ANCA相关性血管炎
ANCA相关性血管炎
ANCA相关性血管炎临床常见ANCA相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）包括肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis，GPA）、显微镜下多血管炎（microscopic Polyangiitis，MPA）、嗜酸性粒细胞性肉芽肿性血管炎（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA）、抗GBM病，其中GPA ANCA阳性率最高，MPA次之。
1. 肉芽肿性多血管炎（GPA）（1）特点：以坏死性肉芽肿为典型病理表现的系统性血管炎；上呼吸道、肺、肾脏受累最为常见。
（2）实验室检查：ANCA（+）90%（80%～95% c-ANCA，其余p-ANCA）。
（3）组织活检：①肺活检：寡免疫复合物性血管炎，累及动脉、静脉、毛细血管，同时有肉芽肿和组织坏死。
②肾活检：坏死性新月体肾炎（血管炎、肉芽肿少见）。
（4）诊断标准：鼻或口腔炎症（脓性/血性鼻腔分泌物、痛性/无痛性口腔溃疡）；X 线胸片异常（结节、浸润、空洞）；尿沉渣异常（镜下血尿、红细胞管型）；活检显示肉芽肿性炎症（血管壁、血管周围肉芽肿形成）。
（5）治疗：①诱导缓解：激素+CTX或CD20单抗；②若肾脏受累，出现PRGN可血浆置换；③轻型或局限型使用激素+MTX，严重脏器功能受累可激素冲击；④维持治疗：CTX、MTX、AZA、LEF至少2年。
2. 显微镜下多血管炎（MPA）（1）特点：主要累及小血管的系统性坏死性血管炎。
（2）实验室检查：70%ANCA（+）（60%-p-ANCA）。
（3）诊断标准：中年男性，存在系统性炎症性疾病的症状；亚急性进行性肾功能不全；肺出血；肾活检示系膜增殖和新月体形成的局灶节段性坏死性肾小球肾炎；皮肤或其他内脏活检示白细胞碎裂性血管炎；p-ANCA阳性。
（4）治疗：激素联合环磷酰胺。
3. 嗜酸性粒细胞性肉芽肿性血管炎（EGPA）（1）特点：累及全身中、小动脉的系统性血管炎，患病率为10.7/100万～14/100万。
anca相关性血管炎诊断标准
anca相关性血管炎诊断标准ANCA相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis, AAV）是一组自身免疫性疾病，包括微小血管炎（microscopic polyangiitis, MPA）、肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis, GPA）和嗜中性粒细胞肉芽肿性血管炎（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA）。
这些疾病的共同特点是血管壁的坏死和炎症，导致多个器官受累，严重影响患者的生活质量。
ANCA相关性血管炎的诊断依赖于一系列的临床表现、实验室检查和组织学证据。
目前，国际上尚无统一的诊断标准，但根据欧洲风湿病学会（EULAR）和美国风湿病学会（ACR）的建议，可以通过以下几个方面来进行诊断。
首先，临床表现是诊断的重要依据之一。
患者常出现疲乏、发热、体重减轻、关节痛、皮肤损害等全身症状，以及肾脏、呼吸道、神经系统等器官的受累表现。
其中，肾脏受累是最常见的表现之一，约80%的患者出现不同程度的肾小管间质炎、肾小球肾炎等肾脏损害。
此外，呼吸道受累也较为常见，包括肺部出血、支气管炎等症状。
因此，对于有上述表现的患者，应高度怀疑ANCA相关性血管炎的可能性。
其次，实验室检查也是诊断的重要依据之一。
ANCA是一类自身抗体，分为抗肉芽肿因子抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA）和抗肾小球基底膜抗体（anti-glomerular basement membrane antibodies, anti-GBM）。
在ANCA相关性血管炎中，主要是指ANCA阳性的情况。
目前，临床上常用的检测方法包括间接免疫荧光法（indirect immunofluorescence, IIF）和酶联免疫吸附试验（enzyme-linked immunosorbent assay, ELISA）。
ANCA相关性血管炎诊治
腹痛等症状。
并发症
肾脏损害
包括肾炎、肾衰竭等。
肺部疾病
包括肺炎、肺栓塞等。
心脏疾病
包括心肌炎、心包炎等。
其他并发症
如神经系统疾病、胃肠道疾病 等。
03 诊断方法
实验室检查
血常规检查
自身抗体检测
可能出现白细胞、血小板减少，贫血 等。
如抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA） 检测，有助于诊断anca相关性血管炎。
心理调适
关注患者的心理健康，提 供心理支持和辅导，帮助 患者调整心态，积极面对 疾病和生活。
患者及家属的自我管理和教育
患者自我管理
患者应学会自我监测病情，记录 症状变化和用药情况，以便及时
发现异常。
家属参与
家属应积极参与患者的康复过程， 给予关爱和支持，共同应对疾病挑 战。
健康教育
通过各种途径进行血管炎相关知识 的宣传和教育，提高患者及家属对 疾病的认知和理解。
血沉和C反应蛋白
血沉增快和C反应蛋白升高，提示炎 症活动。
影像学检查
超声检查
可发现血管壁增厚、血管狭窄或 闭塞等病变。
CT和MRI
可显示血管病变的范围和程度， 以及是否有内脏器官受累。
组织病理学检查
皮肤或肾脏活检
通过病理组织学检查，观察血管炎症 和血管壁损伤的病理表现，是确诊 anca相关性血管炎的重要手段。
镜下多血管炎）。
02 临床表现
主要症状
全身症状
皮肤症状
关节及肌肉症状
消化系统症状
乏力、发热、体重减轻 等。
皮疹、紫癜、溃疡等。
关节疼痛、肌肉疼痛、 肌肉无力等。
腹痛、恶心、呕吐、腹 泻等。
常见体征
ANCA相关性血管炎易导致什么并发症
ANCA相关性血管炎易导致什么并发症
*导读：ANCA相关性血管炎属于全身性疾病，并发症较多，主要集中在对皮肤反应、肺部活动和血液循环上，本病的并发症……
ANCA相关性血管炎属于全身性疾病，并发症较多，主要集
中在对皮肤反应、肺部活动和血液循环上，本病的并发症有：休克、左心衰、双上肢疼痛等严重疾病，故应积极给予有效治疗。
另外导致本病治疗的有效率不高的最主要原因是因为常常
并发慢性阻塞性呼吸道疾病和急性喉头水肿。
出现慢性阻塞性呼吸道疾病，一般是指慢性气管炎及肺气肿两种疾病。
在初期可能不易被察觉，但随着病情发展，症状渐渐加重。
一般症状有：经常咳嗽、容易气喘，虽然慢性支气管炎及肺气肿病情恶化较慢，却会损害呼吸系统，影响肺功能，也可引致肺炎，甚至死亡。
另外还可能出现急性喉头水肿，主要表现为呼吸困难，口唇发绀青紫，早期会有呛咳。
严重者会导致窒而死亡，特别对小儿来说是危及生命的一种凶险急症，由于小儿喉腔狭窄、粘膜后组织疏松等特点，气管插管后易发生喉头水肿、喉梗阻。
因此应积极地预防并治疗。
ANCA相关性血管炎诊疗进展教学课件
anca相关性血管炎诊疗进展教学课件pptxx年xx月xx日contents •介绍•临床特征及诊断•病因及发病机制•治疗及预后•最新研究进展•讨论与总结目录01介绍anca相关性血管炎(ANCA相关性血管炎)是一种少见的自身免疫性疾病，主要累及小血管和中等血管。
患者可表现为全身性血管炎，同时可伴有肺、肾、皮肤等多器官和组织受累。
定义与概述1anca相关性血管炎的基本特点23anca相关性血管炎多见于中老年女性，且多数患者有吸烟史。
患者可出现发热、乏力、肌肉疼痛等非特异性症状，也可出现肾脏、呼吸系统受累表现。
anca相关性血管炎的病理学特征为血管壁纤维素样坏死、炎症细胞浸润和中性粒细胞胞质抗体沉积。
诊疗现状及发展历程01anca相关性血管炎的诊断标准为存在活动性小血管炎、血清ANCA阳性及组织病理学符合血管炎表现。
02目前治疗以糖皮质激素和免疫抑制剂为主，早期治疗可有效控制病情进展，延长患者生存期。
03近年来，随着对ANCA相关性血管炎发病机制的深入研究，生物制剂等新型治疗手段逐渐应用于临床，为患者带来新的治疗选择。
02临床特征及诊断临床表现血管炎病变引起的症状包括疼痛、麻木、感觉异常等全身症状发热、乏力、肌肉疼痛等受累器官的症状根据不同的器官受累，出现相应的症状，如肺部受累可引起咳嗽、咳痰、呼吸困难等目前较为公认的诊断标准为美国风湿病学会（ACR）1994年提出的分类标准，包括主要标准和次要标准，其中主要标准为ANCA阳性；次要标准包括：蛋白尿＞0.5g/d，肾功能不全血沉＞30mm/h，有神经系统表现，有血管炎表现等诊断流程对于可疑患者，首先进行ANCA筛查，若ANCA阳性，则进行进一步检查，如病理学检查、影像学检查等，以明确诊断诊断标准诊断标准与流程VS03与其他自身免疫性疾病的鉴别ANCA相关性血管炎还需与其他自身免疫性疾病进行鉴别，如系统性红斑狼疮等鉴别诊断与其他相关性血管炎的异同点01与其他血管炎的鉴别ANCA相关性血管炎需与其他类型的血管炎进行鉴别，如结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿等02与其他相关性疾病的鉴别ANCA相关性血管炎还需与其他相关性疾病进行鉴别，如感染、肿瘤等03病因及发病机制HLA-DRB1基因与ANCA相关性血管炎发病相关遗传因素如感染、职业暴露等环境因素抗GBM抗体、抗PR3抗体等自身抗体在血管炎发病中起作用自身免疫异常ANCA与自身抗体结合形成免疫复合物，沉积于血管壁免疫复合物沉积中性粒细胞、淋巴细胞等炎症细胞浸润血管壁，引起血管炎炎症细胞浸润炎症细胞释放的细胞因子和炎症介质对血管壁造成损伤和破坏血管损伤和破坏与其他自身免疫性疾病的关系ANCA相关性血管炎常与其他自身免疫性疾病同时存在与肿瘤的关系部分ANCA相关性血管炎患者可能并发肿瘤，如多发性骨髓瘤等与其他因素的关系04治疗及预后免疫抑制剂联合糖皮质激素使用，可提高疗效、减少复发。
《ANCA相关性血管炎》PPT课件
汇报人：可编辑 2024-01-11
contents
目录
• 介绍 • 临床表现 • 实验室检查 • 治疗 • 预防和护理
01
介绍
什么是ANCA相关性血管炎
定义
ANCA相关性血管炎是一种自身免疫 性疾病，以血管壁的炎症和损伤为主 要特征。
分类
症状
发热、乏力、关节痛、体重下降、血 沉加快等非特异性症状，以及与受累 血管相关的器官特异性症状，如肾脏 、肺部等。
根据受累血管的大小，ANCA相关性 血管炎可分为大血管炎、中等血管炎 和小血管炎。
ANCA相关性血管炎的病因和发病机制
01
02
03
病因
尚不完全清楚，可能与遗 传、环境因素和免疫异常 等多种因素有关。
发病机制
ANCA（抗中性粒细胞胞 质抗体）在疾病发生中起 重要作用，可引起血管壁 炎症和损伤。
病理改变
如脑梗塞、脑出血等。
03
实验室检查
ANCAANCA相关性血管炎的重要手段。
详细描述
ANCA检测是通过检测患者血清中的抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA），以评估 患者是否存在ANCA相关性血管炎。ANCA检测对诊断该病具有较高的敏感性和 特异性。
肾功能检查
总结词
肾功能检查有助于评估患者肾脏功能和病情严重程度。
皮肤表现
可能出现皮疹、紫癜、网状青 斑等。
肺部表现
可能出现咳嗽、呼吸困难等症 状。
肾脏表现
可能出现蛋白尿、血尿等。
消化系统表现
可能出现腹痛、腹泻、恶心等 症状。
并发症
肺部感染
由于免疫系统受影响，患者容易感染肺部。
心血管疾病
2022年ANCA相关性血管炎的表现、诊断和治疗(全文)
2022年ANCA相关性血管炎的表现.诊断和治疗（全文）抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）是一组罕见的坏死性血管炎，主要累及小血管，包括肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。
AAV临床表现多样，常累及多器官，因此早期识别和诊断十分重要。
本文将介绍GPA和MPA患者的临床表现、诊断方法、治疗策略和疾病监测。
临床表现GPA为累及中小血管的坏死性肉芽肿性血管炎，常累及上、下呼吸道，并引起坏死性肾小球肾炎。
MPA为无免疫沉积/肉芽肿性炎症的坏死性血管炎，常引起肺毛细血管炎和坏死性肾小球肾炎。
除特异性表现外,GPA和MPA患者也有不同程度的非特异性表现,包括疲劳、发热和体重减轻等。
表1为GPA和MPA的常见临床表现。
表IGPA和MPA的常见临床表现临床表现GPA MPA耳,皋咽喉常见慢性鼻卖炎、鼻结痴、鼻中隔蚓C反复中耳炎、听力丧失、声门国窄少见下呼IK道和肺（30%的患者无症状）肺泡出血、肺结节、空洞留校，Mi活检显示坏死性肉芽肿性炎抗伴坏死性血管炎肺泡出血、问质性肺病，肺活检无肉芽肿神经系统ΛS神经流变、眼脑膜炎、垂体受累和周阁汕病变周用林经病变ffβ（一锻无症状）兔皮9型新月体肾炎免疫限型新月休砌可肾炎知、皮朕结节、皮肤渍鼠指映血、脂国炎9Λ眼部结膜炎、眼IE假性肿病、表层巩腺炎/巩腺炎眼眶假性＞1骑较少见心血管心包炎、心肌炎、静脉血栓松脸的脉血桂的症患者血清学8096∙90%PR3YΛNCΛ阳性5%∙20%MPO-PANCA阳性20%ANCAm性，尤其在限制性疾病与上呼碎受“中40%∙80%MPo-PANeAlC性3D%PR3-cANCA≡1⅜20%ANCAW性诊断AAV的诊断基于临床表现、ANCA血清学阳性和/或原因不明的坏死性血管炎和/或肉芽肿性破坏性实质炎症的组织学证据。
AAV累及肺和肾脏可无症状，因此，应及时对疑诊AAV患者进行尿液分析和胸部影像学检查（胸部CT比X线检查更敏感）。
ANCA相关性血管炎肺受累研究现状
ANCA相关性血管炎肺受累研究现状ANCA相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）是一组自身免疫性疾病，主要包括微小血管炎、坏死性血管炎和间质性肾炎。
肺部受累是其最常见的表现之一，也是导致患者死亡的重要原因之一。
目前，国内外学者们对ANCA相关性血管炎肺受累的研究取得了一些进展，但仍存在一些问题和挑战。
本文将就ANCA相关性血管炎肺受累的研究现状进行综述。
1. ANCA相关性血管炎肺受累的临床特征ANCA相关性血管炎肺受累的临床表现多种多样，常见的包括咯血、咳嗽、呼吸困难等症状。
部分患者会伴随有肺部炎症表现和间质性肺病，甚至会发展为肺出血。
在临床上，应对患者进行细致的病史采集和体格检查，结合影像学、肺功能和病理学检查，以确定肺部受累的类型和程度。
2. ANCA相关性血管炎肺受累的影像学表现肺部影像学是ANCA相关性血管炎肺受累诊断的重要手段之一。
X线、CT、磁共振等影像学检查可以帮助医生发现炎症、出血和肺部纤维化等表现，有助于及早诊断和评估治疗效果。
正电子发射断层扫描（PET-CT）在评估肺部炎症和活动性病变方面具有一定的优势。
3. ANCA相关性血管炎肺受累的病理学特点ANCA相关性血管炎肺受累的病理学表现主要包括坏死性肺小血管炎、坏死性肺泡炎、间质性肺炎等，坏死性肺小血管炎是其最为典型的表现之一。
病理学检查对于ANCA相关性血管炎肺受累的诊断和鉴别诊断具有重要的意义。
4. ANCA相关性血管炎肺受累的治疗策略目前，ANCA相关性血管炎肺受累的治疗主要包括激素和免疫抑制剂的应用。
激素治疗能够抑制免疫系统的异常反应，减轻肺部炎症和纤维化，并且能够改善肺功能。
免疫抑制剂的应用可以帮助减轻激素的副作用，并且对于难治性和复发性病例具有一定的疗效。
近年来，一些新的靶向治疗药物也逐渐进入临床，如利妥昔单抗和雷珠单抗等，这些药物的应用为ANCA相关性血管炎肺受累的治疗带来了新的机遇。
ANCA相关性血管炎的诊治进展
ANCA相关性血管炎的诊治进展ANCA相关性血管炎 (ANCA-Associated Vasculitis, AAV) 是一组破坏小血管的自身免疫性疾病，严重者可引发器官功能衰竭甚至威胁生命。
该疾病的主要特征是血中出现抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)，累及多个内脏器官，导致各种组织器官受损。
随着对该疾病的深入研究，相关诊治技术也日益完善，为患者提供更有效的救治手段。
诊断进展与其他自身免疫性疾病一样，早期诊断和治疗对于缓解疾病进展至关重要。
目前，ANCA相关性血管炎的诊断标准主要基于临床表现、实验室检查和影像学表现。
临床表现通常包括不同程度的全身症状，如疲劳、发热、体重下降等，以及组织器官受损的症状，如咳嗽、喉咙痛等。
实验室检查方面，检测血清中的ANCA水平是主要手段之一。
高水平的ANCA抗体通常提示身体存在炎症反应，但并不一定说明患者患有ANCA相关性血管炎。
影像学检查的主要目的是确定炎症是否存在，如肺、肾或其他内脏器官的炎症区域和大小。
最近，一项新的诊断手段被引入到评估疾病的活动程度和预测疾病进展的方法中，这就是结合PET/CT的功能性影像。
治疗进展目前，针对ANCA相关性血管炎的治疗方法包括葡萄糖皮质激素、免疫抑制剂和血浆置换等。
在早期疾病期间，葡萄糖皮质激素通常被用来控制炎症反应，随后再使用免疫抑制剂进一步抑制免疫反应。
免疫抑制剂的选择依赖于很多因素，如患者的年龄、病情严重程度、器官受损程度等。
目前，常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺、甲氨蝶呤等。
此外，对于一些难治性患者，血浆置换也被引入到治疗方案中，通过清除血液中的自身免疫性抗体和相关免疫细胞，从而达到治疗效果。
值得注意的是，针对ANCA相关性血管炎的治疗方案在过去十年中发生了一些重大的变化。
例如，目前已证明，通过使用止痛药或其他镇痛治疗手段，可以显著减少患者需要吸入吸氧的情况（在严重情况下需要吸入大量氧气）。
此外，针对特定性别和年龄的患者，治疗方案也可能会有所不同。
ANCA相关性血管炎的病因治疗与预防
ANCA相关性血管炎的病因治疗与预防ANCA相关性血管炎是欧洲和美国最常见的自身免疫性疾病之一，病史悠久。
它是炎症细胞浸润在血管壁和血管周围，并伴有血管损伤，包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞和肌细胞坏死的炎症，也被称为脉管炎。
该疾病的临床特征是发热、贫血、肺和肾功能损伤、血液沉积增加等。
血管炎的致病因素直接作用于原发性血管炎，在血管炎症的基础上产生一定的临床症状和体征为血管炎疾病；相邻组织炎症病变影响血管壁的继发性血管炎，只是各组织的病理变化之一，其基本病理变化为坏死性小血管炎。
主要表现为：多系统损伤、活动性肾小球肾炎、缺血或血瘀症状和体征，特别是年轻人、隆起等结节性坏死性皮疹、多发性单神经炎和不明原因的发热。
一般来说，有疲劳、关节肌肉疼痛等症状，少数病例可能有不规则的发热，但也可能没有上述症状。
因此，特别是在年轻人、隆起性和其他结节性坏死性皮疹、多发炎和不规则性单神经炎和不规原因。
本病多数病因不明，少数病因较明确。
属于不同时间段的不同原因导致的过敏引起的一组血管炎疾病，主要累及细小血管，特别是毛细血管后静脉。
以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死，大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。
发病多较急，常有不同形态的皮肤损害。
主要有变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏性紫癜、低补体性(荨麻疹样)血管炎等。
累及全身各组织器官血管，临床表现复杂，无特异性。
主要有系统性结节性多动脉炎、良性皮肤型结节性多动脉炎、婴儿结节性多动脉炎等。
由于白细胞的病变导致的血液能力的降低，继而出现肌性动脉节段性炎症与坏死为特征的一种非肉芽肿性血管炎。
可累及全身各组织器官血管，皮肤细小血管受累、管壁及其周围组织内淋巴细胞浸润为特征，产生不同类型的皮肤损害，病程慢，反复发作。
主要有淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹，临床表现复杂，无特异性。
主要有系统性结节性多动脉炎、良性皮肤型结节性多动脉炎、婴儿结节性多动脉炎。
ANCA相关性血管炎诊疗进展
近年来，随着生物制剂的发展，如抗肿瘤坏死因子、抗CD20单克隆抗体等，为治疗提供了更多的选择 ，使治疗效果得到了显著提升。
预后和复发预测的进展
预后因素
近年来研究发现，疾病活动度、肾脏受累 、高龄、肺受累等是影响anca相关性血 管炎预后的主要因素。
VS
复发预测
通过监测ANCA滴度和抗体水平，可以预 测疾病复发的风险，从而提前调整治疗方 案，减少复发。
01
完善诊断标准
探索病因
02
03
发展新的治疗方法
未来需要进一步研究和探讨 ANCA相关性血管炎的诊断标准 ，以提高诊断的准确性。
了解ANCA相关性血管炎的病因 是制定有效治疗策略的关键，未 来需要加强对此方面的研究。
针对现有治疗方法的不足，需要 积极研发新的治疗方法，以提高 治疗效果。
临床实践建议和展望
04
挑战与展望
诊疗面临的挑战
疾病诊断标准不统一
01
目前缺乏统一的ANCA相关性血管炎的诊断标准，导致临床诊
断存在一定的困难。
病因不明
02
ANCA相关性血管炎的病因尚不明确，这给治疗带来了很大的
挑战。
治疗效果不佳
03
目前的治疗方法尚不理想，部分患者对治疗反应不佳，需要进
一步探索更好的治疗方法。
未来诊疗发展方向
感谢பைடு நூலகம்的观看
THANKS
anca相关性血管炎诊疗进 展
2023-11-05
目录
• 疾病概述 • 诊疗现状 • 诊疗进展 • 挑战与展望 • 参考文献
01
疾病概述
定义和分类
定义
ANCA相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV ）是一组自身免疫性疾病，以血管壁的炎症性破坏和全身多 器官受累为主要特征。
ANCA相关性小血管炎
ANCA相关性小血管炎ANCA相关性小血管炎（Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody Associated Vasculitis，简称ANCA相关性小血管炎），是一种以肾小球肾炎或乏力、发热、咳嗽、呼吸道炎症为主的系统性血管炎。
ANCA是指某些白细胞向趋化因子受体上的自身抗体，能够与粒细胞（嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞和中性粒细胞）胞浆内的靶分子结合，引起小血管炎症和坏死。
本文将详细介绍ANCA相关性小血管炎的症状、诊断、治疗等方面。
症状ANCA相关性小血管炎的临床表现因患者不同而异，常见症状包括：1.肾小球肾炎症状：血尿、蛋白尿、尿量减少、水肿；2.上呼吸道炎症状：咳嗽、胸痛、痰中带血、气促等；3.神经系统症状：神经病变、意识障碍、精神紊乱、颅内高压等；4.其他症状：发热、乏力、关节疼痛、眼部炎症等。
诊断ANCA相关性小血管炎的初步诊断建立于临床表现和实验室检查。
病史询问和体检有时可以提示疾病的发生，但实验室检查是确诊的关键。
血液检查血液检查可以发现ANCA的阳性率达到90%以上，分为两种类型：抗MPO （肌钴蛋白酶）和抗PR3（酸性粒细胞胞浆内的蛋白酶3）。
此外，白细胞、巨噬细胞和红细胞的数量和形态等因素也可以检测到。
细胞和组织检查对于ANCA相关性小血管炎的患者，肾脏、鼻和喉咙粘膜等组织的活检可能是有指导意义的，并能够提供诊断和治疗方案。
治疗治疗ANCA相关性小血管炎的方案应根据患者的病情和病变范围来制定，常用药物包括：1.糖皮质激素治疗：应用糖皮质激素能够控制炎症反应，但副作用也相应增加。
2.免疫抑制剂治疗：大多数ANCA相关性小血管炎需要使用免疫抑制剂，以控制炎症反应和维护疾病缓解期。
3.血浆置换疗法：对于存在肾功能损害、进行性肾功能恶化的患者，或有高浓度ANCA抗体的患者可能需要进行血浆置换疗法。
ANCA相关性小血管炎的诊断和治疗需要基于患者病情等多方面综合考虑，及时有效地进行治疗可以为疾病患者带来更好的康复效果。
ANCA相关性血管炎的健康宣教
预后评估的指标：疾病活动度、 器官损伤程度、治疗反应等
预后评估的影响因素：疾病类 型、治疗方案、患者依从性等
定期复查
定期复查的重要性： 及时发现病情变化， 调整治疗方案
01
复查频率：根据病 情严重程度和医生 建议，定期进行复 查
02
04
复查注意事项：保 持良好的生活习惯， 避免劳累和感染， 注意饮食和休息
适度运动：根 据个人身体状 况，选择合适 的运动方式， 如散步、慢跑、
瑜伽等
运动频率：每 周至少进行35次运动，每 次运动时间控 制在30-60分
钟
运动强度：根 据个人身体状 况，逐渐增加 运动强度，避
免过度劳累
运动注意事项： 运动前做好热 身，运动后做 好拉伸，避免
运动损伤
心理调适
01
保持积极心态：保持乐观、积极 的心态，避免焦虑、抑郁等负面 情绪
药物治疗：根据 医生建议，按时 按量服用药物
生活方式调整： 保持良好的作息 习惯，避免过度 劳累
饮食调整：注意 营养均衡，避免 刺激性食物
心理调适：保持 积极乐观的心态， 减轻心理压力
康复锻炼：根据 医生建议，进行 适当的康复锻炼， 提高生活质量
预后评估
预后评估的重要性：预测疾病 进展和治疗效果
预后评估的方法：临床观察、 实验室检查、影像学检查等
03
复查项目：血常规、 尿常规、肝肾功能、 免疫指标等
反应
04
抗血小板药物： 用于预防血栓 形成，降低心
血管风险
05
降压药物：用 于控制血压， 降低心血管风
险
06
降脂药物：用 于降低血脂， 降低心血管风
险
07
抗凝血药物： 用于预防血栓 形成，降低心
ANCA相关性血管炎
MPA临床特点
• 50岁发病，男性略占优势 • 累及小动脉，小静脉和毛细血管 • 特征性表现为皮肤-肺-肾综合征 （最常见的皮疹 为可触及的紫癜）
19
GPA临床特点
• 30-40岁为高峰年龄，任何年龄都可 • 上呼吸道肉芽肿 （鼻窦炎，耳炎，鼻衄），下呼 吸道症状（咯血），可累及眼、鼻和其他器官 • 34%患者可出现中枢和周围神经病变 • 肾损害（肾小球肾炎），急性肾衰 • 单纯激素治疗不能阻止病情进展，75%的患者CTX 有效
• ANCA持续阳性，但疾病活动的临床指征消失，不一定表 明需要持续治疗
• 一个ANCA阴性的临床稳定期患者，ANCA再次阳性是疾 病活动的危险因素
• ANCA滴度上升是疾病复发的危险因素之一
• 组织病理学是大多数诊断的金标准
28
治疗
• 如果不治疗，AAV 通常是致命的，6 个月的死亡 率约为 60%，1 年的死亡率高达 80%。
• 人们最初通过间接免疫荧光在血清中发现了它们的存在，并根据免疫荧光模 式将ANCA分为了胞浆型ANCA（C-ANCA）以及核周型ANCA（P-ANCA）
C-ANCA
P-ANCA
4
抗中性粒细胞胞浆抗体
5
ANCA相关性血管炎
• ANCA相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis,AAV）是一组与ANCA密切相关的 小血管炎，以小血管壁的炎症和坏死为主 要病理表现，以寡或无免疫复合物沉积为 突出特点。
血管外的炎症反应模式、临床表现、 临床结局以及遗传相关性。
• 有研究发现，有些ANCA阴性AAV患者体内可以检出不典型ANCA
7
AAV分类
• 根据临床病理分型，AAV主要包括：
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– 局限于单个器官的AAV
ANCA相关性血管炎
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AAV分类
• 在北美和欧洲 – GPA——PR3-ANCA阳性 – EGPA——MPO-ANCA阳性 – MPA——两种抗体 – 以及局限于肾脏的AAV——MPO-ANCA阳性
• 在中国 – GPA——MPO-ANCA阳性 – MPA——MPO-ANCA阳性
ANCA相关性血管炎
AAV临床特点
• AAV常累及全身多个器官和系统，也可以 局限于某一个器官，以肾脏和肺部受累最 为常见
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AAV临床特点
受累系统
全身 肌肉骨骼 皮肤 神经系统 呼吸系统 泌尿系统
表现
发热、体重下降、乏力 肌痛、关节痛 高出皮肤的紫癜、荨麻疹 周围神经病变 咳嗽、咯血、呼吸困难、肺部浸润、间质性肺病、肺出血 蛋白尿、血尿、肾功能不全、坏死性肾小球肾炎
• 人们最初通过间接免疫荧光在血清中发现了它们的存在，并根据免疫荧光模 式将ANCA分为了胞浆型ANCA（C-ANCA）以及核周型ANCA（P-ANCA）
C-ANCA
P-ANCA
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抗中性粒细胞胞浆抗体
• 最主要的靶抗原为髓过氧化物酶（MPO） 和蛋白酶3（PR3）
• C-ANCA——PR3
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中国 AAV 的流行病学
• 虽然所有年龄段的个体都可能罹患 AAV，但 40% 患者是老年人。与年轻患者相比，老年患 者更容易罹患 MPA 而不是 GPA，肺受累更常 见更严重。
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AAV发病机制
• AAV的发病机制至今尚未完全阐明…… • 由多种体内外因素导致了致病性ANCA的产
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中国 AAV 的流行病学
• 目前，还缺乏中国人群 AAV 确切的患病率数据。 • 研究发现，对于≥ 65 岁接受了肾活检的老年患
者，约36.5%是继发性肾小球疾病，其中 ANCA 相关性肾小球肾炎（44.0%）是主要原因。在急性 肾损伤（AKI）的患者（19.5%）中，主要病因是
AAV（48.1%）。
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中国 AAV 的流行病学
• 中国人群中 MPA 占显著的优势，占 AAV 患者的 80%，但在白人中，尤其是北欧国家，人群中 GPA 更常见。
• 相应地，在中国 AAV 患者中 MPO 较 PR3 占有显 著的优势。
• MPO-ANCA 和 MPA 的优势是中国 AAV 患者的流 行病学特征，这些差异是否由遗传或环境因素造 成尚不明确。
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MPA临床特点
• 50岁发病，男性略占优势 • 累及小动脉，小静脉和毛细血管 • 特征性表现为皮肤-肺-肾综合征 （最常见的皮疹 为可触及的紫癜）
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GPA临床特点
• 30-40岁为高峰年龄，任何年龄都可 • 上呼吸道肉芽肿 （鼻窦炎，耳炎，鼻衄），下呼 吸道症状（咯血），可累及眼、鼻和其他器官 • 34%患者可出现中枢和周围神经病变 • 肾损害（肾小球肾炎），急性肾衰 • 单纯激素治疗不能阻止病情进展，75%的患者CTX 有效
• 有研究发现，有些ANCA阴性AAV患者体内可以检出不典型ANCA
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AAV分类
• 根据临床病理分型，AAV主要包括：
– 肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis, GPA） – 显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis, MPA） – 嗜酸性肉芽肿性多血管炎（eosinophilic granulomatosis with
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AAV分类
• 目前认为AAV的发相关，但并非所有患者血清中 均可检出MPO-ANCA以及PR3-ANCA，因 此可以根据血清学特征将AAV分为
• MPO-ANCA AAV • PR3-ANCA AAV • ANCA阴性AAV
PR3-ANCA AAV和MPO-ANCA AAV患者通常具有不同的累及器官、 血管外的炎症反应模式、临床表现、 临床结局以及遗传相关性。
生
• 包括感染、药物、免疫调节失衡或抗原基因表达 的调节异常等。
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AAV发病机制
• 目前研究较多的自身免疫启动机制分为两 种，直接分子模拟机制和互补肽的抗独特 型反应机制。
• 直接分子模拟机制：某些微生物的抗原肽结构可能与自身 抗原相似——抗体的交叉反应性
• 互补肽的抗独特型反应机制：自身抗原互补肽的抗独特型 抗体导致针对自身抗原的免疫反应
• P-ANCA——MPO
• 根据靶抗原可将ANCA分为MPO-ANCA、 PR3-ANCA以及其他不典型ANCA
• 不 典 型 ANCA针对的靶抗原包括溶酶体相关膜蛋白2、人白细胞弹性 蛋白酶、杀菌/通透性增高蛋白、组织蛋白酶G和乳铁蛋白等
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ANCA相关性血管炎
• ANCA相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis,AAV）是一组与ANCA密切相关的 小血管炎，以小血管壁的炎症和坏死为主 要病理表现，以寡或无免疫复合物沉积为 突出特点。
系统性血管炎概述
• 是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改 变的炎性疾病。
• 临床表现因受累血管的类型、大小、部位 及病理特点不同而表现各异。
• 系统性血管炎常累及的部位为皮肤、肾脏、 肺、神经系统等。
ANCA相关性血管炎
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抗中性粒细胞胞浆抗体
• 抗 中 性 粒 细 胞 胞 浆 抗 体 （ antineutrophil cytoplasmic autoantibody, ANCA）是一种针对中性粒细胞和单核细胞 胞浆成分的自身特异性抗体
ANCA相关性血管炎
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AAV发病机制
Xiao H, Hu P, Falk RJ, Jennette JC. Kidney Dis 2015;1:205–215
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AAV发病机制
Leukocyte margination, adherence, and diapedesis Leukocyte activation ——toxic oxygen radicals & destructive enzymes Necrosis & leukocytoclasis