《多发性硬化》PPT课件
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但也有缓慢进展或爆发型患者。
.
wk.baidu.com15
1、精神症状
• 情绪异常； • 记忆力减退； • 智能障碍。
.
16
2、言语障碍
• 构音障碍 （小脑性 / 假性球麻痹）
• 失语
.
17
3、颅神经及脑干功能障碍
• 球后视神经炎 视力减退， 视野障碍—色觉视野最早受影响
• 眼震 • 核间性眼肌麻痹 • 三叉神经痛 • 突发眩晕
.
32
九、病程与预后
• 少数病例一生只发一次，并完全恢复，或再发 症状很轻，几乎无后遗症。
• 多数有缓解复发病史，每次发作后留有部分后 遗症，呈阶梯状恶化。
• 少数人呈慢性进行性加重，而没有缓解，多见 于Davic型。
• 极少数急性爆发型病例，病情凶险，可在首次 发病时死亡。
• 据国外统计平均病程25~35年。
检出异常率优于CT，特别是脑干和脊 髓的病变。
病灶在T1呈低信号，T2呈高信号。 缺点是不能估价血脑屏障的完整性， 不能判断病灶的活动与否。
.
30
七、诊断
• 1、 病灶多发：病史、神经系统体征或影像学、 EP等实验室资料表明病灶2个或2个以上；
• 2、 时间上的多发：有缓解复发，两次发作间隔 >1个月；每次持续时间>24小时；或缓慢进 展，病程至少.6个月以上；
.
11
• 发病率： 5 ~ 60 / 10万
• 好发年龄： 20 ~ 40岁，30岁为高峰。
• 女性多于男性。
.
12
三、病因和发病机制
1、病毒感染说 2、免疫反应说 3、遗传因素
.
13
四、病理
特征是中枢神经系统白质内有多发 性脱髓鞘斑块。最常见于侧脑室周围， 视神经、脊髓白质、小脑和脑干等处。 围绕小静脉分布，大小不一。
.
4
脱髓鞘疾病的病理特征
神经纤维的髓鞘脱失，而轴索和神经细 胞很少受累。
白质对各种有害因素的典型反应是脱髓 鞘性改变，它可以是多种神经系统疾病如感 染、中毒、退行性变或营养缺乏状态的继发 性表现，也可以是病因不明的原发病变在髓 鞘的疾病，统称为脱髓鞘疾病。
.
5
.
6
分类
根据起病时髓鞘发育是否成熟
• 3、 起病年龄10~50岁； • 4、 可排除其他病因； • 5、 脑脊液有寡克隆区带或IgG指数增高。
.
31
八、鉴别诊断
注意和其他多灶性的、有缓解复发的神 经系统疾病鉴别，如系统性红斑狼疮、结 节性多动脉炎、进行性多灶性白质脑病、 急性播散性脑脊髓炎、神经系统类肉瘤病、 多灶性缺血性脑血管病等，关键注意检出 原发病变。
.
9
二、多发性硬化概述
多发性硬化是一种常见的以中枢 神经系统脱髓鞘为特征的自身免疫 性疾病。其临床特点是病灶部位的 多发性及时间上的多发性。病变最 常侵犯的部位是脑室周围的白质、 视神经、脊髓的传导束、脑干和小 脑等处。
.
10
三、 流行病学
多发性硬化广泛见于全世界，但特别 好发于北半球的寒冷与温带地区，如北 欧、美国北部，加拿大南部、新西兰、 澳大利亚南部。非洲，中国都是低发地 区。发病率与人种无关，而和地理纬度 有一定关系。
.
23
六、辅助检查
.
24
1、 脑脊液
• 细胞数正常或轻度增高，淋巴为主； • 蛋白正常或轻度增高； • IgG增高；IgG指数增高；
（CSF IgG / 血清IgG）÷（CSF白蛋白 / 血清白蛋白）
• IgG寡克隆带； • 急性期髓鞘碱性蛋白（MBP）含量升高。
（正常值4微克/升）。
.
25
2、电生理检测
.
33
十、治疗
目前尚无针对性的药物，激素有利于 缩短急性发作期，但并不影响病程与长 期预后。疗效机制不详，可能与以致炎 性细胞浸润，减少局部水肿，抑制循环 中的淋巴细胞，抗体形成及增加膜稳定 性有关。一般主张大剂量短程疗法。 （如甲强龙1克用三天，迅速减量至口服 强的松，4~6周内减量并停药。）
多发性硬化
Multiple Sclerosis
.
1
一、脱髓鞘疾病概述
.
2
髓鞘是紧裹在有髓鞘神经轴突 外面的脂质细胞膜，它是由髓鞘形 成细胞的细胞膜所组成。中枢神经 的髓鞘形成细胞是少突神经胶质细 胞，而周围神经是Schwann细胞。
.
3
髓鞘的主要生理作用是
• 1、保护轴突； • 2、利于神经冲动的快速传导； • 3、对神经轴突起“绝缘”作用。
• VEP： 潜伏期延长。阳性率50~90%； • BAEP：阳性率40~50%； • SEP： 50~70%阳性率。 • EEG：异常50%，无特异性。
.
26
3、头颅CT检查
白质内多灶性低密度斑快，主 要见于侧脑室周围，其次是半卵 圆区，脑干和小脑。
急性期病灶可被增强。
.
27
.
28
.
29
4、 MRI检查
急性期病灶呈粉红色，充血、水肿、 炎性脱髓鞘改变，和淋巴细胞浸润。以 后充血水肿消退，炎性改变代之以星状 细胞增生和神经胶质形成，构成硬化斑， 色泽呈灰白。
.
14
五、临床表现
• 起病快慢不一，以亚急性起病为多。 • 临床征象往往提示病灶播散，由于病
灶不定，因之临床表现色彩不一。 • 病程多波动，常有自然缓解与复发。
.
7
1、正常髓鞘的脱髓鞘性疾病
急性播散性脑脊髓炎； 多发性硬化, MS;
（视神经脊髓炎, Devic 病） 弥漫性轴周性脑炎； 同心层型轴周性脑炎； 同心层型腔隙性白质脑病； 脱髓鞘性周围神经病。
.
8
2、髓鞘构成缺陷性疾病
（白质营养不良症）
先天性皮质外轴索再生障碍； 类球状细胞型白质营养不良症； 异染性白质营养不良症； 肾上腺脑白质营养不良症； 中枢神经系统海绵状变性； 类纤维蛋白脑白质营养不良症； 纹状体小脑钙化伴白质营养不良综合征。
.
18
4、感觉障碍
• 皮质型或传导束型感觉障碍 麻木、疼痛、感觉异常
• 感觉性共济失调 • Lhermitte征。
.
19
5、运动障碍
• 偏瘫 • 截瘫
.
20
6、共济失调
• 小脑性共济失调 • 感觉性共济失调
.
21
7、其他
• 病理反射阳性 • 尿便障碍 • 癫痫发作等
.
22
亚型—视神经脊髓炎
主要特点是合并有视神经与脊髓的脱髓鞘性变。
临床表现为双眼视力障碍和播散性或横贯性或上 升性脊髓炎（胸段>颈段>腰段）。
两者同时或先后或单独发生，可间隔几天、几月 甚至几年。预后较差。
眼部症状多为双眼，可先后或同时起病，有视力 模糊和眼球胀痛，可在几小时到几天内完全失明。 或表现为中央暗点，生理盲点扩大及向心性视野缩 小，颜色视野缩小最敏感。
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1、精神症状
• 情绪异常； • 记忆力减退； • 智能障碍。
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2、言语障碍
• 构音障碍 （小脑性 / 假性球麻痹）
• 失语
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3、颅神经及脑干功能障碍
• 球后视神经炎 视力减退， 视野障碍—色觉视野最早受影响
• 眼震 • 核间性眼肌麻痹 • 三叉神经痛 • 突发眩晕
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九、病程与预后
• 少数病例一生只发一次，并完全恢复，或再发 症状很轻，几乎无后遗症。
• 多数有缓解复发病史，每次发作后留有部分后 遗症，呈阶梯状恶化。
• 少数人呈慢性进行性加重，而没有缓解，多见 于Davic型。
• 极少数急性爆发型病例，病情凶险，可在首次 发病时死亡。
• 据国外统计平均病程25~35年。
检出异常率优于CT，特别是脑干和脊 髓的病变。
病灶在T1呈低信号，T2呈高信号。 缺点是不能估价血脑屏障的完整性， 不能判断病灶的活动与否。
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七、诊断
• 1、 病灶多发：病史、神经系统体征或影像学、 EP等实验室资料表明病灶2个或2个以上；
• 2、 时间上的多发：有缓解复发，两次发作间隔 >1个月；每次持续时间>24小时；或缓慢进 展，病程至少.6个月以上；
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• 发病率： 5 ~ 60 / 10万
• 好发年龄： 20 ~ 40岁，30岁为高峰。
• 女性多于男性。
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三、病因和发病机制
1、病毒感染说 2、免疫反应说 3、遗传因素
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四、病理
特征是中枢神经系统白质内有多发 性脱髓鞘斑块。最常见于侧脑室周围， 视神经、脊髓白质、小脑和脑干等处。 围绕小静脉分布，大小不一。
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脱髓鞘疾病的病理特征
神经纤维的髓鞘脱失，而轴索和神经细 胞很少受累。
白质对各种有害因素的典型反应是脱髓 鞘性改变，它可以是多种神经系统疾病如感 染、中毒、退行性变或营养缺乏状态的继发 性表现，也可以是病因不明的原发病变在髓 鞘的疾病，统称为脱髓鞘疾病。
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分类
根据起病时髓鞘发育是否成熟
• 3、 起病年龄10~50岁； • 4、 可排除其他病因； • 5、 脑脊液有寡克隆区带或IgG指数增高。
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31
八、鉴别诊断
注意和其他多灶性的、有缓解复发的神 经系统疾病鉴别，如系统性红斑狼疮、结 节性多动脉炎、进行性多灶性白质脑病、 急性播散性脑脊髓炎、神经系统类肉瘤病、 多灶性缺血性脑血管病等，关键注意检出 原发病变。
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二、多发性硬化概述
多发性硬化是一种常见的以中枢 神经系统脱髓鞘为特征的自身免疫 性疾病。其临床特点是病灶部位的 多发性及时间上的多发性。病变最 常侵犯的部位是脑室周围的白质、 视神经、脊髓的传导束、脑干和小 脑等处。
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三、 流行病学
多发性硬化广泛见于全世界，但特别 好发于北半球的寒冷与温带地区，如北 欧、美国北部，加拿大南部、新西兰、 澳大利亚南部。非洲，中国都是低发地 区。发病率与人种无关，而和地理纬度 有一定关系。
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23
六、辅助检查
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1、 脑脊液
• 细胞数正常或轻度增高，淋巴为主； • 蛋白正常或轻度增高； • IgG增高；IgG指数增高；
（CSF IgG / 血清IgG）÷（CSF白蛋白 / 血清白蛋白）
• IgG寡克隆带； • 急性期髓鞘碱性蛋白（MBP）含量升高。
（正常值4微克/升）。
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2、电生理检测
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33
十、治疗
目前尚无针对性的药物，激素有利于 缩短急性发作期，但并不影响病程与长 期预后。疗效机制不详，可能与以致炎 性细胞浸润，减少局部水肿，抑制循环 中的淋巴细胞，抗体形成及增加膜稳定 性有关。一般主张大剂量短程疗法。 （如甲强龙1克用三天，迅速减量至口服 强的松，4~6周内减量并停药。）
多发性硬化
Multiple Sclerosis
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一、脱髓鞘疾病概述
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髓鞘是紧裹在有髓鞘神经轴突 外面的脂质细胞膜，它是由髓鞘形 成细胞的细胞膜所组成。中枢神经 的髓鞘形成细胞是少突神经胶质细 胞，而周围神经是Schwann细胞。
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髓鞘的主要生理作用是
• 1、保护轴突； • 2、利于神经冲动的快速传导； • 3、对神经轴突起“绝缘”作用。
• VEP： 潜伏期延长。阳性率50~90%； • BAEP：阳性率40~50%； • SEP： 50~70%阳性率。 • EEG：异常50%，无特异性。
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3、头颅CT检查
白质内多灶性低密度斑快，主 要见于侧脑室周围，其次是半卵 圆区，脑干和小脑。
急性期病灶可被增强。
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4、 MRI检查
急性期病灶呈粉红色，充血、水肿、 炎性脱髓鞘改变，和淋巴细胞浸润。以 后充血水肿消退，炎性改变代之以星状 细胞增生和神经胶质形成，构成硬化斑， 色泽呈灰白。
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五、临床表现
• 起病快慢不一，以亚急性起病为多。 • 临床征象往往提示病灶播散，由于病
灶不定，因之临床表现色彩不一。 • 病程多波动，常有自然缓解与复发。
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1、正常髓鞘的脱髓鞘性疾病
急性播散性脑脊髓炎； 多发性硬化, MS;
（视神经脊髓炎, Devic 病） 弥漫性轴周性脑炎； 同心层型轴周性脑炎； 同心层型腔隙性白质脑病； 脱髓鞘性周围神经病。
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2、髓鞘构成缺陷性疾病
（白质营养不良症）
先天性皮质外轴索再生障碍； 类球状细胞型白质营养不良症； 异染性白质营养不良症； 肾上腺脑白质营养不良症； 中枢神经系统海绵状变性； 类纤维蛋白脑白质营养不良症； 纹状体小脑钙化伴白质营养不良综合征。
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18
4、感觉障碍
• 皮质型或传导束型感觉障碍 麻木、疼痛、感觉异常
• 感觉性共济失调 • Lhermitte征。
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5、运动障碍
• 偏瘫 • 截瘫
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6、共济失调
• 小脑性共济失调 • 感觉性共济失调
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7、其他
• 病理反射阳性 • 尿便障碍 • 癫痫发作等
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亚型—视神经脊髓炎
主要特点是合并有视神经与脊髓的脱髓鞘性变。
临床表现为双眼视力障碍和播散性或横贯性或上 升性脊髓炎（胸段>颈段>腰段）。
两者同时或先后或单独发生，可间隔几天、几月 甚至几年。预后较差。
眼部症状多为双眼，可先后或同时起病，有视力 模糊和眼球胀痛，可在几小时到几天内完全失明。 或表现为中央暗点，生理盲点扩大及向心性视野缩 小，颜色视野缩小最敏感。