维持剂量为4~5mg∕kg,建议最大剂量为5mg∕kg∕d oKDIGO指南建议：②所有S1E或1N患者均需要考虑各种辅助疗法，以减轻并发症。
专家建议：由于S1E患者会接受免疫抑制治疗，因此患者极易发生感染、寄生虫寄生等并发症。
中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家共识(2014)
荟萃分析表明，CNI联合小剂量糖皮质激素（0.4~0.5mg／kg.d）较 激素单药治疗更可能获得临床缓解。对于糖皮质激素依赖或抵抗患者， CNI较CTX可更快达到缓解并有可能获得更高的完全缓解率。
微小病变性肾病
—初始治疗
初始治疗推荐使用糖皮质激素，建议泼尼松1mg／kg.d顿服（最大剂 量60mg／d），维持6~8周。达到缓解后，糖皮质激素在6个月内缓慢 减量。
对于使用糖皮质激素有相对禁忌症或不能耐受大剂量糖皮质激素的患 者（如伴有血糖未控制的糖尿病、精神疾病、严重的骨质疏松等）， 建议可单用CNI并密切观察。
微小病变性肾病治疗流程图
局灶节段性肾小球硬化
—初始治疗
表现为肾病综合征的FSGS患者的初始治疗可使用糖皮质激素和免疫 抑制剂治疗。
泼尼松1mg／kg﹒d，晨顿服（最大剂量60mg／d）。初始大剂量糖 皮质激素使用至少8周，如能耐受最长可使用至12周，或直至完全缓 解。达到完全缓解后，糖皮质激素在6个月内缓慢减量。
使用糖皮质激素有相对禁忌症或不能耐受大剂量糖皮质激素的患者 （如未控制的糖尿病、精神疾病、严重的骨质疏松），建议选用CNI。
局灶节段性肾小球硬化
—非频繁复发的患者 复发时建议采用初发FSGS相同的治疗方案
局灶节段性肾小球硬化
—难治性患者
建议小剂量糖皮质激素联合口服或静脉环磷酰胺200mg，隔日用药， 达到累计剂量（6~8g）。
继发性肾病综合征
狼疮性肾炎 糖尿病肾病 肾淀粉样变性 过敏性紫癜肾炎 乙型肝炎病毒相关性肾炎 骨髓瘤性肾病 淋巴瘤或实体肿瘤性肾病 药物或感染引起的肾病综合征
KDIGO指南解读_成人微小病变肾病和特发性局灶节段性肾小球硬化治疗
KDIGO指南解读_成人微小病变肾病和特发性局灶节段性肾小球硬化治疗引言：肾小球疾病是导致肾脏功能异常的主要原因之一。
其中微小病变肾病（Minimal Change Disease， MCD）和局灶节段性肾小球硬化（Focal Segmental Glomerulosclerosis， FSGS）是成人肾病的两种常见类型。
针对这两种疾病，国际肾脏病学工作组（Kidney Disease: Improving Global Outcomes，KDIGO）提出了相应的治疗指南，以帮助临床医生更好地管理患者病情。
本文将重点解读KDIGO指南对成人微小病变肾病和特发性局灶节段性肾小球硬化治疗的建议和相关依据。
一、微小病变肾病的治疗微小病变肾病是一种常见的原发性肾小球疾病，多见于儿童和青少年，但也可发生于成年人。
该病的特征是光镜下肾小球无明显异常，但电镜下可见肾小球上皮细胞足突融合。
目前，关于成人微小病变肾病的治疗，主要有以下几个方面的指导：1. 膳食调控：患者应按照饮食指导，减少盐分和胆固醇的摄入。
适当限制蛋白质摄入，但不能导致营养不良。
2. 糖皮质激素治疗：对于成人微小病变肾病，糖皮质激素是常用的治疗方法之一。
一般建议开始时使用口服泼尼松龙，每日1 mg/kg，剂量一般不超过80 mg，并逐渐减量至最小维持剂量。
3. 选择性免疫抑制剂治疗：对于糖皮质激素难以控制的患者，KDIGO指南建议可以考虑使用选择性免疫抑制剂。
如环磷酰胺、环孢素A等。
4. ACEI或ARB类药物：ACEI或ARB类药物可用于患者伴有高血压或蛋白尿的情况，可通过降低肾小球通透性改善病情。
5. 其他治疗方法：根据患者具体情况，还可以考虑使用其他治疗方法，如阿利沙坦钾、环磷酰胺等。
二、特发性局灶节段性肾小球硬化的治疗特发性局灶节段性肾小球硬化是一种常见且复杂的肾小球疾病，其治疗较为困难。
KDIGO指南提出了以下治疗建议：1. 免疫抑制治疗：糖皮质激素加免疫抑制剂是特发性局灶节段性肾小球硬化的常用治疗方案。
KDIGO临床实践指南 慢性肾脏病患者的血压管理》解读
指南概述
KDIGO临床实践指南慢性肾脏病患者的血压管理》主要包括以下内容：
1、定义和分类：根据指南，慢性肾脏病被定义为肾小球滤过率（GFR）低于 60 mL/（min·1.73 m²）或存在肾脏损害超过3个月。根据GFR水平，慢性肾脏病 被分为5个阶段。
2、高血压的诊断标准：指南规定，慢性肾脏病患者的血压目标值应低于 140/90 mmHg。对于尿毒症患者，血压目标值应低于130/85 mmHg。
KDIGO指南
KDIGO指南是由国际肾脏病组织（KDIGO）发布的全球性慢性肾脏病评估和管 理指南。该指南结合了最新的科学证据和临床实践经验，旨在为慢性肾脏病的评 估和管理提供全面的指导。KDIGO指南适用于所有慢性肾脏病患者，评估内容包 括GFR、蛋白尿、血尿以及慢性肾脏病相关的并发症。管理方面，KDIGO指南强调 了慢性肾脏病综合管理的重要性，包括优化生活方式、控制危险因素、药物治疗 等。
除了药物治疗外，生活方式干预也是慢性肾脏疾病血压管理的重要组成部分。 KDIGO指南指出，饮食调整、控制体重、增加运动和减少精神压力等非药物治疗 措施有助于降低血压和保护肾脏。这些措施的实施需要医生与患者密切合作，制 定个体化的管理计划。
在解读KDIGO指南时，我们需要注意到其作为临床实践指导的价值，同时也 应认识到其局限性。指南中的建议是基于现有的最佳证据，但医学研究是不断发 展的，新的研究成果可能对指南产生影响。因此，医生在应用指南时，应根据患 者的具体情况和最新的研究进展进行个体化决策。
指南比较
KDOQI和KDIGO指南在评估和管理慢性肾脏病方面具有异同点。共同点在于两 者均了GFR、蛋白尿和血尿等指标的评估，但在具体内容上有所差异。KDOQI指南 强调了一体化治疗策略，而KDIGO指南则更加慢性肾脏病的综合管理。在管理方 面，两个指南均强调了优化生活方式和控制危险因素的重要性，但KDIGO指南还 强调了针对不同病因和并发症的个体化治疗。
KDIGO临床指南PPT课件
精选ppt2021最新
15
强的松和细胞毒药治疗进展性IgA肾病 —前瞻性对照研究
38例IgA肾病患者Scr 增高(最高3mg/dl)
19例 强的松40~100mg(2年结束)+CTX 1.5mg/kg/d 3个月，然后硫唑嘌呤1.5mg/kg/d直至6年
支持疗法
19例
精选ppBt2a0ll2a1r最die新FW, et al. J Am Soc Nephrol 2002, 13: 142 16
IgAN 2：抗蛋白尿治疗 —指南2.1+2.2
* 建议给蛋白尿>1g/d的患者长期服用ACEI 或ARB（1B）
* 如蛋白尿0.5~1g/d（儿童蛋白尿 0.5~1g/1.73㎡），建议使用ACEI或ARB 治疗（2D）
精选ppt2021最新
5
IgACE：ACEI治疗儿童与年轻人IgA肾病
66例患者，9~35岁，尿蛋白>1 <3.5 g/d/1.73 m2，CrCl>50 ml/min/1.73m2，终点：Ccr降低＞30%或 蛋白尿增加＞3.5 g/d
平均年GFR下降 （ml/min）
入选标准
* IgA肾病，中度组织损伤（G2） * 蛋白尿≥1g/d * eGFR≥50ml/min
雷米普利
激素 雷米+普利
0
-0.56
-2
-4
雷米普利（n=49） * 血压靶目标<120/80mmHg * 蛋白尿靶目标<1g/d * 雷米普利起始剂量2.5mg/d，每月增加
IgA肾病治疗能用ACEI加皮质激素吗？
Frank Eitner 和Jurgen Floege 近期研究在一组伴肾损伤进展高风险的患者中证实，激素加雷米普利对
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
第五章成人微小病变型肾病
5.1：成人微小病变型肾病的初期治疗
5.1.1：肾病综合征首次治疗我们推荐使用激素（1C）；
5.1.2：我们建议泼尼松或泼尼松龙的剂量是每日1mg/Kg（最大剂量80mg）或隔日2mg/Kg （最大剂量120mg）（2C）；
5.1.3：患者能够耐受的情况下，首次大剂量的激素若能达完全缓解，我们推荐至少持续4周，若不能完全缓解，最长不超过16周（2C）；
5.1.4：对于缓解的病人，我们建议激素在缓解后缓慢减量，时间至少6个月（2D）；
5.1.5：对于那些有相对禁忌或不能耐受大剂量激素的患者（例如：血糖控制不佳、精神异常、严重的骨质疏松者），我们建议按反复复发的微小病变型肾病予口服环磷酰胺或钙调磷酸酶抑制剂治疗（2D）；
5.1.6：5.1.2、5.1.3、5.1.4推荐里面，我们建议对不经常复发的患者予相同初始计量和疗程及激素（2D）。
5.2：频繁复发/激素依赖的微小病变型肾病
5.2.1我们建议口服环磷酰胺2-2.5mg/Kg/d，持续8周（2C）；
5.2.2对于使用环磷酰胺后复发或想要保持生育能力的频繁复发/激素依赖的微小病变型肾病患者，我们建议使用钙调磷酸酶抑制剂（环孢素3-5mg/kg/d或他克莫司0.05-0.1mg/kg/d，分次给药）1-2年（2C）；
5.2.3：对不能耐受激素、环磷酰胺和钙调磷酸酶抑制剂的患者，我们建议使用MMF 500-1000mg 一天2次，持续1-2年（2D）。
5.3：激素抵抗的微小病变型肾病
5.3.1对激素抵抗的患者重新评估期肾病综合征的病因（无分级）
5.4：支持治疗
5.4.1出现急性肾损伤的MCD患者我们建议按指示予肾脏替代治疗，同时如MCD第一期予激素治疗（2D）；
5.4.2微小病变型肾病的肾病综合征初期，我们建议不用他汀类治疗高脂血症，不用ACEI 或ARB药物降低血压异常患者的尿蛋白（2D）。
第六章成人特发性局灶性阶段性肾小球硬化
6.1：FSGS的首次评估
6.1.1：进行深入评估以排除继发性FSGS（未分级）；
6.1.2：不定期进行基因检测（未分级）。
6.2：FSGS的首次治疗
6.2.1：我们推荐激素和免疫抑制剂只用于治疗以肾病综合征为临床特征的特发性FSGS （1C）；
6.2.2：我们推荐泼尼松的剂量为每日单次1mg/kg（最大量80mg）或隔日2mg/kg（最大量120mg）（2C）；
6.2.3：我们建议激素的首次大剂量至少持续4周，若能耐受，持续高剂量激素最长16周，或直到完全缓解，以较早者为准（2D）；
6.2.4：我们建议激素缓慢减量，至少持续到完全缓解后6个月（2D）；
6.2.5：对于有相对禁忌或不能耐受高剂量激素的患者（如血糖控制欠佳、精神异常、严重的骨质疏松者），我们建议钙调磷酸酶抑制剂作为一线治疗药物（2D）.
6.3：FSGS复发的治疗
6.3.1：我们推荐复发肾病综合征的治疗同前面推荐的成人微小病变型肾病复发的治疗方案（见5.1和5.2）（2D）。
6.4：激素抵抗的FSGS的治疗
6.4.1：对激素抵抗型的FSGS，我们建议环磷酰胺3-5mg/kg/d，分次给药，至少用4-6个月（2B）；
6.4.2：若能部分缓解或完全缓解，我们建议环磷酰胺至少持续使用12个月，然后缓慢减量（2D）；
6.4.3对于激素抵抗且不能耐受环磷酰胺的FSGS患者，我们建议马替麦考酚酯和大剂量地塞米松联合治疗（2C）。
第七章特发性膜性肾病
7.1：膜性肾病的评估
7.1.1：对所有经肾活检证实的膜性肾病者进行恰当的评估以排除继发因素（未分级）；
7.2：成人特发性膜性肾病选择是否进行免疫抑制剂治疗（见儿童特发性膜性肾病推荐7.8）7.2.1：我们推荐只有在患者出现肾病综合征或以下任何一项时开始治疗：a.在降压和降蛋白尿6个月以上，尿蛋白仍持续大于4g/d且持续高于基础值得50%，且无下降趋势（1B）；
b.存在肾病综合征相关的、严重的、致残或危及生命的症状（1C）；
c.在诊断后6-12个月内肌酐上升≥30%，肾小球滤过率不低于25-30ml/min/1.73m2，且这些改变非肾病综合征并发症可解释（2C）。
7.2.2 肌酐持续>3.5mg/dl（>309μmol/L）（或肾小球滤过率<30ml/min/1.73m2）且超声检查肾脏体积缩小（例如长度<8cm），或者存在严重或潜在的危及生命的感染者，不适用免疫抑制剂治疗（未分级）。
7.3：特发性膜性肾病的初始治疗
7.3.1我们推荐初始治疗包括口服/静脉激素和口服烷化剂隔月交替治疗6个月（1B）；
7.3.2 初始治疗我们建议选用环磷酰胺，而非苯丁酸氮芥（2B）；
7.3.3我们推荐在认为治疗无效前至少在该方案实行6个月（除非出现肾病综合征相关的肾功能恶化或严重的、致残或潜在的危及生命的症状）仍不缓解（1C）
7.3.4对肾功能急剧恶化（1-2个月内肌酐翻倍）且不伴有大量蛋白尿（>15g/d）的患者可进行重复肾活检（未分级）；
7.3.5根据年龄和eGFR调节环磷酰胺或苯丁酸氮芥的剂量（未分级）；
7.3.6建议持续每天口服烷化剂治疗可能有效，但中毒风险也加大，特别是使用超过6个月者（2C）。
7.4：特发性膜性肾病初始治疗的替代方案：钙调磷酸酶抑制剂治疗
7.4.1 对于那些符合标准初始治疗方案（如推荐7.2.1描述的）但不能耐受激素/烷化剂治疗或改方案出现并发症的患者，我们推荐使用环孢素或他克莫司至少6个月（1C）；
7.4.2 若治疗6个月未能缓解，我们建议停止使用CNI治疗（2C）；
7.4.3 我们推荐CNIs 4-8周后减量至初始剂量的50%，以维持缓解且不出现CNI相关的中毒性肾损害，并持续至少12个月（2C）；
7.4.4 在初始治疗期间或治疗时出现难以解释的肌酐升高（>20%）现象，建议规律监测CNI 的血药浓度（未分级）。
7.5：特发性膜性肾病不推荐或不建议的方案
7.5.1 激素单一治疗不推荐用于特发性膜性肾病初始治疗（1B）；
7.5.2 MMF单一治疗不推荐用于特发性膜性肾病初始治疗（2C）。
7.6：对初始治疗抵抗的特发性膜性肾病的治疗
7.6.1 对以烷化剂/类固醇激素为基础的初始治疗抵抗的特发性膜性肾病患者，我们推荐使用钙调磷酸酶抑制剂治疗（2C）；
7.6.2 对以钙调磷酸酶抑制剂为基础的初始治疗抵抗的特发性膜性肾病患者，我们推荐使用烷化剂/类固醇激素治疗（2C）。
7.7：成人特发性膜性肾病复发肾病综合征的治疗
7.7.1 我们建议用首次治疗达缓解的方案治疗IMN复发肾病综合征的患者（2D）；
7.7.2 如果初始治疗是使用6个月的激素/烷化剂方案，那么复发者建议只重复使用1次（2B）。
7.8：儿童特发性膜性肾病的治疗
7.8.1 我们推荐儿童特发性膜性肾病的治疗跟成人一样（2D）；
7.8.2 我们推荐烷化剂/类固醇激素治疗方案在儿童重复不超过1次（2D）。
7.9：特发性膜性肾病的预防抗凝治疗
7.9.1 对特发性膜性肾病和肾病综合征，伴血清白蛋白减少和血栓风险增加的患者，我们推荐口服华法林预防性抗凝治疗（2C）。
第10章IgA肾病
10.1：包括进行性肾损害风险评估的初始评估
10.1.1 评估所有经肾活检证实为IgA肾病患者的继发因素（未分级）；
10.1.2 通过评估IgA肾病患者蛋白尿、血压计eGFR来评估所有患者进展的风险（未分级）；
10.1.3 病理特点可用于判断预后（未分级）。