突发性聋诊断和治疗指南

粉针剂配制繁琐，不易溶解
药剂科角度
价格合理wenku.baidu.com（9元/日）
价格相对高 （55.2~93.8元/日） 28
给药途径
用法
肌注 静滴
用量
弥可保针0.5-1mg, 肌注, qd, 20d为1个疗程 1 弥可保1mg+100ml生理盐水, qd , 14d为1个疗程 2
1. 郑根水, 等. 实用中西医结合临床. 2006; 6(2): 32-33 2. 刘勋, 等.泰山医学院学报. 2006; 27(2): 152-153.
• 局部循环：
MBL治疗神经性耳聋
•弥可保治疗能提高感音神经性聋病人的听力
100 92.85 弥可保 非弥可保
80
64.44
60
40 20 0 0 0 8.88 0 显效 有效 无效 治愈
P<0.05 35.55 26.66 7.14 7.14 总有效率
治疗组：ATP 40mg tid + VB1 20mg tid + VB6 20mg tid + MBL 0.5mg qod 对照组：ATP 40mg tid + VB1 20mg tid + VB6 20mg tid
病因及诱因
• • • • • 血管性疾病 病毒感染 自身免疫病 传染性疾病 肿瘤 • • • • • 精神紧张 压力大 情绪波动 生活不规律 睡眠障碍
发病机制
• 内耳血管痉挛 • 血管纹功能障碍
平坦下降型
• 血管栓塞或血栓形成 全聋型
• 膜迷路积水 • 毛细胞损伤
低频下降型 高频下降型
病理改变
刘勋, 等.泰山医学院学报. 2006; 27(2): 152-153.
疗效评定标准： 痊愈: 0.25～4 kHz各频率听闭恢复至正常， 或达健耳水平, 或达此次患病前水平 显效: 上述频率平均提高30dB以上 有效: 上述听力平均提高15~30 dB 无效: 上述频率平均改善不足15 dB
• 损伤部位：
– 通常位于耳蜗
– 部分位于耳蜗后
• 如：小脑脑桥脚肿瘤、听神经瘤、轴索局部缺血和神经退行性变等
• 组织病理学变化：
– 螺旋器的退化 – 耳蜗神经元丧失 – 迷路纤维化 – 新骨组织生成 – 螺旋韧带、毛细胞、树突状细胞、螺旋神经节细胞退化
治疗
• 根据听力曲线分型对突发性聋的治疗和预后有 重要指导意义。 • 改善内耳循环药物和糖皮质激素对各型突聋均 有效。 • 合理联合用药比单一用药效果要好。 • 低频下降型>平坦下降型>高频下降型>全聋型
非弥可保(2000Hz) 弥可保(2000Hz) 非弥可保(1000Hz) 弥可保(1000Hz) 非弥可保(500Hz) 弥可保(500Hz) 0 10 20 30 40 50 耳数 (%) 60 70 80 90 100 <15db >15db >30db
治疗组：ATP 40mg tid + VB1 20mg tid + VB6 20mg tid + MBL 0.5mg qod 对照组：ATP 40mg tid + VB1 20mg tid + VB6 20mg tid
郑根水, 等. 实用中西医结合临床. 2006; 6(2): 32-33
疗效分四级： 痊愈:受损频率听阈恢复至正常,或达健耳 水平,或达此次患病前水平; 显效:1个频率范围内或以上及30db以上 有效：15～2gdb 无效：不足15db
MBL治疗突发性耳聋
痊愈 对照组(n=30) 显效 有效 无效
① 核酸、蛋白质的合成
单磷酸脱氧尿苷
(d-UMP)
单磷酸胸苷
(d-TMP)
DNA

3
N5，N10-亚甲基四氢叶酸 N5-甲基四氢叶酸
二氢叶酸 四氢叶酸 (THF)


蛋氨酸合成酶
同型半胱氨酸 S-腺苷同型半胱氨酸
甲钴胺
蛋氨酸 S-腺苷蛋氨酸
(SAM)
胆碱 卵磷脂
转甲基作用
氨基乙醇
乙酰胆碱
② 磷脂的合成
医生角度
DBCC针剂
只能肌注，造成局部疼痛，病人 依从性不好
没有转甲基作用，不能修复神经
① 有专利的避光包装袋，有 ① 肌注和静脉两种给药途径， 用药方式可选择性大 ② 具有转甲基作用，直接修 ② 复神经 ③ MBL有针片序贯 ③
一般只使用2周，而神经修复需要 2~18个月
护士角度
液体状态， 直接使用不需配制
治疗方案
• 低频下降型
– 限盐 – 平均听力损失<30分贝者，自愈率较高。可口 服给药（激素，敏使朗等）。 – 平均听力损失>30分贝者，可采用银杏叶提取 物+糖皮质激素静脉给药。 –如无效，可给予巴曲酶降低纤维蛋白原。
治疗方案
• 高频下降型
– 改善微循环药物（银杏叶）+糖皮质激素 – 离子通道阻滞剂（利多卡因）对减轻高调耳鸣 效果较好 – 可考虑使用营养神经类药物（甲钴胺）
MBL与舒血宁联用治疗突发性耳聋
• 治疗组全血粘度及血浆粘度较治疗前有明显降低 • 治疗组的血液流变学指标的改善程度均优于对照组
治疗前 10.5 9.5 全血粘度(/mpa.s-1) 8.5 7.5 6.5 5.5 4.6 4.5 3.5 治疗组 对照组 治疗组 对照组 * 5.7 5.73 5.61 * 4.53 4.624.42 3.85 治疗组 对照组 * 9.42 8.19 9.28 8.98 治疗后 1.6 血浆浓度(/mpa.s-1) * 1.47 1.53 1.41
• 神经：
促进耳蜗螺旋器及受损区域变性神经节纤维的再生、 修复，改善轴索的转运及突触传递的恢复，使神经传 导功能明显改善，达到治疗SD的目的
具有与类固醇同样的恢复神经麻痹的效果→促使耳 蜗血管纹Na+-K+-ATP酶激活→以助产生正常量的内 淋巴→改善代谢障碍，促使耳蜗电流恢复正常 在提高听觉神经细胞膜的合成方面也有一定的作用 促进正红血母细胞的成熟、分裂，改善贫血血象，增加 红细胞的产生，携带充足的氧分子进 步改善局部内循环， 为即将受伤或己受损伤的螺旋神经节、耳蜗内神经元或已 受损伤变性的毛细胞的修复创造有利环境
治疗方案
• 全频听力下降型（平坦下降和全聋）
– 降低纤维蛋白原药物（巴曲酶） – 糖皮质激素 – 改善内耳循环药物（银杏叶） – 尽早联合用药
预后
• 低频下降型预后较好，全聋型和高频下降 型预后较差。 • 听力损失越重，预后越差。 • 发病开始就全聋或接近全聋者，预后差。 • 开始治疗的时间越早，预后越好。 • 伴有眩晕的全聋型患者预后不佳。 • 复发主要出现于低频下降型。
疗效分四级： 痊愈:受损频率听阈恢复至正常,或达健 耳水平,或达此次患病前水平; 显效:受损频率平均听力提高30dB 以上; 有效:受损频率平均听力提高15～30dB ; 无效:受损频率平均听力改善不足15dB。
MBL与舒血宁联用治疗突发性耳聋
•总有效率: 治疗组 Vs对照组=86.96% Vs 57.5%, P<0.05
治疗
• 突聋急性期（3周以内）建议糖皮质激素+ 血液流变学治疗（血液稀释、改善血液流 动度以及降低粘稠度/纤维蛋白原，银杏叶 、巴曲酶）。 • 糖皮质激素
– 口服 – 静脉
治疗
• 突发性聋会出现听神经继发性损伤，急性期 及急性期后可给予营养神经药物（甲钴胺、 神经营养因子）和抗氧化剂（银杏叶） • 高压氧疗效尚有争议 • 听力完全恢复可考虑停药，效果不佳者可视 情况延长治疗时间。最终疗效不佳者可选用 助听装置。
总结
• 弥可保是蛋氨酸合成的辅酶，此酶对神经细胞内合成轴突 的结构蛋白至关重要。因此，弥可保用于临床治疗特发性 突聋内耳神经损伤有明确的理论依据 • 弥可保对突发性/感音性耳聋具有一定疗效，能提高部分 病人的听力及改善部分病人的临床症状，未见副作用 • 弥可保与在治疗过程中和其他血管扩张药、激素一起联合 应用,在改善内耳血液循环的同时,能促进神经组织的稳定 性和神经细胞的修复和再生。所以,弥可保在治疗突发性 耳聋中有一定的临床意义。
19.6人/10万（1993），27.5人/10万（2001）
• 德国：20人/10万（2004），160-400人/10万（2011） • 发病年龄中位数为41岁。 • 男女无差异。 • 单侧多发，左略多于右。
临床表现
• • • • • • • 突然发生的听力下降 耳鸣（约90%） 耳闷胀感（约50%） 眩晕或头晕（约30%） 听觉过敏 耳周感觉异常（全聋患者常见） 部分患者出现精神心理症状，如焦虑 、睡眠障碍等，影响生活质量。
突发性耳聋诊疗指南
首都医科大学附属北京同仁医院 耳鼻咽喉头颈外科 马晓波
突发性耳聋的定义
• 72H内突然发生的、原因 不明的感音神经性听力损 失，至少在相邻的两个频 率听力下降≧20分贝。
流行病学
• 美国：5-20人/10万 • 日本：3.9人/10万（1972），14.2人/10万（1987），
前后比较，*P<0.05
1.5 1.4
1.3 1.2 1.1 1
1.12
治疗组
对照组
高切
中切
低切
治疗组：舒血宁20ml qd+ MBL 1mg qd 对照组：低分子右旋糖酐 500ml
刘勋, 等.泰山医学院学报. 2006; 27(2): 152-153.
临床应用：MBL更方便有效，价格合理
MBL针剂
弥可保产品知识介绍
Human Health Care Company
弥可保各种名称介绍
• 中文商品名： 弥可保 • 英文商品名：Methycobal • 中文通用名：甲钴胺片/注射液 • 缩写：MBL
维生素B12分类
CN
Co
氰钴胺
羟钴胺
非活性
OH
Co
VB12 必须
肝脏
经过 代谢转化
腺苷钴胺
OH OH
4
6
9
11
总有效率：86.67%
Vs P<0.05
治疗组(n=30) 6 9 11 4
总有效率63.33%
0
5
10
15
20
25
30
患者例数
治疗组：丁咯地尔100mg+ATP 40mg+激素/高压氧 对照组：丁咯地尔100mg+ATP 40mg+激素/高压氧+MBL 1mg/day
张玉兰, 等. 浙江临床医学. 2007; 9(7): 962
CH2
Co
存在于肝脏
活性
Hycobal
CH3
Co
存在于血清、脑脊液
Methycobal （弥可保）
甲钴胺作用机理介绍
• 弥可保（甲钴胺）是存在于血液、脊髓液中的辅酶B12，可通过甲基 化反应促进神经组织内的核酸、蛋白质、脂质代谢，可直接转运入神 经细胞，刺激轴浆蛋白质合成，修复被损坏的神经组织。 • 弥可保是蛋氨酸合成的辅酶，此酶对神经细胞内合成组成轴突的结构 蛋白至关重要。因此，弥可保用于临床治疗特发性突聋内耳神经损伤 有明确的理论依据
郑根水, 等. 实用中西医结合临床. 2006; 6(2): 32-33
疗效分四级： 痊愈:受损频率听阈恢复至正常,或达健耳水平,或 达此次患病前水平; 显效:1个频率范围内或以上及30db以上 有效：15-30db 无效：不足15db
MBL治疗神经性耳聋
•弥可保治疗能提高感音神经性聋病人的听力
① 容易高浓度地转运入神经细胞细胞器 ② 增强神经细胞内核酸和蛋白质的合成 ③ 促进髓鞘形成物质-磷脂合成 ④ 促进轴浆转运 ⑤ 促进轴突再生 ⑥ 加快突触传递的早期恢复 ⑦ 恢复被减少的神经传递物质--乙酰胆碱
甲钴胺在治疗突发性耳聋中的作用
主要通过神经营养作用→减轻原发性和继发件的听 觉神经细胞损伤及减轻神经细胞水肿→减轻及部分逆 转多种因素所引起的听觉神经系统损伤
分型
• • • • 低频下降型 高频下降型 平坦下降型 全聋型
诊断标准
• 中华耳鼻咽喉科杂志，2015年，第6期，SD诊断 标准：
–72小时内突然发作，至少在相邻两个频率听力下降 ≧20分贝的感音神经性听力损失，多为单侧，少数可 双侧或先后发生。 –未发现明确病因。 –可伴耳鸣、耳闷胀感、耳周皮肤感觉异常等。 –可伴眩晕、恶心、呕吐。
极重度
对照组 治疗组 对照组 治疗组 对照组 治疗组 对照组 治疗组 0 2 3 6 4 2 4 3 1 2 6 患者例数 8 1 1 2 2 5 4 6 3 1 10 12 14 16 2 2 1 5 3 3 4 3 1 1 4 6 2 3 痊愈 显效 有效 无效
中度
中重度
重度
治疗组：舒血宁20ml qd+ MBL 1mg qd 对照组：低分子右旋糖酐 500ml