第五章 细胞内膜系统与囊泡转运

光面内质网 （smooth endoplasmic reticulum，SER） 又称无颗粒内质 网（agranular endoplasmic reticulum），网 膜表面无颗粒 （核糖体），故 光滑，常与粗面 内质网相通，是 一种多功能细胞 器，与许多脂类 物质的合成有关。
Hale Waihona Puke Baidu
内质网的主要功能与蛋白质和脂类物质的合成及 运输有关
内质网的基本结构单位是由一层平均厚度约 5～6nm的单位膜所形成的大小形状各异的管（ER tubule）、泡（ER vesicle）或扁囊（ER lamina）， 它们在细胞质中彼此相互连通，构成一个连续的膜 性管网系统。 内质网在整体结构上可与高尔基复 合体、溶酶体等其他组分易行转换，在功能上则与 这些结构密切相关。 内质网还向内、外延伸，与细胞核外膜直接连 通或达到细胞质溶质外侧质膜下的边缘区域。
COP II有被囊 泡由糙面内质 网产生，由数 种蛋白质参与 组成，主要负 责介导从内质 网到高尔基复 合体的物质运 输，对物质的 转运有一定的 选择性。
COP I有被囊泡可能由高尔基复合体生成，主要 负责内质网逃逸蛋白的捕捉、回收转运以及高尔 基体膜内蛋白的逆向运输，也能行使从内质网到 高尔基体的顺向转移。
高尔基复合体的形态结构
（一）由三种不同大小类型的囊泡组成膜性结构复 合体。
1、扁平囊泡，又称为潴泡（ cisternae） 最 具特征的主体结构－高尔基堆，其凸面朝向 细胞核，称为顺面或形成面，凹面朝向细胞 膜，称为反面或成熟面，中间为扁平囊区。 2、小囊泡，又称为小泡（vesicles） 聚集分 布于形成面附近，主要起运输作用。 3、大囊泡，又称为液泡（vacuoles） 也称 分泌泡，常见于成熟面，可能将新合成的物 质运出复合体。
对溶酶体的分类目前有两种方式
（一）以其生理功能状态分为三种基本类型 1、初级溶酶体（primary lysosome）形成途径中刚 刚产生的溶酶体，囊腔中仅含水解酶，常处于非活 性状态。 2、次级溶酶体（secondary lysosome）已接受来自 胞内外的物质，自噬，异噬（吞噬）。 3、残余（三级溶酶）体（tertiary lysosome）完成任 务或完不成任务后的溶酶体，残留小体。
（二）具有极性特征的细胞器 顺面高尔基网 呈现出连续分支的管网状结构，其功能一是分 选来自内质网的蛋白质和脂类，并将其大部分 转入到高尔基体中间囊膜，小部分重新送回内 质网而成为驻留蛋白，二是进行蛋白修饰的O －连接糖基化以及跨膜蛋白在细胞质基质侧结 构域的酰基化。中间囊膜的主要功能是进行糖 基化修饰和多糖及糖脂的合成。反面网状结构 的主要功能是对蛋白质进行分选，最终使得这 些蛋白或被分泌到细胞外，或被转运到溶酶体。
（一）糙面内质网，与外输性蛋白质的分泌 合成、加工修饰及转运过程密切相关 1、核糖体附着的支架 许多蛋白质多肽链的 延伸合成，一旦开始，必须伴随合成活动 所在的核糖体一起转移、附着于糙面内质 网上才能继续并最终完成。所以糙面内质 网最基本的功能之一，就是为那些正在进 行蛋白质合成的核糖体提供附着支架。
信号肽（singnal peptide）普遍存在于所有 分泌性蛋白肽链的N端，这是一段由不同数 目、不同种类的氨基酸组成的疏水性氨基 酸序列。在信号肽引导下，合成中的肽链 通过核糖体和移位子蛋白共同形成的通道， 穿越内质网网膜进入网腔。
高尔基复合体
高尔基复合体（Golgi complex）原称内网器， 由意大利学者Golgi最先发现，故名之，由于 其由几部分组成，故称其为复合体。
囊泡与囊泡运输
囊泡(vesicle)是真核细胞中常见的膜泡结构， 虽不像内质网、高尔基复合体等作为一种 相对稳定的细胞内固有结构而存在，但是 却仍然是细胞内膜系统不可或缺的重要功 能结构组分。 囊泡运输(vesicular transport)是真核细胞特 有的一种细胞物质内外转运的形式。 囊泡是细胞内物质定向运输的载体。
过氧化物酶体
过氧化物酶体（peroxisome）有点类似溶酶 体，但其所含酶类主要为氧化酶和过氧化 氢酶。 过氧化物酶体形态上多呈圆形或卵圆形。
过氧化物酶体主要包含三种酶类 1、氧化酶类，将氧还原成过氧化氢； 2、过氧化氢酶类，将过氧化氢分解为水和氧气； 3、过氧化物酶类，作用与2、相似。 过氧化物酶体的主要生理功能是解毒作用
细胞内膜系统与囊泡转运
相对于细胞质膜而言，细胞内部那些在结 构、功能以及发生上相互密切关联的所有 膜性结构的细胞器被通称为细胞的内膜系 统（endomembrane system），主要包括： 内质网、高尔基复合体、溶酶体、过氧化 物酶体等。 内膜系统指细胞内在结构、功能及发生上 相关的由生物膜包绕形成的细胞器或细胞 结构。

内质网的数量及结构的复杂程度往往与细胞 的发育进程呈正相关。 在不同种生物的同类组织细胞中的内质网是 基本相似的。 内质网因其形态差异分为糙面内质网和光面 内质网两种基本类型。 两种类型的内质网在不同组织细胞中的分布 状况各不相同，有的细胞中皆为糙面内质网，有 的细胞中全部为光面内质网，还有些细胞中则是 二者以不同的比例共存，并且可以随着细胞不同 发育阶段或生理功能状态的变化而相互发生类型 的转换。
（二）光面内质网，是作为细胞内脂类物质合成主 要场所的多功能细胞器。 1、脂质合成与转运 食物消化产生的脂类物质进入 细胞在内质网中被重新合成为甘油三酯等脂类，这 些脂类会与粗面内质网来的蛋白质组成脂蛋白，再 经由高尔基复合体分泌出去。滑面内质网是细胞内 脂类合成的重要场所，不同的细胞内滑面内质网因 其化学组成及所含酶类不同，功能也不同。 2、糖原代谢 肝细胞中滑面内质网网膜的葡萄糖－ 6－磷酸酶能催化糖原的降解产物葡萄糖－6－磷酸 去磷酸化产生葡萄糖。
高尔基复合体的功能
（一）细胞内蛋白质运输分泌的中转站 （二）细胞内物质加工合成的重要场所 糖 蛋白的合成和修饰、蛋白质（或酶原蛋白） 的水解等。 （三）细胞内蛋白质的分选和膜泡的定向运 输。 （四）参与溶酶体的形成。
溶酶体
溶酶体（lysosome）是一种内含多种水解酶 的膜性细胞器，多呈圆形或球形，呈高度 异质性。 溶酶体的共同特征是含有丰富的酸性水解 酶类。
2、新生多肽链的折叠与装配 内质网中的 许多酶为新生多肽链的正确折叠和装配提 供了有利的环境。 3、蛋白质的糖基化 许多蛋白质的功能有 赖于糖基化形成糖蛋白才能实现，内质网 中的许多酶有助于完成这一反应，尤其是 N-糖基化。 4、蛋白质的胞内运输 外输性蛋白质在粗 面内质网中合成、修饰、加工后，最终被 内质网膜包裹，并以“出芽”方式形成膜 性小泡而转运。
1、内体溶酶体是运输小泡合并晚期内体形成的；
2、吞噬性溶酶体是内溶酶体与来源于胞内外的作 用底物融合而成的。
溶酶体具有多种生物学功能 （一）能够分解胞内的外来物质及清除衰 老、残损的细胞器 （二）具有细胞营养功能 （三）是机体防御保护功能的组成部分 （四）参与某些腺体组织细胞分泌过程的 调节 （五）参与个体发生、发育过程
囊泡转运是一个受到精密调控而高度有序的物质转 运过程
囊泡转运是囊泡以出芽方式，从一种细胞器膜产生、脱离 后又定向地与另一种细胞器膜相互融合的过程，是细胞物 质定向运输的重要途径和基本形式。 囊泡转运是一个高度有序、受到严格选择和精密控制的物 质运输过程。 特异性识别融合是囊泡物质定向运输和准确卸载的基本保 证。 囊泡转运是实现细胞膜及内膜系统功能结构转换和代谢更 新的桥梁，维持着细胞膜与内膜系统膜物质总量的平衡。
（二）基于形成过程不同分为两种类型 1、内体性溶酶体（endolysosome）由运输 小泡和内体合并形成，也有人将其称为晚 期内体(late endosome)。 2、吞噬性溶酶体（phagolysosome）内体性 溶酶体与来自胞内外的作用底物相互融合 而成。
溶酶体的形成与成熟是多种细胞器参 与的复杂而有序的过程
内膜系统的出现及其形成的腔室性区域化效应 的意义在于： 1、有效地增加了细胞内有限空间的表面积； 2、内膜系统各个组分在功能结构上持续发生 的相互易行转换，保证了各种代谢活动的有 序稳定性； 3、通过各种膜性运输小泡介导的物质转运沟 通了细胞与外环境的相互联系。 蛋白质的合成和分选是内膜系统的主要功能。
溶酶体中可含有60多种能够分解机体中几乎所有生 物活性物质的酸性水解酶，这些酶的最适作用pH 通常为3.5～5.5。溶酶体在其形态大小、数量分布、 生理生化等各方面表现出高度异质性(heterogenous)。
溶酶体有一些共同特征：
1、所有溶酶体都是由一层单位膜包裹而成的 囊球状结构小体； 2、均含有丰富的酸性蛋白水解酶； 3、溶酶体膜上富含两种高度糖基化的穿膜整 合蛋白lgpA和lgpB，可防止酸性水解酶对 其自身膜结构的消化分解； 4、溶酶体膜上嵌有质子泵，可将H+逆浓度梯 度泵入溶酶体，以形成并维持囊腔中酸性 环境。
三种类型： 网格蛋白有被囊泡，含网格蛋白、衔接蛋白、缢 断蛋白等； coatmer-protein subunits I，COP I有被囊泡； COP II有被囊泡等。
网格蛋白有被囊泡可产生于高尔基复合体，也可 由细胞膜受体介导的细胞内吞作用而形成。
网格蛋白有被囊泡的 产生，是一个非常复 杂的过程。在囊泡形 成中，除网格蛋白与 衔接蛋白外，还有发 动蛋白等也发挥着及 其重要的作用。
（三）在不同组织细胞中具有不同分布形式 比如围绕细胞核分布、趋于一极分布、分 散分布等等，其数量和发达程度，也因细 胞的生长、发育、分化程度和细胞的功能 类型的不同而出现较大差异，并且会随着 细胞的生理状态而变化。
高尔基复合体的化学组成
脂类是高尔基复合体结构的最基本化学组 分，蛋白质组成含量和复杂程度介于内质 网和细胞膜之间。高尔基复合体含有多种 酶类，其中糖基转移酶是最具有特征性的 标志酶，主要有参与糖蛋白合成的糖基转 移酶类和参与糖脂合成的硫化糖基转移酶 类。
细胞内膜系统与医学的关系
一、内质网是一个比较敏感的细胞器，在各种因素 如缺氧、辐射、毒物作用和感染等条件下，会产 生病理变化，包括肿胀、肥大、囊池塌陷和包涵 物的形成等等。 内质网囊腔中包涵物的形成和出现可看作为某些 疾病或病理过程的表现特征，内质网在不同肿瘤 细胞中也可发生多种改变。 二、病理状态下高尔基复合体出现多种异常改变。 功能亢进导致高尔基复合体的代偿性肥大、毒性 物质作用下高尔基复合体发生萎缩与损伤、肿瘤 细胞中高尔基复合体可发生明显变化。
内质网
内质网(endoplasmic reticulum, ER)是 普遍存在于动植物细胞中细胞核附近、细 胞质区域内的一些由小管和小泡连接而成 的三维网状结构，其主要化学组成成分为 脂类、蛋白质和多种酶类。 内质网膜脂类组成包括磷脂、中性脂 等，以磷脂含量为多。蛋白质种类有数十 种之多。
内质网膜中含有30多种酶，其中葡萄糖－6－磷 酸酶被看作是内质网的主要标志性酶。 内质网网腔中还含有许多网质蛋白，主要有免 疫球蛋白重链结合蛋白、内质蛋白、蛋白质二 硫键异构酶、钙网蛋白等。各种网质蛋白有各 自的结构和功能，但都有一个4氨基酸序列驻留 信号，该驻留信号可通过与内质网膜上相应受 体的识别结合而使该网质蛋白留驻于内质网腔 不被转运。
3、解毒作用 肝脏解毒作用主要由肝细胞中的 滑面内质网完成。 4、参与钙离子的储存和浓度调节 肌质网网膜 上有Ca++-ATP酶把细胞质中的Ca++泵入网腔储存， 必要时释放。 5、与胃酸、胆汁的合成、分泌密切相关 在胃 壁腺上皮细胞中Cl- 、 H+结合生成HCl的场所； 肝细胞中合成胆红素。
新合成肽链在信号肽指导下穿越内质网进行转移
糙面内质网（rough endoplasmic reticulum，RER） 又名颗粒内质网 （granular endoplasmic reticulum），其网膜 胞质面附有许多核糖 体颗粒，两者共同形 成一种功能性结构复 合体，主要与外输性 蛋白质及多种膜蛋白 的合成有关。
核糖体 （ribosome）也 称核蛋白体，是 合成蛋白质的机 器，其功能是按 照mRNA的指令 由氨基酸合成蛋 白质。几乎所有 的细胞里都存在 核糖体。核糖体 由大、小两个亚 基组成。