原发性软骨肉瘤
原发性软骨肉瘤影像表现分析
片 状 钙 化 低 信 号 影 ，增 强 后 病 灶 均 呈 较 明 显 的 弓一环 形 强 化 ；其 中 ３例 行 动 态 增 强 扫 描 ，表 现 为早 期 明显 强 化 。结 论 原
发 性 软 骨 肉 瘤 具 有 一 定 的 特 征 ，综 合 分 析 影 像 表 现 可 提 高 本 病 诊 断及 鉴 别 诊 断 水 平 。
医 学 影 像 学 杂 志 ２０１３年 第 ２３卷 第 １２期 Ｊ Ｍｅｄ Ｉｍａｇｉｎｇ Ｖｏ１．２３ Ｎｏ．１２ ２０１３
原 发性 软 骨 肉瘤 影像 表 现 分析
秦 鑫 ，成官 迅 ，高 茜 ，朱 熠
（南方 医 科 大学 南 方 医 院影 像 中心 广 东 广 州 ５１０５１５）
Ｔ２ Ｗ Ｉ，ｗ ｉｔｈ ｌｏｗ ｓｉｇｎａｌ ｉｎｔｅｎｓｉｔｙ ｓｅｐｔａ，ｍ ａｒｋｅｄ ｈｙｐｏｉｎｔｅｎｓｅ ｆｏｃｉ ｗｅｒｅ ｆｏｕｎｄ ｉｎ ｓｏｍ ｅ ｌｅｓｉｏｎｓ，ａｌｌ ｌｅｓｉｏｎｓ ｄｅｍｏｎｓｔｒａｔｅｄ ｓｉｇ— ｎｉｆｉｃａｎｔｌｙ ｒｉｎｇ－ａｒｃ ｅｎｈａｎｃｅｍｅｎｔ ａｆｔｅｒ ｃｏｎｔｒａｓｔ ｍ ａｔｅｒｉａｌ ａｄｍ ｉｎｉｓｔｒａｔｉｏｎ． Ｍ ＲＩ ｄｙｎａｍ ｉｃ ｃｏｎｔｒａｓｔ—ｅｎｈａｎｃｅｄ ｉｍ ａｇｉｎｅｓ ｗ ｅｒｅ ｐｅｒ— ｆｏｒｍ ｅｄ ｉｎ ３ ｃａｓｅｓ，ａｌｌ ｏｆ ｔｈｅｍ ｍ ａｎｉｆｅｓｔｅｄ ｅａｒｌｙ ｏｂｖｉｏｕｓ ｅｎｈａｎｃｅｍ ｅｎｔ． Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ Ｔ ｈｅ ｉｍ ａｇｉｎｇ ｆｉｎｄｉｎｇｓ ｏｆ ｐｒｉｍ ａｒｙ ｃｈｏｎ ｄｒｏｓａｒｃｏｍ ａ ｈａｖｅ ｃｅｒｔａｉｎ ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ，ａ ｃｏｍ ｐｒｅｈｅｎｓｉｖｅ ａｎａｌｙｓｉｓ ｏｆ ｒａｄｉｏｌｏｇｉｃａｌ ｍ ａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ ｃａｎ ｉｍ ｐｒｏｖｅ ｔｈｅ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｌ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆ ｔｈｉｓ ｄｉｓｅａｓｅ． ［Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ］ Ｃｈｏｎｄｒｏｓａｒｃｏｍａ；Ｘ—ｒａｙ；Ｔｏｍｏｇｒａｐｈｙ，Ｘ—ｒａｙ ｃｏｍｐｕｔｅｄ；Ｍ ａｇｎｅｔｉｃ ｒｅｓｏｎａｎｃｅ ｉｍａｇｉｎｇ；Ｐａｔｈｏｌｏｇｙ
医学知识之软骨肉瘤
软骨肉瘤软骨肉瘤（chondrosarcoma）是从软骨细胞发生的原发性恶性骨肿瘤，由肿瘤性软骨细胞及软骨基质组成。
软骨肉瘤是颇为常见的恶性骨肿瘤，其发病率仅次于骨肉瘤，其发病年龄多在中年以后，多见于4 0～70岁，根据发病部位不同，可分为中央型及周围型两种。
中央型从骨髓腔发生，肿瘤为骨皮质所包绕或穿破骨皮质，多见于长管状骨，特别是股骨和胫骨；周围型从骨肿瘤表层出发，向周围软组织及骨皮质侵犯，多见于骨盆、肩胛骨及肋骨等。
少数软骨肉瘤来自软骨瘤和骨软骨瘤之恶变。
病理变化肉眼观，中央型软骨肉瘤主要发生在骨髓腔内，呈灰白色、半透明的分叶状肿物，其中常见淡黄*色的钙化或骨化小灶。
这些钙化或骨化小灶在X线片上可以看到，对诊断软骨肉瘤很有帮助，但高度恶性的软骨肉瘤钙化常不明显。
随肿瘤的增大可使骨髓腔变大并侵犯骨皮质，骨外膜受刺激后，可有反应性新骨形成，使受累骨皮质增厚。
恶性程度较高的软骨肉瘤，在早期即可穿破骨皮质，向软组织内扩展，形成较大的肿块，周围没有新骨形成。
外围型软骨肉瘤瘤体主要在骨外，其表面被覆一层薄而不完整的包膜。
以上两型软骨肉瘤均常发生粘液变、出血及囊性变等继发性变化。
镜下观，肿瘤的分化程度差异很大，分化好的软骨肉瘤在镜下易误诊为软骨瘤，但在肿瘤的边缘可以找到瘤细胞的异型性，如核肥大、深染，出现较多的双核、巨核和多核瘤巨细胞，并可见明显核仁。
在分化差的软骨肉瘤则上述瘤细胞的异型性很明显，核分裂像也多见。
软骨肉瘤的基质可为与一般透明软骨相似的透明基质，也可为粘液样基质，常见于恶性程度高的软骨肉瘤。
临床病理联系局部疼痛及肿块往往是软骨肉瘤的主要症状。
近关节的肿瘤常影响关节活动。
盆骨的巨大软骨肉瘤可压迫邻近器官，引起相应症状。
软骨肉瘤的分化程度对临床经过有一定影响，分化较好的软骨肉瘤往往生长较慢，预后较好。
软骨肉瘤一般比骨肉瘤生长慢，转移也较晚。
血道转移可至肺、肝、肾及脑等处，淋巴结转移极罕见。
软骨肉瘤术后常易复发，多次复发常使恶性程度增加。
脊柱原发性去分化软骨肉瘤1例报道
能 下 床 活动 ， 当 地 医 院给 予 止 痛 、 动 等 对 症 治 疗 ， 状 于 制 症 无 改 善 ， 来我 院 查 体 ：Ｊ棘 突 及 周围 有 压痛 和 叩击 痛 ， 转 Ｉ ｌ 左 侧 为甚 ， 下 肢 放 射痛 ， 无 左侧 髂 区及 会 阴部 痛 觉 减 弱 ， 余
无 明显 异 常 。血 红 蛋 白 ９ ｇＬ血 小 板 ５ ｘ ０ Ｌ 血 白细 胞 ０／ ． ３ １９ ， ／
多表 现 为 溶 骨性 病 损 ， 伴点 状 软 骨样 钙 化 。 Ｔ可 发 现骨 皮 Ｃ
２０ 年 １ ０８ ２月 １ 日在 全 麻 下行 前 路 Ｌ 椎 体 切 除 、 ７ １ 钛 网及 骨水 泥 重 建 ， 路经 椎 弓根 内 固定 。 行 后路 手 术 ， 后 先 于 Ｔ １Ｔ ２ Ｌ 、 ３两 侧 置 人椎 弓根 螺 钉 ， 除 Ｔ ２左 侧 椎 板 ｌ 、 １ 、２ Ｌ 切 １ 下 缘 及 Ｌ 左 侧椎 板 ． Ｕ 左 侧 椎 弓根 被 肿 瘤 侵 犯 ， 旁 １ 见 椎
转 移瘤 ？
骨 肉瘤成 分基 础 上 产生 高度 恶 性 的 非 软 骨 肉瘤 成 分 ｌ 称 ｌ ｌ ，
之 为 “ 分 化 软骨 肉瘤 ” ｒ ｅ 等日 去 。Ｇ ｉ ｒ ｍ 总结 了欧 洲 骨 骼 肌 肉 系 统 肿瘤 协 会 ９个 中心 的 ３ ７例 去 分 化软 骨 肉瘤 患 者 ， ３ 其 中男 性 ５ ％ ， 性 ４ ％ ， 龄 ｌ ～ ９岁 ， 均 ５ ３ 女 ７ 年 ５８ 平 ９岁 ， 常 最 见 发 病部 位 为 股 骨 （６ ， 次 为骨 盆 （ ８ 、 骨 （ １ ４ ％） 其 ２ ％） 肱 １ ％）
计 数 ２８ ｌ ９ Ｃ反 应 蛋 白 ４０ ／ 血 沉 ５ ｍｍ／ ； 胚 抗 ．ｘ ０／ Ｌ； ，ｍｇＬ； ８ ｈ癌
软骨肉瘤诊断难点和分级标准
软骨肉瘤诊断难点和分级标准本文经《中华病理学杂志》授权发布，其他媒体转载或引用须经《中华病理学杂志》同意，否则追究法律责任。
软骨肉瘤是三大常见骨原发性恶性肿瘤(骨肉瘤、软骨肉瘤和多发性骨髓瘤)之一。
在日常工作中，软骨肉瘤的诊断难点主要表现在其与良性内生软骨瘤的鉴别、对分级标准的掌握以及与其他肿瘤性或非肿瘤性软骨性疾病的鉴别诊断上。
我们结合新近文献和自己长期从事骨病理诊断的体会，对软骨肉瘤的诊断难点和分级标准进行讨论。
一、软骨肉瘤与良性内生性软骨瘤的鉴别国内外骨病理专家都认为无论是在穿刺活检、手术活检还是刮除标本中，单凭病理形态学无法准确区分良性内生软骨瘤和高分化软骨肉瘤，因为两者在形态学上有相当程度的重叠[1,2,3]。
良恶性鉴别在很大程度上要依赖肿瘤部位、患者年龄、临床症状和影像学资料。
组织学改变因部位而不同是软骨性肿瘤的显著特征之一。
良性内生性软骨瘤大多位于手足部小管状骨，该部位的内生性软骨瘤细胞丰富和异型程度常常可以达到1级甚至2级的程度。
与之相似的还有骨膜软骨瘤、滑膜软骨瘤和多发性软骨瘤病(Ollier病和Maffucci综合征)，因此这类软骨性肿瘤如果没有明确呈浸润性生长的病理或影像学依据(髓内浸润、皮质浸润或骨旁软组织浸润)，单凭软骨细胞丰富和胞核的轻－中度异型不足以诊断软骨肉瘤。
相反，长骨、扁骨(包括盆骨、肩胛骨、肋骨和胸骨)、脊椎骨和颅面骨很少有良性内生性软骨瘤，这些部位的高分化软骨肉瘤与内生性软骨瘤在病理形态上难以区分。
因此，发生在这些部位的软骨性肿瘤，如果：1、患者年龄偏大(尤其是40岁后肿瘤仍在增大)；2、在休息状态下疼痛；3、肿瘤最大径：长骨>5 cm、扁骨>2～3 cm；4、影像学骨皮质有改变(增厚、变薄、局部隆起以及骨皮质内层扇形凹陷大于正常皮质厚度的2/3)；5、骨端受累；6、MRI与X线平片/CT相比较肿瘤范围有明显差异，出现骨旁或瘤旁水肿影；7、有骨膜反应或软组织肿块时。
创伤骨科骨原发恶性肿瘤疾病的诊疗
创伤骨科骨原发恶性肿瘤疾病的诊疗一、骨肉瘤骨肉瘤一般指经典型骨肉瘤，是原发髓内高度恶性的肿瘤，由增殖肿瘤细胞直接产生骨或骨样组织为特点的恶性肿瘤。
（一）诊断1.流行病学（1）年龄：最常发生在10～20岁，60%发生在25岁以下。
（2）性别：男性好发，男女发病比率为3:2。
（3）部位：好发在四肢长骨上，尤其是股骨远端、胫骨近端和肱骨近端。
这种肿瘤好发于干骺段（91%）或骨干（9%）。
尽管长骨是原发传统骨肉瘤最常见的发病部位，但是非长骨（如下颌骨、盆骨、脊柱和颅骨等）的病变随年龄的增长发病率可能增高，可以出现多中心的或跳跃性的病灶。
（4）发病率：4～5/1000000。
2.临床表现骨肉瘤最常见的临床表现是疼痛和肿块，症状基本上持续超过几周或几个月。
疼痛可放射至邻近关节，初期疼痛多为间歇性隐痛，随病情发展疼痛逐渐加重，多发展为持续性疼痛，休息、制动或者一般止痛药无法缓解。
随后疼痛部位可以触及到肿块，可伴有关节活动受限，但关节积液并不常见。
体格检查可能发现局限肿块，有疼痛和压痛。
运动受限，局部发热和毛细血管扩张。
在病情进展期，常见到局部炎症表现和静脉曲张。
病理性骨折发生在5%～10%的患者中，多见于以溶骨性病变为主的骨肉瘤。
尽管转移瘤可发生在许多部位，但是肺转移瘤还是最为常见。
骨骼是其次好发的转移部位。
约80%的患者在肿瘤发现前肺内可能就已经存在微小转移灶。
3.实验室检查血浆碱性磷酸酶（AKP）和乳酸脱氢酶中度至大幅度升高，大多数病例可以观察到AKP的升高，且与肿瘤细胞的成骨活动有关，但是肿瘤组织中AKP水平和血浆中AKP水平没有确切的数量关系。
较AKP的诊断价值更为重要的是该指标对于预后的意义，如果手术完整切除肿瘤，AKP可以下降至正常水平；如果术后该指标没有下降到正常水平，或仍处于较高水平则多提示存在肿瘤转移或肿瘤有残留。
4.X线表现一些骨肉瘤成骨明显（“成骨型”），另一些则以溶骨性破坏为主，可见呈蜂窝状、退行性变或呈毛细血管扩张样改变的肿瘤。
这几种常见的骨肿瘤，你了解多少
这几种常见的骨肿瘤，你了解多少作者：蔡维泺严望军来源：《科学之友》2024年第01期骨肿瘤处于早期时，疼痛为主要症状，具有间歇性特点。
在病情的逐渐进展中疼痛会有所加剧，甚至呈现持续性疼痛。
一些患者会出现夜间疼痛加剧的情况，严重影响睡眠。
有时患者身体上可能会出现肿块，或者是感觉肿胀。
一般来讲，浅表肿瘤尤其是骨膜下肿瘤的症状会出现得比较早。
在肿瘤穿透至骨外时，会形成固定肿块，可能会表现得凹凸不平，也可能会表现得比较光滑。
如果肿瘤向鼻腔或者是颅腔生长，会对鼻子、脑部产生压迫，引发呼吸不畅或者是颅脑受压的症状。
骨肿瘤处于后期阶段时，在肿胀、疼痛的影响下，患者往往会出现功能障碍。
在临床中，比较常见的骨肿瘤包括骨肉瘤、骨巨细胞瘤、软骨肉瘤、骨尤文肉瘤和骨髓瘤等。
骨肉瘤骨肉瘤在儿童和20岁以下的青少年中比较常见，属于骨恶性肿瘤，为间质细胞系发展而来，肿瘤生长比较迅速。
这主要是由于肿瘤经软骨阶段，会通过间接或者直接方式产生肿瘤性骨样组织。
典型的骨肉瘤来源于骨内，还有一种比较不典型的类型为与骨皮质并行的骨肉瘤，来源于骨外膜以及周围结缔组织。
骨肉瘤的临床表现主要包括疼痛、局部肿块、跛行和全身状况不佳。
患者肿瘤的位置会出现不同程度的疼痛，疼痛产生的原因是在膨胀肿瘤组织的影响下，骨皮质受到了破坏，骨膜神经末梢受到了刺激。
骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤大部分属于良性肿瘤，小部分属于恶性及中间性肿瘤，在20～25岁这一年龄段中比较常见。
瘤组织质软而脆，具有丰富的血供，存在出血区和纤维机化区。
骨巨细胞瘤可以根据良恶程度分成三度。
一度属于良性，细胞分裂少，巨细胞多。
三度属于恶性，形态和肉瘤相似，巨细胞少且小，并且核数目少，细胞分裂较多。
二度处于良恶之间，巨细胞和一度相比更少，间质细胞比较多。
骨巨细胞瘤临床表現还是以疼痛为主，常出现钝痛或者是酸痛，偶尔会出现夜间痛，甚至剧痛。
一些患者会出现局部肿胀，这种情况和骨性膨胀相关。
在病变穿破骨皮质并对软组织造成侵袭时，局部则会出现比较明显的包块，常常会产生压痛感，或者是感觉皮温升高，和病变位置距离较近的关节会出现活动受限问题。
额部软骨肉瘤
女性，64岁，右侧额部突出结节讨论：软骨肉瘤是常见的恶性骨肿瘤之一。
有原发和继发两种，后者可由软骨瘤、骨软骨瘤恶变而来，这也是发病年龄较晚的原因之一。
肿瘤多见于成人，30岁以下少见。
男性多于女性。
发生于髓腔者为中心型，发生于骨膜者为骨膜型，另有少数可发生于软组织。
肿瘤好发于四肢长骨与骨盆，亦可见于椎骨、骶骨、锁骨、肩胛骨和足骨。
临床表现：原发性软骨肉瘤以钝性疼痛为主要症状，由间歇性逐渐转为持续性，邻近关节者常可引起关节活动受限。
局部可扪及肿块，无明显压痛，周围皮肤伴有红热现象。
继发性软骨肉瘤一般为30岁以上成年人，男性多见。
好发于骨盆，其次为肩胛骨、股骨及肱骨。
出现肿块为主要表现、病程缓慢、疼痛不明显，周围皮肤无红热现象，临近关节时，可引起关节肿胀、活动受限，如刺激压迫神经则可引起放射性疼痛、麻木等。
位于胸腔和骨盆的肿瘤，一般难以发现，直至肿瘤压迫内脏，产生相应症状后才被发现。
影像学表现：1.发生于髓腔的软骨肉瘤可出现斑片状、虫蚀状和囊状溶骨性破坏。
尤其是发生于骨干髓腔者可呈大囊状骨破坏区，骨皮质内缘吸收，如肿瘤生长较慢时，可使骨皮质变薄、膨胀、当骨皮质被穿破时，可引起骨膜下新生骨，但一般较轻，偶见皮质旁有针状骨。
2.肿瘤软骨钙化是最基本且具有特征性的表现。
当肿瘤局限于髓腔时，瘤软骨钙化较少，如突破骨皮质向软组织内生长时，则很快出现软组织肿块，其中可见密度不等的钙化。
继发于骨软骨瘤者，瘤软骨钙化多，密度不等。
瘤软骨钙化呈环状、半环状、屑状以至点状。
钙化是分化较好的瘤软骨细胞基质内钙盐沉积。
已钙化的瘤软骨可被周围生长活跃的瘤细胞破坏，从而缩小或消失。
骨软骨瘤恶变为软骨肉瘤时，常见骨旁有密度很高的分叶状钙化带，是原骨软骨瘤的钙化；而恶变后的肿块中，其钙化少而分散，且模糊。
3.继发性软骨肉瘤可出现象牙质样瘤骨。
发生于软骨瘤和骨软骨瘤恶变者，瘤骨位于原发肿瘤和恶变为软骨肉瘤的交界处。
4.当原发软骨肉瘤突破骨皮质后，继发于软骨瘤者，软骨肉瘤切除术后复发者均可形成巨大软组织肿块，其中常见数量不等、密度不同的瘤软骨钙化。
骨肿瘤分类
骨肿瘤分类骨肿瘤是指发生在骨骼系统中的肿瘤，是一种比较罕见的疾病。
骨肿瘤的分类可以从不同的角度进行，比如病因、病理、临床表现等方面，本文将从这些方面来介绍骨肿瘤的分类。
一、病因分类根据骨肿瘤的病因可分为原发性和继发性两类。
1、原发性骨肿瘤原发性骨肿瘤是指肿瘤起源于骨骼系统的组织，包括良性和恶性两种类型。
（1）良性骨肿瘤良性骨肿瘤是指生长缓慢、不侵犯周围组织和器官、不发生转移的肿瘤。
根据病理学特征，良性骨肿瘤可分为骨膜瘤、软骨瘤、骨纤维瘤、骨巨细胞瘤、纤维母细胞瘤等。
（2）恶性骨肿瘤恶性骨肿瘤是指生长迅速、侵犯周围组织和器官、能发生转移的肿瘤。
常见的恶性骨肿瘤有骨肉瘤、软骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、多发性骨髓瘤等。
2、继发性骨肿瘤继发性骨肿瘤是指肿瘤起源于身体其他部位的恶性肿瘤，在发生转移时侵犯到骨骼系统。
常见的继发性骨肿瘤有乳腺癌、肺癌、前列腺癌等。
二、病理分类根据骨肿瘤的病理形态和组织学类型，可分为以下几类。
1、骨肉瘤骨肉瘤是一种高度恶性的骨肿瘤，常见于10-25岁的青少年和年轻成人。
病理学上表现为骨细胞分化不良，呈现出高度异型性和增殖活跃性。
骨肉瘤的临床表现以局部疼痛和肿胀为主，常伴有局部压痛和活动受限。
2、软骨肉瘤软骨肉瘤是一种高度恶性的软骨组织肿瘤，常见于30-60岁的成人。
病理学上表现为软骨细胞异型性和异形增生，同时伴有坏死和出血。
软骨肉瘤的临床表现以局部疼痛和肿胀为主，常伴有关节肿胀和活动受限。
3、骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤是一种良性的骨肿瘤，常见于20-40岁的年轻人。
病理学上表现为多核巨细胞增生和骨吸收。
骨巨细胞瘤的临床表现以局部疼痛和肿胀为主，常伴有关节活动度减少。
4、骨纤维瘤骨纤维瘤是一种良性的骨肿瘤，常见于10-30岁的年轻人。
病理学上表现为成纤维细胞和骨母细胞的增生。
骨纤维瘤的临床表现以局部疼痛和肿胀为主，常伴有关节活动度减少。
5、多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤是一种恶性的骨髓增生性肿瘤，常见于50-70岁的成人。
肝原发性软骨肉瘤超声表现一例
中央见不规则无 回声 区， 时相均 未见造影 剂增 强 ， 各 全肝扫
查未见低 回声结节 。超 声造影 提示 ： 内囊 性 占位 ， 壁可 肝 囊 见增强 （ ３ 动态图 １ 。在 肝外科行 全麻下 剖腹探查 并肝 图 ， ） 占位组织活检术 。术 中发现囊 壁坚韧 ， 除腺瘤 ， 排 取少 量病 理组织 ， 拟确诊后进一 步治疗 。术后 行 Ｅ Ｔ检查 ， Ｃ 骨骼 系统 未发现病灶 。病理诊断 ： 肝脏软骨肉瘤 （ ） 图４ 。 讨论 骨外软骨 肉瘤为原发于骨外 软组织 的恶性 肿瘤 ，
电子 版 ，００ ７ １ ：５２ ． ２ １ ， （ ） １－０
．
疑难病例分析 ．
肝原 发 性软 骨 肉瘤超 声表 现 一例
常建 东 郭 争捷 陈小燕
患者男 ， ６岁 ， 明显诱 因出现 肝区不适 ， ５ 无 无明显疼痛 ， 偶有肝 区酸胀 １个月 ， ２０ 于 ０ ９年 ３月 １ ６日来 我 院就 诊。腹 部彩色多普勒超声检 查 ： 脏增 大 ， 右 叶可探及 一囊性 回 肝 肝 声， 大小 １４ｍ ９ ｍ×１９ｍ １０ｍ 边界清 ， 明显包膜 ， ３ ｍ× １ ｍ， 无 其 内透声 尚可 ， 囊壁厚 薄不均 ， 厚处 约 ３ ｍ， 最 ６ｍ 壁上可见 不规 则 回声突入 囊腔 ， 壁 回声不 均匀 ， 囊 可见 一强 回声 钙 化点 。 等 报道 １ 转移性 肝 软骨 肉瘤 ， 发 病灶 为 肾脏软 骨 肉 例 原
ｉ ｐ ｅ ｒ ｎ ｅ ｏ ｅ ａｅ ｅｕ ａ ａ ｃｎ ｍａ ｉ ａｉ ｎ ｓ ｗｉ ｉ ｈ ｓｓ ｃ ａ ｐ ａ ａ ｃ ｆｈ ｐ ｔｃ ｌ ｌ ｒｃ ｒ ｉ ｏ ｎ ｐ ｔｅ ｔ ｔ ｃ ｒ ｏ ｉ ： ｈ ｒ
第四节原发性恶性骨肿瘤
六、骨髓瘤
J 通哥潇才压卫，翻习1 绍1 翎劝闷
骨髓瘤（myeloma ）是起源于骨髓造血组织，浆细胞过度增生所致的恶性肿瘤，可以是孤立性，由于其产生多发性骨损害，故也称为多发性骨髓瘤。异常的浆细胞浸润骨骼和软组织，产生M 球蛋白，引起骨骼破坏、贫血、肾功能损伤和免疫功能异常。常见于40 岁以上男性，好发部位为含有造血骨髓的骨骼，依次为脊椎、骨盆、肋骨、颅骨和胸骨等。
临床表现主要表现为疼痛和肿块，出现压迫症状，如压迫骸神经可出现大小便困难或失禁；压迫直肠和膀恍则出现相应症状。典型的X 线表现为单腔性、中心性、溶骨性中轴骨的破坏病灶，可伴软组织肿块和散在钙化斑，骨皮质变薄呈膨胀性病变，无骨膜反应。
治疗以手术治疗为主。对于不能切除或切除不彻底的肿瘤，可行放疗，但复发率高。化疗无效。
治疗以化疗和放疗为主。预防感染和肾功能衰竭对提高骨髓瘤的存活率有重要帮助。病理骨折和脊髓压迫者可行外科治疗。本病预后差。
七、脊索瘤
脊索瘤（chordoma ）是一种先天性的，来源于残余的胚胎性脊索组织的恶性肿瘤。病理特征之一是肿瘤组织呈小叶型生长类型；有气泡样细胞和粘液基质。大部分发生在脊椎和颅底，以骸尾椎最多见。
治疗根据外科分期采用广泛性或者根治性局部切除或截肢术，化疗和放疗瘤（Ewing ' 5 Sarcoma ）是表现为各种不同程度神经外胚层分化的圆形细胞肉
瘤。以小圆细胞含糖原为特征。好发年龄为儿童；多见于长骨骨干、骨盆和肩月甲骨。
临床表现主要症状为局部疼痛、肿胀，并进行性加重。全身情况迅速恶化，常伴低热、白细胞增多和血沉加快。X 线表现常见的特征是’长骨骨干或扁骨发生较广泛的浸润性骨破坏，表现为虫蛀样溶骨改变，界限不清；外有骨膜反应，呈板层状或“葱皮状”现象（图73 , 6 ）。治疗对放疗极为敏感，经小剂量照射后，能使肿瘤迅速缩小，局部疼痛明显减轻。但由于尤文肉瘤易早期转移，单纯放疗远期疗效差。化疗也很有效，但预后仍差。现采用放疗加化疗和手术（保肢或截肢）的综合治疗，生存率已提高到50 ％以上。
鼻腔原发性软骨肉瘤1例
鼻腔原发性软骨肉瘤1例杨玲;赵云飞;刘智;梁海桥【期刊名称】《重庆医学》【年(卷),期】2016(000)001【总页数】2页(P143-144)【作者】杨玲;赵云飞;刘智;梁海桥【作者单位】遂宁市中心医院病理科，四川遂宁629000;遂宁市中心医院病理科，四川遂宁 629000;遂宁市中心医院病理科，四川遂宁 629000;遂宁市中心医院病理科，四川遂宁 629000【正文语种】中文【中图分类】R739.62软骨肉瘤是起源于软骨细胞或间叶组织的一种少见软组织恶性肿瘤，生长缓慢，多发生于长骨、骨盆及肋骨，原发于鼻腔、鼻窦的软骨肉瘤极少见，约占全身软骨肉瘤的1%[1]，现报道1例鼻腔原发性软骨肉瘤如下。
患者，女，72岁，因鼻塞伴头昏5个月于2013年12月24日入院。
入院前5个月，无明显诱因出现鼻塞，间隙性，伴有头昏，无头痛，嗅觉明显减退，偶有流脓涕，无涕中带血，无发热，自行院外药物治疗，效果欠佳，鼻塞症状逐渐加重。
查体：外鼻无畸形，鼻腔黏膜充血水肿，鼻中隔无向右侧偏曲，双侧鼻腔见少量脓性分泌物，双侧下鼻甲不大，黏膜表面光滑，左侧鼻腔见新生物，来源不清，表面光滑，按压弹性尚可，无疼痛，无出血，鼻咽部窥视不清。
副鼻窦CT示(图1)：双侧筛窦后组及鼻腔后份混杂密度影，大小5.6 cm×4.7 cm×4.6 cm,呈膨胀性生长，部分骨质吸收，病变边缘部分骨有溶骨性破坏，可见肿瘤骨形成，病变内可见斑片状及点状钙化，邻近鼻腔受压，双侧上颌窦黏膜增厚，鼻中隔增厚，骨质反应性增生。
鼻咽部CT平扫未见明显异常。
临床诊断：慢性鼻-鼻窦炎，左侧鼻腔新生物：囊肿？出血坏死性息肉？全身麻醉下经鼻内镜联合柯-陆氏径路行左侧上颌窦开放病变清除+鼻腔肿物切除+双侧筛窦、蝶窦开放病变清除术。
术中见双侧鼻腔内肿物生长，侵及鼻中隔中、后方黏膜及骨质，左侧上颌窦、双侧筛窦、蝶窦内见脓性分泌物，未见确切肿物侵及，鼻咽部未见新生物。
原发性盆腔巨大骨外黏液样软骨肉瘤放疗效果
例接受可评价 的化疗 患者 ， 中位 Ｔ Ｐ为 ５ ２月 ， Ｔ ． ６月 Ｐ Ｓ为 Ｆ
４ ％。Ｍｅ —Ｋｎ ｂｏ 等对 １７例 Ｅ Ｓ分 析结 果 ， ０ ｉ ｓ ｉｄｌｍ １ ＭＣ 局部
神经 内分泌的肿瘤表达 Ｎ Ｅ、ｙ Ｓ Ｓｎ及 Ｃ Ａ ７。 ｇ 一ｊ
２４ 细 胞 遗 传 学 特 征 ．
方 面 ，ＭＣ 瘤 细胞几乎均表达 Ｖ ｍ ｎｉ，１０仅部分肿 瘤局 Ｅ Ｓ ｉ ｅｔ Ｓ ０ ｎ 灶性表 达 ， Ｋ和 Ｅ Ｃ ＭＡ可局灶 性表 达于上 皮样分 化 区， 有 伴
部复发率 、 远处转移 率 ， 认 为其是 具有 一定 侵袭性 的 中度 故 恶性肿瘤 ］ ａ ａｕ ｈ［ 。Ｋ ｗ ｇｃｉ 等分 析 ４ ” ２例 Ｅ Ｓ的治疗 预 ＭＣ 后 ，５例初诊 无远 处转移 的给予 根治性 手术切 除 ， 初诊 ３ ７例 有肺转移 的给予术前放化疗 ＋手术 切除 或姑息手术 切除 ， 中
ａｄｐ ｇ ｏ ｉ ｆ ｔ ｓ ａｅ １ ａ ｓ Ｊ ． ｍ ＪＳｒ Ｐ ｔ ｌ ｎ ｒ ｎｓｃ ａ ｏ ｓ ｏ １７ｃｓ ［ ］ Ａ ｕｇ ａ ｏ， ｏ ｔ ｃ ｒｂ ｄ ｎ ｅ ｈ
１９ ，３ ６）６ ６—６０ ９ ９ ２ （ ：３ ５．
分布极少量 的透 明软骨 ； 由于其 临床 病程缓 慢 、 均发病 年 平
ｌ ａ ｓ ｆ ８ｃｓ ［ ］ Ｈ ｍ Ｐ ｔ ｌ２０ ，２ １ ） １ １ ａ ａ ｌ ｉ ｏ １ ａ ｓ Ｊ ． ｕ ａ ｏ，０ １ ３ （ ０ ：１ ６— ｒｎｙｓ ｅ ｈ
１２ ． １ ４
［ ］ Ｙ ｗ ，ａｋＹ Ｃ ｏ Ｙ ｅ ａ．Ｂ ｌｏｓｕｅｈａｉｖｌ ｄｉ ｅｉ ４ ｉ Ｊ Ｐｒ Ｋ， ｈｉ Ｍ，ｔ１ ｕｂｕ ｒ ｒ ｎｏｖ ｐｒ ｔ ｅ ｎ —
原发性软骨肉瘤的CT表现与病理关系
Ｊ Ｍ ，０Ｑ Ｐ Ｉ２ １
．】 【 ）
・
３ ９ 骨 肉瘤 的 Ｃ Ｔ表 现 与病 理 关 系
李 军， 李耀光 ， 刘亚丽， 牛邵瑜
壶关 ０７０ ） ４ ３０
（ 山西 省 壶 关 县 人 民 医院 Ｃ Ｔ室 ， 山西
ｌｃｔ ｎ ｆ Ｃ ｎｌｄｄｄｓ ｌｅ ｒ（＝ ）ｐｏ ｉ ｌｅ ｕ（＝ ）ｌ ｍ（＝ ）ｓｏｌｅ－ ｌｄ， ｒｘｍ ｌ ｕ ｒｓ ｌａ ｌｍｂ ｒ ｐｎ ｎ ｕ ｏａｉ ｓ Ｓｉｃｕｅ ｉａ ｍｕ ｎ ５， ｒｘｍａ ｆｍ ｒ ３，ｉ ｎ ４， ｈｕｄ ｒｂａ ｅ ｐｏ ｉａ ｍｅｕ， ｎ ，ｕ ａ ｉａａｄｐ — ｏ ｏＰ ｔｆ ｎ ｉｕ ｈ ｕ ｓ ｂｓｎ ｌｅｃ） Ｐ Ｓａｐ ａｅ ｓｅｐｎｉｅｂ ｎ ｅｔ ｃ ｏ （＝ ） ｎ ｙｉ ｂ ｎ ｅｔｕｔ ｎｎ ｌ）Ｔ ｍｏｓｈｄｓａ ｏ—ｉｅｌ ｕａｅ ｒ ｉ ＝ ａｈ． Ｃ ｐ ｅｒｄａ ｘ ａｓ ｏ ｅｄ ｓ ｔ ｎｎ ６ ａ ｄｌｔ ｏ ｅｄ ｓ ｃｉ （＝ ． ｕ ｒ ａ ｃｌ ｐ ｌ ｏ ｌｔｄｍａ— （ ｖ ｕ ｒ ｉ ｃ ｒ ｏ １ ｌ ｋ ｂ ｇｎ （＝ ３ ａ ｄｉｔ ｔｍ ｒ１ ａｃｆ ａｉ （＝ ７．ｈ Ｔｖｌｅ ｆ Ｃ ｅｅｓ ｌｒｏｏ ｗ ｒ ｈｎｔａ ｆ ｓｌ． ｏ ｔ ｓ— ｎａ ｃｄＣ ｉ ｎ １） ｎ ｎｒ ｕ ｏａ ｌ ｉｃｔ ｎ ｎ １） ｅＣ ａ ｓｏ Ｓｗ ｒ ｉ ａ ｒｌ ｅ ａ ｔ ｃｅ Ｃ ｎｒ ｔｅｈ ｎｅ Ｔ ａ ｃ ｉ ｏ Ｔ ｕ Ｐ ｍｉ ｔ ｏ ｔ ｈ ｏ ｍｕ ａ
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软骨肉瘤
病理改变
1.肉眼所见 手术切除时的周围性软骨肉瘤一般较大，
表面为典型的像花椰菜样的凹凸不平，常有一层薄的纤维 性假包膜包裹。 在骨软骨瘤转为周围性软骨肉瘤的初期，可见原来薄且 不连续的软骨帽变厚（在儿童期，软骨帽的正常厚度可达 2cm），所以，在成人期，如果软骨帽的厚度超过1～ 2cm时，应疑为恶变。进一步，表面和深层的软骨都趋于 圆凸状生长，并呈分叶状，侵入骨软骨瘤的松质骨。最后， 这种软骨失去正常透明软骨的特点，成为质软、多液、灰 色和半透明的肿瘤软骨。 如周围性软骨肉瘤进一步发展，其表面膨胀象花椰菜或 蘑菇状，肿瘤软骨向骨软骨瘤基底和宿主骨发展，肿瘤软 骨小叶侵入骨软骨瘤的松质骨，最后可达到宿主骨。肿瘤 软骨有较强的钙化、骨化倾向，越是深层，这种倾向越强。 钙化表现为黄-白色的颗粒状、环状或不规则状的点，质 地坚硬，象白垩或砂砾样；骨化表现为增生样的松质骨， 或是白色象牙状的骨。
当中心性软骨肉瘤在切除后于软组织内复发时，常没有 一定界限（不象一些周围性软骨肉瘤中的那样），一般不 能整块切除，需要行截断手术。
位于躯干骨的中心性软骨肉瘤，手术切除非常困难。
中心性软骨肉瘤是抗放射性肿瘤，放疗的疗效非常低， 甚至缓解疼痛的效果也差。化疗的疗效同样不佳，仅在一 些反分化软骨肉瘤中使用。
部分病例生长迅速，侵袭性强，早期即可破坏皮 质骨，侵入软组织中，形成较大的软组织肿块。
部分病例可从骨骺侵犯关节，引起关节症状。病 理性骨折少见。
有时，术后复发中心性软骨肉瘤比原来的肿瘤更 具侵袭性。
病理改变
1.肉眼所见 低度恶性的中心性软骨肉瘤中（Ⅰ级），皮质骨可正常或轻度膨胀，
在很少见的极早期病例中，周围性软骨肉瘤在影像上仍表现为 骨软骨瘤的影像，其恶性演变可通过CT、MRI、大体病理和组织 病理而确定，其骨扫描不是在成人期应当的阴性，而是强阳性。
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静脉注射Gd-DTPA ,可显示病灶边缘扇形 强化和肿瘤内间隔曲线样强化,前者反映 了纤维血管束包绕透明软骨小叶,后者则 反映了软骨肉瘤典型的分叶状生长方式;
不增强的区域是缺乏软骨细胞组成的部 分,如囊性黏液样组织和坏死组织。
Aoki J , Sone S , Fujioka F ,et al . MR of enchondroma and chondrosar
coma : rings and arcs of Gd2DTPA enhancement . Comput Assist Tomogr ,
1991 , 15 :1011
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透明细胞软骨肉瘤
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透明细胞软骨肉瘤是原发性软骨肉瘤的 少见变异,恶性程度低,发病年龄一般在 30～50 岁,男性多见,好发于长骨的干骺端, 以股骨近端最常见。
Mayes GB , Wallace S , Bernardino ME. Computed tomography of chon
drosarcoma. Comput Tomogr ,编1辑98版1pp,tw5w:
11
MRI 检查：
可以明确显示肿瘤对骨髓及软组织的侵犯范 围,肿瘤与血管的关系,在区分正常与异常骨 组织的界限方面优于CT,但仅从MRI 上判断 软骨肉瘤的组织学类型和分级还比较困难。 软骨肉瘤由肿瘤细胞形成软骨基质,所含水 分丰富,因此在T1WI 上表现为分叶状低、等 信号,在T2WI 上为高信号,其中钙化在T1WI 和T2WI 上为极低信号。
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X 线表现为位于长骨干骺端的溶骨性 破坏,内有分隔及囊变区,骨质轻度膨胀,但 皮质多保持完整,肿瘤与正常骨质之间具 有清楚锐利的分界,并有硬化边缘,有时骨
内缘可呈波浪状。钙化、骨膜反应及软 组织肿块较少见。
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Aigner T. Towards a new understanding and classification of chondro
genic neoplasias of the skeleton : biochemistry and cell biology of chon
drosarcoma and its variants. 编Vi辑rc版hpopwtwswwA.arncyhda,ily2.c0om02 , 441 :219
4
国外统计原发性软骨肉瘤好发于扁骨, 以骨盆多见;国内统计则以长骨(如股骨、 胫骨) 多见。发病年龄一般较大,多在40～ 60 岁,男女之比约为1. 8∶1。主要症状为 疼痛与肿胀,可触及包块,质地坚硬。肿块 生长缓慢,病程可超过2年。
Mark D , Murphey MD , Eric A ,et at . From the Archives of the AFIP
(2) 骨膜反应可有可无,晚期可表现为十分 具有侵蚀性的骨膜反应；
(3) 常伴有软组织肿块。
Murphey MD , Flemming DJ , Boyea SR , et al . Enchondroma versus
chondrosarcoma in the appendicular skeleton : differentiating features.
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1
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2
济南军区总医院 医学影像科
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3
原发性软骨肉瘤(primary chondrosarcoma) 是一种以肿瘤细胞形成软骨基质并直接
形成病灶为特征的恶性骨肿瘤。在原发 性恶性骨肿瘤中,其发病率仅次于多发性 骨髓瘤和骨肉瘤而居第三位。
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在CT 和MRI 上病灶内的出血、分隔
及囊变显示更加清楚。虽然透明细胞软
骨肉瘤的生长部位和硬化边缘类似于成 软骨细胞瘤,但在MRI 上透明细胞软骨肉 瘤与成软骨细胞瘤不同,后者在T1WI、 T2WI 上均表现为低信号,同时其发病年龄 较小,病灶周边没有水肿区。透明细胞软 骨肉瘤在T1WI 上为等信号,T2WI 上为明 显高信号,有时可见出血、分隔及液平现 象,易误诊为动脉瘤样骨囊肿。
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7病理表现Fra bibliotekⅠ级 Ⅲ级
Ⅱ级 去分化
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普通髓腔型软骨肉瘤
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X线检查：
(1) 骨的髓腔部分膨胀,可见骨皮质增厚和 内缘呈扇形,常伴有不同形态的钙化,典型 的为“环弧样”钙化或“砂砾样”钙化；
RadioGraphics , 1998 , 18 :1213
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CT 检查：
适合显示软骨基质内的钙化和皮质的
情况,其显示骨质破坏部位、范围、形态 优于X线平片。软骨肉瘤常见CT表现为骨 髓腔内分叶状肿块并伴有“环弧状”或 “砂砾样”钙化;若肿瘤侵犯骨髓,其CT值 明显增高,与正常骨髓脂肪的低密度形成 明显对比;CT 增强扫描可显示肿瘤周边及 肿瘤内间隔轻度强化。
chondrosarcoma)
透明细胞型(clear cell chondrosarcoma) 间充质型(mesenchymal chondrosarcoma) 骨膜(皮质旁) 型(juxtacortical chondrosarcoma) 黏液型(myxoid chondrosarcoma) 去分化型(dedifferentiated chondrosarcoma)
imaging of primary chondrosarcoma : radiologic2pathologic correlation.
RadioGraphics , 2003 , 23 :编12辑4版
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原发性软骨肉瘤类型：
普通髓腔型(conventional intramedullary