巨淋巴结增生ppt课件
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• 临床分为局限型和弥漫型，局限型CD发病年龄平 均约20岁，手术切除即可治愈，预后良好；弥漫 型CD发病年龄约57岁，预后较差，特别是浆细胞 型临床易复发或发展成淋巴瘤、卡波肉瘤等。
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病理特征
• 根据组织病理学分为（1）透明血管型 （90%）：淋巴滤泡增生伴大量管壁透明样 变的毛细血管；（2）浆细胞型（<10%）： 增生的淋巴滤泡生发中心间有大量的成熟 浆细胞浸润；（3）混合型。
• 根据病变累及范围分为：（1）局灶型：孤 立淋巴结受累，其中90%为透明血管型； （2）多中心型：多部位淋巴结受累，约占 10%，多为浆细胞型。
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CT表现
CD的影像学特征与病理类型、临床类型密切相 关。
1、透明血管型CD，CT平扫为密度均匀软组织肿 块，极少液化、坏死及出血，增强后动脉期轻 度或明显强化，实质期均匀明显强化，呈持续 强化。病灶可见1条或多条来源于体循环粗大 供血动脉。
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wenku.baidu.com
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鉴别诊断
淋巴瘤，胸腺瘤，结节病，转移瘤，神经源 性肿瘤，肉瘤，异位化学感受器瘤。
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总结
CD为一种少见的良性淋巴组织增生性病 变，CT表现为沿中轴淋巴链分组的软组织肿 块，边界清晰，边缘光整，密度多较均匀， 淋巴结基本结构保持完整，正常淋巴门和包 膜存在，局灶型周围可有多发小卫星灶，较 大病灶伴有纤维及钙化成分的比例较高。影 像特点为裂隙状低密度影，不同形式钙化和 三期动态增强扫描多以动脉期强化为主，静 脉期及延迟期病灶持续强化。
巨淋巴结增生症的CT表现
CT室 侯岩
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1
概述
• 巨淋巴结增生症又名Castleman病（CD），是一种 少见且原因不明的良性淋巴结增生性疾病。近年 研究发现CD与副肿瘤性性天疱疮关系密切，临床 表现为口腔黏膜糜烂及皮肤损害。可发生于淋巴 结存在的任何部位，以纵隔多见（60%-70%）， 也可发生于颈部、腋窝、腹股沟、后腹膜、肠系 膜、盆腔等部位。
增强特征与病灶内存在大量异常增生、扭曲、 透明样变毛细血管有关，血供丰富，但管腔较 小，血流速度较慢。
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CT表现
2、浆细胞型CD 病灶直径较透明血管型者小， 密度均匀，多发病灶不融合，增强后动脉 期呈轻中度不均匀强化，实质期强化密度 均匀，CT值达90Hu。强化程度明显低于透 明血管型。
增强特征病变内以滤泡间大量的成熟浆 细胞浸润，缺乏异常增生的透明样变小血 管有关，血供不如透明血管型丰富。
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CT表现
1、特征一 钙化，有3种类型：分支状、斑 点状和弧形 分支状或斑点状形态反应了组织病理学上 病灶内增生钙化的小血管分支及主干，具 有特征性。 弧形钙化位于病灶周边，病理学上为肿瘤 包膜钙化，缺乏特异性，且少见。
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6
CT表现
2、特征二 病灶内裂隙状低密度，但并非坏 死，目前认为其为增生的小血管透明样变 和纤维化。T2WI上低信号。 增强后可有延 迟强化。
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病理特征
• 根据组织病理学分为（1）透明血管型 （90%）：淋巴滤泡增生伴大量管壁透明样 变的毛细血管；（2）浆细胞型（<10%）： 增生的淋巴滤泡生发中心间有大量的成熟 浆细胞浸润；（3）混合型。
• 根据病变累及范围分为：（1）局灶型：孤 立淋巴结受累，其中90%为透明血管型； （2）多中心型：多部位淋巴结受累，约占 10%，多为浆细胞型。
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CT表现
CD的影像学特征与病理类型、临床类型密切相 关。
1、透明血管型CD，CT平扫为密度均匀软组织肿 块，极少液化、坏死及出血，增强后动脉期轻 度或明显强化，实质期均匀明显强化，呈持续 强化。病灶可见1条或多条来源于体循环粗大 供血动脉。
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淋巴瘤，胸腺瘤，结节病，转移瘤，神经源 性肿瘤，肉瘤，异位化学感受器瘤。
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总结
CD为一种少见的良性淋巴组织增生性病 变，CT表现为沿中轴淋巴链分组的软组织肿 块，边界清晰，边缘光整，密度多较均匀， 淋巴结基本结构保持完整，正常淋巴门和包 膜存在，局灶型周围可有多发小卫星灶，较 大病灶伴有纤维及钙化成分的比例较高。影 像特点为裂隙状低密度影，不同形式钙化和 三期动态增强扫描多以动脉期强化为主，静 脉期及延迟期病灶持续强化。
巨淋巴结增生症的CT表现
CT室 侯岩
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概述
• 巨淋巴结增生症又名Castleman病（CD），是一种 少见且原因不明的良性淋巴结增生性疾病。近年 研究发现CD与副肿瘤性性天疱疮关系密切，临床 表现为口腔黏膜糜烂及皮肤损害。可发生于淋巴 结存在的任何部位，以纵隔多见（60%-70%）， 也可发生于颈部、腋窝、腹股沟、后腹膜、肠系 膜、盆腔等部位。
增强特征与病灶内存在大量异常增生、扭曲、 透明样变毛细血管有关，血供丰富，但管腔较 小，血流速度较慢。
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CT表现
2、浆细胞型CD 病灶直径较透明血管型者小， 密度均匀，多发病灶不融合，增强后动脉 期呈轻中度不均匀强化，实质期强化密度 均匀，CT值达90Hu。强化程度明显低于透 明血管型。
增强特征病变内以滤泡间大量的成熟浆 细胞浸润，缺乏异常增生的透明样变小血 管有关，血供不如透明血管型丰富。
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1、特征一 钙化，有3种类型：分支状、斑 点状和弧形 分支状或斑点状形态反应了组织病理学上 病灶内增生钙化的小血管分支及主干，具 有特征性。 弧形钙化位于病灶周边，病理学上为肿瘤 包膜钙化，缺乏特异性，且少见。
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CT表现
2、特征二 病灶内裂隙状低密度，但并非坏 死，目前认为其为增生的小血管透明样变 和纤维化。T2WI上低信号。 增强后可有延 迟强化。
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