胎儿神经系统畸形超声诊断 (2)
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后颅窝池消失：后颅窝池消失常伴随小脑扭曲变形（“香蕉”小脑），是脊柱裂的脑部特征之一，亦 是Arnold--Chiari畸形的超声特征，后者是一种脑部的先天畸形，表现为枕骨发育不良，小脑及延 髓细长、扁平、经枕骨大孔突出于脊髓管中，常伴有脊柱裂，在开放性脊柱裂患儿中，95%合并有 此畸形。
后颅窝池增大：后颅窝池大于10mm可考虑后颅窝池的增大，但应仔细检查小脑蚓部及其与第4脑 室的关系。注意与Dandy—Walker畸形区别。
脑内结构的显示与观察：
超声检查应从以下两方面来评价胎儿脑部发育情况： 1、通过详细颅内结构的观察，确认脑的胚胎发育是否正常（假设脑内正常形态代表脑结构和发育正常）。 2、熟悉在整个妊娠期间脑发育过程及其变化，以及这些变化在超声图像上的表现。
2 正常胎儿神经系统观察的内容
脑内结构：
幕上结构：大脑半球、侧脑室及其内的脉络丛、第三脑室、中线结构如丘脑、丘脑下部、透明隔腔、胼胝体、 大脑镰。
能 神经系统先天畸形的发生率较高 据欧美国家的一项长期的监测研究表明，出生儿中发生率为3-
4‰ 自发流产中此类畸形发生率更高
D C B
A
2 正常胎儿神经系统观察的内容
头颅形态与大小：
正常头颅呈椭圆形，两侧对称，枕部稍宽，到12周颅骨骨化已明显，可显示出完整的颅骨光环，从而可除外 无脑儿畸形。 颅骨外有皮肤覆盖，厚约1～2mm，颈后部皮肤略厚，12周最厚不超过3mm， 19周时不超过5～6mm。软组 织回声均匀，无囊性改变。 测量：主要有双顶径、枕额径、头围等生物学测量，评价其生长发育。
幕下结构：主要有小脑半球、小脑蚓部、后颅窝池、第4脑室等
脊柱的连续性与完整性： 颅骨骨化程度的判定，可将颅骨回声强度与脑中线回声强度比较。 观察与显示脑内结构的主要平面
• 丘脑水平横切面（A） • 侧脑室水平横切面（B） • 经小脑横切面（C） 通过这三个主要切面的系统观察，95%的中枢神经系统明显畸形可以检测出来
4
正常变异的识别与应注意的几个问题
脉络丛的变化：
妊娠13周之前，正常状态下脉络丛几乎充满整个侧脑室，超声显示脑内大部分为强回声的脉络丛。 大约13～15周侧脑室前角内开始无脉络丛充填而出现明显无回声，而其内的脉络丛则明显后移。
胼胝体的变化：
正常胎儿胼胝体从12周开始发育，18～20周才发育完全，此时超声检查可显示透明隔腔和胼周动 脉，从而确认胼胝体的存在，如果在此时期之前检查，有可能误认为胼胝体发育不良。
小大脑皮质的异常：主要有无脑畸形、露脑畸形、前 脑无裂畸形、先天性感染、脑内出血、脑穿通畸形、 无脑回畸形、脑裂畸形、脑内肿瘤等。
如果大脑皮质出现异常声像，应判断异常声像是对称性还是非对称性、 局部异常还是全脑异常。
3
胎儿中枢神经系统畸形的超声诊断思维分析方法
小颅窝结构异常：主要包括Arnold-Chiari畸形和神经管缺损、后颅窝 池增大、Dandy—Walker畸形、小脑发育不良等。后颅窝池的显示、观 察与测量对检出这些畸形很有帮助。
后颅窝内的结构变化：
3
胎儿中枢神经系统畸形的超声诊断思维分析方法
明确脑内畸形的种类：
脑中线结构畸形 小脑幕上脑室系统异常 大脑皮质的异常 后颅窝结构异常 头颅大小与形态异常
3
胎儿中枢神经系统畸形的超声诊断思维分析方法
脑中线结构畸形：主要有胼胝体发育不全、前脑无裂 畸形、蛛网膜囊肿、Galen静脉瘤、Dandy— Walker畸形等。
3
胎儿中枢神经系统畸形的超声诊断思维分析方法
总的原则：
超声检查一旦发现脑内结构异常声像，则应确定哪个结构出现异常，有多少结构异常，解剖结构确定后， 再进一步确定是哪种类型的畸形。
脑内结构异常，常常是多处结构异常而不是单一结构异常，应多切面、多角度显示可能出现的畸形，做出 准确的诊断。
检出脑内畸形后，应对脑外结构进行仔细检查，尽可能明确胎儿是否合并脑外其他器官或系统畸形。
强调某些结构消失或增大，与某些具体畸形有关，常常是这些畸形的最初线索。 颅后窝池的消失是脊柱裂的诊断线索 颅后窝池的增大，应仔细检查小脑蚓部 透明隔腔的消失，首先应想到胼胝体发育不全或缺失 脑中线消失，透明隔腔及第三脑室消失，强烈提示全前脑 侧脑室的增大，不能一慨诊断为脑积水 不能把大脑误认为脑积水
小脑发育不良主要根据小脑的大小来判断，此时应特别注意其确切的孕周，否则易出现假阳性。小 脑发育不良可以单独出现，亦可合并其它中枢神经系统畸形，如Dandy—Walker畸形、小头畸形等
3
胎儿中枢神经系统畸形的超声诊断思维分析方法
头颅大小与形态异常：主要包括小头、大头、短 头、长头、三叶草形头颅、草梅形头颅、柠檬头、 脑膨出等
在任何孕周，侧脑室大于11mm、第3脑室大于3mm均应考虑脑室扩张的 可能，应定期追踪观察。
出现胎儿脑室扩大时，应仔细观察并测量侧脑室大小、哪些脑室受累并 扩大、脑室扩大是对称性还是非对称性、脑内结构尤其是脑中线结构是 否正常等，
特别注意后颅窝内的结构的扫查与观察。
3
胎儿中枢神经系统畸形的超声诊断思维分析方法
主要在丘脑水平切面和小脑平面显示这些畸形。 中线结构畸形多为对称性畸形。 如果超声检查透明隔腔、第3和第4脑室、两侧丘脑和小脑及小脑蚓部等
中线结构Biblioteka Baidu异常发现，那么可以基本排除脑中线结构的畸形。
3
胎儿中枢神经系统畸形的超声诊断思维分析方法
小脑幕上脑室系统异常：主要有单纯脑室扩大（对称 或不对称）、前脑无裂畸形、胼胝体发育不全、神经 管缺陷如无脑畸形、先天性感染、脑穿通畸形、脉络 丛囊肿等。
胎儿神经系统畸形 超声诊断
庆阳市人民医院超声科 赵梅芳
1 前言
近20年来，由于产科超声的不断发展，使产科临床发生了革命 性的变化
超声从业人员对胎儿生理及胎儿畸形的发生、发展有了更深刻 的了解和掌握
较为完整的胎儿疾病谱已为人们所逐渐认识 使得胎儿结构异常产前能在早期做出正确的诊断及治疗成为可
后颅窝池增大：后颅窝池大于10mm可考虑后颅窝池的增大，但应仔细检查小脑蚓部及其与第4脑 室的关系。注意与Dandy—Walker畸形区别。
脑内结构的显示与观察：
超声检查应从以下两方面来评价胎儿脑部发育情况： 1、通过详细颅内结构的观察，确认脑的胚胎发育是否正常（假设脑内正常形态代表脑结构和发育正常）。 2、熟悉在整个妊娠期间脑发育过程及其变化，以及这些变化在超声图像上的表现。
2 正常胎儿神经系统观察的内容
脑内结构：
幕上结构：大脑半球、侧脑室及其内的脉络丛、第三脑室、中线结构如丘脑、丘脑下部、透明隔腔、胼胝体、 大脑镰。
能 神经系统先天畸形的发生率较高 据欧美国家的一项长期的监测研究表明，出生儿中发生率为3-
4‰ 自发流产中此类畸形发生率更高
D C B
A
2 正常胎儿神经系统观察的内容
头颅形态与大小：
正常头颅呈椭圆形，两侧对称，枕部稍宽，到12周颅骨骨化已明显，可显示出完整的颅骨光环，从而可除外 无脑儿畸形。 颅骨外有皮肤覆盖，厚约1～2mm，颈后部皮肤略厚，12周最厚不超过3mm， 19周时不超过5～6mm。软组 织回声均匀，无囊性改变。 测量：主要有双顶径、枕额径、头围等生物学测量，评价其生长发育。
幕下结构：主要有小脑半球、小脑蚓部、后颅窝池、第4脑室等
脊柱的连续性与完整性： 颅骨骨化程度的判定，可将颅骨回声强度与脑中线回声强度比较。 观察与显示脑内结构的主要平面
• 丘脑水平横切面（A） • 侧脑室水平横切面（B） • 经小脑横切面（C） 通过这三个主要切面的系统观察，95%的中枢神经系统明显畸形可以检测出来
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正常变异的识别与应注意的几个问题
脉络丛的变化：
妊娠13周之前，正常状态下脉络丛几乎充满整个侧脑室，超声显示脑内大部分为强回声的脉络丛。 大约13～15周侧脑室前角内开始无脉络丛充填而出现明显无回声，而其内的脉络丛则明显后移。
胼胝体的变化：
正常胎儿胼胝体从12周开始发育，18～20周才发育完全，此时超声检查可显示透明隔腔和胼周动 脉，从而确认胼胝体的存在，如果在此时期之前检查，有可能误认为胼胝体发育不良。
小大脑皮质的异常：主要有无脑畸形、露脑畸形、前 脑无裂畸形、先天性感染、脑内出血、脑穿通畸形、 无脑回畸形、脑裂畸形、脑内肿瘤等。
如果大脑皮质出现异常声像，应判断异常声像是对称性还是非对称性、 局部异常还是全脑异常。
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胎儿中枢神经系统畸形的超声诊断思维分析方法
小颅窝结构异常：主要包括Arnold-Chiari畸形和神经管缺损、后颅窝 池增大、Dandy—Walker畸形、小脑发育不良等。后颅窝池的显示、观 察与测量对检出这些畸形很有帮助。
后颅窝内的结构变化：
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胎儿中枢神经系统畸形的超声诊断思维分析方法
明确脑内畸形的种类：
脑中线结构畸形 小脑幕上脑室系统异常 大脑皮质的异常 后颅窝结构异常 头颅大小与形态异常
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胎儿中枢神经系统畸形的超声诊断思维分析方法
脑中线结构畸形：主要有胼胝体发育不全、前脑无裂 畸形、蛛网膜囊肿、Galen静脉瘤、Dandy— Walker畸形等。
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胎儿中枢神经系统畸形的超声诊断思维分析方法
总的原则：
超声检查一旦发现脑内结构异常声像，则应确定哪个结构出现异常，有多少结构异常，解剖结构确定后， 再进一步确定是哪种类型的畸形。
脑内结构异常，常常是多处结构异常而不是单一结构异常，应多切面、多角度显示可能出现的畸形，做出 准确的诊断。
检出脑内畸形后，应对脑外结构进行仔细检查，尽可能明确胎儿是否合并脑外其他器官或系统畸形。
强调某些结构消失或增大，与某些具体畸形有关，常常是这些畸形的最初线索。 颅后窝池的消失是脊柱裂的诊断线索 颅后窝池的增大，应仔细检查小脑蚓部 透明隔腔的消失，首先应想到胼胝体发育不全或缺失 脑中线消失，透明隔腔及第三脑室消失，强烈提示全前脑 侧脑室的增大，不能一慨诊断为脑积水 不能把大脑误认为脑积水
小脑发育不良主要根据小脑的大小来判断，此时应特别注意其确切的孕周，否则易出现假阳性。小 脑发育不良可以单独出现，亦可合并其它中枢神经系统畸形，如Dandy—Walker畸形、小头畸形等
3
胎儿中枢神经系统畸形的超声诊断思维分析方法
头颅大小与形态异常：主要包括小头、大头、短 头、长头、三叶草形头颅、草梅形头颅、柠檬头、 脑膨出等
在任何孕周，侧脑室大于11mm、第3脑室大于3mm均应考虑脑室扩张的 可能，应定期追踪观察。
出现胎儿脑室扩大时，应仔细观察并测量侧脑室大小、哪些脑室受累并 扩大、脑室扩大是对称性还是非对称性、脑内结构尤其是脑中线结构是 否正常等，
特别注意后颅窝内的结构的扫查与观察。
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胎儿中枢神经系统畸形的超声诊断思维分析方法
主要在丘脑水平切面和小脑平面显示这些畸形。 中线结构畸形多为对称性畸形。 如果超声检查透明隔腔、第3和第4脑室、两侧丘脑和小脑及小脑蚓部等
中线结构Biblioteka Baidu异常发现，那么可以基本排除脑中线结构的畸形。
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胎儿中枢神经系统畸形的超声诊断思维分析方法
小脑幕上脑室系统异常：主要有单纯脑室扩大（对称 或不对称）、前脑无裂畸形、胼胝体发育不全、神经 管缺陷如无脑畸形、先天性感染、脑穿通畸形、脉络 丛囊肿等。
胎儿神经系统畸形 超声诊断
庆阳市人民医院超声科 赵梅芳
1 前言
近20年来，由于产科超声的不断发展，使产科临床发生了革命 性的变化
超声从业人员对胎儿生理及胎儿畸形的发生、发展有了更深刻 的了解和掌握
较为完整的胎儿疾病谱已为人们所逐渐认识 使得胎儿结构异常产前能在早期做出正确的诊断及治疗成为可