原发性软骨肉瘤

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病理表现
Ⅰ级 Ⅲ级
Ⅱ级 去分化
Baidu Nhomakorabea
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普通髓腔型软骨肉瘤
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X线检查：
(1) 骨的髓腔部分膨胀,可见骨皮质增厚和 内缘呈扇形,常伴有不同形态的钙化,典型 的为“环弧样”钙化或“砂砾样”钙化；
RadioGraphics , 1998 , 18 :1213
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CT 检查：
适合显示软骨基质内的钙化和皮质的
情况,其显示骨质破坏部位、范围、形态 优于X线平片。软骨肉瘤常见CT表现为骨 髓腔内分叶状肿块并伴有“环弧状”或 “砂砾样”钙化;若肿瘤侵犯骨髓,其CT值 明显增高,与正常骨髓脂肪的低密度形成 明显对比;CT 增强扫描可显示肿瘤周边及 肿瘤内间隔轻度强化。
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X 线表现为位于长骨干骺端的溶骨性 破坏,内有分隔及囊变区,骨质轻度膨胀,但 皮质多保持完整,肿瘤与正常骨质之间具 有清楚锐利的分界,并有硬化边缘,有时骨
内缘可呈波浪状。钙化、骨膜反应及软 组织肿块较少见。
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(2) 骨膜反应可有可无,晚期可表现为十分 具有侵蚀性的骨膜反应；
(3) 常伴有软组织肿块。
Murphey MD , Flemming DJ , Boyea SR , et al . Enchondroma versus
chondrosarcoma in the appendicular skeleton : differentiating features.
coma : rings and arcs of Gd2DTPA enhancement . Comput Assist Tomogr ,
1991 , 15 :1011
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透明细胞软骨肉瘤
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透明细胞软骨肉瘤是原发性软骨肉瘤的 少见变异,恶性程度低,发病年龄一般在 30～50 岁,男性多见,好发于长骨的干骺端, 以股骨近端最常见。
Mayes GB , Wallace S , Bernardino ME. Computed tomography of chon
drosarcoma. Comput Tomogr ,编1辑98版1pp,tw5w:w3.a4n5ydaily.com
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MRI 检查：
可以明确显示肿瘤对骨髓及软组织的侵犯范 围,肿瘤与血管的关系,在区分正常与异常骨 组织的界限方面优于CT,但仅从MRI 上判断 软骨肉瘤的组织学类型和分级还比较困难。 软骨肉瘤由肿瘤细胞形成软骨基质,所含水 分丰富,因此在T1WI 上表现为分叶状低、等 信号,在T2WI 上为高信号,其中钙化在T1WI 和T2WI 上为极低信号。
Aigner T. Towards a new understanding and classification of chondro
genic neoplasias of the skeleton : biochemistry and cell biology of chon
drosarcoma and its variants. 编Vi辑rc版hpopwtwswwA.arncyhda,ily2.c0om02 , 441 :219
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静脉注射Gd-DTPA ,可显示病灶边缘扇形 强化和肿瘤内间隔曲线样强化,前者反映 了纤维血管束包绕透明软骨小叶,后者则 反映了软骨肉瘤典型的分叶状生长方式;
不增强的区域是缺乏软骨细胞组成的部 分,如囊性黏液样组织和坏死组织。
Aoki J , Sone S , Fujioka F ,et al . MR of enchondroma and chondrosar
chondrosarcoma)
透明细胞型(clear cell chondrosarcoma) 间充质型(mesenchymal chondrosarcoma) 骨膜(皮质旁) 型(juxtacortical chondrosarcoma) 黏液型(myxoid chondrosarcoma) 去分化型(dedifferentiated chondrosarcoma)
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济南军区总医院 医学影像科
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原发性软骨肉瘤(primary chondrosarcoma) 是一种以肿瘤细胞形成软骨基质并直接
形成病灶为特征的恶性骨肿瘤。在原发 性恶性骨肿瘤中,其发病率仅次于多发性 骨髓瘤和骨肉瘤而居第三位。
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imaging of primary chondrosarcoma : radiologic2pathologic correlation.
RadioGraphics , 2003 , 23 :编12辑4版5pptwww.anydaily.com
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原发性软骨肉瘤类型：
普通髓腔型(conventional intramedullary
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在CT 和MRI 上病灶内的出血、分隔
及囊变显示更加清楚。虽然透明细胞软
骨肉瘤的生长部位和硬化边缘类似于成 软骨细胞瘤,但在MRI 上透明细胞软骨肉 瘤与成软骨细胞瘤不同,后者在T1WI、 T2WI 上均表现为低信号,同时其发病年龄 较小,病灶周边没有水肿区。透明细胞软 骨肉瘤在T1WI 上为等信号,T2WI 上为明 显高信号,有时可见出血、分隔及液平现 象,易误诊为动脉瘤样骨囊肿。
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国外统计原发性软骨肉瘤好发于扁骨, 以骨盆多见;国内统计则以长骨(如股骨、 胫骨) 多见。发病年龄一般较大,多在40～ 60 岁,男女之比约为1. 8∶1。主要症状为 疼痛与肿胀,可触及包块,质地坚硬。肿块 生长缓慢,病程可超过2年。
Mark D , Murphey MD , Eric A ,et at . From the Archives of the AFIP