脱髓鞘疾病_7ppt课件
合集下载
脱髓鞘疾病ppt课件
2019
-
16
我国MS的首发症状
瘫痪 感觉障碍 视力异常 小脑症状 眼球运动异常 植物神经异常 面神经和三叉神经 智能和精神异常
2019 -
44．1% 43．4% 34．5% 21．9% 13．1% 8．3% 6．5% 3．2%
17
*Ａ
Relapsing-remitting C
Primary-progressive
髓鞘脱失
淋巴细胞套
2019
胶质细胞增生
-
12
2019
-
13
四、临床表现
MS急性\亚急性&慢性 起病 我国急性\亚急性较多 MS临床表现复杂
2019
-
14
临床特点
＊＊＊
1.发病年龄：10-50岁，好发于20-40岁，高峰30
岁，女>男，亚急性 起病多见。
2.临床特征：时空多发。复发缓解、病变部位
发病率较高 呈慢性病程 倾向于年轻人罹患 估计全球年轻 MS患者约100万
7
-
一、流行病学
发病率随地球纬度的增加而有增加的趋 势， 越远离赤道发病率越高。女性较男性多发 (1.5:1)。
2019
-
8
2019
-
9
二、病因与发病机制
病因 尚未明了。该病与病毒感染和免疫、遗传和环境 等方面有关。
教材第259页
2019
-
1
髓鞘组成&生理功能
◙ 髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜 ◙ 周围神经系统髓鞘: 来源于施万细胞 ◙ 中枢神经系统髓鞘: 来源于少突胶质细胞
◙ 传导冲动
髓鞘的生理功能
◙ ◙
脱髓鞘疾病 ppt课件
脱髓鞘疾病
ppt课件
1
髓鞘基本知识
髓鞘：由少突胶质细胞（CNS）或雪旺氏 细胞（PNS）的片状突起包绕神经元轴突 而形成的螺旋形多层膜性结构。具有保护 轴索和绝缘作用。
化学组成：70-75% 脂类（胆固醇、糖脂、 磷脂），25-30%蛋白质
ppt课件
2
髓鞘的形成
ppt课件
3
髓鞘基本知识
髓鞘的发育顺序 • 中央周围 • 下（尾端） 上（头端） • 后前 • 感觉纤维运动纤维 • 脑干小脑脚、大脑脚小脑大脑
• 慢性期白质和灰质呈现为脑萎缩改变
ppt课件
56
急性播散性脑脊髓炎：多发斑片低密度影
ppt课件
57
急性播 散性脑 脊髓炎
融合成块 累及灰质
ppt课件
58
皮层下 病灶多
急性播散性脑脊髓炎 ppt课：件 多发斑点、环形强化59
急性播散性脑脊髓炎
acute disseminated encephalomyelitis
密度区或长T1长T2异常信号，可通过胼胝 体将两侧联系起来 • 从后向前逐渐累及，即从枕、顶、颞开始， 最后可影响到额叶
ppt课件
24
肾上腺脑白质营养不良
adrenoleukodystrophy
影像学表现
• 病灶活动期有周边环形强化，非活动期无 强化
• 多伴有脑萎缩 • MRI可见Wallerian变性，表现为皮层脊髓
29
增强T1WI 肾上腺脑白ppt课质件 营养不良病例2 30
肾上腺脑白质营养不良
adrenoleukodystrophy
Wallerian变性 • 神经元胞体与轴索断离后，断端远侧段
轴索肿胀、断裂、崩解及髓鞘脱失，并 伴有胶质细胞增生
ppt课件
1
髓鞘基本知识
髓鞘：由少突胶质细胞（CNS）或雪旺氏 细胞（PNS）的片状突起包绕神经元轴突 而形成的螺旋形多层膜性结构。具有保护 轴索和绝缘作用。
化学组成：70-75% 脂类（胆固醇、糖脂、 磷脂），25-30%蛋白质
ppt课件
2
髓鞘的形成
ppt课件
3
髓鞘基本知识
髓鞘的发育顺序 • 中央周围 • 下（尾端） 上（头端） • 后前 • 感觉纤维运动纤维 • 脑干小脑脚、大脑脚小脑大脑
• 慢性期白质和灰质呈现为脑萎缩改变
ppt课件
56
急性播散性脑脊髓炎：多发斑片低密度影
ppt课件
57
急性播 散性脑 脊髓炎
融合成块 累及灰质
ppt课件
58
皮层下 病灶多
急性播散性脑脊髓炎 ppt课：件 多发斑点、环形强化59
急性播散性脑脊髓炎
acute disseminated encephalomyelitis
密度区或长T1长T2异常信号，可通过胼胝 体将两侧联系起来 • 从后向前逐渐累及，即从枕、顶、颞开始， 最后可影响到额叶
ppt课件
24
肾上腺脑白质营养不良
adrenoleukodystrophy
影像学表现
• 病灶活动期有周边环形强化，非活动期无 强化
• 多伴有脑萎缩 • MRI可见Wallerian变性，表现为皮层脊髓
29
增强T1WI 肾上腺脑白ppt课质件 营养不良病例2 30
肾上腺脑白质营养不良
adrenoleukodystrophy
Wallerian变性 • 神经元胞体与轴索断离后，断端远侧段
轴索肿胀、断裂、崩解及髓鞘脱失，并 伴有胶质细胞增生
脱髓鞘MicrosoftPowerPoint演示文稿PPT课件
OB/IgG
③病程中一次发作，一处病变临床证据和另一部位
病变亚临床证据，CSF OB/IgG
临床可能
①病程中两次发作，一处病变的临床证据
②病程中一次发作，两个不同部位病变临床证据
③病程中一次发作，一处病变临床证据和另一部位
病变亚临床证据
实验支持可能 病程中两次发作， CSF OB/IgG，两次发作须累及
第24页/共28页
2. 丙球 3. 血浆置换 4. 免疫抑制剂：环磷酰胺、硫唑嘌呤 5. β -干扰素 6. 支持对症
痛性痉挛 — CBZ 7. 防治感染 8. 康复治疗
第25页/共28页
M2 第26页/共28页
第27页/共28页
感谢您的观看！
第28页/共28页
SLE、Behcet病 、 Sjogren综合征 3 颈椎病 (脊髓型) 4 热带痉挛性截瘫 5 大脑淋巴瘤
第23页/共28页
六、治疗
原则：阻止病程进展，减少复发，延长 缓解期，缩短复发期，积极预防 各种并发症，重视生活护理，提 高生存质量。
药物治疗 1.激素疗法：大剂量冲击 + 少量维持
甲基强的松龙 ACTH
*急性播散性脑脊髓炎 *急性出血性白质脑病 *弥漫性硬化 (2)周围神经脱髓鞘疾病 *格林—巴利综合征
髓鞘
紧裹在有髓 N 纤维外面的脂质细胞膜。 (少突胶质细胞、Schwann细胞) 作用： 1 加快冲动传导； 2 保护 N 轴突，起绝缘作用。
MBP ---- 髓鞘碱性蛋白
第1页/共28页
•多发性硬化
核间性眼肌麻痹 一个半综合征 Horner征、眼肌麻痹(复视)、眩晕、 面瘫、构音不良、呑咽困难 等
4.5 大脑半球 ： 精神障碍(暴躁、抑郁、淡漠、
第10章脱髓鞘疾病精品PPT课件
15mg/d
5～7天
10mg/d
5～7天
然后用强的松口服40mg/d，逐渐减量至停用。
2.免疫抑制剂 对肾上腺皮质激素无效的患者可选用免疫抑制剂，
常用的有： 硫唑嘌呤，氨甲碟呤，环磷酰胺，环孢霉素A 3.其他免疫疗法
ß-干扰素，免疫球蛋白，血浆置换疗法 4.对症治疗 ⑴ 痉挛状态：巴氯芬，硝苯呋海因或安定； ⑵ 痛性痉挛：卡马西平或苯妥英钠； ⑶ 膀胱直肠功能障碍：
镜下
急性期血管周围可见单
核细胞、淋巴细胞和浆细胞套 袖状浸润，可形成“血管套”， 同时可见髓鞘崩解和脱失，轴 突相对完好；
病变晚期有轴索崩解、神 经细胞减少，胶质细胞增生形 成硬化斑。
单核细胞在血管周围形成血管套
【临 床 表 现】
1、起病年龄和起病形式
年龄、性别
起病年龄多在20～40岁， 男：女比例1：2；
其他发作性的症状包括发作性疼痛、闪光点、 发作性瘙痒等。
6、精神症状
表现为抑郁、易怒、脾气暴躁； 有的患者表现为欣快、兴奋； 也可表现为淡漠、嗜睡、反应迟钝、智能低 下、重复语言、猜疑和被害妄想等。
总之，MS病灶散在多发，症状千变万化，症 状和体征不能用CNS单一病灶来解释，常为大脑、脑 干、小脑、脊髓和视神经病变的不同组合。
临床常用药物及用法：
⑴ 甲基强的松龙500~1000mg/d 3～7天
然后用强的松60mg/d,7～12天后
逐渐减量，使用期间超过1个月.
⑵ 强的松 80mg/d 7d
60mg/d 5d
40mg/d 5d
以后每5～7d减10mg，4～6周为一疗程（或更长）
⑶ 地塞米松
20mg/d稀释后静点
5～7天
吉兰－巴雷综合征
脱髓鞘疾病(课堂PPT)
31.05.2020
20
诊断标准
最常用的Poser标准（1983年）
和McDonald（2010年）
包括: 确诊MS（DMS）
可能MS（PMS）
每组又分为临床和实验室支持两
个亚组
31.05.2020
21
临床特点
要点提示
缓解-复发的病史&症状体征提示CNS一个以上 的分离病灶
是长期以来指导临床医生确诊MS的准则
14
脑脊液（CSF）
约70%的病例的脑脊液IgG增高 ，约95%的病人的脑脊液中可见 IgG寡克隆区带，而血清中无， 或浓度低于脑脊液中，提示这 些IgG是在鞘内合成的。
5/31/2020
15
辅助检查
3. MRI检查
大小不一类圆形 T1WI低信号\T2WI 高信号
多位于侧脑室体部 \前角&后角周围 \半卵圆中心\胼胝体, 或为融合斑
可有强化
图10-1 MS患者MRI显示脑
室周围白质多发斑块并强化
16
辅助检查
3. MRI检查
图10-1 MS患者脊髓MRI的T2W像多发斑块\ 增强后强化
17
辅助检查
3. MRI检查
T2
DWI
FLAIR
FLAIR
FLAIR
FLAIR
MS患者MRI脑干\脑室旁\丘脑\颞叶\半卵圆中心\皮质下多发病1灶8
22
鉴别诊断
(1) 复发性疾病
脑动脉炎 系统性红斑狼疮 Sjögren综合征 神经白塞病等 ➢ 可通过病史\MRI&DSA鉴别
23
鉴别诊断
2、 急性播散性脑脊髓炎（ADEM）
常发生于感染或疫苗接种之后，多
医学课件：脱髓鞘疾病
病理
该病的病理特征是中枢神经系统白质脱髓鞘，可能与免疫异常有关。
病例三：急性播散性脑脊髓炎
症状
急性播散性脑脊髓炎是一种罕见的脱髓鞘疾病，主要症状包括发热、头痛、意识 障碍等。病情通常会在数天内迅速进展，需要及时治疗。
病理
该病的病理特征是中枢神经系统白质脱髓鞘，可能与免疫异常有关。
病例四：弥漫性硬化症合并脊髓空洞症
对症治疗
针对症状进行相应的对症治疗，如 疼痛、癫痫等，以提高患者的生活 质量。
其他免疫调节剂
如雷公藤多苷、硫唑嘌呤等，可调 节免疫系统功能，辅助治疗脱髓鞘 疾病。
中药治疗
中药如丹参、红花、川芎等具有抗 炎、抗氧化、调节免疫等作用，可 辅助治疗脱髓鞘疾病。
03
脱髓鞘疾病的非药物治疗
心治疗与康复
1 2
感染预防
对于免疫系统受损的患者，应尽量避免接触感染源，如避免 人群聚集的地方、勤洗手、戴口罩等。
感染治疗
一旦发生感染，应及时使用抗生素或其他抗病毒药物进行治 疗，同时注意保持患者电解质平衡。
营养不良的预防与治疗
营养不良预防
为患者提供均衡的营养供给，包括充足的热量、蛋白质、维生素和矿物质。
营养不良治疗
肥胖患者减轻体重有助于降低 代谢负担，改善病情。
其他非药物治疗
音乐疗法
通过音乐治疗师引导，帮助患者进行音乐聆听、 创作和表达。
艺术疗法
通过绘画、雕塑等艺术手段，促进患者情感表达 和自我认知。
社交疗法
鼓励患者参加社交活动，与他人交流互动，提高 社交技能。
04
脱髓鞘疾病并发症的预防与治疗
感染的预防与治疗
细胞因子治疗
作用机制
细胞因子具有调节免疫系统的 作用，通过调节细胞生长、分 化、凋亡等过程治疗脱髓鞘疾
该病的病理特征是中枢神经系统白质脱髓鞘，可能与免疫异常有关。
病例三：急性播散性脑脊髓炎
症状
急性播散性脑脊髓炎是一种罕见的脱髓鞘疾病，主要症状包括发热、头痛、意识 障碍等。病情通常会在数天内迅速进展，需要及时治疗。
病理
该病的病理特征是中枢神经系统白质脱髓鞘，可能与免疫异常有关。
病例四：弥漫性硬化症合并脊髓空洞症
对症治疗
针对症状进行相应的对症治疗，如 疼痛、癫痫等，以提高患者的生活 质量。
其他免疫调节剂
如雷公藤多苷、硫唑嘌呤等，可调 节免疫系统功能，辅助治疗脱髓鞘 疾病。
中药治疗
中药如丹参、红花、川芎等具有抗 炎、抗氧化、调节免疫等作用，可 辅助治疗脱髓鞘疾病。
03
脱髓鞘疾病的非药物治疗
心治疗与康复
1 2
感染预防
对于免疫系统受损的患者，应尽量避免接触感染源，如避免 人群聚集的地方、勤洗手、戴口罩等。
感染治疗
一旦发生感染，应及时使用抗生素或其他抗病毒药物进行治 疗，同时注意保持患者电解质平衡。
营养不良的预防与治疗
营养不良预防
为患者提供均衡的营养供给，包括充足的热量、蛋白质、维生素和矿物质。
营养不良治疗
肥胖患者减轻体重有助于降低 代谢负担，改善病情。
其他非药物治疗
音乐疗法
通过音乐治疗师引导，帮助患者进行音乐聆听、 创作和表达。
艺术疗法
通过绘画、雕塑等艺术手段，促进患者情感表达 和自我认知。
社交疗法
鼓励患者参加社交活动，与他人交流互动，提高 社交技能。
04
脱髓鞘疾病并发症的预防与治疗
感染的预防与治疗
细胞因子治疗
作用机制
细胞因子具有调节免疫系统的 作用，通过调节细胞生长、分 化、凋亡等过程治疗脱髓鞘疾
脱髓鞘疾病课件课件
18
第十八页，本课件共有26页
1982年MS专题会上制定诊断标准
临床支持可能的MS 2次发作,临床1个病灶
1次发作,临床2个病灶 1次发作,临床1个病灶, 1个亚临床病灶 实验支持可能的MS
有2次发作,OB/IgG(+)
19
第十九页，本课件共有26页
• 1.Benign Multiple Sclerosis
关于脱髓鞘疾病课件
1
第一页，本课件共有26页
脱髓鞘疾病是指一类病因或发病 机制尚未彻底阐明的疾病，其主要原 发病理改变为有髓鞘神经纤维的髓鞘 脱失
2
第二页，本课件共有26页
髓鞘(myelin)的概念和构成
1.神经纤维分为有髓鞘和无髓鞘两种 2.髓鞘指有髓鞘神经轴索周围的髓鞘膜 3.髓鞘由髓鞘细胞的细胞膜组成 4.髓鞘细胞在周围神经是雪旺细胞，中
MS发病相关
第六页，本课件共有26页
MS 环境因素
MS的地理分布的 特点，表明气温、 日照、食物、生活 方式、毒素等与发
病6有关。
CNS均可受损，尤以
脑室系统附近的白质 为常见，周围神经极
少受累
新鲜的病灶由血管周 围袖套样以淋巴及吞 噬细胞为主的炎性细
胞浸润
病理特点
病灶区髓鞘完全 破坏或部分脱失
而轴索保留
别
• 急性播散性脑炎 多有感染或疫苗接种 史，少有再发
•脑白质营养不良或其他遗传性疾病 有家族性、对称性和进行性
• 多发性脑梗死 • 血管炎 结节性动脉周围炎、SLE
22
第二十二页，本课件共有26页
治疗原则
1.免疫治疗
1)肾上腺皮质激素：甲基强的松龙冲击治疗，
1g／d*3天或5-7天，以后改口服强的松逐渐减
第十八页，本课件共有26页
1982年MS专题会上制定诊断标准
临床支持可能的MS 2次发作,临床1个病灶
1次发作,临床2个病灶 1次发作,临床1个病灶, 1个亚临床病灶 实验支持可能的MS
有2次发作,OB/IgG(+)
19
第十九页，本课件共有26页
• 1.Benign Multiple Sclerosis
关于脱髓鞘疾病课件
1
第一页，本课件共有26页
脱髓鞘疾病是指一类病因或发病 机制尚未彻底阐明的疾病，其主要原 发病理改变为有髓鞘神经纤维的髓鞘 脱失
2
第二页，本课件共有26页
髓鞘(myelin)的概念和构成
1.神经纤维分为有髓鞘和无髓鞘两种 2.髓鞘指有髓鞘神经轴索周围的髓鞘膜 3.髓鞘由髓鞘细胞的细胞膜组成 4.髓鞘细胞在周围神经是雪旺细胞，中
MS发病相关
第六页，本课件共有26页
MS 环境因素
MS的地理分布的 特点，表明气温、 日照、食物、生活 方式、毒素等与发
病6有关。
CNS均可受损，尤以
脑室系统附近的白质 为常见，周围神经极
少受累
新鲜的病灶由血管周 围袖套样以淋巴及吞 噬细胞为主的炎性细
胞浸润
病理特点
病灶区髓鞘完全 破坏或部分脱失
而轴索保留
别
• 急性播散性脑炎 多有感染或疫苗接种 史，少有再发
•脑白质营养不良或其他遗传性疾病 有家族性、对称性和进行性
• 多发性脑梗死 • 血管炎 结节性动脉周围炎、SLE
22
第二十二页，本课件共有26页
治疗原则
1.免疫治疗
1)肾上腺皮质激素：甲基强的松龙冲击治疗，
1g／d*3天或5-7天，以后改口服强的松逐渐减
脱髓鞘病ppt课件
2005;4:281-288
22
7、CIS的治疗
大剂量的激素治疗对CIS是有效的,尤其是 多发大病灶的CIS,可能加速单发视神经炎 患者视觉功能恢复的速度和程度。
血浆交换治疗仅仅在单一、急性、炎性 CNS病损导致的严重神经功能障碍病人中 有益，而多病灶逐步累积的无效。
2005;4:281-288
18
5、CIS免疫学
CIS←MOG-ab,MBP-ab→MS
Berger T,N Eng J Med 2003,349:139-45
研究1 ：CIS→MS 复发例数(%) 复发时间(m)
MOG/MBP抗体(-) 9/39(23%)
45m
MOG抗体(+)
35/42(83%)
Increased risk
Decreased risk
不全横贯性 症状不对称 脊髓病灶小 无水肿
完全横贯性 症状对称 多节段的 水肿
Thrower BW. N整e理u版r课o件logy,2007,68(suppl 4):s12-s1516
4、CIS的病理学
CIS病理和MS相似，但病理改变较轻。 CIS的病理表现为： ➢ 广泛的少突胶质细胞凋亡 ➢ 小胶质细胞活化， ➢ 较少的淋巴细胞和吞噬细胞浸润 ➢ 早期表现严重的病灶中59%发生在灰质
中枢神经系统炎性脱髓鞘病 临床诊治进展
整理版课件
1
中枢神经系统脱髓鞘病总分类
原发性或 特发性
正常髓鞘的 脱髓鞘病
继发性
多发性硬化 视神经脊髓炎 同心圆硬化 播散性脑脊髓炎 其他
免疫介导的 炎细胞浸润
缺血性卒中 CO中毒\有机磷中毒\营养不良 电解质紊乱：髓鞘中央溶解症 其他因素：脑外伤、肿瘤等
脱髓鞘疾病PPT课件
概述
临床上表现为神经系统伴有肾上腺皮质 功能不全的征象，为进行性，无缓解期， 表现为行为异常，进行性智力下降，视 力丧失并皮肤色素沉着，后期发展为四 肢瘫、去大脑强直、痴呆。
一、CT
平扫两侧脑室三角区周围白质内呈现大 片对称性低密度区，形似蝴蝶，亦可通 过胼胝体将两侧联系起来，病灶可向前 延伸至额叶。
（三）、海绵状脑病 （四）、巨脑性婴儿白质营养不良
比较影像学
平片及脑血管造影等传统影像学检查， 均无助于诊断。
CT和MRI则能显示病变并做出定位与定 量诊断，MRI优于CT，但定性诊断需结 合临床做全面分析。
肾上腺脑白质营养不良 （Adrenal Leukodys trophy）
概述
三、诊断、鉴别诊断及比较影像学
进行性﹑无缓解性的神经系统症状，伴 有肾上腺皮质功能不全的征象，再加上 顶枕区病变，由后向前发展，两侧对称 呈蝶翼状的特征性影像表现，有助于与 其他脱髓鞘疾病鉴别。
MRI可显示CT不能显示的小的脱髓鞘病 灶，但钙化显示不如CT。
多发性硬化 （Multiple Sclerosis）
一、CT
平扫脑白质区内低密度病灶，多位于侧 脑室周边，可单发或多发，大小不等， 边界清楚或不清楚。
多无占位效应，常见脑萎缩表现。 增强扫描，活动期病灶可呈斑点、片状
或环状强化；激素治疗后及稳定期病灶，T
恢复期呈多发边界清楚软化灶。少数患 者平扫可无阳性发现，但经大量滴注对 比剂及延迟扫描可显示病灶。
肾上腺脑白质营养不良又称肾上腺白质 脑病，属性联锁隐性遗传，极少数为常 染色体隐性遗传。好发于5～14岁的男孩。 它是缺乏乙酰基辅酶A合成酶导致脂肪代 谢紊乱，长链脂肪酸在细胞内异常堆积， 以脑及肾上腺皮质尤甚，导致中枢神经 系统和肾上腺功能障碍。
医学课件：脱髓鞘疾病
治疗
慢性脱髓鞘性疾病的治疗方法包括药物治疗 、物理治疗、康复训练等。药物治疗主要是 使用免疫抑制剂、神经营养药物等来缓解症 状、减缓疾病进展。物理治疗和康复训练则 主要是针对患者的具体症状进行针对性治疗 ，以改善生活质量。
案例分析
案例一
一位40岁的男性患者，因为双下肢无力、 麻木、疼痛而就诊。MRI检查发现腰骶段脊 髓脱髓鞘病变。经过进一步检查，诊断为慢 性脱髓鞘性多发性硬化。经过免疫抑制剂和 神经营养药物治疗后，患者的症状得到明显 缓解。
炎性脱髓鞘疾病包括多发性硬化 、急性感染性多神经根炎等；非 炎性脱髓鞘疾病包括缺氧性脑病
、缺血性脑病等。
临床表现
脱髓鞘疾病患者可能会出现感觉异常、肌无力、肌肉萎缩、共济失调等症状，但 不同疾病的表现会有所不同。
多发性硬化患者可能会出现视力下降、肢体无力、平衡障碍等症状；急性感染性 多神经根炎患者可能会出现肢体对称性疼痛、感觉异常等症状。
保持健康的生活方式
合理饮食，多摄入新鲜蔬菜和水果， 避免过多摄入高脂肪和高糖分的食物 。适当锻炼，增强体质。
避免感染
注意个人卫生，保持室内空气流通， 避免接触感染源，预防感染。
控制慢性疾病
积极控制高血压、糖尿病、高血脂等 慢性疾病，定期进行体检，及时发现 和治疗脱髓鞘疾病。
治疗建议
药物治疗
根据病情选择适当的药物，如免 疫抑制剂、神经营养药物、抗炎 药物等。需要遵循医生的建议， 按时服药，不要随意更改药物剂
诊断方法
诊断脱髓鞘疾病需要进行详细的病史询 问、体格检查和辅助检查。
病史询问应包括患者的症状表现、既往 病史和家族史；体格检查应关注患者的 神经反射、肌力、肌张力等情况；辅助 检查包括脑脊液检查、神经电生理检查
《中枢神经系统脱髓鞘疾病》PPT课件
①MS 4个CNS典型病灶区域（脑室周围、近皮层、幕下和脊髓 ）中至少2个区域有≥1个T2病灶；
➢1次发作
②等待累及CNS不同部位的再次临床发作
➢客观临床证据提示1个病灶（单症状临床表 由以下3项证据的任何一项证实病灶的时间多发性：
现; 临床孤立综合征*）
①任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶；
➢分辨率高，可识别无临床症状的病灶 ➢大小不一类圆形的T1低信号、T2高信号 ➢侧脑室前角与后角周围、半卵圆中心、胼胝 体，脑干，小脑，脊髓 ➢Dawson手指征 ➢ 病程长的患者多数可伴脑室系统扩张、脑沟 增宽等脑白质萎缩征象
（Multiple sclerosis，Lancet 2002；359:1221-31）
病因及发病机制
环境因素 ➢MS发病率随纬度增高而呈增加趋势， 离赤道愈远发病率愈高，南北半球皆然 ➢亚洲为低发病地区，我国发病率与日本 相似
病理
➢CNS白质内多发性脱髓鞘斑块，多位于侧脑室周 围、视神经、脊髓、脑干和小脑
➢大体：脑和脊髓冠状切面肉眼可见较多分散的脱髓 鞘病灶，急性呈粉红色，陈旧性呈灰色
中枢神经系统脱髓鞘疾病
（Suitable for teaching courseware and reports）
概述
概念：
➢脑和脊髓以髓鞘破 坏或髓鞘脱失为主要 特征的一组疾病 ➢“脱髓鞘” 是病理 过程中具有特征性的 表现
临床分类
遗传性脱髓鞘疾病: 脑白质营养不良 获得性脱髓鞘疾病
➢继发于其它疾病的脱髓鞘病 ➢原发性免疫介导的炎性脱髓鞘病
➢最常累及的部位为脑室周围白质、近皮层、视神经、 脊髓、 脑干和小脑
➢症状和体征的空间多发性(DIS)和病程的时间多发性 (DIT)
脱髓鞘介绍PPT培训课件
生物标志物研究
寻找脱髓鞘疾病的生物标志物，如脑脊液中的特异性抗体或蛋白质 ，以支持诊断和病情监测。
神经电生理检查
神经传导速度和诱发电位等电生理检查在脱髓鞘疾病的诊断和评估中 具有重要价值。
治疗策略创新趋势
疾病修饰治疗（DMTs）
针对免疫系统的DMTs已成为MS等脱髓鞘疾病的主要治疗手段， 旨在减少疾病复发和延缓残疾进展。
诊断标准
01
02
03
04
临床表现
具备脱髓鞘病变的典型临床表 现，如肢体无力、感觉异常、
共济失调等。
影像学表现
MRI等影像学检查显示髓鞘脱 失的部位、范围和程度符合脱
髓鞘病变的特点。
实验室检查
脑脊液检查、血液检查等辅助 检查结果支持脱髓鞘病变的诊
断。
排除其他疾病
通过鉴别诊断排除其他可能引 起相似症状的疾病。
个体化治疗
根据患者的具体病情、遗传背景和生活方式等因素，制定个体化的 治疗方案，提高治疗效果和生活质量。
神经保护和修复策略
研究神经保护和修复策略，如神经营养因子、细胞移植等，以促进 受损神经的再生和修复。
THANK YOU
感谢观看
遗传因素
部分脱髓鞘疾病具有家族 聚集性，提示遗传因素在 发病中起一定作用。
临床表现及分型
临床表现
脱髓鞘疾病的临床表现多样，包括肢体无力、感觉异常、视力下降、共济失调 、精神症状等。这些症状可单独出现或组合出现，具体表现因病变部位和范围 而异。
分型
根据病变部位和临床表现的不同，脱髓鞘疾病可分为多种类型，如多发性硬化 、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎等。每种类型都有其独特的临床特点和 治疗方法。
程度。
如脑脊液检查、血液检 查等，辅助诊断脱髓鞘
寻找脱髓鞘疾病的生物标志物，如脑脊液中的特异性抗体或蛋白质 ，以支持诊断和病情监测。
神经电生理检查
神经传导速度和诱发电位等电生理检查在脱髓鞘疾病的诊断和评估中 具有重要价值。
治疗策略创新趋势
疾病修饰治疗（DMTs）
针对免疫系统的DMTs已成为MS等脱髓鞘疾病的主要治疗手段， 旨在减少疾病复发和延缓残疾进展。
诊断标准
01
02
03
04
临床表现
具备脱髓鞘病变的典型临床表 现，如肢体无力、感觉异常、
共济失调等。
影像学表现
MRI等影像学检查显示髓鞘脱 失的部位、范围和程度符合脱
髓鞘病变的特点。
实验室检查
脑脊液检查、血液检查等辅助 检查结果支持脱髓鞘病变的诊
断。
排除其他疾病
通过鉴别诊断排除其他可能引 起相似症状的疾病。
个体化治疗
根据患者的具体病情、遗传背景和生活方式等因素，制定个体化的 治疗方案，提高治疗效果和生活质量。
神经保护和修复策略
研究神经保护和修复策略，如神经营养因子、细胞移植等，以促进 受损神经的再生和修复。
THANK YOU
感谢观看
遗传因素
部分脱髓鞘疾病具有家族 聚集性，提示遗传因素在 发病中起一定作用。
临床表现及分型
临床表现
脱髓鞘疾病的临床表现多样，包括肢体无力、感觉异常、视力下降、共济失调 、精神症状等。这些症状可单独出现或组合出现，具体表现因病变部位和范围 而异。
分型
根据病变部位和临床表现的不同，脱髓鞘疾病可分为多种类型，如多发性硬化 、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎等。每种类型都有其独特的临床特点和 治疗方法。
程度。
如脑脊液检查、血液检 查等，辅助诊断脱髓鞘
《脱髓鞘病讲座》课件
家庭支持：家人给予患者情感支持， 帮助患者建立信心
心理支持：寻求专业心理咨询，缓 解心理压力
Part Five
科研进展：近年来，脱髓鞘病研究取得了显著进展，包括基因治疗、干细胞治疗等
科研成果：一些新的治疗方法如免疫疗法、靶向治疗等正在临床试验中，有望为患者带 来新的希望
学术交流：国内外学术交流频繁，促进了脱髓鞘病研究的国际合作与交流
科研挑战：脱髓鞘病研究仍面临许多挑战，如病因不明、治疗效果有限等，需要进一步 深入研究
国际会议：参加国际学术会议，了解最新研究成果 合作研究：与国内外科研机构合作，共同开展研究项目 学术论文：发表学术论文，分享研究成果 学术交流平台：利用网络平台，进行学术交流和合作
研究脱髓鞘病的发病机制和病理生理学 探索新的治疗方法和药物 提高诊断和治疗技术的准确性和效率 加强国际合作和学术交流，共同应对全球性挑战
汇报人：
保持良好的生活习 惯，如规律作息、 合理饮食等
加强锻炼，提高身 体素质，增强免疫 力
保持乐观积极的心 态，避免过度焦虑 和抑郁
寻求专业医生的指 导和治疗，积极配 合治疗方案
自我管理：保持良好的生活习惯， 如饮食、运动、睡眠等
社会支持：参加社交活动，建立良 好的人际关系
添加标题
添加标题
添加标题
添加标题
疾病严重程度：脱髓鞘病患者的生活质量受到疾病严重程度的影响，病情越严重，生活质量越 差。
治疗效果：治疗效果是影响脱髓鞘病患者生活质量的重要因素，有效的治疗可以改善患者的生 活质量。
家庭支持：家庭支持是影响脱髓鞘病患者生活质量的重要因素，家庭支持可以提供情感支持和 生活帮助，提高患者的生活质量。
避免过度劳累， 保持充足的睡眠 和休息
中枢神经系统脱髓鞘疾病_7ppt课件
3. 常见的症状体征
MS极罕见的症状, 可作为除外标准
失语症 偏盲 锥体外系运动障碍 严重肌萎缩&肌束颤动
考评项目赋标准分，对照考评内容和 考评办 法对考 评项目 进行考 评，评 出各考 评项目 的考评 实际得 分，考 评类目 下各考 评项目 考评实 际得分 之和为 该考评 类目的 考评实 际得分
病理
局灶性\散在髓鞘脱失, 伴淋巴细胞等炎细胞浸润, 反应性少突胶质细胞增生, 轴突相对完好
髓鞘脱失
淋巴细胞套
胶质细胞增生
考评项目赋标准分，对照考评内容和 考评办 法对考 评项目 进行考 评，评 出各考 评项目 的考评 实际得 分，考 评类目 下各考 评项目 考评实 际得分 之和为 该考评 类目的 考评实 际得分
MS发病M机S发制病机制
病毒感染因素
巨噬细胞
T细胞
T细胞受体 BBB
抗原提 呈细胞
抗体
血管
内皮细胞
细胞渗出
B细胞
补体激活 复合物
细胞因子
T-细胞扩增&激活
T-细胞返回血流
细胞毒素 肿瘤坏死因子
细胞因子 肿瘤坏死因子 γ干扰素
巨噬细胞
γ干扰素
自身免疫与MS的脱髓鞘过程
神经元 神经纤维 鞘髓 MBP 破损的细胞膜
考评项目赋标准分，对照考评内容和 考评办 法对考 评项目 进行考 评，评 出各考 评项目 的考评 实际得 分，考 评类目 下各考 评项目 考评实 际得分 之和为 该考评 类目的 考评实 际得分
中枢神经系统脱髓鞘疾病
Demyelinating Diseases of the Central Nervous System
病因&发病机制
MS可能是T细胞介导的自身免疫病
MS极罕见的症状, 可作为除外标准
失语症 偏盲 锥体外系运动障碍 严重肌萎缩&肌束颤动
考评项目赋标准分，对照考评内容和 考评办 法对考 评项目 进行考 评，评 出各考 评项目 的考评 实际得 分，考 评类目 下各考 评项目 考评实 际得分 之和为 该考评 类目的 考评实 际得分
病理
局灶性\散在髓鞘脱失, 伴淋巴细胞等炎细胞浸润, 反应性少突胶质细胞增生, 轴突相对完好
髓鞘脱失
淋巴细胞套
胶质细胞增生
考评项目赋标准分，对照考评内容和 考评办 法对考 评项目 进行考 评，评 出各考 评项目 的考评 实际得 分，考 评类目 下各考 评项目 考评实 际得分 之和为 该考评 类目的 考评实 际得分
MS发病M机S发制病机制
病毒感染因素
巨噬细胞
T细胞
T细胞受体 BBB
抗原提 呈细胞
抗体
血管
内皮细胞
细胞渗出
B细胞
补体激活 复合物
细胞因子
T-细胞扩增&激活
T-细胞返回血流
细胞毒素 肿瘤坏死因子
细胞因子 肿瘤坏死因子 γ干扰素
巨噬细胞
γ干扰素
自身免疫与MS的脱髓鞘过程
神经元 神经纤维 鞘髓 MBP 破损的细胞膜
考评项目赋标准分，对照考评内容和 考评办 法对考 评项目 进行考 评，评 出各考 评项目 的考评 实际得 分，考 评类目 下各考 评项目 考评实 际得分 之和为 该考评 类目的 考评实 际得分
中枢神经系统脱髓鞘疾病
Demyelinating Diseases of the Central Nervous System
病因&发病机制
MS可能是T细胞介导的自身免疫病
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
脑脊液寡克隆带
29
考评项目赋标准分，对照考评内容和 考评办 法对考 评项目 进行考 评，评 出各考 评项目 的考评 实际得 分，考 评类目 下各考 评项目 考评实 际得分 之和为 该考评 类目的 考评实 际得分
视觉诱发电位
30
是一类以中枢神经系统髓鞘脱失为主要 病理改变的疾病。
2
考评项目赋标准分，对照考评内容和 考评办 法对考 评项目 进行考 评，评 出各考 评项目 的考评 实际得 分，考 评类目 下各考 评项目 考评实 际得分 之和为 该考评 类目的 考评实 际得分
髓鞘的组成及功能
组成：包绕神经纤维轴突的鞘膜结构； 形成：中枢神经髓鞘由少突胶质细胞形成； 功能：绝缘、保护，促进神经传导； 成分：髓鞘碱性蛋白（MBP）
脱髓鞘疾病
Demyelinative Disease
西安交通大学医学院 第一附属医院神经内科 屈秋民
1
考评项目赋标准分，对照考评内容和 考评办 法对考 评项目 进行考 评，评 出各考 评项目 的考评 实际得 分，考 评类目 下各考 评项目 考评实 际得分 之和为 该考评 类目的 考评实 际得分
一、定义
分类
先天性髓鞘形成不良
炎症性髓鞘脱失
继发性髓鞘脱失
5
考评项目赋标准分，对照考评内容和 考评办 法对考 评项目 进行考 评，评 出各考 评项目 的考评 实际得 分，考 评类目 下各考 评项目 考评实 际得分 之和为 该考评 类目的 考评实 际得分
二、病理特征
髓鞘破坏或脱失明显； 神经细胞、触索及支持组织相对完整； 病变主要累及中枢神经系统白质； 小静脉周围有炎症细胞浸润； 无Wallerian变性。
1、病因
病毒感染与自身免疫反应； 分子模拟； 遗传因素：患者一级亲属患病风险增
高12-15倍。 环境因素：发病率随纬度增高
12
髓鞘反应性T细胞激活的分子模拟机制 考评项目赋标准分，对照考评内容和考评办法对考评项目进行考评，评出各考评项目的考评实际得分，考评类目下各考评项目考评实际得分之和为该考评类目的考评实际得分
23
考评项目赋标准分，对照考评内容和 考评办 法对考 评项目 进行考 评，评 出各考 评项目 的考评 实际得 分，考 评类目 下各考 评项目 考评实 际得分 之和为 该考评 类目的 考评实 际得分
MS很少出现的症状
失语； 偏盲； 锥体外系症状； 严重肌萎缩； 肌束震颤。
24
考评项目赋标准分，对照考评内容和 考评办 法对考 评项目 进行考 评，评 出各考 评项目 的考评 实际得 分，考 评类目 下各考 评项目 考评实 际得分 之和为 该考评 类目的 考评实 际得分
27
考评项目赋标准分，对照考评内容和 考评办 法对考 评项目 进行考 评，评 出各考 评项目 的考评 实际得 分，考 评类目 下各考 评项目 考评实 际得分 之和为 该考评 类目的 考评实 际得分
IgG指数=
IgGCSF / IgG血清 白蛋白CSF /白蛋白血清
28
考评项目赋标准分，对照考评内容和 考评办 法对考 评项目 进行考 评，评 出各考 评项目 的考评 实际得 分，考 评类目 下各考 评项目 考评实 际得分 之和为 该考评 类目的 考评实 际得分
髓鞘蛋白脂蛋白（PLP） 髓磷脂相关糖蛋白（MAG）
3
考评项目赋标准分，对照考评内容和 考评办 法对考 评项目 进行考 评，评 出各考 评项目 的考评 实际得 分，考 评类目 下各考 评项目 考评实 际得分 之和为 该考评 类目的 考评实 际得分
正常传导
髓鞘破坏 后传导
4
考评项目赋标准分，对照考评内容和 考评办 法对考 评项目 进行考 评，评 出各考 评项目 的考评 实际得 分，考 评类目 下各考 评项目 考评实 际得分 之和为 该考评 类目的 考评实 际得分
17
考评项目赋标准分，对照考评内容和 考评办 法对考 评项目 进行考 评，评 出各考 评项目 的考评 实际得 分，考 评类目 下各考 评项目 考评实 际得分 之和为 该考评 类目的 考评实 际得分
3、临床表现
多发于20-40岁； 女性发病率为男性两倍； 病前可有诱因，如上呼吸道感染、腹泻； 急性或亚急性起病； 症状、体征依病变部位而异； 体征常多于症状； 临床特征：空间多灶性和时间多相性。
15
考评项目赋标准分，对照考评内容和 考评办 法对考 评项目 进行考 评，评 出各考 评项目 的考评 实际得 分，考 评类目 下各考 评项目 考评实 际得分 之和为 该考评 类目的 考评实 际得分
16
考评项目赋标准分，对照考评内容和 考评办 法对考 评项目 进行考 评，评 出各考 评项目 的考评 实际得 分，考 评类目 下各考 评项目 考评实 际得分 之和为 该考评 类目的 考评实 际得分
4、MS的临床分型
复发-缓解型：复发缓解交替发生 继发进展型：多次复发-缓解后持续进展 原发进展型：发病后持续进展，无缓解 进展复发型：原发进展的基础上伴急性复发
25
考评项目赋标准分，对照考评内容和 考评办 法对考 评项目 进行考 评，评 出各考 评项目 的考评 实际得 分，考 评类目 下各考 评项目 考评实 际得分 之和为 该考评 类目的 考评实 际得分
6
考评项目赋标准分，对照考评内容和 考评办 法对考 评项目 进行考 评，评 出各考 评项目 的考评 实际得 分，考 评类目 下各考 评项目 考评实 际得分 之和为 该考评 类目的 考评实 际得分
7
考评项目赋标准分，对照考评内容和 考评办 法对考 评项目 进行考 评，评 出各考 评项目 的考评 实际得 分，考 评类目 下各考 评项目 考评实 际得分 之和为 该考评 类目的 考评实 际得分
21
考评项目赋标准分，对照考评内容和 考评办 法对考 评项目 进行考 评，评 出各考 评项目 的考评 实际得 分，考 评类目 下各考 评项目 考评实 际得分 之和为 该考评 类目的 考评实 际得分
视神经乳头炎 A
原发性视神经萎缩 B
22
考评项目赋标准分，对照考评内容和 考评办 法对考 评项目 进行考 评，评 出各考 评项目 的考评 实际得 分，考 评类目 下各考 评项目 考评实 际得分 之和为 该考评 类目的 考评实 际得分
13
考评项目赋标准分，对照考评内容和 考评办 法对考 评项目 进行考 评，评 出各考 评项目 的考评 实际得 分，考 评类目 下各考 评项目 考评实 际得分 之和为 该考评 类目的 考评实 际得分
2、发病机制
遗传素质 病毒感染
激活T淋巴细胞 自身免疫反应 髓鞘破坏脱失
14
考评项目赋标准分，对照考评内容和 考评办 法对考 评项目 进行考 评，评 出各考 评项目 的考评 实际得 分，考 评类目 下各考 评项目 考评实 际得分 之和为 该考评 类目的 考评实 际得分
血管周围脱髓鞘
轴索损伤
MS
ADEM
NO
＋＋
＋＋
＋＋
＋＋
＋＋
＋＋
－
－
＋＋
－
－
＋＋
－பைடு நூலகம்
－
＋
±
±
＋＋
±
±
＋＋
10
多发性硬化 Multiple Sclerosis
11
考评项目赋标准分，对照考评内容和 考评办 法对考 评项目 进行考 评，评 出各考 评项目 的考评 实际得 分，考 评类目 下各考 评项目 考评实 际得分 之和为 该考评 类目的 考评实 际得分
血管周围炎症反应
病理改变
髓鞘断裂
小胶质细胞介导髓鞘移除
持续性脱髓鞘
髓鞘脱失
胶质增生
8
考评项目赋标准分，对照考评内容和 考评办 法对考 评项目 进行考 评，评 出各考 评项目 的考评 实际得 分，考 评类目 下各考 评项目 考评实 际得分 之和为 该考评 类目的 考评实 际得分
三、常见类型
多发性硬化（MS） 视神经脊髓炎（NO） 急性播散性脑脊髓炎（ADEM） 弥漫性硬化 同心圆硬化 桥脑中央髓鞘溶解
复发缓解型 继发进展型 原发进展型 进展复发型
26
考评项目赋标准分，对照考评内容和 考评办 法对考 评项目 进行考 评，评 出各考 评项目 的考评 实际得 分，考 评类目 下各考 评项目 考评实 际得分 之和为 该考评 类目的 考评实 际得分
5、辅助检查
脑脊液检查： ▲单核细胞增多 ▲IgG合成率增高 ▲出现寡克隆IgG带 ▲MBP、PLP、MAG、MOG抗体阳性。 诱发电位检查：发现亚临床病灶。 MRI：脑和脊髓白质长T1、长T2信号。
19
考评项目赋标准分，对照考评内容和 考评办 法对考 评项目 进行考 评，评 出各考 评项目 的考评 实际得 分，考 评类目 下各考 评项目 考评实 际得分 之和为 该考评 类目的 考评实 际得分
MS的常见体征
动作性震颤； 痛觉、振动觉、位置觉减退; 肌力减退; 反射亢进、痉挛、Babinski’s征; 共济失调和平衡障碍; 眼球震颤; 视力减退，视盘苍白、充血、直接对光反射消失； 眼球共聚运动障碍。
9
考评项目赋标准分，对照考评内容和 考评办 法对考 评项目 进行考 评，评 出各考 评项目 的考评 实际得 分，考 评类目 下各考 评项目 考评实 际得分 之和为 该考评 类目的 考评实 际得分
常见脱髓鞘疾病的病理特征
特征
血 淋巴细胞 管 周 巨噬细胞或单核细胞 围 浸 多形性细胞 润
嗜酸粒细胞
小静脉坏死
20
考评项目赋标准分，对照考评内容和 考评办 法对考 评项目 进行考 评，评 出各考 评项目 的考评 实际得 分，考 评类目 下各考 评项目 考评实 际得分 之和为 该考评 类目的 考评实 际得分
提示MS的特征性表现
双侧视神经乳头炎或球后视神经炎； 核间性眼肌麻痹，并分离性眼震； 双侧三叉神经痛； Charcot三联征； Lhermitte征； 痛性痉挛； 发作性症状。