儿科学课件：过敏性紫癜
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过敏性紫癜 Anaphylactoid Purpura
概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后
过敏性紫癜 (亨-舒综合症, HSP）
HSP是免疫介导的小血管变态反应性疾病 病理基础:全身广泛性小血管无菌性炎症
临床主要表现:皮肤紫癜 腹痛和消化道出血 关节肿痛 肾脏受累
概述 病因及发病机理 病理 临床表现
辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后
病理
广泛的小血管无菌性炎症：血管壁胶原 纤维肿胀坏死，中性粒细胞浸润; 间质水肿， 有浆液性渗出，同时可见红细胞的渗出；内 皮肿胀，可有血栓形成；
累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数 涉及心肺等脏器；
病理
IgA为主的免疫复合物沉积：肾组 织及皮肤免疫荧光可见；
* 紫癜性肾炎（临床分型）
▪ 单纯肾小球性血尿或蛋白尿 ▪ 血尿和蛋白尿 ▪ 急性肾小球肾炎 ▪ 肾病综合症 ▪ 急进性肾炎 ▪ 慢性肾炎
其它
神经系统:可头昏痛、淡漠、 烦躁、甚至惊厥、昏迷
出血倾向:鼻出血、牙龈出血、咯血 循环系统:心肌炎、心包炎等 呼吸系统：喉头水肿、哮喘、肺出血
概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后
痉剂,消化道出血时静滴 西咪替丁,必要时输血。
激素及免疫抑制剂
激素使用适应证 严重血管神经性水肿 严重腹痛合并消化道出血 严重肾脏病变
用法:根据情况选用不同剂型、方式及疗程
免疫抑制剂：重症紫癜肾炎时选用，如雷公藤多甙、环 磷酰胺、硫唑嘌啉等
抗凝治疗
阻止血小板聚集和血栓形成
▪ 阿司匹林：3-5mg/kg/d ▪ 双嘧达莫(潘生丁):3-5mg/kg/d ▪ 肝素:0.5-1mg/kg/次， ▪ 尿激酶：1000-3000u/kg/d。
与免疫异常有关 B细胞多克隆活化,分泌大量IgA和IgE IgA免疫复合物形成,TNF-α,IL-6等 前炎症因子升高 有一定遗传倾向 机体组织和脏器损伤
发病机理
感染原 过敏原
易感人群 （遗传学背景）
B细胞多克隆活化
IgA介导的系统性血管炎
各种刺激因子（包括感染原、过敏原及其他因素）激活具 有遗传易感性患儿机体产生B细胞克隆扩增，引发异常免 疫反应（尤其IgA免疫复合物形成），导致系统性血管炎
类风湿性关节炎等；
概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后
一般治疗
▪ 休息、饮食指导:急性期卧床休息,少渣
饮食；消化道出血时禁食。
▪ 去除过敏原、抗过敏:应用抗组胺药物
和钙剂。
▪ 抗感染，补充维生素
对症、支持治疗
▪ 关节炎的处理:严重时使用非激素类抗
炎药。
▪ 消化道症状的处理:饮食指导,使用解
关节腔有浆液性积液，一般无出血， 可在数日内消失，不留后遗症。
肾脏受累（决定远期预后）
约占1/3～2/3
多在病程2~4周内出现,也可为首发症状
▪ 多伴血尿、蛋白尿和管型尿。 ▪ 伴高血压及水肿，称为紫癜性肾炎 ▪ 少数呈肾病综合征表现 ▪ 轻重不一,大多能完全恢复, ▪ 少数发展为慢性肾炎,决定疾病远期预后。
发病情况
年龄：学龄及学龄前儿童多见(2~8岁) 性别：男>女 1.4-2:1 季节：春秋季多
概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后
病因：不明
感染：细菌（如链球菌）、病毒、 寄生虫；
药物、食物：阿司匹林、抗生素、 蛋类、乳类等；
其他：疫苗、过敏原、遗传因素；
发病机理：不明
紫癜性肾炎的病理改变：轻者为 轻度系膜增殖、微小病变、局灶性肾 炎，重症紫癜肾炎可出现弥漫增殖性 肾炎伴新月体形成。
概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后
临床表现
皮肤紫癜
消化道症状 关节症状
肾脏受累的症状
其它：循环、神经、呼吸系统
皮疹（特征性表现）
部位:四肢、臀部，对称分布，伸侧多见 性质:大小不一，分批出现，
概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后
诊断：根据典型皮疹
分型： 单纯皮肤型：典型皮疹 腹型：典型皮疹+消化道症状 关节型：典型皮疹+关节症状 肾型：典型皮疹+肾损害 混合型：典型皮疹+两个及两个以 上系统损害症状
鉴别诊断
特发性血小板减少性紫癜（ITP） 外科急腹症:急性阑尾炎、肠套叠、肠梗阻等 其他原因所致关节炎:化脓性、结核性、
其他治疗
免疫调节 中药:补肾益气、活血化淤 复方丹参片、银杏叶片
概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后
自限性,一般预后良好； 反复发作倾向； 急性期死因主要为消化道并发症； 肾脏受累及程度是决定预后的关键。 病程一般1~2周至1~2月。少数可长
达1年以上。
谢谢！
高出皮面，压之不褪色 伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱
Dscf0339.jpg
消化道症状（急性期常见死因）
约占2/3
腹痛、呕吐、便血:因肠壁水肿、出血、坏死或穿孔而 致；可为首发症状，先于皮肤紫癜出现。
严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。
Fra Baidu bibliotek
关节症状
约占1/3
肿痛, 活动受限, 多累及踝、膝、腕、 肘等大关节；
无特异性实验室检查
外周血象：WBC 、PLT正常或升高 血块退缩实验、出凝血时 间正常。血沉轻度增快。
尿 检：可有红细胞、蛋白及管型等。
大便隐血:伴消化道出血时常呈阳性。
免疫学检查：血清IgA、IgE多增高。 C3、C4正常或升高； 抗核抗体、类风湿因子阴性；
其他：腹部B超有助早期诊断肠套叠； ECG、EEG、肾活检在有相应系 统症状时可考虑选用。
概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后
过敏性紫癜 (亨-舒综合症, HSP）
HSP是免疫介导的小血管变态反应性疾病 病理基础:全身广泛性小血管无菌性炎症
临床主要表现:皮肤紫癜 腹痛和消化道出血 关节肿痛 肾脏受累
概述 病因及发病机理 病理 临床表现
辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后
病理
广泛的小血管无菌性炎症：血管壁胶原 纤维肿胀坏死，中性粒细胞浸润; 间质水肿， 有浆液性渗出，同时可见红细胞的渗出；内 皮肿胀，可有血栓形成；
累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数 涉及心肺等脏器；
病理
IgA为主的免疫复合物沉积：肾组 织及皮肤免疫荧光可见；
* 紫癜性肾炎（临床分型）
▪ 单纯肾小球性血尿或蛋白尿 ▪ 血尿和蛋白尿 ▪ 急性肾小球肾炎 ▪ 肾病综合症 ▪ 急进性肾炎 ▪ 慢性肾炎
其它
神经系统:可头昏痛、淡漠、 烦躁、甚至惊厥、昏迷
出血倾向:鼻出血、牙龈出血、咯血 循环系统:心肌炎、心包炎等 呼吸系统：喉头水肿、哮喘、肺出血
概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后
痉剂,消化道出血时静滴 西咪替丁,必要时输血。
激素及免疫抑制剂
激素使用适应证 严重血管神经性水肿 严重腹痛合并消化道出血 严重肾脏病变
用法:根据情况选用不同剂型、方式及疗程
免疫抑制剂：重症紫癜肾炎时选用，如雷公藤多甙、环 磷酰胺、硫唑嘌啉等
抗凝治疗
阻止血小板聚集和血栓形成
▪ 阿司匹林：3-5mg/kg/d ▪ 双嘧达莫(潘生丁):3-5mg/kg/d ▪ 肝素:0.5-1mg/kg/次， ▪ 尿激酶：1000-3000u/kg/d。
与免疫异常有关 B细胞多克隆活化,分泌大量IgA和IgE IgA免疫复合物形成,TNF-α,IL-6等 前炎症因子升高 有一定遗传倾向 机体组织和脏器损伤
发病机理
感染原 过敏原
易感人群 （遗传学背景）
B细胞多克隆活化
IgA介导的系统性血管炎
各种刺激因子（包括感染原、过敏原及其他因素）激活具 有遗传易感性患儿机体产生B细胞克隆扩增，引发异常免 疫反应（尤其IgA免疫复合物形成），导致系统性血管炎
类风湿性关节炎等；
概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后
一般治疗
▪ 休息、饮食指导:急性期卧床休息,少渣
饮食；消化道出血时禁食。
▪ 去除过敏原、抗过敏:应用抗组胺药物
和钙剂。
▪ 抗感染，补充维生素
对症、支持治疗
▪ 关节炎的处理:严重时使用非激素类抗
炎药。
▪ 消化道症状的处理:饮食指导,使用解
关节腔有浆液性积液，一般无出血， 可在数日内消失，不留后遗症。
肾脏受累（决定远期预后）
约占1/3～2/3
多在病程2~4周内出现,也可为首发症状
▪ 多伴血尿、蛋白尿和管型尿。 ▪ 伴高血压及水肿，称为紫癜性肾炎 ▪ 少数呈肾病综合征表现 ▪ 轻重不一,大多能完全恢复, ▪ 少数发展为慢性肾炎,决定疾病远期预后。
发病情况
年龄：学龄及学龄前儿童多见(2~8岁) 性别：男>女 1.4-2:1 季节：春秋季多
概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后
病因：不明
感染：细菌（如链球菌）、病毒、 寄生虫；
药物、食物：阿司匹林、抗生素、 蛋类、乳类等；
其他：疫苗、过敏原、遗传因素；
发病机理：不明
紫癜性肾炎的病理改变：轻者为 轻度系膜增殖、微小病变、局灶性肾 炎，重症紫癜肾炎可出现弥漫增殖性 肾炎伴新月体形成。
概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后
临床表现
皮肤紫癜
消化道症状 关节症状
肾脏受累的症状
其它：循环、神经、呼吸系统
皮疹（特征性表现）
部位:四肢、臀部，对称分布，伸侧多见 性质:大小不一，分批出现，
概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后
诊断：根据典型皮疹
分型： 单纯皮肤型：典型皮疹 腹型：典型皮疹+消化道症状 关节型：典型皮疹+关节症状 肾型：典型皮疹+肾损害 混合型：典型皮疹+两个及两个以 上系统损害症状
鉴别诊断
特发性血小板减少性紫癜（ITP） 外科急腹症:急性阑尾炎、肠套叠、肠梗阻等 其他原因所致关节炎:化脓性、结核性、
其他治疗
免疫调节 中药:补肾益气、活血化淤 复方丹参片、银杏叶片
概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后
自限性,一般预后良好； 反复发作倾向； 急性期死因主要为消化道并发症； 肾脏受累及程度是决定预后的关键。 病程一般1~2周至1~2月。少数可长
达1年以上。
谢谢！
高出皮面，压之不褪色 伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱
Dscf0339.jpg
消化道症状（急性期常见死因）
约占2/3
腹痛、呕吐、便血:因肠壁水肿、出血、坏死或穿孔而 致；可为首发症状，先于皮肤紫癜出现。
严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。
Fra Baidu bibliotek
关节症状
约占1/3
肿痛, 活动受限, 多累及踝、膝、腕、 肘等大关节；
无特异性实验室检查
外周血象：WBC 、PLT正常或升高 血块退缩实验、出凝血时 间正常。血沉轻度增快。
尿 检：可有红细胞、蛋白及管型等。
大便隐血:伴消化道出血时常呈阳性。
免疫学检查：血清IgA、IgE多增高。 C3、C4正常或升高； 抗核抗体、类风湿因子阴性；
其他：腹部B超有助早期诊断肠套叠； ECG、EEG、肾活检在有相应系 统症状时可考虑选用。