2020年肾上腺疾病(精选干货)
合集下载
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
因为反应不明显发热不高误诊
临床表现
➢造血系统及血液改变
皮质醇
红细胞、Hb 多血质 中性粒细胞：重新分布 淋巴细胞、嗜酸性细胞：淋巴萎缩
临床表现
➢ 性功能障碍
女性： 月经、停经、 痤疮； 男性化 恶性
男性： 性欲减退、阴茎缩小、睾丸软
机制： 雄激素 皮质醇 LH、FSH
临床表现
➢ 神经、精神、皮肤
➢ 蛋白质分解、合成负氮平衡 皮肤菲薄 毛细 血管脆性 淤斑
➢ 腹部、臀、大腿 弹性纤维断裂 透见微血管紫纹 ➢ 骨质疏松、身材矮小、生长发育受限
紫纹
临床表现
➢糖代谢紊乱
血F↑ 拮抗激素胰岛素↑
高胰岛素血症
相平衡
失平衡
高胰岛素血症 类固醇性糖尿病
临床表现
➢电解质紊乱
高钠、低钾：水肿、肾脏浓缩功能下降 严重低钾原因：
肾上腺腺瘤
➢最常见的肾上腺肿瘤 ➢发病率：2－3％，尸检9％ ➢脂质丰富的腺瘤：含细胞内脂质，70％ ➢乏脂性腺瘤：不含有细胞内脂质，30％ ➢糖尿病、高血压及恶性肿瘤患者发病率高 ➢发病机率随年龄增加，60岁以上达5％ ➢病理：有包膜，表面光滑，切面黄色或褐色，质
软。较大肿瘤可有出血、坏死及囊变
皮质醇增多症
短
反 （-）
馈
下丘脑 CRF
垂体
长
ACTH
反
馈
（-）
肾上腺 F
（-）
库欣综合征的病理生理
库欣综合征
Cushing syndrome
➢各种原因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素所致向心性肥胖、多血 质、紫纹、高血压、骨质疏松、糖尿病倾向为特征的一组临床征 群。
库欣综合征
➢内源性皮质醇增多症是指由于长期，不恰当暴露 于过量的内源性皮质醇中导致的一些临床状态。
➢形状：右肾上腺多呈线形结构，多呈人字形或有 小分枝。左肾上腺呈小三角形，边缘光滑略内凹， 无结节状突起。
➢大小：前后径(宽径) 2-2.5cm、上下径(长径)24cm、左右径(厚度)<1cm。
➢注：此测量方法不实用，还是根据肾上腺外形、 密度的改变确定有无病变意义大。
正常肾上腺CT表现
肾上腺结构
情绪不稳定、烦躁、失眠 色素沉着 异位的ACTH综合症 ACTH、LPH、MSH 色素 加深
实验室检查
1.血F昼夜节律 正常：血F 8Am最高，8Am /4Pm ≥ 2倍， 4Pm /12MM ≥2倍 柯兴：血F↑，且昼夜节律消失
2. 24h尿F↑ 3.血ACTH测定
24小时尿F
CUSHING 的诊断
• 诊断价值：是柯兴UFC一定高；敏感性 100%
• 假阳性：很多急慢性应急 • 假阴性：库欣，尤其早期
地塞米松抑制试验
【原理】 ➢ 正常情况下地塞米松可抑制下丘脑CRH和垂体ACTH的分泌，
使血及尿皮质醇减少，本试验用于鉴别不同原因所致的皮质醇增 多症。
CUSHING 的诊断
1mg地塞米松抑制试验
➢皮质醇增多症的表现是多种多样的。
临床表现
➢向心性肥胖
脂代谢紊乱 分布异常
皮质醇脂肪动员脂肪分解
皮质醇Glu向细胞内转移 脂肪合成
皮质醇糖异生 Glu Ins 脂肪合成
对胰岛素受体敏感细胞 满月脸
（躯干面部）脂肪堆积 水牛背
对胰岛素受体不敏感细 向心性肥胖
胞（四肢）脂肪动员
鱼嘴
临床表现
蛋白质代谢紊乱
肾上腺由表层的皮质和内部的 髓质构成。皮质分泌肾上腺皮 质激素：醛固酮、皮质醇和雄 激素，髓质分泌肾上腺素和去 甲肾上腺素，是机体的应急器 官。
肾上腺皮质腺瘤 51%
非功能性皮质腺瘤
功能性皮质腺瘤
肾上腺转移瘤
31%
肾上腺皮质癌
4%
其它
肾上腺囊肿 4%
嗜铬细胞瘤 4%
肾上腺增生 2%
脂肪瘤
2%
髓样脂肪瘤 2%
解剖
➢肾上腺位于肾筋膜囊内，周围有低密度脂肪组织。 右肾上腺位于右肾上极前内上方，在右膈肌脚与肝 右叶之间，前方毗邻下腔静脉。左肾上腺位于左肾 上极前内方，前外侧毗邻胰体尾部，内侧为左膈肌 脚。
➢右肾上腺呈三角形，左肾上腺近似半月形。
解剖
正常CT解剖
➢肾上腺位于肾上极内前方肾周间隙之脂肪内。右 侧在右膈脚和肝之间，下腔静脉后方，左侧在左 膈脚及腹主动脉外侧，脾静脉后方。
• 结果判断：
• UFC抑制到正常范围内，并超过50％为被抑制；或第三天 8Am血F小于1.8ug/dl为被抑制
• UFC不抑制，或第三天8Am血F大于5ug/dl（50％？），确诊库
欣
• 假阳性：15～25％假阳性： • 假阴性：库欣早期
• 它Leabharlann Baidu敏感性只达79％，特异性只在74％，因此 它可能不再推荐使用
肾上腺皮质癌、异位ACTH综合症产生大量的 脱氧皮质酮（盐皮质激素作用） 低血钾 乏 力
临床表现
➢中重度高血压
皮质醇
钠水潴留
脱氧皮质酮
血
压
升
高
血浆肾素
AII增加
临床表现
➢ 抗感染的能力
皮质醇免疫力下降： 单核细胞、巨噬细胞吞噬、杀伤 中性粒细胞运动、吞噬作用减弱 抗体形成障碍真菌、化脓扩散、菌血症、败血症
• 方法：午夜11～12点DXM 1mg口服，比 较服药前后8Am血F
• 结果判断： 标准——小于1.8ug/dl，排除库欣 ——大于5ug/dl，进一步检查 ——1.8～5ug/dl之间，随访
• 筛选试验：受干扰因素多
CUSHING 的诊断
2mg地塞米松抑制试验
• 方法：
• 先留24UFC和8Am血F作为对照 • DX 0.5mg q6h（0.75 mg q8h） X 2天 • 第二天测 24h UFC和第三天测8Am血F
➢特点为游离皮质醇增多，下丘脑-垂体-肾上腺轴 正常反馈消失，皮质醇分泌昼夜节律消失。
病因
依赖ACTH的库欣综合征 不依赖ACTH的库欣综合征
库欣病 异位ACTH综合征 肾上腺皮质腺瘤
肾上腺皮质癌 双侧性肾上腺小结节增生 双侧性肾上腺大结节增生
临床表现
➢体重增加，乏力，月经失调，多毛，性欲低下，抑郁，痤疮，紫 纹，以及色素沉着等。也可伴有糖尿病及高血压。
8mg地塞米松抑制试验
➢地塞米松抑制试验：
大剂量地塞米松抑制试验 HDDST（用于病因鉴 别）方法基本同LDDST,仅剂量不同，经典法每 次用2.0mg,过夜法一次用 8mg.UFC 或血F被抑 制到对照日的 50%以下为可以被抑制。
大小剂量地塞米松联合抑制试验可以节省时间， 缩短病人住院日。方法：先留两天24小时尿测定 UFC作对照，接着两天小剂量地塞米松抑制试验， 然后两天大剂量地塞米松抑制试验，每个试验的 第2天留24小时尿测UFC作为服药后。前后共6 天时间。
临床表现
➢造血系统及血液改变
皮质醇
红细胞、Hb 多血质 中性粒细胞：重新分布 淋巴细胞、嗜酸性细胞：淋巴萎缩
临床表现
➢ 性功能障碍
女性： 月经、停经、 痤疮； 男性化 恶性
男性： 性欲减退、阴茎缩小、睾丸软
机制： 雄激素 皮质醇 LH、FSH
临床表现
➢ 神经、精神、皮肤
➢ 蛋白质分解、合成负氮平衡 皮肤菲薄 毛细 血管脆性 淤斑
➢ 腹部、臀、大腿 弹性纤维断裂 透见微血管紫纹 ➢ 骨质疏松、身材矮小、生长发育受限
紫纹
临床表现
➢糖代谢紊乱
血F↑ 拮抗激素胰岛素↑
高胰岛素血症
相平衡
失平衡
高胰岛素血症 类固醇性糖尿病
临床表现
➢电解质紊乱
高钠、低钾：水肿、肾脏浓缩功能下降 严重低钾原因：
肾上腺腺瘤
➢最常见的肾上腺肿瘤 ➢发病率：2－3％，尸检9％ ➢脂质丰富的腺瘤：含细胞内脂质，70％ ➢乏脂性腺瘤：不含有细胞内脂质，30％ ➢糖尿病、高血压及恶性肿瘤患者发病率高 ➢发病机率随年龄增加，60岁以上达5％ ➢病理：有包膜，表面光滑，切面黄色或褐色，质
软。较大肿瘤可有出血、坏死及囊变
皮质醇增多症
短
反 （-）
馈
下丘脑 CRF
垂体
长
ACTH
反
馈
（-）
肾上腺 F
（-）
库欣综合征的病理生理
库欣综合征
Cushing syndrome
➢各种原因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素所致向心性肥胖、多血 质、紫纹、高血压、骨质疏松、糖尿病倾向为特征的一组临床征 群。
库欣综合征
➢内源性皮质醇增多症是指由于长期，不恰当暴露 于过量的内源性皮质醇中导致的一些临床状态。
➢形状：右肾上腺多呈线形结构，多呈人字形或有 小分枝。左肾上腺呈小三角形，边缘光滑略内凹， 无结节状突起。
➢大小：前后径(宽径) 2-2.5cm、上下径(长径)24cm、左右径(厚度)<1cm。
➢注：此测量方法不实用，还是根据肾上腺外形、 密度的改变确定有无病变意义大。
正常肾上腺CT表现
肾上腺结构
情绪不稳定、烦躁、失眠 色素沉着 异位的ACTH综合症 ACTH、LPH、MSH 色素 加深
实验室检查
1.血F昼夜节律 正常：血F 8Am最高，8Am /4Pm ≥ 2倍， 4Pm /12MM ≥2倍 柯兴：血F↑，且昼夜节律消失
2. 24h尿F↑ 3.血ACTH测定
24小时尿F
CUSHING 的诊断
• 诊断价值：是柯兴UFC一定高；敏感性 100%
• 假阳性：很多急慢性应急 • 假阴性：库欣，尤其早期
地塞米松抑制试验
【原理】 ➢ 正常情况下地塞米松可抑制下丘脑CRH和垂体ACTH的分泌，
使血及尿皮质醇减少，本试验用于鉴别不同原因所致的皮质醇增 多症。
CUSHING 的诊断
1mg地塞米松抑制试验
➢皮质醇增多症的表现是多种多样的。
临床表现
➢向心性肥胖
脂代谢紊乱 分布异常
皮质醇脂肪动员脂肪分解
皮质醇Glu向细胞内转移 脂肪合成
皮质醇糖异生 Glu Ins 脂肪合成
对胰岛素受体敏感细胞 满月脸
（躯干面部）脂肪堆积 水牛背
对胰岛素受体不敏感细 向心性肥胖
胞（四肢）脂肪动员
鱼嘴
临床表现
蛋白质代谢紊乱
肾上腺由表层的皮质和内部的 髓质构成。皮质分泌肾上腺皮 质激素：醛固酮、皮质醇和雄 激素，髓质分泌肾上腺素和去 甲肾上腺素，是机体的应急器 官。
肾上腺皮质腺瘤 51%
非功能性皮质腺瘤
功能性皮质腺瘤
肾上腺转移瘤
31%
肾上腺皮质癌
4%
其它
肾上腺囊肿 4%
嗜铬细胞瘤 4%
肾上腺增生 2%
脂肪瘤
2%
髓样脂肪瘤 2%
解剖
➢肾上腺位于肾筋膜囊内，周围有低密度脂肪组织。 右肾上腺位于右肾上极前内上方，在右膈肌脚与肝 右叶之间，前方毗邻下腔静脉。左肾上腺位于左肾 上极前内方，前外侧毗邻胰体尾部，内侧为左膈肌 脚。
➢右肾上腺呈三角形，左肾上腺近似半月形。
解剖
正常CT解剖
➢肾上腺位于肾上极内前方肾周间隙之脂肪内。右 侧在右膈脚和肝之间，下腔静脉后方，左侧在左 膈脚及腹主动脉外侧，脾静脉后方。
• 结果判断：
• UFC抑制到正常范围内，并超过50％为被抑制；或第三天 8Am血F小于1.8ug/dl为被抑制
• UFC不抑制，或第三天8Am血F大于5ug/dl（50％？），确诊库
欣
• 假阳性：15～25％假阳性： • 假阴性：库欣早期
• 它Leabharlann Baidu敏感性只达79％，特异性只在74％，因此 它可能不再推荐使用
肾上腺皮质癌、异位ACTH综合症产生大量的 脱氧皮质酮（盐皮质激素作用） 低血钾 乏 力
临床表现
➢中重度高血压
皮质醇
钠水潴留
脱氧皮质酮
血
压
升
高
血浆肾素
AII增加
临床表现
➢ 抗感染的能力
皮质醇免疫力下降： 单核细胞、巨噬细胞吞噬、杀伤 中性粒细胞运动、吞噬作用减弱 抗体形成障碍真菌、化脓扩散、菌血症、败血症
• 方法：午夜11～12点DXM 1mg口服，比 较服药前后8Am血F
• 结果判断： 标准——小于1.8ug/dl，排除库欣 ——大于5ug/dl，进一步检查 ——1.8～5ug/dl之间，随访
• 筛选试验：受干扰因素多
CUSHING 的诊断
2mg地塞米松抑制试验
• 方法：
• 先留24UFC和8Am血F作为对照 • DX 0.5mg q6h（0.75 mg q8h） X 2天 • 第二天测 24h UFC和第三天测8Am血F
➢特点为游离皮质醇增多，下丘脑-垂体-肾上腺轴 正常反馈消失，皮质醇分泌昼夜节律消失。
病因
依赖ACTH的库欣综合征 不依赖ACTH的库欣综合征
库欣病 异位ACTH综合征 肾上腺皮质腺瘤
肾上腺皮质癌 双侧性肾上腺小结节增生 双侧性肾上腺大结节增生
临床表现
➢体重增加，乏力，月经失调，多毛，性欲低下，抑郁，痤疮，紫 纹，以及色素沉着等。也可伴有糖尿病及高血压。
8mg地塞米松抑制试验
➢地塞米松抑制试验：
大剂量地塞米松抑制试验 HDDST（用于病因鉴 别）方法基本同LDDST,仅剂量不同，经典法每 次用2.0mg,过夜法一次用 8mg.UFC 或血F被抑 制到对照日的 50%以下为可以被抑制。
大小剂量地塞米松联合抑制试验可以节省时间， 缩短病人住院日。方法：先留两天24小时尿测定 UFC作对照，接着两天小剂量地塞米松抑制试验， 然后两天大剂量地塞米松抑制试验，每个试验的 第2天留24小时尿测UFC作为服药后。前后共6 天时间。