淋巴细胞增生性疾病
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骨髓检查:骨髓侵润仅见于老年晚期患者。 化验检查:血沉、乳酸脱氢酶等增高。 免疫学检查:T细胞功能缺陷,Th细胞数量下
降,NK细胞活性降低等。
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38
病理
R-S(Reed-Sternberg) 细胞为其特征性表现
HL的肿瘤细胞(HRS细 胞)包括R-S细胞和 Hodgkin细胞
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30
六、治疗
化学治疗 放射治疗 感染并发症治疗 造血干细胞移植
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31
治疗指征: 体重减少10%、极度疲劳、发热、盗汗 进行性脾大 淋巴结肿大 进行性淋巴细胞增生 自身免疫性贫血和血小板对激素治疗的反应性
较差 骨髓进行性衰竭
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32
七、预后
病程长短不一,可长达十年,平均为3-4 年。 主要死亡原因: 1、贫血 2、出血 3、感染
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45
临床特点
随年龄增长而发病增多,以老年人多见,男性多于 女性。
多为侵袭性,一般发展迅速,易早期发生远处扩散。 常原发累及淋巴结外淋巴组织,往往跳跃式播散,
越过邻近淋巴结向远处淋巴结转移。 全身症状不及HL多见,且多见于疾病晚期。
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46
临床表现
淋巴结肿大:无痛性、进行性、质韧 淋巴结外侵犯:咽淋巴环、肝脾肿大、胃肠
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33
第三节 霍奇金淋巴瘤 (Hodgkin lymphoma,HL)
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34
概述
淋巴瘤是起源于淋巴结和淋巴组织的wk.baidu.com性肿 瘤。
分类:霍奇金淋巴瘤(HL) 非霍奇金淋巴瘤(NHL)
中国HL发病率低于西方国家
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35
病因
病毒感染:EBV 可能与T细胞免疫缺陷有关 染色体及癌基因改变
印片、淋巴结细针穿刺涂片
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48
诊断
临床表现:以无痛性淋巴结肿大为主 实验室检查 病理学检查
确诊依赖于组织学活检。
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49
治疗
以化疗为主,放疗仅用于残留肿块的消除。 生物治疗 CD20单抗、干扰素α 骨髓或造血干细胞移植。 手术治疗:仅适于巨大包块有压迫症状或明显
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36
临床表现
病人以儿童和50岁以上成人为主 通常累及淋巴结,主要是颈部淋巴结。
淋巴结肿大:无痛性、进行性、质韧 全身症状:持续性或周期性发热、盗汗、体重减
轻、皮肤瘙痒、乏力 淋巴结外侵犯:肝、脾肿大、骨髓等
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37
实验室检查
血液:贫血、白细胞增多、嗜酸性粒细胞增多 等
41
预后
年龄:小于50岁者比大于50岁的生存率高。 性别:女性生存率较高。 早期HL患者的治愈率可达90%,总体5年存活
率为75% 病理:淋巴细胞为主型预后最好,5年
生存率为94.3%,淋巴细胞削减型 预后最差, 5年生存率仅为27.4%。
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第四节 非霍奇金淋巴瘤
(non Hodgkin lymphoma,NHL)
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43
病理
诊断依靠病理检查结果的一类肿瘤。 病理界最难诊断、误诊率最高(25%)的一
类疾病。 病理学分类最复杂、最混乱的一类疾病。
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44
病因
1、感染因素 EBV感染、HTLV感染、幽门螺杆菌
2、免疫因素 免疫缺陷、免疫抑制
3、细胞遗传学与癌基因 90%的淋巴瘤组织都有染色体的异常
道、肺和胸膜、乳腺、神经 系统、骨骼和骨髓、皮肤 全身症状:发热、消瘦、盗汗、贫血、 乏力
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实验室检查
血液和骨髓检查:白细胞多数正常,淋巴细胞可增 多,少数晚期患者瘤细胞侵犯骨髓。
免疫学检查:分型 化验检查:血沉、碱性磷酸酶、乳酸脱氢酶、抗人
球蛋白试验 遗传学检查:部分患者有染色体的改变 病理学检查:选取合适的淋巴结进行淋巴结切片、
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诊断
依据淋巴结等组织的病理学检查进行确诊。 典型或不典型的R-S细胞是本病特有的细胞。 当病变组织中缺乏诊断性R-S细胞时,需要免
疫组化染色,如CD30、CD15、CD20等来协 助诊断。
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治疗
化疗
完全缓解后巩固2个疗程即结束治疗,但 总疗程不少于6个疗程。
放疗
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24
淋巴结肿大
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25
肝脾肿大
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26
颈部淋巴结
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27
四、实验室检查
血象:淋巴细胞绝对值5×109/L 骨髓象:增生活跃,以成熟淋巴细胞为主 免疫检查:
B细胞CD5、CD19、 CD23 、CD20阳性 T细胞CD2、CD3、 CD4/CD8阳性 遗传学检查: 染色体异常
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涂片:慢性淋巴细胞性白血病
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29
五、诊断
1、症状:乏力、消瘦、或贫血、出血; 2、淋巴结肿大、脾肿大; 3、血象:白细胞>10×109/L,
淋巴细胞>50%(>5×109/L); 4、骨髓:淋巴细胞≥40%; 5、免疫表型:B细胞型
T细胞型 6、遗传学改变
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第十四章 淋巴细胞增生性疾病
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1
第一节 急性淋巴细胞白血病
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2
二、病 因
病因不清 1、遗传及家族因素 5%的ALL病例与遗传因素有关 2、环境因素 电离辐射作为人类白血病的原因之一已被肯定;
化学物质(烷化剂等);病毒感染等 3、获得性基因改变
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5
第二节 慢性淋巴细胞白血病
二、病因
1、年龄因素
90%患者>50岁,男性略多于女性;
2、遗传因素
CLL发病率与种族有关,欧美发病率高,
亚洲各国相对较少
3、细胞遗传学异常
CLL患者中有50%表现克隆性染色体异 常
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23
三、临床表现
1、90%患者>50岁,男性略多于女性; 2、起病十分缓慢,无自觉症状; 3、早期:乏力、疲倦; 4、后期:食欲减退、消瘦、低热、盗汗、贫血; 5、晚期:贫血、血小板减少、紫癜; 6、淋巴结肿大、脾大(50%--70%); 7、8%患者并发自身免疫性溶血性贫血; 8、感染
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一、概述
慢性淋巴细胞白血病(CLL)是由于单克隆 性小淋巴细胞凋亡受阻、存活时间延长而大 量积聚在骨髓、血液、淋巴结和其他器官, 最终导致正常造血功能衰竭的低度恶性疾病。
细胞形态类似成熟淋巴细胞,却是一种免疫 学不成熟、功能不全的细胞。绝大多数起源 于B细胞。
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降,NK细胞活性降低等。
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病理
R-S(Reed-Sternberg) 细胞为其特征性表现
HL的肿瘤细胞(HRS细 胞)包括R-S细胞和 Hodgkin细胞
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六、治疗
化学治疗 放射治疗 感染并发症治疗 造血干细胞移植
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31
治疗指征: 体重减少10%、极度疲劳、发热、盗汗 进行性脾大 淋巴结肿大 进行性淋巴细胞增生 自身免疫性贫血和血小板对激素治疗的反应性
较差 骨髓进行性衰竭
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七、预后
病程长短不一,可长达十年,平均为3-4 年。 主要死亡原因: 1、贫血 2、出血 3、感染
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临床特点
随年龄增长而发病增多,以老年人多见,男性多于 女性。
多为侵袭性,一般发展迅速,易早期发生远处扩散。 常原发累及淋巴结外淋巴组织,往往跳跃式播散,
越过邻近淋巴结向远处淋巴结转移。 全身症状不及HL多见,且多见于疾病晚期。
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临床表现
淋巴结肿大:无痛性、进行性、质韧 淋巴结外侵犯:咽淋巴环、肝脾肿大、胃肠
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第三节 霍奇金淋巴瘤 (Hodgkin lymphoma,HL)
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概述
淋巴瘤是起源于淋巴结和淋巴组织的wk.baidu.com性肿 瘤。
分类:霍奇金淋巴瘤(HL) 非霍奇金淋巴瘤(NHL)
中国HL发病率低于西方国家
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病因
病毒感染:EBV 可能与T细胞免疫缺陷有关 染色体及癌基因改变
印片、淋巴结细针穿刺涂片
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诊断
临床表现:以无痛性淋巴结肿大为主 实验室检查 病理学检查
确诊依赖于组织学活检。
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治疗
以化疗为主,放疗仅用于残留肿块的消除。 生物治疗 CD20单抗、干扰素α 骨髓或造血干细胞移植。 手术治疗:仅适于巨大包块有压迫症状或明显
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36
临床表现
病人以儿童和50岁以上成人为主 通常累及淋巴结,主要是颈部淋巴结。
淋巴结肿大:无痛性、进行性、质韧 全身症状:持续性或周期性发热、盗汗、体重减
轻、皮肤瘙痒、乏力 淋巴结外侵犯:肝、脾肿大、骨髓等
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实验室检查
血液:贫血、白细胞增多、嗜酸性粒细胞增多 等
41
预后
年龄:小于50岁者比大于50岁的生存率高。 性别:女性生存率较高。 早期HL患者的治愈率可达90%,总体5年存活
率为75% 病理:淋巴细胞为主型预后最好,5年
生存率为94.3%,淋巴细胞削减型 预后最差, 5年生存率仅为27.4%。
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42
第四节 非霍奇金淋巴瘤
(non Hodgkin lymphoma,NHL)
精品医学ppt
43
病理
诊断依靠病理检查结果的一类肿瘤。 病理界最难诊断、误诊率最高(25%)的一
类疾病。 病理学分类最复杂、最混乱的一类疾病。
精品医学ppt
44
病因
1、感染因素 EBV感染、HTLV感染、幽门螺杆菌
2、免疫因素 免疫缺陷、免疫抑制
3、细胞遗传学与癌基因 90%的淋巴瘤组织都有染色体的异常
道、肺和胸膜、乳腺、神经 系统、骨骼和骨髓、皮肤 全身症状:发热、消瘦、盗汗、贫血、 乏力
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实验室检查
血液和骨髓检查:白细胞多数正常,淋巴细胞可增 多,少数晚期患者瘤细胞侵犯骨髓。
免疫学检查:分型 化验检查:血沉、碱性磷酸酶、乳酸脱氢酶、抗人
球蛋白试验 遗传学检查:部分患者有染色体的改变 病理学检查:选取合适的淋巴结进行淋巴结切片、
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诊断
依据淋巴结等组织的病理学检查进行确诊。 典型或不典型的R-S细胞是本病特有的细胞。 当病变组织中缺乏诊断性R-S细胞时,需要免
疫组化染色,如CD30、CD15、CD20等来协 助诊断。
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40
治疗
化疗
完全缓解后巩固2个疗程即结束治疗,但 总疗程不少于6个疗程。
放疗
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淋巴结肿大
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肝脾肿大
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颈部淋巴结
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四、实验室检查
血象:淋巴细胞绝对值5×109/L 骨髓象:增生活跃,以成熟淋巴细胞为主 免疫检查:
B细胞CD5、CD19、 CD23 、CD20阳性 T细胞CD2、CD3、 CD4/CD8阳性 遗传学检查: 染色体异常
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涂片:慢性淋巴细胞性白血病
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五、诊断
1、症状:乏力、消瘦、或贫血、出血; 2、淋巴结肿大、脾肿大; 3、血象:白细胞>10×109/L,
淋巴细胞>50%(>5×109/L); 4、骨髓:淋巴细胞≥40%; 5、免疫表型:B细胞型
T细胞型 6、遗传学改变
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第十四章 淋巴细胞增生性疾病
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1
第一节 急性淋巴细胞白血病
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二、病 因
病因不清 1、遗传及家族因素 5%的ALL病例与遗传因素有关 2、环境因素 电离辐射作为人类白血病的原因之一已被肯定;
化学物质(烷化剂等);病毒感染等 3、获得性基因改变
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第二节 慢性淋巴细胞白血病
二、病因
1、年龄因素
90%患者>50岁,男性略多于女性;
2、遗传因素
CLL发病率与种族有关,欧美发病率高,
亚洲各国相对较少
3、细胞遗传学异常
CLL患者中有50%表现克隆性染色体异 常
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三、临床表现
1、90%患者>50岁,男性略多于女性; 2、起病十分缓慢,无自觉症状; 3、早期:乏力、疲倦; 4、后期:食欲减退、消瘦、低热、盗汗、贫血; 5、晚期:贫血、血小板减少、紫癜; 6、淋巴结肿大、脾大(50%--70%); 7、8%患者并发自身免疫性溶血性贫血; 8、感染
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一、概述
慢性淋巴细胞白血病(CLL)是由于单克隆 性小淋巴细胞凋亡受阻、存活时间延长而大 量积聚在骨髓、血液、淋巴结和其他器官, 最终导致正常造血功能衰竭的低度恶性疾病。
细胞形态类似成熟淋巴细胞,却是一种免疫 学不成熟、功能不全的细胞。绝大多数起源 于B细胞。
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