病理学淋巴造血系统疾病

CD20
EMA
结节性淋巴细胞为主型HL L&H型细胞--“爆米花”细胞：体积大，多分叶状
核，染色质稀少，核仁小而多，胞浆透明。
多形性或未分化型细胞：瘤细胞较典型的R-S细胞的形状、大 小更不规则，核巨大，常呈分叶状扭曲状畸形，核仁大小不等， 似一般肉瘤细胞。此型瘤细胞常见于淋巴细胞消减型。
R-S细胞与周围反应性细胞之间信号传导及相互作用
骨上淋巴结最常见，极少累及结外组织或其他组织； 有特征性的R-S细胞为其特点； 瘤组织内的细胞成分多样，但基本上为两类：一类为瘤细
胞，另一类为反应性细胞，并伴有不同程度的纤维化； 临床上10%累及骨髓。
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霍奇金淋巴瘤
（一）病理改变
1、肉眼观：淋巴 结肿大、粘连。 结节状，切面灰 白、灰红色鱼肉 状，可有黄色的 灶性坏死。
2）非肿瘤细胞：各种炎细胞浸润，小血管、纤维细胞增生。
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典型R-S细胞
典型R-S细胞
CD30+
CD15+
典型ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ-S细胞
陷窝细胞细胞体大，胞浆丰富而空亮，核大呈分叶状， 核膜薄，染色质稀疏，核仁较小嗜碱性，单个或多个。
此种细胞被认为是瘤细胞在机体防御力强的情况下不 能完全发育的结果，此型细胞常在结节硬化型中见到。
▲包膜增厚，纤维组织明显增生，分割成大小不等的 结节；陷窝型R-S细胞，典型的R-S细胞少。
▲Ⅰ级〉75%结节，有丰富淋巴及混合细胞、
散在R-S细胞；
Ⅱ级〉25%结节，有较多R-S细胞。
▲ CD15+,CD30+,不表达B或T细胞分化抗原
▲ 占经典HL70% ，多见于年轻女性 ， 预后略好于 MCHL和LDHL。
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2、组织学特征：
组织学特征是在以淋巴细胞为主的多种 炎细胞混合浸润的背景上，有不等量的R-S细 胞及其变异细胞散布其间。
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霍奇金淋巴瘤的组成成分
嗜酸性白细 胞
肿
瘤
淋
细
巴
胞
细
胞
1）肿瘤细胞：即R-S细胞。 典型的 R-S细胞（诊断性R-S细胞）:体积大，圆或不规则 形，胞质丰富，核大,双核或多核，镜影状，核膜厚，核仁 大，红染，周围有空晕；单核型。多数不表达BC和TC抗原。 变异型R-S细胞：陷窝型（腔隙型）； “爆米花”细胞 （popcorn cell），多形性。
性和弥漫性排列，有小淋巴细 胞、上皮样组织细胞 和“爆米花”样细胞组成。CD20阳性。 ▲ 占HL的5%，男性多见。 ▲ 较CHL易复发，但预后较好；3%-5%可转化为DLBCL， 预后较差。
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结节性淋巴细胞为主型HL 瘤细胞CD20+
结节硬化型HL（NS）
▲颈部、锁骨上，特别是纵隔淋巴结
髓质
髓索 髓窦
副皮质区
CD20-B
CD3-T
髓索 5
淋巴造 血组织
髓性组织：骨髓和血细胞 淋巴样组织：胸腺、脾脏和淋巴结及结外
淋巴组织
两种组织密切相关，切忌将病 变局限于一个器官或组织。
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第二节 淋巴组织肿瘤 (lymphoid neoplasms)
淋巴组织肿瘤：来源淋巴细胞及其前体细胞的恶 性肿瘤，包括淋巴瘤、淋巴细胞白血病、毛细胞 白血病和浆细胞肿瘤等，阻断在B、T细胞分化 过程某一阶段淋巴细胞的克隆性增生所致。
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淋巴细胞转化理论:
Ag
前T 细胞 淋巴干 细胞
T1 细胞
Ag
T免疫母细胞 B免疫母细胞
T2细胞 淋巴浆细胞样
浆细胞
前B 细胞
B1 细胞
中心母细胞
中心细胞
在淋巴细胞转化过程的任何阶段，都可以发生恶变， 形成肿瘤。
B2细胞
一、霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma ）
特点
约占10%－20%，儿童和青年人为主； 约90%的霍奇金淋巴瘤原发于淋巴结，以颈部淋巴结和锁
淋巴造血系统疾病
Diseases of Lymphohematopoietic System
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本章内容
掌握： 淋巴瘤的概念、分类原则；霍奇金淋巴 瘤的特征性病理变化和组织学类型。
熟悉：非霍奇金淋巴瘤的病理学特点；熟悉髓 样肿瘤的病变特点 。
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皮质
浅层皮质：B－体液免疫 副皮质区：T－细胞免疫 皮质淋巴窦
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（二）组织学分型
结节性淋巴细胞为主型HL（NLPHL）：表达B表型 经典HL(CHL)
结节硬化型(NS) 混合细胞型(MC) 富于淋巴细胞型(LR) 淋巴细胞减少型(LD)
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结节性淋巴细胞为主型HL（NLPHL）
▲颈和腋下肿块。 ▲淋巴结结构消失，肿瘤细胞（单克隆B细胞）呈结节
恶性淋巴瘤：原发于淋巴结和结外淋巴组织等处 的淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤，简称淋巴 瘤。 淋巴结或器官出现肿块（结外淋巴组织）， 可累及全身，侵入周围血，出现白血病征象。
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淋巴瘤分类：
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NHL
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前体B和T细胞肿瘤 成熟B细胞肿瘤 成熟T和NK细胞肿瘤
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结节硬化型（ NSHL ）
结节硬化型 （ NSHL ）
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混合细胞型（MC）
▲ 典型的HL图象。容易找到诊断性、单核R-S细胞； 背景复杂；纤维组织轻度增生。（免疫表型同NS） ▲ 可转为淋巴减少型LDHL，常伴EBV感染。 ▲ 约占CHL的20%-25%，男性多见，比NSHL预后差， 比LDHL 较好。
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淋巴细胞减少型（LD）
▲富于R-S细胞（种类多），极少量淋巴细胞。 ▲在CHL中少于5% ，男性多见 ▲与HIV感染有关，具有侵袭性，预后最差 。
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淋巴细胞减少型（LD）
结节性淋巴细胞为主霍奇金淋巴瘤
爆米花样细胞
形态特点
• 结节 (& 弥漫) • 爆米花样 L&H 细胞 • 小B 淋巴细胞 免疫表型
• B cell phenotype
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混合细胞型（MCHL）
富于淋巴细胞型（LR）
▲ 呈结节性或弥漫性，淋巴细胞为主，可见 散在的单核或典型R-S细胞。仅累及少数 淋巴结。缺乏嗜酸性和中性粒细胞。
▲ 可转变为混合细胞型，40%伴EBV感染。 ▲ 约占经典HL5%，男性多见，比其他经典HL
预后稍好，比NLPHL预后稍差。