肾上腺肿瘤影像学诊断策略
肾癌疾病基础知识
肾癌
➢ 肾细胞癌是起源于肾小管上皮的恶性 肿瘤，占肾脏恶性肿瘤的80%-90%， 简称肾癌。
➢ 组织病理类型
• 透明细胞癌（最常见） • 乳头状肾细胞癌 • 嫌色细胞癌 • 集合管癌等
肾癌病因及治疗发展
病因
肾细胞癌的病因尚不明确，其发病与遗传、 吸烟、肥胖等有关 • 遗传性因素：遗传性肾细胞癌占肾细胞癌
肾的内侧缘中部凹陷，称肾门，有肾动脉、 肾静脉、肾盂、神经和淋巴管等出入
概述
肾单位
➢ 人两侧肾约有170～240万个肾单位， 分布在肾实质中
➢ 每个肾单位包括肾小体和肾小管两部 分，肾小体由肾小球和肾小囊构成
➢ 肾小管是与肾小囊壁层相连的一条长 为30～50mm的细长上皮性小管，具 有重吸收和分泌功能
➢ 常用药物 • VEGF/VEGFR途径：主要包括舒尼替尼、培唑帕尼、索拉非尼、阿昔替尼、卡博替尼、
仑伐替尼、贝伐珠单抗等； • 免疫检查点抑制剂：包括纳武利尤单抗、帕博利珠单抗及伊匹木单抗； • mTOR途径：包括依维莫司和替西罗莫司； • 其他：包括细胞因子及化疗（吉西他滨和多柔比星）。化疗主要作为具有肉瘤样分化的
总数的2%-4% • 吸烟：吸烟可以增加患病风险，为中等度
危险因素 • 肥胖：可增加患病风险 • 终末期肾病患者：长期透析致发病率更高 • 饮酒、高雌激素的女性都有可能增加患肾
癌的风险
影像学的 发展
靶向治疗及 免疫治疗的
发展
治疗发展
• 早期肾细胞癌发现率逐渐增长，目 前确诊时已属晚期的患者仅占17%
• 局部栓塞
• 系统性药物治疗（1A） • 手术切除（2A类） • 局部消融/立体定向放疗
肾上腺肿瘤的外科治疗
• 这个手术径路的问题是，相当大的皮肤切口影响 病人在术后恢复和切口愈合过程中得舒适性，同 时降低了抵抗感染的能力。后路经腰部肌肉的径 路（腹膜外经路），患者能更好的耐受，同时有 更低的感染率。胸腹腔径路和前外侧的胸腔径路 （打开膈肌），很少使用，主要是在恶性的巨大 的肾上腺肿瘤时使用。
• 腹腔镜手术已成为手术治疗肾上腺的参考方法， 尽管不断的有反对意见提出，主要是针对恶性肿 瘤的情况。不过，许多的研究证实，该方法能够 允许医生遵守肿瘤外科的治疗原则，同时一并清 除侵入性的肿瘤。由于这个原因，微创肾上腺切 除术不同的变化已经成为一种不可分割的一部分， 被认为是内分泌外科手术治疗的根本途径。
• 这三个事件对肾上腺肿瘤的外科治疗的策略，已 经造成了一个根本的影响。外科医生现在不仅可 以选择到达肾上腺径路，而且可以选择手术的技 术：传统或腹腔镜技术。后者，和传统的外科相 比，由于被广泛接受，已经导致了剧烈的增长从 而快速发展。其外科治疗的原理和目的仍然是相 同。手术方法取决于：病理情况、肿瘤的大小、 性能状况以及科医生的经验。
• 激素不活跃的肿瘤（偶发瘤）恶性的危险性估计 在4–5%左右。如果直径超过4cm，那么危险性随 着体积的增大逐渐按百分比增加。直径4cm，危 险估计10%左右， 如果肿瘤超过6cm，危险估计 25–98%左右。所以，对没有激素活性的肿瘤， 外科治疗的标准，仍然是肿瘤的尺寸。能够被接 受的分界点是4cm。在一些中心，自从引进了腹 腔镜肾上腺切除术治疗肾上腺病变的方法之后， 直径> 3 cm 的肿瘤，低危的年轻病人可以手术。
• 在其他情况下(无激素活性病灶,偶发瘤，转 移性肿瘤特别是异时性肿瘤),电视腹腔镜 / 腹腔镜方法是优选的方法。这也发生在我 们的经验 。 • 有肾上腺病理学支持的肾上腺病人，具体 的方法如图3所示。
肾上腺意外瘤的诊治
肾上腺意外瘤的诊治重庆医科大学附属第一医院内分泌科重庆 400016肾上腺意外瘤（adrenal incidentaloma，AI）实质是因非肾上腺疾病行影像学检查，而偶然发现的肾上腺占位性病变，临床症状及体征不典型、直径多≥1cm。
AI是一类疾病，Patrova J等指出637名AI中85.4%为无功能腺瘤（non-functioning adenomas，NA），4.1%为亚临床库欣综合征（Subclinical Cushing’s syndrome，SCS），1.4%为嗜铬细胞瘤（Pheochromocytoma，PHEO），1.4%为原发性醛固酮增多症（Primary aldosteronism，PA），0.8%为库欣综合征（Cushing’s syndrome，CS），0.6%为肾上腺皮质腺癌，0.3%为先天性肾上腺增生，2.2%为肾上腺转移癌，3.8%为其他良性病变。
故其诊治尤为重要，诊断策略为：①判断良恶性，恶性是原发还是继发；②判断组织类型，是皮质还是髓质或其他；③判断是否具内分泌功能。
上述诊断对选择治疗策略、进行围手术期处理有重要的指导意义，并有助于指导随访及提高远期生存率。
1.诊断1.1病史及体格检查AI虽缺乏典型临床症状及体征，但部分可有如腹痛、肝区不适、肢体痛及肾病等肾上腺外的非特异性症状。
详细询问病史及全面体格检查有助于发现恶性肿瘤病史、肾上腺外转移瘤的证据，协助诊断伴有肾上腺疾病的遗传综合征。
1.2 影像学检查影像学检查对于鉴别肿瘤良恶性及组织来源有重要意义。
1.2.1 腹部超声腹部超声可发现直径＞20mm的Al，虽不能准确判断其大小及形态学特征，但能确诊肾上腺囊肿、髓性脂肪瘤及肾上腺血肿。
超声应用取决于操作者的技术，腹部脂肪和过度充气会造成干扰，敏感性不如CT与MRI，临床上通常作为筛查手段。
而对于已诊断者，因超声探测的肿瘤大小与CT所测的肿瘤大小高度相似，故用此检测方法进行随访不失为一种经济、有效而简便的方法。
内分泌科疑难病查房
演讲人:
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目录
CONTENCT
• 内分泌科疑难病概述 • 糖尿病疑难病例分析 • 甲状腺疾病疑难病例讨论 • 垂体-肾上腺疾病疑难问题探讨 • 性腺及甲状旁腺疾病查房要点 • 内分泌科疑难病查房总结与展望
01
内分泌科疑难病概述
定义与分类
定义
内分泌科疑难病是指在内分泌系统中出现的一些罕见、复杂、难 以诊断或治疗的疾病。
80%
药物选择与使用
结合患者具体情况，合理选择降 糖药物，并注意药物副作用及相 互作用。
并发症预防与处理建议
01
02
03
并发症风险评估
对患者进行并发症风险评 估，以便采取针对性预防 措施。
并发症预防策略
通过饮食控制、运动锻炼 、药物治疗等手段预防并 发症的发生。
并发症处理建议
一旦出现并发症，应采取 积极治疗措施，控制病情 发展。
内分泌科疑难病症的诊疗需要多学科协作，但本次查房活 动缺乏与其他科室的有效合作。建议加强与其他科室的沟 通与协作，共同提高诊疗水平。
未来发展趋势预测
智能化辅助诊断系统的应用
随着人工智能技术的发展，未来内分泌科疑难病症的诊疗将更加依赖于智能化辅助诊断系统，提高诊断的准 确性和效率。
个性化治疗方案的制定
治疗原则及预后评估
治疗原则
内分泌科疑难病的治疗原则包括针对病因治疗、激素替代治疗、对症治疗等。具 体治疗方案应根据患者的具体情况制定，注意个体化差异和药物副作用等问题。
预后评估
内分泌科疑难病的预后因疾病类型、病情严重程度、患者年龄和身体状况等因素 而异。一般来说，早期发现、早期诊断、早期治疗可以改善预后，提高患者的生 活质量。同时，定期随访和监测也是评估预后的重要手段之一。
133例嗜铬细胞瘤病患的并发症及预后分析
133例嗜铬细胞瘤病患的并发症及预后分析让我们了解一下嗜铬细胞瘤。
嗜铬细胞瘤是一种起源于嗜铬细胞的肿瘤，这种细胞主要分布在肾上腺髓质。
肿瘤会过度分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，导致患者出现高血压、心悸、出汗等症状。
嗜铬细胞瘤的确切原因尚不明确，但可能与遗传、环境等因素有关。
在分析133例病患的并发症时，我们发现了一些常见的并发症。
其中，高血压是最常见的并发症，由于肿瘤过度分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，导致患者血压持续升高。
心悸、出汗也是常见的并发症，由于肾上腺素和去甲肾上腺素分泌过多，导致患者出现心率加快、出汗等症状。
在一些严重的病例中，肿瘤还会导致肾上腺功能减退，进而引发疲劳、体重减轻等症状。
然而，并发症并非都是如此明显。
在一些病例中，患者并未出现明显的症状，而是通过体检或其他疾病就诊时意外发现。
这就要求医生在接诊时，要高度警惕患者的病情，及时进行相关检查，以便尽早诊断和治疗。
在预后方面，嗜铬细胞瘤的预后与肿瘤的大小、位置、是否为恶性以及患者年龄等因素有关。
一般来说，良性肿瘤患者的预后较好，手术切除后复发率较低。
然而，恶性肿瘤患者的预后较差，手术切除后复发率较高。
患者在治疗过程中，还需注意并发症的防治，以提高生活质量。
在分析过程中，我遇到了一个典型案例。
患者张先生，45岁，因“高血压、心悸、出汗”就诊。
经检查，发现右侧肾上腺一枚直径约4cm的肿瘤。
手术切除肿瘤后，张先生的症状得到了明显缓解。
然而，在术后随访过程中，我们发现张先生出现了肾上腺功能减退的症状。
通过积极的药物治疗和生活调整，张先生的病情得到了有效控制。
这个案例告诉我们，在治疗嗜铬细胞瘤的过程中，不仅要关注肿瘤本身，还要关注患者的并发症和生活质量。
重点和难点解析：在参与133例嗜铬细胞瘤病患的并发症及预后分析过程中，我深刻认识到几个关键的细节需要重点关注。
这些细节对于提高患者治疗效果和预后具有至关重要的意义。
高血压的管理是嗜铬细胞瘤治疗中的一个重要环节。
肾上腺皮质癌ki67标准_概述及解释说明
肾上腺皮质癌ki67标准概述及解释说明1. 引言1.1 概述肾上腺皮质癌是一种罕见但具有高度侵袭性和恶性的肿瘤，起源于肾上腺皮质。
该疾病通常在中年人中发生，且男性发病率稍高。
早期诊断和准确评估肿瘤的侵袭程度对于指导治疗方案和预后评估至关重要。
近年来，关于肾上腺皮质癌的ki67标准的研究成果逐渐受到关注。
ki67是一种核心抗原细胞周期特异性蛋白，在调控细胞增殖过程中起着重要作用。
基于对ki67在肾上腺皮质癌中表达水平的测量和分析，开展了相关的临床应用研究，旨在为提高疾病诊断、治疗方案制定和预后评估提供更准确的手段。
本文将对肾上腺皮质癌ki67标准进行概述及解释说明，以期帮助读者更好地理解其意义、应用范围和局限性，并对未来ki67标准的发展进行展望。
1.2 文章结构本文将分为四个部分进行论述。
首先，引言部分给出研究背景和文章概要，明确了肾上腺皮质癌ki67标准的重要性和本文的结构。
接下来，第二部分将对肾上腺皮质癌ki67标准进行详细介绍，包括ki67的概述、测试方法以及与肾上腺皮质癌的关系。
第三部分将重点解释说明ki67标准的意义、应用范围和局限性，帮助读者理解其实际价值和局限性。
最后，结论部分将总结本文主要观点，并对ki67标准未来发展进行展望。
1.3 目的引言部分的目的是为读者提供一个整体认识肾上腺皮质癌ki67标准的框架。
通过概述肾上腺皮质癌及其治疗困境，在引言中提及相关研究中心思想"ki67标准"以及Article Title标题名称有关。
通过阐述本文各个章节内容及其逻辑关系，引导读者理解研究重点，并培养对文章主题感兴趣的态度。
最终，希望读者在本文阅读结束后能对肾上腺皮质癌ki67标准有一个清晰的认识，进而加深对该领域研究发展的关注和理解。
2. 肾上腺皮质癌ki67标准：2.1 ki67概述：肾上腺皮质癌是一种罕见但具有较高恶性程度的癌症，治疗效果与预后受到许多因素的影响。
肾上腺肿瘤的诊断及微创治疗
肾上腺肿瘤的诊断及微创治疗张玉石【摘要】Minimally invasive approach has been the gold standard therapy for adrenal tumor since 1992. The improvements of endo-crine test and radiographic options that are used to evaluate adrenal lesion relevance ratio have promoted the diagnosis and treat-ment. Future research may focus on secondary hypertension screening, subclinical situation of functional adrenal tumor, and differen-tial diagnosis through imaging tests and other methods. Subclinical hypercortisolism and the relationship between incidentaloma and metabolism should be given particular importance. Laparoscopic adrenalectomy has become the gold standard approach for adrenal benign tumor treatment. The indication for usage of this approach has extended and included adrenal carcinoma (tumor size ranging within 6-10 cm) and pheochromocytoma larger than 6 cm. Partial adrenalectomy mainly depends on surgeon's experience. In addi-tion, the perioperative period of minimally invasive surgery need further research. This paper reviews related studies.%随着内分泌学检查和影像学的进步，肾上腺肿瘤的检出率增加，诊治标准逐步完善。
嗜铬细胞瘤的诊治
嗜铬细胞瘤：起源于肾上腺髓质产生儿茶酚胺的嗜铬细胞肿 瘤
副神经节瘤：肾上腺外沿交感及副交感神经节分布的嗜铬组 织肿瘤
肾上腺髓质增生：临床表现与嗜铬细胞瘤相似，确诊依靠病 理学检查
高儿茶酚胺血症
副神经节瘤 （ Paragangliomas PGL）
腹主动脉旁(约10%～15%)、肾门、肾上极、肝 门区、肝-下腔静脉之间、胰头部、髂窝或附 近、血管旁(直肠后、卵巢、膀胱内)
MRI
MIBG
诊断PCC的敏感性/特异性分别为 85-88%和 70100%
131I-MIBG具有治疗恶性PPGL的作用 转移性、复发性PPGL、位于颅底和颈部、胸腔、
膀胱PGL，与SDHx基因相关PPGL检出敏感性较低 拟交感神经药、阻断CA转运药物如可卡因和三环
类抗抑郁药、钙同等阻滞剂、α及β肾上腺素能 受体阻滞剂可减少123I-MIBG浓聚，需停药2周
似），若无阳性发现，继以颈部和胸部扫描 儿童也可采用腹部超声 在大多数病例的定位诊断过程中联合使用CT和MR已经足够 MIBG: If CT/MRI negative
Large adrenal tumor paraganglioma PET SRS
良恶性鉴别困难：病理
根据病理切片上的组织形态来判定很困难 瘤细胞的形态异常不能作为良恶性的诊断依据 镜下呈恶性改变，临床却表现为良性 有的瘤细胞呈良性形态，但在术后1～15年内复发 在良、恶性的肿瘤细胞中都可看到重的嗜铬性颗粒、
症状不典型且多变：提高警惕！
传统观念认为：超过一半的患者有高血压发作或危象 实际上：大多数嗜铬细胞瘤是临床上没有料到的（特别是非
内分泌科医师），甚至在与肿瘤相关的致命后果发生时 美国Mayo Clinic尸检：证实的PCC患者中，生前从未被怀疑
肾上腺ct增强显示标准
肾上腺ct增强显示标准
肾上腺CT增强是一种常见的影像学检查方法，用于评估肾上腺腺体的解剖结构和功能情况。
在进行肾上腺CT增强检查时，医生通常会注射含有碘的造影剂，以增强肾上腺组织的对比度，从而更清晰地显示肾上腺的结构和血管灌注情况。
在进行肾上腺CT增强检查时，医生会根据患者的具体情况制定相应的标准操作流程。
一般来说，以下是一些常见的肾上腺CT增强显示标准：
1. 肾上腺的解剖结构，通过增强CT可以清晰显示肾上腺的大小、形态和位置，包括肾上腺的外形、边界和与周围组织的关系。
2. 血管灌注情况，增强CT可以评估肾上腺的血管灌注情况，包括肾上腺的动脉血供和静脉回流情况，从而帮助医生判断肾上腺的血液供应情况。
3. 肿瘤和病变，肾上腺CT增强还可以帮助医生检测肾上腺的肿瘤、囊肿和其他病变，通过观察造影剂在肿瘤区域的分布情况，可以对肿瘤进行定性和定位。
4. 弥散情况，肾上腺CT增强还可以评估肾上腺内的弥散情况，即造影剂在肾上腺组织内的扩散速度和范围，从而帮助医生判断肾
上腺组织的功能状态。
总的来说，肾上腺CT增强显示标准主要包括肾上腺的解剖结构、血管灌注情况、肿瘤和病变的检测，以及肾上腺组织的弥散情况。
通过这些标准，医生可以全面评估肾上腺的情况，从而制定相应的
诊疗方案。
值得注意的是，具体的标准操作流程和诊断标准可能会
因医院和医生的实际操作而有所不同，因此在进行检查前应咨询医
生以获取最新的操作指南。
非小细胞肺癌“寡转移”的概念及治疗策略
非小细胞肺癌“寡转移”的概念及治疗策略康晓征;陈克能【摘要】非小细胞肺癌是发病率及致死率最高的恶性肿瘤之一.约20％-50％会发生远处转移,最常见的转移部位为脑、骨,肝及肾上腺.寡转移状态是一段肿瘤生物侵袭性较温和的时期,存在于局限性原发灶与广泛性转移之间的过渡阶段,转移瘤数目自限并且转移器官具有特异性.“寡转移”来源于微转移,肿瘤细胞已具有器官特异性,但尚不具备全身播散的遗传倾向.治疗寡转移状态的关键是局部控制,需要兼顾预防远处转移,治疗隐匿性转移灶、治疗寡转移灶和全身治疗结束后清除残留癌灶四个方面.本文旨在对“寡转移”概念在非小细胞肺癌常见转移脏器治疗中的应用作一综述.%Non-small cell lung cancer (NSCLC) ranks among the most prevalent malignancies and is the major cause of cancer-related deaths worldwide. Nearly 2096-50% will accompany by metastatic disease and the most common ex-trapulmonary sites of distant metastases are the brain, bone, liver and adrenal gland. The oligometastatic state is a biologically mild tumor stage and a intermediate state in which spread may be limited to specific organs and metastases might be present in limited numbers. Oligometastases are thought to arise from micrometastases, which have been dormant for a period of time. Local control may be an crucial component of a curative therapeutic strategy in the following four clinical schemes: to prohibit metastases; to cure occult metastatic disease; to remedy oligometastases; and to deracinate any residual lesion after systemic therapy. This review aims to outline the concept of the oligometastatic NSCLC and its strategies of treatment.【期刊名称】《中国肺癌杂志》【年(卷),期】2012(015)004【总页数】4页(P242-245)【关键词】肺肿瘤;肿瘤转移;治疗;放疗【作者】康晓征;陈克能【作者单位】100142 北京,北京大学肿瘤医院暨北京市肿瘤防治研究所胸一科,恶性肿瘤发病机制及转化研究教育部重点实验室;100142 北京,北京大学肿瘤医院暨北京市肿瘤防治研究所胸一科,恶性肿瘤发病机制及转化研究教育部重点实验室【正文语种】中文【中图分类】R734.2非小细胞肺癌（non-small cell lung cancer, NSCLC）是当今世界范围内发病率及致死率最高的恶性肿瘤之一。
先天性肾上腺皮质增生症的诊治与管理
先天性肾上腺皮质增生症的诊治与管理摘要先天性肾上腺皮质增生症（CAH）是由于肾上腺类固醇激素生物合成过程某种酶先天性缺陷导致的常染色体隐性遗传性病。
90%~95%的CAH病例为21-羟化酶缺乏症。
临床表现谱系广泛复杂，主要为肾上腺皮质功能减退，部分患儿伴有电解质紊乱及性发育异常。
诊断需依据临床表现、内分泌激素检查综合判断，基因检测是确诊CAH的金标准，新生儿CAH筛查有助于早期诊断。
治疗方法主要为皮质醇（包括糖皮质激素和盐皮质激素）的替代治疗，治疗过程中需定期检测和评估。
先天性肾上腺皮质增生症为常染色体隐性遗传性病，由于肾上腺类固醇激素生物合成过程某种酶如（如21-羟化酶、11β-羟化酶、3β-羟基脱氢酶）的先天性缺陷，导致肾上腺皮质功能减退，部分患儿伴有电解质紊乱及性发育异常。
90%~95%的CAH病例是CYP21A2基因变异引起的21-羟化酶缺乏症（21-hydroxylase deficiency，21-OHD）。
欧美国家患病率为1/（14 000~18 000）；我国于2007年开始新生儿筛查，患病率为1/12 200。
随着国内外新生儿CAH筛查的开展，大大降低了该病新生期的死亡率。
CAH的诊治与管理极具复杂多元化，包括产前诊断、新生儿筛查、婴儿期肾上腺危象的预防和处理、儿童期为保证正常线性生长的治疗、青春期为保证正常青春发育和远期生殖能力的处理、远期代谢合并症的预防和监控、心理和生命质量的干预，几乎贯穿整个生命周期。
本文主要论述21-OHD的诊治，以提高广大基层医师对该病的早期识别和规范治疗。
一、CAH的病理机制与所有酶缺陷的遗传代谢病一样，不同酶缺陷的CAH将发生相应类固醇激素（终产物）的缺乏和所缺陷酶的相应阶段的前体（中间代谢产物）堆积和旁路代谢亢进所致产物增多，引起不同的症状。
CAH 是由于代谢过程中某种酶先天缺陷引起肾上腺皮质束状带合成的皮质醇完全或部分缺乏，经下丘脑-垂体-肾上腺轴反馈调节，引起促肾上腺皮质激素释放激素和促肾上腺皮质激素分泌增加，导致肾上腺皮质增生及其中间代谢产物和雄激素的过度生成。
医学影像ppt课件
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CT设备性能指标
主要包括空间分辨率、密度分辨率、扫描时间、图像重建速度等。
常见CT检查方法举例
平扫
是指不用造影增强或造影的普通扫描，是CT的常规检查。
增强扫描
用人工的方法从静脉将造影剂注入体内并进行CT扫描，可以发现平扫未发现的病灶，主 要用于鉴别病变为血管性或非血管性，明确纵膈病变与心脏大血管的关系，了解病变的血 供情况以帮助鉴别良、恶性病变等。
核医学影像在临床诊断中应用价值
早期诊断
核医学影像技术能够在疾病早期发现异常，如肿瘤的早期发现和定位，有助于患者早期治疗和预后改善。
准确评估
核医学影像技术能够准确评估疾病的严重程度和治疗效果，如心肌灌注显像能够评估心肌缺血的程度和范围 ，有助于指导临床治疗方案的选择。
预后预测
核医学影像技术还能够预测疾病的预后和转归情况，如PET检查能够预测肿瘤患者的生存期和复发风险，有 助于患者的管理和随访。同时，核医学影像技术还可以用于药物研发和临床试验中，评估新药的安全性和有 效性。
常用于肿瘤等疾病的诊断。
功能成像
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包括弥散加权成像、灌注成像、波谱成像等，可提供更多关于
病变的信息，有助于疾病的早期诊断和鉴别诊断。
MRI检查在临床诊断中应用价值
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中枢神经系统疾病
MRI是中枢神经系统疾病的首 选影像学检查方法，如脑梗死
、脑出血、脑肿瘤等。
脊柱及关节疾病
MRI可清晰显示脊柱及关节的 解剖结构和病变，如椎间盘突 出、脊柱肿瘤、关节炎等。
实时动态观察，便于了解病变情况；
超声诊断在临床应用中的优缺点
价格相对较低，易于普及； 可与其他影像技术相互补充，提高诊断准确性。
嗜铬细胞瘤疾病详解
疾病名：嗜铬细胞瘤英文名：pheochromocytoma缩写：别名：chromophile tumor疾病代码：ICD：M8700/0概述：嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)发源于肾上腺髓质，交感神经节，旁交感神经节或其他部位的嗜铬组织，故可发生自颈交感神经链至盆腔的部位。
这些细胞产生血管活性的胺类。
肾上腺素仅产生于肾上腺髓质及主动脉旁体(organs of Zuckerkandl)的肿瘤，而正肾上腺素产生于交感神经链的肿瘤。
绝大多数小儿的嗜铬细胞瘤手术时约为 4～6cm，切面呈棕黄至浅褐色，被受压的正常肾上腺组织完整包绕，有出血或囊性坏死区。
镜下检查很难鉴别为良性或恶性，主要根据临床，如有复发或转移，则认为是恶性。
在小儿很少是恶性，但较成人更多见肾上腺外病变，约占30%，常见部位是主动脉分叉部及主动脉旁体。
术中及术后即刻死亡多由于未发现有第2 个肿瘤。
在小儿嗜铬细胞瘤另一特点是，有更多家族遗传及并发多发内分泌肿瘤。
流行病学：本病占儿童高血压 1%，嗜铬细胞瘤精确的发病率不清楚。
国外统计尸检发现率为0.094%～0.25%，占高血压的0.4%～20%，国内发病率估计不低于国外水平。
以20～50 岁为多见。
病因：发病原因尚不清楚，与神经外胚层细胞的发育生长有直接关系。
有些嗜铬细胞瘤与遗传因素有关，且常伴其他疾病，如多发性内分泌肿瘤。
多发性神经纤维瘤、节性硬化症、Sturge-Weber 综合征，von Hippel-Lindau 病等。
发病机制：嗜铬细胞瘤多为良性，多数为单发，也可以多发，肿瘤呈圆形或卵圆形，表面光滑，有完整包膜，周围血管丰富，直径一般在2～6cm，重量多在100g 以内，但有体积很大者。
镜下肿瘤细胞较大，形态不规则，胞浆中颗粒较多，可被重铬酸盐染色，嗜铬细胞瘤的良、恶性单从形态上不能鉴别，只有广泛浸润邻近脏器或组织，以及在正常无嗜铬细胞的器官和组织内发生转移才能确诊为恶性。
肾上腺良性肿瘤患者的临床治疗研究进展
肾上腺良性肿瘤患者的临床治疗研究进展摘要：肾上腺是人体重要的内分泌器官，其发生病变时往往会影响相关激素的分泌，导致代谢和生理功能紊乱。
肾上腺肿瘤是目前临床上比较常见的病症，主要分为良性和恶性两种，其中肾上腺良性肿瘤较为常见。
治疗方案主要包括手术治疗和药物保守治疗。
其中，手术治疗一直是治疗肾上腺良性肿瘤的主要手段。
随着微创手术技术的发展，手术创口变小，患者的术后恢复时间大大缩短，但仍具有一定的手术风险。
药物保守治疗则是根据肿瘤类型和发展情况使用药物，其风险较小，但存在副作用及疗效不佳等问题。
因此，本文根据目前肾上腺良性肿瘤的临床特点及临床治疗进展情况，对各治疗方案效果及优缺点进行阐述，为肾上腺良性肿瘤患者制定最适合的个性化治疗方案参考。
肾上腺是人体内分泌系统中的一个重要器官，位于双肾上方，由内部的皮质和髓质组成。
肾上腺皮质主要分泌皮质激素，包括糖皮质激素（如皮质醇）、盐皮质激素（如醛固酮）和性激素（如雄激素、雌激素和孕激素）等，影响人体的代谢、水盐平衡和性发育等；而肾上腺髓质主要分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，可以刺激心脏、提高血压和促进脂肪代谢等。
肾上腺疾病往往会影响相关激素的分泌，导致代谢和生理功能紊乱。
其中，肾上腺良性肿瘤例如腺皮质腺瘤如果不及时治疗，会导致肥胖、高血压、糖尿病等多种疾病；而肾上腺髓质嗜铬细胞瘤则比较罕见，也比较危险，因为它们会大量分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，导致血压急剧上升、心脏病变、心血管衰竭等。
临床上，治疗肾上腺良性肿瘤有保守治疗和外科治疗两种方式。
药物治疗是一种较为常见的治疗方式，其目标是通过减少激素的分泌，达到缩小腺瘤和减轻症状的效果，但药物治疗的效果较慢，不能彻底治愈腺瘤，而且副作用比较大，例如易引起骨质疏松、影响免疫等。
手术治疗是目前最常用的治疗方式，主要包括开放手术和腹腔镜手术两种，但也存在创伤、瘢痕、复发等问题。
因此，本篇论文将介绍肾上腺常见良性肿瘤的诊断和治疗策略，并探讨当前存在的问题和未来的前景，以期提供更好的治疗方案和理论支持。
偶发肾上腺占位的影像学诊断策略
偶发肾上腺占位的影像学诊断策略高井海;高凌云;车舒平【期刊名称】《医学综述》【年(卷),期】2018(024)004【摘要】Adrenal lesions are often encountered incidentally in clinical practice.Although most of these lesions are benign,malignancy possibility needs to be excluded.Therefore,the initial clinical workup is to exclude aggressive character-istics suggesting malignancy and to identify characteristics predictive of the most common benign lesion,an adrenal adenoma.Predicting a benign adenoma using a variety of imaging modalities has been widely studied using CT,contrast enhanced CT,and magnetic resonance image(MRI).An adenoma can be predicted if a homogenous soft tissue adrenal mass demonstrates low attenuation(<10 Hu)on unenhanced CT,demonstrates an absolute enhancement washout of ≥60%and/or relative enhancement washout of ≥40% on adrenal washout contrast enhanced CT,or demonstrates signal loss in opposed-phased MRI.The advent of spectrum CT and PET-CT provides new methods and ideas for accurate diagnosis of adrenal mass.%在影像临床工作中偶发肾上腺占位极为常见.这些病变尽管大多为良性,仍需排除潜在的恶性可能.因此,临床的首要工作是排除恶性肿瘤的侵袭性特征,并确定最常见的良性病变肾上腺腺瘤.CT、增强CT、磁共振成像(MRI)多种成像模式已广泛应用于临床.如果CT平扫肾上腺占位低衰减(<10 Hu),增强CT绝对廓清比≥60%和(或)相对廓清比≥40%及MRI反相位序列信号降低,则提示为腺瘤.能谱CT及正电子发射计算机断层显像的迅猛发展为肾上腺占位精确诊断提供了新的方法及思路.【总页数】5页(P799-803)【作者】高井海;高凌云;车舒平【作者单位】青海省第五人民医院放射科,西宁810007;青海省第五人民医院护理部,西宁810007;哈尔滨医科大学附属第一医院CT室,哈尔滨150001【正文语种】中文【中图分类】R445-3【相关文献】1.肾上腺占位的影像学诊断 [J], 龚君雄;董其龙2.CT偶发肾上腺肿块的管理--美国放射学院(ACR)偶发病变委员会白皮书 [J], William W. Mayo-Smith;Julie H. Song;Giles L. Boland;Isaac R. Francis;Gary M. Israel;Peter J. Mazzaglia;Lincoln L. Berland;Pari V. Pandharipande;张惠茅3.肾上腺静脉取血术在非促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征并双肾上腺占位诊断中的应用 [J], 平凡;童安莉;张晓波;邢小平4.肾脏偶发性占位性病变影像学分析 [J], 高保华;王永栋;宋其军;黄奋人5.新生儿肾上腺囊性占位性病变的影像学观察 [J], 彭芸;曾津津;孙国强;时胜利因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
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最常用扫描方案/诊断标准
增强峰值时间在1分，延迟15分 RPW 大于40% 或 APW 大于60%
CT平扫左侧肾上腺均质肿块，边界光滑，CT值 9HU，可诊断为富脂性腺瘤。 行增强扫描，侧其增强冲洗绝对值 APW=(43 - 22)/(22 - 9) = 62%，说明其为迅 速廓 清的腺瘤。 平扫低密度和快速廓清使我们在诊断腺瘤的时候 更有信心。
对比剂清除率：腺瘤对比剂
廓清快速。
CT 平扫密度测量法
鉴别诊断腺瘤的阈值多选择10HU
CT值小于10 HU，可诊断腺瘤 敏感性 71%，特异性 98%
30% 乏脂性腺瘤，CT值大于10 HU 当测量标准差较大时，结果不准确
测量注意事项：ROI 至少占肿瘤最大层面的1/2
ROI不能将肾上腺周围脂肪包含在内
原发性醛固酮增多症（ Conn氏综合征）：高血 压、低血钾，皮质腺瘤是最常见的原因 血钾↓ 醛固酮ALD↑ 和肾素活性PRA↓，或ALD/PRA比 值ARR↑ Cushing 综合征 ：向心性肥胖：满月脸、水牛 背等，皮肤紫纹、淤斑等，大部分由肾上腺皮质 增生所引起，肿瘤引起者只占25% 血、尿皮质醇水平↑ 促肾上腺皮质激素ACTH 水平↑ 嗜铬细胞瘤 和 成神经细胞瘤：阵发性高血压 儿茶酚胺↑ 多巴胺↑ 肾上腺素水平↑ 肾上腺性征异常（女性患者男性化 ） 性激素水平，染色体检查
1）超声检查是基础
2）CT检查是最佳
3）MRI检查是重要补充
扫描前口服清水500-800m1
价值：瘤体大小、密度、有无钙化 等
2）增强：双期扫描(1min、3-5min) 价值：病变定性
CT的优势： 1、解剖关系明确，易于发现肾上腺肿块、肾上腺增生及 萎缩； 2、密度分辨率高，能显示肾上腺病变的一些组织特征， 如脂肪、液体、钙化等成分。 3、肾上腺病变的类型虽然较多，但依据其对肾上腺功能 的影响与否，结合临床症状、体征及实验室检查，多数病 变能做出较准确诊断。
CT值结合对比剂清除率肾上腺肿块诊断
如果CT平扫CT值≦ 10 HU 即可诊断腺瘤，无需进一步 检查。 如果CT平扫CT值＞ 10 HU， 则需要计算对比剂增强冲洗 值，如果＞60%， 即诊断腺 瘤。 如果对比剂增强冲洗值＜ 60%，如果患者必须要确诊 则应行穿刺活检。
动态增强CT/MR时间强度曲线（TDC）
副脾 胃底憩室 静脉曲张 肾囊肿，肝囊肿 胰腺假囊肿 部分容积效应
左膈下曲张静脉
误诊为肾上腺囊肿的胰腺假囊肿
四、肾上腺异常影像学表现
1、肾上腺增大（增生）
⑴弥漫性增大：侧肢厚度大于
10mm或面积大于150mm^
萎缩
正常
①肾上腺增生：肾上腺结构、形
态及密度正常 ②肾上腺炎症或肿瘤：肾上腺增
增生
肾上腺肿瘤大多数为良性，甚至已知有恶性肿瘤的病 人，可偶发无功能腺瘤。
肾上腺恶性肿瘤进展快，预后差，需要早期手术进行 治疗，而正确的定性及定位诊断有利于早期手术治疗 及手术方式的选择。肾上腺肿瘤良恶性鉴别非常重要。
二、影像检查技术
肾上腺疾病的影像检查：
CT检查方法：
1）平扫： 层厚：3-5mm
肾上腺肿瘤影像学诊 断策略
内容提要
一、概述
二、影像检查技术
三、肾上腺解剖及CT、MRI正常表现
四、肾上腺异常影像学表现
五、肾上腺肿瘤诊断原则及步骤
六、肾上腺肿块诊断流程
七、常见肾上腺肿瘤的影像学特点
一、概述
肾上腺肿瘤是较常见的肿瘤，尸检肾上腺肿瘤发生率
为1.4%-8.7%。腹部CT检查中肾上腺偶发瘤约占1%。
肾上腺肿物TDC
140 120 100
SI
Time-intensity curve of adrenal masses by DCE-MRI
80 60 40 20 0 1min
腺瘤 嗜铬细胞瘤 转移瘤 皮质癌 节神经瘤
19 12 7 1 2
Type I
延迟强化型
转移瘤
神经源性肿瘤
Type II 快速廓清型 腺瘤 可疑恶性
四、肾上腺肿瘤诊断原则及步骤
原则：首先应区分腺瘤与非腺瘤，诊断腺瘤的特异 性应尽量接近100%，其次鉴别肿瘤的良恶性。 步骤： 第一步: 临床表现与肾上腺功能实验室检查 第二步: 临床分类及良、恶性分布 第三步：分析形态学特征 第四步：区分腺瘤与非腺瘤 第五步：功能成像
第一步: 临床表现与肾上腺功能实验室检查
伴沙粒样钙化。
异常MR表现
1、水样均匀长T1长T2信号，无强化，见于肾上腺囊肿； 2、T1 T2信号强度类似于肝实质，且化学位移反相位上， 与同相位相比信号强度明显下降者为肾上腺腺瘤； 3、混杂信号肿块，内有被抑制的脂肪高信号灶，提示肾 上腺髓质瘤； 4、混杂信号肿块，呈不均强化，见于多种肿瘤，包括肾 上腺嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、转移瘤、皮质癌、结核 等。
大，结构破坏，见于TB、转移
性肿瘤、淋巴瘤。
⑵局部增大 ①肾上腺增生结节：局 部增大，可有小的结节 外突，结构正常 ②肾上腺腺瘤：局部结
节病灶，正常肾上腺组
织压迫或破坏
2、肾上腺肿块
⑴原发性和转移性肿瘤：
①原发性肿瘤：单发、边缘 清楚，邻近肾上腺正常或受 压
②转移性肿瘤：双侧多发，
病变边缘不清，邻近肾上组 织破坏
肾上腺是人体重要的内分泌腺；位于 腹膜后，与肾脏共同包在肾筋膜内，有 完整的被膜，左右各一。 正常的肾上腺体积很小，高约3～ 5cm，宽约2～4cm，厚约0.5～0.7cm。 成人肾上腺重约4g～8g。
球状带，占15%，主要分泌醛固 酮（盐皮质激素家族）参与体内 水盐代谢
皮质 90%
束状带，占75%，主要分泌糖 皮质激素，促进糖与蛋白质代 谢
三维重建，右肾上腺呈三角形，左肾上腺呈半 月形，边缘光滑。
（三）正常MRI表现
平扫 正常肾上腺的信号强度：类似正常肝实质信号，
明显低于周围脂肪信号；抑脂像上信号强度显著高于 周围被抑制的脂肪组织，呈相对高信号
增强扫描 均匀强化，边缘光滑，短径小于10mm
（四）肾上腺区假病变
⑵肿块数目：双侧多发肿块常见于转移瘤、也可见于 结核、皮质腺瘤和嗜铬细胞瘤 ⑶肿块大小： 小（2--3cm)---良性功能性腺瘤 大（超过4cm） ---非功能性腺瘤或恶性肿瘤 ⑷肿块密度： ①均匀水样低密度，均一强化，常为腺瘤； ②均匀水样低密度，无强化，为囊肿； ③混杂密度，内有脂肪性低密度，为肾上腺髓脂瘤 ④混杂密度，中心有不规则坏死、囊变，不均匀强 化，见于多种肿瘤，包括肾上腺嗜铬细胞瘤、神经母 细胞瘤、转移瘤、皮质癌等。
肾上腺血供
动脉（上、中、下3支） 肾上腺上动脉-------膈下动脉 肾上腺中动脉-------腹主动脉 肾上腺下动脉-------肾动脉
静脉 左侧汇入左肾静脉
右侧汇入下腔静脉
（二）正常CT表现
1）形态：形态各异：右侧：斜 线状、倒“V”、倒“Y”形；左侧： 倒“V”、倒“Y”形或三角形；边 缘平直或凹陷，无外凸结节。 2）大小：侧支厚度＜10mm，窄 于同侧膈肌脚，面积小于150mm2。 3）密度：均匀。 4）强化：均匀。
Type III 中等廓清型
2min 3min 5min 7min 9min 11min
Type IV
缓慢廓清型 恶性肿瘤
Ⅰ型
Ⅱ型
Ⅲ型
Ⅳ型
CT灌注成像
肾上腺良性病变较对侧BF（血流量）、BV（血容量） 值减低； 由于肾上腺恶性病变有低血流速及低血量的特点，肾 上腺恶性病变的灌注值 BF、BV值明显低于正常肾上腺， 同时亦低于良性病变及嗜铬细胞瘤。 嗜铬细胞瘤则可通过高PS（表面通透性）值与其他肿 瘤相鉴别。
化学位移同的回波时间，在水和 脂肪质子宏观磁化适量相位一致或相位相反时，分别采集 回波信号，判定腹部脏器脂肪成分的一种成像技术。
化学位移同反相位成像
SI 指数：信号强度下降指数 SI 指数 = [(SIIP − SIOP)/SIIP] × 100% SIIP ： 同相位信号强度 SIOP ：反向位信号强度
•
•
肉瘤
罕见
成神经细胞瘤 罕见
腺瘤 其他恶性肿瘤 5% 15%
转移 其他良性病变
30%
50%
首先应区分腺瘤与非腺瘤
诊断腺瘤的特异性应尽量接近100% 其次鉴别肿瘤的良恶性
临床分类
皮质—腺瘤、腺癌 功能性 肾 上 腺 肿 瘤 髓质— 嗜铬细胞瘤 皮质—腺瘤、腺癌 非功能性
皮质醇症
醛固酮症 性征异常
CT灌注成像
测量动态强化CT廓清率
增强检查，腺瘤比非腺瘤对比剂廓清（清除）速度快 清除率计算公式 APW (绝对清除率 ) APW=(增强CT峰值-延迟期CT值)/(增强CT峰值-平扫 CT值)×100% RPW (相对清除率) RPW =(增强CT峰值-延迟期CT值)/增强CT峰值×100%
Six months later
Six months later
肺癌患者发现左肾上腺小结节，与6个月前片比较可资 诊断
双侧肾上腺转移瘤 左侧肿瘤较小-恶性
左侧非功能性肾上腺腺瘤 (质地不均-良性)
左肾上腺巨大非功能性皮质腺瘤 （大-良性）
良恶性鉴别：肿块与肾上腺的关系
①良性：肾上腺组织受压，无破坏；病变边 缘清楚