儿童肾病分为几种
儿童肾病综合征诊断标准
儿童肾病综合征诊断标准
儿童肾病综合征（CRF）指的是由慢性肾脏疾病引起的儿童出现全身性紊乱的一种疾病，它可分为急性和慢性两种。
慢性CRF主要表现为低血清尿素氮、蛋白尿、高血钾和低
血钙等，血清尿酸明显升高，肌酐会出现剧烈上升，伴有细菌性尿毒症和肾功能衰竭等症状。
心脑血管疾病，如先天性心脏病和高血压、冠心病、肾衰竭，以及由水、电解质和酸
碱平衡受紊乱造成的代谢性紊乱，是慢性肾脏病的主要病因。
1. 临床诊断标准：
（1）实验室检查：血常规、血尿素氮、血钾、血钙、血钠、血尿酸、血氯、肌酐、
尿液常规、尿蛋白、尿酸、尿钙、肾影像学和血浆肌酐升高等。
（2）实验室、影像学和临床特征：2个或2个以上实验室或影像学特点加上腰痛或其他临床症状，经检查诊断。
2. 诊断支持：
（1）家族史：多数病例有家族性肾脏疾病史，因此应查询患儿家族史，如有异常，
可作为辅助诊断标准。
（2）肾影像学检查：肾影像学检查提供有关肾脏病重症度的重要信息，特别是血液
流动试验、肾盏B超及肾切片以及肾脏断层扫描等技术可以确诊伴发肾盂瓣穿孔或其他病变。
（3）其他检查：有必要时应行肾活检及心脏、大血管影像学检查等，以进一步了解
肾脏病变类型。
综上所述，儿童肾病综合征的诊断标准包括：（1）实验室检查，如血尿素氮、血钾、血钙、血钠、血尿酸等；（2）实验室、影像学和临床所见；（3）家族史；（4）肾影像
学检查，如血液流动试验、B超及肾切片等；（5）其他检查，如肾活检和心脏、大血管影像学检查等。
儿童肾病综合征
移行减量方法，对于使用足量激素≥8周者，可 于诱 导缓解后，再进入巩固维持阶段。移行减 量方法如下：维持两天量的2/3量隔日晨顿服，另 将其余两天量的1/3量于次日晨顿服，并逐渐于 2～4周内减完。每日最大一般不超过60mg。 拖尾疗法：对于频复发者可酌情在泼尼松0.5～ 0.25mg/(㎏· d)水平选定一能维持缓解的剂量，较 长时间维持不减。
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环孢霉素A:
能特异性抑制辅助T细胞和细胞毒T细胞的活 化和增殖。环孢素A可以保证肾小球基底膜电 荷屏障不受破坏，减少尿蛋白排出。用于激 素耐药，激素副作用大者； 环孢素治疗剂量为100～150mg/m2或5～ 7mg/(kg· d )缓解后可逐步减量维持, 2个月 减量20%，疗程6个月。静脉给药仅限于无法 口服者,剂量为口服的1/3。 不良反应：肝肾毒性反应、高血压、高血钾、 多毛、齿龈增生及震颤、脑病等中枢神经系 统与胃肠反应。
1. 2. 3. 4. 5.
6.
血浆蛋白降低，胶体渗透压降低 长期不恰当的低盐饮食 利尿剂的应用 高凝状态及肾，其他部位静脉血栓形成 低血容量 高血脂
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11
高凝状态：
应考虑抗凝治疗 1. 肾病时血浆白蛋白<20g/L； 2. 血浆纤维蛋白原浓度>6g/L； 3. 抗凝血酶浓度 <70% 或(和) 4. D-二聚体浓度 >1 mg/L
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临床分型
单纯型NS:
大量蛋白尿［尿蛋白（＋＋＋）～（＋＋＋）；1 周内3次，24h尿蛋白定量≥50mg/㎏］； 血浆白蛋白低于30g/L； 血浆胆固醇高于5.7mmol/L； 不同程度的水肿。 以上四项中以大量蛋白尿和低白蛋白血症为必要 条件。
住培儿科肾病入科教育记录
住培儿科肾病入科教育记录住培儿科肾病入科教育记录一、引言儿科肾病是一种常见的儿童慢性疾病，其治疗和管理需要专业的医生和护士团队进行。
为了确保住培医生对儿科肾病有充分的了解和掌握，进行入科教育是必不可少的。
本文将详细介绍住培儿科肾病入科教育的内容和要求。
二、教育内容1. 基础知识1.1 肾脏解剖与生理学：包括肾脏结构、功能、尿液形成过程等。
1.2 儿童肾脏疾病分类：了解常见的儿童肾脏疾病，如急性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎等。
1.3 常用检查方法：学习常用的儿童肾脏检查方法，如尿常规、血常规、超声检查等。
2. 临床表现与诊断2.1 常见临床表现：了解儿童肾脏疾病的常见临床表现，如水肿、血尿等。
2.2 诊断方法：学习儿童肾脏疾病的诊断方法，如肾活检、免疫学检查等。
3. 治疗与管理3.1 药物治疗：了解常用的儿童肾脏疾病药物治疗方案，如激素治疗、免疫抑制剂等。
3.2 营养支持：学习儿童肾脏疾病患者的营养支持原则，如低盐饮食、高蛋白饮食等。
3.3 并发症管理：了解儿童肾脏疾病可能出现的并发症，并学习相应的管理措施。
三、教育要求1. 学习能力具备快速学习和吸收新知识的能力，能够理解和应用相关医学知识。
2. 团队合作精神能够积极参与团队讨论和合作，与其他医生和护士共同制定治疗方案。
3. 沟通能力具备良好的沟通能力，能够与患者及其家属进行有效的沟通和交流。
4. 心理素质具备较强的心理素质，能够处理儿童肾脏疾病患者及其家属的情绪和心理问题。
四、教育方式1. 理论学习包括参加相关学术会议、阅读相关文献、观看相关教育视频等。
2. 实践培训参与临床工作，随主治医生或资深医生进行病例讨论和治疗计划制定，并亲自参与患者的诊断和治疗过程。
3. 知识考核定期进行知识考核，包括书面考试和口头答辩等形式，以评估住培医生对儿科肾病知识的掌握程度。
五、总结儿科肾病入科教育是住培医生必须经历的重要环节。
通过系统学习基础知识、掌握临床表现与诊断方法、了解治疗与管理方案，住培医生能够更好地为儿童肾脏疾病患者提供质量高效的医疗服务。
肾小球肾炎
肾小球肾炎求助编辑编辑本段状常不明显，容易被忽略，发展到晚期可引起肾功能衰竭，严重威胁病人的健康和生命。
原发性肾小球肾炎是引起肾功能衰竭最常见的原因。
原发性肾小球肾炎病理分型原发性肾小球肾炎的临床分型可分为五种，同一临床综合征可有不同的病理类肾小球肾炎型，同一病理类型又可呈不同的临床表现。
临床表现与病理类型之间的关系亦有规律可循，1、毛细血管内增殖是急性琏球菌感染后肾炎最常见的病理类型；2、新月体性肾炎对应的临床表现是急进性肾炎；3、增殖性改变如系膜增殖可在感染后表现为急性肾炎综合征；4、微小病变不出现肉眼血尿，不发展至慢性肾功能不全，除非转化为局灶阶段型硬化；5、在所有活动性病理类型中新月体性肾炎预后最差，膜增殖其次。
对于原发性肾小球肾炎应引起足够的重视，就详细分清病理类型，进行相应的诊断。
反复不愈的患者应多与知名专家咨询，因为现代发现，其无论哪里类型，都伴随着肾脏纤维化的病理损伤，治疗也应取采阻断肾脏纤维化治疗措施。
根据世界卫生组织（WHO）1995指定的肾小球病病理学分类标准1、轻微性肾小球病变（minor glomerular abnormalities）。
2、局灶性节段性病变（focal segmental lesions），包括局灶性肾小球肾炎（focal glomerulonephritis）3、弥漫性肾小球肾炎（diffuse glomerulonephritis）。
（1）膜性肾病（membranous nephropathy）。
（2）增生性肾炎（proliferative glomerulonephritis）：①系膜增生性肾小球肾炎；②毛细血管内增生性肾小球肾炎；③系膜毛细血管性肾小球肾炎；④新月体性和坏死性肾小球肾炎。
（3）硬化性肾小球肾炎（sclerosing glomerulonephritis）。
4、未分类的肾小球肾炎（unclassified glomerulonephritis）。
17种肾病的名词解释
十七种肾病名词解释：1、IgA肾病（系膜细胞增生性肾小球肾炎）IgA肾病的名词解释，从表面来看：IgA指的是免疫球蛋白A；肾病，即肾脏固有功能细胞损害综合症。
和在一起就是，以免疫球蛋白A沉积为主而造成的肾脏固有功能细胞损害综合症，主要以系膜细胞增生增值为主。
此病常由扁桃体炎所引发。
2、紫癜性肾炎（肾小球毛细血管系膜细胞病）紫癜肾在临床上又称为有皮肤损害的IgA肾病。
紫癜性肾炎的名词解释：紫癜，即毛细血管变态反应性疾病，常表现为皮肤出血点，其直径为2~5mm；肾炎，即影响到肾脏结构(如肾小球或肾实质)的炎症,呈急性或慢性,系由感染、免疫反应或血管疾病引起肾小球肾炎。
和在一起就是，由皮肤出血点而引起的肾小球免疫介导反应性炎症。
此病往往有特定的过敏源。
3、系膜增生性肾炎（肾小球系膜细胞增生及系膜基质增多病）系膜，是由系膜细胞和系膜基质组成，与毛细血管的内皮直接相邻。
增生，就是细胞通过分裂繁殖而数目增多的现象。
肾炎，即影响到肾脏结构(如肾小球或肾实质)的炎症,呈急性或慢性,系由感染、免疫反应或血管疾病引起肾小球肾炎。
和在一起就是，系膜细胞和系膜基质数目增多而影响到肾脏肾脏结构的免疫介导性炎症。
4、隐匿性肾炎（肾小球毛细血管系膜细胞病）隐匿，字典里解释为隐瞒、隐藏，一般没有自觉症状和不适之处。
肾炎，即影响到肾脏结构(如肾小球或肾实质)的炎症,呈急性或慢性,系由感染、免疫反应或血管疾病引起肾小球肾炎。
和在一起就是，没有自觉症状的免疫介导损失性肾小球炎症。
故临床上有“哑巴病”或“温柔型杀手”之称。
5、膜增生性肾病（系膜细胞受损综合症）这里的膜指的是系膜，系膜是由系膜细胞和系膜基质组成，与毛细血管的内皮直接相邻。
增生，就是细胞通过分裂繁殖而数目增多的现象。
肾病，即肾脏固有功能细胞损害综合症。
和在一起就是，系膜细胞和系膜基质数目增多而造成肾脏固有功能细胞损害综合症。
此病的特点有“双轨征”出现。
注：1~5，这五种病的细胞学诊断其实都是一样的，可以举同样的例子，如：系膜基质相当于构建起房子的墙，系膜细胞等肾脏固有功能细胞相当于住在房子里的人，此时假如说墙无限制的向内增长，那么房子内的空间就会越来越小，而人又越来越多，使个体人的活动范围也就越来越小，最终人会挤压致死或无法正常呼吸而死；同样系膜基质数目增多，就会侵犯系膜细胞等肾脏固有功能细胞的位置，再叫上系膜细胞本身也在增生，进而造成了固有功能细胞缺血缺氧，而出现病变了。
肾脏病理学分型
肾脏病理学分型肾脏病理学分型是指根据肾脏组织病变的特点和临床表现将肾脏疾病分为不同类型的一种分类方法。
通过病理学分型，可以更好地了解肾脏疾病的发展过程和预后，并为临床诊断和治疗提供指导。
本文将介绍几种常见的肾脏病理学分型。
一、肾小球肾炎分型肾小球肾炎是指发生在肾小球的一组疾病，其主要特点是肾小球基底膜的炎症反应和肾小球滤过功能的损害。
根据肾小球肾炎的病理学表现和临床特点，可将其分为以下几种类型：1. 膜性肾病：以肾小球基底膜增厚和免疫复合物沉积为主要特征，常见于成年人。
2. 狼疮性肾炎：是系统性红斑狼疮的一种表现形式，可导致肾小球肾炎和肾小管间质损害。
3. IgA肾病：以IgA免疫复合物在肾小球沉积为主要特征，是成年人常见的肾小球肾炎类型。
4. 膜增生性肾炎：以肾小球内增生性病变和肾小球基底膜增厚为主要特征，多见于儿童和青少年。
5. 肾小球局灶节段性肾炎：以肾小球局灶节段性病变和免疫复合物沉积为主要特征，是一种常见的原发性肾小球肾炎。
二、肾小管间质肾炎分型肾小管间质肾炎是指发生在肾小管和间质的一组疾病，其主要特点是肾小管和间质的炎症反应和损害。
根据病变的特点和临床表现，肾小管间质肾炎可分为以下几种类型：1. 急性间质性肾炎：以急性肾小管坏死和间质炎症为主要特征，常见于感染后肾炎和药物过敏性肾炎。
2. 慢性间质性肾炎：以慢性间质炎症和肾小管萎缩为主要特征，多见于慢性肾小球肾炎和间质性肾炎。
3. 药物相关性间质性肾炎：是由于长期使用某些药物（如非甾体类抗炎药物、抗生素等）导致的间质性肾炎。
三、肾小管-间质-肾小球疾病分型肾小管-间质-肾小球疾病是指累及肾小球、肾小管和间质的一组疾病，其病理学特点和临床表现较为复杂。
根据病变的特点和临床表现，肾小管-间质-肾小球疾病可分为以下几种类型：1. 急进性肾小球肾炎：以急性肾小球肾炎和急性肾衰竭为主要特征，病情进展迅速。
2. 肾小管间质性肾炎-慢性肾小球肾炎综合征：以慢性间质性肾炎和慢性肾小球肾炎为主要特征，病情进展较缓慢。
肾病综合征常见病理类型有哪些
肾病综合征常见病理类型有哪些肾病综合症，有原发性以及继发性之分，而我们都知道这种病理类型各不相同，所以面对这种情况，采取的治疗以及生活当中，需要注意的问题也是有不同的，那么下面我们来分析一下，肾病综合征的病理类型，只有科学地认识这些常识，了解他的差异和区别，才可以正确有效的治疗预防。
1．微小病变性肾病（MCN）：光镜下肾小球基本正常，近曲小管上皮细胞脂肪变性，免疫荧光阴性是本病特征之一。
电镜下可见上皮细胞足突广泛融合，伴上皮细胞空泡变性，微绒毛形成，无电子致密物沉积。
本型多见于少年儿童，水肿常为首要临床表现，几乎所有病例均呈肾病综合征或大量蛋白尿，镜下血尿发生率低，不出现肉眼血尿。
本病对激素敏感，反复发作可转为局灶节段性肾小球硬化。
2．系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）：光镜下早期以系膜细胞增生为主，后期系膜基质增多，肾小球所有小叶受累程度一致，依其增生程度可将其分为轻、中、重3度。
Masson染色有时于系膜区及副系膜区可见到嗜复红沉积物。
免疫荧光检查可将其分为IgA肾病及非IgA肾病。
前者以IgA沉积为主，常伴有C3沉积，后者以IgM或IgG沉积为主。
电镜于系膜区及内皮下可见到电子致密物。
本型肾病综合征多见于青少年，临床表现多样，血尿IgA肾病的发生率高于非IgA肾病。
3．局灶节段性肾小球硬化（FSGS）：肾小球局灶性节段性损害，影响几个肾小球(即局灶损害)和肾小球的部分小叶（即节段损害），常从皮质深层近髓质部位肾小球开始，硬化部位通常与邻近的肾小囊壁粘连，玻璃样物质特征性地存在于受损毛细血管袢的内皮细胞下。
免疫荧光示局灶硬化处lgM和C3不规则、团块状或结节状沉积。
电镜可见大部分或全部肾小球广泛融合，内皮细胞下及系膜区有电子致密物沉积。
本病好发于青少年，男多于女，血尿发生率很高，并可见肉眼血尿，对糖皮质激素及细胞毒药物不敏感，小儿及对糖皮质激素治疗有反应者预后相对较好。
很多的疾病有不同的类型，但是有的时候它的一些症状是相似的，所以才会让人们在治疗的过程当中，产生混淆而耽误了科学的治疗时间，所以希望大家对这些常识，要有科学的认识和了解，尽量减少这种问题给自己产生的不利影响。
小儿肾病综合征病例模板
小儿肾病综合征病例模板什么是小儿肾病综合征？小儿肾病综合征是一组病理改变引起的肾小球疾病，表现为蛋白尿、水肿和低蛋白血症。
这种疾病最常见于儿童，尤其是3岁到10岁的年龄段。
小儿肾病综合征常见的类型有原发性继发性免疫复杂性和家族性特发性免疫复杂性。
病例模板：孩子姓名：小明性别：男年龄：7岁主诉：水肿病史：孩子近期出现了腹部水肿和面部浮肿，体重增加明显，小便量减少。
父母带孩子到医院就诊。
孩子平时身体健康，无药物过敏史，无其他相关疾病病史。
家族中无肾脏相关疾病。
体格检查：孩子表情正常，精神状态较好。
体温正常。
心率和呼吸正常。
血压为110/70mmHg。
面部浮肿，手部肿胀。
腹部轻度膨胀，有压痛感。
肺部听诊无异常。
实验室检查：尿常规检查：蛋白尿（3+），红细胞（+），白细胞（+），尿比重1.020。
血常规检查：白细胞计数正常，红细胞计数正常，血红蛋白正常，血小板计数正常。
血生化检查：总蛋白低（50g/L），白蛋白低（20g/L），尿素氮正常，肌酐正常，总胆红素正常，ALT和AST正常。
血清免疫球蛋白检查：IgA、IgG、IgM水平正常。
C3激活产物：降低。
初步诊断：小儿肾病综合征为了进一步确认诊断和寻找病因，医生安排了进一步的检查。
尿蛋白定量：孩子尿中蛋白丢失明显增加，每24小时尿蛋白量为3.5g。
肾穿刺活检：通过肾穿刺活检，确定肾小球的病理类型。
结果显示孩子为原发性免疫复杂性小儿肾病综合征。
治疗方案：根据孩子的病情和病理类型，医生制定了治疗方案：1. 药物治疗：使用糖皮质激素，如泼尼松龙，以减少炎症反应和蛋白尿，抑制免疫系统活性。
2. 营养支持：增加蛋白质的摄入量，以补充低蛋白血症。
3. 对症治疗：使用利尿剂控制水肿症状。
预后：小儿肾病综合征的预后因多种因素而异。
对于原发性免疫复杂性小儿肾病综合征，大部分病例对糖皮质激素治疗反应良好，蛋白尿和水肿可得到缓解。
然而，一些病例可能会进展为慢性肾脏病，需要长期随访和治疗。
小儿肾脏出科总结
小儿肾脏出科总结引言小儿肾脏疾病是儿科常见的疾病之一，对于儿童的生长发育和健康至关重要。
本文总结了小儿肾脏出科的相关知识和经验，包括疾病分类、常见症状、诊断方法和治疗措施等方面，旨在帮助医务工作者更好地了解和处理小儿肾脏疾病。
一、小儿肾脏疾病的分类小儿肾脏疾病按照病因和病理可分为多种类型，常见的包括：1.先天性肾脏疾病：如多囊肾、先天性肾发育不良等；2.继发性肾脏疾病：如肾炎综合征、Ⅰ型糖尿病肾病等；3.遗传性肾脏疾病：如遗传性肾小球疾病、遗传性肾小管疾病等。
二、小儿肾脏疾病的常见症状小儿肾脏疾病的症状表现各异，常见的症状包括：1.尿液异常：如尿频、尿急、尿血、尿蛋白等；2.水肿：常表现为眼睑水肿、面部水肿、腹部水肿等；3.血压异常：如血压升高或血压降低；4.腰痛或腹痛；5.发热等。
三、小儿肾脏疾病的诊断方法小儿肾脏疾病的诊断主要依靠以下方法：1.临床症状分析：根据患儿的症状、病史和体征进行初步判断；2.尿液分析：通过尿常规、尿蛋白定量、尿沉渣细胞计数等检查，了解尿液的异常情况；3.血液检查：包括血常规、肾功能指标检查等，评估肾脏功能情况；4.影像学检查：如B超、CT、MRI等，用于观察肾脏结构和病变情况；5.肾活检：若疑似恶性肾肿瘤或其他特殊情况，需进行肾活检确定病理类型。
四、小儿肾脏疾病的治疗措施小儿肾脏疾病的治疗策略包括药物治疗、营养支持、症状管理等方面，具体方法如下：1.药物治疗：根据不同的病因和病理类型，使用抗生素、免疫抑制剂、利尿剂、抗凝剂等药物进行治疗；2.营养支持：根据患儿的情况给予适当的营养支持，如低蛋白饮食、限制钠摄入等；3.症状管理：根据患儿的症状进行相应的管理，如控制高血压、抗感染等措施；4.补充维生素和微量元素。
五、小儿肾脏疾病的预防与宣教小儿肾脏疾病的预防对于儿童的健康至关重要，以下是一些相关的预防与宣教工作：1.定期体检：建议孩子每年进行一次全面体检，及时发现和处理潜在的肾脏问题；2.合理饮食：注意均衡营养，限制盐分和糖分的摄入，增加蔬菜和水果的摄入；3.饮食卫生：鼓励儿童养成良好的个人卫生习惯，避免食用不洁食物；4.预防感染：提醒家长注意孩子的卫生习惯，避免交叉感染；5.定期筛查：对于有遗传性肾脏疾病家族史的儿童，建议进行定期筛查，早期发现问题并及时治疗。
肾病综合征
• 患儿注意体温有无升高；观察有无咳嗽、咳痰，肺部干、湿啰音，尿路刺激 征，皮肤红肿等感染征象。评估易发生感染的部位并监测体温。病室内定时 通风、温湿度适宜、定期消毒。加强个人卫生，做好皮肤护理。肾病患儿应 与感染性疾病患儿分室收治。
• 5.健康教育
• (1)讲解疾病有关知识，缓解家长紧张、焦虑的情绪。
影响肾小球基底膜通透性等综合作用而发挥其利尿、消除尿蛋白的疗效。使用原则是：①起始足量;②缓慢减药; ③长期维持。床上根据病人对糖皮质激素的治疗反应，将其分为“激素敏感型”(用药8周内肾病综合征缓解)、 “激素依赖型”(激素减药到一定程度即复发)和“激素抵抗型”(激素治疗无效)三类，各自的进一步治疗措施有 所区别。
• 1.观察患儿病情变化，监测生命体征，尤其是血压、尿量，观察水肿的减轻 或消退情况，遵医嘱记录出入量，必要时遵医嘱用药，观察用药后效果。
• 2.一般不需要严格地限制活动，严重水肿和高血压时需卧床休息，病情缓解 后可逐渐增加活动量，但不要过度劳累，以免病情复发。
• 一般患儿不需要特别限制饮食，但应给予易消化饮食，如优质的蛋白(乳类、 蛋、鱼、家禽等)、少量脂肪、足量碳水化合物及高维生素饮食；大量蛋白 尿期间，蛋白质摄入量不宜过多，以控制在每日2 g/kg为宜；尿蛋白消失后 长期应用糖皮质激素治疗期间应多补充蛋白；重度水肿、高血压、尿少时限 制钠、水的入量，给予无盐或低盐饮食(1～2 g/d)。
• ③其他：苯丁酸氮芥2mg，3次/d口服，共服用3个月，毒性较氮芥小，疗效亦较差。此外，硫唑嘌呤、长春新碱及 塞替派亦有报道使用，但疗效均较弱。
• (3)环孢素：能选择性抑制T辅助细胞及T细胞毒效应细胞，已作为二线药物用于治疗激素及细胞毒药物无效的难治 性肾病综合征。主要不良反应为肝肾毒性，并可致高血压、高尿酸血症、多毛及牙龈增生等。该药价格昂贵，有 较多不良反应及停药后易复发，使其应用受到限制。
肾病综合症
第四节肾病综合征小儿肾病综合征(nephroticsyndrome；NS)是一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。
临床有以下四大特点：①大量蛋白尿；②低白蛋白血症；③高脂血症；④明显水肿。
以上第①、②两项为必备条件。
NS在小儿肾脏疾病中发病率仅次于急性肾炎。
1982年我国的调查结果NS占同期住院泌尿系疾病患儿的21％。
男女比例为3．7：1。
发病年龄多为学龄前儿童，3～5岁为发病高峰。
NS按病因可分为原发性、继发性和先天性三种类型。
本节主要叙述原发性NS(primarynephroticsyndrome，PNS)[病因及发病机制]PNS约占小儿时期NS总数的90％。
原发性肾脏损害使肾小球通透性增加导致蛋白尿，低蛋白血症、水肿和高胆固醇血症是继发的病理生理改变。
PNS的病因及发病机制目前尚不明确。
近年研究已证实下列事实：①肾小球毛细血管壁结构或电化学改变可导致蛋白尿。
实验动物模型及人类肾病的研究看到微小病变时肾小球滤过膜多阴离子丢失，致静电屏障破坏，使大量带阴电荷的中分子血浆白蛋白滤出，形成高选择性蛋白尿。
因分子滤过屏障损伤，尿中丢失大中分子量的多种蛋白，形成低选择性蛋白尿。
②非微小病变型常见免疫球蛋白和(或)补体成分肾内沉积，局部免疫病理过程可损伤滤过膜正常屏障作用而发生蛋白尿。
③微小病变型肾小球未见以上沉积，其滤过膜静电屏障损伤原因可能与细胞免疫失调有关。
④患者外周血淋巴细胞培养上清液经尾静脉注射可致小鼠发生大量蛋白尿和肾病综合征的病理改变，表明T淋巴细胞异常参与本病的发病。
近年发现NS的发病具有遗传基础。
国内报道糖皮质激素敏感NS患儿HLA—DR7抗原频率高达38％，频复发NS患儿则与HLA—DR9相关。
另外NS还有家族性表现，且绝大多数是同胞患病。
在流行病学调查发现，黑人患NS症状表现重，对糖皮质激素反应差。
提示NS发病与人种及环境有关。
自1998年以来，对足细胞及裂孔膈膜的认识从超微结构跃升到细胞分子水平提示“足细胞分子”nephrin、CD2—AP、podocin、。
小儿肾病综合征护理查房
小儿肾病综合征护理查房xx年xx月xx日CATALOGUE目录•概述•小儿肾病综合征的症状与体征•小儿肾病综合征的护理评估•小儿肾病综合征的护理措施•小儿肾病综合征的疗效判定标准与康复计划01概述小儿肾病综合征是一种常见于儿童期的肾小球疾病，以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿为特征。
定义小儿肾病综合征的病因多样，包括遗传、免疫、感染等因素，治疗方法和预后因个体差异而异，需要针对具体病情制定合适的治疗方案。
特点定义与特点肾病综合征的病因部分患儿有家族遗传史，可能与基因突变有关。
遗传因素免疫因素感染因素其他因素感染、过敏等免疫因素可能导致肾病综合征的发生。
如急性肾炎等感染性疾病可能导致肾病综合征的发生。
如环境污染、药物副作用等也可能对小儿肾病综合征的发生产生影响。
由肾脏本身病变引起，需要针对肾脏本身进行治疗。
肾病综合征的分类原发性肾病综合征由其他疾病引起，如过敏性紫癜性肾炎、乙肝相关性肾炎等，需要针对原发病进行治疗。
继发性肾病综合征由染色体异常引起，治疗难度较大，需要针对具体情况制定治疗方案。
先天性肾病综合征02小儿肾病综合征的症状与体征症状小儿肾病综合征患者常常会出现食欲减退的症状，导致营养不良和生长发育受影响。
食欲减退小儿肾病综合征患者会感到乏力，缺乏精力，不喜欢活动。
乏力小儿肾病综合征患者可能会出现低热或高热的症状，同时伴有感染、炎症等症状。
发热小儿肾病综合征患者可能会出现尿频、尿急、尿痛等泌尿系统症状。
尿频、尿急、尿痛水肿小儿肾病综合征患者可能会出现水肿的症状，表现为眼睑水肿、下肢水肿等。
蛋白尿小儿肾病综合征患者尿中蛋白质含量增加，表现为泡沫尿、尿液混浊等。
高血压小儿肾病综合征患者可能会出现高血压的症状，表现为头痛、头晕等。
体征感染小儿肾病综合征患者容易发生感染，特别是呼吸道感染。
预防感染的措施包括保持室内空气流通、避免接触感染源等。
电解质紊乱小儿肾病综合征患者容易出现电解质紊乱的症状，如低钠血症、低钾血症等。
儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)：激素耐药型肾病综合征诊治指南
儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)：激索耐药型肾病综合征诊治指南一、前言自20世纪50年代以来口服糖皮质激素(glucocortiCOSter'oid,GC)一直是国内外治疗原发性肾病综合征(PINS)公认的首选药物，80%∙90%的PNS患儿对GC敏感，但仍有10%・20%的患儿出现GC耐药。
激素耐药型肾病综合征(Steroid-resistantnephroticsyndrome,SRNS)是临床较棘手的问题，相关的GC和免疫抑制剂应用方案复杂，目前尚无统一的治疗方案。
为规范我国儿童SRNS的临床诊治工作，中华医学会儿科学分会肾脏病学组根据循证医学的原则结合当前的临床实践制定本指南，供临床儿科医师诊断和治疗SRNS时参考上31。
二、证据来源1 •检索文献数据库:(1)外文：EMBASE>MEDLINE、CochraneLibrary、OVid循证医学数据库。
(2)中文：CHKD(中文全文数据库)、CBMDiSC(中国生物医学文献数据库)、CMCC(中文生物医学期刊数据库)、万方数据资源系统、中文科技期刊全文数据库(V*)、CEBM∕CD(中国循证医学/CoChrane中心数据库)。
(3)手工检索：已出版的国内、外原发性耐药型肾病综合征诊断与治疗指南，截止时间为2008年8月。
2 .检索关键词：肾病综合征(nephroticSyndrOme)和激素耐药(Steroid-resistant)或分类(ClaSSifiCatiOn)或病理(PathOIOgy)或治疗(treatment)或Meta分析(meta-analysis)或随机临床试验［randomizedclinicaltrials(RCT)］或儿童(ChiIdorchildhood)o3 .检索结果：共检索到相关文献37篇，系统评价5篇、Meta分析2篇，未检索到原发性SRNS国外/国内诊断分型及治疗指南。
三、证据评价本指南中的证据水平及推荐等级根据中华医学会儿科学分会肾脏病学组的建议，参照欧洲心血管病学会提出的证据水平和推荐等级分级，其中证据水平分为A、B、C3个级别,推荐等级分为I、Ha、Hb级和In共4个等级(表1)⑷。
【儿科学】肾病综合征
肾小球滤过膜及孔径屏障、电荷屏障
孔径屏障
有孔的内皮细胞:内 皮窗孔:70-100nm
基底膜:可变凝胶 上皮细胞裂 孔:40nm
电荷屏障 内皮、上皮细胞含 唾液酸蛋白 基底膜内外疏松层 含硫酸类肝素
人类PH7.4时， 唾液酸蛋白、硫 酸类肝素带负电
第六页，编辑于星期六：八点 二十分。
第十六页，编辑于星期六：八点 二十分。
儿童以MCD最常见，其次
为FSGS、MsPGN，MGN、MPGN少
见
MCD
FSGS
MsPGN
肾病可有不同程度的肾小管和间质的改变，这些
病变反映了疾病的严重程度，并有判断预后的作 用
第十七页，编辑于星期六：八点 二十分。
病理
MCD
Loss of Foot processes
对心房肽钠作用抵抗有关
第十三页，编辑于星期六：八点 二十分。
病理生理
高脂血症
hyperlipidemia
低蛋白血症
肝脏合成脂蛋白增加
高脂血症
肾小球硬化 肾间质纤维化 高凝状态 动脉硬化
第十四页，编辑于星期六：八点 二十分。
病理生理
免疫球蛋白丢失
钙结合蛋白丢失 微量元素丢失
肾小管分解蛋白亢进
肾小球通透性增加
第十八页，编辑于星期六：八点 二十分。
FSGS
病理
第十九页，编辑于星期六：八点 二十分。
MsPGN
病理
第二十页，编辑于星期六：八点 二十分。
临床表现
水肿
最常见，最早，呈凹陷性 始自眼睑、颜面，渐及四肢全身 可出现浆膜腔积液，会阴或阴囊水肿 严重者可见皮肤白纹或紫纹
蛋白质营养不良 精神疲乏、胃肠道症状
儿童保健：儿童肾病综合征
其他治疗 抗凝疗法 免疫调节剂 血管紧张素转换酶抑制剂治疗 中医药治疗
预后
肾病综合征的预后与其病理变化和对糖皮质激素治疗反应密 切相关。微小病变型预后最好，局灶节段性肾小球硬化预后最 差。
护理诊断
体液过多(fluid volume ecess) 营养失调—低于机体需要量 有感染的危险 有皮肤完整性受损的危险 有受伤的危险
流行病学
我国部分省、市医院住院患儿统计资料显示，原发性肾病 综合征约占儿科住院泌尿系疾病患儿的21%～31%，男女比例 约为3.7:1。发病年龄多为学龄前儿童，3~5岁为发病高峰。
诱发因素
该疾病一般起病隐匿，无明显诱因。30%的患者有病毒或 细菌感染史，70%的患者肾病复发与病毒感染有关。
1. 水肿
辅助检查
血浆蛋白、胆固醇和肾功能测定 血浆总蛋白＜50g/L，清蛋白＜30g/L 血浆胆固醇↑（>5.7mmol/L） 肾炎性肾病有BUN、Cr↑
血清补体测定：肾炎性肾病补体多下降 经皮肾穿刺组织病理学检查
治疗
本病病情迁延，易复发，要求家长和患儿树立信心， 坚持系统而正规的治疗，同时应积极防治并发症。目前小 儿NS 的治疗主要是以糖皮质激素为主的综合治疗
典型症状
6. 其他症状 部分患者晚期可有肾小管功能障碍，出现低血磷性佝偻
病、肾性糖尿、氨基酸尿和酸中毒等。
并发症
感染 是最常见的并发症 电解质紊乱和低血容量休克 血栓形成 肾静脉血栓最常见 急性肾衰竭 肾小管功能障碍
最常见为低钠血症
辅助检查
NS:尿蛋白定性＞3+，肾炎性肾病见红细胞及管型 24小时尿蛋白定量≥50mg/㎏ 尿蛋白/尿肌酐（mg/mg）＞3.5
儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)：激素敏感、复发-依赖肾病综合征诊治循证指南
儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)：激素敏感、复发•依赖肾病综合征诊治循证指南一、前言肾病综合征(nephroticsyndrome,NS)是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高、大量血浆蛋白自尿中丢失而导致一系列病理生理改变的一种临床综合征，以大量蛋白尿、低臼蛋白血症、高脂血症和水肿为其主要临床特点，可分为原发性、继发性和先天性Ns3种类型，而原发性肾病综合征(Primarynephroticsyndrome,PNS)约占小儿时期NS总数的90%⑴，是儿童常见的肾小球疾病。
国外报道儿童NS年发病率约2-4/1。
万，患病率为16/1。
万［2冏，我国部分省、市医院住院患儿统计资料显示，PNS约占儿科住院泌尿系疾病患儿的21%-31%［4］。
自20世纪50年代以来口服糖皮质激素(glueocorticosteroid,GC)一直是PNS公认的一线治疗方法。
由于85%甚至更多儿童PNS的肾脏病理改变为微小病变，因此对GC治疗敏感，80%∙90%的PNS患儿初始激素治疗可获完全缓解，但有76%∙93%的患儿复发，其中45%・50%为频复发"口)或激素依赖6口)56］。
由于长期或反复使用GC会导致肥胖、生长抑制、富血压、糖尿病、骨质疏松、白内障等副作用，临床常加用或改用免疫抑制剂。
然而免疫抑制剂又会带来更多、更严重的副作用。
故探索合理和有效的治疗方法甚为重要。
近十余年来国内外就GC和免疫抑制剂进行了大量的临床应用观察，并进行了循证医学分析。
中华医学会儿科学分会肾脏病学组为此对有关PNS诊治的文献进行了收集和分析整理，在200。
年11月珠海会议制定的《小儿肾小球疾病临床分类诊断发治疗》⑺的基础上，制定了本循证指南试行稿，以期为我国儿科临床医生提供符合我国国情的、可操作性的中国儿童PNS规范化诊断和治疗的参考。
指南并不排除经验治疗，且认为治疗应注意个体化。
二、证据来源本指南以检索关键词nephrodcsyndrome,diagnosis,therapyortreatment,guideline,systemicreview,melaanalysis,rando mizedclinicaltrials(RCT),childorchildhood,截至2008年6月收录在EnlbaSe、Medline›PUbMed、循证医学数据库(包括CDSR、DARE、CCTR及ACPJournalClub)>OVID平台数据库、Springer-Link›ElsevierScieneeDireet电子期刊、中国生物医学文献数据库（CBM）、中国期刊网全文数据库（CNK］）、万方数据资源系统和中文科技期刊全文数据库（VIP）的相关文献，通过阅读题目、摘要以及全文，共检索到儿童PNS（激素敏感、复发/依赖）相关的指南5篇，系统评价3篇，Meta分析2篇，2006年10月以后发表的RCTS或quasi-RCTs共5篇，回顾性研究6篇。
小儿肾病综合症合并高度水肿的临床治疗研究
小儿肾病综合症合并高度水肿的临床治疗研究小儿肾病综合症（nephrotic syndrome, NS）是一种常见的儿童肾脏疾病，其主要特征是蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿，临床上可以表现为全身性水肿，尤其是面部、眼睛、腹部和四肢水肿。
在一些肾病综合症患儿中，高度水肿是一种常见并且严重的症状，给患儿的生活和健康带来了很大的困扰。
目前，对于小儿肾病综合症合并高度水肿的临床治疗研究尚不足，因此有必要对该疾病进行深入的研究和临床治疗。
小儿肾病综合症合并高度水肿在临床上的表现主要包括以下几个方面：1. 全身性水肿：患儿出现全身性水肿，严重者可能会导致面部、眼睛、腹部和四肢水肿，甚至出现腹水和胸水。
2. 蛋白尿：患儿会出现大量蛋白尿，尿蛋白定性试验常常为阳性。
3. 低蛋白血症：患儿血浆蛋白水平降低，白蛋白/球蛋白比值下降。
4. 高脂血症：患儿血浆胆固醇和三酰甘油水平显著升高。
5. 贫血：患儿可能因为贫血而出现疲劳、无力等症状。
以上表现是小儿肾病综合症合并高度水肿的典型临床表现，患儿的生活和健康都会受到很大的影响。
1. 对症治疗对症治疗主要是针对患儿的症状进行治疗，包括控制水肿、减轻蛋白尿、改善高脂血症等。
常用的对症治疗药物包括利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂、他汀类药物等。
对于患儿存在的贫血情况，还需要进行相应的处理，如补充铁剂、输血等。
2. 病因治疗病因治疗是指针对小儿肾病综合症的具体病因进行治疗，包括控制肾小球疾病的病理变化、延缓疾病进展等。
常用的病因治疗药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂等。
一些新的生物制剂和靶向治疗药物也在临床上得到了一定的应用。
目前，对于小儿肾病综合症合并高度水肿的临床治疗研究还相对滞后，尤其是针对病因治疗和预防复发方面的研究不够深入。
有必要加强对该疾病的临床研究，以提高对该疾病的认识和治疗水平。
1. 药物研究在药物研究方面，需要对一些新的生物制剂和靶向治疗药物进行更深入的研究，探索其在小儿肾病综合症合并高度水肿的治疗中的作用和潜在价值。
儿童原发性肾病综合征诊疗方案
儿童原发性肾病综合征诊疗方案【概述】肾病综合征是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增加，大量血浆蛋白自尿中丢失而导致一系列病理生理改变的一种临床综合征，以大量蛋白尿，低白蛋白血症，高脂血症和水肿为其主要临床特点。
按其病因可分为原发性、继发性和先天性三种类型。
原发性者较为多见；继发性者占10%左右，多见于过敏性紫癜、系统性红斑狼疮和乙型肝炎病毒相关性肾炎等疾病。
先天性肾病是指生后3个月内出现的肾病或大量蛋白尿，主要见于因遗传因素导致者基。
本章涉及原发性肾病综合征。
原发性肾病综合征根据有无血尿，高血压，氮质血症和补体下降在临床上又分为单纯型肾病和肾炎性两型（具体见诊断标准）。
【临床表现】本病可发生于各年龄组，一般以学龄前为发病高峰，单纯型较肾炎型发病偏早。
男：女为2～4：1。
水肿常为主诉，轻者仅为晨起眼睑水肿，重者出现全身可凹性水肿，阴囊水肿，并伴有体腔积液即胸水、腹水、心包积液。
由于长期蛋白丢失，患儿可有蛋白质营养不良，出现疲惫、厌食、苍白和精神萎靡等症状。
长期应用激素者还有生长落后。
肾炎型患者可有肉眼血尿、高血压。
虽然肾病综合征本身表现主要为程度不同浮肿，但其常出现以下合并症，需了解合并症各种表现，利于临床早期识别和处理。
（一）感染：是本征最常见的合并症，也是本症死亡的主要原因，而且是病情反复和/或加重的先导或诱因，并影响皮质激素的疗效。
常见的感染可发生在呼吸道、泌尿道、消化道、皮肤以及腹膜。
病原微生物有细菌（包括结核）、真菌、病毒、支原体和卡氏肺孢子虫等。
腹膜炎常见于有腹水的患儿，致病菌以荚膜菌（如肺炎链球菌）和大肠杆菌为多见，临床表现为发热、腹痛和腹胀，腹肌紧张和反跳痛可不显著。
皮质激素和免疫抑制剂的使用可能使感染的临床表现不典型，如无明显发热，而且感染引起的血白细胞升高也容易与激素引起者相混淆，因此应提高对感染的警惕，定期主动排查。
（二）高凝状态、血栓形成：原因包括肝脏合成凝血因子增加；尿中丢失抗凝血酶III；高脂血症血液粘稠、血流缓慢、血小板聚集增加；感染或血管壁损伤激活内源性凝血系统；利尿剂的应用、血容量减少、血液浓缩；激素应用促进高凝等。
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儿童肾病分为几种？
专家指出，儿童肾病还是比较笼统的说法，儿童肾病还要分很多种。
一、遗传性肾炎
Alport综合征(AS)又称遗传性肾炎、家族性肾炎、遗传进行性肾炎，国外报道儿童肾衰病人中约占3%，本病两性均可发病且遗传给子代，符合常染色体显性遗传规律，男性多为重症。
二、儿童狼疮性肾炎
系统性红斑狼疮可见于小儿的各个年龄时期，但5岁以前较少，发病高峰期为青春期，本病的病因和发病机制尚不完全明了。
三、IgA肾病
IgA肾病是一种常见的肾小球肾炎，部分可进展为肾功能衰竭，成为儿童慢性终末期肾衰的原因之一。
其临床表现多种多样，以血尿最为常见。
四、儿童急进型肾小球肾炎
急进型肾小球肾炎简称急进型肾炎，是一组临床表现和病理改变相似，而病因各异的肾小球肾炎。
除具有肾小球肾炎的通常表现外，肾功能快速、进行性损害，不经治疗多于几周或几个月内现终末期肾功能衰竭。
五、儿童肾病综合症
是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增高，致使大量血浆蛋白从尿中丢失，导致一些列病理生理改变的一种临床综合症。
儿童肾病综合症约90%为原发性，病因不明。
六、乙肝相关性肾炎
乙肝相关性肾炎是儿童时期常见的一种继发性肾炎，尤其在乙肝病毒高发地区更常见，发病群体中男性明显多于女性，其病理改变以膜性肾病多见。
七、慢性肾功能衰竭
小儿慢性肾功能衰竭(chronicrenalfailure，CRF)是由多种病因引起的慢性持久性肾功能衰退，导致含氮代谢产物在体内潴留，水、电解质及酸碱平衡失调，呈现全身多系统症状的一个临床综合征。
小儿紫癜肾病目前无特异性治疗，主要采用对症疗法，注意保护肾功能。
下面我们一起来看一下专家的介绍。
1、轻型：可不予特殊处理，以对症和支持治疗为主，避免接触引起过敏的食物和药物。
有明确感染时可选用敏感的抗生素。
2、急性肾炎综合征型：以降压、利尿、控制感染灶为主，保护肾功能。
具体用药同急性肾小球肾炎。
3、肾病综合征型：可选用肾上腺皮质激素，常用泼尼松，每日1、5～2mg/kg，分3次口服，4～8周后根据尿检结果，改为隔日晨顿服疗法，缓慢减量，总疗程6个月左右。
也可配合免疫抑制剂同时应用。
临床常用环磷酰胺或硫唑嘌呤，环磷酰胺剂量每日1、5～2、5mg/kg，硫唑嘌呤剂最每日2～3mg/kg。
4、急进性肾炎和慢性肾炎型：多采用激素、细胞毒药物、抗凝药物和中药联合治疗。
肾功能衰竭可采用透析治疗。
对急进性肾炎型可早期采用甲基泼尼松龙冲击治疗。
中医对小儿肾病的辩证治疗!肾病患者要注意合理饮食，注意休息，养成良好的生活习惯，出现肾病症状，选择正规的肾病医院进行治。
儿童肾炎是儿童高发病率的一种疾病，严重危害着孩子的健康，儿童肾炎患者可以通过饮食来调节疾病，主要饮食如下。
一、瓜皮赤豆汤
【原料】冬瓜皮、西瓜皮、白茅根各20克，玉米须15克，赤小豆200克。
【制法】先把赤小豆放入砂锅内，加入温水适量，浸泡互～2小时;再把冬瓜皮、西瓜皮、白茅根、玉米须一同放入泡赤小豆的砂锅内，再加些冷水，煎沸后改用小火再煎半小时即可。
以上为1日量，煎成后去渣，分作3次，温热饮用，直至水肿消退。
【功效】利水，消肿。
适用于小儿急性肾炎所致的小便不利、全身水肿。
二、胡椒蛋
【原料】白胡椒7粒，新鲜鸡蛋1个。
【制法】把鸡蛋顶部，用小剪刀剪个筷子头粗细的小孔，把7粒白胡椒从小孔放人鸡蛋中，再用面粉和成面团，把鸡蛋小孔封固，用湿纸把整个鸡蛋包裹起来，放入蒸笼内蒸熟或放入碗内，隔水蒸熟即可。
把蒸熟的鸡蛋去壳后，将鸡蛋胡椒一起趁热吃下，每日1次，连用10次为一疗程，休息3天后再服第二疗程，一般用3个疗程。
【功效】治疗小儿慢性肾炎。