地中海贫血的原因
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地中海贫血的原因
地中海贫血是由于血红蛋白的珠蛋白链有一种或几种受到部分或有效抑制所引起的一组遗传性溶血性贫血,是常染色体不有效显性遗传性疾病。那么,地中海贫血的原因是什么?下面就由店铺告诉大家地中海贫血的原因吧!
地中海贫血的原因
1、基因突变地中海贫血的病因来自很多方面,其中因为异质、多态性的加之纯合子、杂合子的差异等情况患上地中海贫血的人非常多,因而有非常不同的表现型;而基因有效缺失或基因突变会使某一种或两种珠蛋白有效不能合成者,称为α、β或(αβ) 地中海贫血;尚能部分合成者被称为α+、β+或(αβ)+地中海贫血。
2、基本因素引发地中海贫血的原因还表现在遗传性胎儿血红蛋白持续增多症患者生后不能将γ链的合成转变为β链的合成,而致红细胞内高浓度HbF持续存在,病因与β和δ基因的异常或缺失有关,如常见非洲型有β-珠蛋白基因的广泛DNA缺失。
地中海贫血预防
1.开展人群普查和遗传咨询、作好婚前指导以避免地贫基因携带者之间联姻,对预防本病有重要意义。采用基因分析法进行产前诊断,可在妊娠早期对重型β和α地贫胎儿作出诊断并及时中止妊娠,以避免胎儿水肿综合征的发生和重型β地贫患者出生,是目前预防本病行之有效的方法。
2.地中海型贫血带因者外表、成长与正常人无异。
3.维他命之补充同平常人,于医师认为必要时投予。因外表不易查觉此病,常被给予铁剂补血,应注意。
4.婚前检查:结婚对象应检验是否为地中海型贫血带因者,若是则特别注意产前检查。
5.产前检查:若夫妻均为带因者,每胎怀孕第12周以后即应抽取胎儿检体检,若确定为地中海型贫血重型胎儿即可予人工流产,以免将来照顾上的负担。
地中海贫血的日常护理
1、注意休息,避免剧烈活动和重体力劳动,是常见的地中海贫血的护理要点。严重贫血时要卧床休息。
2、树立战胜疾病的信心,积极配合医生治疗,定时到医院复查。
3、增加营养不仅仅指多进食荤性补血食物。如果缺乏维生素C、叶绿素等物质,同样会影响铁质的吸收,故有色的新鲜蔬菜和水果不可缺少,这也是常见的地中海贫血的护理要点。
4、加强安全防护,贫血病人尤其是严重贫血者,易发生晕厥,导致摔倒和跌伤,所以在起床和上厕所时要扶墙缓慢起立,不要过猛,避免登高,家人应在这些方面给予关心和协助,防止发生意外。