自身免疫性溶血性贫血的诊断与治疗
自身免疫性溶血性贫血的诊断与治疗
自身免疫性溶血性贫血的诊断与治疗自身免疫性溶血性贫血（AIHA）系免疫功能调节紊乱，体内产生了与红细胞自身抗原起反应的自身抗体，并吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏增加而引起的一种溶血性贫血。
在小儿，其发病率约占全部溶血性贫血的1/4，77%发生于1岁小儿均可发病，多继发于先天梅毒、麻疹、腮腺炎、水痘等，少数为原发性。
临床表现为遇冷后再回到温暖的环境中几分钟至几小时内突然出现腰腿酸痛，腹痛，寒战高热，头痛，恶心呕吐，随后排出酱油色尿但多持续时间短，偶有几大者，可伴有黄疸和脾大。
本病罕见。
实验室检查存在红细胞破坏增多及红系造血代偿性增加的依据。
直接抗人球蛋白试验：大部分患者为阳性，极少患者（2%～4%）始终阴性。
阴性多因为本实验敏感性不够，少数（0.5%～2.5%）是因为其自身抗体是IgA 型，如用抗IgA型抗体试验则可得到阳性结果。
另外，对于阵发性冷性血红蛋白尿患者，血红蛋白尿发作时此试验为阳性，发作间期为阴性。
冷凝集素试验：本试验阳性是诊断冷凝集素病的重要依据。
此类患者本实验阳性，4℃时效价>1:1000，少数患者2～5℃效价为1:16～2:56，温度接近体温时凝聚现象消失。
冷热溶血试验：本试验阳性是诊断阵发性冷性血红蛋白尿的重要依据。
红细胞渗透脆性试验：发病时红细胞渗透脆性增高，缓解时可正常。
诊断标准温抗体型自身免疫性溶血性贫血：①临床表现：原发性自身免疫性溶血性贫血患者多为女性，年龄不限。
临床表现除溶血性贫血外，无特殊症状。
半数有脾肿大，1/3患者有黄疸及肝大。
继发性自身免疫性溶血性贫血常伴有原发性疾病的临床表现。
②实验室检查：贫血程度不一，有时很严重，可暴发急性溶血危象。
a.血片上可见大量球形红细胞及数量不等的幼红细胞及少量铁粒幼细胞，偶见红细胞被吞噬现象。
网织红细胞增多。
b.骨髓呈幼红细胞增生象，偶见红细胞系统轻度巨幼样变。
c.再生障碍性贫血危象时，网织红细胞极度减少，骨髓象呈再生障碍表现，血象呈全血细胞减少。
自身免疫性溶血性贫血-湖北中山医院
自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的诊断和治疗发表者：严匡华自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia，AIHA）是一种自身免疫性疾病，系体内免疫功能紊乱导致自身抗红细胞抗体引起溶血性贫血（HA）。
根据自身抗体作用于红细胞所需温度的不同，本病分为温抗体型、冷抗体型、温冷抗体混合型三种。
温抗体型AIHA（WAIHA）患者其致病抗体与抗原相结合的最适温度为37℃，抗体主要为IgG和C3。
冷抗体型AIHA的自身抗体主要为IgM，0~5℃时反应最活跃，其又可分为冷凝集素病（cold agglutinin disease，CAD）和阵发性冷性血红蛋白尿（paroxysmal cold hemoglobinuria， PCH），前者较为多见。
AIHA既可以是原发性疾病也可以是继发于其他疾病如淋巴增殖性疾病（LPD）、自身免疫性疾病、感染、原发性免疫缺陷及肿瘤等。
尽管多数AIHA患者对免疫抑制治疗有效，但溶血性贫血仍不能根治，并且1/5的原发性AIHA会进展为淋巴增殖性疾病[1]。
本文就AIHA的诊断和治疗综述如下。
AIHA的诊断温抗体型AIHA的临床表现临床表现多样。
温抗体型AIHA一般起病缓慢，以贫血症状为主；急性型多见于儿童，可出现寒战、高热、腰背痛等溶血表现。
1/3患者伴有黄疸及中度肝脏肿大，1/2以上的患者脾脏肿大。
温抗体型AIHA的实验室检查血常规：贫血程度不一，典型的血象呈正细胞性贫血。
外周血涂片可见球形红细胞、数量不等的幼红细胞。
网织红细胞多升高。
骨髓涂片：增生活跃，以幼红细胞增生为主。
15％患者出现幼红细胞巨幼样变。
如发生再生障碍危象，骨髓象呈增生低下，类似于再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）的表现。
提示血管内溶血的检查：①游离血红蛋白：正常血浆中游离血红蛋白含量仅10~40mg/L，血管内溶血时可增高。
②血清结合珠蛋白：血管内溶血时会降低。
自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识(2017年版)
自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识(2017年版)自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是由于机体免疫功能紊乱，产生自身抗体导致红细胞破坏加速（溶血）超过骨髓代偿时发生的贫血。
国外资料显示AIHA的年发病率为（0.8~3.0）/10万。
为规范我国AIHA的诊治，___红细胞疾病（贫血）学组专家讨论，特制订本共识。
一、___诊断、分型及特异性检查1.诊断标准：①血红蛋白水平达到贫血标准。
②检测到红细胞自身抗体。
③至少符合以下一条：网织红细胞百分比>4%或绝对值>120×___；结合珠蛋白<100 mg/L；总胆红素≥17.1μmol/L （以非结合胆红素升高为主）。
2.分型：1）依据病因明确与否，分为继发性和原发性两类。
2）依据自身抗体与红细胞结合所需的最适温度分为温抗体型、冷抗体型（包括冷凝集素综合征和阵发性冷性血红蛋白尿症）和混合型。
3）依据红细胞自身抗体检测结果，分为自身抗体阳性型和自身抗体阴性型。
自身抗体阴性型AIHA临床符合溶血性贫血，排除其他溶血性贫血后，免疫抑制治疗有效。
3.特异性检查：1）红细胞自身抗体检查：①直接抗人球蛋白试验（DAT）检测被覆红细胞膜自身抗体。
温抗体自身抗体与红细胞最佳结合温度为37℃，冷抗体自身抗体与红细胞最佳结合温度为0~5℃。
②间接抗人球蛋白试验（IAT）检测血清中的游离温抗体。
③冷凝集素试验检测血清中冷凝集素。
冷凝集素是IgM型冷抗体，与红细胞最佳结合温度为0~5℃。
冷凝集素效价>1∶32时即可以诊断冷凝集素综合征。
冷凝集素综合征的DAT为补体C3阳性。
④冷热溶血试验检测冷热双相溶血素（D-L抗体）。
D-L抗体是IgG型冷热溶血素，在0~4℃时与红细胞结合，并吸附补体，但并不溶血；在30~37℃发生溶血。
阵发性冷性血红蛋白尿症的冷热溶血试验阳性，DAT为补体C3阳性。
2）病因学检查：无基础疾病者诊断为原发性AIHA，有基础疾病则为继发性AIHA（表1）。
自身免疫性溶血性贫血诊断标准
自身免疫性溶血性贫血诊断标准
自身免疫性溶血性贫血是一种由于针对溶血因子、抗原颗粒或抗
体导致红细胞提前破坏而引起的贫血类型。
它具有不一样的诊断标准，目前普遍认为应用多方面诊断才能确诊自身免疫性溶血性贫血。
一、血液病理学检查
血液病理学包括血象检查、溶血试验：血象检查中，血红蛋白与血小
板偏低，红细胞分布宽度可增宽，血细胞抗凝试验可出现贫血紊乱；
溶血试验中，完全性溶血试验可显示红细胞减少；呈试可检出免疫性
抗体，表明出现免疫性溶血。
二、抗体检测
自身免疫性溶血性贫血的诊断可采用抗Nikolsky（NA）、反飞行抗体（FA）、反脆皮病毒抗体（CB）和反抗乙型肝炎病毒抗体（AV）的实
验检查，四者均有可能存在。
若其中任一项抗体检出异常，即表明该
患者可能患有自身免疫性溶血性贫血。
三、病理学检查
病理学检查可以提供初步诊断线索，尤其是处理组织标本后冰冻切片
上可见叠层脱落细胞和少量脱水细胞在原发性贫血中是间接但重要的
诊断证据。
自身免疫性溶血性贫血诊断标准主要涉及血液病理学，抗体检测
及病理学检查，从多方面综合考虑才能确诊。
但在确诊此类贫血症状前，应先排除其它原因性贫血，如心血管及消化系统病变，营养不良
甚至贫血病毒侵袭等。
自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗介绍
04
诊断：通过 血液检查、 骨髓检查等 方法进行诊
断。
05
治疗：包括 药物治疗、 输血、脾切 除等方法。
发病原因
遗传因素：某些基因突变可能导致自身免疫性溶血 性贫血
环境因素：感染、药物、化学物质等可能诱发自身 免疫性溶血性贫血
免疫系统异常：自身免疫系统错误地攻击自身红细 胞，导致溶血性贫血
其他原因：如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等 自身免疫性疾病可能并发自身免疫性溶血性贫血
情况
抗核抗体检 测：检测自 身免疫性疾 病的标志物
骨髓检查： 观察骨髓造 血功能，了 解贫血原因
基因检测： 检测与自身 免疫性溶血 性贫血相关 的基因突变
影像学检查
X线检查：观 察骨骼和关节
病变
超声检查：观 察血管病变
CT检查：观 察肺部、肝脏
等器官病变
核医学检查： 观察淋巴结、
骨髓等病变
MRI检查：观 察神经系统病
预防措施
保持良好的生活 习惯，如均衡饮 食、充足睡眠、
适当运动等
避免接触可能引 发自身免疫性溶 血性贫血的物质， 如某些药物、化
学物质等
定期进行体检， 以便及时发现并
治疗疾病
保持良好的心理 状态，避免过度
紧张和焦虑
谢谢
自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗介绍
目录
01. 自身免疫性溶血性贫血概述 02. 诊断方法 03. 治疗方案 04. 预后与预防
疾病定义
01
自身免疫性溶 血性贫血是一 种自身免疫性 疾病，主要表 现为红细胞破
坏和贫血。
02
病因：自身 免疫系统错 误地攻击和 破坏自身的 红细胞，导
致贫血。
03
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血
简介
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血（Cold Agglutinin Disease, CAD）是一种罕见的自身免疫性疾病，主要特征是体内产生的冷抗体攻击自身的红细胞，导致溶血现象的发生。
本文将从病因、诊断、治疗等方面细致介绍冷抗体型自身免疫性溶血性贫血。
病因
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的病因主要与免疫系统失调有关，在寒冷环境下，体内产生的抗体与红细胞表面抗原结合，形成大分子复合物而引发溶血反应。
遗传因素、感染、药物等因素也可能诱发该病症的发生。
症状
患者常见的症状包括乏力、贫血、皮肤苍白、黄疸、寒战等。
在暴露于低温环境后，患者可能出现手指或脚趾憋青、发绀等症状。
诊断
诊断冷抗体型自身免疫性溶血性贫血需进行详细的病史询问、体格检查以及相关实验室检查。
实验室检查包括血液学检查、免疫学研究、凝集试验等，确诊需综合分析。
治疗
治疗冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的主要方式是控制病情发展，减少溶血反应。
常用治疗方法包括输血、激素疗法、免疫抑制剂等。
在寒冷环境下，患者需保持体温、避免寒冷刺激。
预后
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的预后与病情严重程度、治疗效果密切相关。
通过规范治疗和生活方式管理，一些患者预后良好，但也有部分病例可能发展为严重贫血、器官功能损害等严重后果。
结语
综上所述，冷抗体型自身免疫性溶血性贫血是一种临床罕见但危害严重的自身免疫性病症。
早期诊断、规范治疗和生活方式管理对于提高患者的生活质量和降低并发症发生率至关重要。
希望本文对读者对该疾病有更深入的了解和认识。
自身免疫性溶血性贫血的治疗及护理
自身免疫性溶血性贫血的治疗及护理
一、自身免疫性溶血性贫血概述
自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是一种自身免疫性血管炎的综合征，其特征是由于免疫性血小板抑制，血小板的计数在体外容积抑制试验实验中明显低于正常水平，导致缺血性溶血性贫血和血小板减少症的发病率有明显增加。
二、治疗自身免疫性溶血性贫血
1.免疫抑制剂治疗
△非氧醇反应性自身免疫性溶血性贫血的治疗，通常应采用抗炎药，如氟哌酸、苯海拉明、非甾体类抗炎药，或者采用免疫抑制剂治疗，如硫唑嘌呤、氯噻嗪、氢氯噻嗪、替诺福韦等。
2.单克隆抗体治疗
自身免疫性溶血性贫血患者的血小板减少主要是由于CD20+B细胞分泌的抗血小板抗体所导致的，因此近来，用CD20抗体结合细胞毒素的单克隆抗体治疗也取得了一定水平的成功，但由于费用昂贵，该治疗选择仍仅限于孩童或婴儿群。
3.免疫球蛋白治疗
免疫球蛋白有抑制免疫反应的作用，采用免疫球蛋白可以通过抑制自身免疫系统的反应，抑制抗血小板抗体的分泌，从而有效降低抗血小板抗体对血小板的抑制，从而缓解症状。
溶血性贫血的诊断标准
溶血性贫血的诊断标准
溶血性贫血是一种由于红细胞寿命缩短、破坏速度增加而引起的贫血症状。
溶
血性贫血可以分为遗传性和后天性两种类型，临床上常见的有遗传性溶血性贫血、自身免疫性溶血性贫血、感染性溶血性贫血等。
针对不同类型的溶血性贫血，其诊断标准也有所不同。
首先，对于溶血性贫血的诊断，临床医生需要充分了解患者的病史，包括家族史、药物过敏史、疾病史等。
遗传性溶血性贫血患者往往有家族史，而自身免疫性溶血性贫血患者可能有自身免疫性疾病的病史。
此外，对于感染性溶血性贫血患者，需要了解患者的感染史，特别是对于曾经发生过溶血性贫血危象的患者，需要重点排查感染的可能。
其次，临床医生需要进行相关的实验室检查，以确定溶血性贫血的诊断。
常规
的血液检查包括血红蛋白浓度、红细胞计数、血小板计数、血涂片检查等。
此外，还需要进行网织红细胞检测、血清胆红素测定、血清LDH测定等实验室检查，以
评估溶血的程度和类型。
另外，对于遗传性溶血性贫血患者，还需要进行相关的遗传学检查，以确定病因。
例如，对于地中海贫血患者，可以进行地中海贫血基因突变的检测，以确定病因和遗传方式。
最后，临床医生还需要排除其他引起贫血的疾病，例如缺铁性贫血、再生障碍
性贫血等，以确保溶血性贫血的诊断准确性。
在进行诊断时，还需要考虑患者的临床表现、实验室检查结果以及病史等综合因素，以确定溶血性贫血的诊断。
总之，溶血性贫血的诊断需要综合考虑患者的病史、临床表现和实验室检查结果，排除其他引起贫血的疾病，以确保诊断的准确性。
针对不同类型的溶血性贫血，其诊断标准也有所不同，临床医生需要根据具体情况进行诊断，并进行个体化治疗。
自体免疫性溶血性贫血的诊断标准和免疫调节疗法
自体免疫性溶血性贫血的诊断标准和免疫调节疗法自体免疫性溶血性贫血（AIHA）是一种由于免疫系统错误地攻击自身红细胞而引起的溶血性贫血。
它可以分为冷凝集素型和温抗体型，根据是否在低温环境下发生凝集。
本文将详细介绍自体免疫性溶血性贫血的诊断标准以及目前常用的免疫调节治疗方法。
一、自体免疫性溶血性贫血的诊断标准1. 临床表现自体免疫性溶血性贫血患者通常会出现乏力、贫血及黄疸等症状。
严重的患者可能还会出现头晕、心悸和呼吸困难等。
2. 实验室检查（1）外周全血象：AIHA患者常伴有红细胞计数降低、红细胞压积降低，以及红细胞形态异常。
（2）直接抗人球蛋白试验（DAT）：阳性结果是AIHA的关键标志，提示存在自身抗体和/或补体在患者红细胞表面。
（3）自身抗体检测：可通过间接抗人球蛋白试验或其他特异性试验识别患者血清中是否存在自身抗体。
（4）骨髓穿刺活检：可用于排除其他疾病，并评估骨髓造血功能。
3. 分类与分层（1）冷凝集素型AIHA：主要是由温度较低时产生的IgM导致；（2）温抗体型AIHA：主要是由IgG导致。
根据免疫学测试结果，可进一步将其分为典型类型、非典型类型和次佳类型。
二、免疫调节疗法1. 糖皮质激素治疗糖皮质激素（如泼尼松龙）是目前最常用的治疗自体免疫性溶血性贫血的药物。
它通过改变免疫系统的功能，并降低自身抗体的产生来控制溶血反应。
2. 免疫调节剂对于糖皮质激素治疗无效或存在严重不良反应的患者，免疫调节剂可考虑作为替代治疗。
（1）环孢素A：通过抑制T细胞和B细胞的活性，减少自身抗体的产生。
（2）利妥昔单抗：是一种特异性地靶向CD20表达的B细胞，通过溶解和细胞毒作用来减少异常免疫反应。
3. 脾切除术脾切除术是一种手术治疗方法，通过去除脾脏中可能存在的过多自身抗体以及参与溶血反应的红细胞，从而缓解溶血贫血症状。
但需要注意的是，脾切除并非所有患者都适用，并且术后可能会增加感染风险。
4. 其他治疗方法对于抗体阳性但没有明显溶血表现的AIHA患者，通常不需要积极治疗。
自身免疫性溶血性贫血的诊断和治疗现状
自身免疫性溶血性贫血的诊断和治疗现状李英梅;孙慧【摘要】自身免疫性溶血性贫血(AHIA)是由于机体产生抗自身红细胞膜抗原的抗体导致红细胞破坏增加,寿命缩短.据有无病因,分为原发性和继发性,继发者约占50％.据致病抗体最佳活性温度分为温抗体型、冷抗体型和冷温抗体混合型.诊断方面注意查明抗体类型及原发病.治疗方案多为经验性治疗,温抗体型AIHA首选糖皮质激素,有效率可达80％,但易复发,停药后持续缓解率小于20％;二线治疗方案包括脾切除和利妥昔单抗(R).近年来国外研究表明,R有效率高达70％以上,部分学者认为应作为首选二线治疗方案,甚至用于一线治疗.传统治疗如环孢素、达那唑、环磷酰胺、硫唑嘌呤、人免疫球蛋白、吗替麦考酚酯、促红细胞生成素(EPO)、血浆置换、全血置换等均报道有效;新药研究示阿伦单抗、奥法木单抗有效,但均需要大样本前瞻性随机对照试验提供循证学依据.冷抗体型AIHA对糖皮质激素和脾切除疗效差,R应作为一线治疗方案.【期刊名称】《临床荟萃》【年(卷),期】2015(030)010【总页数】5页(P1087-1091)【关键词】贫血,溶血性,自身免疫性;诊断;治疗【作者】李英梅;孙慧【作者单位】郑州大学第一附属医院血液内科,河南郑州450052;郑州大学第一附属医院血液内科,河南郑州450052【正文语种】中文【中图分类】R556.62孙慧，血液科主任医师、教授，博士生导师。
现任内科医学部主任，血液科主任。
中华医学会血液分会红细胞学组委员，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会全国委员，河南省抗癌协会血液肿瘤委员会主任委员，河南省内科学会副主任委员，河南省血液学会常务副主任委员，河南省实验血液学会副主任委员；《中华血液学杂志》及多个血液专业杂志编委，被评为河南省巾帼建功标兵。
自身免疫性溶血性贫血(AIHA)，是因免疫调节功能紊乱，机体产生抗自身红细胞膜抗原的抗体、补体致使红细胞破坏的一种溶血性贫血。
自身免疫性溶血性贫血的实验室诊断
自身免疫性溶血性贫血的实验室诊断与治疗杨和军（山东菏泽市立医院输血科，274031）1.引言自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)是由于机体免疫调节异常，产生自身抗体或/和补体，结合在红细胞膜上，导致外周红细胞破坏加速，超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。
溶血涉及到红细胞半衰期的缩短，典型AIHA患者红细胞半衰期由正常的100天左右降至几天。
类似于其它的自身免疫性疾病，AIHA也存在患者免疫系统对自身组织的攻击，即攻击自身红细胞。
抗体和补体致敏的红细胞要么发生溶血，要么被携带Fc受体和补体受体的细胞吞噬。
一些学者将AIHA与抑制或破坏造血细胞的自身反应性T淋巴细胞导致的再生障碍性贫血做了比较，认为二者真正的区别在于后者的自身免疫攻击是发生在红细胞成熟的早期阶段。
2.流行病学AIHA是一种少见病，发病率为2. 6 / ( 10万人·年) ，与白血病发病率［2. 71 / ( 10 万人·年) ］相近。
AIHA可见于各个年龄组，但以成人为多。
温抗体型AIHA是最常见的类型，成人多见，女性多于男性。
原发性免疫缺陷病的儿童也常伴有AIHA。
迄今，尚未发现AIHA 有罹患倾向、遗传易感性和年龄预选。
3.发病机制与分类3.1. 发病机制病毒、恶性血液病、自身免疫病等并发AIHA或原发性AIHA可能通过遗传基因突变和（或）免疫功能紊乱、红细胞膜抗原改变，刺激机体产生相应抗红细胞自身抗体，导致红细胞寿命缩短，发生溶血。
3.1.1.遗传素质：新西兰黑鼠是AIHA的动物模型，较易产生抗红细胞抗体，出现溶血性贫血的表现，酷似人类的AIHA，抗体产生与体内CD5+B细胞增多有关。
其他小鼠较少出现类似表现，提示本病的发生可能与遗传素质有关。
CTL相关抗原4 (cytotoxic T lymphocyteassociated protein4，CTLA-4)是激活T细胞表达的膜蛋白，对T细胞增生起负调节作用，属免疫球蛋白超家族成员。
溶血性贫血的诊断和治疗
确定是否为溶血性贫血：
⑤血管内溶血的检查：
血红蛋白血症和血红蛋白尿，大量溶血时可检测血浆中游离血红蛋白。血红蛋白尿的出现提示有严重的血管内溶血，血红蛋白尿应与肌红蛋白尿鉴别 含铁血黄素尿，Rous试验阳性多见于慢性血管内溶血，如PNH
红细胞代偿性增生： 网织红细胞增多，绝对值升高
外周血中出现幼红细胞，类白血病反应 骨髓幼红细胞增生 红细胞形态异常：多染性、Howell-Jolly小体、cabot环、红细胞碎片
溶血性贫血的诊断和治疗
讲授目的和要求
掌握溶贫的诊断步骤，血管内溶血与血管外溶血的临床表现、实验室检查特点 掌握温抗体型自身免疫性溶贫的诊断和治疗原则、熟悉阵发性睡眠性血红蛋白尿的主要实验室检查特点
讲授主要内容
HA的定义
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病因
单击此处添加正文。
临床表现
单击此处添加正文。
实验室检查
诊断 治疗
溶血性贫血的定义
溶血性贫血（hemolytic anemia）是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损 溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6-8倍能力），不出现贫血
病 因
红细胞内在缺陷
遗传性： 膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症 酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏 珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病 肽链合成量的异常：海洋性贫血 肽链质的异常：异常血红蛋白病 获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH）
自身免疫性溶血性贫血
单击此处添加小标题
（autoimmune hemolytic anemia, AIHA）
单击此处添加小标题
自身免疫性溶血性贫血的实验诊断及治疗
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２４ ・ ０
检 验 医学 与 临 床 ２ ０ ０ ９年 ２月 第 ６卷 第 ３期
Ｌ ｂＭｅ ｌ ， ｅ ｒａｙ２ ０ ， １６ Ｎｏ ３ ａ ｄＣｉ Ｆ ｂｕ ｒ ０ ９ Ｖｏ． ， ． ｎ
致 神经 细胞 紧 张 性增 强 ， 奋 性 降 低 ， 血 管 扩 张 增 强 ， 而加 兴 使 从
等机 制使 神 经 功 能 逐 渐恢 复 ， 成 一 定 的神 经 功 能 恢 复 与 代 偿 形
功 效 ， 善 神 经 传 导 ， 进 脑 电 活 动 的恢 复 。但 由 于 血 脑 屏 障 改 促
的 选 择性 通 透 作 用 和 ＮＧ Ｆ的 半 衰 期 短 ， 非 病 理 状 态 下 应 用 故
从 而 实 现保 护 损 伤 神 经 元 的 作 用 ； 制 程 序 性 细 胞 死 亡 。增 加 抑 脑血流量 ， 改善 脑 缺 血 引 起 的 损 伤 。 （ ） ＤＮ Ｂ ＮＦ存 在 于 ２ Ｂ Ｆ： Ｄ 大 脑 皮 质 、 质 、 脑 、 马 等 部 位 ， 受 体 为 Ｔｒ 。脑 损 伤 髓 小 海 其 ｋＢ
溶血试验临床应用范围有哪些
溶血试验临床应用范围有哪些溶血试验是一种广泛应用于临床实践中的生化检验方法，用于评估溶血性贫血、溶血性贫血、自身免疫性溶血性贫血等疾病的诊断和治疗。
该试验通过观察红细胞在不同溶血条件下的变化，以便检测溶血溶血的程度和类型。
溶血试验主要包括渗透性试验、裂解试验和抗体结合试验三种方法。
以下是溶血试验临床应用范围有哪些的详细介绍：一、评估溶血性贫血溶血试验在评估溶血性贫血方面起着至关重要的作用。
溶血性贫血是指由于红细胞在体内或体外受到异常溶解而导致的贫血疾病。
通过溶血试验可以帮助医生确定溶血性贫血的类型和程度，从而选择合适的治疗方案。
二、溶血病原体筛查溶血试验还可以用于溶血病原体的筛查。
在临床实践中，某些细菌、病毒或其他微生物可以导致溶血性贫血，通过溶血试验可以对可能的病原体进行筛查和鉴定，为治疗提供参考依据。
三、自身免疫性溶血性贫血的诊断自身免疫性溶血性贫血是一种由于自身免疫系统异常活化导致的溶血性贫血疾病。
通过溶血试验可以检测出体内产生的自身抗体与红细胞结合的情况，从而帮助医生确立自身免疫性溶血性贫血的诊断。
四、输血前筛查在输血前，接受者的血液与供血者的血液必须进行兼容性检验，以确保输血过程中不会发生溶血反应。
溶血试验可以用于输血前的筛查，以评估供受血者的血液兼容性，确保输血过程的安全性。
总之，溶血试验在临床应用中具有广泛的范围和重要性，不仅可以帮助医生诊断和治疗溶血相关疾病，还可以用于溶血病原体筛查、自身免疫性溶血性贫血的诊断以及输血前的兼容性检验。
通过该试验的应用，可以为患者提供更准确、及时的诊断和治疗，保障患者的健康和安全。
自身免疫性溶血性贫血的诊断与治疗
自身免疫性溶血性贫血的诊断与治疗作者：郑杰来源：《中国社区医师》2010年第14期自身免疫性溶血性贫血(AIHA)系免疫功能调节紊乱,体内产生了与红细胞自身抗原起反应的自身抗体,并吸附于红细胞表面,导致红细胞破坏增加而引起的一种溶血性贫血。
在小儿,其发病率约占全部溶血性贫血的1/4,77%发生于病因和发病机制根据抗体作用于红细胞时所需温度不同,可分为温抗体型和冷抗体型两种。
温抗体型AIHA温抗体一般在37℃时最活跃,主要是IgG,少数为IgM,为不完全抗体。
按其病因可分为原因不明性(特发性)及继发性两种。
温抗体型AIHA可继发于:①造血系统肿瘤,如慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等;②结缔组织病,如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等;③感染性疾病,特别是儿童病毒感染;④免疫性疾病,如低丙种球蛋白血症及免疫缺陷综合征;⑤胃肠系统疾病,如溃疡性结肠炎等;⑥良性肿瘤,如卵巢皮样囊肿。
冷抗体型AIHA冷抗体在20℃时作用最活跃,主要系IgM。
根据抗体的不同,冷抗体型AIHA可分为冷凝集素综合征和阵发性冷性血红蛋白尿两种。
冷凝集素综合征中自身抗体为凝集素性IgM,可直接在血循环发生红细胞凝集反应,所以是完全抗体;阵发性冷性血红蛋白尿中的自身抗体则为D-L抗体,是一种17S的IgG抗体。
冷凝集素综合征可继发于肺炎支原体肺炎及传染性单核细胞增多症,阵发性冷性血红蛋白尿可继发于病毒或梅毒感染。
本病发生机制尚未阐明,有多种学说。
近年多强调免疫功能遭受破坏(如淋巴组织感染或恶性病变)而失去免疫监视(识别作用),导致了自身抗体的产生,部分患者不能排除先天性免疫缺陷的可能。
患者红细胞通常认为是正常的,但其表面吸附的红细胞自身抗体,可通过巨噬细胞介导的溶血机制导致AIHA红细胞损伤。
此外,细胞毒性淋巴细胞(NK细胞)的作用也不能排除,网状内皮细胞的功能也与红细胞的免疫清除程度有关。
由温抗体型所致的溶血性贫血主要为血管外溶血,当有补体参与时,也可发生血管内溶血。
自身免疫性溶血性贫血及其实验诊断
自身免疫性溶血性贫血及其实验诊断一、自身免疫性溶血的检验及其应用1.免疫性溶血性贫血的定义和分类：免疫性溶血性贫血是由抗体参与的溶血反应所致的贫血。
这类免疫反应是由于红细胞表面抗原，或与外来的抗原（如药物等）相结合，在相应抗体（IgG或IgM）作用下，或激活补体的参与，导致红细胞凝集或破坏而发生溶血；或在脾或肝脏内的单核-巨噬细胞的吞噬作用下被破坏。
免疫性溶血性贫血的分类见下表。
免疫性溶血性贫血的分类2.抗人球蛋白试验：包括直接（DATG）和间接（IATG）法（1）原理：抗人球蛋白试验（Coombs试验）检测自身免疫性溶血性贫血的自身抗体（IgG）。
分为检测红细胞表面有无不完全抗体的直接抗人球蛋白试验（DAGT）和检测血清中有无不完全抗体的间接抗人球蛋白试验（IAGT），以前者最常用。
直接试验应用抗人球蛋白试剂【抗IgG和（或）抗C3d】与红细胞表面的IgG分子结合，如红细胞表面存在自身抗体，出现凝集反应。
间接试验应用Rh（D）阳性O型正常人红细胞与受检血清混合孵育，如血清中存在不完全抗体，红细胞致敏，再加入抗人球蛋白血清，可出现凝集。
结果：均为阴性。
（2）临床意义：阳性见于自身免疫性溶血性贫血、冷凝集素综合征、阵发性寒冷性血红蛋白尿、药物致免疫性溶贫、输血引起溶贫和新生儿同种免疫性溶贫。
阴性不能排除免疫性溶贫。
3.冷凝集素试验（1）原理冷凝集素为IgM类完全抗体，在低温时可使自身红细胞、O型红细胞或与受检者血型相同的红细胞发生凝集。
凝集反应的高峰在0℃～4℃，当温度回升到37℃时凝集消失。
参考值：正常人血清抗红细胞抗原的lgM冷凝集素效价小于1：32（4℃）。
（2）临床意义：阳性见于冷凝集素综合征（＞1：1000），支原体肺炎、传染性单核细胞增多症、疟疾、肝硬化、淋巴瘤及多发性骨髓瘤者亦可增高，但不超过1：1000。
4.冷热溶血试验（1）原理：阵发性寒冷性血红蛋白尿症患者血清中有一种特殊的冷反应抗体（Donath-Landsteiner抗体），在20℃以下（常为0℃～4℃）时与红细胞结合，同时吸附补体，但不溶血。
自身免疫性溶血性贫血的治疗及护理
定期复查
01
定期复查的重要性： 及时发现病情变化，
调整治疗方案
02
复查时间：根据病 情和医生建议，定
期进行复查
03
04
复查项目：血常规、 肝肾功能、骨髓检
查等
预防措施：保持良 好的生活习惯，避 免感染和过度劳累，
注意饮食营养等
避免食物：辛辣、油腻、生 冷、刺激性食物
饮食禁忌：避免饮酒、吸烟、 咖啡、浓茶等刺激性饮料
生活护理
饮食护理：注意营养均衡， 避免刺激性食物
休息护理：保证充足的休息， 避免过度劳累
皮肤护理：保持皮肤清洁， 避免感染
心理护理：保持乐观积极的 心态，减轻心理压力
心理护理
建立良好的 护患关系， 尊重患者的 隐私和尊严
倾听患者的 感受和需求， 给予关心和
支持
提供疾病知 识和治疗方 案的讲解， 帮助患者了
解病情
鼓励患者参 与治疗决策， 增强患者的 自主性和信
心
提供心理辅 导和情绪调 节方法，帮 助患者应对 压力和焦虑
关注患者的 家庭和社会 支持系统， 鼓励家属参 与护理过程
预后情况
预后良好：大部分患者
01
经过治疗后可以恢复正
手术治疗
1
脾切除术：适用于严重 溶血性贫血患者，可改 善贫血症状
3
免疫抑制剂：适用于轻 度溶血性贫血患者，可 减轻贫血症状
骨髓移植：适用于严重 溶血性贫血患者，可改 善贫血症状
2
输血治疗：适用于严重 溶血性贫血患者，可改 善贫血症状
4
饮食护理
饮食原则：高蛋白、高热量、 高维生素、低脂肪
食物选择：瘦肉、鸡蛋、牛 奶、豆制品、蔬菜、水果等
发病原因
2024自身免疫溶血性贫血诊断PPT
遗传因素对疾病的影响
01
遗传倾向对自身免疫溶血性贫血的影响
AIHA的发生可能与遗传倾向有关，如家族 性或存在/缺乏特定HLA抗原。
02
HLA基因在疾病发病中的作用
HLA基因是决定自身免疫性疾病易感性的 主要基因，MHC基因则决定何种抗原提呈 。
化学物质对红细胞膜的影响
化学物质等外来抗原或半抗原作用 于红细胞膜，可能引发免疫系统产 生针对红细胞的自身抗体。
免疫机制异常与红细胞膜抗原性改 变的关系
当免疫系统出现异常时，可能导 致机体无法正确识别自身的红细 胞，从而产生针对红细胞的自身 抗体。
免疫机制异常影响
免疫系统疾病影响
免疫系统疾病可能导致机体免疫组织丧失 或削弱识别自身红细胞的能力，产生自身 红细胞抗体。
03
免疫机制异常和遗传因素的关联
免疫系统疾病、淋系肿瘤、基因缺陷以及 免疫缺陷性疾病等可能导致机体免疫组织 丧失或削弱识别自身红细胞的能力，进而 产生自身红细胞抗体。
自身红细胞抗体产生
红细胞膜抗原性改变
病毒感染对红细胞膜的影响
某些病毒感染可能会改变红细胞膜 的抗原性，使免疫系统产生针对红 细胞的自身抗体。
辅助性T细胞特定亚型被激活
某些辅助性T细胞亚型的过度激活 ，可能导致B细胞产生过量的自 身抗体。
自身免疫耐受异常
自身免疫耐受机制的异常，可能 使免疫系统无法有效清除自身产 生的抗体。
Coombs试验意义
直接反应阳性的检测
Coombs试验直接反应（DAT）阳性
红细胞膜上有自身抗体（主要为IgG ）和（或）补体所致。
免疫耐受机制的缺陷
自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗护理课件
康复指导与预后评估
评估标准
根据患者的病情严重程度、治疗效果、康复情况 等因素，综合评估患者的预后情况。
定期复查
建议患者在康复期间定期进行复查，以便及时了 解病情变化，调整治疗方案。
长期随访
对病情较重或康复较慢的患者进行长期随访，提 供持续的康复指导和支持。
预防措施与健康教育
• 定期体检：定期进行血液检查，及早发现自身免疫性溶血 性贫血的迹象，以便及时治疗。
预防措施与健康教育
提高认识
向公众普及自身免疫性溶血性贫 血的病因、症状及预防措施，提
高公众对该疾病的认识。
识别症状
教育公众学会识别自身免疫性溶 血性贫血的症状，如乏力、黄疸、
尿色加深等，以便及时就医。
急性肾衰竭的预防与处理
密切监测肾功能，控制补液量，及时处理急性肾衰竭的相关症状。
PART 04
自身免疫性溶血性贫血的 预防与康复
预防措施与健康教育
提高免疫力
保持充足的睡眠、适当的运动和均衡的饮食，有助于增强身 体免疫力。
避免诱发因素
避免过度疲劳、精神压力过大、感染等诱发因素，降低自身 免疫性溶血性贫血的发病风险。
临床表现与诊断标准
临床表现
乏力、头晕、黄疸、肝脾肿大等，严重者可出现急性溶血性贫血症状，如寒战、 高热、腰背酸痛、血红蛋白尿等。
诊断标准
根据临床表现、实验室检查（如血常规、血清抗红细胞抗体检测）进行综合评 估，确诊需依赖骨穿和活检。
PART 02
自身免疫性溶血性贫血的 治疗
药物治疗
糖皮质激素
作为一线治疗药物，糖皮质激素 能够抑制自身抗体产生，减轻溶 血反应。常用药物有泼尼松和地
自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识(完整版)
自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识（完整版）自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia, AIHA）是由于机体免疫功能紊乱、产生自身抗体、导致红细胞破坏加速（溶血）超过骨髓代偿时发生的贫血。
国外资料显示AIHA的年发病率为（0.8~3.0）/10万[1,2,3]。
为规范我国AIHA的诊治，经中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组专家讨论，特制订本共识。
一、AIHA诊断、分型及特异性检查1．诊断标准：①血红蛋白水平达贫血标准。
②检测到红细胞自身抗体。
③至少符合以下一条：网织红细胞百分比>4%或绝对值>120×109/L；结合珠蛋白<100 mg/L；总胆红素≥17.1 μmol/L（以非结合胆红素升高为主）。
2．分型：（1）依据病因明确与否，分为继发性和原发性两类[3,4,5,6,7,8,9]。
（2）依据自身抗体与红细胞结合所需的最适温度分为温抗体型、冷抗体型[包括冷凝集素综合征（cold agglutinin syndrome, CAS）及阵发性冷性血红蛋白尿症（paroxysmal cold hemoglobinuria, PCH）]和混合型。
（3）依据红细胞自身抗体检测结果，分为自身抗体阳性型和自身抗体阴性型。
自身抗体阴性型AIHA临床符合溶血性贫血，除外其他溶血性贫血而免疫抑制治疗有效。
3．特异性检查[3,10,11]：（1）红细胞自身抗体检查：①直接抗人球蛋白试验（direct antiglobulin test, DAT）检测被覆红细胞膜自身抗体。
温抗体自身抗体与红细胞最佳结合温度为37 ℃，冷抗体自身抗体与红细胞最佳结合温度为0~5 ℃。
②间接抗人球蛋白试验（indirect antiglobulin test, IAT）检测血清中的游离温抗体。
③冷凝集素试验检测血清中冷凝集素。
冷凝集素是IgM型冷抗体，与红细胞最佳结合温度为0~5 ℃。
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治疗进展
—单克隆抗体
• Cammpath-1H是人源化的针对CD52的单克隆抗体, IgG1型 • CD52表达在人淋巴细胞和单核细胞上,其他血细胞上缺 乏, 单克隆抗体结合CD52+细胞后通过补体依赖的或抗体依 赖的细胞毒作用, 或通过细胞凋亡的机制清除CD52+的细 胞, 它可以长时间、严重地抑制外周血中的T、B细胞。 • 用法：第一周成人首剂为3mg, 逐渐加量至10mg, 在患者耐 受的情况下用至30mg • 毒副作用与美罗华类似, 尤其是停用该药后免疫抑制作用还 能够持续一段时间, 在此期间很容易发生感染
溶血性贫血—按病因分类
溶血性贫血—按溶血部位分类
血管内溶血
病因 病程 贫血、黄疸 肝、脾大 红细胞形态学改变 红细胞脆性改变 血浆游离Hb 血清结合珠蛋白 血浆高铁血红素 白蛋白复合物 含铁血黄素尿 血红蛋白尿 骨髓再障危象 获得性多见 急性多见 常见 少见 少见 变化小 常>100mg/L ↓↓ 常出现/轻者可 不出现 慢性者可见 常见 少见
• 根据特异性单价抗血清 分为三种亚型：
– 抗IgG和抗补体C3型，占 67%，红细胞破坏最重， 贫血最重 – 单独抗IgG占20%，溶血 中等 – 单独抗补体C3型占13%， 溶血最轻 – 抗IgA和抗IgM型均罕见
抗球蛋白试验假阴性
• 抗球蛋白试验阳性必须每个红细胞上至少有300400个IgG分子或60-115个补体C3分子，低于此 数，则常规DAT阴性。 • 用敏感的检测方法如生物素亲和系统-抗球蛋白试 验（BAS-Coombs）、亲和素生物素化酶复合物 酶联免疫分析（ABC-ELISA）、抗IgG消耗、免 疫荧光法测定、流式细胞术检测红细胞结合IgG等 可检出抗红细胞抗体。 • 真正Coomb阴性的自免溶贫极少。
3-4
4
5
甲基强的松龙 (Nethypredison)
地塞米松 (Dexamethason)
------
接近0
5
3-5
5
4
200
接近0
30
28- • 缓解率60~80%,约20%-30%可达持续缓解 • 发生作用时间：平均7天
• 主要机制：
– ⑴抑制淋巴细胞的抗体形成
诊 断
近4月内无输血或特殊药物服用史 直接抗人球蛋白试验阳性 临床表现和实验室检查 温抗体型AIHA
抗人球蛋白试验阴性
临床表现较符合，肾上腺皮质激素 或脾切除治疗有效 抗人球蛋白试验阴 性的AIHA
除外其他溶血性贫血
冷抗体型AIHA各自临床表现结合相应的实验室检查，可作出诊断。
DAT
IAT
抗球蛋白试验
血管外溶血
遗传性多见 常为慢性，急性加重 常见 常见 常见 多有改变 轻度升高 ↓ 不出现
（-） 无/轻度 急性溶血加重时可见
临床表现
• 取决于溶血过程的缓急和溶血的主要场所 • 急性溶血 – 见于异型输血 – 短期大量溶血致腰背、四肢酸痛伴头痛、高热 – 重者引起周围循环衰竭、急性肾功能衰竭、 骨 髓再障危象
发病机制
病毒感染激活多克隆B细 胞或化学物与红细胞膜结 合，改变其抗原性
导致自身抗体
淋巴组织感染或肿瘤、 胸腺疾病以及免疫缺陷
机体失去免疫监视功 导致自身抗体 能，无法识别自身细 胞
发病机制
• 自身免疫耐受异常—DC调控异常、T和B细胞免疫耐受异常 • 免疫调节异常—包括Th1/Th2细胞组成的细胞和体液免疫调 节“枢纽”以及“调节性T细胞” • 抗体后调节异常 • 基因易感性—早年动物研究显示,存在2个优势即Aia1和Aia 2；新近发现7号染色体上的Aia3和1号染色体上的Nba2基因 与发病有关。人类Fas基因缺失，可使自身抗体明显增加而 导致AIHA。CTL相关抗原4(CTLA-4)的第49外显子A→T突变 与AIHA有明显相关性
Hb尿测定
实验室检查—溶血的证据
• 红细胞代偿性增生的证据 骨髓红系代偿性增生 红细胞形态改变 多色性及Howell-Jolly小体等 网织红细胞增多 红细胞糖化血红蛋白减少或肌酸含量增多
骨髓象
网织红细胞计数
正常：0.5~1.5%,绝对值(24~84)×109/L 溶血性贫血时达5~25%，甚至75%以上
自身免疫性溶血性贫血 （AIHA）
抗体分类
不完全温性抗体 （68.9%） 温抗体型 （最佳温度 37℃） （80.3%） 温性自身溶血素 自免溶贫 抗体 IgG——96.99%（1770/1825） IgM——0.44%（8/1825） IgA——0.22%（4/1825） 混合型——2.36%（43/1825）
脾脏切除
• 脾脏是抗体的生成器官，又是致敏红细胞的主要 破坏场所 • 适应症： 肾上腺皮质激素无效，或需较大剂量才能维持缓 解，或因激素副作用明显 • 有效率： 60-70% • 预测疗效： 抗体为IgG，间接抗人球蛋白试验阴性
输血
• 适应症
– 暴发性AIHA – 溶血危象 – 极重度贫血短期内可能危及生命者
临床表现
• 慢性：贫血、黄疸、肝脾肿大
实验室检查—溶血的证据
• 红细胞破坏过多的证据
– 血浆游离血红蛋白增多 – 间接胆红素增多 – 结合珠蛋白减低 – 血红蛋白尿 – 红细胞寿命缩短
血浆游离Hb测定（敏感）
正常值：<40mg/L • 意义:血管内溶血时明显增加（60~650mg/L）
血清结合珠蛋白测定（Hp）
AIHA——再生障碍危象
• 贫血突然加重，甚至可出血，黄疸不加深 • 网织红细胞减低，甚至缺如 • 全血细胞减少，如为纯红再障危象则白细胞和血 小板正常 • 骨髓象增生减低类似AA，如为纯红再障危象，则 仅红系减少或缺乏，粒系和巨核系正常
治 疗
• • • • • • 积极寻找病因，治疗原发病 肾上腺糖皮质激素 大剂量静脉丙种球蛋白 脾切除 输血 其它治疗
自身免疫性溶血性贫血 的诊断与治疗
四川省医学科学院.四川省人民医院血液科 甘茂周
内容提要
• 溶血性贫血
– 分类 – 临床表现 – 实验室检查
• 自身免疫性溶血性贫血
– 病因 – 发病机制 – 诊断 – 治疗
几个概念
• 溶血： 红细胞破坏过多。 • 溶血性黄疸： 红细胞大量破坏,释放出大量Hb,使血浆中非结合胆红素 增多,超过肝脏的处理能力而出现的黄疸。 • 溶血性贫血： 红细胞寿命缩短，过早、过多破坏，超过骨髓的代偿能 力引起的贫血。 • 自身免疫性溶血性贫血： 由于体内免疫调节紊乱，产生自身抗体或/和补体，结合 在红细胞膜上，红细胞破坏加速而引起的一组溶血性贫 血。
治疗进展
—单克隆抗体 • Eculizumab是补体C5的人源化的单克隆抗体,其Fc 段几乎没有功能, 与补体C5的亲和力高 • 与C5结合后能够抑制C5的裂解, 抑制炎症介质C5a 的释放和C5b-C9复合物的形成 • 保留了补体激活过程中的早期成分, 因而补体对微 生物的调理和清除免疫复合物的作用不受影响 • 用法：每次600mg, 1次/周, 连续4周, 后加量至900 mg, 隔周, 共用12周
CR(30例) PR（5例） NR（4例）
CR+PR(13例)
NR（2例）
10% 13%
13%
77%
87%
有效者中3例分别在第7、8、10月复 发，再次予利妥昔单抗，再次达CR
沈志祥，孙慧平. 2006血液病学新进展[M]. 北京：人民卫生出版社，2006：345-348. Zecca M. et a1．Blood, 2003, 10l(10)：38573861．
胃肠道副作用 应激性溃疡 继发感染 柯兴氏综合征 感染可被激素掩盖
大剂量静脉丙种球蛋白 – 疗效 疗效不及ITP，甚至偶尔反可加重溶血。文献 报道，仅1/3病例取得暂时缓解 – 用药限制 仅限于其它疗法未能奏效而患者又必须在极短 时间内取得缓解者 – 用法 400mg/(kg.d)×5d或1g/(kg.d)×2d
多色性红细胞
Howell-Jolly body
嗜碱点彩红细胞
Cabot’s ring
溶血性贫血诊断中的注意事项
• 血管外与血管内溶血有时不能截然分开，常以不同程 度同时存在 • 有些指标如胆红素、结合珠蛋白的高低受多种因素影 响，需正确判断其意义 • 确定有溶血后需排除继发性者，力求找到原发的病因 • 需了解检查结果在何种情况下可能出现假阳性或假阴 性，轻型或不典型病例不能因一项检查阴性而否定 • 诊断药物性或感染性溶血者，需注意是否在某种遗传 性溶血的基础上发生，应分清原发与诱发的关系
治疗进展
—单克隆抗体
• 美罗华(Rituximab ) 是基因工程技术合成的人鼠 嵌合型抗CD20 的单克隆抗体 • 机制: – 补体依赖的细胞毒作用 – 抗体依赖的细胞毒作用 – 诱导B细胞凋亡 • 用法： 375mg/m2, 1周2次, 连续2周。
利妥昔单抗治疗AIHA
两个临床试验 15例温抗体型，其中IgG型13例
糖皮质激素效能的比较
药名 半衰期 (分) 水盐代谢作 用 糖代谢作 用 抗炎作 用 抗风湿 作用 等效剂量 (mg)
可的松 (Cortison) 氢化考的松 (Hiplrocotison) 强的松 (Predinsine)
30
0.8
0.8
0.8
1.0
25
90
1.0
1.0
1.0
1.0
20
60
0.6
3.5
治疗进展
• 人工合成肽段竞争结合自身抗体 • 细胞因子治疗 • 其它治疗 —环孢素、达那唑、霉酚酸酯、双磷酸盐
双磷酸盐治疗AIHA
• 脂质化的双磷酸盐有抑制巨噬细胞的作用，从而阻断被抗 体介导及补体调理后的红细胞被巨噬细胞吞噬 • Naito等在鼠体内外均发现脂质化的双磷酸盐可以被巨噬 细胞吞噬后引起其凋亡,出现巨噬细胞的核浓集、核碎裂 和细胞皱缩等凋亡现象 • Jordan等在AIHA鼠动物模型中 发现脂质化的双磷酸盐可 以降低红细胞破坏,其主要是通过阻断和去除巨噬细胞来 完成的,并且此作用可以持续1-2周,可以起到短期“切 脾”的作用 • 虽然动物实验非常成功,但尚缺乏人体应用的证据