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韦尼克脑病 , 韦尼克脑病的症状 , 韦尼克脑病治疗【专业知识】

疾病简介

韦尼克脑病 (Wernicke&quo;s encephalopathy ,WE)或 Wernicke-Koakoff综合征是慢性酒中毒常见的代谢性脑病,是硫胺缺乏导致的急症。在中国精神疾病分类方案中,WE归类于酒中毒所致的精神障碍,但目前缺乏明确的诊断标准。及时诊断和治疗的患者可完全恢复, WE的病死率为 10%~20%。

疾病病因

一、发病原因韦尼克脑病的病因是硫胺缺乏,硫胺缺乏的原因包括孕妇呕吐、营养不良、神经性厌食、肝病、胃全部切除、空肠切除、胃癌、恶性肿瘤、恶性贫血、慢性腹泻、长期肾透析、非肠道

营养缺乏硫胺、长期补液和镁缺乏等。动物实验表明,慢性酒中毒可导致营养不良,主要是硫胺缺乏,后者又可以加重慢性酒中毒。

二、发病机制

硫胺 ( 维生素 B1)主要从饮食摄取,嗜酒者常以酒代餐,甚至数天不进食; 长期嗜酒引起胃肠功能紊乱及小肠黏膜病变使吸收不良,慢性肝病的发生率增加,使硫胺贮存、硫胺转化成活性焦磷酸硫胺

素的能力下降,导致硫胺摄入不足。焦磷酸硫胺素是细胞代谢中的重要辅酶,使丙酮酸脱氢酶、

α- 酮戊二酸脱氢酶和转酮酶发挥作用,使丙酮酸脱羧转化成乙酰辅酶A,将无氧糖酵解与三羧酸循环联系起来 ; 使 α- 酮戊二酸转化成丁二酸,后者也是三羧酸循环的重要环节。硫胺或

焦磷酸硫胺素缺乏使三羧酸循环不能正常进行,不能生成靠葡萄糖氧化产生ATP作为能源,代谢障碍引起脑组织乳酸堆积和酸中毒,干扰神经递质合成、释放和摄取,导致中枢神经系统功能障碍,

产生韦尼克脑病。

Wernicke(1881) 首次描述本病的病理改变是第三、四脑室及中脑导水管处灰质有很多点状损伤。研究发现, WE患者有多部位脑病变,如乳头体、脑干、第三脑室、导水管周围、丘脑、下丘脑、小

脑蚓部上端和前庭神经核等,中脑、脑桥、延髓和大脑病变明显。

WE的大脑病理组织学研究发现,典型的组织学特征是神经元变性、坏死和缺失,髓鞘变性和坏死,

星形胶质细胞、少突胶质细胞和毛细血管增生,细胞水肿和斑点状出血等。

症状体征

一、症状 1、WE的发病年龄为 30~70 岁,平均 42.9 岁,男性稍多。主要表现为突然发作的神经系

统功能障碍,典型的WE出现眼外肌麻痹、精神异常及共济失调等三组特征性症状。

(1)眼外肌麻痹常见双侧展神经麻痹和复视,其他眼症状可有眼球震颤、上睑下垂、视盘水肿、视

网膜出血及瞳孔光反射迟钝或消失 ; 眼震早期出现,以水平和垂直性为主,常伴前庭功能试验异常,

眼肌麻痹如及时治疗常在 24h 内恢复,眼震需 1~ 2 周恢复。

(2)精神异常表现为注意力、记忆力和定向力障碍,精神涣散、易激惹、情感淡漠和痴呆等,有时

与戒酒状态难以区别,常称为泛发混浊状态 ; 常伴 Korsakoff 综合征,以记忆障碍、学习不能、虚

构、淡漠和定向力障碍为特点,多伴意识模糊、嗜睡或昏迷。

(3) 共济失调以躯干和下肢为主,上肢较少见,站立、行走困难,需 2 周或更长时间才能恢复。

2、仅 10%~16.5%的患者出现三组症状,有研究表明66%的患者有精神异常, 73%有眼部症状, 82% 有共济失调。大多数患者伴低体温、低血压和心动过速,部分患者伴肝病、心力衰竭、胰腺炎和周

围神经病等合并症。眼肌麻痹恢复较快,精神症状的恢复常需数周至数月。

主要根据病史、临床表现及头部 MRI检查的典型改变。尸检研究发现,WE的临床诊断率 (0.2%~ 0.5%) 较病理诊断率 (1%~3%)约低 80%。由于 WE典型的三组症状不常见,即使出现也很难辨认,易漏诊

和误诊,临床遇到伴意识障碍的慢性酒中毒或营养不良患者,应注意WE的可能性,以便及早治疗。

用药治疗

一、西医1、治疗1. 病因治疗最为重要,慢性酒中毒患者胃肠吸收不良, B 族维生素口服或肌注作

用不大,应立即静脉滴注维生素B1 100mg,持续 2 周或至患者能进食为止,开始治疗的12h 内维

生素B1 静脉滴注的安全剂量可达1g。人体内维生素B1(硫胺素 ) 约 30mg,血清正常参考浓度为 1.5 ~6.0ng/L 。WE发病初期,快速非肠道补充维生素B1(硫胺素 ) 可完全恢复。

2. 体内维生素 B1(硫胺素 ) 贮备不足时,补充大量糖类可诱发典型的WE发作,是葡萄糖代谢耗尽体

内的生素 B1(硫胺素 ) 所致。伴意障碍的慢性酒中毒、养不良、低血糖和肝病等患者,静脉

入葡萄糖前通非道充生素 B1,防止 WE。慢性酒中毒所致的 WE患者可伴缺乏,在依硫胺素代的几个生化程中是助因子,缺乏可降低硫胺素的作用,使硫胺素缺乏的病情化,故。

2、后如不及治, WE的自然病程可展,患者出昏迷、休克及心血管功能衰竭等常提

示后不良。有道尸断17 例 WE患者, 12 例死于食管静脉曲破裂出血、急性胰腺炎及心

力衰竭。 80%存活的 WE患者因治不当或不及而出Korsakoff合征,其中20%可恢复,25%可成永久性害,其余患者未完全恢复,但有改善。

防和理

一、防宣酒精人体的危害,提高全民族的文化素,格行未成年人法,禁未成年人酒,加法律督。重和加酒的精神生宣,宣文明酒,不酒、不酗酒、不空腹酒,治躯体或精神疾病,避免以酒代。提倡用料代酒,减少原因致的酒依。提倡生低度酒,控制和禁止生烈性酒,打非法造假酒的不法行。

二、理

并病症

一、并病症

多数患者同可伴低体温、低血和心速,有部分患者伴有肝病、胰腺炎、心力衰竭和周

神病等合并症。

食保健

一、食尼克病吃什么食物身体好?

多吃蔬菜水果等高食物,多吃大豆、牛奶等高蛋白食品

以上料供参考,情咨医生

“身体是革命的本”。身体健康是人最基本的,也是很达到的目。今天,你能开口,能

用眼睛、耳、鼻子去感知身的一切事物,能正常地用双腿行走,无病无痛⋯⋯些看起来是很

而易的,但是你是否想些却是极度重要且来之不易的,如果某一天你失去了,怎么?看

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