性早熟 的超声表现

原始卵泡
女性青春期分期图
❖ 进入青春期后，在增强的LH（促黄体激素） 和FSH（促滤泡生成素）的刺激下，女孩卵 巢内可见滤泡的发育，乳房出现硬结，标志 着青春期的开始
性早熟定义
❖ 性早熟（precocious puberty）是指男童在9 岁前，女童在8岁前呈现第二性征。
❖ 性征与真实性别一致者称为同性性早熟
有乳房早发育而不呈现其他第二性征，乳晕无着色，呈非进行性自限性 病程，乳房多在数月后自然消退。
外周性性早熟
❖ 外周性性早熟是缘于各种原因引起的体内性 甾体激素升高至青春期水平，故只有第二性 征的早现，不具有完整的性发育程序性过程。
外周性性早熟原因
女孩 ❖ （1）同性性早熟（女孩的第二性征）：见于遗传
男孩 ❖ （1）同性性早熟（男性第二性征）：见于先天性
肾上腺皮质增生症（较常见）、肾上腺皮质肿瘤或 睾丸间质细胞瘤、异位分泌HCG的肿瘤，以及外源 性雄激素摄入等。 ❖ （2）异性性早熟（女性第二性征）：见于产生雌 激素的肾上腺皮质肿瘤或睾丸肿瘤、异位分泌HCG 的肿瘤以及外源性雌激素摄入等。
外周性早熟的临床表现
中枢性性早熟的临床表现
❖ 1.第二性征提前出现（符合定义的年龄），并按照正常发育程序进展， 女孩：乳房发育，身高增长速度突增，阴毛发育，一般在乳房开始发育 2年后初潮呈现。男孩：睾丸和阴茎增大，身高增长速度突增，阴毛发 育，一般在睾丸开始增大后2年出现变声和遗精。
❖ 2.有性腺发育依据，女孩按B超影像判断，男孩睾丸容积≥4 ml。 ❖ 3.发育过程中呈现身高增长突增。 ❖ 4.促性腺激素升高至青春期水平。 ❖ 5.可有骨龄提前，但无诊断特异性。 ❖ 不完全性中枢性性早熟中最常见的类型为单纯性乳房早发育，表现为只
性早熟 的超声表现
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男性生殖系统发育
❖ 一般男宝宝出生时睾丸大多已经降至阴囊， 少数未降者为隐睾。在青春期以前，男孩外 阴处于幼稚状态，睾丸容积为2.0ml左右，长 径<2cm,阴茎长度<5cm。
❖ 待睾丸容积增大至>3ml时标志着青春期的开 始，随即出现的阴囊增长，皮肤变红，薄， 阴茎增长，继而出现阴毛等 第二性征。
❖ 1.第二性征提前出现（符合定义的年龄）。 ❖ 2.性征发育不按正常发育程序进展。 ❖ 3.性腺大小在青春前期水平。 ❖ 4.促性腺激素在青春前期水平。
性早熟的辅助检查
❖ 1.基础性激素测定。基础促黄体生成激素 （LH）有筛查意义，如LH＜0.1 IU/L提示未 有中枢性青春发动，LH＞3.0-5.0IU/L可肯定 已有中枢性发动。凭基础值不能确诊时需进 行激发试验。β-HCG和甲胎蛋白（AFP）应 当纳入基本筛查，是诊断分泌HCG生殖细胞 瘤的重要线索。雌激素和睾酮水平升高有辅 助诊断意义。
❖ 按发病机理和临床表现分为
❖ 中枢性（促性腺激素释放激素依赖性）性早 熟
❖ 外周性（非促性腺激素释放激素依赖性）性 早熟
❖ 以往分别称真性性早熟和假性性早熟
中枢性性早熟定义
❖ 中枢性性早熟（central precocious puberty, CPP）具有与正常青春发育类同的下丘脑-垂 体-性腺轴（HPGA）发动、成熟的程序性过 程，直至生殖系统成熟；即由下丘脑提前分 泌和释放促性腺激素释放激素（GnRH）， 激活垂体分泌促性腺激素使性腺发育并分泌 性激素，从而使内、外生殖器发育和第二性 征呈现。
❖ 性征与真实性别不一致者称为异性性早熟
下丘脑-垂体-性腺轴的功能
❖ 人体生殖系统的发育和功能维持受下丘脑-垂 体-性腺轴的控制
❖ 下丘脑以脉冲形成分泌促性腺素释放激素 （gonadotropin releasing hormone,GnRH）， 刺激腺垂体分泌促性腺激素（Gn），即促黄 体激素（luteinizing hormone,LH）和促滤泡 生成素（follocle stimulating hormone,FSH）， 促使卵巢和睾丸的发育并分泌雌二醇和睾丸 酮
性卵巢功能异常、卵巢良性占位病变如自律性卵巢 囊肿、分泌雌激素的肾上腺皮质肿瘤或卵巢肿瘤、 异位分泌人绒毛膜促性腺激素（HCG）的肿瘤以及 外源性雌激素摄入等。 ❖ （2）异性性早熟（男性的第二性征）：见于先天 性肾上腺皮质增生症、分泌雄激素的肾上腺皮质肿 瘤或卵巢肿瘤，以及外源性雄激素摄入等。
外周性性早熟原因
中枢性性早熟原因
1.中枢神经系统器质性病变，如下丘脑、垂体肿瘤或其他中枢 神经系统病变。
2.由外周性性早熟转化而来。 3.未能发现器质性病变的，称为特发性中枢性性早熟
（idiopathic CPP, ICPP）。 4.不完全性中枢性性早熟，是CPP的特殊类型，指患儿有第二
性征的早现，其控制机制也在于下丘脑-垂体-性腺轴的发动， 但它的性征发育呈自限性；最常见的类型为单纯性乳房早发 育，若发生于2岁内女孩，可能是由于下丘脑-性腺轴处于生 理性活跃状态，又称为“小青春期”。 女孩以ICPP为多，占CPP的80%-90%以上；而男孩则相反， 80%以上是器质性的。
男性青春期发育的五步图
女性生殖系统发育
❖ 每个女宝宝出生时候卵巢已经发育比较完善， 新生儿出生时卵巢约有15万~50万个卵泡。 儿童期卵巢的皮质含有大量密集成群的原始 卵泡，卵巢的髓质已逐渐退化。原始卵泡含 有一个卵母细胞，周围有一层梭形或扁平细 胞围绕
❖ 到青春期后卵母细胞逐渐减少，生育期大约 只有300~400个卵母细胞发育成熟，并经排 卵过程排出
下丘脑-垂体-性腺轴的功能
❖ 下丘脑的这种GnRH脉冲分泌在新生儿期即已存在， 但由于受到中枢神经系统的控制以及对性激素的负 反馈调节甚为敏感，因此GnRH的分泌量甚少。在 整个儿童期，血清LH（促黄体激素）及FSH（促滤 泡生成素）均较低下，基于当时垂体对GnRH的反 应的特点，FSH的水平稍高于LH，女孩尤为明显。 至10岁左右进入青春期后，下丘脑对性激素负反馈 作用的敏感度下降，其GnRH的分泌脉冲数和分泌 峰值在睡眠时逐渐增加，LH和FSH的分泌脉冲峰也 跟着开始在晚间增高，特别是LH分泌量的上升高于 FSH,这种情况逐渐扩展到24小时，使性腺和性器官 得以进一步发育，开始进入青春发育期。