垂体柄阻断综合征的影像表现课件
垂体柄阻断综合征ppt课件
紧张等症状。
职业康复
针对患者的职业需求,进行职业 康复训练,帮助患者重返工作岗
位。
患者教育及心理支持
患者教育
向患者及其家属提供有关垂体柄阻断综合征的知识,帮助他 们了解疾病的发生、发展和治疗等方面的知识。
心理支持
为患者提供心理支持,帮助他们缓解焦虑、抑郁等情绪问题 ,增强治疗信心和积极性。
垂体柄阻断综合征ppt课件
汇报人:可编辑 2024-01-11
目录
• 垂体柄阻断综合征概述 • 垂体柄阻断综合征的影像学检查 • 垂体柄阻断综合征的治疗方法 • 垂体柄阻断综合征的预防与康复 • 垂体柄阻断综合征的病例分享与讨论
01
垂体柄阻断综合征概述
定义与特点
定义
垂体柄阻断综合征是指由于垂体 柄缺如或损伤导致垂体前叶功能 不全的一组临床综合征。
手术治疗
对于药物治疗无效或病情严重 的患者,可以考虑手术治疗。
手术治疗的方法包括经蝶窦显 微手术、经颅手术等,目的是 修复或重建垂体柄,恢复激素 的正常分泌。
手术治疗要严格掌握适应症 和禁忌症,确保手术安全有效 。
其他治疗方法
其他治疗方法包括放射治疗、基 因治疗等,主要用于辅助药物治 疗或手术治疗,提高治疗效果。
需要使用造影剂
CT检查通常需要使用造影 剂,以增强图像的对比度 。
X线检查
历史悠久
X线检查是较早的影像学检 查方法,历史悠久。
价格便宜
X线检查相对于MRI和CT 等检查方法,价格较为便 宜。
辐射较大
X线检查有辐射,对患者的 身体有一定的影响。
实验室检查
激素水平检测
通过检测患者的激素水平,如促肾上腺皮质激素(ACTH)、生长激素(GH)等 ,有助于判断垂体功能是否正常。
垂体柄阻断综合征的影像表现 ppt课件
青春期:男性7-8mm,女性可达10mm 垂体柄:2-3mm
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正常垂体MR表现
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15
MRI表现-PSIS
垂体柄缺如/变细 垂体窝内后叶高信号消失,异位至垂体柄或第三脑室漏斗隐窝底部的
正中隆起 垂体前叶发育不良
增强T1WI可显示垂体前叶发育不良、垂体柄缺如或明显变细 可合并Chiari畸形、胼胝体发育不良等
• 你所经历的课堂,是讲座式还是讨论式? • 教师的教鞭
• “不怕太阳晒,也不怕那风雨狂,只怕先生骂我 笨,没有学问无颜见爹娘 ……”
• “太阳当空照,花儿对我笑,小鸟说早早早……”
精品资料
• 你怎么称呼老师?
• 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点,你 是否会认为老师的教学方法需要改进?
• 你所经历的课堂,是讲座式还是讨论式? • 教师的教鞭
15岁骨龄
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20
男性 18岁
Case 1
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小结
临床表现+实验室检查
典型的MR表现
➢垂体柄缺如或变细 ➢垂体后叶高信号异位
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Thanks for your attention!
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23
• “不怕太阳晒,也不怕那风雨狂,只怕先生骂我 笨,没有学问无颜见爹娘 ……”
• “太阳当空照,花儿对我笑,小鸟说早早早……”
生理学
垂体上动脉 垂体门静脉 垂体前叶
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7
垂体柄阻断综合征
即垂体柄横断,下丘 脑的激素不能通过垂体 柄送至神经垂体,无法 通过垂体门脉系统作用 于腺垂体所致的一系列 临床综合征。
垂体和垂体病变影像
第五十一页,共九十三页。
第五十二页,共九十三页。
第五十三页,共九十三页。
第五十四页,共九十三页。
侵袭性垂体腺瘤
• 垂体腺瘤向上侵犯视交叉(jiāochā)、三脑室,向鞍底 侵犯蝶窦或更远的结构以及颈内动脉被包绕等提示垂 体腺瘤具有侵袭性 • 有6-45.5%的垂体腺瘤具有向周围结构侵袭的特性 ,属侵袭性垂体腺瘤
1 部位
1.1 鞍内
1.2 鞍外(鞍上、蝶窦、鼻咽、海绵窦等) 1.3 异位
2 大小 2.1 微腺瘤(φ≤10mm)
2.2 大腺瘤(φ>10mm) 3 生长方式
3.1 膨胀性生长
3.2 侵润硬脑膜、骨骼、神经或脑组织
3.3 转移(沿脑脊液通路(tōnglù)播散或全身转移),罕见
Solcia E, Kloppel G, Sobin LH. Histological Typing of Endocrine Tumors.ed2. Berlin: Springer, 2000:17
第十七页,共九十三页。
影像学表现(biǎoxiàn)
第十八页,共九十三页。
正常 垂体影像学 (zhèngcháng) 表现
基本情况
两侧基本对称(duìchèn)、5%垂体柄可偏位
上缘: 平坦型
凹陷型 隆起型 (妊娠、月经期及青春期) 高度:2-8 mm 性别:差异不大 年龄:50岁后高度略减低
第十九页,共九十三页。
(MR-T1WI垂体后叶高信号消失)
肾 性:肾小管反应性下降 继发性:肿瘤、外伤、感染(gǎnrǎn) 特发性:原因不明
第十一页,共九十三页。
垂体柄阻断综合征1例
诊 断 [ ] 华 放 射 学 杂 志 ,0 6 4 ( ) 3 43 5 J .中 2 0 ,0 3 :2 —2.
关 键 词 : 体 柄 阻 断综 合 征 ; 共 振 成 像 垂 磁 中 图分 类 号 : 5 4 R 8 文献标识码 : B 文章 编 号 :0 93 2 ( 0 9 0 — 0 7 0 1 0 -4 7 2 0 ) 10 5 — 1
1 临 床 资 料
1 1 一 般 资料 .
患者 , 男性 , 1岁 , 高增 长缓 慢 6 1 身
参考 文献 :
[] Ha l nJ Bae , a e n D. ma ig i i 1 mio , l rS D nma MR i gn n d t s
ipti go t omoedfi c[ ̄A JN uoai , o ahc rw hh r n e c nyJ. m e rr o ie - dl
1 9 1 ( ): 6 9 1 1 . 9 8, 9 9 1 0 — 6 5
[]刘 2 图 2 平 扫 T wI 状 位 冠
异位的垂体后叶呈高信号( 头) 箭
影 , 传福 , 李 张
杨 , .垂 体 柄 阻 断 综 合 征 的 MRI 等
( 稿 日期 : 0 70 — 8 收 2 0 —31)
海军 总医 院学报 2 0 0 9年 3 第 2 月 2卷 第 1 期
5 7
病 例 报 告
窭 鸾
垂体 柄 阻 断综合 征 1例
郑奎宏 , 守 海 , 爱军 , 王 任 黄敏 华 , 丽静 , 史 郭 勇 ( 军 总 医院 医学影 像科 , 京 1 0 4 ) 海 北 0 0 8
年 , 20 于 0 7年 1月 3日人 院 。既往无 产伤史 。查 体 : 体格发育 矮小 , 身高 10c 智力正 常 , 经系统 检查 1 m; 神 无 阳性发 现 。实验 室检 查 :生 长 激 素减 低 , 血 糖 。 低 患者行 MR 检查 , I 以确定 生长激素 缺乏 的原 因 。
垂体柄阻断综合征讲稿
发病机制
围产期事件 臀位产、足先露、横位产,生后窒息,黄
疸和分娩损伤等。胎儿臀位产或足位产时, 头颅明显变形,易引起垂体柄损伤或断裂, 生后窒息所致低氧血症或低灌注也可引起 垂体柄及垂体受损。 基因变异
PSIS相关突变基因
PSIS 的MRI表现
垂体柄阻断综合征的MRI三联征:垂体柄缺如或 发育不良;垂体后叶异位;垂体前叶发育不良。
POU1F1第15704-15719位纯合缺失
诊断和治疗
生长发育迟缓 垂体前叶功能不全 垂体柄中断综合征
概述
垂体柄中断综合征(pituitary stalk interruption syndrome, PSIS)是指垂 体柄纤细和(或)缺如导致下丘脑分泌 的激素无法通过垂体门脉系统作用于垂 体前叶所致的一系列临床症候群。
男性更常见,男女比约3:1。 临床表现取决于激素缺乏的种类及程度。
PSIS的临床表现及激素状态
儿童期PSIS常见临床症状
儿童期最常见的表现是生长发育迟缓,一半以上的 儿童身高体重均低于第三百分位数,并且骨龄延迟 ,这些儿童每年的身高增长不足3cm,也不会出现青 春期窜高。
青春期PSIS常见临床症状
男性患者主要表现为逾青春期不发育,如缺乏阴毛 、腋毛及喉结生长;在女性患者,主要表现为第二 性征发育不良,除无阴毛、腋毛外,乳房及卵巢发 育不良,伴有幼稚子宫
PSIS常见激素缺乏种类
生长激素、性腺激素、肾上腺皮质激素及 甲状腺激素缺乏的概率分别是100%、97.2% 、88.2%和70.3%
Journal of Neuroendocrinology, 2017,29(1)
垂体的一般结构
腺垂体
远侧部 ——垂体前叶 结节部 中间部
垂体柄阻断综合征(pituitarystalkinterruptionsyndrome,PSIS)
垂体柄阻断综合征
(pituitarystalkinterruptionsyndrome,PSIS)
垂体位于脑的底部,是体内最主要的内分泌腺,垂体重约0.5—0.6克,主要分泌生长激素和促激素(括促肾上腺皮质激素、促甲状腺激素和促性腺激素等)等。
管理着人体全部的内分泌器官,产生的激素不但与身体骨骼和软组织的生长有关,还调节相应腺体((甲状腺、肾上腺、性腺))内激素的合成和分泌,并维持其正常生长发育。
垂体柄阻断综合征((pituitary stalk interruption syndrome, PSIS)),又被称为垂体柄横断综合征,是指由于各种原因导致垂体柄缺如或变细并垂体后叶异位,致使下丘脑分泌的激素不能通过垂体柄输送至正常垂体后叶,也无法通过垂体门脉系统作用于垂体前叶而导致的一系列临床症候群。
PSIS的发生机理的两种假说:(1)PSIS是由于新生儿缺氧所致的后天性损伤,因为PSIS与臀先位和剖宫产有高度的相关性。
(2)是在垂体器官发生期间正常的诱发行为失败导致,对于臀先位的高发生率被认为是由于激素缺乏所致所致的子宫张力过低所致,常伴发的中枢神经系统畸形,如眼缺损、小头畸形、Chiari畸形、视隔发育不
良、胼胝体发育不良。
临床表现主要为生长发育迟缓和尿崩症。
男女比例为3:1。
PSIS典型的MRI表现为:
(1)垂体柄缺如或变细;
(2)垂体窝内垂体后叶高信号消失,异位至垂体柄或第三脑室漏斗隐窝底部的正中隆起,垂体后叶的亮点在T1压脂序列上不会被抑制;垂体后叶异位是PSIS的特征性的标志
3)垂体前叶发育不良或缺如,在矢状位T1和T2像显示更明确。
垂体柄阻断综合征
正常垂体各部的MRI表现
新生儿期垂体上缘凸起;有时呈梨形;在T1WI上呈 明显高信号&垂体后叶在出生后的第二个月;即表 现垂体窝内鞍背前方的T1WI点状高信号&目前多 数学者认为垂体后叶高信号与垂体后叶含有抗利 尿激素等神经内分泌颗粒有关&
发病机制
与围产期异常因素和外伤有关;围产期异常 因素包括:臀位产、足先露、横位产;生后 窒息;黄疸和分娩损伤等&胎儿臀位产或足位 产时;头颅明显变形;易引起垂体柄损伤或断 裂;生后窒息所致低氧血症或低灌注也可引 起垂体柄及垂体受损&
垂体柄及垂体先天发育异常也是病因之一&
临床表现
男性更常见;男女比约3:1& 临床表现取决于激素缺乏的种类及程度&单
垂体后叶高信号是神经垂体功能的标志;说明下丘 脑-垂体轴的完整性&但正常人中10%神经垂体 高信号缺如&
MRI平扫及增强扫描的意义
垂体后叶在平扫T1WI表现为特征性高信号;平扫 T1WI矢状位和冠状位薄层扫描可清晰显示垂体后 叶高信号;是诊断垂体后叶异位的首选扫描序列& 增强T1WI垂体前叶及垂体柄明显强化;可更好的显 示垂体前叶发育不良;垂体柄缺如或明显变细&但 增强后;垂体前叶及后叶均表现高信号;二者不易分 辨&
男;16岁&生长发育迟缓 10年;多种生长激素缺 乏&
垂体柄缺如;垂体后叶异 位;垂体前叶发育不良
垂体柄缺如;垂体后 叶异位;垂体前叶发 育不良
6岁男孩; 张力减低;臀先露史
垂体和垂体病变影像
垂体和垂体病变影像
第37页
动态增强(小结)
• 微腺瘤最正确观察期为给予Gd-DTPA后 动态成像早期,其信号强度低于正常垂体
• 动态增强后期微腺瘤与正常垂体难以区分 • 团注Gd-DTPA后2分钟内动态增强MRI成
像是监测微腺瘤最有用技术
垂体和垂体病变影像
第38页
垂体大腺瘤
我院一组267例垂体腺瘤 • 90.3% 向鞍上发展 • 26.6% 向鞍下生长 • 39.9% 向鞍旁生长 各组不一样病理类型中,促性腺激素腺瘤 95%向鞍上生长, PRL腺瘤55.7%向鞍旁生长, GH瘤43.1%向鞍下生长
垂体和垂体病变影像
Kehrli P, et al. Neurol Res 1998 ;20:585-592
第48页
垂体和垂体病变影像
第49页
垂体和垂体病变影像
第50页
• 垂体腺瘤出血发生率为20-30%,以大腺瘤 多见
• 垂体腺瘤出血: 有作者假设出血是因为鞍膈 切迹压迫肿瘤供血动脉使其血供中止所致;亦 有作者认为肿瘤血管基膜不连续或肿瘤生长过 快造成其血供不足,是造成肿瘤坏死、出血原 因
Meij BP, et al. J Neurosurg ;96:195-208
Cattin F, et al. Neuroradiology ;42:505-508
垂体和垂体病变影像
第56页
海绵窦侵犯Knosp分级标准
0 肿瘤外缘不超出颈内动脉内缘切线 1 肿瘤外缘位于颈内动脉内侧缘切线与颈内动脉间线之
垂体和垂体病变影像
第6页
垂体和垂体病变影像
垂体上动脉
第7页
• 在静脉注射对比增强剂后,增强次序
垂体后叶
下丘脑漏斗部
垂体病变的影像学诊断ppt课件
MRI是诊断垂体梗死的首选影像学检查方法,可以观察到梗死病灶的 大小、形态和位置。
03
CT扫描可以显示梗死病灶的钙化或骨质的侵犯,但敏感性较低。
04
实验室检查可以检测到与缺血相关的生化指标,如心肌酶和肌钙蛋白 等。
其他垂体病变
其他垂体病变包括垂体增生、 垂体囊肿、垂体转移癌等,其 影像学表现根据病变性质和程 度不同而有所差异。
MRI和CT扫描是常用的影像学 检查方法,可以观察到病变的 大小、形态和位置,以及与周 围组织的关系。
核医学检查和实验室检查有助 于鉴别诊断和制定治疗方案。
04
CATALOGUE
垂体病变的鉴别诊断
垂体瘤与非肿瘤性病变的鉴别
垂体瘤
垂体瘤通常表现为鞍内或鞍上占位性病变,可压迫正常垂体 组织,引起相应的激素分泌异常。影像学上可见肿瘤组织与 正常垂体的分界较清晰,增强扫描可见强化。
控制生殖器官功能
垂体分泌的促性腺激素等激素对生殖器官的功能有重要影 响,如促进卵巢排卵、促进睾丸产生精子等。
调节水盐平衡和血压
垂体后叶储存和释放抗利尿激素和催产素,对水盐平衡和 血压有调节作用,如抗利尿激素促进肾小管对水的重吸收 ,催产素促进子宫收缩等。
02
CATALOGUE
垂体病变的影像学检查方法
非肿瘤性病变
非肿瘤性病变如炎症、梗死等也可能引起垂体的形态改变, 但通常不会出现明显的占位效应。影像学上可见病变部位与 正常垂体的分界模糊,增强扫描无强化或强化程度较低。
不同类型垂体瘤的鉴别
功能性垂体瘤
功能性垂体瘤可引起相应的激素分泌异常,如泌乳素瘤、生长激素瘤等。影像学上可见肿瘤组织与正 常垂体的分界较清晰,增强扫描可见强化。根据激素分泌异常的类型,可进一步确定肿瘤的性质。
垂体柄阻断综合征6例MRI特征及临床表现
2020年5月第27卷第9期垂体柄阻断综合征6例MRI特征及临床表现吴盛赞丁前江任大卫潘宇宁垂体柄阻断综合征(PSIS)指因垂体柄细小或缺如,造成下丘脑分泌的促激素释放激素不能运输至垂体前叶,导致的单种或多种激素缺乏的临床症候群。
PSIS是一种少见的先天性异常,患儿初期的症状和体征常被忽视,导致诊治延误。
早期诊断对其治疗具有重要意义,现总结宁波大学医学院附属医院与宁波市第一医院2008年1月至2017年4月经临床确诊的P SI S患者6例的临床特征及MRI表现,以期为临床诊治提供参考。
基金项目:宁波市医疗卫生品牌学科建设项目(PPXK2018-04)作者单位:315020 宁波大学医学院附属医院影像科(吴盛赞);宁波市第一医院影像科(丁前江、任大卫、潘宇宁)通信作者:任大卫,Email:******************1 临床资料1.1 一般资料6例PSIS患者均为男性,因身材矮小、第二性征发育不明显等激素水平低下症状就诊,均确诊为PSIS;查体发现患者无腋毛、阴毛,存在不同程度的喉结发育迟缓、睾丸下降不全及阴茎睾丸幼稚型发育,患者及其母亲均否认围生期不良事件史。
年龄18~49岁,平均(29.0±12.0)岁。
6例患者临床表现及相关激素检查水平见表1。
表 1 6例PSIS患者临床表现及相关激素检查结果一般情况相关检查临床特点男,18岁生长激素3.12ng/ml未婚,生长发育低于同龄人,身高132cm,体重31kg 男,21岁生长激素1.79ng/ml未婚,生长发育低于同龄人,身高137cm,体重35kg 男,25岁生长激素2.67ng/ml未婚,身高低于同龄人,身高141cm,体重39kg男,24岁生长激素0.01ng/ml,睾酮0ng/ml,孕酮0.12μg/L↓,未婚,初诊时身高141c m;查体:无腋毛、阴毛,阴雌二醇53.0ng/L↑,甲状腺素4.45μg/dl↓,促甲状腺茎睾丸未发育;行生长激素治疗6年,身高171c m,体激素6.92mU/L,游离甲状腺素0.4ng/dl↓重55kg,因髋关节疼痛再次就诊男,37岁皮质醇(8:00)3.58μg/dl↓,促甲状腺激素13.69mU/L↑,未婚,身高145c m;查体:无阴毛、腋毛,无喉结,睾酮0.82ng/ml↓,甲状腺素3.22μg/dl↓,胡须不明显,外生殖器幼稚型,双侧睾丸较小游离甲状腺素0.26ng/dl↓男,49岁皮质醇(8:00)1.66μg/dl↓,睾酮0ng/ml↓,孕酮0.12μg/L↓,未婚,身高155c m,体重60k g;查体:无阴毛腋毛,促甲状腺激素5.39mU/L↑,游离甲状腺素0.47ng/dl↓,无喉结,双侧乳房轻度发育,外生殖器幼稚型,左下肢游离三碘甲状腺原氨酸1.93pg/ml↓,24小时尿皮质醇色素沉着伴瘙痒,双侧睾丸发育不全,双侧睾丸下降不全45μg/24h r↓,皮质醇(16:00)正常1.2 MRI检查结果6例PSIS患者均行垂体MRI平扫及增强检查。
垂体柄阻断综合征
垂体柄阻断综合征文章来源于新乡医学影像诊断中心概述垂体柄阻断综合征(pituitary stalk interruption syndrome, PSIS)是垂体柄横断,下丘脑分泌的激素无法通过垂体门脉系统作用于垂体前叶所致的一系列临床症候群。
发病机制与围产期异常因素和外伤有关,围产期异常因素包括:臀位产、足先露、横位产,生后窒息,黄疸和分娩损伤等。
胎儿臀位产或足位产时,头颅明显变形,易引起垂体柄损伤或断裂,生后窒息所致低氧血症或低灌注也可引起垂体柄及垂体受损。
垂体柄及垂体先天发育异常也是病因之一。
垂体柄阻断综合征既可引起单一生长激素缺乏也可引起多种腺垂体激素缺乏。
垂体柄变细易引起单一生长激素缺乏。
垂体柄缺如常致多种腺垂体激素缺乏。
垂体柄存在与否可提示临床对特发性生长激素缺乏类型的判断。
临床表现男性更常见,男女比约3:1。
临床表现取决于激素缺乏的种类及程度。
单一激素缺乏症(常为生长激素缺乏)的小儿患者表现为不同程度的发育延迟,而多种激素缺乏症的小儿患者表现为全垂体功能减退症相关的症状。
伴或不伴尿崩症。
影像学表现垂体柄阻断综合征的MRI三联征:垂体柄缺如或发育不良;垂体后叶异位;垂体前叶发育不良。
MRI是诊断垂体柄阻断综合征的可靠的影像学检查方法。
垂体柄变薄或缩短常引起单一性生长激素缺乏,而垂体柄缺如多引起多种垂体激素缺乏垂体发育垂体前叶、后叶的胚胎学发生和血液供应都是不同的。
垂体前叶发生在原始口腔外胚层,是内分泌器官,接受下丘脑释放激素和抑制因子的控制,血供来自垂体门脉系统。
下丘脑通过垂体门脉系统调控前叶的功能。
垂体后叶由间脑的神经外胚层向下生长形成,与垂体前叶相连接,血供来自颈内动脉小分支。
垂体柄是垂体门脉循环及下丘脑垂体束的必经之路,是联系下丘脑和垂体前、后叶的纽带。
典型病例典型病例男,16岁。
生长发育迟缓10年,多种生长激素缺乏。
垂体柄缺如,垂体后叶异位,垂体前叶发育不良垂体柄缺如,垂体后叶异位,垂体前叶发育不良男,16岁。
[课件]垂体柄阻断综合征PPT
概述
垂体柄阻断综合征(pituitary stalk interruption syndrome, PSIS)是垂体柄横断, 下丘脑分泌的激素无法通过垂体门脉系统 作用于垂体前叶所致的一系列临床症候群。
发病机制
与围产期异常因素和外伤有关,围产期异 常因素包括:臀位产、足先露、横位产, 生后窒息,黄疸和分娩损伤等。胎儿臀位 产或足位产时,头颅明显变形,易引起垂 体柄损伤或断裂,生后窒息所致低氧血症 或低灌注也可引起垂体柄及垂体受损。
男,16岁。生长发育 迟缓10年,多种生长 激素缺乏。
垂体柄缺如,垂体后叶异 位,垂体前叶发育不良
垂体柄缺如,垂体 后叶异位,垂体前 叶发育不良
6岁男孩, 张力减低,臀先露史
激生男 素长, 缺发 乏育岁 ,迟。 臀缓 位 ,年 有, 窒多 息种 史腺 垂 体
13 5
男,16岁。生长迟缓6年,单一生长激素缺 乏,足月臀位,有窒息史
垂体柄存在与否可提示临床对特发性生长 激素缺乏类型的判断。
垂体的胚胎发育
垂体的一般结构
乳头体 正中隆起
腺垂体
结节部 中间部 远侧部
视交叉
垂体柄
神经垂体
漏斗 神经部
垂体前叶
垂体后叶
垂体的一般结构
远侧部 ——垂体前叶 结节部 中间部 —— 垂体后叶
神经部 神经垂体 漏 斗 正中隆起
腺垂体
漏斗柄
垂体体柄阻断综合征的MRI三联征
MRI平扫及增强扫描的意义
垂体后叶在平扫T1WI表现为特征性高信号,平扫 T1WI矢状位和冠状位薄层扫描可清晰显示垂体后 叶高信号,是诊断垂体后叶异位的首选扫描序列。 增强T1WI垂体前叶及垂体柄明显强化,可更好的 显示垂体前叶发育不良,垂体柄缺如或明显变细。 但增强后,垂体前叶及后叶均表现高信号,二者 不易分辨。
垂体柄阻断综合症MR
垂体柄阻断综合症MR(PituitaryStalk Interruption Syndrome. PSIS)是垂体柄横断,下丘脑分泌的激素无法通过垂体门脉系统作用于垂体前叶所致的一系列临床症候群。
发病机制与围产期异常因素和外伤有关,围产期异常因素包括:臀位产、足先露、横位产,生后窒息,黄疸和分娩损伤等。
胎儿臀位产或足位产时,头颅明显变形,易引起垂体柄损伤或断裂,生后窒息所致低氧血症或低灌注也可引起垂体柄及垂体受损。
垂体柄及垂体先天发育异常也是病因之一。
临床表现男性更常见,男女比约3:1。
临床表现取决于激素缺乏的种类及程度。
单一激素缺乏症(常为生长激素缺乏)的小儿患者表现为不同程度的发育延迟,而多种激素缺乏症的小儿患者表现为全垂体功能减退症相关的症状。
伴或不伴尿崩症。
正常垂体各部的MRI表现新生儿期垂体上缘凸起,有时呈梨形,在T1WI上呈明显高信号。
垂体后叶在出生后的第二个月,即表现垂体窝内鞍背前方的T1WI点状高信号。
目前多数学者认为垂体后叶高信号与垂体后叶含有抗利尿激素等神经内分泌颗粒有关。
垂体后叶高信号是神经垂体功能的标志,说明下丘脑-垂体轴的完整性。
但正常人中10%神经垂体高信号缺如。
MRI平扫及增强扫描的意义垂体后叶在平扫T1WI表现为特征性高信号,平扫T1WI矢状位和冠状位薄层扫描可清晰显示垂体后叶高信号,是诊断垂体后叶异位的首选扫描序列。
增强T1WI垂体前叶及垂体柄明显强化,可更好的显示垂体前叶发育不良,垂体柄缺如或明显变细。
但增强后,垂体前叶及后叶均表现高信号,二者不易分辨。
PSIS 的MRI表现垂体柄阻断综合征的MRI三联征:垂体柄缺如或发育不良;垂体后叶异位;垂体前叶发育不良。
MRI是诊断垂体柄阻断综合征的可靠的影像学检查方法。
垂体柄显示与否的临床意义垂体柄阻断综合征既可引起单一生长激素缺乏也可引起多种腺垂体激素缺乏。
垂体柄变细易引起单一生长激素缺乏。
垂体柄缺如常致多种腺垂体激素缺乏。
垂体病变的影像诊断PPT课件
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颅咽管瘤在MRI上主要表现为鞍区占 位,肿块易囊变,CT扫描时常常可发 现肿瘤钙化。
鞍区转移瘤所致的中枢性尿崩症 约占中枢性尿崩症的1%,老年患者 或MRI显示多发病灶时需考虑转移瘤 的可能。
34
颅咽管瘤
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颅咽管瘤
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外伤引起的中枢性尿崩症往往于外伤后 数天至数周发病。外伤后近期发病与垂 体后叶直接损伤有关,但如果垂体柄横 断,下丘脑与垂体的传输途径被截断, 短期内垂体后叶储存的激素可维持其功 能,因此患者表现为外伤后迟发性中枢 性尿崩症。垂体手术引起的中枢性尿崩 症比较多见,结合明确的外科手术史可 以确诊,无需MRI检查。
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垂体瘤
• 垂体腺瘤的体积变异较大,小者在显微 镜下方能见到,大者可使蝶鞍扩大或破 坏,甚至长入邻近的鞍上或鞍旁组织、 副鼻窦和鼻咽腔。肿瘤直径小于1cm者称 为垂体微腺瘤;大于1cm者称为垂体大腺 瘤。
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垂体瘤临床表现
垂体腺瘤中最具特征的症状为内分泌症状,特别是 内分泌亢进的症状。无分泌性腺瘤生长到一定程度,压 迫和破坏邻近分泌性细胞时,引起内分泌功能低下的症 状。头痛常见,来源于邻近结构受推压或肿瘤长大所致 之阻塞性脑积水。肿瘤长大压迫视交叉时,出现视力障 碍和两颞侧偏盲等;压迫邻近其它结构时,引起相应的 症状和体征。
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在下丘脑-垂体的影像学检查中,平片仅可
显示骨性蝶鞍增大、骨质吸收或破坏以及鞍区钙 化影。由于颅骨的阻挡,超声在下丘脑-垂体区 域病变的诊断中意义不大。CT可显示该区域病变 的形态、钙化、囊变及周围结构受累情况等,但 不如MRI。MRI是目前诊断下丘脑-垂体区域病 变的最佳影像学方法,它较CT更加能够显示病变 的细节,有可能发现更小的微腺瘤,但是MRI对 钙化的显示不如CT。因此,在下丘脑-垂体病变 的诊断中,CT与MRI需结合应用,相互弥补,并 密切结合临床作出诊断
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病因学
• 围产期异常因素:臀位、足先露
• 生后窒息(难产)
• 分娩损伤
• 垂体柄、垂体先天发育异常 • 基因缺乏
?
2/20/2021
垂体柄阻断综合征的影像表现
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临床表现
• 复杂、多样 • 青少年生长发育迟缓的主要原因 • 可导致生长激素缺乏, 引起垂体性矮身材 • 其他激素缺乏的表现 • 尿崩症少见
2/20/2021
垂体柄阻断综合征的影像表现
18
青春期:男性7-8mm,女性可达10mm • 垂体柄:2-3mm
2/20/2021
垂体柄阻断综合征的影像表现
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正常垂体MR表现
2/20/2021
垂体柄阻断综合征的影像表现
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MRI表现-PSIS
• 垂体柄缺如/变细 • 垂体窝内后叶高信号消失,异位至垂体柄
或第三脑室漏斗隐窝底部的正中隆起
男性,22岁 生长激素小于1ug/L
垂体柄阻断综合征的影像表现
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F,16岁,发现身材矮小10余年,身高
139c1m2岁,骨龄
2/20/2021
垂体柄阻断综合征的影像表现
12岁骨龄 14
2/20/2021
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男 性 , 岁 , 生 长 激 素 小 于
0.01ug/L
15岁骨龄
垂体柄阻断综合征的影像表现
2/20/2021
垂体柄阻断综合征的影像表现
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病理改变
• 垂体前叶萎缩 • 垂体后叶异位
• 生长激素等缺乏 • 后叶功能正常
2/20/2021
垂体柄阻断综合征的影像表现
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流行病学
➢活产新生儿:1/10000—1/4000 ➢男孩 > 女孩(6.9:1)
2/20/2021
垂体柄阻断综合征的影像表现
垂体解剖
腺垂体 • GH,PRL,MSH • TSH,ACTH
FSH,LH 神经垂体
2/20/2021
垂体柄阻断综合征的影像表现
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生理学
垂体上动脉 垂体门静脉 垂体前叶
2/20/2021
垂体柄阻断综合征的影像表现
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垂体柄阻断综合征
即垂体柄横断,下 丘脑的激素不能通过垂 体柄送至神经垂体,无 法通过垂体门脉系统作 用于腺垂体所致的一系 列临床综合征。
2/20/2021
垂体柄阻断综合征的影像表现
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实验室检查
• 生长激素减低 • 其他激素减低
2/20/2021
垂体柄阻断综合征的影像表现
88/18MRI表现-正常垂体 Nhomakorabea• 新生儿:垂体上缘突起,T1WI高信号 • 生后2个月:垂体上缘逐渐变平,前叶T1WI、
T2WI与白质信号等,后叶呈T1WI高信号 • 儿童期:前叶高度2-6mm
• 垂体前叶发育不良
• 增强T1WI可显示垂体前叶发育不良、垂体 柄缺如或明显变细
• 可合并Chiari畸形、胼胝体发育不良等
2/20/2021
垂体柄阻断综合征的影像表现
111/18
男,21岁,身材矮小14年, 身高130cm,生长激素水平较低
2/20/2021
垂体柄阻断综合征的影像表现
12
2/20/2021
15
• 男性 • 18岁
Case 1
2/20/2021
垂体柄阻断综合征的影像表现
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小结
临床表现+实验室检查
典型的MR表现
➢垂体柄缺如或变细 ➢垂体后叶高信号异位 ➢垂体前叶发育不良
PSIS
2/20/2021
垂体柄阻断综合征的影像表现
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