小心脏综合征（SmallHeartSyndrome）

小心脏综合征（SmallHeartSyndrome）

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小心脏综合征（Small Heart Syndrome）

小心脏综合征（small heart syndrome，SHS）是指心脏先天性发育不全所引起的心血管症状群。由于心脏相对较小，造成活动后心排血量相对不足，出现头晕、心悸、胸痛、呼吸急促、易疲劳及乏力等症状，其特征为胸部X线片显示心脏阴影较正常人小。

早在1826年Laenec即注意到此现象[1]，但一度被误认为是由于膈肌低位引起的心脏位置下移而未予注意。直至1944年Master首次提出SHS的概念[2]，并认为是一个独立疾病。国内自1982年乔军报道首例SHS患者，以后陆续有零星报道。

SHS发病机制未明，推测心脏发育不全致心脏偏小、收缩力弱，引起心排血量持续性相对不足。疾病进展中心脏大小、每搏量、心排血量的变化都与前负荷降低有关。患者心排血量如能满足机体需求，供需相对平衡，则无明显症状。一旦机体耗氧增加，如劳累、运动、兴奋情况下，心排血量相对不足，无法向组织器官提供足够血液，即出现一系列症状，如胸闷、心悸、头晕等，尤其是中枢神经系统可出现脑缺血症状。此外，冠状动脉供血不足，可能加重原有冠脉狭窄，引起心肌缺血、缺氧，出现心绞痛、心律失常。心排血量降低还可致肺换气不足，动静脉血氧差增大，组织相对缺氧，影响正常新陈代谢，致机体免疫力低下，易发生肺部感染。当体力劳动或剧烈运动时，全身组织缺氧更明显，心脏供血不足，只能以提高心率来增加血液供给。同时由于体位变化，由卧位或坐位突然起立，影响下肢静脉回流，心博出量进一步减少，从而出现症状。此外，当机体受到精神刺激时，体内儿茶酚胺分泌增加，心率加快，临床上出现心悸、胸闷、乏力及胸痛等症状。SHS患者一般体态瘦小，常合并低体重指数、内脏下垂

可能诱发游走肾、神经衰弱、易紧张、足冷等临床表现，提示植物神经系统异常伴副交感张力增高。SHS虽属先天性发育异常，但心脏无器质性改变，尸体解剖显示心脏缩小，少数患者合并冠状动脉发育不良，冠状动脉各主要分支均较细小。国内郭学荣[6]尸检报告1例，心脏仅重180g（正常240-260g），心脏长径10.5cm（正常12-14cm），横径8.7cm（正常9-12cm），左右室壁厚度分别为1.0cm和0.2cm，左右冠状动脉开口处内径分别为1.3mm和1.2mm（正常冠状动脉开口直径＞2mm）。少数患者合并冠状动脉发育不良，各支冠状动脉均现细小。

临床表现

SHS多见于儿童和青年人，发病年龄多在20-30岁，无性别差异，Miwa等[7]报道32例，平均年龄31岁，患者均无器质性心脏病，安静或卧位时多无症状，但在运动，甚至是轻微活动后即突然出现心悸、气短、心率加快、胸闷、胸痛等症状。部分患者突然起立时出现眩晕、耳鸣、恶心、心动过速，被迫蹲下。此外，还有少数SHS患者猝死的报道[6 ]。发作时查体可发现心率增快、血压降低、脉压缩小。SHS患者多数伴有植物神经功能紊乱表现，如失眠、过度敏感、易激动、自制力减退等，易误诊为神经官能症。

辅助检查

心电图表现

心电图通常无特征性表现。由于左右心室偏小，心肌除极电势减小，加上心脏距离左胸导联电极相对较远，故左室面的I、aVL、V5、V6导联QRS波振幅小，而II、III导联呈大R波；II导联T波低平，II、III导联ST段压低，尤以坐位、立位时明显。SHS患者由卧位转到立位时心率增快，与心排量减少有关，如心率增快＞20次/min则有诊断价

值。由于心脏体积偏小，体表V3导联位置实际已偏左，故V3导联R/S 比值常＞1。如合并冠状动脉发育异常，可出现ST-T改变，运动负荷试验可出现冠状动脉供血不足的表现如ST段压低、T波倒置。此外，SHS患者可出现各种心律失常，如窦性心动过速、房性早搏、室性早搏、房性心动过速、房室交界性心动过速，甚至心房颤动。

辅助检查

心脏X线表现

SHS具有特征性的X线表现，心影小而狭长，各弧度平滑，心膈间隙较宽，长轴几乎与横隔垂直，类似花瓶按放在横隔上（图1）。胸部X线摄片测量心脏大小，具有诊断意义。通常测量心胸比率（心CTR），小儿CTR＜0.42，成人CTR＜0.40即可做出诊断。测量心脏阴影横径也有一定价值。成人心影横径＜12cm（正常值12-14cm），即为小心脏。应注意的是由于心脏横径与体表面积有关，应根据体表面积计算预测值，如实测值低于预测值即为阳性。此外，有学者认为除了CTR外，右下肺动脉干明显变细、肺门小、双肺野内纹理纤细、稀疏，右下肺动脉干直径、两侧肺门距中线距离之和的平均值明显小于正常成年人，也是SHS的一个重要特征。

图1 1例小心脏综合征患者胸部X线片。患者，男性，15岁，学生。反复胸闷、心悸、疲乏，活动耐力下降、无法坚持正常学习。CTR 0.36。

C1 C2：心脏最大横径，T：胸廓最大横径，CTR=(C1 C2)/T

图2 右下肺动脉干直径、两侧肺门距中线距离之和测量示意图

TF：两侧肺门距离之和，RP：右下肺动脉干直径

尽管胸部X线表现是诊断SHS的金标准。但胸片心脏阴影小的患

者左室腔是否一定小仍有争议。胸片上心脏大小或CTR受心脏在胸腔中位置的影响，心脏阴影小也可能由于站立位，或各种原因导致的垂位心，如横隔位置低、胸廓扁平（narrow chest ），以及心外与心包间隙脂肪含量低引起。

超声心动图检查

超声心动图通过测量心脏各腔室大小及心功能，为SHS提供了一种无创性检查方法。Miwa等采用超声心动图证实SHS患者确实存在左室腔偏小、心脏泵血功能下降（左室舒张末与收缩末内径、每搏指数、心脏指数均小于对照组及非小心脏组）。超声心动图诊断SHS的标准[13]为左室舒张末内径＜41mm，或左室舒张末内径指数＜25mm·m-2，伴每搏输出量＜39mL，或每搏指数＜26ml·m-2，或心脏指数＜1.6L·min-1·m-2。虽然充血性心力衰竭患者心排血量也降低，但SHS与心衰时心功能的病理生理状态是绝对不同的，SHS患者射血分数及左室短轴缩短率均正常，心肌活动也正常。

诊断

Master提出，SHS的诊断标准包括：1、静息时无症状，活动后出现胸闷、心悸、气急、胸痛、疲乏，甚至晕厥等；2、由卧位至立位时心率增加＞20次/min；3、X线胸片显示心脏阴影缩小，心脏横径＜12cm，CTR＜0.40； 4、排除其他心脏病。超声心动图可进一步提供左室内径等数据。

临床上SHS极易误诊为心脏神经官能症、直立调节障碍、甲状腺功能亢进症、心肌炎甚至冠心病，也可能误诊为瘦长体型致膈肌位置低的生理变异。此外，老年性肺气肿、肺心病等慢性阻塞性肺病患者、一些左向右分流的先天性心脏病如房间隔缺损、肺静脉异位引流等，因右室压力负荷增大，导致左室缩小，故临床诊断SHS时需结合其他