血浆置换疗法在肾脏疾病中的应用

血浆置换疗法在肾脏疾病中的应用自身抗体，免疫复合物被认为是肾脏疾病的发病因子及疾病进展因素。血浆置换疗法可清除体内的抗原. 抗体. 免疫复合物及炎症介质；使单核巨噬细胞系统功能恢复正常；使淋巴细胞功能恢复正常；改善机体内环境的稳定性。目前已逐渐成为国内外肾脏病治疗的常用方法之一。

血浆置换的适应症：

1、各种原因引起的中毒

毒蕈碱中毒、毒蘑菇中毒、有机磷农药中毒、急性药物中毒、毒鼠强中毒、急性重金属中毒（如砷化氢中毒）、毒蛇咬伤中毒以及食物中毒等。出现上述情况，只要临床诊断明确，就应尽快行血浆置换，以便迅速清除患者体内的毒素。

2、肾脏疾病

肺出血肾炎综合征、狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、IgA肾病、膜增殖性肾炎及移植肾的急性排斥反应。上述疾病在用激素或其他免疫抑制剂不能完全控制时，可采用血浆置换治疗，能很好改善临床症状，保护肾功能。

2.1 急进性肾小球肾炎

急进性肾小球肾炎是一种免疫损伤性弥漫增生性新月体肾小球肾炎。根据血清抗体.、免疫病理及发病机理可分3种类型：①抗肾小球基底膜型，为抗肾小球基底膜抗体介导；②免疫复合性，由免疫复合物介导；③稀少免疫复合物型，缺乏免疫球蛋白及补体沉积，表现为肾炎的系统性坏死性血管炎。

通过血浆置换疗法可使其抗体及免疫复合物浓度明显降低，同时伍用类固醇激素及免疫抑制剂治疗可有效的阻止肾脏疾病进行性恶化，另一方面，在类固醇激素及免疫抑制剂治疗仍不能阻止进行性肾功能衰竭的情况下，血浆置换疗法于药物治疗合用，可有效的改善肾脏功能。

2.2 局灶硬化性肾小球肾炎

局灶硬化性肾小球肾炎特指一类原发行肾小球疾病，其病变仅累及部分肾小球及部分肾小球毛细血管袢. 部分小叶的硬化性病变。临床上以蛋白尿或肾病综合症为其主要表现，易出现慢性进展性肾功能下降，终至慢性肾功能衰竭。最近的研究表明高脂血症可引起带有阳离子的ＡpoB在系膜区沉积，氧化，促进巨噬细胞浸润并分泌细胞因子引起局部硬化。在一些局灶硬化性肾小球肾炎病人的血液中存在着引起肾小球底膜蛋白通透性亢进因子，另外高脂血症可通过LDL 受体反应下调引起环孢Ａ进入细胞内的量减少。通过血浆置换疗法，清除血浆中的脂类，LDL，可减少蛋白尿，增加类固醇激素及环孢Ａ的疗效，防止肾小球硬化的进展。

2.3 肺出血－肾炎综合症．抗基底膜抗体型

目前将肺出血－肾炎－抗基底膜抗体（血液．组织）阳性的一类疾病称为肺出血－肾炎综合症．抗基底膜抗体型。以基底膜（肾小球，肺泡）IV型胶原非胶原部分为抗原产生的抗基底膜抗体，作为一种自身抗体而引起基底膜损伤。肾脏易导致急进性肾小球肾炎，肺部病变随咳血进行性加重，急性期给予类固醇激素，免疫抑制剂治疗的同时进行血浆置换疗法可收到较好的治疗效果。另外，药物治疗呈慢性化趋势及肾功能不全的病例也可行血浆置换疗法。

除以上三种肾脏疾病外，IgA肾病，紫癜性肾炎，多发行骨髓瘤，药物性肾损害，巨球蛋白血症等原发性，继发性肾脏疾病中，应用血浆置换疗法亦可取得较好的治疗效果。

3、自身免疫性疾病（俗称风湿性疾病）

系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、皮肌炎、类风湿性关节炎等。这类患者体内大多存在自身抗体，以血浆置换及免疫复合物。血浆置换疗法能去除各种自身抗体和免疫复合物。尤其是患病早期，患者体内存在大量抗体，但尚未引起组织、器官损伤时，应尽早进行血浆置换，以减少组织、器官的损伤，改善症状。对那些用激素和免疫抑制剂效果不好且危及生命的重症患者，血浆置换与免疫抑制剂（如环磷酰胺）合用，可控制病情发展，改善症状。

3.1 系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮是病因不十分明确的自身免疫性疾病，其发病与抗ds-DNA抗体等自身抗体及介导的免疫反应密切相关。血浆置换疗法可清除引起各脏器损伤的免疫复合物，抗ds-DNA抗体等自身抗体，促进网状内皮系统吞噬功能，调节淋巴细胞的功能，从而达到治疗目的。目前已证实在类固醇激素，免疫抑制剂治疗基础上配伍用血浆置换疗法，对系统性红斑狼疮伴有活动的狼疮性肾炎，精神-神经症状，浆膜炎，皮疹，皮肤溃疡，全身性血管炎，血小板减少等临床表现者取得较好的治疗效果。

另外，血浆置换疗法可应用于类风湿性关节炎，系统性硬化症，多发性肌炎，皮肌炎，抗磷脂抗体综合征等自身免疫性疾病的治疗。

4. 血浆置换疗法在神经系统疾病中的应用

如重症肌无力、多发性神经根炎、系统性红斑狼疮的神经系统损害和多发性硬化等，用血浆置换可迅速去除血浆中的有害物质，使神经组织的损害降至最低限度，从而使患者快速脱离危险。

血浆置换疗法主要用于免疫性神经疾病的治疗。免疫性神经疾病是以神经组织（中枢神经，末梢神经，神经肌肉连接部，肌肉）为靶器官，产生抗原特异性自身免疫反应,引起神经组织损伤的一组疾病。根据其发病机制可分为：因自身抗体和补体引起神经组织损伤的重症肌无力. Lambert-Eaton肌无力综合征；由自身反应性T细胞侵蚀神经组织及免疫细胞间相互作用而发病的格林-巴利综合症，多发性硬化病等。它们的临床症状与淋巴细胞，巨噬细胞，神经细胞等产生的炎症性细胞因子（ILs, TNF-a, IFN-r）密切相关。通过血浆置换疗法可清除体内的自身抗体. 补体. 炎症性细胞因子. 粘附因子等因子，抑制性T细胞增殖，自身抗体产生与免疫反应过程，缓解病情，改善症状。目前在国内外血浆置换疗法已广泛应用于免疫性神经疾病的抢救及治疗。收到较好的治疗效果。

5. 血浆置换疗法在血液病治疗中的应用血液系统疾病

自身免疫性溶血性贫血、溶血性尿毒症综合征等，利用血浆置换可以迅速清除患者体内的抗红细胞抗体，减轻溶血的发生；对血栓性血小板减少性紫癜，血浆置换是目前最有效的方法，它可以迅速清除患者体内的微小血栓，挽救患者的生命。高黏血综合征患者经血浆置换后，可以清除体内多余的蛋白质和血脂，改善症状。

5.1 血栓性微血管病

血栓性微血管病是多发性微血管血栓形成的一组疾病，临床上常见的有血栓性血小板减少性紫癜和溶血尿毒综合征。应用血浆置换疗法的目的在于补充具有抗血栓形成或纤溶活性的机体内缺乏的血浆因子，去除循环血液中的毒素。本病发展迅速，在没有条件做血浆置换治疗者多数死亡。目前认为一旦确诊，立即采取血浆置换治疗。置换液为新鲜冰冻血浆，疗程为7-10天。同时加用抗血小板凝集药物，大量类固醇激素和免疫抑制剂，可取得较好的疗效。

5.2 高免疫球蛋白血症

高免疫球蛋白血症是由于血液粘滞度异常升高，微循环血流缓慢，血管壁通透性增强引起闭塞性微血管病变。血液粘滞度异常升高的原因为：1.免疫球蛋白量增加；2. 大分子免疫球蛋白增多；3. 蛋白的复合体. 多聚体形成。一经诊断为高免疫球蛋白血症，首先应明确原发病（骨髓瘤，淋巴瘤，自身免疫病等等），给予药物治疗，抑制免疫球蛋白产生。在病情危重，血粘度异常增高，药物治疗效果尚需一定时间的情况下，可根据免疫球蛋白的量及种类，选择不同的血浆置换方法进行治疗。随着血浆置换技术的发展，临床应用范围逐步扩大，目前在重症肝炎，急性肝功能衰竭，溃疡性结肠炎，克隆氏病等消化系统疾病；浸润性突眼等自身免疫性甲状腺疾病；水疱性皮肤病（大疱疮，大疱性类天疱疮），中毒性表皮坏死松解症，坏疽性脓皮病等皮肤疾病；家族性高胆固醇血症；多脏器衰竭等疾病的治疗，急重症的抢救中，血浆置换疗法取得了较好的治疗效果。

6、急、慢性肝功能衰竭

如暴发性病毒性肝炎、药物中毒性肝损害、肝昏迷等，血浆置换可以迅速清除体内因肝功能异常而积蓄的代谢废物，缓解病情。

7、家族性高胆固醇血症

血浆置换可排除患者体内过多的胆固醇，抑制动脉粥样硬化的发展。

8、甲状腺危象

血浆置换可以清除体内过多的激素，并供给与甲状腺激素自由结合的血浆蛋白质，稳定病情。