小儿先天性心脏病2ppt讲课讲稿

X线检查
小量左向右分流的VSD: 肺血轻度增多，肺门阴影正常，肺动脉正常
或轻度凸出，心脏外形正常或左心室轻度 增大，心胸比例在0.5-0.55之间，主动脉 结缩小不明显。
X线检查
中至大量左向右分流的VSD： 肺血明显增多，肺门阴影增大、增浓，透视
下可见肺门舞蹈症，肺动脉段凸出；心脏 明显增大，心胸比例在0.65-0.7之间，双 室扩大以左室为主，主动脉结缩小。
胎儿血液循环出生后的改变
卵圆孔的关闭（出生剪脐带后下腔静脉回右 心房的血流大减，同时肺血流量大增，回 至左心房的血流量增多，左心房压力增加， 出生后5-7个月解剖上大多闭合）。
常见小儿先天性心脏病
左向右分流型-潜在青紫型 VSD 室间隔 ASD房间隔缺损 PDA 动脉导管未闭 右向左分流型-青紫型 TOF 法洛四联症 TGA 完全性大动脉转位 无分流型-无青紫型 PS 肺动脉狭窄
X线检查
伴重度肺动脉瓣高压的VSD： 肺血减少，肺动脉凸出更加明显，呈瘤样凸
出；肺野中内段纹理扭曲，并出现纹理突 然中断，扩大的断端呈鼠尾状或残根状。 心脏外形似有缩小趋势，表现以右室增大为 主，主动脉结多较小。
心导管及造影检查
需行左右心导管术及选择性左心室造影 右心导管主要发现： 1）血氧资料解说：右心室上、中部血氧含
小儿Biblioteka Baidu天性心脏病2ppt
先天性性心脏病
教学重点与教学难点 重点:常见小儿先天性心脏病病理生理、临床
表现及诊断。 难点:常见小儿先天性心脏病的鉴别诊断 教学方法：课堂讲授、结合临床病案讨论
教学手段：多媒体教学
概述
先天性心脏病（CHD）是小儿最常见的心脏 病。是胎儿时期心脏血管发育异常而致的 畸 形 ， 其 发 病 率 约 占 活 产 婴 儿 的 0.7 ～ 0.8%。由于严重和复杂的心血管畸形，患 儿多在生后数周至数月死亡，因此复杂先 天性心脏病在年长儿比婴儿期少见。
量明显升高，其平均血氧饱和度比右心房 高5%,显示心室水平存在的左向右分流。 2)压力资料解说：可监测肺动脉压和肺毛细 血管楔压，并计算出肺动脉总阻力和肺小 动脉阻力。
胎儿血液循环出生后的改变
结扎脐带 （从此脐血管闭锁、脐静脉、静脉 导管为肝圆韧带，脐动脉变为膀胱韧带）
脐循环的形成 （随着呼吸建立，肺脏膨胀， 肺血管阻力逐渐下降，肺血流量增加，肺 循环开始形成。)
胎儿血液循环出生后的改变
动脉导管未闭 （ 生后约10-15小时，血氧张 力增加而收缩完成功能性关闭，约95%生 后1年内完成解剖上关闭形成大动脉韧带）
胎儿血液循环
胎盘至躯体上部氧合度较高，胎盘-脐静脉静脉导管—下腔静脉—右心房—左心房-左 心室—升主动脉---冠状动脉及头臂血管
胎儿血液循环
另一部分脐静脉血—门静脉—肝循环-肝静脉 -下腔静脉—右心房—左心房-左心室—升 主动脉---冠状动脉及头臂血管
上腔静脉-右心房-右心室-肺动脉-动脉导管降主动脉-脐动脉—胎盘
往往正常。
病理生理及血流动力学的变化
大型缺损:缺损直径>1.5或1/2本人主动脉瓣 环直径
心室水平大量左向右分流，肺循环血流量常 达替循环的3-5倍，肺动脉压力增高，但肺 阻力无明显增高，肺小动脉痉挛产生高动 力型肺动脉高压。
病理生理及血流动力学的变化
肺动脉压力持续增高，日久，肺小动脉中层 和内膜增厚而发生器质性改变，使肺循环 阻力增加而形成梗阻性肺动脉高压。
心电图
小型VSD ，其改变与VSD的大小、肺循环阻 力
的高低，右心室压力增高的程度，以及左心 室负荷过高的程度有关。 小型VSD：心电图可正常或轻度左心室肥厚； 中-大型VSD:左、右心室肥厚，Tv5倒置，可 出现右束传导阻滞， VSD伴肺动脉高压：右心室肥厚为主，V1常
呈qR型，p2、V1高尖。
临床表现
中大型室间隔缺损，一般表现婴儿期可出现 哭或吸吮后气急，年长儿可出现活动后气 急，心悸、胸闷、生长发育差，易反复发 生呼吸道感染。心脏检查：望诊：心前区 饱满，心尖搏动弥散；触诊：L3-4收缩期 震颤；叩诊：心浊音界向两侧扩大。
临床表现
中大型室间隔缺损，心脏听诊：L3、4IIIV/VI全收缩期杂音；P2亢进，并于肺动脉 瓣区可闻及吹风样的舒张器杂音，也可于 心尖闻一短而响亮的舒张期杂音。
临床表现
大型室间隔缺损伴有肺阻力增高。一般表现 患儿可出现活动后发绀或持续发绀，时有咯 血，伴杵状指，生长发育落后，晚期出现右 心衰表现。 易并发支气管炎、充血性心力衰竭、肺水肿
及感染性 心内膜炎。
临床表现
大型室间隔缺损，心脏检查，望诊：心前区 和胸骨下部隆起；触诊：L3-4收缩期震颤； 叩诊:心浊音界明显扩大；听诊:初期：L3、 4仅有一短促的收缩期杂音P2亢进，晚期 L2-3闻及一高调的舒张期杂音。
室间隔缺损
发病率及自然闭合率：小儿先天性心脏病中 最常见的类型，约占25%-50%。
膜部和肌部的缺损有自然闭合的可能（约占 20%-50%），一般发生在5岁以下，尤其 是一岁以内。
干下型室间隔缺损未见有自然闭合者。
病理生理及血流动力学的变化
右心房-右心室（血量增多）-右心室(扩大) 右心室（血量增多）-肺动脉（扩张）-肺循 环充血-左心房肥大-左心室肥大（射血减少） -体循环供血不足 左心室肥大(射血量减少)-右心室（血量增多）
此时，左向右分流减少，产生双向分流或右 向左分流而呈现青紫时，即称为艾森门格 综合症。
临床表现
单纯室间隔缺损的临床表现主要取决于缺损 口大小和肺循环阻力。
小型VSD：一般表现常无自觉症状，或活动 后
稍感疲乏。生长发育正常，常在健康体检时 发现。心脏检查:望诊:心前区不隆起，搏动无
异常；触诊:一般无震颤；叩诊:心浊音界大 小可正常；听诊：L3/4II-III/IV级粗糙的 全收缩期杂音，P2正常或轻度亢进。
-右心室扩大
病理生理及血流动力学的变化
主要取决于缺损的大小 小型缺损 缺损直径<0.5cm或1/3主动脉环直径。 心室水平左向右分流量小，可无功能上 紊乱。
病理生理及血流动力学的变化
中型缺损 直径介于0.5-1.5cm或1/3-1/2本 人
主动脉环直径。 心室水平明显左向右分流，肺循环血流量增 多，肺动脉压力轻度、中度增高，肺总阻力