胆汁淤积性肝病的治疗策略-解放军第三〇二医院-李捍卫
胆汁淤积性肝病的治疗策略-解放军第三〇二医院-李捍卫
有效性比较
TUDCA在改善患者肝脏生化指标方面较UDCA更为有效
3个月治疗结束后，在TUDCA组血清ALT，AST，ALP和GGT分别较治疗前明显下降48.1%，50.2%，24.8%和 50.8％，血清白蛋白较治疗前明显升高11.4%(P﹤0.05)。
在UDCA组血清ALT, AST, ALP和GGT分别较治疗前下降5.3%, 14%, 3.5% 和20.5%, 血清白蛋白较治疗前升高 11.6% 1. Xiao-li PAN , Li ZHAO，et,al, Efficacy and Safety of Tauroursodeoxycholic Acid in the Treatment of Liver Cirrhosis: A Double-blind Randomized Controlled Trial, J Huazhong Univ Sci Technol ［Med Sci］
胆汁淤积性肝病的治疗策略
胆汁淤积可持续促进肝损伤进展， 及早打破这一恶循环，才有望根本控制肝病
病因治疗
对症治疗
对于病因明确的胆汁淤积, 因积极 根治和控制原发病 原因不明的肝内胆淤积，主要采取 对症治疗和预防治疗。
减轻肝细胞炎症坏死及肝纤维化，恢 复肝功能 保护与恢复肝细胞膜的流动性 延缓和阻止疾病进展 选择合理药物，早期、快速地利胆退 黄
TUDCA抑制CCl4诱导的肝纤维化
A:正常组见肝细胞以中
央静脉为中心向周围呈 放射状排列 B：模型组建肝细胞 索排列紊乱，假小叶 形成 C：TUDCA干预组 炎性细胞浸润少
王丹，侯晓华等，牛磺熊去氧胆酸抑制四氯化碳诱导的大鼠肝纤维化，世界华人消化杂志2010年7月8日
肝细胞纤维化程度
胆汁淤积性肝病的治疗-欧洲肝病学会
欧洲肝病学会（EASL）临床实践指南:胆汁淤积性肝病的治疗(4)陆伦根田丽艳徐铭益冯赟徐正婕孟祥军6.PSC-AIH重叠综合征6.1.诊断PSC-AIH重叠综合征是一种不确切的免疫调节异常疾病，大部分发现于儿童、青少年和年轻人。
该综合征患者符合由国际专家组为了研究目的制定的改良AIH评分而总结出的AIH特征及典型的胆管造影PSC特征，包括临床、生化和组织学的特点。
采用改良AIH评分，对重叠综合征回顾性诊断证实113例荷兰PSC 病例中有8%，美国211例PSC患者中有1.4%（回顾性分析获得的数据有不同程度完整）。
意大利对41例连续的PSC病例做前瞻性分析，表现有：（i）修订AIH评分＞15；(ii)ANA或ASMA抗体滴度至少1：40；和(iii)肝活检示碎屑样坏死，淋巴细胞玫瑰花形和中重度门脉周围或间隔周围炎，则提示PSC-AIH重叠综合征，按该标准定义则有17%。
这些患者用UDCA（每日15～20 mg/kg）、泼尼松龙(每日0.5 mg/kg,逐渐减到10～15 mg/d)、硫唑嘌呤50～75 mg治疗有好的生化反应。
迄今报道过的最大规模病例组在英国，从55例符合临床、生化和组织学特征的AIH儿童，前瞻性随访16年，发现有27例PSC-AIH重叠综合征儿童。
与仅患AIH者比PSC-AIH重叠综合征儿童和青少年，更易患IBD和血清中非典型pANCA 阳性。
然而它们表现相似的症状和体征。
在AIH者血清转氨酶更高，而大部分PSC者血清AP值升高，在PSC-AIH重叠综合征中二者可能都正常。
由于对PSC-AIH 重叠综合征认识的增加，发现儿童和成人AIH和PSC可能是相继发生的。
因此，当AIH患者出现胆汁淤积和（或）对免疫抑制治疗抵抗的话，需要考虑到PSC存在的可能性。
6.2. 治疗虽然UDCA长期有效性仍未被证实，但它仍然广泛用于治疗PSC。
在PSC-AIH 重叠综合征中一般应用UDCA联合免疫抑制剂治疗。
胆汁淤积性肝病问题解答
胆汁淤积性肝病问题解答作者：张福奎来源：《肝博士》 2015年第2期文·张福奎（医学博士、内科主任医师）什么是胆汁淤积性肝病？胆汁淤积性肝病是以胆汁淤积为主要表现的一组临床疾病。
胆汁形成和（或）胆汁流障碍时，发生胆汁淤积，正常时由胆汁所排泄的物质在血液中的浓度升高，可发生乏力、瘙痒、黄疸等症状。
但是，在胆汁淤积性肝病的早期阶段，黄疸可能并不突出，甚至可以没有黄疸，所以，没有黄疸，并不能除外胆汁淤积。
无症状的患者通常是常规体检或者因为其他疾病进行实验室检查，发现血清碱性磷酸酶和（或）y-谷氨酰转肽酶水平升高得以诊断，一般采用血清碱性磷酸酶水平超过正常值上限1.5倍以及y-谷氨酰转肽酶水平超过正常值上限3倍，作为诊断胆汁淤积的切点值。
胆汁淤积如何分类？根据胆汁淤积的发生部位，可以分为肝内或肝外；根据病因，可以分为肝细胞性、胆管性或混合性胆汁淤积；根据病程是否持续超过6个月，可以分为急性或慢性。
胆汁淤积的病因有哪些？胆汁淤积可发生于多种不同的疾病，临床常见的梗阻性病因包括胆石症、胆管炎、胆管癌、胆管外来压迫（例如，由于胰腺肿瘤）、胆管闭锁、乳头处胆汁流障碍（例如，十二指肠憩室、肿瘤、寄生虫等）等，常见的非梗阻性病因包括各种病因的急、慢性肝炎（例如，酒精性肝炎或病毒性肝炎）、各种病因的肝硬化、原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎以及药物（例如，雌激素、吩噻嗪、环孢素以及其他多种药物）引起的胆汁淤积、囊性纤维化、妊娠期肝内胆汁淤积等。
原发性胆汁性肝硬化是怎么回事？原发性胆汁性肝硬化是一种慢性进行性肝内胆汁淤积性疾病，主要累及中年女性，一般认为遗传因素以及环境因素导致的免疫异常与发病有关，血清抗线粒体抗体( AMA)尤其是M2亚型( AMA-M2)阳性对诊断该病具有特异性，病理上表现为慢性非化脓性破坏性胆管炎，早期多无临床症状，随着病情进展，可出现乏力、皮肤瘙痒、肝肿大、右上腹痛、黄疸等，最终可发展至肝硬化和（或）门脉高压症。
中医中药治疗淤胆型肝炎的体会
中医中药治疗淤胆型肝炎的体会
郭保才
【期刊名称】《牡丹江医学院学报》
【年(卷),期】1990(000)001
【摘要】作者于87—88年对收治的9例淤胆型肝炎,全部采用中医中药治疗,在短期内取得了满意疗效。
淤胆型肝炎其病理表现主要是胆汁在肝细胞高尔基体、溶毒体和毛细胆管中的排泄障碍,引起肝内胆汁郁积。
所以,临床是以长期梗阻性黄胆为主要表现。
在治疗中主要是在辨证施治的基础上,采用温化寒湿、健脾和胃、活血化淤之法,应用茵陈术附汤加味,其特点是:黄疸消退快、病程短、无副作用。
【总页数】2页(P29-37)
【作者】郭保才
【作者单位】牡丹江市传染病医院
【正文语种】中文
【中图分类】R
【相关文献】
1.凉血活血法配合人工肝治疗淤胆型肝炎体会 [J], 高丽芳;赵文霞
2.病毒性淤胆型肝炎的治疗体会 [J], 江军;范平
3.凉血解毒祛湿化瘀法治疗淤胆型肝炎的体会 [J], 吕桂香
4.淤胆型肝炎的治疗体会 [J], 郑功泽
5.中医中药治疗急性异常子宫出血属肾阳虚证的疗效体会 [J], 杨永强
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淤胆型肝炎的治疗
淤胆型肝炎的治疗淤胆型肝炎的治疗西医:指各种原因（包括各型肝炎病毒、药物、内分泌、自身免疫性疾病等）引起的肝内胆红素结合与排泄障碍，而导致黄疸持久不退或进行性加深，因此淤胆是一种病因诸多、发病机理复杂的综合征，而不是单独疾病。
西医病因:病毒性肝炎发生肝内胆汁淤积的原因是多方面的。
肝内胆管损伤：感染肝炎病毒、发生肝内炎症，特别是汇管区的严重炎症使肝内毛细胆管、小胆管、胆小管连接部位、赫氏管、叶间胆小管等受压；或胆汁在这些胆管中积留日久而形成胆栓，均可影响胆汁排泄；如果高胆红素血症（TBil＞171μmo1／L）持续时间过长，肝细胞有大量Bi1，特别是非结合性Bil（DBil）沉积，可抑制Bil结合所需之葡萄糖醛酸转换酶和微粒体催化酶等酶的活性，而导致Bil结合障碍，Bil结合与排泄障碍均可发生胆汁淤积。
此外，在急性或慢性病毒性肝炎、肝硬化淤胆型的病人常有胆汁淤积因子（cholestaticfactor，CF）产生，内毒素血症、胆管黏膜分泌的血栓素B2（TXB2）大量增长以及用激素治疗，肝脏微循环障碍，超微结构的破坏均可使胆汁淤积的黄疸进一步加重，所以胆汁淤积的病因非常复杂。
中医病因:如果系急性肝炎淤胆型，病程短者，其病因病机多为湿热：若其病程超过1个月，或在慢性肝炎、肝硬化基础上发生的淤胆，其病因为瘀热互结发黄。
（1）血瘀原因：①久病致瘀：张景岳说：“诸黄虽多湿热，经脉久病，不无瘀血阻滞也”。
②因湿致瘀：久病伤脾，水湿内生，。
或湿邪残留未尽，阻于经脉，血脉不通。
③因热致瘀：热邪内遏，素体阴虚，久病血瘀，暗伤营血，灼热耗津或气郁化火。
④气虚致瘀：久病伤脾或长期服用苦寒之品伤气，致使气机失运，血行不畅。
所谓气为血帅，若气虚则血失所帅，必然致瘀。
⑤阳虚致瘀：感受寒湿之邪或久服激素，则导致阳虚。
阳虚生寒，血见寒则凝。
（2）血热原因：①肝郁：各型肝炎病初为湿热，其病位在肝胆脾胃，但病久必导致肝郁。
②久服温药：有的病人形似阴黄而用肉桂、附子等温药；有的长期服用激素（助阳），均可导致里热炽盛；也有久服苦寒之品，苦能化燥伤阴，而致热盛。
胆汁淤积性肝病诊断和治疗共识
胆汁淤积性肝病诊断和治疗共识一、本文概述《胆汁淤积性肝病诊断和治疗共识》旨在汇集全球肝病领域的最新研究成果与临床经验，为医生提供一个全面、系统的胆汁淤积性肝病诊断和治疗指南。
胆汁淤积性肝病是一类以胆汁分泌和排泄障碍为特征的肝脏疾病，其临床表现多样，诊断与治疗具有一定的挑战性。
本文将从胆汁淤积性肝病的定义、分类、发病机制、临床表现、实验室检查、影像学检查、病理诊断、治疗原则等方面进行详细阐述，以期为临床医生的实际工作提供有力的参考和支持。
本文将重点关注胆汁淤积性肝病的早期诊断方法、鉴别诊断要点、治疗策略选择以及长期随访管理等方面，以期提高胆汁淤积性肝病的诊疗水平，改善患者预后。
本文还将强调多学科协作在胆汁淤积性肝病诊断和治疗中的重要性，提倡跨学科交流和合作，共同推动胆汁淤积性肝病研究的深入发展。
《胆汁淤积性肝病诊断和治疗共识》旨在为临床医生提供一个全面、系统的胆汁淤积性肝病诊断和治疗指南，以期提高胆汁淤积性肝病的诊疗水平，改善患者预后，为肝病领域的发展做出积极贡献。
二、胆汁淤积性肝病的病因与发病机制胆汁淤积性肝病是一种复杂的临床病理过程，其病因多种多样，发病机制也各不相同。
了解这些病因和发病机制对于胆汁淤积性肝病的正确诊断和治疗至关重要。
胆汁淤积性肝病的病因大致可以分为肝内和肝外两大类。
肝内病因主要包括病毒性肝炎、药物性肝病、自身免疫性肝病等，这些疾病可以影响肝脏的正常结构和功能，导致胆汁分泌和排泄障碍。
肝外病因则主要包括胆道梗阻、胆道结石、胆道肿瘤等，这些疾病可以直接影响胆道系统的通畅性，引发胆汁淤积。
发病机制方面，胆汁淤积性肝病主要涉及胆汁分泌不足、胆汁排泄受阻和肝细胞损伤等几个方面。
胆汁分泌不足可能是由于肝细胞功能受损，导致胆汁酸合成减少或分泌障碍。
胆汁排泄受阻则可能是由于胆道系统梗阻或胆道运动功能失调，使得胆汁无法正常流入十二指肠。
肝细胞损伤则可能是由于各种原因导致的肝细胞坏死或凋亡，使得肝细胞无法维持正常的胆汁分泌和排泄功能。
肝内胆汁淤积的治疗策略
2021/3/12
20
3 - 腺苷蛋氨酸的临床应用
2021/3/12
21
S-腺苷蛋氨酸快速治疗IHC 快速起效——1周开始降低TB
• 腺苷蛋氨酸治疗肝内胆汁淤积，一周即开始降低TB
mg/dl mg/dl
5.0 总 4.0 胆 红 素 3.0 ，
2.0 1.0 0.0
9
5. 肝炎后肝硬化患者的心理健康状态。第四军医大学学报。2001；22(9)/6. Hauser, P, et al. Mol psychiatry 2002; 7:942-7
2 - IHC的药物治疗与规范化治疗
2021/3/12
10
IHC的常见治疗药物与应用范围
常用药物
S-腺苷蛋氨酸（SAMe）
& Hepatology Guide. P60. H.W. Hann, Then and now:
the
progress
in
hepatitis
B
treatment
over
the
past
20
years.
World
J
Gastroenterol,
2014.
20(2):
p.
401-13.
4
European Association for Study of, L., EASL Clinical Practice Guidelines: management of hepatitis C virus infection. J Hepatol, 2014. 60(2): p. 392-420.
用于急性淤胆性肝炎，药物性肝病与自身免疫性肝炎、 肝衰竭早期患者，部分有较好疗效
胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识2013
胆汁淤积症的诊断标准
胆汁淤积症的诊断标准一、胆汁分泌异常1.临床表现：可能出现皮肤瘙痒、黄疸、尿色加深等症状，部分患者还可伴有乏力、食欲减退等表现。
2.实验室检查：显示胆汁酸、胆红素、胆固醇等胆汁成分明显升高。
二、胆汁排泄受阻1.临床表现：可能出现腹痛、腹胀、恶心、呕吐等症状，部分患者可能伴有食欲减退、乏力等表现。
2.影像学检查：显示胆道扩张，胆囊排空障碍或胆管炎性改变。
三、胆道扩张1.临床表现：可能出现腹痛、恶心、呕吐等症状，部分患者可能伴有黄疸、发热等表现。
2.影像学检查：显示胆道扩张，可能伴有胆道结石或肿瘤等病变。
四、肝功能异常1.临床表现：可能出现乏力、食欲减退、腹胀等症状，部分患者可能伴有恶心、呕吐等消化道症状。
2.实验室检查：显示转氨酶、胆红素、白蛋白等肝功能指标异常。
五、胆红素升高1.临床表现：可能出现黄疸、皮肤瘙痒等症状，部分患者可能伴有食欲减退、恶心、呕吐等消化道症状。
2.实验室检查：显示血清总胆红素和结合胆红素明显升高。
六、碱性磷酸酶升高1.临床表现：可能伴有腹痛、食欲减退、黄疸等症状。
2.实验室检查：显示血清碱性磷酸酶水平升高。
七、γ-谷氨酰转移酶升高1.临床表现：可能伴有腹痛、食欲减退、黄疸等症状。
2.实验室检查：显示血清γ-谷氨酰转移酶水平升高。
八、胆固醇升高1.临床表现：可能伴有高脂血症的症状，如黄色瘤、早发性角膜环等。
2.实验室检查：显示血清胆固醇水平升高。
九、胆酸升高1.临床表现：可能出现腹痛、腹泻、皮肤瘙痒等症状。
2.实验室检查：显示尿胆酸水平升高。
十、肝脏超声异常1.临床表现：可能出现肝脏肿大或缩小，回声异常，血管结构紊乱等症状。
2.影像学检查：显示肝脏超声图像异常。
肝内胆汁淤积的中西医结合治疗
肝内胆汁淤积的中西医结合治疗朱德增(第二军医大学附属长海医院中医科,上海200433)[摘要]肝内胆汁淤积是肝细胞内胆汁分泌器结构与功能严重障碍的结果,目前其发病机制尚不十分清楚。
西药治疗主要包括保肝利胆治疗、免疫抑制治疗及对症治疗等,但缺乏满意的疗效。
中医认为,肝内胆汁淤积属于“黄疸”的范畴,湿、热、瘀、毒为本病的主要病机,治疗上以清热利湿、凉血解毒、活血化瘀、疏肝健脾为主。
重视辨病与辨证相结合、中西药物合理使用,能够提高临床治疗效果。
[关键词]胆汁淤积,肝内;辨证论治;中西医结合[中图分类号]R575.02[文献标识码]A[文章编号]1672-1977(2004)06-0412-03Treatment of intrahepatic chole stasis with integrated traditional Chines e and Western m edicineZ HU De-Zeng(Department of Traditional Chinese Medicine,Changhai H ospital,Second Military Medical U niversity,Shanghai200433, China)ABSTRACT Intrahepatic cholestasis results from the disturbance of the structure and function of bile secretory apparatus in hepatic cells.A t present,the mechanism of the disease is still not clearly understood.The currently used Western medicine for liver-protective,cho1agogic and immuno-suppressive treatment are not effective enough.According to the theory of traditional Chinese medicine,moisture,heat,stasis and toxin are the main factors of the etiology and pa thogenesis of the jaundice in patients with intrahepatic cholestasis.Therefore,clearing away heat to drain dampness,cooling blood to remove toxin,activa-ting blood to resolve stasis,soothing liver and invigorating spleen should be adopted in the treat ment.In order to increase the therapeutic effects,rational application of traditional Chinese herbs combined with Western medicine should be emphasized in treating the disease under the doctrine of integration of syndrome differentiation and disease differentiation.KEY WORD S cholestasis,intrahepatic;treatment based on syndrome differentiation;integrated traditional Chinese and West-ern medicineJ Chin Integr Med,2004,2(6):412-414①肝内胆汁淤积(int rahepatic cholestasis,IC)是肝细胞内胆汁分泌器结构与功能障碍,导致胆汁的生成障碍以及流动停滞或受抑,使正常分泌到胆汁中的物质积于肝内和血清内,胆汁流入十二指肠减少或消失。
客观论述胆汁淤积性肝病的治疗
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《客观论述胆汁淤积性肝病的治疗》
遵照循证医学的原则编写，给出证据的循证医学 等级。
共识可作为当前胆汁淤积性肝病治疗的参考
应在规范化基础上进行个体化治疗
随着相关临床证据的不断积累，专家委员会将对 《共识》内容进行更新
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胆汁淤积性肝病相关定义
胆汁淤积性肝病是一组以胆汁淤积为主要表现的疾病，包括PBC、PSC、 PBC-AIH重叠综合症、ICP与药物性胆汁淤积性肝病等。
肝段胆管
各种因素 导致胆管 梗阻
右肝 管
胆总管
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炎症, 药物 酒精, 胆酸 激素…
PBC, PFIC BRIC, ICP
囊性纤维化 PSC
胆石 肿瘤
PFIC: 家族性进展性肝内胆汁淤积 BRIC: 良性复发性肝内胆汁淤积 ICP:妊娠肝内胆汁淤积
胆汁
胆小管 Hering 管 小叶间胆管
间隔胆管
肝细胞
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原发性胆汁性肝硬化（PBC）
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PBC的诊断标准
PBC诊断需至少符合以下3条标准中2条以上：
1. 存在胆汁淤积的生化学表现，主要为AKP水平升高； 2. 特异性自身抗体：⑴ AMA滴度>1:100(国内标准)，阳性率超过90%；
AMA对于诊断PBC的特异性超过95%；⑵M2型AMA（抗PDC-E2）； ⑶ 特异性ANA抗体：抗Sp100或gp210抗体。 3. 组织学改变：典型改变为非化脓性破坏性胆管炎以及小叶间胆管破 坏。
2. 尚无充分证据推荐其他药物包括激素、免疫抑制剂等用于PBC 治疗。
3. 符合指征患者可考虑肝移植。
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名医张文瑾,李捍卫患者答疑：名医诊治肝硬化
名医张文瑾,李捍卫患者答疑：名医诊治肝硬化*导读：特邀名医:中国人民解放军第302医院肝病科李捍卫在线时间:2011年3月24日星期四16：00—18：00名医介绍:李捍卫主任医师教授中心主任解放军军医进修学院硕士生导师。
从事感染性疾病临床医教研工作20余年，对各种肝炎、肝硬化及肝硬化晚期合并腹水、上消化道出血、自发性腹膜炎、肝性脑病等的诊治有丰富的临床经验，特别是胃镜下止血治疗及自体骨髓干细胞治疗...[详细]……*张文瑾肝病科主任医师查看名医介绍收起名医介绍*中国人民解放军第302医院名医介绍：主任医师、全军老年专业委员会委员、中华预防医学会慢性肝病组委、中华医学会北京医学会医疗事故鉴定专家、全军药品评审委员会委员，在乙型、丙型病毒性肝炎的抗病毒治疗、肝硬化及其并发症的预防及处理、药物性肝病、自身免疫性肝病、酒精性肝病、脂肪肝的诊治方面积*李捍卫肝病科主任医师查看名医介绍收起名医介绍*中国人民解放军第302医院名医介绍：各种肝炎、肝硬化及肝硬化晚期合并腹水、上消化道出血、自发性腹膜炎、肝性脑病等*患者*（男，53岁）：性别：男年龄：53昨天做体检，B超的医生说；肝脏的纹理有些粗糙。
想问问是有肝硬化吗*张文瑾，李捍卫：肝脏纹理粗考虑肝硬化，有可能只是脂肪肝而已。
----------------------------*患者*（男，32岁）：性别：男年龄：32B超能够检测出早期肝硬化吗？如果确诊的话该如何治疗肝硬化呀？中医好还是西医好？急！*张文瑾，李捍卫：B超可以检查出早期肝硬化。
现在还可以进行更先进的检查，如肝脏弹性检测可以早期预测。
----------------------------*患者*（男，36岁）：性别：男年龄：36我一开始因身体不适做了乙肝两对半和肝功能检查，结果为表面抗体阳性，乙肝核心抗体阳性，其余阴性，肝功能为总胆红素21.3，直接胆红素12，总蛋白81.8，白蛋白56.4，谷草转氨酶83，五项均高于正常值，其余正常，（病症为，尿黄，干呕，肚痛拉肚子，肝火旺，舌黄，头痛，目干，近视加深）经中药治理一个多月后，两对半同上，肝功能为直接胆红素7.4，总蛋白82.5，白蛋白29.6，还剩三项过高，其余正常，（病症还是尿黄，干呕，肝火旺，舌黄，头痛，目干，近视加深）十多天后再次检查两对半表面抗体阳性其余阴性，肝功能值正常，但是现在尿还是很黄，近视还在加深，眼睛很干涩，肝火旺。
胆汁淤积性肝病管理指南(2021)
!"胆汁淤积性肝病管理指南（２０２１）中华医学会肝病学分会摘要：２０１５年中华医学会肝病学分会和中华医学会消化病学分会制定了我国第一个胆汁淤积性肝病的专家共识。
近年来胆汁淤积性肝病的临床研究提供了新的研究数据和资料。
为此，中华医学会肝病学分会自身免疫性肝病学组组织专家组对近年来的文献证据进行了评估，制定了本指南。
本指南共有胆汁淤积性肝病临床诊治推荐意见２２条。
本指南的目的是为临床胆汁淤积性肝病诊治提供参考和指导。
关键词：肝病，胆汁淤积性；诊断；治疗；指南Ｇｕｉｄｅｌｉｎｅｏｎｔｈｅｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆｃｈｏｌｅｓｔａｓｉｓｌｉｖｅｒｄｉｓｅａｓｅｓ（２０２１）ＣｈｉｎｅｓｅＳｏｃｉｅｔｙｏｆＨｅｐａｔｏｌｏｇｙ，ＣｈｉｎｅｓｅＭｅｄｉｃａｌＡｓｓｏｃｉａｔｉｏｎＡｂｓｔｒａｃｔ：Ｉｎ２０１５，ｔｈｅＣｈｉｎｅｓｅＳｏｃｉｅｔｙｏｆＨｅｐａｔｏｌｏｇｙａｎｄＣｈｉｎｅｓｅＳｏｃｉｅｔｙｏｆＧａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌｏｇｙｉｓｓｕｅｄｔｈｅｃｏｎｓｅｎｓｕｓｏｎｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆｃｈｏｌｅｓｔａｔｉｃｌｉｖｅｒｄｉｓｅａｓｅｓ．Ｉｎｔｈｅｐａｓｔｙｅａｒｓ，ｍｏｒｅｄａｔａｈａｖｅｅｍｅｒｇｅｄｆｒｏｍｃｌｉｎｉｃａｌｐｒａｃｔｉｃｅ．Ｈｅｒｅｉｎ，ｔｈｅＡｕｔｏｉｍｍｕｎｅＬｉｖｅｒＤｉｓｅａｓｅＧｒｏｕｐｏｆｔｈｅＣｈｉｎｅｓｅＳｏｃｉｅｔｙｏｆＨｅｐａｔｏｌｏｇｙｏｒｇａｎｉｚｅｄａｎｅｘｐｅｒｔｇｒｏｕｐｔｏｒｅｖｉｅｗｔｈｅｅｖｉｄｅｎｃｅａｎｄｕｐｄａｔｅｄｔｈｅｒｅｃｏｍｍｅｎｄａｔｉｏｎｓｔｏｆｏｒ ｍｕｌａｔｅｔｈｅｇｕｉｄｅｌｉｎｅｓ．Ｔｈｅｒｅａｒｅ２２ｒｅｃｏｍｍｅｎｄａｔｉｏｎｓｏｎｃｌｉｎｉｃａｌｐｒａｃｔｉｃｅｏｆｃｈｏｌｅｓｔａｔｉｃｌｉｖｅｒｄｉｓｅａｓｅｓ．Ｔｈｅｇｕｉｄｅｌｉｎｅｓａｉｍｔｏｐｒｏｖｉｄｅａｗｏｒｋ ｉｎｇｒｅｆｅｒｅｎｃｅｆｏｒｔｈｅｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆｃｈｏｌｅｓｔａｔｉｃｌｉｖｅｒｄｉｓｅａｓｅｓ．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ＣｈｏｌｅｓｔａｔｉｃＬｉｖｅｒＤｉｓｅａｓｅ；Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；Ｔｈｅｒａｐｅｕｔｉｃｓ；Ｇｕｉｄｅｌｉｎｅ收稿日期：２０２１－１２－２５；修回日期：２０２１－１２－２５通信作者：陆伦根，上海交通大学附属第一人民医院，ｌｕｎｇｅｎｌｕ１９６５＠１６３．ｃｏｍ［本文首次发表于中华内科杂志，２０２１，６０（１２）：１０７５－１０８７．ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｃｎ１１２１３８－２０２１１１１２－００７９５］ 胆汁淤积是指肝内外各种原因造成胆汁形成、分泌和排泄障碍，胆汁流不能正常流入十二指肠而进入血液的病理状态，临床可表现为瘙痒、乏力、尿色加深和黄疸等，早期常无症状，仅表现为血清ＡＬＰ和ＧＧＴ水平升高，病情进展后可出现高胆红素血症，严重者可导致肝硬化肝衰竭甚至死亡［１－２］。
肝内胆汁淤积性肝病的病因与治疗
肝内胆汁淤积性肝病的病因与治疗陈小青;王迎春【期刊名称】《实用肝脏病杂志》【年(卷),期】2018(021)002【总页数】3页(P163-165)【关键词】胆汁淤积;病因;治疗;药物疗法【作者】陈小青;王迎春【作者单位】116001 辽宁省大连市大连大学;116001 辽宁省大连市大连大学附属中山医院消化内科【正文语种】中文胆汁淤积是由于炎症、结石和肿瘤等各种原因引起肝细胞或胆管细胞胆汁生成功能障碍、胆汁分泌受抑制或排泄受阻，胆汁淤积，胆管内压增高达到一定程度后连接毛细胆管和胆管的Hering壶腹破裂，胆汁逆流入淋巴、血液循环系统而出现的病理现象[1]。
1 定义广义的胆汁淤积包括肝内胆汁淤积和肝外胆汁淤积。
肝内胆汁淤积是指胆汁合成、分泌、排泄障碍原发于肝内；肝外胆汁淤积是由肝内大胆管或肝外胆管器质性或机械性病变所引起。
狭义的胆汁淤积仅包括肝内胆汁淤积，也是临床上较为常用的说法。
2015年胆汁淤积性肝病诊治共识[2]和2009年EASL临床实践指南[3]对于“胆汁淤积性肝病”的定义也特指“肝内胆汁淤积性肝病”，以“ALP＞1.5倍正常上限，且GGT＞3倍正常上限”为该病的诊断标准。
此外，特殊胆汁淤积性肝病如进行性家族性肝内胆汁淤积（PFIC）Ⅰ型和Ⅱ型、良性复发性肝内胆汁淤积（BRIC）等，血清GGT可不增高，诊断时需特别留意，以避免漏诊和误诊。
2 病因分类与发病机制引起胆汁淤积的病因较多，常见的病因主要有病毒、药物、酒精、结石、肿瘤、自身免疫和遗传代谢等。
根据原发疾病的性质可以将肝内胆汁淤积分为良性肝内胆汁淤积和恶性肝内胆汁淤积，良性疾病多见。
根据发病部位可分为肝细胞性胆汁淤积、胆管性胆汁淤积和混合性胆汁淤积。
肝细胞性胆汁淤积的病因主要包括各型病毒性肝炎、酒精或非酒精性肝病、妊娠并发症、药物性肝损伤、遗传、肿瘤、全胃肠外营养等因素。
胆管性胆汁淤积是由于免疫相关疾病和遗传代谢性疾病导致，主要包括自身免疫性肝病、移植物抗宿主病、药物性胆管病、各种继发性硬化性胆管炎和胆管壁缺失或发育异常等。
胆汁淤积的治疗方法及药物的概述
胆汁淤积的治疗方法及药物的概述来源：《肝脏》作者：张大志浏览:2567 发布时间：2008-10-13 9:39:00胆汁淤积不是单一的疾病, 而是一组临床综合征, 且其病因及发病机制十分复杂。
因此胆汁淤积的治疗应包括病因及相关并发症的治疗。
一、病因治疗1/3的致病原因不明，对基本病因明确的胆汁淤积，如有可能均应力争根治或控制基础疾病。
1. 肝外胆汁淤积的手术治疗：手术治疗主要用于肝外胆汁淤积。
肝外胆汁淤积是肝外或近肝门处大胆管的机械梗阻所致, 主要为胆管结石、寄生虫、肿瘤以及感染、发育异常、手术后并发症等引起的肝外胆管阻塞。
因此采用手术治疗解除梗阻, 一般能取得较好疗效。
目前能采用的手术方式有经内镜介入胆道引流术、经皮肝胆道引流术（PTCD）和开腹手术。
（1）经内镜介入胆道引流术: 以其创伤小、病死率低、住院周期短等优点而成为解除肝外梗阻的首选方式。
自1973年经内镜十二指肠乳头括约肌切开治疗胆总管结石以来, 经内镜鼻胆管引流术及经内镜胆管支架引流术已广泛用于治疗良、恶性胆道梗阻, 取得较好的效果。
但ERCP 术可能因幽门或十二指肠狭窄、先前的胃肠手术、导管无法插入等因素的影响而不能获得成功。
近年有报道ERCP和PTCD失败的患者可在EUS引导下经食管、胃、小肠胆道引流术取得成功, 拓宽了内镜的治疗范围。
（2）PTCD：自1974年Molnar和Stocknm首先报道采用PTCD缓解恶性梗阻性黄疸以来, PTCD技术上有很大的改善和发展。
但PTCD有一定的并发症, 如胆汁外漏、腹膜炎、大量胆汁流失引起电解质的紊乱、胆道出血、疼痛和患者生活不便，以致许多患者不愿接受。
现已成为胆道梗阻经逆行性胆管造影术治疗失败后的一种选择。
（3）开腹手术：因创伤大、并发症多、住院时间长、费用高等弊端而成为胆汁淤积手术治疗的次要选择。
但肝移植术仍不失为治愈复发性、顽固性胆汁淤积瘙痒及某些潜在肝脏疾病的最终方法。
2. 胆小管的免疫性损伤：免疫抑制剂可抑制免疫反应和炎症反应、促进胆汁分泌等作用, 能有效改善患者临床症状和肝功能, 可用于治疗多种病因的肝内胆汁淤积。
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