第五章 成人微小病变型肾病KDIGO指南

第五章成人微小病变型肾病

5.1：成人微小病变型肾病的初期治疗

5.1.1：肾病综合征首次治疗我们推荐使用激素（1C）；

5.1.2：我们建议泼尼松或泼尼松龙的剂量是每日1mg/Kg（最大剂量80mg）或隔日2mg/Kg （最大剂量120mg）（2C）；

5.1.3：患者能够耐受的情况下，首次大剂量的激素若能达完全缓解，我们推荐至少持续4周，若不能完全缓解，最长不超过16周（2C）；

5.1.4：对于缓解的病人，我们建议激素在缓解后缓慢减量，时间至少6个月（2D）；

5.1.5：对于那些有相对禁忌或不能耐受大剂量激素的患者（例如：血糖控制不佳、精神异常、严重的骨质疏松者），我们建议按反复复发的微小病变型肾病予口服环磷酰胺或钙调磷酸酶抑制剂治疗（2D）；

5.1.6：5.1.2、5.1.3、5.1.4推荐里面，我们建议对不经常复发的患者予相同初始计量和疗程及激素（2D）。

5.2：频繁复发/激素依赖的微小病变型肾病

5.2.1我们建议口服环磷酰胺2-2.5mg/Kg/d，持续8周（2C）；

5.2.2对于使用环磷酰胺后复发或想要保持生育能力的频繁复发/激素依赖的微小病变型肾病患者，我们建议使用钙调磷酸酶抑制剂（环孢素3-5mg/kg/d或他克莫司0.05-0.1mg/kg/d，分次给药）1-2年（2C）；

5.2.3：对不能耐受激素、环磷酰胺和钙调磷酸酶抑制剂的患者，我们建议使用MMF 500-1000mg 一天2次，持续1-2年（2D）。

5.3：激素抵抗的微小病变型肾病

5.3.1对激素抵抗的患者重新评估期肾病综合征的病因（无分级）

5.4：支持治疗

5.4.1出现急性肾损伤的MCD患者我们建议按指示予肾脏替代治疗，同时如MCD第一期予激素治疗（2D）；

5.4.2微小病变型肾病的肾病综合征初期，我们建议不用他汀类治疗高脂血症，不用ACEI 或ARB药物降低血压异常患者的尿蛋白（2D）。

第六章成人特发性局灶性阶段性肾小球硬化

6.1：FSGS的首次评估

6.1.1：进行深入评估以排除继发性FSGS（未分级）；

6.1.2：不定期进行基因检测（未分级）。

6.2：FSGS的首次治疗

6.2.1：我们推荐激素和免疫抑制剂只用于治疗以肾病综合征为临床特征的特发性FSGS （1C）；

6.2.2：我们推荐泼尼松的剂量为每日单次1mg/kg（最大量80mg）或隔日2mg/kg（最大量120mg）（2C）；

6.2.3：我们建议激素的首次大剂量至少持续4周，若能耐受，持续高剂量激素最长16周，或直到完全缓解，以较早者为准（2D）；

6.2.4：我们建议激素缓慢减量，至少持续到完全缓解后6个月（2D）；

6.2.5：对于有相对禁忌或不能耐受高剂量激素的患者（如血糖控制欠佳、精神异常、严重的骨质疏松者），我们建议钙调磷酸酶抑制剂作为一线治疗药物（2D）.

6.3：FSGS复发的治疗

6.3.1：我们推荐复发肾病综合征的治疗同前面推荐的成人微小病变型肾病复发的治疗方案（见5.1和5.2）（2D）。

6.4：激素抵抗的FSGS的治疗

6.4.1：对激素抵抗型的FSGS，我们建议环磷酰胺3-5mg/kg/d，分次给药，至少用4-6个月（2B）；

6.4.2：若能部分缓解或完全缓解，我们建议环磷酰胺至少持续使用12个月，然后缓慢减量（2D）；

6.4.3对于激素抵抗且不能耐受环磷酰胺的FSGS患者，我们建议马替麦考酚酯和大剂量地塞米松联合治疗（2C）。

第七章特发性膜性肾病

7.1：膜性肾病的评估

7.1.1：对所有经肾活检证实的膜性肾病者进行恰当的评估以排除继发因素（未分级）；

7.2：成人特发性膜性肾病选择是否进行免疫抑制剂治疗（见儿童特发性膜性肾病推荐7.8）7.2.1：我们推荐只有在患者出现肾病综合征或以下任何一项时开始治疗：a.在降压和降蛋白尿6个月以上，尿蛋白仍持续大于4g/d且持续高于基础值得50%，且无下降趋势（1B）；

b.存在肾病综合征相关的、严重的、致残或危及生命的症状（1C）；

c.在诊断后6-12个月内肌酐上升≥30%，肾小球滤过率不低于25-30ml/min/1.73m2，且这些改变非肾病综合征并发症可解释（2C）。

7.2.2 肌酐持续>3.5mg/dl（>309μmol/L）（或肾小球滤过率<30ml/min/1.73m2）且超声检查肾脏体积缩小（例如长度<8cm），或者存在严重或潜在的危及生命的感染者，不适用免疫抑制剂治疗（未分级）。

7.3：特发性膜性肾病的初始治疗

7.3.1我们推荐初始治疗包括口服/静脉激素和口服烷化剂隔月交替治疗6个月（1B）；

7.3.2 初始治疗我们建议选用环磷酰胺，而非苯丁酸氮芥（2B）；

7.3.3我们推荐在认为治疗无效前至少在该方案实行6个月（除非出现肾病综合征相关的肾功能恶化或严重的、致残或潜在的危及生命的症状）仍不缓解（1C）

7.3.4对肾功能急剧恶化（1-2个月内肌酐翻倍）且不伴有大量蛋白尿（>15g/d）的患者可进行重复肾活检（未分级）；

7.3.5根据年龄和eGFR调节环磷酰胺或苯丁酸氮芥的剂量（未分级）；

7.3.6建议持续每天口服烷化剂治疗可能有效，但中毒风险也加大，特别是使用超过6个月者（2C）。

7.4：特发性膜性肾病初始治疗的替代方案：钙调磷酸酶抑制剂治疗

7.4.1 对于那些符合标准初始治疗方案（如推荐7.2.1描述的）但不能耐受激素/烷化剂治疗或改方案出现并发症的患者，我们推荐使用环孢素或他克莫司至少6个月（1C）；

7.4.2 若治疗6个月未能缓解，我们建议停止使用CNI治疗（2C）；

7.4.3 我们推荐CNIs 4-8周后减量至初始剂量的50%，以维持缓解且不出现CNI相关的中毒性肾损害，并持续至少12个月（2C）；

7.4.4 在初始治疗期间或治疗时出现难以解释的肌酐升高（>20%）现象，建议规律监测CNI 的血药浓度（未分级）。

7.5：特发性膜性肾病不推荐或不建议的方案

7.5.1 激素单一治疗不推荐用于特发性膜性肾病初始治疗（1B）；

7.5.2 MMF单一治疗不推荐用于特发性膜性肾病初始治疗（2C）。

7.6：对初始治疗抵抗的特发性膜性肾病的治疗

7.6.1 对以烷化剂/类固醇激素为基础的初始治疗抵抗的特发性膜性肾病患者，我们推荐使用钙调磷酸酶抑制剂治疗（2C）；

7.6.2 对以钙调磷酸酶抑制剂为基础的初始治疗抵抗的特发性膜性肾病患者，我们推荐使用烷化剂/类固醇激素治疗（2C）。

7.7：成人特发性膜性肾病复发肾病综合征的治疗

7.7.1 我们建议用首次治疗达缓解的方案治疗IMN复发肾病综合征的患者（2D）；

7.7.2 如果初始治疗是使用6个月的激素/烷化剂方案，那么复发者建议只重复使用1次（2B）。

7.8：儿童特发性膜性肾病的治疗