嗜铬细胞瘤1
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嗜铬细胞瘤
定义
• 2004年WHO定义：嗜铬细胞瘤是指起源于肾 上腺髓质的嗜铬细胞的肿瘤，是肾上腺内 交感副神经节瘤。
• 肾上腺外嗜铬细胞瘤主要位于3个部位：1、 肠系膜下动脉根部的一个交感神经节；2、 交感神经丛，主要见于膀胱、肾脏及心脏； 3、中纵隔的交感神经节。
• 嗜铬细胞瘤可发生于任何年龄，常见于4050岁，女性略多于男性，但在儿童，男性 占2/3。
08：00 16：00 24：00
皮质醇 162
80
19
（ug/L）
肾上腺素 去甲肾上 腺素
24h尿 509.7
5.49
(ug/24
h)
多巴胺 139.6
• 血、尿、粪常规正常。肝肾功能、血脂正常。 性激素、肿瘤标志物均正常。血降钙素： 7.22pg/ml。甲功：FT3 6.42pmol/L，FT4 14.58pmol/L，TSH 0.52mU/ml。
• 定位诊断：肾上腺CT及MRI扫描 B超 间碘苄胍闪烁扫描
PET-CT • 鉴别诊断：药物：苯丙胺等
肾上腺素能亢进综合征 肾上腺髓质增生症 神经母细胞瘤
治疗
• 内科治疗：酚苄明 哌唑嗪、特拉唑嗪等
钙离子通道阻断药
β受体阻滞药 • 手术治疗：术前准备：坐位时血压
<130/80mmHg，立位时收缩压<100mmHg； 坐位时心率60-70/min，立位时心率7080/min。还要纠正血容量不足。
• 现病史：患者3个月前因从高处跌落后导致 肋骨骨折在外院住院治疗，期间行腹部B超 示“右肾上方实质性占位67mm*64mm，形态 规则，包膜完整”，肾上腺CT、MRI结果同 样。血压始终正常，波动于120-135/6580mmHg。查空腹血糖为12.5mmol/L，行OGTT 检查示空腹血糖5.7mmol/L、餐后2h为 16.9mmol/L，HbA1c：8.2%，予口服二甲双 胍0.25 bid，血糖控制不佳。
拟考虑的诊断？
临床诊断：右肾上腺嗜铬细胞瘤（静息型） 2型糖尿病
诊断依据：1.右肾上腺嗜铬细胞瘤（静息型） （1）临床无明显高血压 （2）尿中肾上腺素水平显著升高 （3）CT显示右肾上腺较大占位 （4）手术后病理符合嗜铬细胞瘤的
普通病理和免疫组化表现
• 2.2型糖尿病 • （1）外伤应激后检查发现，起病隐匿 • （2）外伤应激未出现糖尿病酮症，病情稳
定
• （3）多次空腹血糖超过7.0mmol/L，随机 血糖超过11.1mmol/L
• （4）患者体内有一定的胰岛素分泌 • （5）口服降糖药物有效
讨论
• 该患者属于意外发现的隐匿型肾上腺肿瘤， 这种肿瘤大多为无功能肿瘤，或分泌激素 很少或活性很低的功能性肿瘤，包括：
（1）肾上腺皮质腺瘤、结节样增生、癌。 （2）遂至的嗜铬细胞瘤、神经节瘤、成神经
• 发病以来患者否认头晕、乏力、阵发性头 痛、心悸、冷汗等不适，无口渴、多饮、 多尿，无四肢无力，无夜尿增多，食纳、 睡眠可，大小便正常。近来体重无明显变 化。
• 既往史：否认高血压、糖尿病、高脂血症。
• 个人史：吸烟、饮酒10余年。
• 家族史：否认家族中有高血压、糖尿病等。
项目
空腹 30min 60min 120min 180min
• 腹部B超示右肾上腺53mm*62mm，不均质 稍强回声，中央回声稍低，有包膜，边界清， 提示右肾上腺实质性占位，两肾形态、大小 未见异常。
• 腹部CT示肝、右肾之间实质性占位，肾上腺 来源可能性大。
• 肾上腺MRI：右侧肾上腺区见团块状异常信 号，边界光整，直径约6.5*5.3cm，T1加权 像为等或低信号，提示右侧肾上腺占位性病 变。
• 4C：cholelithiasis
胆石病
cutaneous lessions 皮损
cerabllar haemagioblastoma 胶质瘤
cushing's syndrome
右肾上腺占位病变、血 糖升高
---肾上腺意外瘤中隐匿性嗜铬细胞瘤
张洁 2011-12-13
• 主诉：男性，38岁，因“外伤后检查发现右 肾上腺占位、血糖升高3个月”入院。
节细胞瘤。
（3）转移癌。 （4）其他肾上腺肿瘤：脂肪瘤、神经纤维瘤、
错构瘤、畸胎瘤、黄瘤病。
（5）其他：原发或继发性淀粉样变性、囊肿
• 意外瘤中，肿瘤直径大于5cm的，都应手术 切除；
• 肿瘤直径小于5cm而大于3cm的，如果进行 性增大或边缘不清楚，应尽早手术切除；
嗜铬细胞瘤的备忘录
• 6H：Hypertension 高血压
Headache
头痛
Hyperhidrosis 多汗
Hypomotility of gut 胃肠蠕动减弱
Hyperglycemia 高血糖
Hypermetabolism 高代谢
• 10%原则：10% Hypermetabolism 10% Hyperglycemia 10% malignant 恶性 10% extra-adrenal 肾上腺外 10% occur children 儿童
临床表现
体征
症状
高血压
++++
头痛
Fra Baidu bibliotek
++++
持续性高血压 ++
心悸
++++
阵发性高血压 ++
焦虑/紧张
+++
直立性低血压 +
发抖
++
心动过速或反 +++ 射性心动过缓
大量出汗
++++
虚弱，乏力 ++
恶心/呕吐
+
苍白
++
胸痛/腹痛
+
潮红
+
眩晕或晕厥 +
体重下降
+
感觉异常
+
空腹血糖升高 ++
便秘
+
胃肠道动力下 + 降
血糖
6.4
8.3
(mmol/L）
12.3
13.8
10.6
胰岛素 3.9
12.3
17.3
36.4
32.6
(uU/ml）
• 查体：体重61KG，身高171cm，BMI20.9 无满月脸、水牛背、向心性肥胖。颈、心、 肺检查未见异常。腹平软，无压痛，肝脾 肋下未及。双下肢无水肿。
• 实验室检查：HbA1c6.8%,24h尿蛋白 51mg/24h。24h尿皮质醇为105.1ug/24h。 血醛固酮74pg/ml，24h尿醛固酮为 3.25ug/24h。
视物异常
+
诊断与鉴别诊断
• 生化检查：目前最常用的方法是检查尿儿 茶酚胺，超过正正常值2倍以上有诊断意义。
• 激发试验：适用于本病阵发性高血压型的 间歇期及筛选MEN2家族成员。血压 >170/100mmHg不宜使用。试验前降压药 至少停用1周，镇静药至少停用24h。
（1）组胺激发试验 （2）胰高糖素试验
定义
• 2004年WHO定义：嗜铬细胞瘤是指起源于肾 上腺髓质的嗜铬细胞的肿瘤，是肾上腺内 交感副神经节瘤。
• 肾上腺外嗜铬细胞瘤主要位于3个部位：1、 肠系膜下动脉根部的一个交感神经节；2、 交感神经丛，主要见于膀胱、肾脏及心脏； 3、中纵隔的交感神经节。
• 嗜铬细胞瘤可发生于任何年龄，常见于4050岁，女性略多于男性，但在儿童，男性 占2/3。
08：00 16：00 24：00
皮质醇 162
80
19
（ug/L）
肾上腺素 去甲肾上 腺素
24h尿 509.7
5.49
(ug/24
h)
多巴胺 139.6
• 血、尿、粪常规正常。肝肾功能、血脂正常。 性激素、肿瘤标志物均正常。血降钙素： 7.22pg/ml。甲功：FT3 6.42pmol/L，FT4 14.58pmol/L，TSH 0.52mU/ml。
• 定位诊断：肾上腺CT及MRI扫描 B超 间碘苄胍闪烁扫描
PET-CT • 鉴别诊断：药物：苯丙胺等
肾上腺素能亢进综合征 肾上腺髓质增生症 神经母细胞瘤
治疗
• 内科治疗：酚苄明 哌唑嗪、特拉唑嗪等
钙离子通道阻断药
β受体阻滞药 • 手术治疗：术前准备：坐位时血压
<130/80mmHg，立位时收缩压<100mmHg； 坐位时心率60-70/min，立位时心率7080/min。还要纠正血容量不足。
• 现病史：患者3个月前因从高处跌落后导致 肋骨骨折在外院住院治疗，期间行腹部B超 示“右肾上方实质性占位67mm*64mm，形态 规则，包膜完整”，肾上腺CT、MRI结果同 样。血压始终正常，波动于120-135/6580mmHg。查空腹血糖为12.5mmol/L，行OGTT 检查示空腹血糖5.7mmol/L、餐后2h为 16.9mmol/L，HbA1c：8.2%，予口服二甲双 胍0.25 bid，血糖控制不佳。
拟考虑的诊断？
临床诊断：右肾上腺嗜铬细胞瘤（静息型） 2型糖尿病
诊断依据：1.右肾上腺嗜铬细胞瘤（静息型） （1）临床无明显高血压 （2）尿中肾上腺素水平显著升高 （3）CT显示右肾上腺较大占位 （4）手术后病理符合嗜铬细胞瘤的
普通病理和免疫组化表现
• 2.2型糖尿病 • （1）外伤应激后检查发现，起病隐匿 • （2）外伤应激未出现糖尿病酮症，病情稳
定
• （3）多次空腹血糖超过7.0mmol/L，随机 血糖超过11.1mmol/L
• （4）患者体内有一定的胰岛素分泌 • （5）口服降糖药物有效
讨论
• 该患者属于意外发现的隐匿型肾上腺肿瘤， 这种肿瘤大多为无功能肿瘤，或分泌激素 很少或活性很低的功能性肿瘤，包括：
（1）肾上腺皮质腺瘤、结节样增生、癌。 （2）遂至的嗜铬细胞瘤、神经节瘤、成神经
• 发病以来患者否认头晕、乏力、阵发性头 痛、心悸、冷汗等不适，无口渴、多饮、 多尿，无四肢无力，无夜尿增多，食纳、 睡眠可，大小便正常。近来体重无明显变 化。
• 既往史：否认高血压、糖尿病、高脂血症。
• 个人史：吸烟、饮酒10余年。
• 家族史：否认家族中有高血压、糖尿病等。
项目
空腹 30min 60min 120min 180min
• 腹部B超示右肾上腺53mm*62mm，不均质 稍强回声，中央回声稍低，有包膜，边界清， 提示右肾上腺实质性占位，两肾形态、大小 未见异常。
• 腹部CT示肝、右肾之间实质性占位，肾上腺 来源可能性大。
• 肾上腺MRI：右侧肾上腺区见团块状异常信 号，边界光整，直径约6.5*5.3cm，T1加权 像为等或低信号，提示右侧肾上腺占位性病 变。
• 4C：cholelithiasis
胆石病
cutaneous lessions 皮损
cerabllar haemagioblastoma 胶质瘤
cushing's syndrome
右肾上腺占位病变、血 糖升高
---肾上腺意外瘤中隐匿性嗜铬细胞瘤
张洁 2011-12-13
• 主诉：男性，38岁，因“外伤后检查发现右 肾上腺占位、血糖升高3个月”入院。
节细胞瘤。
（3）转移癌。 （4）其他肾上腺肿瘤：脂肪瘤、神经纤维瘤、
错构瘤、畸胎瘤、黄瘤病。
（5）其他：原发或继发性淀粉样变性、囊肿
• 意外瘤中，肿瘤直径大于5cm的，都应手术 切除；
• 肿瘤直径小于5cm而大于3cm的，如果进行 性增大或边缘不清楚，应尽早手术切除；
嗜铬细胞瘤的备忘录
• 6H：Hypertension 高血压
Headache
头痛
Hyperhidrosis 多汗
Hypomotility of gut 胃肠蠕动减弱
Hyperglycemia 高血糖
Hypermetabolism 高代谢
• 10%原则：10% Hypermetabolism 10% Hyperglycemia 10% malignant 恶性 10% extra-adrenal 肾上腺外 10% occur children 儿童
临床表现
体征
症状
高血压
++++
头痛
Fra Baidu bibliotek
++++
持续性高血压 ++
心悸
++++
阵发性高血压 ++
焦虑/紧张
+++
直立性低血压 +
发抖
++
心动过速或反 +++ 射性心动过缓
大量出汗
++++
虚弱，乏力 ++
恶心/呕吐
+
苍白
++
胸痛/腹痛
+
潮红
+
眩晕或晕厥 +
体重下降
+
感觉异常
+
空腹血糖升高 ++
便秘
+
胃肠道动力下 + 降
血糖
6.4
8.3
(mmol/L）
12.3
13.8
10.6
胰岛素 3.9
12.3
17.3
36.4
32.6
(uU/ml）
• 查体：体重61KG，身高171cm，BMI20.9 无满月脸、水牛背、向心性肥胖。颈、心、 肺检查未见异常。腹平软，无压痛，肝脾 肋下未及。双下肢无水肿。
• 实验室检查：HbA1c6.8%,24h尿蛋白 51mg/24h。24h尿皮质醇为105.1ug/24h。 血醛固酮74pg/ml，24h尿醛固酮为 3.25ug/24h。
视物异常
+
诊断与鉴别诊断
• 生化检查：目前最常用的方法是检查尿儿 茶酚胺，超过正正常值2倍以上有诊断意义。
• 激发试验：适用于本病阵发性高血压型的 间歇期及筛选MEN2家族成员。血压 >170/100mmHg不宜使用。试验前降压药 至少停用1周，镇静药至少停用24h。
（1）组胺激发试验 （2）胰高糖素试验