嗜铬细胞瘤1
嗜铬细胞瘤护理
嗜铬细胞瘤护理
嗜铬细胞瘤为起源于肾上腺髓质或肾上腺外嗜铬组织的肿瘤，其中95%发生于肾上腺髓质，肿瘤组织阵发性或持续性分泌儿茶酚胺，除引起典型的阵发性高血压、头痛、心悸、大汗等症状外，还可累及多个器官，引起功能及代谢紊乱。
大多数病例如能及早诊治，可以治愈，但严重者病情凶险，变化多端，且有一部分为恶性肿瘤。
随着近年来对本病的认识提高和诊断技术的进步，发现病例逐渐增多，该病的观察及护理也日益引起普遍关注。
【观察要点】
1、密切观察神志、瞳孔、出入量。
2、密切监测血压、心率。
3、注意有无并发脑出血、肺水肿。
4、观察药物疗效。
【护理措施】
1、避免高血压发作诱因：运动、疲劳、情绪激动、寒冷、急剧变换体位、压迫腹部、屈曲体位或增加腹压、腹腔充气等。
2、加强保暖措施，保持大便通畅。
3、搬动患者时要轻巧缓慢，避免碰撞、挤压患者腹部肿瘤区域。
4、发作时让患者安静卧床，协助床上生活护理，尽可能保持其心神安静。
5、用药期间嘱患者不可在无人照顾情况下随意下床活动，大小便要有专人陪护，以避免发生直立性低血压。
6、做好心理护理，加强巡视，关心安慰病人，以亲切的语言、娴熟的技术及适当的解释使患者满意。
【健康教育】
1、避免高血压发作诱因。
2、改变体位时动作缓慢，避免挤压肿瘤部位。
3、诊断明确后可联系转外科治疗。
嗜铬细胞瘤诊治进展
嗜铬细胞瘤诊治进展背景介绍嗜铬细胞瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤，通常起源于肾上腺或副交感神经系统的嗜铬细胞。
它们可以分泌儿茶酚胺激素（如肾上腺素和去甲肾上腺素），导致高血压，心动过速和出汗等症状。
因为嗜铬细胞瘤的症状和其他常见疾病非常相似，如高血压和焦虑症，因此它们的诊断和治疗一直是一个挑战。
诊断进展最近的研究表明，许多嗜铬细胞瘤与遗传突变相关联，如多发性内分泌腺瘤和神经纤维瘤病。
因此，家族史是嗜铬细胞瘤疑似患者应该询问的重要问题之一。
现在，诊断嗜铬细胞瘤的关键是通过测量尿液中儿茶酚胺代谢物的含量来检测。
这种检查可以检测到大约90%的嗜铬细胞瘤，但是它有一些缺陷，例如低敏感性和不良特异性。
最近，一些新技术被开发用于诊断嗜铬细胞瘤。
例如，底物类胶体传感器（SBP）和电化学传感器（e-sensor）可以在病人血液或尿液中检测到高灵敏度、高特异性的儿茶酚胺代谢物。
治疗进展嗜铬细胞瘤的治疗目标是完全摘除肿瘤，但该疾病常常处于恶性状态并会迁移到其他部位。
手术切除有助于大多数患者，但对于转移性嗜铬细胞瘤患者，手术可能不是最佳选择。
现在，一些新的治疗方法被开发用于治疗嗜铬细胞瘤。
例如，放射性核素治疗（RNT）和放射性树脂微球治疗（SIRT）可以用于治疗嗜铬细胞瘤的转移性病变。
此外，融合蛋白靶向治疗和免疫疗法也是当前研究的热点。
嗜铬细胞瘤是一种难于诊断和治疗的神经内分泌肿瘤。
最近的研究发展了一些新技术和治疗方法，为嗜铬细胞瘤患者提供了更好的设施。
尽管如此，更多的研究仍然需要开展，以便更好地理解嗜铬细胞瘤的发病机制和治疗方法的有效性和安全性。
嗜铬细胞瘤扩容方案
嗜铬细胞瘤扩容方案摘要嗜铬细胞瘤（PPGL）是一种罕见的神经内分泌肿瘤，其处理方式需要符合患者的特定需求。
本文针对嗜铬细胞瘤的扩容方案进行了详细讨论，旨在为医生提供实用的指导，以便更好地管理和治疗患者。
引言嗜铬细胞瘤是一种由产生嗜铬细胞的神经内分泌细胞形成的肿瘤。
该肿瘤常常分布在肾上腺和副肾上腺，并可以分泌多种儿茶酚胺类物质，如肾上腺素和去甲肾上腺素。
嗜铬细胞瘤的扩容方案需要个体化管理，以满足患者的特定需求和疗效期望。
1. 病情评估在确定嗜铬细胞瘤的扩容方案之前，首先需要对患者的病情进行全面评估。
这包括了临床表现、肿瘤大小、存在的转移情况以及儿茶酚胺类物质的分泌情况等。
通过充分评估患者的病情，可以更好地制定个性化的治疗计划。
2. 手术治疗对于可行的患者，外科手术是嗜铬细胞瘤的首选治疗方法。
扩容方案应该包括手术前的准备和手术过程中的注意事项。
手术前的准备包括术前检查、肿瘤标记物的检测以及术前用药的选择等。
手术过程中需要密切监测患者的血压和心率，并在必要时采取相应的处理措施。
3. 药物治疗对于不适合手术的患者或术后复发的患者，药物治疗是一个重要的选择。
嗜铬细胞瘤常常对化疗药物和靶向治疗药物敏感。
在制定药物治疗方案时，需要考虑患者的病情特点以及药物的副作用和疗效预期。
3.1 化疗药物化疗药物的选择应基于患者的病情和药物的药理特性。
常用的化疗药物包括环磷酰胺、卡铂和顺铂等。
化疗方案可以单药或联合用药，具体选择应根据患者的病情进行决策。
在化疗过程中，需要定期监测患者的血液学指标和肿瘤指标，并及时调整药物剂量。
3.2 靶向治疗药物靶向治疗药物是一种针对特定分子靶点的药物，可以有效抑制肿瘤生长和扩散。
对于嗜铬细胞瘤，多巴胺受体拮抗剂和多巴胺β受体阻断剂是常用的靶向治疗药物。
这些药物可以通过调节儿茶酚胺类物质在体内的水平，达到控制肿瘤生长的效果。
4. 支持治疗除了药物治疗外，支持治疗也是嗜铬细胞瘤扩容方案中的重要组成部分。
家族性嗜铬细胞瘤一家系诊疗及文献复习
家族性嗜铬细胞瘤一家系诊疗及文献复习1嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤是一种常见的儿童肿瘤，存在于恶性细胞中，随着患者年龄的增长而表现出不同程度的早期和进展病变。
临床表现包括小叶细胞淋巴瘤，多种机械性病变，血液和骨髓增生或淋巴结播散，及脑膜下腔有血瘤。
它的发病率很低，但是嗜铬细胞瘤家族性疾病的病例越来越多，研究人员将其视为一个基于遗传的遗传性恶性肿瘤。
2家族性嗜铬细胞瘤家族性嗜铬细胞瘤是一种由遗传引起的恶性肿瘤。
患者的家系中可能有一个或多个患病的人，他们患有共同的疾病特征和相同的遗传状况。
家族性嗜铬细胞瘤可以通过基因遗传传递给下一代，随着患者晚期父亲和母亲的年龄增加，患有家族性嗜铬细胞瘤的可能性也增加。
此外，受精卵或胚胎的遗传特性也可能影响患者是否患有家族性嗜铬细胞瘤。
3诊疗诊断家族性嗜铬细胞瘤需要调查家族史，并进行实验室检查和影像学检查，以确定患者是否患有家族性嗜铬细胞瘤。
一种常用的诊断技术是杂交法，可以检测染色体变异，确定患者是否具有家族性疾病。
根据发病机制，治疗家族性嗜铬细胞瘤可以分为药物和手术治疗。
首先进行的治疗是药物治疗，比如抗癌药物、放射治疗和靶向治疗。
淋巴结摘除术和化疗等手术治疗也在治疗中发挥作用。
4文献复习近年来，学者们对家族性嗜铬细胞瘤的研究越来越多。
文献报道中主要关注家族性嗜铬细胞瘤的发病机制，其遗传学特征，疾病进展及结局等，也在探讨治疗方法，像抗癌药物，放射，手术等治疗方式的应用，文献中还有关于给家族性嗜铬细胞瘤患者建立合理的预防和健康管理方案。
5结论家族性嗜铬细胞瘤是一种比较少见又比较危险的遗传性恶性肿瘤，临床表现是多发的恶性细胞，及血液和骨髓增生或淋巴播散，诊断需要调查家族史，以及实验室检查和影像检查，治疗方式主要有药物治疗，放疗治疗和手术治疗，文献复习探讨了家族性嗜铬细胞瘤的研究和治疗方式，以及建立具有针对性的预防和健康管理方案。
嗜铬细胞瘤危象诊断标准
嗜铬细胞瘤危象诊断标准
嗜铬细胞瘤危象的诊断标准包括以下几项：
1. 突发全身不适、眩晕、心悸、出汗、面色苍白或发红，头痛、血压明显升高，可伴有心律失常、发热。
2. 血、尿儿茶酚胺和多巴胺、多巴酚丁胺及氧活化型多巴胺均明显升高。
3. 血浆高血糖素水平升高（＞250pmol/L）或对高血糖素和静脉注射胰高血糖素的反应增强。
4. 血浆高代谢产物和乳酸水平升高。
5. 腹部肿块和（或）肿瘤标志物检测（如血清儿茶酚胺和5-羟基吲哚乙酸等）阳性。
6. 腹部B超、CT或MRI检查有助诊断。
以上标准仅供参考，建议您咨询专业医师进行更全面、准确的诊断。
《嗜铬细胞瘤》课件
如何帮助患者恢复、预防复发等。
患者故事与心路历程
患者患病经历
发病原因、症状变化等。
治疗过程感受
对治疗的反应、心理变化等。
康复过程与心路历程
如何面对疾病、如何调整心态等。
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《嗜铬细胞瘤》PPT课件
目
CONTENCT
录
• 嗜铬细胞瘤的概述 • 嗜铬细胞瘤的诊断 • 嗜铬细胞瘤的治疗 • 嗜铬细胞瘤的预防与护理 • 嗜铬细胞瘤的案例分享
01
嗜铬细胞瘤的概述
定义与特性
定义
嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质、交感神经节等位置的嗜铬 组织的肿瘤。
特性
嗜铬细胞瘤能释放大量的儿茶酚胺激素，引起阵发性或持续性高 血压和多个器官功能及代谢紊乱。
05
嗜铬细胞瘤的案例分享
典型案例分析
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02
03
04
患者基本信息
年龄、性别、症状等。
诊断过程
如何发现、检查手段、诊断结 果等。
治疗方案
手术、药物治疗或其他治疗方 式。
治疗效果
治疗后恢复情况、有无复发等 。
治疗经验分享
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01
03
医生经验
如何诊断、治疗过程中的注意事项等。
护理经验
如何照顾患者、注意事项等。
持续性高血压
部分患者可能出现持续性高血压，症状相对较轻。
其他症状
如心功能不全、心律失常、糖代谢异常等，部分患 者还可出现腹部肿块、视力模糊等症状。
02
嗜铬细胞瘤的诊断
诊断方法与流程
诊断方法
通过详细的病史询问、体格检查和必 要的实验室及影像学检查，综合分析 以明确诊断。
嗜铬细胞瘤 (1)
高血压、发作性心悸、肾上腺结节
1
病例简介
• 患者刘某，41岁，男，本科，私企工作 • 高血压3年，因“发作性血压升高、心悸、气促、出汗2月”住院 • 发作时血压最高200/120mmHg，伴心悸、冷汗和气短，濒死感，
持续15-30分钟缓解，每月1-2次发作。近1年体重78-73kg • 缓解期无症状，血压140/80mmHg，平时服用科素亚50mg/天 +
珍菊降压片3片/天 • 糖尿病史2年，二甲双胍治疗中 • 吸烟30年（20支/天），红酒偶饮 • 高血压、糖尿病家属史
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体格检查
• P 80bpm、 BP 150/98 mmHg • 身高170cm、体重73kg、BMI 25 • 无面色苍白、无满月脸、无水牛背 • 甲状腺无肿大 • 腹软、未触及包块 • 颈、腹部未闻及血管杂音 • 桡、足背动脉搏动对称 • 两下肢无浮肿
10儿茶酚胺ຫໍສະໝຸດ 谢途径酪氨酸 多巴胺中间代谢物
去甲肾上腺素
肾上腺
苯乙醇胺-N甲基转移酶
COMT 儿茶酚邻甲基转移酶
NMN 甲氧基去甲肾上腺素
MAO 单胺氧化酶
肾上腺素
NM 甲氧基肾上腺素
终末代谢物
VMA 香草基杏仁酸
11
嗜铬细胞瘤生化检查
是检测儿茶酚胺？还是检测儿茶酚胺的代谢物？ 是检测中间代谢物？还是终末代谢物？ 敏感性？特异性？
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嗜铬细胞瘤生化检查
• 血浆MN、NMN是嗜铬细胞瘤最敏感的筛查试验
• 血浆MN、NMN的检测值高于正常值3倍时，嗜 铬细胞瘤诊断的特异性100%
• MN、NMN具有半衰期长，不易受体位或焦虑影 响而波动，受药物影响小
• 肾上腺存在苯乙醇胺甲基转移酶，肾上腺嗜铬细 胞瘤MN、NMN都升高，肾上腺外的嗜铬细胞瘤 仅NMN升高
嗜铬细胞瘤诊断标准
嗜铬细胞瘤诊断标准嗜铬细胞瘤（Pheochromocytoma）是一种罕见的神经内分泌肿瘤，起源于嗜铬细胞，主要在肾上腺髓质和交感神经节内发生，可分泌儿茶酚胺，导致高血压和其他症状。
在临床上，嗜铬细胞瘤的诊断非常重要，因为它可能会导致严重的并发症，如高血压危象、心血管疾病、脑血管意外等。
本文将探讨嗜铬细胞瘤的诊断标准。
一、嗜铬细胞瘤的分类根据病变部位和功能，嗜铬细胞瘤可以分为肾上腺嗜铬细胞瘤和交感神经节嗜铬细胞瘤两种类型。
前者约占全部病例的80%，多为单侧发病；后者约占全部病例的20%，多发生在颈、胸、腹视线上的交感节链。
二、嗜铬细胞瘤的诊断标准1. 临床表现嗜铬细胞瘤的典型症状是发作性头痛、发热、出汗、心悸、高血压、胸闷等。
此外，病人可能还有恶心、呕吐、腹部疼痛、不安、焦虑等不适感。
临床上约有60%的患者有高血压病史，血压测定可呈现间歇性或持续性高血压。
嗜铬细胞瘤诱发的高血压可能会导致心脏增大、心力衰竭、脑血管意外等并发症。
2. 实验室检查嗜铬细胞瘤的实验室检查包括尿儿茶酚胺、血儿茶酚胺和肾上腺素/去甲肾上腺素比值等检查。
（1）尿儿茶酚胺检查：是嗜铬细胞瘤诊断中最常用的生化指标之一，可以通过24小时尿液收集测定。
一般认为，正常情况下，24小时尿中儿茶酚胺分泌量不超过400 μg/24h，而嗜铬细胞瘤病人通常会分泌超过1000 μg/24h的儿茶酚胺。
（2）血儿茶酚胺检查：可作为嗜铬细胞瘤筛查的辅助指标。
血儿茶酚胺的正常值为70～750 pg/mL，大多数嗜铬细胞瘤病人血中儿茶酚胺、去甲肾上腺素或肾上腺素水平明显升高。
（3）肾上腺素/去甲肾上腺素比值：对诊断嗜铬细胞瘤有一定帮助，因为肾上腺素通常比去甲肾上腺素更加易被嗜铬细胞瘤合成。
3. 影像学检查影像学检查可以帮助确定嗜铬细胞瘤的位置、大小和形态。
包括CT、MRI、超声等，其中CT扫描是最常用的检查手段。
CT扫描可以显示肿瘤是否存在占位效应、边缘是否光滑、钙化情况、是否有出血或坏死等。
嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤几个10%：
10%肿瘤双侧、10%发生于儿童、 10%呈恶性、10%为家族性、10%在 肾上腺外、10%为多发性。
其他代谢紊乱 促进脂肪分解，血中脂肪酸浓度升高
增ห้องสมุดไป่ตู้代谢率 怕热、多汗、体重减轻等代谢增高症状、体征
部分病人平时低热，当血压急剧上升时体温亦随之增高，有 时达38~39 ℃，并伴白细胞增高而被误诊为感染性疾病
3、其他系统症状
消化系统 高血压发作时病人常有恶心、呕吐等胃肠 道症状；长期高浓度CA使肠蠕动减慢而出现便秘、结 肠扩张、甚至肠梗阻；还可发生胃肠道壁内血管增殖 性或闭塞性动脉内膜炎而致腹痛、肠梗死、溃疡出血、 穿孔、腹膜炎等；CA可使胆囊收缩力减弱、胆汁贮留 致胆石症；如肿瘤位于盆腔或直肠附近，用力排大便 时因腹压增加可诱发发作
特别是当肿瘤分泌大量E，兴奋β-肾上腺能 受体时可产生较强的血管舒张效应；
由于血管收缩，加之大量出汗，造成血容量 减少
四、心脏表现
儿茶酚胺性心肌病伴心律失常，或心肌 退行性变、坏死；高血压性心肌肥厚、心 脏扩大、心衰。
2、 代谢紊乱
糖代谢功能障碍 E和NE在体内可促进肝糖原、肌糖原分解及 糖原异生；抑制胰岛素分泌及对抗内源或外源性胰岛素的降 血糖作用，而使血糖升高。高血压发作时可伴有血糖增高， 部分病人可出现糖耐量减退或糖尿病，甚至发生糖尿病酮症 酸中毒。
临床表现
心血管系统表现 代谢紊乱 其他临床表现
1、心血管系统表现
高血压 低血压、休克、高血压与低血
病理规培笔记嗜铬细胞瘤诊断标准
病理规培笔记嗜铬细胞瘤诊断标准嗜铬细胞瘤的诊断标准主要包括以下几个方面：
1.症状和体征：
•患者年龄多在20～50岁。
•主要症状多数为阵发性高血压，发作时间及频率不等。
平时血压不高，发作时收缩压可达200～300mmHg，舒张压130～180mmHg，伴头痛，面色苍白，大
汗淋漓，心动过速，心前区不适，恶心呕吐，视力模糊等。
发作终止后可有面颊及皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小、尿量增多等症状。
部分可表现为持续性高血压，或持续性高血压伴有阵发性加剧和上述交感神经兴奋症状。
如站立时低血压或血压波动大应疑为本病。
个别可表现为低血压、休克或高血压和低血压交替出现。
•体检发现，发作间歇期患者无明显体征，或仅有心界扩大，少数可扪及腹部包块。
发作期血压升高，可有皮肤潮湿、面色苍白、脉速，心律失常，复视等。
1.实验室检查：
•实验室检查可以查血或者尿的儿茶酚胺含量，包括肾上腺素和去甲肾上腺素的含量增高，血钾的浓度下降。
1.影像学检查：
•影像学检查包括磁共振成像、CT、B超、同位素131Ⅰ标记MIBG扫描等。
如果存在恶性嗜铬细胞瘤，做影像学检查时会在没有嗜铬细胞瘤的部位发现转移灶，比如肺部、肝脏、淋巴结、脊柱等，而且肿瘤会侵袭性生长。
以上信息仅供参考，嗜铬细胞瘤的诊断需要综合考虑患者的症状、体征、实验室检查和影像学检查等多方面的信息，如有相关疑虑，建议及时就医并遵循医生的建议进行诊断和治疗。
嗜铬细胞瘤最佳的治疗方法是什么
嗜铬细胞瘤最佳的治疗方法是什么
一、概述
嗜铬细胞瘤不算是一种特别大众化的疾病，很多人甚至没有听过这个疾病，其实这种病主要是由于嗜铬细胞所引起的，对于患者的主要伤害就是持续性的高血压所导致的对心脏、肾脏的伤害，情况严重的患者甚至会导致死亡。
但是嗜铬细胞瘤的患者一般经过正确的诊断、及时的治疗，情况都会大大改善。
所以患者可以不用有那么大的心理压力，下面介绍一些嗜铬细胞瘤的最佳治疗方法。
二、步骤/方法：
1、首先最重要的一点是，如果患者一旦确定了病情，就要及时
切除肿瘤。
不然如果肿瘤突然分泌大量的物体外，可能会引起危险。
现在医学技术飞速发展，一般的诊断什么的都是比较可靠地。
2、如果PHEO的诊断一旦明确了，就应该在医生的同意下，用药物控制，否则可能会出现高血压的急性症状，如果病人一旦承受不住，很容易会因为高血压的症状伤害到心脏、肾脏等器官。
3、一般手术后患者的血压都会很快下降，但是有一部分的患者
可能还存在持续性高血压的症状，这个时候可能是肿瘤没有切除干净，一定要用药物控制，手术后也要及时观测身体的情况，以免有其他变化。
三、注意事项：
对于嗜铬细胞瘤这样的恶性肿瘤疾病来说，最好的就是切除病变
的部位，但是手术后不代表就没事了，患者要及时去医院复检，因为嗜铬细胞瘤属于继发性的疾病，有复发的可能性。
嗜铬细胞瘤的鉴别诊断
嗜铬细胞瘤的鉴别诊断嗜铬细胞瘤是起源于神经外胚层嗜铬组织的肿瘤，肿瘤可分泌儿茶酚胺（如肾上腺素／去甲肾上腺素），导致陈发性或持续性高血压／心慌心悸／代谢紊乱等一些列症状及体征，肿瘤若大量释放儿茶酚胺（可导致多器官功能衰竭危及生命。
嗜铬细胞瘤首选手术切除，术前应当采用α受体阻滞剂做充分术前准备，可有效预防术中儿茶酚胺大量释放引起的血压剧烈波动及各种并发症，降低手术风险。
嗜铬细胞瘤大部分为肾上腺来源嗜铬细胞瘤，其余为肾上腺外的嗜铬细胞瘤，又称异位嗜铬细胞瘤，最常见位于腹膜后。
特别是腹膜后其他肿瘤与腹膜后异位嗜铬细胞瘤难以鉴别，应当警惕嗜铬细胞瘤可能，做好充分术前准备。
下面就与大家分享鼓楼医院泌尿外科肾上腺及腹膜后肿瘤中心关于嗜铬细胞瘤诊断经验。
一、肾上腺嗜铬细胞瘤的鉴别诊断肾上腺来源的嗜铬细胞瘤主要与肾上腺皮质腺瘤做鉴别诊断，嗜铬细胞瘤的CT平扫一般CT值较高（与肾脏相当），可有特征性的液化坏死低密度区，增强可见特征性的显著强化或环形强化，但也有强化不明显的；嗜铬细胞瘤的MRI平扫大部分表现为T2高信号（与肾脏对比）/DWI-b1000高信号/ADC低信号；血儿茶酚胺及代谢产物显示去甲变肾上腺素/变肾上腺素升高（若升高2倍以上可基本确定）。
而肾上腺皮质腺瘤的CT值较低，增强显示轻中度强化；MRI平扫显示为特征性的T1反相信号减低，血儿茶酚胺及代谢产物基本正常。
1、典型病例1(肾上腺皮质腺瘤)此例CT平扫值较高且强化显著，CT难以鉴别；但MRI显示特征性的T1反相信号减低；血儿茶酚胺及代谢产物也正常。
2、典型病例2(嗜铬细胞瘤)此例CT平扫值较高且明显强化；MRI显示特征性的T2高信号/DWI-b1000高信号/ADC低信号，T1反相信号不减低；血去甲变肾上腺素升高4倍。
3、典型病例3(嗜铬细胞瘤)此例CT平扫值较高且呈特征性“环形强化”；MRI显示特征性的T2高信号/DWI-b1000高信号/ADC低信号，T1反相信号不减低；血去甲变肾上腺素稍高。
嗜铬细胞瘤预防和措施PPT课件
何时进行筛查？
定期体检
健康成年人建议每年进行常规体检，包括血压监 测。
定期体检有助于发现潜在健康问题。
如何进行预防措施？
如何进行预防措施？
健康生活方式
保持均衡饮食，适量运动，避免过度压力与 烟酒。
健康的生活方式能够增强身体抵抗力，减少 疾病发生。
如何进行预防措施？ 遗传咨询
嗜铬细胞瘤的预防与措施
演讲人：
目录
1. 什么是嗜铬细胞瘤？ 2. 为什么要预防嗜铬细胞瘤？ 3. 何时进行筛查？ 4. 如何进行预防措施？ 5. 如何应对嗜铬细胞瘤？
什么是嗜铬细胞瘤？
什么是嗜铬细胞瘤？
定义
嗜铬细胞瘤是一种源于肾上腺嗜铬细胞的肿瘤， 通常会分泌过多的儿茶酚胺，导致高血压等症状 。
嗜铬细胞瘤会严重影响患者的生活质量，及 时的预防和治疗可以减轻痛苦。
早期干预可以减少并发症的发生。
何时进行筛查？
何时进行筛查？
高风险人群
有家族史或已知遗传综合征的人群应定期进行筛 查。
建议每年进行相关检查，以便及时发现异常。
何时进行筛查？
症状出现时
出现高血压、心悸等症状时，应及时就医并进行 相关检测。
早期诊断是提高治疗成功率的关键。
如何应对嗜铬细胞瘤？ 治疗方案
治疗通常包括外科手术和药物治疗，具体方案应 根据患者情况制定。
选择合适的治疗方案可提高治愈率。
如何应对嗜铬细胞瘤？ 心理支持
患者及家属应寻求心理支持，缓解疾病带来的压 力。
心理健康对患者的恢复十分重要。
谢谢观看
该病通常在中青年人群中发生，尽管也会在儿童 中见到。
什么是嗜铬细胞瘤？ 症状
嗜铬细胞瘤是哪些因素引起
嗜铬细胞瘤是哪些因素引起
一、概述
嗜铬细胞瘤属于内分泌科室疾病，这是一种很少见的疾病，一般的人都不会得这种病，所以很少有人了解此病，相对其他恶性肿瘤，比较少见。
嗜铬细胞瘤多见于20岁到40岁左右的中青年人群，男性和女性得这种病的几率都会是差不多的。
这种肿瘤可以出现在肾上腺、腹主动脉等部位，可以是双侧，也可以是单侧，也可以呈现多发性。
那么引起嗜铬细胞瘤的原因有哪些呢?这里就来给大家详细讲解一下
二、步骤/方法：
1、造成此病可能是因为长期接触电离辐射、接触油漆、甲醛等
有毒有害的物质，空气的污染等不也就是说此病很容易遗传。
利环境条件，都有可能诱发嗜铬细胞瘤的发生，所以应尽量避免。
所以要注意，平常装修房子的时候需要让房子里面通风一段时间才能入住。
2、造成这种病还有可能是因为家族遗传的原因。
家族中如果有
嗜铬细胞瘤患者出现，那么其子代人群出现嗜铬细胞瘤的几率是非常之高的，所以这类人群应对嗜铬细胞瘤做好特别的预防，定期检查，要做到及早发现和及早治疗，避免延误了病情。
3、其次，造成此病的另一个原因就是因为人们的生长发育迟缓，嗜铬细胞瘤主要和胚胎在母体内的发育有关。
在婴儿的胚胎时期，会有大量的神经嵴细胞出现，如果这些细胞中存在部分发育异常，那么到患者成年以后，就可能出现嗜铬细胞瘤。
所以人们要在女性怀孕的
时候做好检查，要时刻注意胎儿的发育。
三、注意事项：
此病虽然很少见，但是还是有可能会发生，所以孕妇要在怀孕期间做好检查，还要注意饮食，为了孩子的身体健康，女性在怀孕期间应该少接触辐射大的东西。
嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤临床表现
临床表现多样性，异质性
1、高血压
阵发性高血压 持续性高血压伴阵发性加重 BP 200－250/100-150mmHg 常规抗高血压药物无效 发作诱因：精神刺激、剧烈运动、体位改变、大小便、 压迫或按摩肿瘤
头痛、心悸、多汗三联征 高血压危象
20－40%有高血压危象发作 发作前多有诱因 BP 可达300/180mmHg 可与低血压反复交替发作
2)24小时尿儿茶酚胺 （正常值为13～42μg/24h）测定：反映CA
释放量，超过正常值2倍以上有诊断意义
3)血浆NMN和MN测定(为NE中间代谢产物)
正常NMN：90～570pmol/L(18～102pg/ml) 正常MN：60～310pmol/L(12～61pg/ml)
4)影响因素(判断结果时参考)：
病因
1、散发性嗜铬细胞瘤
2、肾上腺髓质增生 3、家族性嗜铬细胞瘤 （1）多发性内分泌腺瘤综合症
MEN-2A（Sipple’s综合症）：嗜铬细胞瘤，甲状旁腺瘤，甲 状腺髓样癌 MEN-2B：神经结神经瘤表现型（类马凡氏体形，多发性粘 膜神经瘤），甲状腺髓样癌，嗜铬细胞瘤
（2）Von-Hippel-Lindau(VHL)综合症
酚妥拉明(肾上腺素能受体阻滞剂) 试验：
Regitin 1～5mg, iv, 每分钟测一次BP, 连续20
分 钟 注 射 后 2 分 钟 内 , BP 下 降 >35 ～ 30mmHg/25 ～ 20mmHg，维持3～5分钟，有助于诊断。 病程较长或合并肾动脉硬化时血压下降不明显， 可呈假阴性
嗜铬细胞瘤定位检查
3.治疗儿茶酚胺心肌病 1） α受体阻滞剂。
嗜铬细胞瘤疾病详解
疾病名：嗜铬细胞瘤英文名：pheochromocytoma缩写：别名：chromophile tumor疾病代码：ICD：M8700/0概述：嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)发源于肾上腺髓质，交感神经节，旁交感神经节或其他部位的嗜铬组织，故可发生自颈交感神经链至盆腔的部位。
这些细胞产生血管活性的胺类。
肾上腺素仅产生于肾上腺髓质及主动脉旁体(organs of Zuckerkandl)的肿瘤，而正肾上腺素产生于交感神经链的肿瘤。
绝大多数小儿的嗜铬细胞瘤手术时约为 4～6cm，切面呈棕黄至浅褐色，被受压的正常肾上腺组织完整包绕，有出血或囊性坏死区。
镜下检查很难鉴别为良性或恶性，主要根据临床，如有复发或转移，则认为是恶性。
在小儿很少是恶性，但较成人更多见肾上腺外病变，约占30%，常见部位是主动脉分叉部及主动脉旁体。
术中及术后即刻死亡多由于未发现有第2 个肿瘤。
在小儿嗜铬细胞瘤另一特点是，有更多家族遗传及并发多发内分泌肿瘤。
流行病学：本病占儿童高血压 1%，嗜铬细胞瘤精确的发病率不清楚。
国外统计尸检发现率为0.094%～0.25%，占高血压的0.4%～20%，国内发病率估计不低于国外水平。
以20～50 岁为多见。
病因：发病原因尚不清楚，与神经外胚层细胞的发育生长有直接关系。
有些嗜铬细胞瘤与遗传因素有关，且常伴其他疾病，如多发性内分泌肿瘤。
多发性神经纤维瘤、节性硬化症、Sturge-Weber 综合征，von Hippel-Lindau 病等。
发病机制：嗜铬细胞瘤多为良性，多数为单发，也可以多发，肿瘤呈圆形或卵圆形，表面光滑，有完整包膜，周围血管丰富，直径一般在2～6cm，重量多在100g 以内，但有体积很大者。
镜下肿瘤细胞较大，形态不规则，胞浆中颗粒较多，可被重铬酸盐染色，嗜铬细胞瘤的良、恶性单从形态上不能鉴别，只有广泛浸润邻近脏器或组织，以及在正常无嗜铬细胞的器官和组织内发生转移才能确诊为恶性。
嗜铬细胞瘤诊断金标准
嗜铬细胞瘤诊断金标准一、概述嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤，起源于肾上腺髓质、交感神经系统或其他部位的嗜铬细胞。
该病的主要特点是分泌大量儿茶酚胺，引起持续或阵发性的高血压、心悸、出汗等症状。
嗜铬细胞瘤的发病率约为1-2/100,000，好发于30-50岁之间。
二、诊断嗜铬细胞瘤的方法1.临床表现嗜铬细胞瘤的临床表现主要包括：持续或阵发性高血压、心悸、多汗、头痛、焦虑、恶心、呕吐等。
但这些症状缺乏特异性，易与其他疾病混淆。
2.实验室检查（1）血液检查：嗜铬细胞瘤患者血清中儿茶酚胺水平升高，尿中香草扁桃酸（VMA）增多。
（2）尿液检查：尿中儿茶酚胺代谢产物增多，如香草扁桃酸（VMA）、5-羟吲哚醋酸（5-HIAA）等。
（3）影像学检查：B超、CT、MRI等影像学检查有助于发现肾上腺肿瘤。
对于可疑肿瘤，可进行核素标记的儿茶酚胺代谢物扫描（MIBG），以定位肿瘤部位。
3.确诊手段确诊嗜铬细胞瘤主要依赖病理检查。
手术切除肿瘤后，病理检查发现肿瘤细胞含有嗜铬粒蛋白A，即可确诊。
三、嗜铬细胞瘤的治疗与预防1.外科手术治疗：手术是嗜铬细胞瘤的首选治疗方法，尤其是对于早期、局限性的肿瘤。
手术切除肿瘤后，患者的生活质量明显改善。
2.内分泌治疗：对于不能手术或术后复发的患者，可采用内分泌治疗，如生长抑素类似物、多巴胺激动剂等。
3.靶向药物治疗：针对肿瘤细胞的特定分子靶点，如RET、EGFR等，采用相应的靶向药物进行治疗。
4.预防措施：定期体检，尤其是有高血压、心悸、多汗等症状的患者，及时就医，早期发现、早期治疗。
四、总结嗜铬细胞瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤，诊断依赖临床表现、实验室检查和影像学检查。
治疗以手术为主，辅以内分泌治疗、靶向药物治疗等。
预防措施包括定期体检，及时发现和治疗早期症状。
【优秀文档推荐下载】嗜铬细胞瘤
“凡大医者，必当安神定志，无欲无求，先发大慈恻隐之心，誓愿普救含灵之苦”-----孙思邈以下为本文具体内容：嗜铬细胞瘤一概述嗜铬细胞瘤为起源于神经外胚层嗜铬组织的肿瘤，主要分泌儿茶酚胺，根据肿瘤是来自交感神经或副交感神经将副神经节瘤分为副交感神经副神经节瘤（包括化学感受器瘤、颈动脉体瘤等）及交感神经副神经节瘤（包括腹膜后、盆腔及纵隔后的副神经节瘤）。
某些患者可因长期高血压致严重的心、脑、肾损害或因突发严重高血压而导致危象，危及生命，但如能及时、早期获得诊断和治疗，是一种可治愈的继发性高血压病。
二病因嗜铬细胞瘤在高血压病人中患病率为0.05%～0.2%，发病高峰为20～50岁。
嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占80%～90%，且多为一侧性；肾上腺外的瘤主要位于腹膜外、腹主动脉旁。
多良性，恶性者占10%。
与大部分肿瘤一样，散发型嗜铬细胞瘤的病因仍不清楚。
家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关。
三临床表现本病的临床表现个体差异甚大,突然发生恶性高血压、心衰或脑出血等。
嗜铬细胞瘤大约10%在肾上腺外，10%呈恶性，10%为家族性，10%出现于儿童，10%瘤体在双侧，10%为多发性。
临床症状及体征与儿茶酚胺分泌过量有关，表现有高血压、头痛、心悸、高代谢状态、高血糖、多汗。
其常见症状和体征如下：1.心血管系统（1）高血压为本症的主要和特征性表现，可呈间歇性或持续性发作。
典型的阵发性发作常表现为血压突然升高，可达200～300/130～180mmHg，伴剧烈头痛，全身大汗淋漓、心悸、心动过速、心律失常，心前区和上腹部紧迫感、疼痛感、焦虑、恐惧或有濒死感、皮肤苍白、恶心、呕吐、腹痛或胸痛、视力模糊、复视，严重者可致急性左心衰竭或心脑血管意外。
（2）低血压、休克本病也可发生低血压或直立性低血压，甚至休克或高血压和低血压。
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临床表现
体征
症状
高血压
++++
头痛
++++
持续性高血压 ++
心悸
++++
阵发性高血压 ++
焦虑/紧张
+++
直立性低血压 +
发抖
++
心动过速或反 +++ 射性心动过缓
大量出汗
++++
虚弱，乏力 ++
恶心/呕吐
+
苍白
++
胸痛/腹痛
+
潮红
+
眩晕或晕厥 +体重下降ຫໍສະໝຸດ +感觉异常
+
空腹血糖升高 ++
便秘
+
胃肠道动力下 + 降
嗜铬细胞瘤的备忘录
• 6H：Hypertension 高血压
Headache
头痛
Hyperhidrosis 多汗
Hypomotility of gut 胃肠蠕动减弱
Hyperglycemia 高血糖
Hypermetabolism 高代谢
• 10%原则：10% Hypermetabolism 10% Hyperglycemia 10% malignant 恶性 10% extra-adrenal 肾上腺外 10% occur children 儿童
• 4C：cholelithiasis
胆石病
cutaneous lessions 皮损
cerabllar haemagioblastoma 胶质瘤
cushing's syndrome
右肾上腺占位病变、血 糖升高
---肾上腺意外瘤中隐匿性嗜铬细胞瘤
张洁 2011-12-13
• 主诉：男性，38岁，因“外伤后检查发现右 肾上腺占位、血糖升高3个月”入院。
• 定位诊断：肾上腺CT及MRI扫描 B超 间碘苄胍闪烁扫描
PET-CT • 鉴别诊断：药物：苯丙胺等
肾上腺素能亢进综合征 肾上腺髓质增生症 神经母细胞瘤
治疗
• 内科治疗：酚苄明 哌唑嗪、特拉唑嗪等
钙离子通道阻断药
β受体阻滞药 • 手术治疗：术前准备：坐位时血压
<130/80mmHg，立位时收缩压<100mmHg； 坐位时心率60-70/min，立位时心率7080/min。还要纠正血容量不足。
血糖
6.4
8.3
(mmol/L）
12.3
13.8
10.6
胰岛素 3.9
12.3
17.3
36.4
32.6
(uU/ml）
• 查体：体重61KG，身高171cm，BMI20.9 无满月脸、水牛背、向心性肥胖。颈、心、 肺检查未见异常。腹平软，无压痛，肝脾 肋下未及。双下肢无水肿。
• 实验室检查：HbA1c6.8%,24h尿蛋白 51mg/24h。24h尿皮质醇为105.1ug/24h。 血醛固酮74pg/ml，24h尿醛固酮为 3.25ug/24h。
节细胞瘤。
（3）转移癌。 （4）其他肾上腺肿瘤：脂肪瘤、神经纤维瘤、
错构瘤、畸胎瘤、黄瘤病。
（5）其他：原发或继发性淀粉样变性、囊肿
• 意外瘤中，肿瘤直径大于5cm的，都应手术 切除；
• 肿瘤直径小于5cm而大于3cm的，如果进行 性增大或边缘不清楚，应尽早手术切除；
• 发病以来患者否认头晕、乏力、阵发性头 痛、心悸、冷汗等不适，无口渴、多饮、 多尿，无四肢无力，无夜尿增多，食纳、 睡眠可，大小便正常。近来体重无明显变 化。
• 既往史：否认高血压、糖尿病、高脂血症。
• 个人史：吸烟、饮酒10余年。
• 家族史：否认家族中有高血压、糖尿病等。
项目
空腹 30min 60min 120min 180min
08：00 16：00 24：00
皮质醇 162
80
19
（ug/L）
肾上腺素 去甲肾上 腺素
24h尿 509.7
5.49
(ug/24
h)
多巴胺 139.6
• 血、尿、粪常规正常。肝肾功能、血脂正常。 性激素、肿瘤标志物均正常。血降钙素： 7.22pg/ml。甲功：FT3 6.42pmol/L，FT4 14.58pmol/L，TSH 0.52mU/ml。
嗜铬细胞瘤
定义
• 2004年WHO定义：嗜铬细胞瘤是指起源于肾 上腺髓质的嗜铬细胞的肿瘤，是肾上腺内 交感副神经节瘤。
• 肾上腺外嗜铬细胞瘤主要位于3个部位：1、 肠系膜下动脉根部的一个交感神经节；2、 交感神经丛，主要见于膀胱、肾脏及心脏； 3、中纵隔的交感神经节。
• 嗜铬细胞瘤可发生于任何年龄，常见于4050岁，女性略多于男性，但在儿童，男性 占2/3。
• 腹部B超示右肾上腺53mm*62mm，不均质 稍强回声，中央回声稍低，有包膜，边界清， 提示右肾上腺实质性占位，两肾形态、大小 未见异常。
• 腹部CT示肝、右肾之间实质性占位，肾上腺 来源可能性大。
• 肾上腺MRI：右侧肾上腺区见团块状异常信 号，边界光整，直径约6.5*5.3cm，T1加权 像为等或低信号，提示右侧肾上腺占位性病 变。
定
• （3）多次空腹血糖超过7.0mmol/L，随机 血糖超过11.1mmol/L
• （4）患者体内有一定的胰岛素分泌 • （5）口服降糖药物有效
讨论
• 该患者属于意外发现的隐匿型肾上腺肿瘤， 这种肿瘤大多为无功能肿瘤，或分泌激素 很少或活性很低的功能性肿瘤，包括：
（1）肾上腺皮质腺瘤、结节样增生、癌。 （2）遂至的嗜铬细胞瘤、神经节瘤、成神经
拟考虑的诊断？
临床诊断：右肾上腺嗜铬细胞瘤（静息型） 2型糖尿病
诊断依据：1.右肾上腺嗜铬细胞瘤（静息型） （1）临床无明显高血压 （2）尿中肾上腺素水平显著升高 （3）CT显示右肾上腺较大占位 （4）手术后病理符合嗜铬细胞瘤的
普通病理和免疫组化表现
• 2.2型糖尿病 • （1）外伤应激后检查发现，起病隐匿 • （2）外伤应激未出现糖尿病酮症，病情稳
• 现病史：患者3个月前因从高处跌落后导致 肋骨骨折在外院住院治疗，期间行腹部B超 示“右肾上方实质性占位67mm*64mm，形态 规则，包膜完整”，肾上腺CT、MRI结果同 样。血压始终正常，波动于120-135/6580mmHg。查空腹血糖为12.5mmol/L，行OGTT 检查示空腹血糖5.7mmol/L、餐后2h为 16.9mmol/L，HbA1c：8.2%，予口服二甲双 胍0.25 bid，血糖控制不佳。
视物异常
+
诊断与鉴别诊断
• 生化检查：目前最常用的方法是检查尿儿 茶酚胺，超过正正常值2倍以上有诊断意义。
• 激发试验：适用于本病阵发性高血压型的 间歇期及筛选MEN2家族成员。血压 >170/100mmHg不宜使用。试验前降压药 至少停用1周，镇静药至少停用24h。
（1）组胺激发试验 （2）胰高糖素试验