第九章---白血病PPT课件
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粒细胞占30%~80%
.
11
M5(急性单核细胞白血病): 骨髓原单核、幼单核及单核C≥80%
分为①M5a:原单核C≥80% ②M5b:原单核C<80%
M6(急性红白血病): 骨髓幼红C≥50%,原始C≥30%
M7(急性巨核细胞白血病): 骨髓原始巨核C≥30%
.
12
ANLL-M1 .
13
2、ALL根据形态学特征分3个亚型: L1:原始和幼稚淋巴细胞以小细胞为主,大小一
.
10
M2(急性粒细胞白血病部分分化型): 骨髓30%<原粒C<89%,单核C<20%
①M2a:即M2型 ②M2b:骨髓中原始及早幼粒细胞明显增
高,以异常的嗜中性中幼粒C为主>30%
M3(急性早幼粒细胞白血病): 骨髓多颗粒的早幼粒细胞C≥30%
M4(急性粒 单核细胞白血病): 骨髓原始C>30%,单核C>20%,各阶段
致
L2:原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主,大小不 均
L3:原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主,大小较 一致,细胞内有明显空泡。
MICM分型:形态学、免疫学、细胞遗传学和分 子生物学结合的分型。
.
14
.
15
※三、临床表现
1、急性白血病周围血表现为一高二低,即: WBC增高 (但为不成熟C)导致感染、发热. Hb降低导致贫血; PLT降低导致出血。 骨髓外造血导致肝、脾肿大,器官、组织浸润 2、起病急缓不一 ①急者:可以突然高热,类似的“感冒”, 也可
慢性白血病
分化停滞阶段
原始C、早期幼 稚C
较成熟幼稚C、 成熟C
病情发展
迅速
慢
自然病程
数月
数年
.
4
根据主要受累的细胞系列,将
急性白血病分为:
①急性淋巴细胞白血病(ALL) ②急性非淋巴细胞白血病 (ANLL)
慢性白血病分为;
①慢性粒细胞白血病 ②慢性淋巴细胞白血病 ③多毛细胞白血病(少见)
④幼淋巴细胞白血病
表现严重出血倾向。 ②缓慢者:脸色苍白,. 皮肤紫癜、疲乏等。16
(一)贫血: 进行性发展,原因:红C生成减少、无效生 成、溶 血、失血有关。 (二)发热: ①低热考虑白血病本身发热
高热伴畏寒,考虑继发感染 ②感染可发生在各个部位 ③最常见的致病菌为革兰氏阴性杆菌
长期应用抗生素者可出现真菌感染 病人免疫功能缺陷可发生病毒感染
增高
.
18
(四)器官和组织浸润的表现
1、 淋巴结和肝脾肿大: 淋巴结肿大急淋多见,轻至中度 肿大; 纵隔淋巴结肿大常见于T-ALL; AL轻-中度肝脾大, 慢粒急性变巨脾
2、 骨骼和关节: 胸骨下段局部压痛有助于诊断 患者可出现关节、骨骼疼痛,儿童多见
.
19
3、眼部:
粒细胞肉瘤(或称绿色瘤)是粒C白血病浸
多见于ALL化疗缓解后的幼儿或青年 仅次于CNSL髓外复发的根源 临表:无痛性睾丸肿大,多为一侧性
7、肺、心、消化道、泌尿系统等均
可受累,不一定有临床表现
.
21
※四、实验室检查 (一)血象:
1 WBC≥ 10 × 109 / L称白细胞增多性白血病. WBC≥100×109 / L 称高白细胞性白血病 可找到数量不等原始或幼稚C WBC<1.0×109 / L 称白细胞不增多性白血病, 此 类患者血片上很难找到原始或幼稚C
第九章 白血病
副主任医师:孙建群
.
1
第一节 概述
一、定义:
是起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病。 其克隆中的白血病细胞增殖失控、分化 障碍、凋亡受阻而停滞在细胞发育的不 同阶段,在骨髓和其他造血组织中大量增 生积聚,并浸润其他器官和组织,正常 造血受抑制。 简单地说是造血组织中任一系列细胞呈 肿瘤性增殖,浸润全身各种组织器官。
润特点,眼眶骨膜下浸润最常见。
4、口腔和皮肤:
M4和M5,白血病C浸润,使牙龈增生,肿胀 呈蓝灰色,皮损多见于M5,呈紫蓝色皮肤结 节(皮肤粒细胞肉瘤)
5、中枢神经系统白血病(CNS-L)
ALL最常见,儿童尤甚,其次为M4、M5、M2 临床表现:轻者头痛、头晕,重者呕吐、抽
搐、昏迷
ห้องสมุดไป่ตู้
.
20
6、睾丸:
.
5
二、发病情况
我国白血病发病率2.76 / 10万,低于欧 美国家。
我国急性白血病比慢性白血病多见, 约5.5 : 1。
.
6
三、病因和发病机制
1、病毒: 已证实HTLV-I(人类T淋巴细胞病毒—I)是 ATL(成人T细胞白血病)的病因。因为: 已从ATL的恶性T细胞中分离出HTLV-I病毒 血清可检出HTLV-I抗体。 2、电离辐射: 照射100~900 cGy与白血病发病率密切相关 使骨髓抑制和机体免疫力缺陷,染色体发生
.
2
髓 系 干.
c
全
能
干
c淋
巴
系
.
干.
c
红系祖C
粒一单系祖C
嗜酸(碱)粒祖C
巨核系祖C
造血干细胞分化及增殖示意图
各
各 各各各
系
系 系系系
原
早 中晚成
始
幼 幼幼熟
C
C CCC
T
T
T
T淋巴系祖C
或
或
或
B
B
B
原
幼
淋
B淋巴系祖C
淋
淋
巴
C
C
C
.
3
根据白血病细胞成熟程度和自然病程 分急性、慢性。
急性白血病
断裂和重组。
.
7
3、化学因素:
苯致白血病 烷化剂,引起继发性白血病 乙双吗啉有极强的致染色体畸变
4、遗传因素:
先天性再障(Fanconi贫血)、Down综合征
5、其他血液病:
慢粒,真性红细胞增多症,骨髓纤维化、 MDS等。
.
8
第二节 急性白血病(AL)
一、定义
:
是造血干细胞的克隆性恶性疾病,骨髓 中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病 细胞)大量增殖,并浸润各种器官、组 织,正常造血抑制。 主要表现为贫血、出血及继发感染,肝、 脾、淋巴结肿大等。
.
9
二、分类(FAB分型):
1、急性非淋巴细胞白血病(ANLL)分8型:
M0(急性髓细胞白血病微分化型): 原始C>30%,髓过氧化物酶(MPO)阳
性C<3%
电镜下,MPO(+);至少表达一种髓系
抗原CD13或CD33(+) M1(急性粒细胞白血病未分化型):
骨髓原粒C>90%,MPO(+)>3%
.
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2、AL患者有不同程度的正常细胞正色素性贫血 3、约50%患者PLT < 60 × 109 / L ,晚期极度 降低
.
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(三)出血:
以皮肤粘膜出血多见,也可眼底、内脏、颅内出血, M3易并发DIC,出现全身广泛性出血, AL以出血为早期表现者近40%,死于出血者占62.24%, 其中87%为颅内出血. 出血原因: ① PLT降低是出、血的最主要原因
② PLT功能异常 ③ 凝血因子减少 ④ 白血病C浸润和感染毒素至血管壁脆性
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M5(急性单核细胞白血病): 骨髓原单核、幼单核及单核C≥80%
分为①M5a:原单核C≥80% ②M5b:原单核C<80%
M6(急性红白血病): 骨髓幼红C≥50%,原始C≥30%
M7(急性巨核细胞白血病): 骨髓原始巨核C≥30%
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ANLL-M1 .
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2、ALL根据形态学特征分3个亚型: L1:原始和幼稚淋巴细胞以小细胞为主,大小一
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M2(急性粒细胞白血病部分分化型): 骨髓30%<原粒C<89%,单核C<20%
①M2a:即M2型 ②M2b:骨髓中原始及早幼粒细胞明显增
高,以异常的嗜中性中幼粒C为主>30%
M3(急性早幼粒细胞白血病): 骨髓多颗粒的早幼粒细胞C≥30%
M4(急性粒 单核细胞白血病): 骨髓原始C>30%,单核C>20%,各阶段
致
L2:原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主,大小不 均
L3:原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主,大小较 一致,细胞内有明显空泡。
MICM分型:形态学、免疫学、细胞遗传学和分 子生物学结合的分型。
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※三、临床表现
1、急性白血病周围血表现为一高二低,即: WBC增高 (但为不成熟C)导致感染、发热. Hb降低导致贫血; PLT降低导致出血。 骨髓外造血导致肝、脾肿大,器官、组织浸润 2、起病急缓不一 ①急者:可以突然高热,类似的“感冒”, 也可
慢性白血病
分化停滞阶段
原始C、早期幼 稚C
较成熟幼稚C、 成熟C
病情发展
迅速
慢
自然病程
数月
数年
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根据主要受累的细胞系列,将
急性白血病分为:
①急性淋巴细胞白血病(ALL) ②急性非淋巴细胞白血病 (ANLL)
慢性白血病分为;
①慢性粒细胞白血病 ②慢性淋巴细胞白血病 ③多毛细胞白血病(少见)
④幼淋巴细胞白血病
表现严重出血倾向。 ②缓慢者:脸色苍白,. 皮肤紫癜、疲乏等。16
(一)贫血: 进行性发展,原因:红C生成减少、无效生 成、溶 血、失血有关。 (二)发热: ①低热考虑白血病本身发热
高热伴畏寒,考虑继发感染 ②感染可发生在各个部位 ③最常见的致病菌为革兰氏阴性杆菌
长期应用抗生素者可出现真菌感染 病人免疫功能缺陷可发生病毒感染
增高
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(四)器官和组织浸润的表现
1、 淋巴结和肝脾肿大: 淋巴结肿大急淋多见,轻至中度 肿大; 纵隔淋巴结肿大常见于T-ALL; AL轻-中度肝脾大, 慢粒急性变巨脾
2、 骨骼和关节: 胸骨下段局部压痛有助于诊断 患者可出现关节、骨骼疼痛,儿童多见
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3、眼部:
粒细胞肉瘤(或称绿色瘤)是粒C白血病浸
多见于ALL化疗缓解后的幼儿或青年 仅次于CNSL髓外复发的根源 临表:无痛性睾丸肿大,多为一侧性
7、肺、心、消化道、泌尿系统等均
可受累,不一定有临床表现
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※四、实验室检查 (一)血象:
1 WBC≥ 10 × 109 / L称白细胞增多性白血病. WBC≥100×109 / L 称高白细胞性白血病 可找到数量不等原始或幼稚C WBC<1.0×109 / L 称白细胞不增多性白血病, 此 类患者血片上很难找到原始或幼稚C
第九章 白血病
副主任医师:孙建群
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第一节 概述
一、定义:
是起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病。 其克隆中的白血病细胞增殖失控、分化 障碍、凋亡受阻而停滞在细胞发育的不 同阶段,在骨髓和其他造血组织中大量增 生积聚,并浸润其他器官和组织,正常 造血受抑制。 简单地说是造血组织中任一系列细胞呈 肿瘤性增殖,浸润全身各种组织器官。
润特点,眼眶骨膜下浸润最常见。
4、口腔和皮肤:
M4和M5,白血病C浸润,使牙龈增生,肿胀 呈蓝灰色,皮损多见于M5,呈紫蓝色皮肤结 节(皮肤粒细胞肉瘤)
5、中枢神经系统白血病(CNS-L)
ALL最常见,儿童尤甚,其次为M4、M5、M2 临床表现:轻者头痛、头晕,重者呕吐、抽
搐、昏迷
ห้องสมุดไป่ตู้
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6、睾丸:
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二、发病情况
我国白血病发病率2.76 / 10万,低于欧 美国家。
我国急性白血病比慢性白血病多见, 约5.5 : 1。
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三、病因和发病机制
1、病毒: 已证实HTLV-I(人类T淋巴细胞病毒—I)是 ATL(成人T细胞白血病)的病因。因为: 已从ATL的恶性T细胞中分离出HTLV-I病毒 血清可检出HTLV-I抗体。 2、电离辐射: 照射100~900 cGy与白血病发病率密切相关 使骨髓抑制和机体免疫力缺陷,染色体发生
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髓 系 干.
c
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能
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干.
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根据白血病细胞成熟程度和自然病程 分急性、慢性。
急性白血病
断裂和重组。
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3、化学因素:
苯致白血病 烷化剂,引起继发性白血病 乙双吗啉有极强的致染色体畸变
4、遗传因素:
先天性再障(Fanconi贫血)、Down综合征
5、其他血液病:
慢粒,真性红细胞增多症,骨髓纤维化、 MDS等。
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8
第二节 急性白血病(AL)
一、定义
:
是造血干细胞的克隆性恶性疾病,骨髓 中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病 细胞)大量增殖,并浸润各种器官、组 织,正常造血抑制。 主要表现为贫血、出血及继发感染,肝、 脾、淋巴结肿大等。
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二、分类(FAB分型):
1、急性非淋巴细胞白血病(ANLL)分8型:
M0(急性髓细胞白血病微分化型): 原始C>30%,髓过氧化物酶(MPO)阳
性C<3%
电镜下,MPO(+);至少表达一种髓系
抗原CD13或CD33(+) M1(急性粒细胞白血病未分化型):
骨髓原粒C>90%,MPO(+)>3%
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2、AL患者有不同程度的正常细胞正色素性贫血 3、约50%患者PLT < 60 × 109 / L ,晚期极度 降低
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(三)出血:
以皮肤粘膜出血多见,也可眼底、内脏、颅内出血, M3易并发DIC,出现全身广泛性出血, AL以出血为早期表现者近40%,死于出血者占62.24%, 其中87%为颅内出血. 出血原因: ① PLT降低是出、血的最主要原因
② PLT功能异常 ③ 凝血因子减少 ④ 白血病C浸润和感染毒素至血管壁脆性